Therapiekonzepte bei kraniofazialen Dysmorphien

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Text of Therapiekonzepte bei kraniofazialen Dysmorphien

  • 6Osteopathische MedizinP R A X I S & T E C H N I K

    14. Jahrg., Heft 4/2013, S. 611, Elsevier GmbH, www.elsevier.de/ostmed

    Therapiekonzepte bei kraniofazialen DysmorphienGabi Prediger*, Steven von Gernet**

    KeywordsCraniofacial dysmorphism, craniosynosto-sis, plagiocephaly, brachycephaly, molding helmets, cranioplasty

    auch Neurochirurgen) zu verbessen. Nur wenn die einzelnen Akteure im Gesundheitswesen Einblick in die Ttigkeitsfelder der anderen Disziplinen erhalten, knnen unsere Patienten bestmglich betreut und rechtzeitig in die richtigen Hnde weiterleitet werden.

    Grundlagen

    Unter einer kraniofazialen Dysmorphie wird eine von der Norm abweichende morphologische Unverhltnismig-keit von Kopf und Gesicht verstanden. Zu diesen Fehlbildungen im Kopf- und Gesichtsbereich zhlen die Kraniosyn-ostosen, die Plagiozephalie und die Brachyzephalie.

    Kraniosynostose

    Von einer Kraniosynostose wird gespro-chen, wenn sich eine oder mehrere Schdelnhte des Suglings frhzeitig verschlossen haben. Bei einer isolierten Verkncherung der Schdelnhte ist die Ursache der Strung bis heute nicht be-kannt [1]. Kinder, bei denen ein geneti-scher Defekt beispielsweise das Apert-, Pfeiff er- oder Crouzon- Syndrom ausge-lst hat, leiden ebenfalls unter einer Kra-niosynostose. In Deutschland kommt auf 2.0002.500 Geburten ein Kind, bei dem ein vorzeitiger Nahtverschluss fest-gestellt wird [2]. Das eingeschrnkte Wachstum und die eingeschrnkte Mo-bilitt im Bereich der verschlossenen Naht knnen Ursachen fr verschiedene anormale Kopff ormen sein.

    ZusammenfassungDer folgende Artikel soll eine Brcke schlagen zwischen Osteopathen, Kinderrzten und Chi-rurgen. Dazu werden die verschiedenen For-men der kraniofazialen Dysmorphien und ihre Folgen beschrieben. Bei der Diagnostik der Plagiozephalie und der Brachyzephalie (syn-ostotisch oder lage bedingt) spielen die Anam-nese und das klinische Bild eine grundlegende Rolle. Neben der osteopathischen Behandlung der Plagiozephalie und der Brachyzephalie gibt es andere Behandlungsmglichkeiten, die dem Osteopathen bekannt sein sollten und hier vor-gestellt werden. In einem weiteren Abschnitt werden die verschiedenen Formen der Kranio-synostose erlutert. Schon die Sichtdiagnose und die klinische Untersuchung knnen auf den Verschluss einer oder mehrerer Schdel-nhte hinweisen. Bildgebende Untersuchun-gen knnen weitere Informationen liefern. Die Th erapie erfolgt operativ.

    SchlsselwrterKraniofaziale Dysmorphie, Kraniosynos-tose, Plagiozephalie, Brachyzephalie, dyna-mische Kopforthese, Kranioplastik

    AbstractWith this article, a bridge shall be built between osteopaths, pediatricians and sur-geons. Th e diff erent forms of craniofacial dysmorphism are therefore described. In diagnosis of plagiocephaly and brachy-cephaly (synostotic or deformational) anamnesis and the clinical picture are essential. Imaging techniques can give further information. In addition to the osteopathic treatment there are various options of treatment, that should be known by osteopaths. Common forms of cranio-synostosis, the diagnostic possibilities and surgical therapy will be shown.

    * Gabi Prediger absolvierte von 1997 bis 2002 die Osteopathieausbildung am Deutschen Osteopathie Kolleg (DOK). 2005 erff nete sie die Osteopathiepraxis Praxis am Schloss in Mnchen. Seit 2006 ist sie Geschft sfhrerin des Registers fr traditionelle Osteopathie in Deutsch-land (ROD). 2008 wurde ihr die Leitung der Exekutive des Deutschen Osteopathie Kolleg bertragen. In der Bundesarbeitsgemeinschaft Osteopathie e.V. (BAO) gehrt sie seit 2010 dem Vorstand an. Sie ist Mitherausgeberin der Zeitschrift Osteopathische Medizin.

    ** Dr. med. Steven von Gernet studierte Humanmedizin an der Ludwig-Maximilians-Universitt Mnchen von 1985 bis 1992. Seit 1994 arbeitet er am Klinikum Mnchen-Bogenhausen des Stdtischen Klinikums Mnchen, in der Klinik fr Neurochirurgie (seit 1996) und in der Klinik fr Plastische- und Rekonstruktive Chirurgie (1997). Dort leitet er seit 2003 als Oberarzt den Funktionsbereich der Kraniofazialen Chirurgie. Steven von Gernet ist Mitglied des wissenschaft lichen Beirats der Elterninitiative Apert-Syndrom und verwandte Fehlbildungen e.V.

    Eltern, die mit der Diagnose einer Kraniosynostose, einer Plagiozephalie (frontal und/oder okzipital) oder einer Brachyzephalie ihres Kindes konfron-tiert werden, fhlen sich mit ihren ngsten und Unsicherheiten bezglich der Gesundheit und der Zukunft ihres Kindes oft allein gelassen. Sie mssen Entscheidungen ber Operationen, dynamische Kopforthesen und Behand-lungen treff en, von denen sie bis dato nicht einmal wussten, dass es sie gibt. Gesprche mit Kollegen zeigen, dass auch ihr Wissen ber diese Krankheits-bilder und die Mglichkeiten der Behandlungen oft nicht ausreicht, um den Eltern die ntige Untersttzung zu bieten. Im Folgenden sollen daher die verschiedenen Formen der Kraniosyn-ostosen des Plagiozephalus und der Brachyzephalie (synostotisch oder lagebedingt) mit den klinischen Merkmalen, die Mglichkeiten der weiterfhrenden Diagnostik und die Behandlungsmglichkeiten, die neben der Osteopathie existieren, beschrieben werden. Auf die osteopathischen Be-handlungsanstze, die in der Osteopa-thischen Medizin mehrfach beschrieben wurden, soll in diesem Artikel nicht ein-gegangen werden. Unser Ziel ist es zu helfen, die Zusam-menarbeit von Osteopathen, Kinderrz-ten und Chirurgen (plastischen oder

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    14. Jahrg., Heft 4/2013, S. 611, Elsevier GmbH, www.elsevier.de/ostmed

    Abb. 1: a Trapezfrmige Deformitt bei isolierter Koronarnahtsynostose, b parallelfrmige Deformitt bei lagebedingtem Plagiozephalus. (Aus Mulliken 1999 [22])

    Plagiozephalus

    Unter einem Plagiozephalus versteht man eine Schiefk pfi gkeit. Diese kann sich sowohl im Gesichtsschdelbereich als auch am Hinterkopf zeigen. Man unterscheidet eine vordere und eine hintere Plagiozephalie. Die Ursachen einer vorderen Plagiozephalie sind hufi g primr (genetische Disposition), wie z.B. der Verschluss einer der Koronarnhte (Kranznhte).Der hintere Plagiozephalus entsteht meist sekundr durch intrauterine Fehllagen, Zwillingsschwangerschaft en, Beckenendlagen usw. Hufi g wird er erst in den ersten 12 Lebensmonaten nach der Geburt deutlich. Ihm knnen Funk-tionsstrungen der Halswirbelsule mit eingeschrnkter Rotation und Seitneige vorausgehen. Der betroff ene Sugling liegt in einer Vorzugshaltung mit rotier-tem Kopf und gegensinniger Seitneige. Diese Position hat zur Folge, dass das noch weiche und elastische Gewebe des Hinterkopfes durch das Eigengewicht des Schdels zunehmend verformt wird. Versuche, durch visuelle oder akustische Reize das Kind dazu zu bewegen, den Kopf in die entgegengesetzte Richtung zu drehen, bleiben in den meisten Fllen ohne Erfolg. In den vergangenen Jahren sahen wir in den osteopathischen Praxen immer mehr Kinder mit einem Plagiozephalus. Ein Grund hierfr ist die Empfehlung der American Pediatric Society [3], die sich 1992 als Prophylaxe gegen den pltzlichen Kindstod unter anderem fr die Lagerung der Suglinge in Rcken-lage aussprach. Auch die Bundeszentrale fr gesundheitliche Aufk lrung (BZgA) empfi ehlt neben anderen Manahmen die Lagerung der Suglinge auf dem Rcken. Durch die Aufk lrung der Eltern und die Umsetzung dieser Emp-fehlungen hat sich die Rate der Flle des pltzlichen Kindstods deutlich reduziert (www.kindergesundheit-info.de/the-men/risiken-vorbeugen/ploetzlicher-kindstod-sids/sids/). Dr. A. Capone-Mori von der Universi-tts-Kinderklink in Zrich berichtet, dass sich die Zahl der lagebedingten Pla-giozephalien in den Jahren 19921994

    im Vergleich zu den vorangegangenen 13 Jahren versechsfacht hat [4]. Auch die oft stundenlange Immobilisierung der Kinder in Trageschalen oder Wippen muss als ein Faktor fr eine Asymmetrie bercksichtig werden.

    Klassi zierung der PlagiozephalieDie Plagiozephalie wird in 5 Typen un-terschieden: Typ 1: einseitige Abfl achung des

    Okziput Typ 2: zustzlich gleichseitige

    Verschiebung der Schdelbasis und des Ohres der betroff enen Seite nach ventral

    Typ 3: zustzlich Abfl achung des Os frontale der kontralateralen Seite

    Typ 4: zustzliche Gesichtsskoliose mit einer Asymmetrie im Bereich der Zygoma

    Typ 5: zustzliche Verformung in kranialer oder temporaler Richtung

    FolgenSchon in den ersten Monaten ist fest-zustellen, dass ein Sugling mit ausge-prgter Asymmetrie die Hand hufi ger einsetzt, zu der Kopf hinrotiert ist. Die Seitneigung der Halswirbelsule wird mit einer Rumpfrotation zur Gegen-seite kompensiert. Drehen erfolgt aus-schlielich ber die Seite der Rotation. Die symmetrische Entwicklung der Muskulatur wird gestrt. Welche Sptfolgen sich aus der Nichtbehandlung einer Plagiozephalie ergeben, kann nicht mit Bestimmtheit

    gesagt werden. Es kommen Skoliosen, Haltungsasymmetrien, off ener oder Kreuzbiss, Kiefergelenkprobleme, Beckenfehlstellungen, Kopfschmerzen und Verdauungsstrungen in Betracht. Eine Studie aus den USA stellte bei Kindern mit einem Plagiozephalus eine signifi kant hhere Rate mentaler und psychomotorischer Verzgerungen fest [6]. Auch die sthetische Komponente sollte nicht auer Acht gelassen werden.

    Brachyzephalus

    Unter einem Brachyzephalus versteht man einen Kopf, der im Bereich des Okziput symmetrisch abgefl acht ist. Die Ursachen sind auch hier meist Funkti-onsstrungen in der Halswirbelsule und die Lagerung auf dem Rcken.

    Diagnostik

    Bei der Diagnostik ist in erster Linie wichtig sicherzustellen, dass es sich bei der Asymmetrie oder der symme-trischen Abfl achung um eine lagebe-dingte Strung handelt und nicht um eine primre Nahtsynostose. Ersten Aufschluss geben die Anamnese bzw. die Erzhlung der Mutter ber die