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Anomalies de la migra.on et de la posi.on des tes.cules P. Ravasse Mars 2014 DESC Chirurgie Pédiatrique

TND DESC Mars 2014 - copie · " Hydro*carbures*aroma.ques* " Paracétamol*???* * Ph. Ravasse Environnement Pert.endocrinien Anomalies génétiques Dysgénésie testiculaire Perturbation

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Anomalies*de*la*migra.on*et*de*la*posi.on*des*tes.cules*

P.*Ravasse*Mars*2014**

DESC*Chirurgie*Pédiatrique*

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•  La*migra.on*incomplète*des*tes.cules*est*la*malforma.on*la*plus*fréquente*touchant*l’appareil*génital*masculin*

*•  Souvent*banalisée*à*tort*lorsque*l’on*connait*les*risques*à*long*terme:*infer.lité,*cancer*

•  Comment*en*parler*?*L*Cryptorchidie:*tes.cule*caché*en*Grec*L**Ectopie*tes.culaire:*tes.cule*en*dehors*de*son*trajet*de*migra.on.*

–  Le*terme*de*tes.cule*non*descendu*est*le*plus*approprié*pour*les*formes*congénitales.*

*

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Anomalies*de*la*migra.on*et*de*la*posi.on*des*tes.cules*

! Physio*pathologie*

! Clinique*

! Conséquences**sur*la*fer.lité*

! Risque*de*cancer*

! Traitement*

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Migra.on*Anténatale*

•  Le*tes.cule*est*suspendu*entre*eux*ligaments*qui*vont*guider*la*migra.on:***Lle*ligament*crânial*suspenseur**Lle*ligament*génito*inguinal*ou* ***gubernaculum*tes.s*

*•  La*descente*de*déroule*en*deux*

phases**L*La*phase*abdominale*:*10*L*23S**L*La*phase*inguino*scrotale:*26L28S*

*•  La*migra.on*tes.culaire*est*très*en*

lien*avec*des*facteurs*hormonaux**

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Facteur*hormonaux:*les*androgènes*

"  L�intégrité* de* l�axe* hypothalamusLhypophyseLtes.cule* est*indispensable*à*la*migra.on*tes.culaire.*

"  Les* androgènes* permeWent* la* régression* du* ligament*suspenseur*(migra.on*abdominale).*

"  Ils*permeWent*la*migra.on*et*la*contrac.on*du*gubernaculum*:******migra.on*inguinoLscrotale.*

"  Insensibilité*aux*androgènes*=*migra.on*incomplète.*

"  Blocage* de* la* migra.on* chez* l�animal* par* médica.ons* an.Landrogènes.*

*

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Facteurs*hormonaux:*Insulin*Like*Factor*3*

«*Relaxin*like*factor*»*"  Pep.de*secrété*par*les*cellules*de*Leydig*mais*aussi*par*le*

corps*lutéal*de*l�ovaire.*"  Souris*sans*le*gêne*codant*pour*Ins*l*3*=****cryptorchidie*

abdominale*avec*OGE*et*OGI*normalement*virilisés*et*un*gubernaculum*malforma.f.*

"  Semble*agir*principalement*sur*le*gubernaculum*tes.s*pendant*la*migra.on*transLabdominale*par*l’intermédiaire*de*son*récepteur*RXFP*2*.*

********relaxin*insulin*like*family*pep.de*receptor*2**

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Facteurs*hormonaux:*Insulin*Like*Factor*3*

"  Plusieurs*muta.ons*des*gênes*codant*pour*INSL3*et*RXFP2*ont*été**retrouvées*chez*l’homme*en*cas*de*cryptorchidie*mais*elles*ont*rares*.*

"  Etude*de*Ferlin*:***600*nouveauL*nés*cryptorchides*/*300*témoins** **********Muta.on*INSL3:*1,2%*

************** *****RXFP2:*2,3%**Plus*fréquentes*dans*les*formes*bilatérales*(4,2%)**Pas*de*muta.on*dans*le*groupe*témoins*

**Ann$NY$Acad$Sci$2009,$1160:$2134214$$

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Facteurs*hormonaux:*AMH*?*

"  Taux*d�AMH*(*ou*MIS)*bas*chez*les*cryptorchides.*

"  Altéra.on*des*cellules*de*Sertoli*:*primi.ves*ou*secondaires*à*la*cryptorchidie?*

"  Souris*traitées*par*oestrogènes*:*persistance*des*canaux*de*Müller*et*cryptorchidie*abdominale.*

"  Les*hommes*avec*persistance*des*canaux*de*Müller*(«*homme*à*utérus*»)*ont*une*cryptorchidie*abdominale.*Ac.on*possible*sur*le*gubernaculum*???*

*

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Le*nerf*génito*fémoral*

"  Lewis*1948*(*J.*Urol.):*la*sec.on*du*GFN*chez*nLné*rat*abou.t*à*un*TND.*

"  Hutson*1987*(Aust.Paediatr.J.):*le*GFN*serait*un*second*messager*des*androgènes*agissant*par*l�intermédiaire*du*Calcitonine*Gene*Related*Pep.de.*

"  CGRP*neurotransmeWeur*présent*dans*le*GFN*qui*agirait*sur*

la*contrac.on*du*gubernaculum*et*la*fermeture*du*CPV,*donc*phase*inguinoLscrotale*

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Migra.on*transLabdominale:*entre*10*et*15*S*

E.rement*et*régression**du*ligament*crânial*

**Sertoli(*(Leydig(

AMH(

Croissance*et*contrac.on*du*gubernaculum*

Testostérone(

INSL(3( RXFP*2*

?*

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Migra.on*inguinoLscrotale:*à*par.r*de*26*S***

Contrac.on*du**gubernaculum*

(Leydig(

Testostérone(

CGRP(

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La*migra.on*postnatale*

"  Elle*existe,*mais*uniquement*dans*les*premiers*mois.*

"  *Hamza*(Eur.*J.*Ped.Surg.2001):*46%*des*nouveauxLnés***avec*tes.cule*non*descendu*auront*une*migra.on*tes.culaire*spontanée*mais*jamais*au*delà*de*4*à*6mois.*

" Wentzler*(J*Urol*2004)*:*la*migra.on*tes.culaire*est*très*rare*au*delà*de*6*mois.*

"  *Rôle*du*pic*de*testostérone*néonatal,*de*la*mini********puberté?**

Conclusion+++:(un(tes?cule(qui(n�est(pas(dans(le(scrotum(à(l�âge(de(6(mois(ne(pourra(plus(migrer(spontanément((chez(un(garçon(né(à(terme.(*

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Les*formes*unilatérales*

" Elles*sont*majoritaires:*75%*

" Peuvent*évoquer*un*effet*local*des*androgènes.*

" Mais*peut*être*aussi*une*anomalie*du*nerf*génitoLfémoral*ou*

du*CGRP.*

" Ectopie*vraie:*inser.on*anormale*du*gubernaculum*par*anomalie*d’inser.on*du*nerf*génito*fémoral.*

"  Kyu*Han*:*93%*d’inser.ons*anormales*du*gubernaculum*sur*732*tes.cules*non*descendus*

* *$J$Urol$2004,$171,$242742429**

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Les*perturbateurs*endocriniens*

" L’incidence*de*la*cryptorchidie*semble*augmenter*dans*les*

pays*industrialisés:*X*par*2*ces*dernières*années*en*

Angleterre,*Danemark*,*USA,*Rhône*Alpes.*

" Idem*pour*d’autres*anomalies*des*organes*génitaux:**

hypospadias,*cancer*tes.cule,*cancer*prostate,*altéra.on*du*

spermogramme.*

" Hypothèse:*facteurs*toxiques*environnementaux.**

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Les*perturbateurs*endocriniens*

"  Oestrogènes:*phytoLoestrogènes*naturels,*synthé.ques*(*contracep.fs*oraux,*traitement*subs.tu.fs*ménopause)*polluant*en*par.culier*l�eau*des*rivières.*

"  Pes.cides:*insec.cides,*fungicides,*herbicides,*nématomicides.*

"  Plas.que:*bipheno*A,*phtalates*"  Détergents,*produits*chimiques,*tabac**"  Hydro*carbures*aroma.ques*"  Paracétamol*???**

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Ph. Ravasse

Environnement

Pert.endocrinien

Anomalies génétiques

Dysgénésie testiculaire

Perturbation

Cel .Sertoli

Alt. Fonction

Cel. Leydig

Baisse expression INS L 3

Déficit androgènes

Hypospadias

Alt. Diff. Cel. Germinales

Altération

Spermogramme

K Testicule

Cryptorchidie

Mécanismes et conséquences de la

Dysgénésie testiculaire d�après Skakkebaek

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Facteurs*de*risque*

"  Poids*naissance*<*2,5kg*

"  Retard*de*croissance*intraLutérin*

"  Prématurité*(correc.on*faite*de*l�âge*gesta.onnel*risque*X*par*2*à*un*an)*

"  Existence*d�autres*malforma.ons*génitales*(hypospadias*)*

"  Facteurs*géné.ques*

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Facteurs*géné.ques*

"  Antécédent*familial*environ*¼*des*cas:*risque*de*4,6%*pour*un*nouveauLné*dont*le*père*a*eu*une*cryptorchidie*

*"  Associa.on*syndromique*à*risque*de*cryptorchidie:******* * *

*L*Noonan,*Smith*Lemli*Opitz,Prader*Willi,*etc…*******************************************L*plus*de*250*syndromes*à*risque*de*cryptorchidie*

"  3*à*4%*d�anomalies*chromosomiques*:**L*5%*si*forme*bilatérale,**7%*si*hypospadias*associé***L*porte*surtout*sur*les*chromosomes*sexuels.*

*"  *Cryptorchidie*présente*chez*27%*des*cas*de*Klinefelter**

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Anomalies*de*la*migra.on*et*de*la*posi.on*des*tes.cules*

! Physio*pathologie*

! Clinique*

! Conséquences**sur*la*fer.lité*

! Risque*de*cancer*

! Traitement*

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Classifica.on*anatomique*

"  Tes.cule*retenu*sur*son*trajet*de*migra.on:*

**cas*le*plus*habituel,*dans*le*canal*inguinal*ou*plus*bas.*

"  Ectopique:**

*en*dehors*de*son*trajet*de*migra.on*par**inser.on**ectopique**

*du*gubernaculum:*préLaponévro.que,*périnéal,*fémoral…*

*

o  Ces*deux*formes*semblent*comporter*les*mêmes*aspects*histologiques(*Hutcheson,*Canning*JPS*2000)***

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De*quoi*parle*tLon?*

# Tes.cule*non*descendu*congénital*

**# Tes.cule*non*descendu*

acquis***# Tes.cule*oscillant*

$ Congenital*undescended*tes.s*

**$ Acquired*undescended*

tes.s***$ Retrac.le*tes.s**

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Tes.cule*non*descendu*congénital*

" Fréquence:**30%*prématuré,*

* **********************3*à*5%*naissance*à*terme*

****************************1*à*2%*après*6*mois.*

" Bilatéral*dans*30%*des*cas*

" Si*unilatéral:*prédominance*droite:*70%*

" Le*canal*péritonéovaginal*est*perméable*dans*plus*de*75%*des*

cas*

" Hérédité:*retrouvée*dans*20L25*%*des*cas*

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Ectopie*vraie*

"  La*forme*la*plus*habituelle*d’ectopie*est*l’ectopie*préLaponévro.que,*dans*la*poche*inguinale*superficielle*de*Denys*Brown*

"  Pensez*à*examiner*le*périnée,*la*face*interne*de*la*cuisse.***

Julien LEROUX
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Tes.cule*non*descendu*acquis*

"  Fréquence:***peut*être*supérieure*aux*formes*congénitales*2*à*3%*

"  *Anomalie*de*posi.on*du*tes.cule*chez*un*sujet*qui*semblait*avoir*auparavant*un*tes.cule*bien*descendu.*

"  *Pour*certains*serait*la*conséquence*d�un*tes.cule*oscillant,*pour***d�autres*serait*en*fait*un*tes.cule*qui*n�a*jamais*été*bien*posi.onné.*

"  **Pourrait*être*favorisé*par*un*déficit*androgénique*postnatal*précoce*(*Acerini:$$Arch$Dis$Child$2009,$94:$868:72)*

"  *Plus*fréquent*chez*les*pa.ents*spas.ques*"  *Plus*fréquent*chez*les*pa.ents*ayant*un*hypospadias.*$$$Tasian,$Baskin$J.$Urol.$2010,$184,$7154720$

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Tes.cule*oscillant*

"  Tes.cule*remontant*sous*l�effet*de*la*contrac.on*du*crémaster*mais*s�abaissant*lorsque*le*pa.ent*est*bien*détendu.*

"  Doit*avoir*un*volume*normal*

"  N�existe*pas*avant*6*mois*car*le*crémaster*est*inac.f*chez*le*nouveauLné.*

"  Surtout*observé*au*delà*de*3*ans*"  Prévalence*autour*de*1%*chez*les*garçons*scolarisés**

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Tes.cule*oscillant*

"  Peut*être*à*l’origine*d’une*rétrac.on*plus*importante*ce*qui*pourrait*expliquer*les*formes*secondaires*d’anomalies*de*posi.on*du*tes.cule*=*suivi*clinique*régulier*

"  Evolu.on*souvent*favorable*avec*une*stabilisa.on*tes.culaire*à*l’approche*de*la*puberté.*

" Mais*le*volume*tes.culaire*post*pubertaire*serait*réduit*/*aux*tes.cules*non*oscillants:$$$Goede$J$Urol$Nov$2011$

*

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Tes.cule*oscillant/tes.cule*non*descendu*acquis*

0,00%

10,00%

20,00%

30,00%

40,00%

50,00%

60,00%

normal Tension faible Tension

moyenne

Pourcentage$évoluNon$tesNcules$oscillants$vers$forme$acquise$opérés$$$La$Scala$et$Ein$JPS$2004**

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Examen*clinique*

"  Dépistage*néonatal*à*reporter*en*clair*sur*le*carnet*de*santé.*

"  AWen.on*à*l�associa.on*avec*un*hypospadias*

"  L�examen*de*la*région*inguinoLscrotale*doit*être*répété*tout*au*long*de*la*croissance*de*l’enfant.*

"  Examiner*un*enfant*calme,*détendu.*

"  Apprécier*la*situa.on*du*tes.cule*sa*taille*

"  Penser*aux*ectopies*périnéales,*fémorales*

"  *****En*cas*de*doute*répéter*l’examen*clinique*+++*

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Tes.cule*non*palpable*unilatéral*

"  15*à*20%*des*formes*congénitales*

"  *tes.cule*caché*(abdominal)*ou*absent***par*agénésie*ou*accident*de*torsion*anténatale,**périnatale.*

"  **pas*d�examen*d’imagerie**qui*permeWe*de**meWre*en*évidence*de*façon*fiable*un*tes.cule*abdominal*

"  ***laparoscopie*ou*explora.on*chirurgicale*inguinale*ou*scrotale*complétée*si*besoin*par*coelioscopie*dans*le*même*temps.**

*

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Tes.cule*non*palpable*

" Les*examens*d’imagerie,*que*ce*soit********l�échographie*******le*scanner*******l�IRM******aucun*n�a*pour*l�instant*démontré*sa*fiabilité*dans*la*mise*en***évidence*des*tes.cules*abdominaux******Les*différentes*séries*publiées*montrent*tout*autant*des*faux*posi.fs*que*des*faux*néga.fs.****" L’hypertrophie*controlatérale*confirmée*par*une*mesure*échographique*du*volume*tes.culaire*est*un*bon*facteur*prédic.f*de*la*présence*ou*non*d’un*tes.cule*controlatéral*

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Testicule abdominal 19/60

Agénésie testiculaire ou atrophie abdominale 18/60

Atrophie testiculaire Inguino-scrotale 23/60

Tes.cule*non*palpable*unilatéral*

P. Ravasse Prog. Urol. 2003, 13: 103-106

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Tes.cule*non*palpable*bilatéral*

"  Poten.ellement*la*plus*péjora.ve*en*terme*de*pronos.c**des*anomalies*de*la*migra.on*tes.culaire*

"  C’est*le*plus*souvent*une**cryptorchidie*abdominale*bilatérale*parfois*favorisée*par*un*syndrome*géné.que*:*Noonan,*Prune*Belly,*Smith*Lemli*Opitz*

"  *Plus*rarement*une*anorchidie*bilatérale* **"  **Anomalie*habituellement*dépistée*à*la*naissance*((

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Tes.cule*non*palpable*bilatéral*

"  A*la*naissance:**LNe*pas*méconnaître*une*forme*très*virilisée*d’hyperplasie*congénitale*des*surrénales:*caryotype,*dosage*17OHP**LPrélèvement*hormonal*dans*les*24*à*48*premières*heures*de*vie:*Testostérone*et*AMH*

*"  Ultérieurement:*

L*La*testostérone*pourra*être*à*nouveau*dosée*vers*3L6*semaines*L*Plus*tard*il*faudra*faire*appel*à**un*test*de*s.mula.on:***

*HCG,*FSHLLH***

"  L’AMH*est*le*meilleur*marqueur*de*la*fonc.on*tes.culaire*à*tout*moment*de*la*période*pédiatrique***

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Evolution simultanée des sécrétions testiculaires selon l’âge

20

10

0

Test

osté

rone

m

mol

/ L

0 4 8 12 16 20

Inhi

bine

B

pg

/ ml

Age ans

300

200

100

0

AM

H

pmol

/ L

800

600

400

200

0

Inhibine B

AMH

Testostérone

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Anomalies*de*la*migra.on*et*de*la*posi.on*des*tes.cules*

! Physio*pathologie*

! Clinique*

! Conséquences**sur*la*fer.lité*

! Risque*de*cancer*

! Traitement*

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Fer.lité*

"  *Les*anomalies*de*migra.on*tes.culaire*sont**la*principale*cause*d�azoospermie*non*obstruc.ve,*la*cause*la*plus*fréquente*d’infer.lité*masculine*(8*à*10%*des*stérilités*masculines)*

"  *20%*des*azoospermies*

"  Pas*de*reten.ssement*significa.f*sur*la*fer.lité*dans*les*anomalies*unilatérales*même*non*opérées.*

"  Taux*de*stérilité*proche*de*50%*dans*les*anomalies*bilatérales*opérées*

"  Taux*de*stérilité*de*100%*dans*les*anomalies*bilatérales*non*opérées.*

*

*

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Fer.lité*

Biopsies*tes.culaires****LSur*le*tes.cule*non*descendu*mais*aussi*sur*le*controlatéral*

*en**place.****LIndex*de*fer.lité:*(Hadziselimovic*1987)*******.nombre*de*spermatogonies*par*tubules*******.examiner*au*moins*50*tubules*et*faire*******moyenne.*******.comparer*au*résultat*aWendu*pour*l�âge*Les*lésions*histologiques*s’accentuent*au*delà*de*2*ans.*

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Ph. Ravasse

15s: Spermatogonies

Naissance

3 mois: Adult Dark Spermatogonies Retardée dans les cryptorchidies

4 ans: Premiers Spermatocytes,Première meïose Retardée dans les cryptorchidies

8s: Gonocytes

Processus*de*matura.on*des*gonocytes*

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Fer.lité*Cortes*et*Thorup*:*évalua.on*par*biopsie*de*1335*cas*opérés*entre*1971*et*2000*avec*spermogramme*à*par.r*de*18*ans****L*la*fréquence*des*déficits*en*cellules*germinales*augmente*avec*l�âge*lors*de*la*biopsie.****L*75*opérés*bilatéraux:*19%*spermogramme*normal,*56%*aWendus*stériles.***L*65*opérés*unilatéraux:*83%*ont*un**spermogramme*normal,*8%*sont*aWendus*stériles.**

*Horm.Res.2001;55:21427**

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Fer.lité*

Le*risque*de*stérilité*peut*être*lié:**

***L*à*la*réduc.on*du*nombre*de*cellules**

******germinales.*

***L*au*retard*du*processus*de*matura.on*des**gonocytes*

**L*à*des*anomalies*anatomiques*en*par.culier*de*la****connexion*entre*tes.cule*et*épididyme.*

(

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Fer.lité*

Anomalies*de*la*connexion*tes.culeL*épididyme*

Julien LEROUX
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Fer.lité*

Incidence*de*l’âge*de*l’interven.on*sur*la*croissance*tes.culaire:*

Kollin,*Ritzen**

•  Etude*prospec.ve*randomisée*sur*des*anomalies*de*

migra.on*primi.ves*unilatérales*

•  Meilleur*développement*du*tes.cule*si*interven.on*

*à*9*mois*/*interven.on*à*3*ans**

J.Urol.$2007,$178:158941593$J$Clin$Endocrinol$Metab$2012,$97:4588495**

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Fer.lité*

Hadziselimovic*2001***

31*pa.ents*opérés*avant*2*ans*dont*17*avant*6*mois*

Résultats*du*spermogramme*20*ans*plus*tard:*

Lnon*corrélé*au*taux*de*cellules*germinales*lors*de*la*biopsie*

(*taux*normal*avant*6*mois,*anormal*au*delà)*

L Corrélé*à*la*présence*d�AD*spermatogonies*

***Lancet$2001;$358:$115647$*

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Fer.lité*

• 87*bilatéral,*55*unilatéral.*

• 142*azoospermiques*avec*antécédents*de*cryptorchidie*

• Extrac.on*tes.culaire*posi.ve*dans*65%*des*cas:*

*azoospermie*obstruc.ve:*92%*TESE+*

*azoospermie*non*obstruc.ve:*60%*TESE*+*

•  Volume*tes.culaire*:*>*10ml:*75%*TESE*+*

********************************************<*10ml:*50%*TESE*+**

Extrac.on*chirurgicale*de*spermatozoïdes*****Marcelli,$Rigot$($Lille)***

*Prog$Urol$2008,$18:$6574662**

TESE:$tesNcular$sperm$extracNon$*

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Anomalies*de*la*migra.on*et*de*la*posi.on*des*tes.cules*

! Physio*pathologie*

! Clinique*

! Conséquences**sur*la*fer.lité*

! Risque*de*cancer*

! Traitement*

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Risque*de*cancer*

1L*Quel*est*le*risque*de*développer*un*cancer*sur*un***tes.cule*cryptorchide*?*2L*Dans*les*cryptorchidies*unilatérales*quel*est*le*risque*de*développer*un*cancer*sur*l�autre*tes.cule*normalement*descendu?*3L*Est*ce*que*la*localisa.on*du*tes.cule*a*une*influence*sur*le*type*histologique*du*cancer*?*4L*Est*ce*que*l’orchidopexie*diminue*le*risque*de*cancer?*5L*Y*a*tLil*un*risque*de*dégénérescence*des*nodules*tes.culaires*atrophiques?**

Wood,$Elder$Méta4analyseJ.$Urol$2009,$4524461**

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Risque*de*cancer*

"  5*à*10%*des*cancers*tes.culaires*ont*un*antécédent*de*cryptorchidie*

"  Risque*mul.plié*par*4*à*6*par*rapport*à*un*tes.cule*en*place*à*

la*naissance.*

"  Le*ra.o*de*cancer*et*de*carcinome*in*situ*est*plus*important*

dans*les*tes.cules*abdominaux*que*dans*les*tes.cules*

inguinaux*.**

**Ford$TF,$Br$J$Urol$1985,$57:$181**

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Risque*de*cancer*

" Tes.cule*opposé:*pas*de*sur*risque*" Histologie*sur*tes.cule*abaissé*chirurgicalement:*** *1/3*séminomes,1/3*tumeurs*embryonnaires*** **1/3*tératocarcinomes.*"  Histologie*sur*tes.cule*primi.vement*en*place:**** ***3/4*séminomes***

L�abaissement*du*tes.cule*semble*diminuer*l�incidence*du*séminome*et*des*cancers*tes.culaires***

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Risque*de*cancer*

"  On*ne*sait*rien*du*risque*sur*un*tes.cule*qui*migre*

spontanément*après*la*naissance*

"  *Semble*dépendant*de*l�âge*de*l’abaissement**:*

*L*plus*fréquent*si*abaissement*après*12*ans*

*L*pas*de*cas*connu,*semble*tLil,*si*abaissement*avant*2*ans**

Walsh$TJ$J$Urol$2007,$178,$144041446$Pe`erson$A$N$Engl$J$Med$2007,$356:$1835**

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Risque*de*cancer*

o  Sont*en*situa.on*scrotale*donc*problème*différent*des*tes.cules*cryptorchides.*

o  1*cas*rapporté*de*néoplasme*intratubulaire*(*Rozanski*1996)*

o  1/*14*avec*tubules*séminifères*mais*sans*cellules*germinales*pour*Grady**

o  0/29*avec*éléments*tes.culaires*pour*Cendron****

o  19/208*avec*cellules*germinales*pour*Bader****dont*5*avec*atypie*cellulaire*

Les*«*Nubbins*»:*pas*d’argument*pour*en*faire*l’exérèse**

*Urology$1998,$52:$866$$,**J.$Urol.$1998,$160:1161,$$

***J.$Ped$Surg$2011,$46:$3844386**

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Anomalies*de*la*migra.on*et*de*la*posi.on*des*tes.cules*

! Physio*pathologie*

! Clinique*

! Conséquences**sur*la*fer.lité*

! Risque*de*cancer*

! Traitement*

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Traitement*hormonal*

"  Très*controversé,*6*à*70%*de*succès…*"  Chirurgie*après*échec*d�HCG*/*chirurgie*première:*

*****Lplus*d�apoptose*de*spermatogonies******($Dunkel$J$$$Clin$Invest$1997,$100:$234146).******Lréduc.on*plus*marquée*de*l�index*de*fer.lité*

**********($Cortes$J$Urol$2000,$163:$129042)$

"  Effet*bénéfique*sur*le*tes.cule*controlatéral*évalué****par*biopsies*(Zivkovic,$Hadziselimovic$J$Ped$Urol$2006,$2,$468472)$

"  A*discuter*en*post*chirurgie*en*fonc.on*des*résultats*hormonaux*et*des*biopsies*(Thorup*J*Urol*2012)**

*

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Traitement*hormonal*

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

% succès

HCG GnRH GnRH-

retractile

Placebo Chirurgie

technique

% réussite des différents traitements

Ritzen$Eur$J$Endocr$20084159$S874S90**

Meta*analyse*de*la**liWérature*sur*le*réussite*du*traitement*hormonal*

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Traitement:*à*quel*âge*?*

%  Formes*congénitales:***entre*6*et*12*mois***Consensus*Nordique*2007*(*Ritzen*Acta*Paediatr.2007)*:*

*%  Formes*secondaires:** *dès*le*diagnos.c*fait**

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Traitement*chirurgical*tes.cule*palpable*

" *L�orchidopexie*par*voie*inguinale*avec*créa.on*d�une*logeWe*sous*cutanée*scrotale*est**la*technique*de*référence.*

"  L�abord*scrotal*unique*(Bianchi)*est*une*technique*intéressante*pour*les*tes.cules*facilement*mobilisables*jusqu’au*pubis,*les*formes*secondaires*+++.**

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Ph. Ravasse

Julien LEROUX
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Ph. Ravasse

Julien LEROUX
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Ph. Ravasse

Julien LEROUX
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Ph. Ravasse

Julien LEROUX
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Tes.cule*non*palpable*

Le*traitement*chirurgical*comporte*deux*étapes:*

1. Le*diagnos.c*anatomique*de*la*malforma.on*

2. L�abaissement*du*tes.cule*s�il*est*présent**

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Tes.cule*non*palpable*Etape*diagnos.que*Laparoscopie*

"  Permet*un*diagnos.c*de*la*malforma.on*pra.quement*dans*tous*les*cas.*

" Quatre(découvertes(possibles:(

** ***1L*Tes.cule*abdominal*(*parfois*très*à*distance*de*l�orifice*inguinal).*

*** **2L*CPV*ouvert*sans*tes.cule*visible:*tes.cule*canalaire*qu’il*est*souvent***possible**d’aÇrer*dans*la*cavité*abdominale**

*** **3L*Pe.t*pédicule*vasculaire*sperma.que*sans*tes.cule*à*sa*terminaison,**déférent*borgne.*

**** **4L*Cordon*sperma.que*s�engageant*dans*le*canal*inguinal*et*CPV*fermé**soulevant*la*ques.on*de*l’existence*d’un*nodule*tes.culaire*atrophique**dans*le*scrotum*ou*d’une*véritable*ectopie*tes.culaire***.*

*

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Tes.cule*non*palpable*Etape*diagnos.que*L’abord*inguinal*"  Il*permet*le*diagnos.c*anatomique*dans*2/3*des*cas*.*

"  *il*est*indispensable*de*pouvoir*réaliser*dans*le*même*temps*opératoire*une*laparoscopie*complémentaire*

"  Cinq(découvertes(possibles:(**1L*Cordon*sperma.que*grêle*abou.ssant*à*un*tes.cule*atrophique*

inguinal*ou*scrotal*

* *2L*Tes.cule*inguinal*haut*

* *3L*CPV*ouvert*et*tes.cule*abdominal*

**4L*CPV*fermé*et*aucun*pédicule*vasculaire**sperma.que*:* ***** * ** * ******laparoscopie(obligatoire(

**5L*Déférent*seul:*laparoscopie(obligatoire(

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Tes.cule*non*palpable*Abaissement*laparoscopique*

"  Suite*logique*d�une*explora.on*coelioscopique*

"  Permet*une*libéra.on*étendue*du*pédicule*vasculaire*sperma.que*mais*estLelle*meilleure*que*par*voie*inguinale?*

"  Permet*de*raccourcir*le*trajet*en*choisissant*de*sor.r*de*l’abdomen*en*dedans*des*vaisseaux*épigastriques*

"  Inconvénient:*procédé*intraLpéritonéal*,*risque*de*complica.on*inhérent*à*la*laparoscopie.*

*

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Tes.cule*non*palpable**abaissement*par*voie*inguinale*

"  Réalisable*dans*la*majorité*des*cas*

"  CeWe*voie,*après*ouverture*du*tendon*conjoint*si*besoin,*permet*une*libéra.on*haute*rétroLpéritonéale*du*pédicule*vasculaire*sperma.que*

"  Décroiser*éventuellement*les*vaisseaux*épigastriques*

"  Un*abaissement*qui*paraît*ini.alement*incomplet*avec*un*scrotum*invaginé*remontant*vers*le*tes.cule*apporte*souvent*un*bon*résultat*à*moyen*terme*

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Tes.cule*non*palpable*Interven.on*de*Fowler*

Vue*coelioscopique**deuxième*temps*

Descrip.on*ini.ale*de*Fowler:*1:*artère*sperma.que*2:*artère*crémastérique*3:*artère*déféren.elle*4:*anastomoses*vasculaires*5:*longue*boucle*déféren.elle*

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Tes.cule*non*palpable*Microchirurgie*

" Sec.on*du*pédicule*vasculaire*qui*est*ensuite*anastomosé*aux*vaisseaux*épigastriques*

" Variante*dite*Refluo*Technique**anastomose*veineuse*seule,*l�apport*artériel*étant*le*réseau*déféren.el.***$Domini$(Eur$J.Ped.$Surg.$1995)$

" Nécessite*d�être*planifié*à*l’avance*pour*pouvoir*disposer*d’un*opérateur*entraîné*à*la*microLchirurgie*

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Résultats*chirurgie**

"  *Orchidopexie*primaire:***96,7%*BR*(*Méta*analyse*Penson*Pediatrics*2013)*

"  Fowler*Stephens:**LMetaLanalyse*Penson:*78,7%*BR*un*temps,*86%*BR*deux**temps**LAlagaratnam*(*Great*Ormond*Street)*J*Ped*Urol*2013:***102*cas*de*FS*deux*temps,*9%*atrophie,*9%*reLascenscion,**82%*BR**LCasanova*(*Ann*Harbor)*J*Urol*2013*:*79%*BR*si*deuxième**temps*open,**50%*si*deuxième*temps*laparoscopique.*

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Conclusions*

"  Deux*degrés*d�écart*entre*la*température*centrale*du*corps*et*le*scrotum*ont*des*conséquences*majeures*sur*le*développement*du*tes.cule*en*volume,*la*spermatogénèse.*

"  *Les*mécanismes*physioLpathologiques*à*l�origine*des*cryptorchidies*restent*mal*compris.**

"  L�augmenta.on*de*l�incidence*de*ces*malforma.ons*est*probablement*en*lien*avec*l�évolu.on*de*l�environnement*porteur*de*perturbateurs*endocriniens*entraînant*une*dysgénésie*tes.culaire*

*

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Conclusions*

"  Beaucoup* d�arguments* plaident* en* faveur* d�une*interven.on*chirurgicale*précoce,*entre*6*mois*et*1*an*mais*le*recul* n�est* pas* suffisant* pour* évaluer* si* cela* permeWra* une*baisse* de* l�incidence* de* la* stérilité* en* par.culier* pour* les*formes*bilatérales.**

"  Le*prélèvement*chirurgical*de*spermatozoïdes*est*un*progrès*majeur* pour* les* pa.ents* qui* présentent* un* déficit* de* leur*fer.lité.***

*

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Bibliographie*

$ Un*ouvrage:**

«*Le*Tes.cule*de*l’enfant*»**Monographie*du*collège**na.onal*de*chirurgie*pédiatrique*viscérale*Coordonnée*par*P.*Ravasse**Sauramps*edi.ons*2009***

$ Les*références********notées*sur*les*diaposi.ves*

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