TROMBOSISPORTALNOCIRRÓTICA - AEEHaeeh.es/wp-content/uploads/2015/12/8.-Llop.pdfManifestaciones(clínicas: TVP(crónica 67 pacientes TVPA (22 pacientes) Cavernomatosis portal (45 pacientes)

TROMBOSIS PORTAL NO CIRRÓTICA

Dra. Elba Llop HerreraSección de Hepatología.Aparato Digestivo.

l Introducción.l Manifestaciones clínicas.l Diagnóstico de la trombosis venosa portal.l Diagnóstico etiológico.l Tratamiento.l Conclusiones.

Introducción

Vena portaVena esplénica

VMS

.

DeLeve LD, Valla D-C, García-Tsao G.Hepatology 2009

Introducción

l Causa más importante de HTP prehepática.

l Niños y adultos.l Factores precipitantes.l Prevalencia alrededor 1%.l Aguda o crónica.

Sarin SK y col. Liver Int. 2006 Jun;;26(5):512-9. Review.Janssen HL. y col. Blood. 2000 Oct 1;;96(7):2364-8.Sogaard KK y col. Gastroenterol. 2007 Aug 15;;7:34.Valla DC y col.. J Hepatol. 2000 May;;32(5):865-71. Review.Ogren M. y col. World J Gastroenterol. 2006 Apr 7;;12(13):2115-9.

Manifestaciones clínicas

l Aguda vs. crónica.l Diagnóstico en fase crónica.

l TVP aguda vs fenómeno de retrombosis.

DIAGNÓSTICO DE LA TVP

P<0,05Antes 1990(n=59)

1990-1994(n=41)

Tras 1994(n=41)

TVP AGUDA n (%) 4(7) 6(15) 23(56)

CAVERNOMATOSIS PORTAL n (%) 55 (93) 35(85) 18(44)

Condat y col. Hepatology 2000;;32:466-470

n Diagnóstico en fase aguda

Amitrano y col (2006) 121 73 (60,3%)

Rajani y col (2010) 173 128 (73,9%)

Spaander y col (2013) 120 40 (33,1)

Manifestaciones clínicas: TVP aguda

Dolor abdominal agudoNáuseasFiebre

DispepsiaIsquemia intestinal

García Pagán y col. Sem Liv Dis 2008;;28:282-92

Manifestaciones clínicas: TVP aguda

VARICES ESOFÁGO-GÁSTRICAS

Turnes y col. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;;6:1412-7

2-3 meses

6-9 meses

7 Meses(1-40 meses)

Manifestaciones clínicas: TVP crónica

Síndrome de HTPColangiopatía portal


De Franchis y col.Journal of Hepatology 2015 vol. 63 j 743–752

VARICES ESOFÁGO-GÁSTRICAS

PRECOZ

2 AÑOS


Varices ectópicasGastropatía de la HTP


Noronha Ferreira C Hepatology. 2016 Jan 22. doi: 10.1002/hep.28466

n=178 n=151

n= 27

No VEG52 (34%)

VEG pequeñas28 (19%)

VEG grandes60 (40%)

VG aisladas11 (7%)

P 1,3, 5 años:2%-22%-22%

P 1,3, 5 años:13%-40%-54%

CURSO DE LAS VEG EN PACIENTES CON TVP CRÓNICA SIMILAR AL DE LOS PACIENTES CON CIRROSIS HEPÁTICA


Hemorragia digestiva alta por VEGl Manifestación más frecuente.I:12,5%/año;; P 12,5% 2 añosl Factores predictivos:

l Mortalidad asociada más baja que en CH.Sarin SK, Khanna R Semin Liv Dis 2002;;22:43-58Alvarez F J. Pediatr 2015;;103:696Amitrano y col. Am J Gastroenterol 2007;;102:2464-70Condat B. Gastroenterology 2001;;120:490-7

Tamaño de las VEGAntecedentes de HDA por VEG


n

Mortalidad (todas las causas)n;;(%)

Mortalidad (HDA)n;;(%)

Voorhes and Price (1974) 129 20 (16%) 7 (5%)

Webb and Sherlock(1979) 97 24 (25%) 19 (20%)

Cardin y col. (1992) 71 15 (21%) 9 (13%)

Condat y col (2001) 136 10 (7%) 2 (1%)

Noronha Ferreira C (2016) 179 9 (5%) 2 (1%)


AscitisHDA

Infecciones

Rangari M y col. LivInt 2003:23:434-9Spaander MCW y col. AlimentPharmacolTher 2010;;32:529-34


Encefalopatía hepátical EHM.

¿IMPACTO SOBRE LA CALIDAD DE

VIDA?

Mínguez y col. Hepatology Vol43. No4 2006


Episodios de retrombosisl Fenómeno frecuente.(Fenómenos trombóticos: Tasa de incidencia:5.5 (95% CI, 3.8-7.2) por 100 patientes-años;;P 27%)l Factor independiente de retrombosis: factor protrombótico subyacente.

Condat B. Gastroenterology 2001;;120:490-7Hoekstra et al. J Thromb Haemost 2011


Dilatación de la vía biliar.Indentaciones.Irregularidades.Desplazamientos.Angulaciones. Ectasias. Estenosis.Colédocolitiasis.Pseudocolangiocarcinoma.Chandra R, y col.. Journal of Hepatology 2001;;1086-1092.Khuroo MS y col. Hepatology 1993;; 17:807-813.Khanna R y col. J Hepatol. 2014 Feb;;60(2):421-41.

COLANGIOPATÍA PORTAL


• CPRE/Colangio RM prevalencia del 80%; • Colangiopatía portal sintomática:5-38%.

Dolor abdominalColangitisIctericia

Khuroo MS y col. Hepatology 1993;; 17:807-813.Khanna R y col. J Hepatol. 2014 Feb;;60(2):421-41.Condat B y col. Hepatology 2003;; 37:1302-1308.Dilawari JB y col. Gut 1992;; 33:272-276Malkan y col. Gastrointest Endosc 1999;; 49:344-348.


I II IIIA IIIA IIIB

Clasificación de la CP:• CP grado I: irregularidades oangulaciones de la vía biliar.• CP grado II: indentaciones oestenosis sin dilatación de la víabiliar.• CP grado III: estenosis condilatación de la vía biliar.

Chandra y col. J Gastroenterol Hepatol.2001:16:1086-92Llop E, …García Pagán JC Gut 2011;; 60:853-60


67 pacientes

TVPA (22 pacientes)

Cavernomatosis portal(45 pacientes)

Primera CARMen el 1er año tras dx

n=10

Primera CARMtras el 1er año dx

n=12

Primera CARMMediana de tiempo desde dx: 67 meses

4 sin CP 3 Grado I 3 Grado III 3 sin CP 1 Grado I 3 Grado II 5 Grado III9 sin CP 3 Grado I 7 Grado II 26 Grado III

En 6/7 CARM seguimiento:28 meses (8-49).

No progresión a Grado III.

En 5/7 CARM seguimiento:21 meses (13-27)


En 14/19 CARM seguimiento:37 meses (11-77)


Llop E, …García Pagán JC Gut 2011;; 60:853-60

Progresión radiológica infrecuente si la cavernomatosis portal permanece estable

Diagnóstico de la TVP

l Ecografía doppler abdominal.l Angio-TC o angio-RM.

l Biopsia hepática/ Fibroscan®l Colangio-RM

TVP AgudaMaterial iso-o hipoecogénico

Material hiperdensoAusencia de colaterales

TVP CrónicaCavernoma Portal

Colaterales portosistémicasEsplenomegaliaAlteraciones en la arquitectura hepáticaImágenes nodulares

Berzigotti y col. Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology 11, 308–316 (2014)

Diagnóstico etiológico

Factores trombofílicos adquiridosTrastornos mieloproliferativos (policitemia vera, trombocitosis esencial, mielofibrosis idiopática). 21%Síndrome antifosfolípido.Hemoglobinuria paroxística nocturna.Hiperhomocistinemia.Factor VIII elevado. Variación genética en el gen inhibidor de la fibrinolisis activable por trombina.Factores trombofílicos hereditariosMutación del factor V de LeidenDéficit de proteina CDéficit de proteína SDéficit de antitrombinaMutación G20210A de la protrombina.Mutaciones C677T del gen MTHFR.

Factores locales 21%Inflamación abdominal: pancreatitis, diverticulitis, colecistitis, apendicitis, enfermedad inflamatoria intestinal, hepatitis por CMV, onfalitis neonatal. Cateterización de la vena umbilicalTrauma abdominalCirugía abdominal.Otros factoresAnticonceptivos orales.Embarazo, puerperioEnfermedad de BehçetEnfermedad celiaca.

Idiopática 25%

Plessier A y col. Hepatology 2010;;51:201-8Llop E, Seijo S Gastro y Hepatol 2016

Más del 50% con más de 1 trastorno protrombótico36% de aquellos con un factor local, también un factor general


JAK2V617F

90% PV;; 50% trombocitemia esencial y mielofibrosis idiopática

NMP:HiperglobuliaLeucocitosistrombofilia

HEMODILUCIÓN HIPERESPLENISMO

Prigminani y col. Hepatology 2006;; 44:1528-1534Turon F y col. J Hepatol. 2015 Jan;;62(1):72-4

n=35 JAK2+ JAK2-CALR- CALR+

PV 17 (85%) 3(15%)TE 8 (88,9%) 1 (11,1%)MFI 1 (50%) 1 (50%)NO CLASIF. 4 (100%)

5,7%


Journal of Hepatology Feb 2016

Circunferencia de la cintura

TVP idiopática

Tratamiento

l Tratamiento de las enfermedades asociadas.

l Tratamiento de la TVP aguda.l Tratamiento de la TVP crónica.

Tratamiento: TVP aguda

Anticoagulaciónl Precoz

l Tasa de recanalización global completa: 40% (hasta 60% si anticoagulación la primera semana y 20% dentro del primer mes).

Repermeabilización espontánea infrecuenteRecanalización previene HPT y la isquemia

intestinal

Turnes y col. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;;6:1412-7Plessier A y col. Hepatology 2010;;51:201-8Condat B. Gastroenterology 2001,120.490-7


Anticoagulaciónl Factores predictores de mala respuesta:

AscitisExtensión de la trombosis

Varios factores protrombóticosRetraso de inicio de anticoagulación

Turnes y col. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;;6:1412-7Plessier A y col. Hepatology 2010;;51:201-8Condat B. Gastroenterology 2001,120.490-7

6-12 meses


l Trombolisis

l Trombectomía quirúrgica

l TIPS.


Tratamiento: TVP crónica

Anticoagulación

Riesgo de trombosis Riesgo sangrado

Evitar fenómenos de retrombosisEvitar fenómenos trombóticos en otros territorios

Causa protrombóticaHistoria personal o familiar de trombosis

Isquemia intestinal grave

Amitrano y col. Am J Gatroenterol 2007Condat B Gastroenterology 2001Spaander y col. J Thromb Haemos 2013


Anticoagulación

n=108

n=39(factor

protrombótico)

n=35(factor local)

n=34(idiopáticos)

n=32

n=12

Anticoagulación

n=14 (13%)Retrombosis

n=0

n=3 (10%)

Baiges y col. Grupo REHEVASC AEEH 2016

Retrombosis

¿Anticoagular por un periodo limitado?Factores de riesgo de retrombosis


Tratamiento de la hipertensión portall Profilaxis primaria: bbloq o ligadura.l Prolilaxis secundaria: bbloq+ ligadura.l Episodio agudo = cirrosis hepática.l Hemorragia refractaria: DPPI/ Derivación quirúrgica/Trasección esofágica/esplenectomía/ligadura quirúrgica de las varices.

De Franchis y col.Journal of Hepatology 2015 vol. 63 j 743–752


Tratamiento de la colangiopatía portall Asintomáticos o CP radiológica: no tratamiento. UDCA?

l Tto endoscópico con esfinterotomía y drenaje biliar en paciente sintomático con o sin cálculos. Prótesis biliares. UDCA?.

l Descompresión quirúrgica o DPPI.Khuroo MS y col. Hepatology 1993;; 17:807-813.Khanna R y col. J Hepatol. 2014 Feb;;60(2):421-41.Condat B y col. Hepatology 2003;; 37:1302-1308.Dilawari JB y col. Gut 1992;; 33:272-276Malkan y col. Gastrointest Endosc 1999;; 49:344-348.

Pronóstico

l Supervivencia 5 años 85%.l Si infarto intestinal o fallo multiorgánico: M 20-50%.

l TVP crónica M<10%

Factores predictivos de mortalidad:Edad avanzada

Trombosis mesentérica

Chawla y col. J Clin Hepatol 2015;; 5:22-40Denninger y col Hepatology 2000 31:587-91

Conclusiones

l Imprescindible el diagnóstico precoz de la TVP aguda ---anticoagulación.

l TVP crónica: anticoagulación?

l Gastroscopia precoz.

l Estudio etiológico exhaustivo.

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