tumores de hueso

Introduccin

Existe una gran variedad de patologa sea que puede afec-tar al nio. Puede ser tumoral, infecciosa, infl amatoria o malformativa. A su vez, clnicamente, se pueden manifes-tar como dolor seo, aparecer de forma incidental en estudios de imagen realizados por otro motivo, presentarse como una fractura patolgica, encuadrarse en procesos sistmicos, etc.

Las alteraciones seas en los estudios radiolgicos se pue-den identifi car de mltiples formas. En el presente artculo, nos vamos a centrar en aquellas lesiones que aparecen como imgenes lticas, en la mayora de los casos por patologa tu-moral o infecciosa. Vamos a estudiar cmo se debe interpretar la radiografa simple en la que aparecen, qu hallazgos radio-lgicos nos van a obligar a hacer un estudio ms exhaustivo, o qu lesiones no ser necesario que investiguemos. Tambin, describiremos las lesiones seas malignas ms frecuentes en la infancia, sobre todo tumores primarios, sus formas de pre-sentacin y sus caractersticas radiolgicas; as como otras lesiones seas de inters.

La tcnica de imagen inicial de eleccin para la valoracin de la patologa sea es la radiografa simple, que nos va a per-mitir detectar la mayora de lesiones y establecer un diagnsti-co diferencial bastante preciso. En muchas ocasiones, va a ser el nico procedimiento que realicemos. La resonancia magntica (RM) se emplea para caracterizar la lesin detectada mediante la radiologa, determinar su extensin y la afectacin de partes blandas, y dar informacin til al traumatlogo de cara a la ciruga. La tomografa computarizada (TC) se reserva para los casos en los que se quiere estudiar la existencia de afectacin cortical, reaccin peristica o guiar una biopsia percutnea.

InterpretacinCuando se explora radiolgicamente una estructura sea

es obligatorio obtener dos proyecciones ortogonales, esto

es, perpendiculares entre s, para no pasar por alto patolo-ga que puede quedar oculta con un solo plano. Debe estar centrada y bien colimada en la zona de inters, por lo que es fundamental aportar en los datos clnicos la mayor cantidad de informacin posible.

La radiografa debe estar correctamente realizada desde un punto de vista tcnico, de calidad de imagen sufi ciente para hacer un diagnstico con la menor dosis de radiacin posible y seguir el principio ALARA(1).

Datos clnicosPara la interpretacin de una lesin sea identifi cada en

una radiografa es imprescindible tener en cuenta: la edad del paciente, la localizacin y caractersticas de la lesin en la imagen(2,3).

Otros datos que pueden orientar en el diagnstico son la existencia de dolor, fi ebre, antecedente neoplsico, analtica compatible con un proceso infeccioso, etc.

Edad (Fig. 1)Es un dato fundamental para establecer un diagnstico

diferencial, la incidencia de muchas lesiones seas varan con la edad. Existen lesiones exclusivas de la edad peditrica, mientras que otras pueden aparecer tanto en nios como en adultos. Por ejemplo, el neuroblastoma metastsico es ms frecuente en menores de 2 aos; el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing en menores de 30 aos. El tumor de clulas gigantes no aparece en menores de 25 aos, ya que ocurre cuando la fi sis est cerrada. Entre la patologa benigna que podemos ver en la edad peditrica estn: el granuloma eosinfi lo, el quiste seo aneurismtico, el quiste seo simple, el fi broma no osifi cante y el condroblastoma. Aunque tambin existe patologa que puede presentarse a cualquier edad, como la displasia fi brosa o la osteomielitis(2-4).

Valoracin radiolgica de imgenes lticas seas

G. Albi Rodrguez Profesor asociado del Departamento de Anatoma, Histologa y Neurociencia de la Facultad de Medicina de la Universidad Autnoma de Madrid. Facultativo especialista en Radiodiagnstico del Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid

565PEDIATRA INTEGRAL

Pediatr Integral 2012; XVI(7): 565-573

REGRESO A LAS BASES

PEDIATRA INTEGRAL566

El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son los tumores primarios malignos ms frecuentes en la infancia, con un pico de incidencia entre los 10 y 25 aos. Las metstasis seas son infrecuentes en la edad peditrica, a excepcin, como se ha comentado anteriormente, del neuroblastoma metastsico(5).

DolorEl dolor seo en el nio es muy comn y la causa suele ser

obvia. Es necesario realizar una historia clnica y exploracin fsica completa, no solo centrada en la zona del dolor, sino tambin se deben buscar sntomas y signos sistmicos. En determinadas ocasiones, se debern hacer estudios de labo-ratorio y de imagen(6).

Cuando la causa del dolor no puede ser establecida por la historia clnica, la exploracin fsica y la analtica, es preciso ha-cer un estudio de imagen de la zona afectada, inicialmente una radiografa simple. Tanto la patologa maligna (osteosarcoma y sarcoma de Ewing) como benigna (osteomielitis, histiocitosis de clulas de Langerhans) pueden debutar como dolor seo(7).

En algunos casos, como en el osteoma osteoide, el dolor presenta unas caractersticas especiales, ya que se produce, generalmente, por la noche y suele ceder con la ingesta de antiinfl amatorios no esteroideos(3).

Otras lesiones son asintomticas, como la displasia fi bro-sa, el encondroma, el fi broma no osifi cante y el quiste seo solitario(3).

Valoracin de la radiografa simple(3,4,8)Lodwick, en la dcada de 1960, sistematiz la valoracin

de los tumores seos, clasifi c su morfologa en funcin de la destruccin sea, la reaccin peristica, la mineralizacin de la matriz tumoral y el tamao y forma de la lesin(8).

Cuando se evala una patologa sea en la radiografa hay que estudiar: La cortical sea, el periostio y las partes blandas. La densidad de la lesin: lticas, esclerosantes o mixtas; y

la matriz tumoral. La localizacin y multiplicidad.

Cortical sea Adelgazamiento cortical: festoneado endostal (como en

el encondroma), agujeros intracorticales o reabsorcin subperistica.

Engrosamiento cortical: en algunos casos, como en el osteoma osteoide o en la fractura de estrs, se produce una esclerosis reactiva perilesional.

Fractura: se identifi ca una lnea radiolucente sin esclerosis de sus mrgenes.

Expansin cortical: en las lesiones de crecimiento lento y continuo se produce una erosin endstica progresiva con formacin de hueso peristico, lo que simula un abombamiento cortical. En las lesiones de crecimiento ms rpido no da tiempo a la formacin del neocrtex, por lo que su margen perifrico es tan fi no que no se identifi ca en la radiografa.

Destruccin cortical: este signo se identifi ca en tumores malignos y en la osteomielitis, y se presenta de dos for-mas: agujero cortical, agujero de tamao signifi cativo con bordes irregulares; permeacin cortical, la lesin atraviesa la cortical por mltiples perforaciones.

PeriostioEs una fi na membrana que recubre la cortical del hueso

que, cuando se ve agredida, reacciona formando hueso de distintas morfologas (Fig. 2): Reaccin peristica slida continua. Se aprecia una capa

continua de hueso nuevo. Puede ser delgada (1-2 mm), gruesa (ondulante o elptica densa) o en contrafuerte.

Figura 1. Esquema de la distribucin por edades de las lesiones seas benignas y malignas ms frecuentes en menores de 40 aos.

Benignos

Osteoma

Osteocondroma

Encondroma

Condroblastoma

Fibroma condromixoide

Osteoma osteoide

Osteoblastoma

Fibroma no osifi cante

Fibroma desmoplsico

Q. seo simple

Q. seo aneurismtico

Edad

0 10 20 30 40

Malignos

Osteosarcoma

Sarcoma de Ewing

Metstasis

AdamantinomaFigura 2. Esquema de los diferentes tipos de reacciones peristicas.


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Suele ser en procesos de evolucin lenta, generalmente benignos, como el osteoma osteoide (reaccin peristica elptica densa).

Reaccin peristica discontinua. Se da en lesiones agresi-vas, tanto benignas (osteomielitis, granuloma eosinfi lo, fracturas) como malignas (sarcoma de Ewing, osteosar-coma). Pueden ser en capas de cebollas, varias capas alternativas concntricas radiotransparentes y radiopacas, en lesiones de crecimiento cclico, como el sarcoma de Ewing. Espiculada, son espculas perpendiculares a la corti-cal como resultado de un crecimiento tumoral progresivo, en patrn en sol naciente (osteosarcoma) o patrn en cepillo (sarcoma de Ewing). Tringulo de Codman, el tumor destruye la cortical mediante un agujero y en su crecimiento los restos peristicos forman una estructura triangular en los bordes, aparece en lesiones de crecimien-to rpido, como el osteosarcoma.

Partes blandasLa radiografa no permite valorar correctamente los tejidos

blandos, ya que las estructuras musculares, tendinosas, vascu-lonerviosas o masas tumorales no calcifi cadas se identifi can como densidad agua, indistinguibles entre s. El desplaza-miento u obliteracin de las lneas grasas nos pueden poner sobre la pista de la existencia de una masa de partes blandas asociada a la lesin sea.

Cuando nos encontramos una masa de partes blandas con afectacin sea, puede ser difcil determinar su origen, una ayuda es el epicentro de la lesin (fuera o dentro del hueso), la angulacin de los bordes del agujero cortical (hacia fuera o hacia dentro del hueso) y la presencia de reaccin peristica en las lesiones seas. Esta disyuntiva puede darse en lesiones agresivas, como en varios tipos de tumores malignos o en la osteomielitis.

Densidad de la lesin(3,8)

Pueden ser osteolticas o esclerosas.Cuando estudiamos una lesin ltica tenemos que intro-

ducir un concepto nuevo, el de zona de transicin, la interfase entre el hueso sano y la lesin. En aquellas de crecimiento lento, el hueso es capaz de reaccionar rodendolas, por lo que tienen bordes bien defi nidos (zona de transicin estrecha en-tre la lesin y el hueso). En las de crecimiento rpido, al hueso sano no le da tiempo a formar una reaccin frente a la lesin, presentan bordes mal defi nidos (zona de transicin amplia). Segn este concepto, Lodwick describi tres patrones bsicos: Tipo I o patrn geogrfi co, rea de destruccin completa

del hueso con prdida focal de la estructura y densidad seas. Pueden ser con zona de transicin estrecha (Tabla I) o amplia, y dependiendo de sus bordes se subdivide en: Tipo IA, bordes bien defi nidos esclerticos (zona de

transicin estrecha), generalmente benigna y de cre-cimiento lento.

Tipo IB, bordes bien defi nidos no esclerticos (zona de transicin estrecha).

Tipo IC, bordes mal defi nidos (zona de transicin amplia), orienta a lesiones agresivas, como el osteo-sarcoma o el sarcoma de Ewing.

Tipo II o patrn apolillado, aparecen mltiples areas de destruccin sea, de tamao variable (2-5 mm), en lesiones de rpido crecimiento con una zona de transicin amplia. Sugestivo de tumores malignos, aunque la osteo-mielitis o el granuloma eosinfi lo pueden presentarse con este patrn.

Tipo III o patrn permeativo, con mltiples reas lticas de pequeo tamao (menores de 2 mm), redondeadas, con una gran zona de transicin, mal delimitada y con un margen casi imperceptible con el hueso sano. Un ejemplo de este patrn es el sarcoma de Ewing.Las lesiones esclerticas siempre tienen una zona de tran-

sicin estrecha independientemente de su agresividad, ejem-plo de este tipo son el osteoma osteoide y el osteocondroma (exstosis), o el osteosarcoma de tipo escleroso.

El patrn mixto, ltico-esclertico, puede verse en la evolucin de lesiones lticas benignas, como el fi broma no osifi cante, que llega a regresar espontneamente. Durante la reparacin de una fractura aparece un rea de densidad mixta que evoluciona a un callo radiodenso, generalmente existe un antecedente traumtico.

Matriz tumoral(3,8)

Ciertos tumores producen una sustancia extracelular mi-neralizada que se conoce como matriz, y que en algunos casos tiene una apariencia caracterstica en la radiografa, de mucha utilidad para orientar el tipo histolgico del tumor primario. Matriz osteoide: formacin densa y amorfa de osteoide,

con forma de calcifi caciones algodonosas o de nubes, como en el osteosarcoma.

Matriz cartilaginosa: son calcificaciones puntiformes, irregulares (en racimos o en palomitas de maz) o cur-vilneas (forma de comas, arcos o anillos). Patrn visua-lizado en tumores cartilaginosos como el encondroma o el osteocondroma.

Matriz fi brosa: se identifi ca en la radiografa simple como un aumento uniforme de densidad, con un aspecto en vidrio deslustrado, y aparece en lesiones como la displasia fi brosa.

Matriz grasa: es muy difcil de detectar mediante la ra-diologa simple, para ello se requiere una TC. Se visualiza en el lipoma intraseo.

Trabeculacin(3)

En algunas lesiones se pueden identifi car imgenes lineales densas en su interior, como en el quiste seo aneurismtico

Fibroma no osifi cante Osteoblastoma Osteomielitis Quiste seo solitario Quiste seo aneurismtico Displasia fi brosa Granuloma eosinfi lo Encondroma Condroblastoma

Tabla I. Lesiones lticas con zona de transicin estrecha

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(trabculas fi nas horizontales) o en el osteosarcoma telan-giectsico.

Localizacin y multiplicidad(3,5,8)

Hay que valorar la distribucin en el esqueleto, la locali-zacin en el hueso y si existe la posibilidad de encontrarnos varias lesiones en diferentes huesos.

En cuanto a la distribucin de la patologa sea en la in-fancia, los tumores y las infecciones predominan en los huesos largos, alrededor de las rodillas y en el hmero proximal. Los tumores cartilaginosos en las manos y en los pies suelen ser benignos. El cordoma aparece en el clivus o el sacro. En la columna vertebral, los tumores malignos suelen presen-tarse en los cuerpos vertebrales; mientras que, los benignos lo hacen en los elementos posteriores, como el quiste seo aneurismtico o el osteoblastoma.

Un dato importante en el diagnstico diferencial es la localizacin dentro del hueso (Tabla II), ya que refl eja el sitio de mayor actividad celular. En la adolescencia, las zonas de mayor actividad son las metfi sis alrededor de la rodilla y en el hmero proximal; el osteosarcoma suele ser metafi sario o metafi sodiafi sario, mientras que el sarcoma de Ewing es tpicamente diafi sario, aunque tambin puede originarse en la metfi sis. Otros tumores diafi sarios son los originados en la mdula sea, como la leucemia, los linfomas, los neu-roblastomas y los granulomas eosinfi los. Aunque hay que recordar que la patologa tumoral que se desarrolla a partir de clulas de la mdula sea puede ocurrir a lo largo de todo el hueso. Las lesiones epifi sarias en el nio son limitadas, po-demos encontrarnos condroblastomas, abscesos (pigenos o tuberculosos) y, menos frecuentemente, osteomas osteoides, encondromas y granulomas eosinfi los.

La localizacin en el plano transversal tambin es de gran utilidad, pueden ser medular central, medular excntrico, cortical o paraostal/yuxtacortical. Para determinar este ha-llazgo es fundamental, como se ha comentado anteriormente, realizar las exploraciones radiolgicas en dos proyecciones ortogonales. Tambin son de gran importancia la RM y la TC. Como ejemplos: Medular central: quiste seo simple, displasia fi brosa, sar-

coma de Ewing.

Medular excntrico: quiste seo aneurismtico. Cortical: osteoma osteoide, fi broma no osifi cante. Paraostal/yuxtacortical: osteocondroma, osteosarcoma

paraostal.Hay que tener en cuenta que lesiones que tpicamente son

excntricas pueden aparecer centralmente cuando alcanzan un gran tamao o el hueso afectado es de pequeo calibre.

Algunas lesiones tumorales, como los osteocondromas o la histiocitosis de clulas de Langerhans, pueden desarrollar-se en varios huesos simultneamente. Tambin ocurre en la leucemia, el neuroblastoma metastsico o en la osteomielitis crnica recurrente multifocal.

Datos radiolgicos de benignidad vs. malignidad(2,3)La radiologa simple en muchas ocasiones nos va a per-

mitir determinar qu lesiones hay que ignorar o cules deben ser biopsiadas o tratadas, ya sea por sospecha de malignidad o por riesgo de producirse una fractura patolgica.

En el estudio de las lesiones seas no debemos emplear, en general, los trminos de benignidad o malignidad, sino que debemos determinar la agresividad de la lesin. Como hemos comentado anteriormente, existen lesiones benignas, como la osteomielitis, que comparten caractersticas radiolgicas de agresividad con la patologa tumoral maligna.

A modo de resumen, las caractersticas radiolgicas de baja agresividad son: Bordes bien defi nidos o esclerosos. Zona de transicin estrecha. Ausencia de reaccin peristica o reaccin peristica slida

continua. En contra, datos de agresividad son:

Los bordes mal defi nidos de la lesin (tipo IC). Los patrones apolillado o permeativo. La destruccin cortical. La reaccin peristica discontinua (en capas de cebolla,

espiculada o el tringulo de Codman). La presencia de masa de partes blandas.

Patologa especfi ca

Osteosarcoma(9,10)Es el tumor seo primario ms frecuente en la infancia,

sobre todo durante la pubertad, cuando ocurre un rpido crecimiento.

Histolgicamente se trata de una neoplasia compuesta por clulas madre mesenquimales productoras de osteoide o hueso inmaduro. Se pueden clasifi car de varias maneras, por la existencia de una enfermedad sea previa, por el tipo histolgico, o por la localizacin en el hueso. As, el osteosar-coma clsico o convencional se origina del centro medular del hueso, mientras que los periostal y paraostal o yuxtacortical se producen en la superfi cie sea. En este artculo nos vamos a referir, sobre todo, al osteosarcoma convencional, clsico o central. Osteosarcoma convencional, clsico o central (Figs. 3-5): Edad: ocurre, fundamentalmente, en la 2-3 dcada de la

vida. Gnero: ms frecuentemente, en varones.

Epfi sis Difi sisCondroblastoma Fibroma no osifi canteOsteomielitis Quiste seo simpleOsteoma osteoide Quiste seo aneurismticoEncondroma EncondromaGranuloma eosinfi lo Osteoma osteoide OsteoblastomaMetfi sis Displasia fi brosaFibroma no osifi cante Sarcoma de EwingQuiste seo simple Leucemia, linfomaOsteocondroma Neuroblastoma metastsicoOsteosarcoma AdamantinomaOsteomielitis, absceso de Brodie Granuloma eosinfi lo

Tabla II. Lesiones seas. Localizacin en huesos largos


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Clnica: dolor, tumefaccin, limitacin a la movilidad, calor y fi ebre.

Localizacin: en metfi sis de los huesos largos (80%), fmur, tibia y hmero. El 50-75% de los casos en huesos de la rodilla. Menos frecuente en la difi sis y excepcionales en la epfi sis. La afectacin rara de la columna suele ser en los cuerpos vertebrales.

Hallazgos radiolgicos: lo habitual es un patrn mixto de ostelisis y osteoesclerosis. Aparece una lesin ltica agresiva metafi saria intramedular, mal defi nida, con rotura cortical y una gran masa de partes blandas. Formacin de matriz sea en forma de focos de esclerosis. Con reacciones peristicas agresivas, como el tringulo de Codman o el espiculado en sol naciente. Pueden extenderse a epfi sis y a difi sis.

Osteosarcoma telangiectsico. Se trata de un tipo histo-lgico especial, con unas peculiaridades en la imagen, ya que presentan unas cavidades qusticas llenas de sangre.

Como en el osteosarcoma convencional, asienta en las metfi sis de los huesos tubulares, ms frecuentemente en el fmur.

Se visualiza como una lesin ltica, expansiva, grande, sin formacin de hueso peristico, con masa de partes blandas. En la RM se pueden identifi car unas cavidades qusticas con niveles lquido-lquido, parecidas a las que se aprecian en el quiste seo aneurismtico.El osteosarcoma plantea el diagnstico diferencial con el

sarcoma de Ewing, lo fundamental es detectar los datos de agresividad de ambas entidades para no pasarlas por alto; y la osteomielitis.

Figura 3. Ra-diografa de la rodi l la dere-cha en la que se aprecia un osteosarcoma clsico situado en la metfi sis proximal de la tibia. Se obser-va una lesin l-tica con forma-cin de matriz tumoral en su interior (calci-fi caciones mal defi nidas), con d e s t r u c c i n cortical y con un pequeo componente de partes blandas (fl echa).

Figura 4. Os-teosarcoma en l a met f i s i s proximal del fmur, con una masa de partes blandas (fle-cha gruesa) y matriz tumoral (fl echa fi na).

Figura 5. Os-teosarcoma en l a met f i s i s proximal del fmur (flecha gruesa); lesin con signos de ag res i v idad , d e s t r u c c i n cortical y reac-cin peristica laminada dis-continua tipo tringulo de Codman (fle-cha fi na).

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Otras tcnicas de imagen, como la TC y la RM, se utilizan para estudiar la extensin, la relacin con estructuras neuro-vasculares vecinas y la respuesta al tratamiento, o realizar una biopsia guiada con TC.

Sarcoma de Ewing(7,9,10) (Figs. 6 y 7)Es el segundo tumor seo primario de la infancia. Es una

neoplasia formada por clulas redondas, pequeas y azules, originadas de clulas de la cresta neural.

Edad: el 95% de los casos ocurren entre los 5 y los 30 aos.

Clnica: similar al osteosarcoma, con dolor, tumefaccin, fi ebre, prdida de peso, anemia y leucocitosis.

Localizacin: caractersticamente, en huesos de la mitad inferior del cuerpo, en huesos largos de las extremidades inferiores, seguidos de la pelvis y columna. En orden de fre-

cuencia: fmur, ilion, tibia, hmero, peron y costillas. En los huesos tubulares es metafi sodiafi sario o diafi sario. En la columna predomina la afectacin sacra y de los cuerpos verte-brales. En el trax asienta, fundamentalmente, en las costillas.

Hallazgos radiolgicos: refl ejan la agresividad de este tipo de neoplasia. Puede presentarse como una lesin ltica intra-medular mal defi nida, con un patrn permeativo o apolillado, y con destruccin cortical; tambin como una lesin mixta ltica-esclertica o predominantemente esclertica. A menudo con reaccin peristica agresiva discontinua laminada en capas o espiculada en cepillo. Asocia gran masa de partes blandas. Al contrario que en el osteosarcoma, no es frecuente la for-macin de matriz tumoral.

La RM se emplea para determinar su extensin, tamao y relaciones con las estructuras vecinas.

El diagnstico diferencial se debe hacer con el osteosar-coma, el linfoma y con la osteomielitis.

Osteomielitis(7) (Figs. 8 y 9)En los nios suele ser de origen hematgeno. Clnicamen-

te, puede ser difcil de diagnosticar, en los nios pequeos se puede manifestar como cojera o dolor al movimiento pasivo, con fi ebre, leucocitosis y protena C reactiva (PCR) elevada, aunque en algunos casos puede ser normal. El hemocultivo es positivo solo en un 32-60% de los casos. El cultivo del as-pirado del hueso afectado puede ser negativo en un 40-60%. El microorganismo ms frecuente es el Staphylococcus aureus, seguido por el estreptococo beta hemoltico, el Streptococcus pneumoniae, la E. coli y la Pseudomona aeruginosa.

Puede ser aguda, subaguda o crnica. En un solo hueso o multifocal.

Suele afectar a las metfi sis de los huesos largos, sobre todo al fmur distal y a la tibia proximal, como el osteo-sarcoma.

Figura 6. Le-sin ltica per-meativa en el radio, con des-truccin cor-tical en forma de pequeos agujeros (punta de fl echa), me-tafisodiafisaria distal, con una fractura asocia-da (fl echa). Sar-coma de Ewing de localizacin poco habitual.

Figura 7. Radiografa lateral (A) y anteroposterior (B) del extremo distal de la pierna derecha, se aprecia una lesin sea metafi soepi-fi saria tibial distal, con destruccin cortical (punta de fl echa en A y B), reaccin peristica slida lisa (fl echa en B) pero con un gran componente de partes blandas (fl echa en A), que se corresponde con un sarcoma de Ewing.


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En las primeras fases, la radiografa puede ser normal o slo apreciarse edema en las partes blandas adyacentes a la metfi sis afectada. Se evidencia destruccin sea y reac-cin peristica a las 2-3 semanas. La destruccin suele ser de aspecto moteado, mal defi nida, con diferentes grados de prdida cortical y, generalmente, en las metfi sis. Las reaccio-nes peristicas pueden ser laminadas, en capas de cebollas, espiculadas o como un tringulo de Codman.

En la osteomielitis subaguda o crnica se puede formar un absceso de Brodie en la metfi sis, con un tamao entre 1 y 4 cm. Radiolgicamente, se visualiza como una lesin ltica redondeada u ovalada con esclerosis perifrica, con una zona de transicin estrecha y bien defi nida, al contrario de lo que ocurre en la osteomielitis aguda.

Histiocitosis de clulas de Langerhans(7,11,12)Esta entidad se considera que puede manifestarse de tres

formas distintas: el granuloma eosinfi lo, la ms leve, como lesiones seas lticas nicas o mltiples, de curso benigno con un 100% de supervivencia con mnimo o ningn tratamiento; la enfermedad de Hand-Schller-Christian, la ms variada, crnica; y la enfermedad de Letterer-Siwe, aguda, que puede afectar a cualquier rgano y tiene peor pronstico.

Las tres entidades tienen en comn que, histolgicamente, se encuentran clulas histiocticas especfi cas (clulas de Lan-gerhans) que contienen cuerpos citoplsmicos de inclusin.

El pico de incidencia es entre uno y cuatro aos, aunque su presentacin puede ser a cualquier edad.

El hueso es el rgano que ms frecuentemente se afecta, y la mayora de los casos se manifi estan como una lesin sea solitaria, con predileccin por los huesos planos, siendo la localizacin ms frecuente el crneo, seguida por la pelvis, la columna vertebral, la mandbula y las costillas. Es la causa ms frecuente de vrtebra plana en la infancia. En un tercio de los casos se pueden afectar los huesos largos, sobre todo el fmur, el hmero y la tibia. En estos la localizacin ms habitual es la difi sis (58%) seguida por la metfi sis.

Los pacientes se presentan con edema y/o dolor que, ini-cialmente, solo es por la noche. La afectacin vertebral puede tener un componente de partes blandas que, en ocasiones, puede dar sntomas neurolgicos.

En cuanto a los estudios de imagen, la mejor tcnica es la radiologa simple; de hecho, cuando se sospecha o confi rma esta entidad, es imprescindible realizar una serie sea para des-cartar una afectacin mltiple. La TC es muy til para valorar las lesiones que afectan a los huesos planos, sobre todo la base del crneo que, por su complejidad anatmica, es muy difcil de evaluar con radiologa simple. La RM se utiliza para la evalua-cin de los huesos largos, el crneo y el sistema nervioso central.

Los hallazgos radiolgicos pueden variar dependiendo de la fase de la enfermedad. En la fase aguda, en el crneo y en la pelvis aparecen como reas lticas bien defi nidas sin esclerosis marginal. En los huesos largos se pueden presentar con rasgos de agresividad, como lesiones lticas con un patrn permeativo de mrgenes mal defi nidos, similar al sarcoma de Ewing o a la osteomielitis. En ocasiones, el interior de la lesin puede tener un fragmento de hueso intacto conocido como secuestro, que lo diferencia de procesos malignos. Pueden evolucionar hacia la curacin con bordes esclerosos bien defi nidos o progresar con un festoneado endostal, erosin cortical, reaccin peris-tica y masa de partes blandas. En la fase crnica, las lesiones son ms defi nidas, con esclerosis reactiva alrededor, que puede ser un signo de curacin y de buen pronstico.

En el crneo, las lesiones se suelen localizar en el dploe, son redondeadas u ovaladas con mrgenes bien defi nidos, denominadas lesiones en sacabocados (Fig. 10). Cuando se afecta de forma desigual las tablas interna y externa dan un aspecto biselado. Cuando el secuestro aparece en el interior

Figura 9. Le-sin ltica en l a met f i s i s distal del radio derecho (pun-ta de flecha) con reaccin peristica en capas (fl echa), que se corres-ponde con una osteomielitis.

Figura 8. Radiografa anteroposterior (A) y lateral (B) del codo de-recho, con una lesin ltica en el extremo distal del hmero, que presenta una importante reaccin peristica en capas (puntas de fl echas), en relacin con una osteomielitis que asocia una artritis de la articulacin del codo (fl echas).

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de una lesin craneal se le ha llamado secuestro en botn, que en nios tambin se puede dar en procesos infecciosos, quistes dermoides y epidermoides, necrosis por radiacin y curacin de un defecto quirrgico. La reaccin peristica est ausente en lesiones que afectan a la bveda craneal.

Cuando asienta en la mandbula o en el hueso maxilar, se produce una destruccin del hueso alveolar, y da una apa-riencia de diente fl otante.

En la columna espinal existe una predileccin por los cuerpos vertebrales torcicos, seguidos por los lumbares y cervicales. La afectacin de los elementos posteriores es me-nos frecuente. Generalmente se manifi esta como una vrtebra plana (Fig. 11) y, en ocasiones, como un acuamiento anterior del cuerpo vertebral. En la TC y la RM se puede identifi car el componente de partes blandas epidural que puede asociarse a estas lesiones. La recuperacin total o parcial de la altura del cuerpo vertebral suele ser la tnica habitual en la curacin de una vrtebra plana, de modo que los dfi cit neurolgicos generalmente se resuelven segn se produce la curacin sea.

Osteoma osteoide(10)Es un tumor osteoblstico benigno, que aparece frecuen-

temente entre los 7 y los 25 aos, generalmente en varones. Se manifi esta caractersticamente como dolor seo nocturno que mejora con los salicilatos. Puede acompaarse de edema e infl amacin de partes blandas.

El hueso que ms se afecta es el fmur, seguido de la tibia, entre ambos suman el 50% del total de casos. Habitualmente, asienta en la difi sis de los huesos largos, aunque puede ex-tenderse a la metfi sis. Cuando aparece en las vrtebras, suele ser en los elementos posteriores, sobre todo, en las lumbares.

Radiolgicamente, se visualiza como una lesin ltica ovalada o redondeada rodeada por una zona de esclerosis. En los huesos largos aparece tpicamente en la cortical sea como un rea radiolcida de pequeo tamao, habitualmente menor de un centmetro, con esclerosis y engrosamiento de la cortical que lo rodea. El nidus o lesin ltica puede ser uniformemente radiolucente o presentar calcifi caciones en su interior, y suele localizarse en el centro de la zona esclertica (Fig. 12). Se diferencia de las fracturas de estrs en que estas suelen ser lineales, y del osteoblastoma en que este general-mente es de mayor tamao.

En los huesos del carpo, tarso o epfi sis de los huesos largos, se localiza en el hueso esponjoso como una lesin bien delimitada, parcial o totalmente calcifi cada. Si aparece cuando un ncleo de osifi cacin no est del todo desarrolla-do, puede producir una alteracin en el crecimiento normal de la fi sis.

En la columna vertebral suelen producir dolor intenso, por la noche y con los movimientos, a menudo acompaado de escoliosis. La lesin se localiza en el lado cncavo de la curva. Se puede apreciar esclerosis de los pedculos, las lminas, los procesos articulares y, menos frecuentemente, de los procesos transversos o espinosos.

Como mejor se identifi ca el nidus es con la TC o la RM.

Fibroma no osifi cante y defecto fi broso cortical(10,13)Son lesiones seas frecuentes, histolgicamente similares.

Ambos trminos se usan indistintamente, aunque el primero

Figura 10. Lesin ltica en el dploe craneal (fl echa), bien defi nida, de bordes no esclerosos, en relacin con histiocitosis de clulas de Langerhans.

Figura 11. Vrtebra plana (fl echa), como manifestacin de una histiocitosis de clulas de Langerhans (granuloma eosinfi lo).


REGRESO A LAS BASES

se aplica ms correctamente a las lesiones mayores sintomti-cas y, el segundo, a alteraciones ms pequeas y asintomticas.

Pueden manifestarse como una fractura patolgica o ser un hallazgo incidental en una radiografa simple.

Suelen aparecer como lesiones lticas en la cortical de la metfi sis de los huesos largos, fmur y tibia, fundamentalmen-te, a poca distancia de la fi sis. Tienen una morfologa ovalada o esfrica, son bien defi nidas, sin reaccin peristica (Fig. 13). Las lesiones de mayor tamao son ms alargadas y de aspecto lobulado, pueden tener adelgazamiento o expansin cortical.

Por los hallazgos radiolgicos especfi cos no es necesario hacer otros mtodos de imagen. Y por su historia natural no se realiza ninguna medida teraputica, ya que suele seguir una secuencia: inicialmente puede aumentar, luego migrar en direccin a la difi sis, disminuir, desarrollar un borde es-clertico y, fi nalmente, desaparecer.

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Figura 12. Radiografa anteroposterior (A) y lateral (B) de la rodilla derecha, en la que se aprecia un osteoma osteoide en la metfi sis proximal de la tibia (fl echa), como una lesin ltica cortical, menor de 1 cm, y con una pequea calcifi cacin en su interior (en B).

F i g u r a 1 3 . Lesin l t ica cortical de bor-de escleroso y festoneado, en la metfi sis proximal del fmur izquierdo (flecha), com-patible con un defecto fi broso cortical.

A B

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