Definición

Proliferación anormal de células de una estirpe

determinada dentro de un hueso , de crecimiento

incontrolado y con capacidad de dar metástasis a

otros órganos y tejidos

Tumores malignos Tumores formadores de tejido

óseo

osteosarcoma

Tumores formadores de tejido

cartilaginoso

condorsarcoma

Sarcomas de células redondas Sarcoma de Ewing

Linfoma

Tumores vasculares Angiosarcoma

Tumores de tejido conectivo fibrosarcoma

Tumor maligno formado por células mesenquimales

productoras de hueso y/o sustancia osteoide

Osteosarcoma

45% de todos los sarcomas óseos.

Niños y adolescentes

Varones

Metáfisis de los huesos largos

Fémur distal

Tibia proximal

Húmero proximal.

Peroné proximal.

Osteosarcoma

HISTOLOGIA

• Osteosarcoma clásico

• Osteosarcoma hemorrágico.

CARACTERISTICAS CLINICAS

• Osteosarcomas secundarios

• Sobre lesiones óseas preexistentes

LOCALIZACION

• Localización anatómica

Sarcoma clásico

10-30 años.

Historial corto de dolor

Edema creciente

Afectación funcional de la

articulación involucrada.

Interior del hueso

Crecimiento excesivo

Invasión y destrucción

de la cortical.

Penetración por tejidos

blandos circundantes.

Fosfatasa alcalina, enzima relacionado con

la producción de sustancia osteoide y hueso

Datos radiográficos Destrucción lítica

Espículas

Perpendiculares o paralelas a la corteza ósea

Finas estrías

Desde periferia hacia partes blandas.

Radiada en abanico

Espículas coinciden en zonas ebúrneas

Osteosarcoma

Osteosarcoma

• Origen en conducto medular y crece infiltrando los tejidos adyacentes entre los que se incluye el hueso compacto de la cortical, la cual finalmente se rompe y despega periostio.

• Lo que estimula una respuesta en la se deposita hueso debajo del mismo

• Triangulo de Codman

Datos radiográficos Triangulo reactivo de

Codman

Aumento de espesor

en zona subperiostica

en forma progresiva

desde la parte sana

hasta la región

enferma.

Lesión lítica en la metáfisis femoral distal,

reacción perióstica con un triángulo de

Codman y discontinuidad de la cortical

Osteosarcoma hemorrágico o

telangiectásico Presencia de tejido tumoral que contiene zonas

hipervascularizadas y hemorrágicas.

Células de estroma con aspecto maligno y células

gigantes.

Incidencia alta de fx patológicas.

Aspecto lítico y resulta muy agresivo y destructivo

Osteosarcoma secundario Desarrollado sobre lesiones tumorales preexistentes

Displasia fibrosa

Enfermedad de Paget

Infarto Óseo

Osteomielitis crónica

Humero, pelvis y fémur

Diagnostico

Todo paciente con dolor óseo

Examenes de laboratorio:

•Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina

Rx simple

Tele de torax

TAC

Arteriografia

Gamagrafia

Biopsia incisional o con

aguja de nucleo

Tratamiento Metrotexato

Doxorrubicina

Ifosfamida IV en intervalos cíclicos de 3-4 semanas alrededor de 15

semanas antes de cirugía de resección.

CIRUGIA Elección para remover el tumor primario

Resección amplia con borde adecuado.

AMPUTACION O DESARTICULACION Extensión del tumor y debe pasar a 5 cm del límite superior del

tumor.

Pronostico

80% muere por metástasis

Pronostico 5 años después de cirugía

Condrosarcoma 20 a 25% de los sarcomas óseos

Adultos y ancianos 40 a 60 años.

Huesos planos

cinturas escapular y pélvica

Diáfisis de los huesos largo.

De novo

Transformación maligna de un encondroma

Osteocondroma

Condrosarcoma

Dolor

Intermitente presente durante el reposo.

Disminución de movilidad

Inflamación.

Fracturas patológicas.

Apariencia lobulada

compuesta de nódulos hialinos

translúcidos parecidos al cartílago

normal

Condrosarcoma primitivo

30 a 60 años ♂

Evolución lenta

Fémur, tibia y humero, pelvis

(metáfisis)

Central

Ostolisis

Localización metafisaria

resección quirúrgica

buen pronostico

Periférico

Síntomas iniciales dolor y tumoración

Diferencia entre tamaño radiológico y

clínico

Desarrollo en partes blandas

Variedades clinicopatologicas

central

• Localización mas frecuente: pelvis y diáfisis de huesos largos

• Se puede confundir con un encondroma benigno

Periférica

• Forma lesiones lobuladas con focos de calcificación, alta recurrencia posoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello

Condrosarcoma secundario Secundarios a osteocondromas

Pacientes adultos. Pelvis

Fémur proximal

Humero proximal

Costillas

Instalación de signos de degeneración maligna Dolor

Crecimiento excesivo

Perdida de limites

Invasión a partes blandas

Condrosarcoma secundario Condrosarcoma mesenquimatoso

• ♂

• Mandíbula

• Columna vertebral

• Costillas

• Estroma constituido por células mesenquimatosas primarias.

• Quimioterapia.

Condrosarcoma de células claras

• ♂entre 20 y 50 años.

• Cabeza femoral

• Tumor lítico con márgenes bien delimitados.

• Presencia de células gigantes

• Células tumorales glucógeno

• Resección amplia.

Condrosarcoma

Signos radiográficos

Expansión de la porción medular, asociado a calcificaciones en palomitas de maíz.

Puede acompañarse de masas en tejidos blandos.

Diagnostico CONDROSARCOMA CENTRAL

Lesión lítica con o sin borde esclerótico y un margen

delgado de transición

CONDROSARCOMA PERIFERICO

Aparece como una masa grande, calcificada que

protruye del hueso

TAC

De región afectada

Extension y relaciones con estructuras

vasculonerviosas e identificación de aéreas

líticas de 2cm o +

Tórax Metástasis

Gammagrafía

Para distinguir un encondroma de un

condrosarcoma y para descartar metástasis Oseas

Sarcoma de Ewing Anomalía cromosómica con translocacion reciproca

en los cromosomas 11 y 22.

Citoplasma celular lleno de glucógeno

Tinción inmunohistoquímica del ácido peryódico de

Schiff

Sarcoma de Ewing Adolescencia

20 años

Pelvis

Diafisaria de los huesos largos.

Comportamiento localmente agresivo

Alta probabilidad de metástasis hematógenas a

distancia

Manifestaciones clínicas

Dolor

Aumento de volumen

Fiebre

Fatiga

Perdida de peso

Diagnostico RX

imagen permeable localizada en las diáfisis de

huesos largos y con gran componente de tejidos

blandos.

reacción perióstica característica en "capas de

cebolla" junto con una abundante tumoración de

tejido blando

TC

sitio del tumor que comprenda la totalidad del

hueso

Tratamiento Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5 años

Quimioterapia

3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma

vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y

adriamicina

Pronostico Supervivencia libre de enfermedad a 5 años:

73% cuando no hay enfermedad metastasica.

39% con presencia de enfermedad metastasica

pulmonar.

Reticulosarcoma primitivo de hueso

No Hodgkin

Linfoma primario de hueso ♂

Mayores de 25 años

Columna vertebral

Pelvis

Fémur

Humero

Tibia

Nucléolo dentado de color rosado.

Datos radiográficos

Lisis difusa en hueso

cortical

Esclerosis.

fémur distal lesión lítica de contornos no

muy bien definidos, no hay presencia de

esclerosis, se extiende hasta la epífisis y

no se puede definir claramente dónde está

el margen.

Carcinomas de • Próstata

• Mama

• Pulmón

• Riñón

• vejiga

• tiroides

Tumores metastasicos Más frecuentes que los tumores óseos primarios.

Vía hematógena

Invasión por contigüidad a partir de masas tumorales situadas en los tejidos blandos adyacentes.

Vértebras

parte proximal del fémur

Pelvis

Costillas

Esternón

parte proximal del húmero y cráneo..

Tumores metastasicos Asintomáticas

Dolor

Inflamación

Manifestaciones de atrapamiento de las raíces

nerviosas o de compresión de la médula espinal

Fx patológicas

Tratamiento El tratamiento de las metástasis óseas depende de la

clase de neoplasia maligna subyacente y de los síntomas.

Los dolores radioterapia local.

Sensibles a la hormonoterapia mejoran inhibiendo las hormonas antiandrógenos próstata,

antiestrógenos mama

El estroncio-89 y el samario- 153

Pamidronato, alivian el dolor además de inhibir la resorción del hueso.

HFM Cuatro subtipos

1) Estoriforme pleomórfico

2) mixoide

3) De células gigantes

4) Inflamatorio

Estoriforme pleomorfico Mas común

♂

50 y 70 años

Lesión profunda que se encuentra en músculos

grandes de muslos, cadera y retroperitoneo.

Asintomático

Examen macroscópico

Aspecto multilocular necrosis y su color varia de gris

a rojizo.

Fibroblastos malignos con histiocitos anaplasicos y

pleomórficos.

Menores de 5 cm superficiales buen pronostico

Resección radical amplia radioterapia

HFM mixoide

Aspecto multinodular translucido o gelatinosos

Mayor probabilidad de contaminación local

HFM de células gigantes

Es e naturaleza hemorrágica

50% de probabilidad de metástasis a pulmón.

HFM inflamatorios

Mayor edad

Áreas retroperitoneales

Tasa de metástasis del 50%

Liposarcoma

Bien diferenciado

• 4º y 60 años

• Varones

• Crecimiento lento

• Asintomático

• Retroperitoneo, nalgas o muslos

• Grasa lobulada (lipoma benigno)

• Resección amplia

• Excelente pronostico

Mixoide

• 40 a 50 %

• Mayor edad

• Examen microscópico indica tejido mixoide con áreas de lipoblastos con forma de sortija.

• Resección amplia

• Radioterapia coadyuvante

• Buen pronostico

De celulas redondas y pleomorfico

• Crecimiento rápido

• Dolorosos

• Metástasis pulmonar temprana

• Resección amplia o amputación

• Radioterapia coadyuvante

• Quimioterapia en pacientes jóvenes

Pieza quirúrgica correspondiente a liposarcoma

bien diferenciado de 6,5 kg de peso envolviendo

el riñón derecho extirpado con el tumor

Liposarcoma

Cuadro clínico

• Reducción de movimiento en la extremidad con el tumor.

• Dolor e inflamación en el área de su tumor.

• Pérdida de peso.

• Masa palpable

• Malestar general.

Sarcoma sinovial 15 a 35 años

Varones

10% en articulación mayor

Rodilla

Vainas tendinosas

Sacos bursales

Músculos profundos

Crecen con lentitud

Aspecto morfológico Patogenia no establecida

Puede aparecer después de lesión

SS bifásico

• Células epiteliales

• Células fusiformes

SS monofásico

• Células fusiformes

SS pobremente diferenciado

• Células grandes

• epiteliodes

• Patrón hemangiopericytomatoso

Sarcoma sinovial Tasa de supervivencia 5 a 10 años.

Plan de tratamiento

Resección local radical

Amputación

Radioterapia

Quimioterapia

20% participación de ganglios linfáticos