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sDra Muriel
TUMORES SOacuteLIDOS INFANTILESDra M MURIEL
Caracteriacutesticas de los tumores infantiles
Las ceacutelulas tumorales son embrionarias o sarcomas
Las localizaciones anatoacutemicas son maacutes profundas los diagnoacutesticos son accidentales (palpacioacuten de masa) o tardiacuteos (evolucionados)
iquestPor queacute se produce
Todas las ceacutelulas del organismo estaacuten sometidas a un complejo control de
divisioacuten rarr diferenciacioacuten rarr muerte
darrCeacutelula cancerosaCrecimiento indefinido rarr tumor Invasioacuten tisular rarr metaacutestasis
Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
Tdel SNC ( 15-25)Neuroblastoma (7-10)T de Wilms (6)Retinoblastoma (3)Sarcomas
Rabdomiosarcoma (5)Osteosarcoma (4)Sarcoma de Ewing (3)
NEUROBLASTOMA
Neuroblastoma
T Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia tiene su origen en la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarrenales)
Asienta sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continuan su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma
T inmaduro y malignos Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma
NeuroblastomaEpidemiologia
Frecuencia 7-10 de tumores infantilesIncidencia 10 casos milloacuten nintildeos antildeoEdad (al diagnoacutestico) lt 5 antildeos (75)
Alta tasa de remisiones espontaacuteneas en los nintildeos menores de un antildeo
NeuroblastomaLocalizacioacuten
Localizacioacuten Abdominal 75Toraacutecica en mediastino posterior 20
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desde el cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Cliacutenica (I)
Manifestacioacuten maacutes frecuente Masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Localizacioacuten cervico-toraacutecica Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS Sindrome Claude-Bernard-Horner
Extendido S constitucional Noacutedulos azulados frecuente en lactante Ojos de mapache Infiltracioacuten retrobulbar
Neuroblastoma Clinica (II)
Area paraespinal Los pacientes con NB en reloj de arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen medula pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la pielLas metastasis subcutaneas (estadio 4S) se manifiestan como nodulos duros no dolorosos azulados frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemiaPuede secretar peacuteptido intestinal vasoactivo dando lugar a diarrea acuosa intratable
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Caracteriacutesticas de los tumores infantiles
Las ceacutelulas tumorales son embrionarias o sarcomas
Las localizaciones anatoacutemicas son maacutes profundas los diagnoacutesticos son accidentales (palpacioacuten de masa) o tardiacuteos (evolucionados)
iquestPor queacute se produce
Todas las ceacutelulas del organismo estaacuten sometidas a un complejo control de
divisioacuten rarr diferenciacioacuten rarr muerte
darrCeacutelula cancerosaCrecimiento indefinido rarr tumor Invasioacuten tisular rarr metaacutestasis
Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
Tdel SNC ( 15-25)Neuroblastoma (7-10)T de Wilms (6)Retinoblastoma (3)Sarcomas
Rabdomiosarcoma (5)Osteosarcoma (4)Sarcoma de Ewing (3)
NEUROBLASTOMA
Neuroblastoma
T Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia tiene su origen en la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarrenales)
Asienta sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continuan su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma
T inmaduro y malignos Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma
NeuroblastomaEpidemiologia
Frecuencia 7-10 de tumores infantilesIncidencia 10 casos milloacuten nintildeos antildeoEdad (al diagnoacutestico) lt 5 antildeos (75)
Alta tasa de remisiones espontaacuteneas en los nintildeos menores de un antildeo
NeuroblastomaLocalizacioacuten
Localizacioacuten Abdominal 75Toraacutecica en mediastino posterior 20
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desde el cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Cliacutenica (I)
Manifestacioacuten maacutes frecuente Masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Localizacioacuten cervico-toraacutecica Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS Sindrome Claude-Bernard-Horner
Extendido S constitucional Noacutedulos azulados frecuente en lactante Ojos de mapache Infiltracioacuten retrobulbar
Neuroblastoma Clinica (II)
Area paraespinal Los pacientes con NB en reloj de arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen medula pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la pielLas metastasis subcutaneas (estadio 4S) se manifiestan como nodulos duros no dolorosos azulados frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemiaPuede secretar peacuteptido intestinal vasoactivo dando lugar a diarrea acuosa intratable
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
iquestPor queacute se produce
Todas las ceacutelulas del organismo estaacuten sometidas a un complejo control de
divisioacuten rarr diferenciacioacuten rarr muerte
darrCeacutelula cancerosaCrecimiento indefinido rarr tumor Invasioacuten tisular rarr metaacutestasis
Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
Tdel SNC ( 15-25)Neuroblastoma (7-10)T de Wilms (6)Retinoblastoma (3)Sarcomas
Rabdomiosarcoma (5)Osteosarcoma (4)Sarcoma de Ewing (3)
NEUROBLASTOMA
Neuroblastoma
T Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia tiene su origen en la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarrenales)
Asienta sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continuan su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma
T inmaduro y malignos Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma
NeuroblastomaEpidemiologia
Frecuencia 7-10 de tumores infantilesIncidencia 10 casos milloacuten nintildeos antildeoEdad (al diagnoacutestico) lt 5 antildeos (75)
Alta tasa de remisiones espontaacuteneas en los nintildeos menores de un antildeo
NeuroblastomaLocalizacioacuten
Localizacioacuten Abdominal 75Toraacutecica en mediastino posterior 20
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desde el cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Cliacutenica (I)
Manifestacioacuten maacutes frecuente Masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Localizacioacuten cervico-toraacutecica Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS Sindrome Claude-Bernard-Horner
Extendido S constitucional Noacutedulos azulados frecuente en lactante Ojos de mapache Infiltracioacuten retrobulbar
Neuroblastoma Clinica (II)
Area paraespinal Los pacientes con NB en reloj de arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen medula pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la pielLas metastasis subcutaneas (estadio 4S) se manifiestan como nodulos duros no dolorosos azulados frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemiaPuede secretar peacuteptido intestinal vasoactivo dando lugar a diarrea acuosa intratable
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
Tdel SNC ( 15-25)Neuroblastoma (7-10)T de Wilms (6)Retinoblastoma (3)Sarcomas
Rabdomiosarcoma (5)Osteosarcoma (4)Sarcoma de Ewing (3)
NEUROBLASTOMA
Neuroblastoma
T Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia tiene su origen en la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarrenales)
Asienta sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continuan su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma
T inmaduro y malignos Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma
NeuroblastomaEpidemiologia
Frecuencia 7-10 de tumores infantilesIncidencia 10 casos milloacuten nintildeos antildeoEdad (al diagnoacutestico) lt 5 antildeos (75)
Alta tasa de remisiones espontaacuteneas en los nintildeos menores de un antildeo
NeuroblastomaLocalizacioacuten
Localizacioacuten Abdominal 75Toraacutecica en mediastino posterior 20
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desde el cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Cliacutenica (I)
Manifestacioacuten maacutes frecuente Masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Localizacioacuten cervico-toraacutecica Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS Sindrome Claude-Bernard-Horner
Extendido S constitucional Noacutedulos azulados frecuente en lactante Ojos de mapache Infiltracioacuten retrobulbar
Neuroblastoma Clinica (II)
Area paraespinal Los pacientes con NB en reloj de arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen medula pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la pielLas metastasis subcutaneas (estadio 4S) se manifiestan como nodulos duros no dolorosos azulados frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemiaPuede secretar peacuteptido intestinal vasoactivo dando lugar a diarrea acuosa intratable
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
NEUROBLASTOMA
Neuroblastoma
T Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia tiene su origen en la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarrenales)
Asienta sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continuan su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma
T inmaduro y malignos Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma
NeuroblastomaEpidemiologia
Frecuencia 7-10 de tumores infantilesIncidencia 10 casos milloacuten nintildeos antildeoEdad (al diagnoacutestico) lt 5 antildeos (75)
Alta tasa de remisiones espontaacuteneas en los nintildeos menores de un antildeo
NeuroblastomaLocalizacioacuten
Localizacioacuten Abdominal 75Toraacutecica en mediastino posterior 20
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desde el cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Cliacutenica (I)
Manifestacioacuten maacutes frecuente Masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Localizacioacuten cervico-toraacutecica Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS Sindrome Claude-Bernard-Horner
Extendido S constitucional Noacutedulos azulados frecuente en lactante Ojos de mapache Infiltracioacuten retrobulbar
Neuroblastoma Clinica (II)
Area paraespinal Los pacientes con NB en reloj de arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen medula pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la pielLas metastasis subcutaneas (estadio 4S) se manifiestan como nodulos duros no dolorosos azulados frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemiaPuede secretar peacuteptido intestinal vasoactivo dando lugar a diarrea acuosa intratable
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Neuroblastoma
T Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia tiene su origen en la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarrenales)
Asienta sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continuan su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma
T inmaduro y malignos Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma
NeuroblastomaEpidemiologia
Frecuencia 7-10 de tumores infantilesIncidencia 10 casos milloacuten nintildeos antildeoEdad (al diagnoacutestico) lt 5 antildeos (75)
Alta tasa de remisiones espontaacuteneas en los nintildeos menores de un antildeo
NeuroblastomaLocalizacioacuten
Localizacioacuten Abdominal 75Toraacutecica en mediastino posterior 20
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desde el cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Cliacutenica (I)
Manifestacioacuten maacutes frecuente Masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Localizacioacuten cervico-toraacutecica Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS Sindrome Claude-Bernard-Horner
Extendido S constitucional Noacutedulos azulados frecuente en lactante Ojos de mapache Infiltracioacuten retrobulbar
Neuroblastoma Clinica (II)
Area paraespinal Los pacientes con NB en reloj de arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen medula pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la pielLas metastasis subcutaneas (estadio 4S) se manifiestan como nodulos duros no dolorosos azulados frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemiaPuede secretar peacuteptido intestinal vasoactivo dando lugar a diarrea acuosa intratable
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
NeuroblastomaEpidemiologia
Frecuencia 7-10 de tumores infantilesIncidencia 10 casos milloacuten nintildeos antildeoEdad (al diagnoacutestico) lt 5 antildeos (75)
Alta tasa de remisiones espontaacuteneas en los nintildeos menores de un antildeo
NeuroblastomaLocalizacioacuten
Localizacioacuten Abdominal 75Toraacutecica en mediastino posterior 20
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desde el cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Cliacutenica (I)
Manifestacioacuten maacutes frecuente Masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Localizacioacuten cervico-toraacutecica Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS Sindrome Claude-Bernard-Horner
Extendido S constitucional Noacutedulos azulados frecuente en lactante Ojos de mapache Infiltracioacuten retrobulbar
Neuroblastoma Clinica (II)
Area paraespinal Los pacientes con NB en reloj de arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen medula pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la pielLas metastasis subcutaneas (estadio 4S) se manifiestan como nodulos duros no dolorosos azulados frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemiaPuede secretar peacuteptido intestinal vasoactivo dando lugar a diarrea acuosa intratable
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
NeuroblastomaLocalizacioacuten
Localizacioacuten Abdominal 75Toraacutecica en mediastino posterior 20
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desde el cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Cliacutenica (I)
Manifestacioacuten maacutes frecuente Masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Localizacioacuten cervico-toraacutecica Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS Sindrome Claude-Bernard-Horner
Extendido S constitucional Noacutedulos azulados frecuente en lactante Ojos de mapache Infiltracioacuten retrobulbar
Neuroblastoma Clinica (II)
Area paraespinal Los pacientes con NB en reloj de arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen medula pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la pielLas metastasis subcutaneas (estadio 4S) se manifiestan como nodulos duros no dolorosos azulados frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemiaPuede secretar peacuteptido intestinal vasoactivo dando lugar a diarrea acuosa intratable
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Neuroblastoma Cliacutenica (I)
Manifestacioacuten maacutes frecuente Masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Localizacioacuten cervico-toraacutecica Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS Sindrome Claude-Bernard-Horner
Extendido S constitucional Noacutedulos azulados frecuente en lactante Ojos de mapache Infiltracioacuten retrobulbar
Neuroblastoma Clinica (II)
Area paraespinal Los pacientes con NB en reloj de arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen medula pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la pielLas metastasis subcutaneas (estadio 4S) se manifiestan como nodulos duros no dolorosos azulados frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemiaPuede secretar peacuteptido intestinal vasoactivo dando lugar a diarrea acuosa intratable
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Neuroblastoma Clinica (II)
Area paraespinal Los pacientes con NB en reloj de arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen medula pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la pielLas metastasis subcutaneas (estadio 4S) se manifiestan como nodulos duros no dolorosos azulados frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemiaPuede secretar peacuteptido intestinal vasoactivo dando lugar a diarrea acuosa intratable
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Neuroblastoma Clinica (III)
Sindrome Opsocerebelomiocloacutenico (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccioacuten tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Neuroblastoma Cliacutenica
Sd Claude Bernard Horner Neuroblastoma toracico
Ojos de mapache
Neuroblastoma toraacutecico
Noacutedulos azulados
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Forma 4S del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
NeuroblastomaDiagnoacutestico
Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina Su
grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enfermedad residual y
recidivas muy precoz) Aumento LDH y ferritina Rx toacuterax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografiacutea RMN Gammagrafia con MIBG Gammagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) Medula Osea bicrestal
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (I)
Ecografia NB suprarrenal
RxTAC - NB toraacutecicoRM- NB paravertebral
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (II)
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibias
b) Ganmagrafia con MIBG de las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias
MIBGMeacutetodo muy sensible al diagnoacutestico Positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
Gammagrafia con MIBG
NeuroblastomaDiagnoacutestico imagen (III)
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
NeuroblastomaHistologiacutea
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Patrones histopatoloacutegicos Neuroblastoma tiacutepico ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma tiacutepico
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
GanglioneuromaHistologiacutea
Tumor completamente diferenciado compuesto de ceacutelulas ganglionares maduras estroma y ceacutelulas de Schwan
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
GanglioneuroblastomaHistologia
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso Nodular (peor
pronoacutestico)
Tejido ganglionar maduro y estroma swaniano (Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
NeuroblastomaBiologiacutea Molecular
bull Amplificacioacuten del gen N-Myc (NMA) Se asocia a mal pronoacutestico por raacutepida progresioacuten tumoral
bull Deleccion del 1p Se asocia casi siempre con NMA Si presentacion aislada mayor riesgo recidiva local
bull Alteraciones de 11q Se encuentra en nintildeos mayores y no se asocia a NMA Pronoacutestico desfavorable
bull Iacutendice de DNA Hipodiploidia mal pronoacutestico
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
International Neuroblastoma Staging System
Estadio 1 Tumor localizado con excisioacuten macroscoacutepica completa con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados pueden ser positivos)
Estadioa 2ordfTumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completa ganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2BTumor localizado con extirpacioacuten macroscoacutepica completa o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticos contralaterales deben ser negativos microscopicamente
Estadio3Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4sTumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
NeuroblastomaGrupo pronoacutestico y tratamiento
Grupo de Bajo RiesgoNintildeos con NB estadio 1-2 cualquier edad y estadio 4-S sin amplificacioacuten gen N-MycTratamiento CirugiacuteaSi hepatomegalia yo compresioacuten medular quimioterapia
Grupo Riesgo Intermedio Nintildeos con NB estadio 3 sin amplificacioacuten gen N-Myc mayores 18 meses y estadio 4 sin amplificacioacuten N-Myc en lactantesTratamiento Cirugiacutea y QT intensidad moderada
Grupo Alto Riesgo Nintildeos mayores 18 meses en estadio 4 y cualquier estadio con amplificacioacuten N-Myc excepto estadio 1 Es el grupo mas frecuenteTratamiento QT induccioacuten (Cojet) + Cirugia + Megaterapia (trasplante autoacutelogo) + RT local + acido 13 cisretinoico + Ac monoclonales antigangliosidos
SUPERVIVENCIA
Bajo riesgo 98
Riesgo intermedio
90-95
Alto riesgo 40-50
Estadio IV-S gt90
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
NeuroblastomaDiagrama de estudio
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1) Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugiacutea retardada
EXTIRPACION
Sospecha
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
T de Wilms (Nefroblastoma)
EPIDEMIOLOGIA Tumor renal maacutes frecuente en la infancia Frecuencia 6 cancer infantil Incidencia 8-10 casos millon nintildeos lt15 antildeos antildeo Pico incidencia Entre 3-4 antildeos Igual ambos sexos
Los nefroblastomas son tumores derivados del blastoma renal embrionario
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
T de Wilms Tipo I Presencia de restos nefrogeacutenicos intralobaresEdad presentacioacuten precozHistologia favorable Predominio de estromaAnomaliacuteas genito-urinarias WAGR y Denys-DrashAniridia
T de Wilms Tipo II Presencia de restos nefrogeacutenicos perilobaresEdad presentacioacuten tardiacuteaHistologia con anaplasia o favorable con blastemaSiacutendromes con gigantismo Beckwith-Wiedeman hemihipertrofias
T de Wilms Biologiacutea molecular
Causado por alteracioacuten de genes responsables desarrollo genito-urinarioLas alteraciones moleculares que producen inactivacioacuten del gen WT1 o la perdida de marcaje del gen WT2 pueden provocar la persistencia de restos nefrogeacutenicos que se pueden transformar en tumor de Wilms
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Tumor WilmsAniridia
Malformacioacuten GenitourinariaRetraso mental
Sindromes asociados T Wilms ISindrome WAGR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Sindromes asociados T Wilms IMalformacion Denys-Drash
PseudohermafroditismoEnfermedad renal degenerativaTumor Wilms
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Aniridia
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Sindromes asociados T Wilms IISiacutendrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele Hemihipertrofia Visceromegalias Tumor Wilms
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la liacutenea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria macroscopica alteraciones sedimento
urinario Hipertensioacuten (60) uarr actividad renina Fiebre hipercalcemia Poliglobulia Al ser un tumor retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
T de WilmsCliacutenica
Masa abdominal
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
T de WilmsDiagnoacutestico
Estudios radioloacutegicos objetivosConfirmar la presencia de tumor intrarrenalOrientar al cirujano en tratamientoEvaluar rintildeoacuten contralateral y presencia de invasioacuten vascular por el tumor
Estudios a realizarEcografiacutea abdominal con dopplerTC abdominalRM abdominalRadiografiacutea toacuterax TC toacuterax
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Ecografia Masa heterogeacutenica e hiperecogeacutenica renal
T De WilmsDiagnoacutestico
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
T De WilmsDiagnoacutestico
TC contraste
Tumor rintildeoacuten izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
TC T Wilms en RD
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
T De WilmsDiagnoacutestico
RM Corte coronalT Wilms dcho desplaza aorta hiacutegado y cava inferior
RM Corte axialT Wilms dcho rebasa liacutenea media
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
TC Mtx pulmonares t Wilms
T De WilmsDiagnoacutestico
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Metaacutestasis distales Hematoacutegenaspulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De WilmsAnatomia Patoloacutegica
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
T De WilmsEstadiaje
Estadio ITumor limitado al rintildeoacuten y completamente resecado capsula intacta
Estadio IITumor completamente resecado con extension a la capsula o seno
renal
Estadio IIITumor residual tras cirugiacutea confinado al abdomen incluyendo maacutergenes
positivosGanglios positivos locoregionales Infiltracioacuten peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccioacuten en maacutes de una pieza
Estadio IVMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmoacuten hiacutegado huesos o ganglios a distancia)
Estadio VTumores renales bilaterales
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacioacuten quiruacutergica + QT postoperatoria +- RT Pronoacutestico Supervivencia largo plazo 90
DD Nefroma mesoblaacutestico Tumor renal congeacutenito maacutes frecuente Predominio en varones Aparece antes del antildeo de edad (promedio a los 2 meses) Se relaciona con polihidrapnios en embarazo Leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas
atrapadas Puede producir renina Tratamiento reseccioacuten quiruacutergica
T De WilmsTratamiento
PROTOCOLO SIOP
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
Retinoblastoma
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RetinoblastomaConcepto y epidemiologia
bull Es un tumor que se origina en la ceacutelula embrionaria de la retinabull Se debe a defectos del gen del retinoblastoma (RB1)bull Tumor intraocular mas frecuente en pediatriacuteabull Frecuencia 3 de las neoplasia infantilesbull Incidencia 1 18000 RN antildeo
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RetinoblastomaFormas cliacutenicas
RETINOBLASTOMAESPORADICO (60)
RETINOBLASTOMA HEREDITARIO (40)
Nuacutemero tumores Tumor uacutenico Muacuteltiples tumores
Lateralidad Unilateral Uniacute (15) o bilateral
Antecedentes familiares
No 40
Biologiacutea molecular Perdida funcional de ambos alelos de RB1
Perdida Primer alelo En una ceacutelula de la retina (somaacutetico)
En una ceacutelula de liacutenea germinal
Perdida 2ordm alelo Somaacutetico Somaacutetico
Edad media aparicioacuten 24 meses 12 meses
Riesgo 2ordf neoplasia No Elevado
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RetinoblastomaHistologia
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RetinoblastomaManifestaciones clinicas
Leucocoria (60 ) Reflejo (ldquoojo gatordquo) Estrabismo (20 )
Ojo rojo poco frecuente)Heterocromia iris (poco frecuente)
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RetinoblastomaDiagnoacutestico
Sospecha de retinoblastoma
Oftalmoacutelogo pediaacutetrico con experiencia
Examen de retina bajo anestesia
Confirma la sospecha
Ecografiacutea ocular
Retinoblastoma confirmadoEstudio de extensioacuten RMN
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RetinoblastomaTratamiento
iquestOjo funcionalmente recuperable
Terapias localesTermoterapiaCrioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externaEnucleacioacuten
Terapia no estaacutendar
Buena respuestaMala respuesta
EnucleacioacutenExaacutemen histoloacutegico
Quimioterapia citoreductora
SI NO
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RABDOMIOSARCOMA
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RabdomiosarcomaConcepto y epidemiologia
bull Tumor maligno embrionario derivado de ceacutelulas mesenquimales (rabdomioblastos) cuya diferenciacioacuten a ceacutelulas de musculo estriado maduro es incompleta
bull Puede localizarse en cualquier parte del organismo incluyendo lugares donde no hay musculo esqueleacutetico
bull Tumor de tejidos blandos mas frecuente en el nintildeo
bull Frecuencia 5 del caacutencer pediaacutetrico
bull Asociacioacuten a anomaliacuteas congeacutenitas del SNC y genitourinarias
bull Mayor incidencia en Siacutendrome Wideman BekwithSiacutendrome GorlinNeurofibromatosis tipo I
Siacutendrome Li-FraumeniSiacutendrome alcohoacutelico fetal
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RabdomiosarcomaHistologia
bullBuen pronoacutestico RMS botroide (aspecto racimo uvas crecimiento espacios abiertos 6
RMS ceacutelulas fusiformes
bullPronoacutestico intermedioRMS embrionario Las ceacutelulas asemejan muacutesculo
embrionario 60
bullMal pronoacutesticoRMS alveolar Ceacutelulas forman pequentildeos espacios
huecos o alveolos 20
bullTumor de ceacutelulas pequentildeas redondas y azules
bullPositividad para marcadores inmuno-histoquimicos muscularesMiogenina MyoD actina musculoespecifica mioglobina yo desmina
RMS embrionario
RMS alveolar
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RabdomiosarcomaBiologiacutea molecular
RMS embrionario Perdida heterocigosidad del cromosoma 11Sobreexpresion del gen IGF-2
RMS alveolarTraslocacion (2 13) en el 55-85 casosTraslocacion (113) en 5- 15 casos
Como consecuencia de estas traslocaciones se generan proteiacutenas de fusioacuten que tienen efecto oncogeacutenico y que inhiben la diferenciacioacuten miogeacutenica y la apoptosis
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RabdomiosarcomaClinica
El RMS puede presentarse en cualquier regioacuten anatoacutemica La cliacutenica depende de su localizacioacuten
REGION ANATOMICA Y FRECUENCIA LOCALIZACION MANIFESTACION CLINICA
Genito urinaria25
bullVejiga y proacutestata 15bullVagina y uacutetero 10
Obstruccioacuten urinariahematuriaSangrado vaginalTvulva
Cabeza y cuello25
bullParameningeos 15 senos paranasales fosa nasal y fosa pterigomaxilarbullNo parameningeos 10
Epistaxis masa en fosa nasal
Masa palpable
Extremidades20
bullExtremidades Masa palpable
Orbita10
bullOrbita Exoftalmos
Otras localizaciones 20
bullViacutea biliarbullPared toraacutecica
Masa abdominal + ictericiaMasa toraacutecica Derrame pleural
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RabdomiosarcomaCliacutenica
RMS botroide congeacutenito vulva RMS cabeza RMS orbita
RMS extremidades RMS pared toraacutecica
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
CANCER
CANCER EN EL NINtildeOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR
RabdomiosarcomaEstadiaje Clasificacion Clinica IRS
Grupo I Reseccioacuten completa maacutergenes negativos
Grupo II Reseccioacuten macroscoacutepica evidencia extensioacuten locoregionalGrupo IIa Reseccioacuten completa maacutergenes positivos
Grupo IIbReseccioacuten completa maacutergenes negativos ganglios linfaacuteticos positivos
Grupo IIc Reseccioacuten completa maacutergenes positivos ganglios linfaacuteticos extirpados positivos
Grupo III Enfermedad residual macroscoacutepica incluyendo ganglios linfaacuteticos no resecados
Grupo IV Metaacutestasis a distancia presentes al diagnoacutestico
RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
NINtildeOCON
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RabdomiosarcomaFactores pronoacutesticos
FACTORES RIESGO
FAVORABLES DESFAVORABLES
Histologiacutea embrionario alveolar
Estadio grupo I grupo II-III
Afectacioacuten Ganglionar
no afectacioacuten (N0)
afectacioacuten ganglionar (N1)
Localizacioacuten orbita cabeza cuello (no parameniacutengeo) genitourinario (no vejigaproacutestata)
resto localizaciones
Tamantildeo lt= 5 centiacutemetros gt 5 centiacutemetros
Edad lt 10 antildeos gt 10 antildeos
RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
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RabdomiosarcomaTratamiento
TRATAMIENTO
Local Cirugiacutea yo radioterapia
Quimioterapia Citorreduccion previa a tratamiento local Control diseminacioacuten distancia
VAC (vincristina+actinomicina D+ciclofosfamida)IVA (ifosfamida+vincristina+actinomicina D)
PronoacutesticoRMS localizado y resecable SLE 60-70RMS metastaacutesico SLE 20
TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
Tx ceacutelula madre
enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
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TUMORES OSEOS
Tumores oacuteseos
Frecuencia 7 del caacutencer pediaacutetrico
Osteosarcoma Proceso maligno derivado de ceacutelulas mesenquimales primitivas caracterizado por la presencia de estroma celular fusiforme Productor de sustancia osteoideEs el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de EwingNeoplasia de ceacutelulas redondas de origen ectodeacutermico t(1122)Es el segundo tumor oacuteseo mas frecuente
TUMORES OSEOS
DiagnoacutesticoDiferencial
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
rdquocapas cebollardquo
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
TC Sarcoma Ewing iliaco
RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
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Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
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enfermeriacutea
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cirugiacutea
Biologiacutea molecular
farmacia
quimioterapia
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Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo Ewing Edema de partes blandas alteracioacuten cortical-
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RM Sarcoma Ewing maxilar
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Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
antibioticos
nutricioacuten
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Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
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Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
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hemoderivados
Cuidado de soporte
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Pruebas imagen
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enfermeriacutea
radioterapia
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Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
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Tumores OseosCaracteriacutesticas Radiologravegicas
RM Sarcoma Ewing maxilar
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RXRM Sarcoma Ewing perone
Sarcoma EwingDiafisis Alteracion cortical y medular
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Asistencia dental
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hemoderivados
Cuidado de soporte
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Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
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Factores crecimiento
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Osteosarcoma RX-RM y gammagrafiacutea
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nutricioacuten
Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
antiemeacuteticos
citocinas
Sedantes anesteacutesicos
analgesia
Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
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Factores crecimiento
Biopsia aguja fina
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Sedantes anesteacutesicos
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Alimentacioacuten parenteral
Asistencia dental
Cuidado de la vida del nintildeo
Asistencia psicosocialAcceso vascular
hemoderivados
Cuidado de soporte
histologiacutea
Pruebas imagen
diagnoacutesticas
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enfermeriacutea
radioterapia
cirugiacutea
Biologiacutea molecular
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