Tumori cerebrali Lezione 4 dicembre neurotraumatologiaEsiste una classificazione dei tumori cerebrali (ogni tanto rivista dallOMS). La pi utilizzata ma non lunica quella che ha come criterio di classificazione lorigine istologica del tumore. La stragrande maggioranza sono i tumori primitivi (tumori del tessuto neuroepiteliale). Le metastasi non sono veri e propri tumori cerebrali ma hanno ovviamente grande frequenza. I tumori del tessuto neuroepiteliale rientrano sotto il nome di gliomi (con varie classificazioni e sottoclassificazioni, sono i pi frequenti). A questi come frequenza si associano i tumori delle meningi. Un meningioma pu avere sedi diverse, come vedremo pi avanti nello specifico. Non meno importanti sono i tumori dei nervi cranici e spinali (Schwannomi, con cui si indicano nel linguaggio clinico i neurinomi dellottavo nervo cranico, e fibrinomi). Sono rari i tumori della linea emopoietica e delle cellule germinali, come i tumori della regione sellare. Scendendo nel dettaglio percentuale della frequenza, le metastasi rappresentano un terzo dei tumori intracranici, mentre i gliomi si attestano sul 25% (un quarto), a seguire i meningiomi, gli Schwannomi e i tumori adenomoapofisari sul 10% circa.Una classificazione pi pratica distingue la sede della neoplasia da sovratentoriale a sottotentoriale. Sia che siano sotto o sovratentoriali le manifestazioni di tale patologia sono SPESSO (non sempre): Cefalea (in poco pi della met dei casi). Cefalea presente soprattutto al risveglio ed esacerbata da tosse e sforzo fisico. A volte pu rappresentare lunico sintomo. La cefalea dovuta allaumento di pressione intracranica dovuta alleffetto massa o, ad idrocefalo qualora il tumore si situi in aree come il terzo ventricolo, lacquedotto di Silvio o si parli di un tumore dei plessi corioidei. Leffetto massa dovuto anche alledema. Ledema riveste importanza anche nella diagnostica: quando infatti ledema supera nettamente la grandezza della massa tumorale rende pi facile lidentificazione citologica della neoplasia: si tratta di metastasi. Nello specifico quelle di origine mammellare e i melanomi hanno unedema di 5-6 volte maggiore della massa tumorale. Gliomi ad alto grado e metastasi possono avere emorragie intratumorali. Questo per il meccanismo di neoangiogenesi: le cellule tumorali mancano di epitelio protettivo e tonaca muscolare, vi soltanto un avventizia molto sottile per permettere una rapida proliferazione centrifuga, quindi i vasi sono molto fragili e possono rompersi, specie se localizzati nelle vicinanze di arterie a grosso calibro. Unaltra causa (attenzione: si dimentica delle emorragie e ritorna a parlare della cefalea) pu essere linvasione o compressione da parte di strutture algosensibili come meningi, vasi o periostio. Nel caso delle meningi, quando i meningiomi erodono la dura (infatti i m. originano da cellule aberranti dellaracnoide o situate nel doppio spessore della dura madre). Per quanto riguarda i vasi la carotide interna nel momento in cui penetra nel forame intracranico avvolta dal plesso del simpatico che anche causa secondo studi recenti delle forme di emicrania. La cefalea pu anche essere dovuta a difetti della visione (disfunzione dei nervi oculomotori od ottici).A seconda della sede abbiamo inoltre manifestazione cliniche caratteristiche che possono farci capire la partenza del tumore: Corteccia pre-frontale: controllo inibitorio del comportamento. Quindi un alterazione della corteccia pre-frontale porta a disinibizione del paziente: ad esempio essi possono masturbarsi, orinare liberamente ecc. Questo rientra in un antico concetto semeiotico noto come morea frontale (se cercate su internet nemmeno la trovate) che racchiude un insieme di sintomi caratterizzati da disturbi del tono dellumore (associabile a un disturbo bipolare classico), apatia, abulia e altri disturbi alimentari (qualora vi sia interessamento dellamigdala, come nei tumori dellarchicervello) o legati alla sessualit. Caratteristicamente si parla di sindrome di Kluver-Bucy. I sintomi e i segni clinici neiprimati(compreso l'uomo) consistono in una tendenza esagerata all'esplorazione orale e tattile degli oggetti,ipersessualit,bulimia, assenza dipaura, diminuzione dell'aggressivit, disordini dellamemoriae difficolt a riconoscere oggetti e persone. Area di Broca (n.5) responsabile dellarticolazione della parola. Quando si parla di afasia motoria si parla di lesioni che interessano il piede della terza circonvoluzione frontale posteriore (sinistra emisfero dominante). Area di Wernicke, passaggio temporo-parietale, il cui danno o invasione tumorale porta ad afasia sensoriale, quindi il paziente pur riuscendo ad articolare il linguaggio non riesce a capire cosa gli viene detto. Vi sono sottoclassificazioni di tale disturbo. Lafasia sensoriale pu essere infatti ad esempio afasia (precisa) nominum. Afasia anomica (amnesia nominum o afasia amnesica): incapacit di nominare intenzionalmente un oggetto. Il paziente afasico, in questo caso, preserva un linguaggio pressoch fluente e spontaneo, cos come la comprensione orale e scritta, che rimane inalterata. In altre parole, l'anomia si presenta improvvisamente, all'interno di un discorso fluente e chiaro; probabilmente, la causa si riferisce ad una lesione simile a quella riscontrata nell'afasia transcorticale di tipo sensoriale, ma di lieve entit. Un danno che coinvolge sia area di Wernicke sia di Broca (parliamo sempre dellemisfero dominante, quindi il sinistro) porta ad afasia mista. Area post-centrale rispetto alla scissura centrale o Rolandica: deputata alla sensibilit. Deficit sensoriale in caso di danno. Area pre-centrale rispetto alla scissura centrale o Rolandica: area motoria primaria e secondaria. Qualora vi sia distruzione di parte di tale area danni che conosciamo benissimo: da emiparesi controlaterale per decussazione fibre, deficit di forza, ecc. (tutto quello che interessa la vostra pratica clinica). Per esempio sulla superficie mediale dellemisfero della regione frontale, passaggio fronto-parietale, vi il lobulo paracentrale che contiene fibre motorie, che controllano la motilit dellarto inferiore. Quindi se noi abbiamo un meningioma localizzato nel terzo medio della falce si pu manifestare clinicamente con monoplegia o addirittura, se c compressione bilaterale paraparesi o paraplegia. Regione visiva o area di Brodmann 18-19-20 o area calcarina, deputata, specie per quanto concerne le fibre del polo occipitale deputata alla visione distinta, retinica (aree accessorie che migliorano la vista). In caso di danno si avr deficit visivo e non campimetrico (Un difetto campimetrico rappresentato da qualsiasi alterazione della forma normale del campo visivo) a meno che non vi sia lesione parcellare. Lobo temporale: da qui passano fibre coinvolte nella funzione uditiva. DOMANDA CHE AMA IL PROFESSORE: si parla di difetti funzionali legati a localizzazioni tumorali in varie sedi. Se i difetti organici sono ad esempio paraplegia, monoparesi ecc, i disturbi FUNZIONALI sono alterazioni delle funzioni intellettive superiori (in maniera semplicistica). Digressione: in caso di lesione a corteccia prefrontale oltre a disturbi legati al comportamento (v.sopra) si possono manifestare disturbi della marcia come ad esempio latassia (frontale o di Bruns in questo caso). Questo perch ci sono dei circuiti che hanno partenza dal cervelletto ma raggiungono larea frontale. Il cervelletto deputato a funzioni quali equilibrio, coordinazione, postura e lo fa non in maniera autonoma e indipendente ma con un discorso di feed-back con i nuclei della base del cervello e la stessa corteccia cerebrale. Digressione bis, riservata agli specializzandi di neurochirurgia pi che a noi: anche il cervelletto coinvolto nella formulazione della comunicazione verbale. Infatti pazienti con lesione cerebellare gridano e hanno la cosiddetta parola a scatto.Per quanto riguarda i disturbi funzionali (altra domanda frequente) in caso di tumore localizzato a livello frontale o a livello temporale si possono manifestare tramite allucinazioni. Raramente anche a livello occipitale. stato dimostrato scientificamente che nella regione prefrontale vi sono recettori D2 della Dopamina che sono coinvolti nei disturbi del comportamento in pazienti affetti da schizofrenia. Infatti le terapie attuali si stanno concentrando oltre che su studi di genetica molecolare anche sulla creazione di farmaci inibenti tali recettori. Il paziente schizofrenico si caratterizza soprattutto da deliri (come quello di persecuzione) e allucinazioni visive realistiche, vive la situazione con personaggi non reali (cita i film A beautiful mind e Il sesto senso). Spesso queste allucinazioni hanno a che fare con il lobo temporale. Quindi in caso di risonanza magnetica negativa il paziente non avr localizzazioni tumorali in queste sedi ma patologie quali la schizofrenia. Le allucinazioni visive della regione temporale a differenza della regione occipitale sono allucinazioni visive COMPLESSE cio il paziente non vede ad es. bagliore o scintillio, ma forme con colori (importante per diagnosi differenziale). Lallucinazione pi frequente del tumore del lobo temporale lallucinazione olfattoria. Il paziente sente odori che non sono presenti o alterazioni. In questo caso si parla di caposnia (odori sgradevoli). ATTENZIONE: in caso di anosnia (perdita totale funzione olfattiva, pu essere anche monolaterale) o iposnia (perdita parziale) la compressione sar a livello del bulbo olfattorio, al di sotto della corteccia frontale basale (doccia olfattoria). A riduzione dellolfatto si pu associare riduzione del gusto e quindi una ipoagiusia o disgiusia.Accenno homunculus motorio.

(ricorda inoltre quali sono le possibilit di deficit, come afasia motoria o sensitiva nel caso del linguaggio ecc.)In base alla sede abbiamo ovviamente deficit differenti. Nellambito dei tumori del tronco-encefalo: VIII nervo cranico (vestibolococleare): disturbi delludito e dellequilibrio XI-X nervi misti: disfagia (Ladisfagia una disfunzione dell'apparato digerente, consistente nella difficolt adeglutire, ed al corretto transito delbolonelle vie digestive superiori) e disfonia (Ladisfonia uno deidisturbi della voceche va dallaraucedinefino all'afonia. In pratica con il termine disfonia si intende la difficolt nel produrre una voce "fisiologica" indotta da cause che possono essere organiche o funzionali) Deficit piramidaliNel caso di tumori cerebellari i deficit pi comuni sono atassia, nistagmo (si riferisce a movimenti oscillatori, ritmici e involontari dei globi oculari) , dismetria, tremore, vertigini.Il sospetto di tumore cerebrale, oltre al segno della cefalea, si ha quando il paziente che non ha mai avuto crisi convulse e improvvisamente ne ha una parziale o generalizzata. Nello specifico spesso si tratta di metastasi (a rapido esordio) o glioma ad alto grado di malignit localizzato nella quasi totalit dei casi in zona cortico-sotto-corticale, aree pi facilmente eccitabili in caso di crisi epilettogene. Approfondimento sulle crisi convulsive in seguito a domanda di Andrea. Per info vedere http://it.wikipedia.org/wiki/Crisi_convulsive_toniche_e_crisi_convulsive_cloniche I tumori gliali si suddividono in quattro gradi di malignit. Il quarto grado il glioblastoma. Il primo grado lastrocitoma soprattutto quello fibrillare e protoplasmatico. Quello pilocitico ha localizzazione cerebellare ed il pi frequente in et pediatrica. Spesso si presenta come lesione rotondeggiante soprattutto cistica con allinterno nodulo tumorale che causa secrezione liquido patologico che aumenta grandezza della cisti. Loligodendroglioma viene spesso inquadrato come tumore di terzo grado, si caratterizza per calcificazioni intratumorali e pu migrare fino a diventare un tumore di quarto grado, un glioblastoma. Il medulloblastoma il tumore intracranico maligno pi frequente dellet pediatrica (prima lo ha detto dellastrocitoma pilocitico, boh), ha localizzazione cerebellare, nello specifico del verme cerebellare. Rappresenta circa l8% dei tumori di et pediatrica. La prognosi non favorevole specie se sono gi presenti localizzazioni a livello del midollo spinale. Come tutti i tumori ectodermici primitivi (PNE) hanno la caratteristica di disseminazione metastatica tramite liquor detta seeding con metastasi caratteristiche dette drop (goccia). Essendo interessato il verme i disturbi pi frequenti sono nistagmo ed opistotono (L'opistotono uno stato di grave iperestensione espasticitin cui la testa di un individuo, il suo collo e lacolonna vertebraleentrano in una posizione completamente "incurvata" od "a ponte"). Nota: sono i disturbi emisferici quelli di equilibrio. Poich pu essere interessato il quarto ventricolo, ed una ostruzione delle vie liquorali causare poi idrocefalo il bambino pu improvvisamente ritrovarsi in coma. Dapprima lamenter solo cefalee, disturbi di coordinazione e sonnolenza insieme a sintomi fraintendibili con patologie gastrointestinali. Va subito applicato drenaggio! Si pu avere anche morte improvvisa dovuta ad esempio ad erniazione delle tonsille cerebellari con successiva compressione del tronco encefalico e asistolia.Lependinoma (lependima un tessuto epiteliale che riveste le pareti interne dei ventricoli) lascia in sospeso la frase.Spesso la malignit o la benignit di un tumore dovuto alla sede.La prognosi dei gliomi correlata al grado patologico, allet del paziente, alle condizione cliniche; con trattamento convenzionale (resezione chirurgica, radioterapia, chemioterapia) la mediana di sopravvivenza tra 1 e 3 anni a seconda del tipo di tumore. In quelli di basso grado la sopravvivenza pu oscillare tra i 5 e i 10 anni, con rare eccezioni. Quali sono le differenze tra i meningiomi e i gliomi? I gliomi 54 minuti