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Tumori dei tessuti molli
Prof. Vittorio CavallariDiagnostica Patologica Ultrastrutturale
Tessuti molli
Definizione
• Tessuti extrascheletrici non epiteliali, con esclusione del parenchima viscerale, delle meningi e del sistema linforeticolare.
Tumori dei TM
Localizzazione
• Arti inferiori (40%)
• Arti superiori (20%)
• Capo e collo (10%)
• Tronco e retroperitoneo (30%)
Aspetti biologici
• I tumori di TM riproducono generalmente le caratteristiche del tessuto nel quale hanno origine
• Esiste un numero limitato di sindromi genetiche correlate all’insorgenza di tumori dei TM
• La maggior parte dei tumori dei TM sono benigni • I tumori maligni hanno una prognosi dipendente
dal grado di aggressività biologica, che deve essere valutato con attenzione dal patologo
Stadiazione
• Localizzazione (tumori profondi con prognosi peggiore)
• Dimensioni del tumore• Grado istologico (I-III), valutato
considerando:Affollamento cellulare, indice mitotico,
polimorfismo cellulare e nucleare, estensione della necrosi.
Classificazione
• Tumori del tessuto adiposo• Tumori del tessuto fibroso• Tumori fibro-istiocitari• Tumori del muscolo striato• Tumori del muscolo liscio• Tumori vascolari• Tumori dei nervi periferici• Tumori di incerta classificazione
Tumori del tessuto adiposo
• Lipomi
• Liposarcomi
Lipomi
• Sno i più frequenti tumori dei TM, spesso asintomatici e pertanto non asportati.
• Età adulta, localizzazione a livello del tessuto sottocutaneo degli arti e del tronco.
• Varietà convenzionale, costituita da adipociti maturi
• Varietà caratterizzate da coesistenza degli adipociti con grandi quantità di altri tessuti connettivi (fibrolipomi, angiolipomi) o da polimorfismo cellulare (lipoma pleomorfo)
Liposarcomi
• Sono i sarcomi più frequenti dell’adulto• Regioni profonde dei tessuti molli (radici degli
arti, retroperitoneo), dimensioni elevate.• Ampia variabilità dell’aspetto istologico, che ha in
passato contribuito a confusioni classificative: forme differenziate, mixoidi, rotondocellulari, pleomorfe e dedifferenziate.
Tumori del tessuto fibroso
• Proliferazioni pseudosarcomatose reattive
Fascite nodulare
Miosite ossificante• Fibromatosi
Fibromatosi superficiale(plantari, palmari e peniene)
Fibromatosi profonde (tumori desmoidi)• Fibrosarcoma
Fibrosarcoma
• È un tumore raro. La maggior parte dei fibrosarcomi diagnosticati in passato erano lesioni maligne o benigne di altra natura.
• Localizzazione ubiquitaria
• Consistenza molle con emorragie e necrosi
Tumori fibroistiocitari
• Istiocitoma fibroso benigno
• Istiocitoma fibroso maligno
Istiocitoma fibroso benigno
• Localizzazione nel derma (dermatofibroma) e nel sottocute
• Lesione dura, a crescita lenta, di dimensioni contenute (sotto 1 cm) e spostabile sui piani profondi
• Cellule fusate relativamente monomorfe con interposto collagene denso. Possono osservarsi aree a densità cellulare maggiore, corrispondenti alle porzioni del tumore in crescita, ed ampie aree di fibrosi.
Istiocitoma fibroso maligno
• Localizzazione alla radice degli arti e al retroperitoneo
• Masse voluminose di colorito grigio-biancastro• Marcato polimorfismo cellulare, che richiede
indagini di secondo livello per l’identificazione istologica: microscopia elettronica e immunoistochimica.
• Varietà pleomorfa, mixoide, infiammatoria, giganocellulare, angiomatoide.
Tumori del muscolo striato
• Rabdomioma (rarissimo)
• Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
• Età infantile e giovanile• Frequenti anomalie citogenetiche• Forme embrionale (oltre il 60% dei
rabdomiosarcomi), alveolare e pleomorfa• Il sarcoma botrioide delle bambine è un
rabdomiosarcoma embrionale• Diagnosi ultrastrutturale (dimostrazione di
abbozzi di miofibrille) e immunoistichimica (desmina, MYOD1, miogenina)
Tumori del muscolo liscio
• Leiomioma
• Leiomiosarcoma
Leiomioma
• Tumore molto frequente, localizzato nel miometrio, cute (muscoli erettori del pelo), pareti di visceri cavi.
• Masse circoscritte costituite da fibrocellule muscolari lisce disposte in fasci
• Possibilità di frequenti aspetti regressivi
Leiomiosarcomi
• Rappresentano il 10-20% dei tumori maligni dei tessuti molli.
• Localizzazione prevalente agli arti e retroperinoneo, relativamente raro il leiomiosarcoma del miometrio e della muscolatura liscia dei visceri cavi.
• Masse solide costituite da cellule fusate disposte in fasci, con discreto polimorfismo nucleare e mitosi
• Microscopia elettronica: microfilamenti e corpi densi; immunoistochimica: actina muscolo liscio
Sarcoma sinoviale
• Rappresenta circa il 10% dei tumori dei tessuti molli.
• Localizzazione profonda, spesso in vicinanza di grandi articolazioni
• Aspetto istologico bifasico, con coesistenza di una componente fusocellulare e di una componente epitelioide arrangiata in architetture simil-ghiandolari.
• Microscopia elettronica: filamenti intermedi in fasci e giunzioni desmosomiali; immunoistochimica: citocheratina e antigeni di membrana epiteliale.
Tumori vascolari
• Emangioma
• Linfangioma
• Emangioendotelioma
• Emangiopericitoma
• angiosarcoma
Tumori dei nervi periferici
• Neurofibroma
• Schwannoma
• Tumore a cellule granulose
• Tumori maligni
Schwannoma maligno
Schwannoma melanotico maligno