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phénomène de Raynaud sévère résistant à la prise régulière de deuxvasodilatateurs (inhibiteurs calciques, naftidrofuryl). Une patienteavait des nécroses des extrémités. Le sildénafil a été administré àla dose de 50 à 75 mg/j pendant six semaines en moyenne.Résultats.— Une nette amélioration du nombre, de la sévérité etde la durée des crises du phénomène de Raynaud avec début decicatrisation des ulcérations pulpaires a été notée dès la deuxièmesemaine de traitement chez toutes nos patientes. Une cicatrisationtotale a été obtenue chez 4 patientes après un mois de traitement.Une seule patiente a présenté des céphalées et hypotension.Discussion.— Une amélioration subjective et objective a été obte-nue chez toutes nos patientes dès les premiers jours du traitement.Le bénéfice du sildénafil sur l’amélioration du phénomène de Ray-naud et la guérison des ulcérations digitales liées à la sclérodermiea été récemment rapporté.Le sildénafil est un inhibiteur de la phosphodiestérase V, à l’origined’une accumulation de guanosine monophosphate cyclique (cGMP)entraînant une déplétion en calcium intracellulaire induisant unerelaxation des cellules musculaires lisses des vaisseaux et donc unevasodilatation.Conclusion.— Le sildénafil paraît être un traitement prometteurefficace et bien toléré dans le traitement du phénomène de Raynaudet ulcérations digitales de la sclérodermie.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.344

P176Surexpression de l’interleukine-1 dansune pustulose aseptique des plisassociée au lupus avec réponsecomplète sous anakinraC. Corbaux a,∗, K. Boniface b, K. Ezzedine a, B. Milpied a,D. Mossalayi b, A. Taieb a, J. Seneschal a

a Service de dermatologie et dermatologie pédiatrique, centre deréférence des maladies rares de la peau, centre hospitalieruniversitaire de Bordeaux, Bordeaux, Franceb Unité Inserm U1035, université Bordeaux Segalen, Bordeaux,France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Anakinra ; Étude transcriptomique ; Interleukine-1 ;Lupus systémique ; Pustulose aseptique des plisIntroduction.— La pustulose aseptique des plis est une derma-tose inflammatoire touchant souvent des femmes jeunes atteintesd’une maladie auto-immune. Elle se caractérise par des pustulesd’apparition brusque au niveau des plis, du cuir chevelu, de la régionpérinéale. Le traitement repose sur une corticothérapie généraleau long cours. Nous rapportons un cas de pustulose amicrobiennerésistante à plusieurs lignes thérapeutiques, pour lequel une étudetranscriptomique de l’expression de gènes de l’inflammation a per-mis d’identifier une surexpression de l’interleukine (IL)-1� en peaulésée, justifiant le blocage de cette cytokine.Observations.— Une patiente de 48 ans, d’origine marocaine étaitsuivie pour un lupus systémique avec atteinte cutanée, articulaire,rénale. Un traitement par 6 cures de cyclophosphamide puis relaispar corticothérapie générale avait permis de mettre la patienteen rémission. Cependant, 17 ans plus tard, elle a développé unepustulose aseptique des plis. De facon parallèle, elle a présentéune colite inflammatoire justifiant un traitement par anti-TNF�

(infliximab) permettant son contrôle. Cependant l’atteinte cuta-née pustuleuse continuait d’évoluer, nécessitant le maintien d’unecorticothérapie générale à 0,5 mg/kg par jour. En accord avec lesgastro-entérologues, un traitement par anti-IL-12/IL-23 (ustekinu-mab) a été tenté sans aucune efficacité sur l’atteinte cutanée.Devant l’impasse thérapeutique, nous avons réalisé une étude trans-criptomique à facon de l’expression de gènes de l’inflammation surune biopsie cutanée lésionnelle et non lésionnelle.

Résultats.— Une augmentation significative de l’expression de l’IL-1� au niveau lésionnel comparée à la peau non-lésionnelle a étéobservée. En revanche, l’expression des gènes associés à la voie duTNF ou aux profils lymphocytaires Th1 et Th17 n’était pas modulée.Devant ces nouvelles données, nous avons proposé un traitementpar anakinra, agoniste du récepteur de l’IL-1 permettant une rémis-sion complète en un mois.Discussion.— La pustulose aseptique des plis, souvent associée à unemaladie auto-immune comme le lupus, est une dermatose inflam-matoire à neutrophiles dont les facteurs pathogéniques restentinconnus. L’étude transcriptomique a permis d’expliquer la résis-tance de la pathologie aux thérapies ciblant le TNF� ou l’IL-12 etl’IL-23, mais aussi de mettre en évidence la surexpression d’unecytokine inflammatoire, l’IL-1�, pouvant être bloquée.Conclusion.— Ainsi, l’étude de l’expression de gènes del’inflammation dans une pathologie cutanée inflammatoirerésistante aux thérapeutiques a permis de mieux caractériser lacible en cause et d’introduire avec succès une thérapie spécifique.Ceci est un exemple de médecine personnalisée.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.345

P177Un cas d’ochronose endogènerégressive après greffe rénale�

C. Cluzel a,∗, J. Charles a, N. Pinel b, J.-C. Beani a, M.-T. Leccia c

a Service de dermatologie, La Tronche, Franceb Service d’anatomie et cytologie pathologique, La Tronche,Francec Service de dermatologie, CHU Nord, hôpital Michallon, LaTronche, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Alcaptonurie ; Anurie ; Greffe rénale ; OchronoseIntroduction.— L’alcaptonurie ou ochronose endogène est unemaladie rare, génétique autosomique récessive, liée à un déficitenzymatique de l’acide homogentisique (AHG) oxydase. L’oxydationde l’AHG conduit à la formation de polymères proches des mélaninesresponsables d’une pigmentation caractéristique de la peau. Ce pig-ment ochronotique peut également s’accumuler dans les organesentraînant différentes défaillances viscérales. À ce jour, il n’existeaucun traitement efficace de l’ochronose endogène. Nous rappor-tons un cas original associant syndrome d’Alport et alcaptonurieavec régression de l’ochronose après greffe rénale.Observations.— Un patient de 43 ans en attente de greffe rénaledans un contexte de maladie d’Alport, présentait une pigmenta-tion punctiforme bleutée localisée à certaines zones du visage etdu dos des mains ainsi qu’une pigmentation gris-bleutée des hélixet des sclérotiques. Le diagnostic d’alcaptonurie suspectée cli-niquement et histologiquement (microscopie électronique) a étéconfirmé par dosage de l’AHG sanguin chez ce patient anurique.Un traitement antioxydant n’avait apporté aucune amélioration del’aspect cutané. Dans les mois qui ont suivi la greffe rénale, la pig-mentation a progressivement régressé démontrant l’importance del’élimination rénale du pigment.Discussion.— L’atteinte tissulaire de l’alcaptonurie et la pigmen-tation cutanée observée sont liées à l’accumulation du produitd’oxydation de l’AHG, l’acide benzoquinone acétique (ABQA) quise polymérise en un pigment proche de la mélanine avec une forteaffinité pour le tissu conjonctif. Ce pigment déclencherait uneimportante réaction oxydative et inflammatoire à l’origine des dom-mages tissulaires. Chez notre patient, aucune atteinte viscérale liéeà l’alcaptonurie n’a été retenue. La pigmentation cutanée est appa-rue et s’est aggravée dans le contexte d’anurie qui a probablementété un élément accentuant la rapidité de l’installation des lésions.Ca cas soulève la question du rôle révélateur de l’alcaptonurie parl’insuffisance rénale anurique et de l’association fortuite ou non

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d’un syndrome d’Alport et d’une alcaptonurie. Le stress oxyda-tif et les dégâts tissulaires oxydatifs dans le contexte de dialyseont probablement été des facteurs aggravants. La régression del’ochronose après la greffe rénale et la reprise d’une diurèsetémoignent de l’importance de l’élimination rénale du pigment.Conclusion.— Il n’existe à ce jour aucun traitement efficace del’alcaptonurie. À notre connaissance, nous décrivons le premier casd’ochronose endogène régressive suite à la réalisation d’une grefferénale. Des investigations génétiques sont en cours pour caractéri-ser les deux maladies rares de ce patient.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.346

P178Traitement des chéloïdes par lephénolM. Mseddi ∗, S. Ktari , M. Amouri , H. Chaaben , H. Mesrati ,S. Boudaya , H. TurkiDermatologie, EPS, Sfax, Tunisie∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Chéloïde ; Phénol ; TraitementIntroduction.— Le phénol est une substance d’indications multiplesen particulier dans la littérature dermatologique. Nous nous propo-sons d’utiliser une solution de phénol à 40 % dans le traitement deschéloïdes.Patients et méthodes.— Notre travail est une évaluation d’un trai-tement des chéloïdes par du phénol à 40 % selon un protocoleprédéfini, entre juin 2010 et mars 2012. Etaient inclus des patientsde plus de 16 ans porteurs de chéloïdes, non photo-exposées, deplus de 1 an avec une surface inférieure à 900 cm2, ayant ou pasbénéficié de traitement(s) antérieurs. La durée des séances était de3mn chacune pour les 2 premières puis de 5mn (suivies d’applicationde crème hydratante). Une sortie de l’étude était définie parl’arrêt du protocole avant la 5ème séance. L’évaluation était baséesur l’estimation clinique (médecin et patient) et des photogra-phies. L’arrêt du traitement était décidé devant l’aplatissementdes lésions ou la satisfaction du patient.Observations.— Vingt-cinq malades ont été inclus. Les chéloïdes(multiples : 48 % des cas) étaient d’ancienneté variable (1 à 47 ans),prédominant sur le tronc (48 %) et aux membres supérieurs (34 %).Le phénol était le traitement exclusif et de 1ère intention dans 40 %des cas. La sortie de l’étude (4 cas), était justifiée par la survenued’effets secondaires (2 cas) ou décidée par 2 malades qui habitaientloin. Le début de la réponse était variable (1 à 11 séances) avecadhésion au protocole dans 81 % des cas. L’interruption des séancesétait justifiée pour des raisons sociales, esthétiques ou médicales.Le nombre de séances variait de 5 à 44 séances (moyenne : 14,2),il était plus important pour le sexe masculin, phototype foncé,lésions survenues à l’âge entre 3 à 9 ans et entre 31 et 50 ans, leslésions secondaires à des brûlures, celles des membres inférieurs etdu tronc de grande taille, dures, géographiquse et associées à unedouleur.Une satisfaction du malade était notée dans 72 % des cas. Le résultatobjectif (médecin et photographies) notait une régression moyennede 75,5 % (extrêmes : 20-100 %) et de plus de 90 % dans 59 % des cas.Les effets indésirables étaient dominés par le prurit sans effets sys-témiques. Les séquelles étaient dominées par les dyschromies (48 %des cas). Aucune récidive n’était notée (recul moyen : 12,8 mois).Discussion.— La consistance des chéloïdes était à la base du choixdu pourcentage du phénol. Le traitement adjuvant était dans un butapaisant et hydratant. Le nombre de séances était important pourun traitement hebdomadaire nécessitant une disponibilité et undéplacement. L’absence de récidive après recul satisfaisant paraitêtre rassurante.

Conclusion.— La phénolisation des chéloïdes parait être intéres-sante de part sa simplicité d’application, son coût modéré, sesrésultats satisfaisants et la rareté d’effets secondaires. Cependantla limite parait être la durée du traitement parfois longue.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.347

P179La photothérapie dynamique n’est pasla réponse à tout ! Revue des échecsde traitementA. Debu ∗, D. Bessis , C. Girard , A. Du-Thanh , B. Guillot ,O. DereureService de dermatologie, hôpital Saint-Eloi, CHU de Montpellier,Montpellier, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Darier ; Granulome annulaire ; Lichen scléreuxextragénital ; Nécrobiose ; Photothérapie dynamiqueIntroduction.— La photothérapie dynamique (PTD), largement uti-lisée pour le traitement des kératoses actiniques, carcinomesbasocellulaires superficiels et maladie de Bowen voit ses indicationss’élargir vers d’autres affections cutanées inflammatoires et infec-tieuses. Tenant compte de publications favorables, cette techniquea été utilisée dans notre centre pour des affections de traitementdifficile et souvent décevant. Nous rapportons les indications oùaucune amélioration significative n’a été obtenue et où la PTDn’apporte donc qu’un bénéfice incertain.Patients et méthodes.— Quatre patients ont été traités pour nécro-biose lipoïdique (NL) par 2 à 7 séances de MAL-PTD (Metvixia®,lampe Aktilite®, 37 J/cm2, 635 nm) toutes les 2 semaines. Un enfantde 8 ans a bénéficié de 9 séances de MAL- PTD après traitement kéra-tolytique local sur un hamartome verruqueux (HV) latéro-cervicalet présternal gauche après exclusion d’un traitement chirurgicalou par laser CO2. Une femme de 57 ans atteinte d’une maladie deDarier a été traitée sur la main gauche (siège d’une atteinte impor-tante verruciforme) par 4 séances de MAL-PTD toutes les 2 semaines.Un patient de 33 ans a bénéficié de 2 séances de PTD à 2 semainesd’intervalle sur un lichen scléreux (LS) extragénital touchant le tho-rax. Une patiente de 63 ans a recu 3 séances de PTD toutes les2 semaines sur le membre supérieur gauche (membre controlaté-ral témoin) sur des lésions de granulome annulaire disséminé (GAD)évoluant depuis 2 ans et rebelle à différents traitements.Résultats.— Le contrôle à 3 mois n’a montré de rémission dans aucuncas et la poursuite de la PTD n’a pas été envisagée. Le traitementà été bien toléré en général, avec une sensibilité plus élevée chezl’enfant. Aucun effet secondaire important n’a été rapporté.Discussion.— Dans chacune des affections décrites, quelques publi-cations rapportent des résultats favorables de la PTD surtout dansdes cas isolés : 3 patients ayant une NL traités par 4 à 9 séancesde PTD avec succès (mais une série de 18 patients montrait uneamélioration dans seulement 39 % des cas), rémission d’un HV chezun enfant après 4 séances de PTD, un cas de maladie de Dariertraité avec succès par MAL-PTD et une série de 5 patients amélioréspar ALA-PTD en complément des rétinoïdes systémiques, un cas deLS extragénital amélioré après 2 MAL-PTD (après un certain succèsdans les formes génitales), rémission complète dans 3 cas de GADaprès 3 à 5 séances de MAL-PTD et amélioration de 4/7 cas après 2 à3 séances d’ALA-PTD.Malgré un traitement parfois plus long, nous n’avons pas obtenu derémission chez nos patients dans ces indications.Conclusion.— La description des échecs de la PTD est égalementutile à la définition de son bon usage dans de nouvelles indicationsen absence des plus grand séries.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.348