UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIROUNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIROFACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICASFACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICASCIRURGIA TORÁCICACIRURGIA TORÁCICA

TUMORES DO TUMORES DO MEDIASTINO ANTERIORMEDIASTINO ANTERIOR

Prof Adj Doutor Eduardo SaitoProf Adj Doutor Eduardo Saito

O MediastinoO MediastinoConceito:Conceito:

O mediastino é uma região extrapleural e O mediastino é uma região extrapleural e central do tórax, cujos limites são:central do tórax, cujos limites são:

1.1. Anterior: face interna do plastrão Anterior: face interna do plastrão esternocostal;esternocostal;

2.2. Posterior: coluna dorsal e goteira Posterior: coluna dorsal e goteira costovertebral;costovertebral;

3.3. Inferior: diafragma;Inferior: diafragma;4.4. Superior: abertura superior do tórax, num Superior: abertura superior do tórax, num

plano passando pela 1ª costela.plano passando pela 1ª costela.

AnatomiaAnatomia

Divisões do mediastinoDivisões do mediastino

SuperiorSuperior InferiorInferior

– AnteriorAnterior– MédioMédio– PosteriorPosterior

ANTERIORANTERIOR

VISCERALVISCERAL

GOTEIRA COSTO-GOTEIRA COSTO-VERTEBRALVERTEBRAL

Divisões do mediastinoDivisões do mediastino

Aspectos geraisAspectos gerais Incidências variam com a faixa etáriaIncidências variam com a faixa etária 2/3 das crianças são sintomáticas X 2/3 das crianças são sintomáticas X

1/3 adultos1/3 adultos Características da lesãoCaracterísticas da lesão

– benignidade, ou malignidade da lesãobenignidade, ou malignidade da lesão– TamanhoTamanho– LocalizaçãoLocalização– Presença ou ausência de infecção Presença ou ausência de infecção

associadaassociada

Sintomas mais comunsSintomas mais comuns CriançasCrianças

– TosseTosse– EstridorEstridor– DispnéiaDispnéia

Lesões malignasLesões malignas– LetargiaLetargia– FebreFebre– Dor torácicaDor torácica

Mediastino anteriorMediastino anterior Tumores do timoTumores do timo Tumores de células germinativasTumores de células germinativas LinfomasLinfomas Bócio mergulhante da tireóideBócio mergulhante da tireóide

Tumores do TimoTumores do Timo TimomaTimoma Carcinoma do timoCarcinoma do timo Tumores originados de células Tumores originados de células

neuroendócrinasneuroendócrinas

Nova classificação histológica Nova classificação histológica dos tumores tímicos dos tumores tímicos

epiteliais - OMSepiteliais - OMS Tipo A- Timoma (medular)Tipo A- Timoma (medular) Tipo AB- Timoma (misto)Tipo AB- Timoma (misto) Tipo B – Timoma pode ter Tipo B – Timoma pode ter

combinaçõescombinações– Tipo B1- organóideTipo B1- organóide– Tipo B2- corticalTipo B2- cortical– Tipo B3- epitelialTipo B3- epitelial

Tipo C – Carcinoma TímicoTipo C – Carcinoma Tímico

TimomasTimomas Originados de células medulares – Originados de células medulares –

não invasivosnão invasivos Originados da camada cortical Originados da camada cortical

tendem a invasividadetendem a invasividade Síndromes para-neoplásicasSíndromes para-neoplásicas Na suspeita de timoma não há Na suspeita de timoma não há

necessidade de realização de biópsianecessidade de realização de biópsia

Sindr para-neoplásicasSindr para-neoplásicas Miastenia gravisMiastenia gravis Anemia auto-imuneAnemia auto-imune HipogamaglobulinemiaHipogamaglobulinemia LUPUSLUPUS

TimomaTimoma

ESTADIAMENTO DO TIMOMA - MASAOKAESTADIAMENTO DO TIMOMA - MASAOKA I – encapsulado I – encapsulado II - invasao macro da gordura ou micro da II - invasao macro da gordura ou micro da

capsula capsula III - invasao macro dos orgaos vizinhos – III - invasao macro dos orgaos vizinhos –

neoadjuvante + cirurgianeoadjuvante + cirurgia IV A - disseminacao pleural ou pericardicaIV A - disseminacao pleural ou pericardica IV B disseminacao linfatica ou hematogenicaIV B disseminacao linfatica ou hematogenica

Tratamento do TimomaTratamento do TimomaEstágiosEstágios

I – cirurgia I – cirurgia Sobrevida de 93% em 5 anosSobrevida de 93% em 5 anos II – cirurgia + RXTII – cirurgia + RXT Sobrevida de 80% em 5 anosSobrevida de 80% em 5 anos III e IV A – QT + cirurgia + QT e RXTIII e IV A – QT + cirurgia + QT e RXT 51% e 33% em 5 anos51% e 33% em 5 anos

TUMORES > 5 cm terapia neoadj (Port e TUMORES > 5 cm terapia neoadj (Port e Ginsberg 2001)Ginsberg 2001)

Carcinomas do timoCarcinomas do timo 8 tipos descritos8 tipos descritos Mais comuns: carcinoma de célula Mais comuns: carcinoma de célula

escamosa e linfoepitelioma-likeescamosa e linfoepitelioma-like Ressecção indicada quando Ressecção indicada quando

possível, exceto para o possível, exceto para o linfoepitelioma – RTX + QTXlinfoepitelioma – RTX + QTX

Originados de células Originados de células neuroendócrinasneuroendócrinas

Tumor carcinóide do timo é o tipo mais Tumor carcinóide do timo é o tipo mais comumcomum

Homens na 4ª e 5ª décadas de vidaHomens na 4ª e 5ª décadas de vida 1/3 associados a Síndromes paraneoplásicas1/3 associados a Síndromes paraneoplásicas

– Síndrome de CushingSíndrome de Cushing– Secreção inapropriada de ADHSecreção inapropriada de ADH

1/3 metástases para a medula óssea1/3 metástases para a medula óssea RTX quando não há certeza da total ressecçãoRTX quando não há certeza da total ressecção QTX sempreQTX sempre Prognóstico ruimPrognóstico ruim

Tumores de células Tumores de células germinativasgerminativas

BenignosBenignos– Cistos epidermóidesCistos epidermóides– Cistos dermóidesCistos dermóides– TeratomasTeratomas

MalignosMalignos– Tumores seminomatososTumores seminomatosos– Tumores não-seminomatososTumores não-seminomatosos

Teratomas benignosTeratomas benignos Apresentação sólida ou císticaApresentação sólida ou cística 2/3 dos adultos são assintomáticos2/3 dos adultos são assintomáticos Sintomas mais comunsSintomas mais comuns

– DispnéiaDispnéia– Tosse produtivaTosse produtiva– Dor torácicaDor torácica

TeratomaTeratoma

TeratomaTeratoma

Tumores malignos de Tumores malignos de células germinativascélulas germinativas

SeminomasSeminomas– Tumores malignos mais comunsTumores malignos mais comuns– Homens jovensHomens jovens– 80% são sintomáticos80% são sintomáticos– > 50% têm extensão além do compartimento > 50% têm extensão além do compartimento

anterioranterior– > 50% têm metástases intra-torácicas> 50% têm metástases intra-torácicas– < 25% são ressecáveis< 25% são ressecáveis– AFP e beta-HCG não se elevam em quase todos os AFP e beta-HCG não se elevam em quase todos os

pacientespacientes– Diagnóstico: Biópsia da massa durante o ato cirúrgicoDiagnóstico: Biópsia da massa durante o ato cirúrgico– RTX + QTXRTX + QTX

Tumores malignos de Tumores malignos de células germinativascélulas germinativas

Tumores não-seminomatososTumores não-seminomatosos– Menos comunsMenos comuns– Aumento da AFP e beta-HCG > 500 mg/mLAumento da AFP e beta-HCG > 500 mg/mL– São irressecáveis na apresentaçãoSão irressecáveis na apresentação– 85 - 95% já possuem pelo menos 1 sítio de 85 - 95% já possuem pelo menos 1 sítio de

metástase no momento do diagnósticometástase no momento do diagnóstico– Sintomas compressivos ou de invasãoSintomas compressivos ou de invasão– Perda de pesoPerda de peso– FadigaFadiga– FebreFebre

LinfomasLinfomas Doença de HodgkinDoença de Hodgkin

– Média: 30 anos de idadeMédia: 30 anos de idade– Distribuição bimodalDistribuição bimodal

20-30 anos - >50 anos20-30 anos - >50 anos– H > MH > M– 90% esclerose nodular90% esclerose nodular– 50% têm linfonodos palpáveis no pescoço50% têm linfonodos palpáveis no pescoço– Síndrome da veia cava superiorSíndrome da veia cava superior– Sudorese noturnaSudorese noturna– FebreFebre– Perda de pesoPerda de peso– Mediastinoscopia com biópsiaMediastinoscopia com biópsia

ESTAGIAMENTO (Ann Arbor)ESTAGIAMENTO (Ann Arbor)I- doença localizada em um linfonodo ou grupo de I- doença localizada em um linfonodo ou grupo de linfonodoslinfonodosII- doença envolvendo mais de um grupo de II- doença envolvendo mais de um grupo de linfonodos, mas confinada a um lado do diafragmalinfonodos, mas confinada a um lado do diafragmaIII- doença em linfonodos ou no baço e ocorre em III- doença em linfonodos ou no baço e ocorre em ambos os lados do diafragmaambos os lados do diafragmaIV- doença envolvendo o fígado, pulmão, pele ou IV- doença envolvendo o fígado, pulmão, pele ou medula ósseamedula óssea

A- assintomáticosA- assintomáticosB- febre maior que 38,5ºC, sudorese noturna ou B- febre maior que 38,5ºC, sudorese noturna ou perda ponderal de 10% em 6 mesesperda ponderal de 10% em 6 meses

TRATAMENTOTRATAMENTO estágio I e II: radioterapiaestágio I e II: radioterapia estágio avançado: quimioterapiaestágio avançado: quimioterapia

Linfoma Linfoma

Linfoma Não-HodgkinLinfoma Não-Hodgkin Doença limitada é incomumDoença limitada é incomum Comprometimento linfonodal do Comprometimento linfonodal do

anel de Waldeyeranel de Waldeyer Invasão de medula óssea é Invasão de medula óssea é

frequentefrequente

LINFOMA NÃO HODGKINLINFOMA NÃO HODGKIN

jovensjovens Tipos: Tipos: - linfoma difuso de grandes células- linfoma difuso de grandes células- linfoma linfoblástico(60%)- linfoma linfoblástico(60%) espalhamento centrífugoespalhamento centrífugo múltiplo locais de invasão com múltiplo locais de invasão com doença extranodaldoença extranodal

TRATAMENTOTRATAMENTO PolioquimioterapiaPolioquimioterapia

OBS: mau prognóstico OBS: mau prognóstico

TUMORES DO MEDIASTINO TUMORES DO MEDIASTINO ANTERIORANTERIOR

TUMORES ENDÓCRINOSTUMORES ENDÓCRINOSI- Bócio intratorácicoI- Bócio intratorácico verdadeiro (raro)verdadeiro (raro) origem r.cervicalorigem r.cervical tireotoxicose (rara)tireotoxicose (rara) cintilografia com I 131(Diagnóstico)cintilografia com I 131(Diagnóstico) cirurgia (sintomáticos) cirurgia (sintomáticos)

Bócio mergulhante da Bócio mergulhante da tireóidetireóide

Mediastino superiorMediastino superior Dispnéia freqüentemente presenteDispnéia freqüentemente presente Desvio da traquéia e grandes Desvio da traquéia e grandes

vasosvasos

Bócio MergulhanteBócio Mergulhante

TUMORES DO MEDIASTINO TUMORES DO MEDIASTINO ANTERIORANTERIOR

II- Adenoma de paratireóidesII- Adenoma de paratireóides 10% hiperparatireoidismo10% hiperparatireoidismo íntimo contato com timoíntimo contato com timo cirurgiacirurgia

SINOVIOSARCOMA DE MEDIASTINOSINOVIOSARCOMA DE MEDIASTINO RELATO DE RELATO DE CASOCASO

Marcos A Balieiro, Eduardo H Saito, Bruno P Costa, Rodolfo A Nunes, Claudio Higa, Cristiano D Lima

Disciplina de Cirurgia Torácica - Departamento de Cirurgia Geral HUPE/UERJDescrevemos o caso de M.A.M.V., masculino, 30 anos, natural do RJ, internado para

investigação de dor torácica, dispnéia e disfonia. Submetido inicialmente a biópsia por mediastinotomia para estudo histológico e imunohistoquímico. Com o diagnóstico de sinoviosarcoma e aparente irressecabilidade da volumosa tumoração mediastinal, o paciente foi submetido à quimioterapia neoajunte com boa resposta. Com a diminuição da massa tumoral e com a melhora da função respiratória o mesmo foi submetido à ressecção da neoplasia mediastinal e lobectomia superior esquerda devido à infiltração neoplásica por contigüidade. O paciente teve uma excelente evolução pós-operatória e se encontra em acompanhamento ambulatorial.

CoraçãoCoração

Átrio EsquerdoÁtrio Esquerdo

Veia Pulmonar Veia Pulmonar SuperiorSuperior

Lobo Inferior ELobo Inferior E

MassaMassa

Lobo Superior ELobo Superior E Os sinoviosarcomas de mediastino são neoplasias extremamentes raras. Na literatura são descritas quatro variedades de sinoviosarcoma: a. bifásico, b. monofásico, c. monofásico epitelial, d. pouco diferenciado ( células redondas). Na revisão, só encontramos 7 casos de sinoviosarcoma primário do mediastino. As células são positivas na imunohistoquímica para queratina e vimentina. Na análise genética observa-se a fusão dos genes SSX1 com SYT (padrão característico do sinoviosarcoma). O prognóstico dessas lesões é desfavorável, pelo menos nos casos relatados, com sobrevida máxima de 4 anos. O tratamento standard é a ressecção, seguida de quimioterapia e/ou radioterapia (adjuvantes). Neste relato de caso, como a irressecabilidade era a certeza, além de um estado geral comprometido, optamos pela quimioterapia neo adjuvante com excelente resposta. Reduçao da massa, melhora do PS (performance status), melhora da dispnéia e da anemia, bem como da disfonia. Na histologia foi observado apenas 5% de áreas de tumor viável, configurando resposta patológica completa.

RADIOGRAFIA PRÉ-OPERATÓRIARADIOGRAFIA PRÉ-OPERATÓRIA

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

EXAMES RADIOLÓGICOS PRÉ-OPERATÓRIOSEXAMES RADIOLÓGICOS PRÉ-OPERATÓRIOS

RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA DO TÓRAXRESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA DO TÓRAX

( AS ÁREAS EM VERMELHO CORRESPONDEM AO TUMOR)( AS ÁREAS EM VERMELHO CORRESPONDEM AO TUMOR)

PROVA FUNCIONAL RESPIRATÓRIA PRÉ QTPROVA FUNCIONAL RESPIRATÓRIA PÓS QT

PRÉ QUIMIOTERAPIA PÓS QUIMIOTERAPIA

O esquema quimioterápico utilizado consistiu de 6 ciclos de DOXORRUBICINA 25MG/M2 (D1 a D3) +O esquema quimioterápico utilizado consistiu de 6 ciclos de DOXORRUBICINA 25MG/M2 (D1 a D3) +

IFOSFAMIDA 2500 MG/M2 ( D1 a D3) + MESNA. O Paciente apresentou neutropenia febril logo no 1º IFOSFAMIDA 2500 MG/M2 ( D1 a D3) + MESNA. O Paciente apresentou neutropenia febril logo no 1º

ciclo tendo recebido ATB e tratamento em ambiente de terapia intensiva, com alta após 10 dias. Após ociclo tendo recebido ATB e tratamento em ambiente de terapia intensiva, com alta após 10 dias. Após o

término da quimioterapia neo adjuvante o paciente foi então encaminhado a ressecção cirúrgica. término da quimioterapia neo adjuvante o paciente foi então encaminhado a ressecção cirúrgica.

PEÇA CIRÚRGICA

TECIDO TUMORAL CORADO PELA TÉCNICA HEMATOXILINA EOSINA, COM A EVIDÊNCIA DE CÉLULAS FUSIFORMES

PACIENTE NO 1º DPO

BIBLIOGRAFIA:

General Thoracic Surgery, 6th edition Thomas W. Shields

Trupiano JK,etal: Mediastinal Synovial Sarcoma: report of two cases with molecular genetic analysis. Ann Thor Surg 73:628, 2002.

Witkin GB, Miettinen M, Rosai J: A biphasic tumor of the mediastinum with features of synovial sarcoma. A report of four cases. Am J Surg Pathol 13:490, 1989.

DISCUSSÃODISCUSSÃOTEMPOS DA RESSECÇÃO CIRÚRGICATEMPOS DA RESSECÇÃO CIRÚRGICA

Obs: O paciente autorizou o aparecimento de sua foto no poster.

Tronco da A. Pulmonar

Auriculeta atrial ERamo E da A. Pulmonar