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UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS
ANGEacuteLICA RAMIRES SANTOS
Ansiedade e Depressatildeo na Esclerose Lateral Amiotroacutefica
tratamento natildeo farmacoloacutegico
Belo Horizonte dezembro de 2017
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ANGEacuteLICA RAMIRES SANTOS
Ansiedade e Depressatildeo na Esclerose Lateral Amiotroacutefica
tratamento natildeo farmacoloacutegico
Trabalho de conclusatildeo de Curso Requisito baacutesico para aprovaccedilatildeo
e conferecircncia do tiacutetulo de especialista em Neurociecircncias do curso
de Especializaccedilatildeo em Neurociecircncias da UFMG
Orientador (a) Professor Leonardo Cruz de Souza
Belo Horizonte dezembro 2017
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043 Santos Angeacutelica Ramires Ansiedade e depressatildeo na Esclerose Lateral Amiotroacutefica tratamento natildeo
farmacoloacutegico [manuscrito] Angeacutelica Ramires Santos ndash 2017
41 f il 295 cm
Orientador (a) Professor Leonardo Cruz de Souza
Trabalho de conclusatildeo de Curso Requisito baacutesico para aprovaccedilatildeo e
conferecircncia do tiacutetulo de especialista em Neurociecircncias do curso de
Especializaccedilatildeo em
Neurociecircncias da UFMG
1 Neurociecircncias - Teses 2 Esclerose amiotroacutefica lateral 3 Ansiedade 4 Depressatildeo I Souza Leonardo Cruz de II Universidade Federal de Minas Gerais Instituto de Ciecircncias Bioloacutegicas III Tiacutetulo
CDU 6128
Ficha catalograacutefica elaborada pela Biblioteca do Instituto de Ciecircncias Bioloacutegicas
4
AGRADECIMENTOS
Agradeccedilo primeiramente a Deus que me possibilitou concluir essa etapa A minha
famiacutelia e a todos aqueles que contribuiacuteram para a realizaccedilatildeo deste trabalho em especial
ao meu orientador Professor Dr Leonardo Cruz de Souza que esteve sempre disponiacutevel
a ajudar e esclarecer todas as duacutevidas
5
RESUMO
A Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) eacute uma doenccedila neurodegenerativa
caracterizada por paralisia muscular progressiva causada por morte de neurocircnios
motores em aacutereas corticais e na medula Tem iniacutecio insidioso e sobrevida meacutedia de 3 a
5 anos sendo considerada a doenccedila neurodegenerativa mais devastadora Ateacute o
momento natildeo haacute tratamento curativo e o riluzole eacute o uacutenico medicamento aprovado para
o seu tratamento no Brasil
Aleacutem dos sintomas motores os pacientes com ELA podem apresentar alteraccedilotildees
cognitivas psicoloacutegicas e comportamentais que agravam o prognoacutestico e interferem de
forma negativa na qualidade de vida de pacientes e cuidadores Dentre esses sintomas
podemos destacar a depressatildeo e a ansiedade com prevalecircncia de ateacute 75 para
depressatildeo e de ateacute 30 para ansiedade
Assim como o diagnoacutestico o tratamento desses sintomas se constitui em um
grande desafio cliacutenico Devido ao caraacuteter fatal e ao grave prejuiacutezo funcional haacute limitaccedilatildeo
na avaliaccedilatildeo adequada dos sintomas natildeo motores dificultando a estimativa da sua
prevalecircncia e o estabelecimento de estrateacutegias eficazes para auxiliar no tratamento
Sendo assim o objetivo deste estudo foi realizar uma revisatildeo da literatura
buscando evidecircncias para o tratamento natildeo farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma busca nas bases de dados BIREME
e PubMed utilizando as palavras-chaves ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquoAmyotrophic lateral
sclerosisrdquo ldquotherapyrdquo e ldquotreatamentrdquo Ao final foram incluiacutedos nove artigos nesta revisatildeo
Os artigos investigaram os efeitos da hipnose ericksoniana e analgeacutesica terapia
cognitivo-comportamental fonoaudiologia mindfulness e da musicoterapia
improvisacional Natildeo haacute portanto consenso na literatura e algumas limitaccedilotildees foram
compartilhadas pelos estudos analisados como dificuldade na construccedilatildeo de uma
amostra representativa anaacutelises estatiacutesticas que natildeo possibilitam generalizaccedilatildeo dos
resultados aleacutem de dificuldades encontradas em estabelecer uma intervenccedilatildeo padratildeo
para comparaccedilatildeo Evidencia-se a necessidade de novos estudos e a reproduccedilatildeo dos
resultados em amostras maiores
Palavras-chave Esclerose Lateral Amiotroacutefica Ansiedade Depressatildeo tratamento terapia
6
SUMAacuteRIO
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES 7
INTRODUCcedilAtildeO 9
OBJETIVO 15
MEacuteTODOS 16
FLUXOGRAMA 1 17
TABELA 1 18
RESULTADOS 21
DISCUSSAtildeO 32
CONCLUSAtildeO 36
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS 37
7
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES
ADI Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica AET Terapia de Exerciacutecio aeroacutebio ALSAQ-40-EF Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire ALSFRS-R Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Revisada ALSSQOL-R Amyotrophic Lateral Sclerosis Specific Quality of life- revised AVE Acidente Vascular Encefaacutelico BDI Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck CSI Caregiver Strain Index DSM-IV Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo DSQ Defense Style Questionnaire ELA Esclerose Lateral Amiotroacutefica FUS Fused in sarcoma HADS Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo HSS Hypnoidal State Score MBSR Mindfulness Based Stress Reduction MCS Mental Component Summary MQOL McGill Quality of life Questionnaire MTRS Music Therapy Rating Scale PCI Phenomenology of Consciousness SF-36 Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey SOD1 Superoacutexido dismutase do tipo 1 T Tempo TARDBP TAR DNA-binding protein
8
TCC Terapia Cognitivo Comportamental TDP-43 TAR-DNA binding protein 43
9
INTRODUCcedilAtildeO
As doenccedilas neurodegenerativas satildeo patologias que afetam o sistema nervoso
central eou perifeacuterico de forma progressiva e satildeo ateacute o momento incuraacuteveis A
esclerose lateral amiotroacutefica (ELA) eacute uma desordem neurodegenerativa caracterizada
por paralisia muscular progressiva com morte preferencialmente de neurocircnios motores
em aacutereas corticais (coacutertex motor primaacuterio) nos tratos coacutertico-espinhal e na medula
espinhal (segundo neurocircnio motor)
Poreacutem na ELA a degeneraccedilatildeo do neurocircnio motor natildeo eacute exclusiva havendo
evidecircncias de degeneraccedilotildees corticais em regiotildees frontais e frontotemporais aleacutem da
degeneraccedilatildeo da substacircncia negra e do globo paacutelido sendo os uacuteltimos ainda sem
consenso (STRONG 2008) Isso sugere que a ELA natildeo eacute apenas uma doenccedila do
neurocircnio motor podendo apresentar-se dentro de um espectro que vai da presenccedila
apenas de sintomas motores a sintomas motores associados a alteraccedilotildees cognitivas
leves moderadas e a quadros compatiacuteveis com criteacuterios diagnoacutesticos de demecircncia
frontotemporal sugerindo um continuum entre as duas doenccedilas (STRONG et al 2016
STRONG 2008)
O diagnoacutestico de ELA eacute cliacutenico utilizando-se os criteacuterios diagnoacutesticos como o El
Escorial (BROOKS et al 2000) ou Criteacuterios de Awaji 2008 Ainda natildeo haacute um marcador
bioloacutegico estabelecido e esses criteacuterios satildeo baseados essencialmente na histoacuteria e
exames cliacutenicos e no estudo eletroneurofisioloacutegico Devido agrave falta de um tratamento
curativo e agrave sua raacutepida progressatildeo a ELA eacute considerada a doenccedila neurodegenerativa
mais devastadora Tem sobrevida meacutedia de 3-5 anos e apenas 20 dos pacientes
sobrevivem de 5 a 10 anos (STRONG 2008 WIJESEKERALEIGH 2009 KIERNAN et
al 2011 BAE et al 2016)
Pode ser classificada segundo sua etiologia em esporaacutedica (90-95 dos casos)
e familiar (5-10) ou pelo iniacutecio dos sintomas como acometimento bulbar apendicular
ou misto A ELA familiar segue na maioria dos casos um padratildeo de heranccedila autossocircmica
dominante Existem vaacuterios genes associados agrave forma familiar de ELA tais como SOD1
TARDBP TDP-43 FUS e expansotildees repetidas de hexanucleotiacutedeos (GGGGCC) do
gene C9ORF72 Esses genes podem estar envolvidos em desarranjo dos
neurofilamentos e disfunccedilatildeo mitocondrial entre outros (BELLI et al 2005 CHIOgrave et al
2009 KIERNAN et al 2011 ROSA 2016) Na forma esporaacutedica a sua origem eacute
desconhecida mas haacute evidecircncias de que a ELA tenha uma etiologia multifatorial
10
estando envolvidos vaacuterios mecanismos e fatores endoacutegenos e exoacutegenos Os principais
deles satildeo excitotoxicidade mediada pelo glutamato neuroinflamaccedilatildeo e anormalidades
de fatores neurotroacuteficos Entre os fatores exoacutegenos podemos destacar o aumento da
incidecircncia associado com a ocupaccedilatildeo profissional (BELLI et al) De fato dados
epidemioloacutegicos indicam que atletas de alto desempenho trabalhadores do campo que
apresentam exposiccedilatildeo prolongada a pesticidas inseticidas e metais pesados tecircm maior
incidecircncia da doenccedila O tabagismo tambeacutem eacute um fator exoacutegeno bastante descrito
(ARMON C 2009)
O riluzole eacute atualmente o uacutenico medicamento aprovado no Brasil para o tratamento
da ELA e atua na reduccedilatildeo da excitotoxicidade induzida pelo glutamato (PRADO 2015)
No mundo a incidecircncia da doenccedila eacute em meacutedia de 189 por 100000 ano e a
prevalecircncia meacutedia eacute de 52 por 100000 dados esses que satildeo relativamente uniformes
nos paiacuteses ocidentais embora focos de maior frequecircncia ocorram no Paciacutefico Ocidental
(PEREIRA 2006) Em um estudo realizado na cidade de Porto Alegre foi encontrada
prevalecircncia de 50 casos por 100000 pessoas (JUNIOR et al 2013)
Os sintomas dessa doenccedila apresentam iniacutecio insidioso focal e assimeacutetrico
manifestando-se inicialmente como fraqueza muscular reduccedilatildeo de forccedila muscular e
fasciculacotildees O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma
disartria (espaacutestica) ou disfagia para liacutequidos aumentando o risco de aspiraccedilatildeo
desnutriccedilatildeo e insuficiecircncia respiratoacuteria que geralmente eacute a causa da morte desses
pacientes As manifestaccedilotildees apendiculares causam paresia gradual da musculatura dos
membros e incapacidade funcional progressiva levando agrave dependecircncia total para
atividades diaacuterias (KIERNAN et al 2011)
Os sintomas motores natildeo satildeo os uacutenicos causadores de sofrimento dependecircncia
e incapacidade Aleacutem desses pacientes com ELA podem apresentar prejuiacutezos
cognitivos comportamentais e psicoloacutegicos Os estudos mais recentes tecircm evidenciado
que a ELA natildeo eacute uma doenccedila apenas do neurocircnio motor mostrando degeneraccedilatildeo em
aacutereas natildeo motoras e a presenccedila de alteraccedilotildees em testes de funccedilatildeo executiva teoria da
mente cogniccedilatildeo social memoacuteria linguagem e maior prevalecircncia de sintomas
neuropsiquiaacutetricos comparados agrave populaccedilatildeo saudaacutevel Quando presentes essas
alteraccedilotildees contribuem para um pior prognoacutestico e menor sobrevida (AVERILL et al
2007BEA et al 2016 PRADO 2015)
Apesar da baixa prevalecircncia a ELA apresenta grande impacto econocircmico e
social devido a sua gravidade e agrave raacutepida evoluccedilatildeo Vaacuterias satildeo as teorias que tentam
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
2
ANGEacuteLICA RAMIRES SANTOS
Ansiedade e Depressatildeo na Esclerose Lateral Amiotroacutefica
tratamento natildeo farmacoloacutegico
Trabalho de conclusatildeo de Curso Requisito baacutesico para aprovaccedilatildeo
e conferecircncia do tiacutetulo de especialista em Neurociecircncias do curso
de Especializaccedilatildeo em Neurociecircncias da UFMG
Orientador (a) Professor Leonardo Cruz de Souza
Belo Horizonte dezembro 2017
3
043 Santos Angeacutelica Ramires Ansiedade e depressatildeo na Esclerose Lateral Amiotroacutefica tratamento natildeo
farmacoloacutegico [manuscrito] Angeacutelica Ramires Santos ndash 2017
41 f il 295 cm
Orientador (a) Professor Leonardo Cruz de Souza
Trabalho de conclusatildeo de Curso Requisito baacutesico para aprovaccedilatildeo e
conferecircncia do tiacutetulo de especialista em Neurociecircncias do curso de
Especializaccedilatildeo em
Neurociecircncias da UFMG
1 Neurociecircncias - Teses 2 Esclerose amiotroacutefica lateral 3 Ansiedade 4 Depressatildeo I Souza Leonardo Cruz de II Universidade Federal de Minas Gerais Instituto de Ciecircncias Bioloacutegicas III Tiacutetulo
CDU 6128
Ficha catalograacutefica elaborada pela Biblioteca do Instituto de Ciecircncias Bioloacutegicas
4
AGRADECIMENTOS
Agradeccedilo primeiramente a Deus que me possibilitou concluir essa etapa A minha
famiacutelia e a todos aqueles que contribuiacuteram para a realizaccedilatildeo deste trabalho em especial
ao meu orientador Professor Dr Leonardo Cruz de Souza que esteve sempre disponiacutevel
a ajudar e esclarecer todas as duacutevidas
5
RESUMO
A Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) eacute uma doenccedila neurodegenerativa
caracterizada por paralisia muscular progressiva causada por morte de neurocircnios
motores em aacutereas corticais e na medula Tem iniacutecio insidioso e sobrevida meacutedia de 3 a
5 anos sendo considerada a doenccedila neurodegenerativa mais devastadora Ateacute o
momento natildeo haacute tratamento curativo e o riluzole eacute o uacutenico medicamento aprovado para
o seu tratamento no Brasil
Aleacutem dos sintomas motores os pacientes com ELA podem apresentar alteraccedilotildees
cognitivas psicoloacutegicas e comportamentais que agravam o prognoacutestico e interferem de
forma negativa na qualidade de vida de pacientes e cuidadores Dentre esses sintomas
podemos destacar a depressatildeo e a ansiedade com prevalecircncia de ateacute 75 para
depressatildeo e de ateacute 30 para ansiedade
Assim como o diagnoacutestico o tratamento desses sintomas se constitui em um
grande desafio cliacutenico Devido ao caraacuteter fatal e ao grave prejuiacutezo funcional haacute limitaccedilatildeo
na avaliaccedilatildeo adequada dos sintomas natildeo motores dificultando a estimativa da sua
prevalecircncia e o estabelecimento de estrateacutegias eficazes para auxiliar no tratamento
Sendo assim o objetivo deste estudo foi realizar uma revisatildeo da literatura
buscando evidecircncias para o tratamento natildeo farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma busca nas bases de dados BIREME
e PubMed utilizando as palavras-chaves ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquoAmyotrophic lateral
sclerosisrdquo ldquotherapyrdquo e ldquotreatamentrdquo Ao final foram incluiacutedos nove artigos nesta revisatildeo
Os artigos investigaram os efeitos da hipnose ericksoniana e analgeacutesica terapia
cognitivo-comportamental fonoaudiologia mindfulness e da musicoterapia
improvisacional Natildeo haacute portanto consenso na literatura e algumas limitaccedilotildees foram
compartilhadas pelos estudos analisados como dificuldade na construccedilatildeo de uma
amostra representativa anaacutelises estatiacutesticas que natildeo possibilitam generalizaccedilatildeo dos
resultados aleacutem de dificuldades encontradas em estabelecer uma intervenccedilatildeo padratildeo
para comparaccedilatildeo Evidencia-se a necessidade de novos estudos e a reproduccedilatildeo dos
resultados em amostras maiores
Palavras-chave Esclerose Lateral Amiotroacutefica Ansiedade Depressatildeo tratamento terapia
6
SUMAacuteRIO
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES 7
INTRODUCcedilAtildeO 9
OBJETIVO 15
MEacuteTODOS 16
FLUXOGRAMA 1 17
TABELA 1 18
RESULTADOS 21
DISCUSSAtildeO 32
CONCLUSAtildeO 36
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS 37
7
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES
ADI Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica AET Terapia de Exerciacutecio aeroacutebio ALSAQ-40-EF Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire ALSFRS-R Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Revisada ALSSQOL-R Amyotrophic Lateral Sclerosis Specific Quality of life- revised AVE Acidente Vascular Encefaacutelico BDI Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck CSI Caregiver Strain Index DSM-IV Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo DSQ Defense Style Questionnaire ELA Esclerose Lateral Amiotroacutefica FUS Fused in sarcoma HADS Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo HSS Hypnoidal State Score MBSR Mindfulness Based Stress Reduction MCS Mental Component Summary MQOL McGill Quality of life Questionnaire MTRS Music Therapy Rating Scale PCI Phenomenology of Consciousness SF-36 Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey SOD1 Superoacutexido dismutase do tipo 1 T Tempo TARDBP TAR DNA-binding protein
8
TCC Terapia Cognitivo Comportamental TDP-43 TAR-DNA binding protein 43
9
INTRODUCcedilAtildeO
As doenccedilas neurodegenerativas satildeo patologias que afetam o sistema nervoso
central eou perifeacuterico de forma progressiva e satildeo ateacute o momento incuraacuteveis A
esclerose lateral amiotroacutefica (ELA) eacute uma desordem neurodegenerativa caracterizada
por paralisia muscular progressiva com morte preferencialmente de neurocircnios motores
em aacutereas corticais (coacutertex motor primaacuterio) nos tratos coacutertico-espinhal e na medula
espinhal (segundo neurocircnio motor)
Poreacutem na ELA a degeneraccedilatildeo do neurocircnio motor natildeo eacute exclusiva havendo
evidecircncias de degeneraccedilotildees corticais em regiotildees frontais e frontotemporais aleacutem da
degeneraccedilatildeo da substacircncia negra e do globo paacutelido sendo os uacuteltimos ainda sem
consenso (STRONG 2008) Isso sugere que a ELA natildeo eacute apenas uma doenccedila do
neurocircnio motor podendo apresentar-se dentro de um espectro que vai da presenccedila
apenas de sintomas motores a sintomas motores associados a alteraccedilotildees cognitivas
leves moderadas e a quadros compatiacuteveis com criteacuterios diagnoacutesticos de demecircncia
frontotemporal sugerindo um continuum entre as duas doenccedilas (STRONG et al 2016
STRONG 2008)
O diagnoacutestico de ELA eacute cliacutenico utilizando-se os criteacuterios diagnoacutesticos como o El
Escorial (BROOKS et al 2000) ou Criteacuterios de Awaji 2008 Ainda natildeo haacute um marcador
bioloacutegico estabelecido e esses criteacuterios satildeo baseados essencialmente na histoacuteria e
exames cliacutenicos e no estudo eletroneurofisioloacutegico Devido agrave falta de um tratamento
curativo e agrave sua raacutepida progressatildeo a ELA eacute considerada a doenccedila neurodegenerativa
mais devastadora Tem sobrevida meacutedia de 3-5 anos e apenas 20 dos pacientes
sobrevivem de 5 a 10 anos (STRONG 2008 WIJESEKERALEIGH 2009 KIERNAN et
al 2011 BAE et al 2016)
Pode ser classificada segundo sua etiologia em esporaacutedica (90-95 dos casos)
e familiar (5-10) ou pelo iniacutecio dos sintomas como acometimento bulbar apendicular
ou misto A ELA familiar segue na maioria dos casos um padratildeo de heranccedila autossocircmica
dominante Existem vaacuterios genes associados agrave forma familiar de ELA tais como SOD1
TARDBP TDP-43 FUS e expansotildees repetidas de hexanucleotiacutedeos (GGGGCC) do
gene C9ORF72 Esses genes podem estar envolvidos em desarranjo dos
neurofilamentos e disfunccedilatildeo mitocondrial entre outros (BELLI et al 2005 CHIOgrave et al
2009 KIERNAN et al 2011 ROSA 2016) Na forma esporaacutedica a sua origem eacute
desconhecida mas haacute evidecircncias de que a ELA tenha uma etiologia multifatorial
10
estando envolvidos vaacuterios mecanismos e fatores endoacutegenos e exoacutegenos Os principais
deles satildeo excitotoxicidade mediada pelo glutamato neuroinflamaccedilatildeo e anormalidades
de fatores neurotroacuteficos Entre os fatores exoacutegenos podemos destacar o aumento da
incidecircncia associado com a ocupaccedilatildeo profissional (BELLI et al) De fato dados
epidemioloacutegicos indicam que atletas de alto desempenho trabalhadores do campo que
apresentam exposiccedilatildeo prolongada a pesticidas inseticidas e metais pesados tecircm maior
incidecircncia da doenccedila O tabagismo tambeacutem eacute um fator exoacutegeno bastante descrito
(ARMON C 2009)
O riluzole eacute atualmente o uacutenico medicamento aprovado no Brasil para o tratamento
da ELA e atua na reduccedilatildeo da excitotoxicidade induzida pelo glutamato (PRADO 2015)
No mundo a incidecircncia da doenccedila eacute em meacutedia de 189 por 100000 ano e a
prevalecircncia meacutedia eacute de 52 por 100000 dados esses que satildeo relativamente uniformes
nos paiacuteses ocidentais embora focos de maior frequecircncia ocorram no Paciacutefico Ocidental
(PEREIRA 2006) Em um estudo realizado na cidade de Porto Alegre foi encontrada
prevalecircncia de 50 casos por 100000 pessoas (JUNIOR et al 2013)
Os sintomas dessa doenccedila apresentam iniacutecio insidioso focal e assimeacutetrico
manifestando-se inicialmente como fraqueza muscular reduccedilatildeo de forccedila muscular e
fasciculacotildees O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma
disartria (espaacutestica) ou disfagia para liacutequidos aumentando o risco de aspiraccedilatildeo
desnutriccedilatildeo e insuficiecircncia respiratoacuteria que geralmente eacute a causa da morte desses
pacientes As manifestaccedilotildees apendiculares causam paresia gradual da musculatura dos
membros e incapacidade funcional progressiva levando agrave dependecircncia total para
atividades diaacuterias (KIERNAN et al 2011)
Os sintomas motores natildeo satildeo os uacutenicos causadores de sofrimento dependecircncia
e incapacidade Aleacutem desses pacientes com ELA podem apresentar prejuiacutezos
cognitivos comportamentais e psicoloacutegicos Os estudos mais recentes tecircm evidenciado
que a ELA natildeo eacute uma doenccedila apenas do neurocircnio motor mostrando degeneraccedilatildeo em
aacutereas natildeo motoras e a presenccedila de alteraccedilotildees em testes de funccedilatildeo executiva teoria da
mente cogniccedilatildeo social memoacuteria linguagem e maior prevalecircncia de sintomas
neuropsiquiaacutetricos comparados agrave populaccedilatildeo saudaacutevel Quando presentes essas
alteraccedilotildees contribuem para um pior prognoacutestico e menor sobrevida (AVERILL et al
2007BEA et al 2016 PRADO 2015)
Apesar da baixa prevalecircncia a ELA apresenta grande impacto econocircmico e
social devido a sua gravidade e agrave raacutepida evoluccedilatildeo Vaacuterias satildeo as teorias que tentam
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
3
043 Santos Angeacutelica Ramires Ansiedade e depressatildeo na Esclerose Lateral Amiotroacutefica tratamento natildeo
farmacoloacutegico [manuscrito] Angeacutelica Ramires Santos ndash 2017
41 f il 295 cm
Orientador (a) Professor Leonardo Cruz de Souza
Trabalho de conclusatildeo de Curso Requisito baacutesico para aprovaccedilatildeo e
conferecircncia do tiacutetulo de especialista em Neurociecircncias do curso de
Especializaccedilatildeo em
Neurociecircncias da UFMG
1 Neurociecircncias - Teses 2 Esclerose amiotroacutefica lateral 3 Ansiedade 4 Depressatildeo I Souza Leonardo Cruz de II Universidade Federal de Minas Gerais Instituto de Ciecircncias Bioloacutegicas III Tiacutetulo
CDU 6128
Ficha catalograacutefica elaborada pela Biblioteca do Instituto de Ciecircncias Bioloacutegicas
4
AGRADECIMENTOS
Agradeccedilo primeiramente a Deus que me possibilitou concluir essa etapa A minha
famiacutelia e a todos aqueles que contribuiacuteram para a realizaccedilatildeo deste trabalho em especial
ao meu orientador Professor Dr Leonardo Cruz de Souza que esteve sempre disponiacutevel
a ajudar e esclarecer todas as duacutevidas
5
RESUMO
A Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) eacute uma doenccedila neurodegenerativa
caracterizada por paralisia muscular progressiva causada por morte de neurocircnios
motores em aacutereas corticais e na medula Tem iniacutecio insidioso e sobrevida meacutedia de 3 a
5 anos sendo considerada a doenccedila neurodegenerativa mais devastadora Ateacute o
momento natildeo haacute tratamento curativo e o riluzole eacute o uacutenico medicamento aprovado para
o seu tratamento no Brasil
Aleacutem dos sintomas motores os pacientes com ELA podem apresentar alteraccedilotildees
cognitivas psicoloacutegicas e comportamentais que agravam o prognoacutestico e interferem de
forma negativa na qualidade de vida de pacientes e cuidadores Dentre esses sintomas
podemos destacar a depressatildeo e a ansiedade com prevalecircncia de ateacute 75 para
depressatildeo e de ateacute 30 para ansiedade
Assim como o diagnoacutestico o tratamento desses sintomas se constitui em um
grande desafio cliacutenico Devido ao caraacuteter fatal e ao grave prejuiacutezo funcional haacute limitaccedilatildeo
na avaliaccedilatildeo adequada dos sintomas natildeo motores dificultando a estimativa da sua
prevalecircncia e o estabelecimento de estrateacutegias eficazes para auxiliar no tratamento
Sendo assim o objetivo deste estudo foi realizar uma revisatildeo da literatura
buscando evidecircncias para o tratamento natildeo farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma busca nas bases de dados BIREME
e PubMed utilizando as palavras-chaves ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquoAmyotrophic lateral
sclerosisrdquo ldquotherapyrdquo e ldquotreatamentrdquo Ao final foram incluiacutedos nove artigos nesta revisatildeo
Os artigos investigaram os efeitos da hipnose ericksoniana e analgeacutesica terapia
cognitivo-comportamental fonoaudiologia mindfulness e da musicoterapia
improvisacional Natildeo haacute portanto consenso na literatura e algumas limitaccedilotildees foram
compartilhadas pelos estudos analisados como dificuldade na construccedilatildeo de uma
amostra representativa anaacutelises estatiacutesticas que natildeo possibilitam generalizaccedilatildeo dos
resultados aleacutem de dificuldades encontradas em estabelecer uma intervenccedilatildeo padratildeo
para comparaccedilatildeo Evidencia-se a necessidade de novos estudos e a reproduccedilatildeo dos
resultados em amostras maiores
Palavras-chave Esclerose Lateral Amiotroacutefica Ansiedade Depressatildeo tratamento terapia
6
SUMAacuteRIO
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES 7
INTRODUCcedilAtildeO 9
OBJETIVO 15
MEacuteTODOS 16
FLUXOGRAMA 1 17
TABELA 1 18
RESULTADOS 21
DISCUSSAtildeO 32
CONCLUSAtildeO 36
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS 37
7
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES
ADI Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica AET Terapia de Exerciacutecio aeroacutebio ALSAQ-40-EF Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire ALSFRS-R Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Revisada ALSSQOL-R Amyotrophic Lateral Sclerosis Specific Quality of life- revised AVE Acidente Vascular Encefaacutelico BDI Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck CSI Caregiver Strain Index DSM-IV Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo DSQ Defense Style Questionnaire ELA Esclerose Lateral Amiotroacutefica FUS Fused in sarcoma HADS Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo HSS Hypnoidal State Score MBSR Mindfulness Based Stress Reduction MCS Mental Component Summary MQOL McGill Quality of life Questionnaire MTRS Music Therapy Rating Scale PCI Phenomenology of Consciousness SF-36 Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey SOD1 Superoacutexido dismutase do tipo 1 T Tempo TARDBP TAR DNA-binding protein
8
TCC Terapia Cognitivo Comportamental TDP-43 TAR-DNA binding protein 43
9
INTRODUCcedilAtildeO
As doenccedilas neurodegenerativas satildeo patologias que afetam o sistema nervoso
central eou perifeacuterico de forma progressiva e satildeo ateacute o momento incuraacuteveis A
esclerose lateral amiotroacutefica (ELA) eacute uma desordem neurodegenerativa caracterizada
por paralisia muscular progressiva com morte preferencialmente de neurocircnios motores
em aacutereas corticais (coacutertex motor primaacuterio) nos tratos coacutertico-espinhal e na medula
espinhal (segundo neurocircnio motor)
Poreacutem na ELA a degeneraccedilatildeo do neurocircnio motor natildeo eacute exclusiva havendo
evidecircncias de degeneraccedilotildees corticais em regiotildees frontais e frontotemporais aleacutem da
degeneraccedilatildeo da substacircncia negra e do globo paacutelido sendo os uacuteltimos ainda sem
consenso (STRONG 2008) Isso sugere que a ELA natildeo eacute apenas uma doenccedila do
neurocircnio motor podendo apresentar-se dentro de um espectro que vai da presenccedila
apenas de sintomas motores a sintomas motores associados a alteraccedilotildees cognitivas
leves moderadas e a quadros compatiacuteveis com criteacuterios diagnoacutesticos de demecircncia
frontotemporal sugerindo um continuum entre as duas doenccedilas (STRONG et al 2016
STRONG 2008)
O diagnoacutestico de ELA eacute cliacutenico utilizando-se os criteacuterios diagnoacutesticos como o El
Escorial (BROOKS et al 2000) ou Criteacuterios de Awaji 2008 Ainda natildeo haacute um marcador
bioloacutegico estabelecido e esses criteacuterios satildeo baseados essencialmente na histoacuteria e
exames cliacutenicos e no estudo eletroneurofisioloacutegico Devido agrave falta de um tratamento
curativo e agrave sua raacutepida progressatildeo a ELA eacute considerada a doenccedila neurodegenerativa
mais devastadora Tem sobrevida meacutedia de 3-5 anos e apenas 20 dos pacientes
sobrevivem de 5 a 10 anos (STRONG 2008 WIJESEKERALEIGH 2009 KIERNAN et
al 2011 BAE et al 2016)
Pode ser classificada segundo sua etiologia em esporaacutedica (90-95 dos casos)
e familiar (5-10) ou pelo iniacutecio dos sintomas como acometimento bulbar apendicular
ou misto A ELA familiar segue na maioria dos casos um padratildeo de heranccedila autossocircmica
dominante Existem vaacuterios genes associados agrave forma familiar de ELA tais como SOD1
TARDBP TDP-43 FUS e expansotildees repetidas de hexanucleotiacutedeos (GGGGCC) do
gene C9ORF72 Esses genes podem estar envolvidos em desarranjo dos
neurofilamentos e disfunccedilatildeo mitocondrial entre outros (BELLI et al 2005 CHIOgrave et al
2009 KIERNAN et al 2011 ROSA 2016) Na forma esporaacutedica a sua origem eacute
desconhecida mas haacute evidecircncias de que a ELA tenha uma etiologia multifatorial
10
estando envolvidos vaacuterios mecanismos e fatores endoacutegenos e exoacutegenos Os principais
deles satildeo excitotoxicidade mediada pelo glutamato neuroinflamaccedilatildeo e anormalidades
de fatores neurotroacuteficos Entre os fatores exoacutegenos podemos destacar o aumento da
incidecircncia associado com a ocupaccedilatildeo profissional (BELLI et al) De fato dados
epidemioloacutegicos indicam que atletas de alto desempenho trabalhadores do campo que
apresentam exposiccedilatildeo prolongada a pesticidas inseticidas e metais pesados tecircm maior
incidecircncia da doenccedila O tabagismo tambeacutem eacute um fator exoacutegeno bastante descrito
(ARMON C 2009)
O riluzole eacute atualmente o uacutenico medicamento aprovado no Brasil para o tratamento
da ELA e atua na reduccedilatildeo da excitotoxicidade induzida pelo glutamato (PRADO 2015)
No mundo a incidecircncia da doenccedila eacute em meacutedia de 189 por 100000 ano e a
prevalecircncia meacutedia eacute de 52 por 100000 dados esses que satildeo relativamente uniformes
nos paiacuteses ocidentais embora focos de maior frequecircncia ocorram no Paciacutefico Ocidental
(PEREIRA 2006) Em um estudo realizado na cidade de Porto Alegre foi encontrada
prevalecircncia de 50 casos por 100000 pessoas (JUNIOR et al 2013)
Os sintomas dessa doenccedila apresentam iniacutecio insidioso focal e assimeacutetrico
manifestando-se inicialmente como fraqueza muscular reduccedilatildeo de forccedila muscular e
fasciculacotildees O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma
disartria (espaacutestica) ou disfagia para liacutequidos aumentando o risco de aspiraccedilatildeo
desnutriccedilatildeo e insuficiecircncia respiratoacuteria que geralmente eacute a causa da morte desses
pacientes As manifestaccedilotildees apendiculares causam paresia gradual da musculatura dos
membros e incapacidade funcional progressiva levando agrave dependecircncia total para
atividades diaacuterias (KIERNAN et al 2011)
Os sintomas motores natildeo satildeo os uacutenicos causadores de sofrimento dependecircncia
e incapacidade Aleacutem desses pacientes com ELA podem apresentar prejuiacutezos
cognitivos comportamentais e psicoloacutegicos Os estudos mais recentes tecircm evidenciado
que a ELA natildeo eacute uma doenccedila apenas do neurocircnio motor mostrando degeneraccedilatildeo em
aacutereas natildeo motoras e a presenccedila de alteraccedilotildees em testes de funccedilatildeo executiva teoria da
mente cogniccedilatildeo social memoacuteria linguagem e maior prevalecircncia de sintomas
neuropsiquiaacutetricos comparados agrave populaccedilatildeo saudaacutevel Quando presentes essas
alteraccedilotildees contribuem para um pior prognoacutestico e menor sobrevida (AVERILL et al
2007BEA et al 2016 PRADO 2015)
Apesar da baixa prevalecircncia a ELA apresenta grande impacto econocircmico e
social devido a sua gravidade e agrave raacutepida evoluccedilatildeo Vaacuterias satildeo as teorias que tentam
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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21
RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
4
AGRADECIMENTOS
Agradeccedilo primeiramente a Deus que me possibilitou concluir essa etapa A minha
famiacutelia e a todos aqueles que contribuiacuteram para a realizaccedilatildeo deste trabalho em especial
ao meu orientador Professor Dr Leonardo Cruz de Souza que esteve sempre disponiacutevel
a ajudar e esclarecer todas as duacutevidas
5
RESUMO
A Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) eacute uma doenccedila neurodegenerativa
caracterizada por paralisia muscular progressiva causada por morte de neurocircnios
motores em aacutereas corticais e na medula Tem iniacutecio insidioso e sobrevida meacutedia de 3 a
5 anos sendo considerada a doenccedila neurodegenerativa mais devastadora Ateacute o
momento natildeo haacute tratamento curativo e o riluzole eacute o uacutenico medicamento aprovado para
o seu tratamento no Brasil
Aleacutem dos sintomas motores os pacientes com ELA podem apresentar alteraccedilotildees
cognitivas psicoloacutegicas e comportamentais que agravam o prognoacutestico e interferem de
forma negativa na qualidade de vida de pacientes e cuidadores Dentre esses sintomas
podemos destacar a depressatildeo e a ansiedade com prevalecircncia de ateacute 75 para
depressatildeo e de ateacute 30 para ansiedade
Assim como o diagnoacutestico o tratamento desses sintomas se constitui em um
grande desafio cliacutenico Devido ao caraacuteter fatal e ao grave prejuiacutezo funcional haacute limitaccedilatildeo
na avaliaccedilatildeo adequada dos sintomas natildeo motores dificultando a estimativa da sua
prevalecircncia e o estabelecimento de estrateacutegias eficazes para auxiliar no tratamento
Sendo assim o objetivo deste estudo foi realizar uma revisatildeo da literatura
buscando evidecircncias para o tratamento natildeo farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma busca nas bases de dados BIREME
e PubMed utilizando as palavras-chaves ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquoAmyotrophic lateral
sclerosisrdquo ldquotherapyrdquo e ldquotreatamentrdquo Ao final foram incluiacutedos nove artigos nesta revisatildeo
Os artigos investigaram os efeitos da hipnose ericksoniana e analgeacutesica terapia
cognitivo-comportamental fonoaudiologia mindfulness e da musicoterapia
improvisacional Natildeo haacute portanto consenso na literatura e algumas limitaccedilotildees foram
compartilhadas pelos estudos analisados como dificuldade na construccedilatildeo de uma
amostra representativa anaacutelises estatiacutesticas que natildeo possibilitam generalizaccedilatildeo dos
resultados aleacutem de dificuldades encontradas em estabelecer uma intervenccedilatildeo padratildeo
para comparaccedilatildeo Evidencia-se a necessidade de novos estudos e a reproduccedilatildeo dos
resultados em amostras maiores
Palavras-chave Esclerose Lateral Amiotroacutefica Ansiedade Depressatildeo tratamento terapia
6
SUMAacuteRIO
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES 7
INTRODUCcedilAtildeO 9
OBJETIVO 15
MEacuteTODOS 16
FLUXOGRAMA 1 17
TABELA 1 18
RESULTADOS 21
DISCUSSAtildeO 32
CONCLUSAtildeO 36
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS 37
7
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES
ADI Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica AET Terapia de Exerciacutecio aeroacutebio ALSAQ-40-EF Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire ALSFRS-R Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Revisada ALSSQOL-R Amyotrophic Lateral Sclerosis Specific Quality of life- revised AVE Acidente Vascular Encefaacutelico BDI Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck CSI Caregiver Strain Index DSM-IV Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo DSQ Defense Style Questionnaire ELA Esclerose Lateral Amiotroacutefica FUS Fused in sarcoma HADS Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo HSS Hypnoidal State Score MBSR Mindfulness Based Stress Reduction MCS Mental Component Summary MQOL McGill Quality of life Questionnaire MTRS Music Therapy Rating Scale PCI Phenomenology of Consciousness SF-36 Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey SOD1 Superoacutexido dismutase do tipo 1 T Tempo TARDBP TAR DNA-binding protein
8
TCC Terapia Cognitivo Comportamental TDP-43 TAR-DNA binding protein 43
9
INTRODUCcedilAtildeO
As doenccedilas neurodegenerativas satildeo patologias que afetam o sistema nervoso
central eou perifeacuterico de forma progressiva e satildeo ateacute o momento incuraacuteveis A
esclerose lateral amiotroacutefica (ELA) eacute uma desordem neurodegenerativa caracterizada
por paralisia muscular progressiva com morte preferencialmente de neurocircnios motores
em aacutereas corticais (coacutertex motor primaacuterio) nos tratos coacutertico-espinhal e na medula
espinhal (segundo neurocircnio motor)
Poreacutem na ELA a degeneraccedilatildeo do neurocircnio motor natildeo eacute exclusiva havendo
evidecircncias de degeneraccedilotildees corticais em regiotildees frontais e frontotemporais aleacutem da
degeneraccedilatildeo da substacircncia negra e do globo paacutelido sendo os uacuteltimos ainda sem
consenso (STRONG 2008) Isso sugere que a ELA natildeo eacute apenas uma doenccedila do
neurocircnio motor podendo apresentar-se dentro de um espectro que vai da presenccedila
apenas de sintomas motores a sintomas motores associados a alteraccedilotildees cognitivas
leves moderadas e a quadros compatiacuteveis com criteacuterios diagnoacutesticos de demecircncia
frontotemporal sugerindo um continuum entre as duas doenccedilas (STRONG et al 2016
STRONG 2008)
O diagnoacutestico de ELA eacute cliacutenico utilizando-se os criteacuterios diagnoacutesticos como o El
Escorial (BROOKS et al 2000) ou Criteacuterios de Awaji 2008 Ainda natildeo haacute um marcador
bioloacutegico estabelecido e esses criteacuterios satildeo baseados essencialmente na histoacuteria e
exames cliacutenicos e no estudo eletroneurofisioloacutegico Devido agrave falta de um tratamento
curativo e agrave sua raacutepida progressatildeo a ELA eacute considerada a doenccedila neurodegenerativa
mais devastadora Tem sobrevida meacutedia de 3-5 anos e apenas 20 dos pacientes
sobrevivem de 5 a 10 anos (STRONG 2008 WIJESEKERALEIGH 2009 KIERNAN et
al 2011 BAE et al 2016)
Pode ser classificada segundo sua etiologia em esporaacutedica (90-95 dos casos)
e familiar (5-10) ou pelo iniacutecio dos sintomas como acometimento bulbar apendicular
ou misto A ELA familiar segue na maioria dos casos um padratildeo de heranccedila autossocircmica
dominante Existem vaacuterios genes associados agrave forma familiar de ELA tais como SOD1
TARDBP TDP-43 FUS e expansotildees repetidas de hexanucleotiacutedeos (GGGGCC) do
gene C9ORF72 Esses genes podem estar envolvidos em desarranjo dos
neurofilamentos e disfunccedilatildeo mitocondrial entre outros (BELLI et al 2005 CHIOgrave et al
2009 KIERNAN et al 2011 ROSA 2016) Na forma esporaacutedica a sua origem eacute
desconhecida mas haacute evidecircncias de que a ELA tenha uma etiologia multifatorial
10
estando envolvidos vaacuterios mecanismos e fatores endoacutegenos e exoacutegenos Os principais
deles satildeo excitotoxicidade mediada pelo glutamato neuroinflamaccedilatildeo e anormalidades
de fatores neurotroacuteficos Entre os fatores exoacutegenos podemos destacar o aumento da
incidecircncia associado com a ocupaccedilatildeo profissional (BELLI et al) De fato dados
epidemioloacutegicos indicam que atletas de alto desempenho trabalhadores do campo que
apresentam exposiccedilatildeo prolongada a pesticidas inseticidas e metais pesados tecircm maior
incidecircncia da doenccedila O tabagismo tambeacutem eacute um fator exoacutegeno bastante descrito
(ARMON C 2009)
O riluzole eacute atualmente o uacutenico medicamento aprovado no Brasil para o tratamento
da ELA e atua na reduccedilatildeo da excitotoxicidade induzida pelo glutamato (PRADO 2015)
No mundo a incidecircncia da doenccedila eacute em meacutedia de 189 por 100000 ano e a
prevalecircncia meacutedia eacute de 52 por 100000 dados esses que satildeo relativamente uniformes
nos paiacuteses ocidentais embora focos de maior frequecircncia ocorram no Paciacutefico Ocidental
(PEREIRA 2006) Em um estudo realizado na cidade de Porto Alegre foi encontrada
prevalecircncia de 50 casos por 100000 pessoas (JUNIOR et al 2013)
Os sintomas dessa doenccedila apresentam iniacutecio insidioso focal e assimeacutetrico
manifestando-se inicialmente como fraqueza muscular reduccedilatildeo de forccedila muscular e
fasciculacotildees O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma
disartria (espaacutestica) ou disfagia para liacutequidos aumentando o risco de aspiraccedilatildeo
desnutriccedilatildeo e insuficiecircncia respiratoacuteria que geralmente eacute a causa da morte desses
pacientes As manifestaccedilotildees apendiculares causam paresia gradual da musculatura dos
membros e incapacidade funcional progressiva levando agrave dependecircncia total para
atividades diaacuterias (KIERNAN et al 2011)
Os sintomas motores natildeo satildeo os uacutenicos causadores de sofrimento dependecircncia
e incapacidade Aleacutem desses pacientes com ELA podem apresentar prejuiacutezos
cognitivos comportamentais e psicoloacutegicos Os estudos mais recentes tecircm evidenciado
que a ELA natildeo eacute uma doenccedila apenas do neurocircnio motor mostrando degeneraccedilatildeo em
aacutereas natildeo motoras e a presenccedila de alteraccedilotildees em testes de funccedilatildeo executiva teoria da
mente cogniccedilatildeo social memoacuteria linguagem e maior prevalecircncia de sintomas
neuropsiquiaacutetricos comparados agrave populaccedilatildeo saudaacutevel Quando presentes essas
alteraccedilotildees contribuem para um pior prognoacutestico e menor sobrevida (AVERILL et al
2007BEA et al 2016 PRADO 2015)
Apesar da baixa prevalecircncia a ELA apresenta grande impacto econocircmico e
social devido a sua gravidade e agrave raacutepida evoluccedilatildeo Vaacuterias satildeo as teorias que tentam
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
5
RESUMO
A Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) eacute uma doenccedila neurodegenerativa
caracterizada por paralisia muscular progressiva causada por morte de neurocircnios
motores em aacutereas corticais e na medula Tem iniacutecio insidioso e sobrevida meacutedia de 3 a
5 anos sendo considerada a doenccedila neurodegenerativa mais devastadora Ateacute o
momento natildeo haacute tratamento curativo e o riluzole eacute o uacutenico medicamento aprovado para
o seu tratamento no Brasil
Aleacutem dos sintomas motores os pacientes com ELA podem apresentar alteraccedilotildees
cognitivas psicoloacutegicas e comportamentais que agravam o prognoacutestico e interferem de
forma negativa na qualidade de vida de pacientes e cuidadores Dentre esses sintomas
podemos destacar a depressatildeo e a ansiedade com prevalecircncia de ateacute 75 para
depressatildeo e de ateacute 30 para ansiedade
Assim como o diagnoacutestico o tratamento desses sintomas se constitui em um
grande desafio cliacutenico Devido ao caraacuteter fatal e ao grave prejuiacutezo funcional haacute limitaccedilatildeo
na avaliaccedilatildeo adequada dos sintomas natildeo motores dificultando a estimativa da sua
prevalecircncia e o estabelecimento de estrateacutegias eficazes para auxiliar no tratamento
Sendo assim o objetivo deste estudo foi realizar uma revisatildeo da literatura
buscando evidecircncias para o tratamento natildeo farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma busca nas bases de dados BIREME
e PubMed utilizando as palavras-chaves ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquoAmyotrophic lateral
sclerosisrdquo ldquotherapyrdquo e ldquotreatamentrdquo Ao final foram incluiacutedos nove artigos nesta revisatildeo
Os artigos investigaram os efeitos da hipnose ericksoniana e analgeacutesica terapia
cognitivo-comportamental fonoaudiologia mindfulness e da musicoterapia
improvisacional Natildeo haacute portanto consenso na literatura e algumas limitaccedilotildees foram
compartilhadas pelos estudos analisados como dificuldade na construccedilatildeo de uma
amostra representativa anaacutelises estatiacutesticas que natildeo possibilitam generalizaccedilatildeo dos
resultados aleacutem de dificuldades encontradas em estabelecer uma intervenccedilatildeo padratildeo
para comparaccedilatildeo Evidencia-se a necessidade de novos estudos e a reproduccedilatildeo dos
resultados em amostras maiores
Palavras-chave Esclerose Lateral Amiotroacutefica Ansiedade Depressatildeo tratamento terapia
6
SUMAacuteRIO
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES 7
INTRODUCcedilAtildeO 9
OBJETIVO 15
MEacuteTODOS 16
FLUXOGRAMA 1 17
TABELA 1 18
RESULTADOS 21
DISCUSSAtildeO 32
CONCLUSAtildeO 36
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS 37
7
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES
ADI Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica AET Terapia de Exerciacutecio aeroacutebio ALSAQ-40-EF Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire ALSFRS-R Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Revisada ALSSQOL-R Amyotrophic Lateral Sclerosis Specific Quality of life- revised AVE Acidente Vascular Encefaacutelico BDI Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck CSI Caregiver Strain Index DSM-IV Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo DSQ Defense Style Questionnaire ELA Esclerose Lateral Amiotroacutefica FUS Fused in sarcoma HADS Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo HSS Hypnoidal State Score MBSR Mindfulness Based Stress Reduction MCS Mental Component Summary MQOL McGill Quality of life Questionnaire MTRS Music Therapy Rating Scale PCI Phenomenology of Consciousness SF-36 Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey SOD1 Superoacutexido dismutase do tipo 1 T Tempo TARDBP TAR DNA-binding protein
8
TCC Terapia Cognitivo Comportamental TDP-43 TAR-DNA binding protein 43
9
INTRODUCcedilAtildeO
As doenccedilas neurodegenerativas satildeo patologias que afetam o sistema nervoso
central eou perifeacuterico de forma progressiva e satildeo ateacute o momento incuraacuteveis A
esclerose lateral amiotroacutefica (ELA) eacute uma desordem neurodegenerativa caracterizada
por paralisia muscular progressiva com morte preferencialmente de neurocircnios motores
em aacutereas corticais (coacutertex motor primaacuterio) nos tratos coacutertico-espinhal e na medula
espinhal (segundo neurocircnio motor)
Poreacutem na ELA a degeneraccedilatildeo do neurocircnio motor natildeo eacute exclusiva havendo
evidecircncias de degeneraccedilotildees corticais em regiotildees frontais e frontotemporais aleacutem da
degeneraccedilatildeo da substacircncia negra e do globo paacutelido sendo os uacuteltimos ainda sem
consenso (STRONG 2008) Isso sugere que a ELA natildeo eacute apenas uma doenccedila do
neurocircnio motor podendo apresentar-se dentro de um espectro que vai da presenccedila
apenas de sintomas motores a sintomas motores associados a alteraccedilotildees cognitivas
leves moderadas e a quadros compatiacuteveis com criteacuterios diagnoacutesticos de demecircncia
frontotemporal sugerindo um continuum entre as duas doenccedilas (STRONG et al 2016
STRONG 2008)
O diagnoacutestico de ELA eacute cliacutenico utilizando-se os criteacuterios diagnoacutesticos como o El
Escorial (BROOKS et al 2000) ou Criteacuterios de Awaji 2008 Ainda natildeo haacute um marcador
bioloacutegico estabelecido e esses criteacuterios satildeo baseados essencialmente na histoacuteria e
exames cliacutenicos e no estudo eletroneurofisioloacutegico Devido agrave falta de um tratamento
curativo e agrave sua raacutepida progressatildeo a ELA eacute considerada a doenccedila neurodegenerativa
mais devastadora Tem sobrevida meacutedia de 3-5 anos e apenas 20 dos pacientes
sobrevivem de 5 a 10 anos (STRONG 2008 WIJESEKERALEIGH 2009 KIERNAN et
al 2011 BAE et al 2016)
Pode ser classificada segundo sua etiologia em esporaacutedica (90-95 dos casos)
e familiar (5-10) ou pelo iniacutecio dos sintomas como acometimento bulbar apendicular
ou misto A ELA familiar segue na maioria dos casos um padratildeo de heranccedila autossocircmica
dominante Existem vaacuterios genes associados agrave forma familiar de ELA tais como SOD1
TARDBP TDP-43 FUS e expansotildees repetidas de hexanucleotiacutedeos (GGGGCC) do
gene C9ORF72 Esses genes podem estar envolvidos em desarranjo dos
neurofilamentos e disfunccedilatildeo mitocondrial entre outros (BELLI et al 2005 CHIOgrave et al
2009 KIERNAN et al 2011 ROSA 2016) Na forma esporaacutedica a sua origem eacute
desconhecida mas haacute evidecircncias de que a ELA tenha uma etiologia multifatorial
10
estando envolvidos vaacuterios mecanismos e fatores endoacutegenos e exoacutegenos Os principais
deles satildeo excitotoxicidade mediada pelo glutamato neuroinflamaccedilatildeo e anormalidades
de fatores neurotroacuteficos Entre os fatores exoacutegenos podemos destacar o aumento da
incidecircncia associado com a ocupaccedilatildeo profissional (BELLI et al) De fato dados
epidemioloacutegicos indicam que atletas de alto desempenho trabalhadores do campo que
apresentam exposiccedilatildeo prolongada a pesticidas inseticidas e metais pesados tecircm maior
incidecircncia da doenccedila O tabagismo tambeacutem eacute um fator exoacutegeno bastante descrito
(ARMON C 2009)
O riluzole eacute atualmente o uacutenico medicamento aprovado no Brasil para o tratamento
da ELA e atua na reduccedilatildeo da excitotoxicidade induzida pelo glutamato (PRADO 2015)
No mundo a incidecircncia da doenccedila eacute em meacutedia de 189 por 100000 ano e a
prevalecircncia meacutedia eacute de 52 por 100000 dados esses que satildeo relativamente uniformes
nos paiacuteses ocidentais embora focos de maior frequecircncia ocorram no Paciacutefico Ocidental
(PEREIRA 2006) Em um estudo realizado na cidade de Porto Alegre foi encontrada
prevalecircncia de 50 casos por 100000 pessoas (JUNIOR et al 2013)
Os sintomas dessa doenccedila apresentam iniacutecio insidioso focal e assimeacutetrico
manifestando-se inicialmente como fraqueza muscular reduccedilatildeo de forccedila muscular e
fasciculacotildees O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma
disartria (espaacutestica) ou disfagia para liacutequidos aumentando o risco de aspiraccedilatildeo
desnutriccedilatildeo e insuficiecircncia respiratoacuteria que geralmente eacute a causa da morte desses
pacientes As manifestaccedilotildees apendiculares causam paresia gradual da musculatura dos
membros e incapacidade funcional progressiva levando agrave dependecircncia total para
atividades diaacuterias (KIERNAN et al 2011)
Os sintomas motores natildeo satildeo os uacutenicos causadores de sofrimento dependecircncia
e incapacidade Aleacutem desses pacientes com ELA podem apresentar prejuiacutezos
cognitivos comportamentais e psicoloacutegicos Os estudos mais recentes tecircm evidenciado
que a ELA natildeo eacute uma doenccedila apenas do neurocircnio motor mostrando degeneraccedilatildeo em
aacutereas natildeo motoras e a presenccedila de alteraccedilotildees em testes de funccedilatildeo executiva teoria da
mente cogniccedilatildeo social memoacuteria linguagem e maior prevalecircncia de sintomas
neuropsiquiaacutetricos comparados agrave populaccedilatildeo saudaacutevel Quando presentes essas
alteraccedilotildees contribuem para um pior prognoacutestico e menor sobrevida (AVERILL et al
2007BEA et al 2016 PRADO 2015)
Apesar da baixa prevalecircncia a ELA apresenta grande impacto econocircmico e
social devido a sua gravidade e agrave raacutepida evoluccedilatildeo Vaacuterias satildeo as teorias que tentam
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
6
SUMAacuteRIO
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES 7
INTRODUCcedilAtildeO 9
OBJETIVO 15
MEacuteTODOS 16
FLUXOGRAMA 1 17
TABELA 1 18
RESULTADOS 21
DISCUSSAtildeO 32
CONCLUSAtildeO 36
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS 37
7
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES
ADI Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica AET Terapia de Exerciacutecio aeroacutebio ALSAQ-40-EF Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire ALSFRS-R Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Revisada ALSSQOL-R Amyotrophic Lateral Sclerosis Specific Quality of life- revised AVE Acidente Vascular Encefaacutelico BDI Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck CSI Caregiver Strain Index DSM-IV Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo DSQ Defense Style Questionnaire ELA Esclerose Lateral Amiotroacutefica FUS Fused in sarcoma HADS Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo HSS Hypnoidal State Score MBSR Mindfulness Based Stress Reduction MCS Mental Component Summary MQOL McGill Quality of life Questionnaire MTRS Music Therapy Rating Scale PCI Phenomenology of Consciousness SF-36 Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey SOD1 Superoacutexido dismutase do tipo 1 T Tempo TARDBP TAR DNA-binding protein
8
TCC Terapia Cognitivo Comportamental TDP-43 TAR-DNA binding protein 43
9
INTRODUCcedilAtildeO
As doenccedilas neurodegenerativas satildeo patologias que afetam o sistema nervoso
central eou perifeacuterico de forma progressiva e satildeo ateacute o momento incuraacuteveis A
esclerose lateral amiotroacutefica (ELA) eacute uma desordem neurodegenerativa caracterizada
por paralisia muscular progressiva com morte preferencialmente de neurocircnios motores
em aacutereas corticais (coacutertex motor primaacuterio) nos tratos coacutertico-espinhal e na medula
espinhal (segundo neurocircnio motor)
Poreacutem na ELA a degeneraccedilatildeo do neurocircnio motor natildeo eacute exclusiva havendo
evidecircncias de degeneraccedilotildees corticais em regiotildees frontais e frontotemporais aleacutem da
degeneraccedilatildeo da substacircncia negra e do globo paacutelido sendo os uacuteltimos ainda sem
consenso (STRONG 2008) Isso sugere que a ELA natildeo eacute apenas uma doenccedila do
neurocircnio motor podendo apresentar-se dentro de um espectro que vai da presenccedila
apenas de sintomas motores a sintomas motores associados a alteraccedilotildees cognitivas
leves moderadas e a quadros compatiacuteveis com criteacuterios diagnoacutesticos de demecircncia
frontotemporal sugerindo um continuum entre as duas doenccedilas (STRONG et al 2016
STRONG 2008)
O diagnoacutestico de ELA eacute cliacutenico utilizando-se os criteacuterios diagnoacutesticos como o El
Escorial (BROOKS et al 2000) ou Criteacuterios de Awaji 2008 Ainda natildeo haacute um marcador
bioloacutegico estabelecido e esses criteacuterios satildeo baseados essencialmente na histoacuteria e
exames cliacutenicos e no estudo eletroneurofisioloacutegico Devido agrave falta de um tratamento
curativo e agrave sua raacutepida progressatildeo a ELA eacute considerada a doenccedila neurodegenerativa
mais devastadora Tem sobrevida meacutedia de 3-5 anos e apenas 20 dos pacientes
sobrevivem de 5 a 10 anos (STRONG 2008 WIJESEKERALEIGH 2009 KIERNAN et
al 2011 BAE et al 2016)
Pode ser classificada segundo sua etiologia em esporaacutedica (90-95 dos casos)
e familiar (5-10) ou pelo iniacutecio dos sintomas como acometimento bulbar apendicular
ou misto A ELA familiar segue na maioria dos casos um padratildeo de heranccedila autossocircmica
dominante Existem vaacuterios genes associados agrave forma familiar de ELA tais como SOD1
TARDBP TDP-43 FUS e expansotildees repetidas de hexanucleotiacutedeos (GGGGCC) do
gene C9ORF72 Esses genes podem estar envolvidos em desarranjo dos
neurofilamentos e disfunccedilatildeo mitocondrial entre outros (BELLI et al 2005 CHIOgrave et al
2009 KIERNAN et al 2011 ROSA 2016) Na forma esporaacutedica a sua origem eacute
desconhecida mas haacute evidecircncias de que a ELA tenha uma etiologia multifatorial
10
estando envolvidos vaacuterios mecanismos e fatores endoacutegenos e exoacutegenos Os principais
deles satildeo excitotoxicidade mediada pelo glutamato neuroinflamaccedilatildeo e anormalidades
de fatores neurotroacuteficos Entre os fatores exoacutegenos podemos destacar o aumento da
incidecircncia associado com a ocupaccedilatildeo profissional (BELLI et al) De fato dados
epidemioloacutegicos indicam que atletas de alto desempenho trabalhadores do campo que
apresentam exposiccedilatildeo prolongada a pesticidas inseticidas e metais pesados tecircm maior
incidecircncia da doenccedila O tabagismo tambeacutem eacute um fator exoacutegeno bastante descrito
(ARMON C 2009)
O riluzole eacute atualmente o uacutenico medicamento aprovado no Brasil para o tratamento
da ELA e atua na reduccedilatildeo da excitotoxicidade induzida pelo glutamato (PRADO 2015)
No mundo a incidecircncia da doenccedila eacute em meacutedia de 189 por 100000 ano e a
prevalecircncia meacutedia eacute de 52 por 100000 dados esses que satildeo relativamente uniformes
nos paiacuteses ocidentais embora focos de maior frequecircncia ocorram no Paciacutefico Ocidental
(PEREIRA 2006) Em um estudo realizado na cidade de Porto Alegre foi encontrada
prevalecircncia de 50 casos por 100000 pessoas (JUNIOR et al 2013)
Os sintomas dessa doenccedila apresentam iniacutecio insidioso focal e assimeacutetrico
manifestando-se inicialmente como fraqueza muscular reduccedilatildeo de forccedila muscular e
fasciculacotildees O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma
disartria (espaacutestica) ou disfagia para liacutequidos aumentando o risco de aspiraccedilatildeo
desnutriccedilatildeo e insuficiecircncia respiratoacuteria que geralmente eacute a causa da morte desses
pacientes As manifestaccedilotildees apendiculares causam paresia gradual da musculatura dos
membros e incapacidade funcional progressiva levando agrave dependecircncia total para
atividades diaacuterias (KIERNAN et al 2011)
Os sintomas motores natildeo satildeo os uacutenicos causadores de sofrimento dependecircncia
e incapacidade Aleacutem desses pacientes com ELA podem apresentar prejuiacutezos
cognitivos comportamentais e psicoloacutegicos Os estudos mais recentes tecircm evidenciado
que a ELA natildeo eacute uma doenccedila apenas do neurocircnio motor mostrando degeneraccedilatildeo em
aacutereas natildeo motoras e a presenccedila de alteraccedilotildees em testes de funccedilatildeo executiva teoria da
mente cogniccedilatildeo social memoacuteria linguagem e maior prevalecircncia de sintomas
neuropsiquiaacutetricos comparados agrave populaccedilatildeo saudaacutevel Quando presentes essas
alteraccedilotildees contribuem para um pior prognoacutestico e menor sobrevida (AVERILL et al
2007BEA et al 2016 PRADO 2015)
Apesar da baixa prevalecircncia a ELA apresenta grande impacto econocircmico e
social devido a sua gravidade e agrave raacutepida evoluccedilatildeo Vaacuterias satildeo as teorias que tentam
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
7
LISTA DE ABREVIACcedilOtildeES
ADI Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica AET Terapia de Exerciacutecio aeroacutebio ALSAQ-40-EF Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire ALSFRS-R Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Revisada ALSSQOL-R Amyotrophic Lateral Sclerosis Specific Quality of life- revised AVE Acidente Vascular Encefaacutelico BDI Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck CSI Caregiver Strain Index DSM-IV Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo DSQ Defense Style Questionnaire ELA Esclerose Lateral Amiotroacutefica FUS Fused in sarcoma HADS Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo HSS Hypnoidal State Score MBSR Mindfulness Based Stress Reduction MCS Mental Component Summary MQOL McGill Quality of life Questionnaire MTRS Music Therapy Rating Scale PCI Phenomenology of Consciousness SF-36 Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey SOD1 Superoacutexido dismutase do tipo 1 T Tempo TARDBP TAR DNA-binding protein
8
TCC Terapia Cognitivo Comportamental TDP-43 TAR-DNA binding protein 43
9
INTRODUCcedilAtildeO
As doenccedilas neurodegenerativas satildeo patologias que afetam o sistema nervoso
central eou perifeacuterico de forma progressiva e satildeo ateacute o momento incuraacuteveis A
esclerose lateral amiotroacutefica (ELA) eacute uma desordem neurodegenerativa caracterizada
por paralisia muscular progressiva com morte preferencialmente de neurocircnios motores
em aacutereas corticais (coacutertex motor primaacuterio) nos tratos coacutertico-espinhal e na medula
espinhal (segundo neurocircnio motor)
Poreacutem na ELA a degeneraccedilatildeo do neurocircnio motor natildeo eacute exclusiva havendo
evidecircncias de degeneraccedilotildees corticais em regiotildees frontais e frontotemporais aleacutem da
degeneraccedilatildeo da substacircncia negra e do globo paacutelido sendo os uacuteltimos ainda sem
consenso (STRONG 2008) Isso sugere que a ELA natildeo eacute apenas uma doenccedila do
neurocircnio motor podendo apresentar-se dentro de um espectro que vai da presenccedila
apenas de sintomas motores a sintomas motores associados a alteraccedilotildees cognitivas
leves moderadas e a quadros compatiacuteveis com criteacuterios diagnoacutesticos de demecircncia
frontotemporal sugerindo um continuum entre as duas doenccedilas (STRONG et al 2016
STRONG 2008)
O diagnoacutestico de ELA eacute cliacutenico utilizando-se os criteacuterios diagnoacutesticos como o El
Escorial (BROOKS et al 2000) ou Criteacuterios de Awaji 2008 Ainda natildeo haacute um marcador
bioloacutegico estabelecido e esses criteacuterios satildeo baseados essencialmente na histoacuteria e
exames cliacutenicos e no estudo eletroneurofisioloacutegico Devido agrave falta de um tratamento
curativo e agrave sua raacutepida progressatildeo a ELA eacute considerada a doenccedila neurodegenerativa
mais devastadora Tem sobrevida meacutedia de 3-5 anos e apenas 20 dos pacientes
sobrevivem de 5 a 10 anos (STRONG 2008 WIJESEKERALEIGH 2009 KIERNAN et
al 2011 BAE et al 2016)
Pode ser classificada segundo sua etiologia em esporaacutedica (90-95 dos casos)
e familiar (5-10) ou pelo iniacutecio dos sintomas como acometimento bulbar apendicular
ou misto A ELA familiar segue na maioria dos casos um padratildeo de heranccedila autossocircmica
dominante Existem vaacuterios genes associados agrave forma familiar de ELA tais como SOD1
TARDBP TDP-43 FUS e expansotildees repetidas de hexanucleotiacutedeos (GGGGCC) do
gene C9ORF72 Esses genes podem estar envolvidos em desarranjo dos
neurofilamentos e disfunccedilatildeo mitocondrial entre outros (BELLI et al 2005 CHIOgrave et al
2009 KIERNAN et al 2011 ROSA 2016) Na forma esporaacutedica a sua origem eacute
desconhecida mas haacute evidecircncias de que a ELA tenha uma etiologia multifatorial
10
estando envolvidos vaacuterios mecanismos e fatores endoacutegenos e exoacutegenos Os principais
deles satildeo excitotoxicidade mediada pelo glutamato neuroinflamaccedilatildeo e anormalidades
de fatores neurotroacuteficos Entre os fatores exoacutegenos podemos destacar o aumento da
incidecircncia associado com a ocupaccedilatildeo profissional (BELLI et al) De fato dados
epidemioloacutegicos indicam que atletas de alto desempenho trabalhadores do campo que
apresentam exposiccedilatildeo prolongada a pesticidas inseticidas e metais pesados tecircm maior
incidecircncia da doenccedila O tabagismo tambeacutem eacute um fator exoacutegeno bastante descrito
(ARMON C 2009)
O riluzole eacute atualmente o uacutenico medicamento aprovado no Brasil para o tratamento
da ELA e atua na reduccedilatildeo da excitotoxicidade induzida pelo glutamato (PRADO 2015)
No mundo a incidecircncia da doenccedila eacute em meacutedia de 189 por 100000 ano e a
prevalecircncia meacutedia eacute de 52 por 100000 dados esses que satildeo relativamente uniformes
nos paiacuteses ocidentais embora focos de maior frequecircncia ocorram no Paciacutefico Ocidental
(PEREIRA 2006) Em um estudo realizado na cidade de Porto Alegre foi encontrada
prevalecircncia de 50 casos por 100000 pessoas (JUNIOR et al 2013)
Os sintomas dessa doenccedila apresentam iniacutecio insidioso focal e assimeacutetrico
manifestando-se inicialmente como fraqueza muscular reduccedilatildeo de forccedila muscular e
fasciculacotildees O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma
disartria (espaacutestica) ou disfagia para liacutequidos aumentando o risco de aspiraccedilatildeo
desnutriccedilatildeo e insuficiecircncia respiratoacuteria que geralmente eacute a causa da morte desses
pacientes As manifestaccedilotildees apendiculares causam paresia gradual da musculatura dos
membros e incapacidade funcional progressiva levando agrave dependecircncia total para
atividades diaacuterias (KIERNAN et al 2011)
Os sintomas motores natildeo satildeo os uacutenicos causadores de sofrimento dependecircncia
e incapacidade Aleacutem desses pacientes com ELA podem apresentar prejuiacutezos
cognitivos comportamentais e psicoloacutegicos Os estudos mais recentes tecircm evidenciado
que a ELA natildeo eacute uma doenccedila apenas do neurocircnio motor mostrando degeneraccedilatildeo em
aacutereas natildeo motoras e a presenccedila de alteraccedilotildees em testes de funccedilatildeo executiva teoria da
mente cogniccedilatildeo social memoacuteria linguagem e maior prevalecircncia de sintomas
neuropsiquiaacutetricos comparados agrave populaccedilatildeo saudaacutevel Quando presentes essas
alteraccedilotildees contribuem para um pior prognoacutestico e menor sobrevida (AVERILL et al
2007BEA et al 2016 PRADO 2015)
Apesar da baixa prevalecircncia a ELA apresenta grande impacto econocircmico e
social devido a sua gravidade e agrave raacutepida evoluccedilatildeo Vaacuterias satildeo as teorias que tentam
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
8
TCC Terapia Cognitivo Comportamental TDP-43 TAR-DNA binding protein 43
9
INTRODUCcedilAtildeO
As doenccedilas neurodegenerativas satildeo patologias que afetam o sistema nervoso
central eou perifeacuterico de forma progressiva e satildeo ateacute o momento incuraacuteveis A
esclerose lateral amiotroacutefica (ELA) eacute uma desordem neurodegenerativa caracterizada
por paralisia muscular progressiva com morte preferencialmente de neurocircnios motores
em aacutereas corticais (coacutertex motor primaacuterio) nos tratos coacutertico-espinhal e na medula
espinhal (segundo neurocircnio motor)
Poreacutem na ELA a degeneraccedilatildeo do neurocircnio motor natildeo eacute exclusiva havendo
evidecircncias de degeneraccedilotildees corticais em regiotildees frontais e frontotemporais aleacutem da
degeneraccedilatildeo da substacircncia negra e do globo paacutelido sendo os uacuteltimos ainda sem
consenso (STRONG 2008) Isso sugere que a ELA natildeo eacute apenas uma doenccedila do
neurocircnio motor podendo apresentar-se dentro de um espectro que vai da presenccedila
apenas de sintomas motores a sintomas motores associados a alteraccedilotildees cognitivas
leves moderadas e a quadros compatiacuteveis com criteacuterios diagnoacutesticos de demecircncia
frontotemporal sugerindo um continuum entre as duas doenccedilas (STRONG et al 2016
STRONG 2008)
O diagnoacutestico de ELA eacute cliacutenico utilizando-se os criteacuterios diagnoacutesticos como o El
Escorial (BROOKS et al 2000) ou Criteacuterios de Awaji 2008 Ainda natildeo haacute um marcador
bioloacutegico estabelecido e esses criteacuterios satildeo baseados essencialmente na histoacuteria e
exames cliacutenicos e no estudo eletroneurofisioloacutegico Devido agrave falta de um tratamento
curativo e agrave sua raacutepida progressatildeo a ELA eacute considerada a doenccedila neurodegenerativa
mais devastadora Tem sobrevida meacutedia de 3-5 anos e apenas 20 dos pacientes
sobrevivem de 5 a 10 anos (STRONG 2008 WIJESEKERALEIGH 2009 KIERNAN et
al 2011 BAE et al 2016)
Pode ser classificada segundo sua etiologia em esporaacutedica (90-95 dos casos)
e familiar (5-10) ou pelo iniacutecio dos sintomas como acometimento bulbar apendicular
ou misto A ELA familiar segue na maioria dos casos um padratildeo de heranccedila autossocircmica
dominante Existem vaacuterios genes associados agrave forma familiar de ELA tais como SOD1
TARDBP TDP-43 FUS e expansotildees repetidas de hexanucleotiacutedeos (GGGGCC) do
gene C9ORF72 Esses genes podem estar envolvidos em desarranjo dos
neurofilamentos e disfunccedilatildeo mitocondrial entre outros (BELLI et al 2005 CHIOgrave et al
2009 KIERNAN et al 2011 ROSA 2016) Na forma esporaacutedica a sua origem eacute
desconhecida mas haacute evidecircncias de que a ELA tenha uma etiologia multifatorial
10
estando envolvidos vaacuterios mecanismos e fatores endoacutegenos e exoacutegenos Os principais
deles satildeo excitotoxicidade mediada pelo glutamato neuroinflamaccedilatildeo e anormalidades
de fatores neurotroacuteficos Entre os fatores exoacutegenos podemos destacar o aumento da
incidecircncia associado com a ocupaccedilatildeo profissional (BELLI et al) De fato dados
epidemioloacutegicos indicam que atletas de alto desempenho trabalhadores do campo que
apresentam exposiccedilatildeo prolongada a pesticidas inseticidas e metais pesados tecircm maior
incidecircncia da doenccedila O tabagismo tambeacutem eacute um fator exoacutegeno bastante descrito
(ARMON C 2009)
O riluzole eacute atualmente o uacutenico medicamento aprovado no Brasil para o tratamento
da ELA e atua na reduccedilatildeo da excitotoxicidade induzida pelo glutamato (PRADO 2015)
No mundo a incidecircncia da doenccedila eacute em meacutedia de 189 por 100000 ano e a
prevalecircncia meacutedia eacute de 52 por 100000 dados esses que satildeo relativamente uniformes
nos paiacuteses ocidentais embora focos de maior frequecircncia ocorram no Paciacutefico Ocidental
(PEREIRA 2006) Em um estudo realizado na cidade de Porto Alegre foi encontrada
prevalecircncia de 50 casos por 100000 pessoas (JUNIOR et al 2013)
Os sintomas dessa doenccedila apresentam iniacutecio insidioso focal e assimeacutetrico
manifestando-se inicialmente como fraqueza muscular reduccedilatildeo de forccedila muscular e
fasciculacotildees O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma
disartria (espaacutestica) ou disfagia para liacutequidos aumentando o risco de aspiraccedilatildeo
desnutriccedilatildeo e insuficiecircncia respiratoacuteria que geralmente eacute a causa da morte desses
pacientes As manifestaccedilotildees apendiculares causam paresia gradual da musculatura dos
membros e incapacidade funcional progressiva levando agrave dependecircncia total para
atividades diaacuterias (KIERNAN et al 2011)
Os sintomas motores natildeo satildeo os uacutenicos causadores de sofrimento dependecircncia
e incapacidade Aleacutem desses pacientes com ELA podem apresentar prejuiacutezos
cognitivos comportamentais e psicoloacutegicos Os estudos mais recentes tecircm evidenciado
que a ELA natildeo eacute uma doenccedila apenas do neurocircnio motor mostrando degeneraccedilatildeo em
aacutereas natildeo motoras e a presenccedila de alteraccedilotildees em testes de funccedilatildeo executiva teoria da
mente cogniccedilatildeo social memoacuteria linguagem e maior prevalecircncia de sintomas
neuropsiquiaacutetricos comparados agrave populaccedilatildeo saudaacutevel Quando presentes essas
alteraccedilotildees contribuem para um pior prognoacutestico e menor sobrevida (AVERILL et al
2007BEA et al 2016 PRADO 2015)
Apesar da baixa prevalecircncia a ELA apresenta grande impacto econocircmico e
social devido a sua gravidade e agrave raacutepida evoluccedilatildeo Vaacuterias satildeo as teorias que tentam
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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21
RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
9
INTRODUCcedilAtildeO
As doenccedilas neurodegenerativas satildeo patologias que afetam o sistema nervoso
central eou perifeacuterico de forma progressiva e satildeo ateacute o momento incuraacuteveis A
esclerose lateral amiotroacutefica (ELA) eacute uma desordem neurodegenerativa caracterizada
por paralisia muscular progressiva com morte preferencialmente de neurocircnios motores
em aacutereas corticais (coacutertex motor primaacuterio) nos tratos coacutertico-espinhal e na medula
espinhal (segundo neurocircnio motor)
Poreacutem na ELA a degeneraccedilatildeo do neurocircnio motor natildeo eacute exclusiva havendo
evidecircncias de degeneraccedilotildees corticais em regiotildees frontais e frontotemporais aleacutem da
degeneraccedilatildeo da substacircncia negra e do globo paacutelido sendo os uacuteltimos ainda sem
consenso (STRONG 2008) Isso sugere que a ELA natildeo eacute apenas uma doenccedila do
neurocircnio motor podendo apresentar-se dentro de um espectro que vai da presenccedila
apenas de sintomas motores a sintomas motores associados a alteraccedilotildees cognitivas
leves moderadas e a quadros compatiacuteveis com criteacuterios diagnoacutesticos de demecircncia
frontotemporal sugerindo um continuum entre as duas doenccedilas (STRONG et al 2016
STRONG 2008)
O diagnoacutestico de ELA eacute cliacutenico utilizando-se os criteacuterios diagnoacutesticos como o El
Escorial (BROOKS et al 2000) ou Criteacuterios de Awaji 2008 Ainda natildeo haacute um marcador
bioloacutegico estabelecido e esses criteacuterios satildeo baseados essencialmente na histoacuteria e
exames cliacutenicos e no estudo eletroneurofisioloacutegico Devido agrave falta de um tratamento
curativo e agrave sua raacutepida progressatildeo a ELA eacute considerada a doenccedila neurodegenerativa
mais devastadora Tem sobrevida meacutedia de 3-5 anos e apenas 20 dos pacientes
sobrevivem de 5 a 10 anos (STRONG 2008 WIJESEKERALEIGH 2009 KIERNAN et
al 2011 BAE et al 2016)
Pode ser classificada segundo sua etiologia em esporaacutedica (90-95 dos casos)
e familiar (5-10) ou pelo iniacutecio dos sintomas como acometimento bulbar apendicular
ou misto A ELA familiar segue na maioria dos casos um padratildeo de heranccedila autossocircmica
dominante Existem vaacuterios genes associados agrave forma familiar de ELA tais como SOD1
TARDBP TDP-43 FUS e expansotildees repetidas de hexanucleotiacutedeos (GGGGCC) do
gene C9ORF72 Esses genes podem estar envolvidos em desarranjo dos
neurofilamentos e disfunccedilatildeo mitocondrial entre outros (BELLI et al 2005 CHIOgrave et al
2009 KIERNAN et al 2011 ROSA 2016) Na forma esporaacutedica a sua origem eacute
desconhecida mas haacute evidecircncias de que a ELA tenha uma etiologia multifatorial
10
estando envolvidos vaacuterios mecanismos e fatores endoacutegenos e exoacutegenos Os principais
deles satildeo excitotoxicidade mediada pelo glutamato neuroinflamaccedilatildeo e anormalidades
de fatores neurotroacuteficos Entre os fatores exoacutegenos podemos destacar o aumento da
incidecircncia associado com a ocupaccedilatildeo profissional (BELLI et al) De fato dados
epidemioloacutegicos indicam que atletas de alto desempenho trabalhadores do campo que
apresentam exposiccedilatildeo prolongada a pesticidas inseticidas e metais pesados tecircm maior
incidecircncia da doenccedila O tabagismo tambeacutem eacute um fator exoacutegeno bastante descrito
(ARMON C 2009)
O riluzole eacute atualmente o uacutenico medicamento aprovado no Brasil para o tratamento
da ELA e atua na reduccedilatildeo da excitotoxicidade induzida pelo glutamato (PRADO 2015)
No mundo a incidecircncia da doenccedila eacute em meacutedia de 189 por 100000 ano e a
prevalecircncia meacutedia eacute de 52 por 100000 dados esses que satildeo relativamente uniformes
nos paiacuteses ocidentais embora focos de maior frequecircncia ocorram no Paciacutefico Ocidental
(PEREIRA 2006) Em um estudo realizado na cidade de Porto Alegre foi encontrada
prevalecircncia de 50 casos por 100000 pessoas (JUNIOR et al 2013)
Os sintomas dessa doenccedila apresentam iniacutecio insidioso focal e assimeacutetrico
manifestando-se inicialmente como fraqueza muscular reduccedilatildeo de forccedila muscular e
fasciculacotildees O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma
disartria (espaacutestica) ou disfagia para liacutequidos aumentando o risco de aspiraccedilatildeo
desnutriccedilatildeo e insuficiecircncia respiratoacuteria que geralmente eacute a causa da morte desses
pacientes As manifestaccedilotildees apendiculares causam paresia gradual da musculatura dos
membros e incapacidade funcional progressiva levando agrave dependecircncia total para
atividades diaacuterias (KIERNAN et al 2011)
Os sintomas motores natildeo satildeo os uacutenicos causadores de sofrimento dependecircncia
e incapacidade Aleacutem desses pacientes com ELA podem apresentar prejuiacutezos
cognitivos comportamentais e psicoloacutegicos Os estudos mais recentes tecircm evidenciado
que a ELA natildeo eacute uma doenccedila apenas do neurocircnio motor mostrando degeneraccedilatildeo em
aacutereas natildeo motoras e a presenccedila de alteraccedilotildees em testes de funccedilatildeo executiva teoria da
mente cogniccedilatildeo social memoacuteria linguagem e maior prevalecircncia de sintomas
neuropsiquiaacutetricos comparados agrave populaccedilatildeo saudaacutevel Quando presentes essas
alteraccedilotildees contribuem para um pior prognoacutestico e menor sobrevida (AVERILL et al
2007BEA et al 2016 PRADO 2015)
Apesar da baixa prevalecircncia a ELA apresenta grande impacto econocircmico e
social devido a sua gravidade e agrave raacutepida evoluccedilatildeo Vaacuterias satildeo as teorias que tentam
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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21
RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
10
estando envolvidos vaacuterios mecanismos e fatores endoacutegenos e exoacutegenos Os principais
deles satildeo excitotoxicidade mediada pelo glutamato neuroinflamaccedilatildeo e anormalidades
de fatores neurotroacuteficos Entre os fatores exoacutegenos podemos destacar o aumento da
incidecircncia associado com a ocupaccedilatildeo profissional (BELLI et al) De fato dados
epidemioloacutegicos indicam que atletas de alto desempenho trabalhadores do campo que
apresentam exposiccedilatildeo prolongada a pesticidas inseticidas e metais pesados tecircm maior
incidecircncia da doenccedila O tabagismo tambeacutem eacute um fator exoacutegeno bastante descrito
(ARMON C 2009)
O riluzole eacute atualmente o uacutenico medicamento aprovado no Brasil para o tratamento
da ELA e atua na reduccedilatildeo da excitotoxicidade induzida pelo glutamato (PRADO 2015)
No mundo a incidecircncia da doenccedila eacute em meacutedia de 189 por 100000 ano e a
prevalecircncia meacutedia eacute de 52 por 100000 dados esses que satildeo relativamente uniformes
nos paiacuteses ocidentais embora focos de maior frequecircncia ocorram no Paciacutefico Ocidental
(PEREIRA 2006) Em um estudo realizado na cidade de Porto Alegre foi encontrada
prevalecircncia de 50 casos por 100000 pessoas (JUNIOR et al 2013)
Os sintomas dessa doenccedila apresentam iniacutecio insidioso focal e assimeacutetrico
manifestando-se inicialmente como fraqueza muscular reduccedilatildeo de forccedila muscular e
fasciculacotildees O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma
disartria (espaacutestica) ou disfagia para liacutequidos aumentando o risco de aspiraccedilatildeo
desnutriccedilatildeo e insuficiecircncia respiratoacuteria que geralmente eacute a causa da morte desses
pacientes As manifestaccedilotildees apendiculares causam paresia gradual da musculatura dos
membros e incapacidade funcional progressiva levando agrave dependecircncia total para
atividades diaacuterias (KIERNAN et al 2011)
Os sintomas motores natildeo satildeo os uacutenicos causadores de sofrimento dependecircncia
e incapacidade Aleacutem desses pacientes com ELA podem apresentar prejuiacutezos
cognitivos comportamentais e psicoloacutegicos Os estudos mais recentes tecircm evidenciado
que a ELA natildeo eacute uma doenccedila apenas do neurocircnio motor mostrando degeneraccedilatildeo em
aacutereas natildeo motoras e a presenccedila de alteraccedilotildees em testes de funccedilatildeo executiva teoria da
mente cogniccedilatildeo social memoacuteria linguagem e maior prevalecircncia de sintomas
neuropsiquiaacutetricos comparados agrave populaccedilatildeo saudaacutevel Quando presentes essas
alteraccedilotildees contribuem para um pior prognoacutestico e menor sobrevida (AVERILL et al
2007BEA et al 2016 PRADO 2015)
Apesar da baixa prevalecircncia a ELA apresenta grande impacto econocircmico e
social devido a sua gravidade e agrave raacutepida evoluccedilatildeo Vaacuterias satildeo as teorias que tentam
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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21
RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
11
descrever os mecanismos fisiopatoloacutegicos da ELA poreacutem natildeo haacute consenso e a cura da
doenccedila ainda natildeo eacute realidade Assim o tratamento continua a se basear no controle
sintomaacutetico preferencialmente realizado por equipes multidisciplinares As intervenccedilotildees
disponiacuteveis visam agrave melhoria na qualidade de vida manutenccedilatildeo da capacidade funcional
por maior tempo controle e manejo dos sintomas comunicaccedilatildeo adequada auxiliando na
tomada de decisotildees apoio agrave famiacutelia e cuidadores Haacute evidecircncias que comprovam que
pacientes incluiacutedos em tratamentos multidisciplinares apresentam maior sobrevida se
comparados com os que recebem apenas os cuidados baacutesicos (ORSINI et al 2008
ARBESMAN e SHEARD 2014 PINHEIRO 2013)
Devido ao grave comprometimento funcional e prognoacutestico reservado eacute de se
esperar um efeito negativo na qualidade de vida e no funcionamento psicoloacutegico de
familiares e pacientes sendo este um tema de muito interesse para os pesquisadores
Por ser uma doenccedila grave e com caracteriacutesticas fatais haacute uma suposiccedilatildeo de que os
pacientes com ELA possam apresentar taxas mais elevadas de transtornos psquiaacutetricos
e sentimentos de desesperanccedila anguacutestia ansiedade e depressatildeo quando comparados
agrave populaccedilatildeo saudaacutevel
Logo entre os sintomas natildeo motores descritos o impacto psicoloacutegico da doenccedila
em pacientes e seus cuidadores eacute um tema de grande interresse pois o bem estar
psicoloacutegico de ambos tem grande influecircncia no sucesso das intervenccedilotildees propostas As
questotildees como qualidade de vida ansiedade depressatildeo esperanccedila estilo de
enfrentamento e espiritualidade tecircm sido exploradas bem como as suas implicaccedilotildees
para o prognoacutestico e sobrevida (SANDSTEDT et al 2016 WATERMEYER et al 2015
AVERILL et al 2007 CARVALHO et al 2016 JONES et al 2014)
Apesar de ser um tema de grande interesse da populaccedilatildeo cientifica haacute grande
divergecircncia nos dados da prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade nestes pacientes A
prevalecircncia de depressatildeo e ansiedade pode variar consideravelmente Encontram-se
taxas de depressatildeo variando entre 0 e 75 (CHIO et al 2004 RABKIN et al 2005) e
de ansiedade entre 0 e 30 por cento (KURT et al 2007) Um estudo longitudinal
encontrou prevalecircncia de sintomas leves de depressatildeo variando de 22 a 75 em
pacientes com diagnoacutestico ELA avanccedilada (RABKIN et al 2005) TRAIL et al (2003)
encontraram prevalecircncia apenas 37 de sintomas de depressatildeo em uma amostra de
27 pacientes
Em um estudo de revisatildeo CARVALHO et al (2016) avaliaram 18 artigos de
prevalecircncia de depressatildeo ansiedade e de outros transtornos do humor A maior parte
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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21
RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
12
dos estudos apontaram presenccedila de ligeiro aumento de transtornos de ansiedade Jaacute
para depressatildeo houve grande diversidade de respostas variando de depressatildeo
moderada agrave ausecircncia de sintomas Um estudo realizado no Brasil (MG) com objetivo de
avaliar o perfil cliacutenico de 61 pacientes com ELA e a relaccedilatildeo entre a presenccedila de sintomas
neuropsiquiaacutetricos e a evoluccedilatildeo cliacutenica da doenccedila encontrou prevalecircncia de 328 de
pacientes com depressatildeo e 295 de pacientes com ansiedade (PRADO 2015)
Essas divergecircncias nos dados de prevalecircncia de sintomas de depressatildeo podem
ter associaccedilatildeo ao uso de diferentes medidas para quantificar os sintomas ou a
dificuldade de se construir uma amostra representativa devido agrave baixa frequecircncia da
doenccedila Outra variaacutevel que pode contribuir com a discrepacircncia dos dados eacute a utilizaccedilatildeo
frequente de antidepressivos para tratamento de outros sintomas como sialorreia e
dores musculares (FERENTINOS et al 2011 KURT et al 2007 PRADO 2015)
Os instrumentos mais utilizados para avaliaccedilatildeo da frequecircncia dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo satildeo a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressatildeo (HADS)
(ZIGMOND e SNAITH 1983) o Inventaacuterio de Depressatildeo de Beck (BDI) (BECK et al
1961) a Entrevista cliacutenica estruturada para os transtornos DSM (SCID) (SPITIZER et al
1990) e o Manual de Diagnoacutestico e Estatiacutestica de Distuacuterbios Mentais quarta ediccedilatildeo
(DSM-IV) (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION 1994) O Inventaacuterio de Depressatildeo
da ELA de 12 itens (ADI-12)(KUumlBLER et al 2005) que eacute um instrumento projetado
especificamente para detectar sintomas de depressatildeo na ELA eacute pouco utilizado Haacute
grande diversidade na utilizaccedilatildeo de medidas para quantificar os sintomas (CARVALHO
et al 2016)
Apesar do frequente uso de antidepressivos por essa populaccedilatildeo para tratamento
de diversos sintomas encontramos altas taxas de sintomas psiquiaacutetricos persistentes o
que indica que esses sintomas satildeo refrataacuterios ao uso dessas medicaccedilotildees Assim haacute
necessidade de estudos para compreender melhor os mecanismos fatores de risco e de
proteccedilatildeo para o desenvolvimento desses sintomas (WIJESEKERA et al 2009 ATASSI
2011 PRADO et al 2017)
Na tentativa de compreender os fatores que contribuem para a instalaccedilatildeo de
quadros de depressatildeo e ansiedade PRADO et al (2017) buscaram estabelecer uma
relaccedilatildeo entre a presenccedila desses sintomas com a incapacidade funcional Poreacutem os
autores natildeo encontram uma associaccedilatildeo significativa entre os sintomas de
ansiedadedepressatildeo e incapacidade funcional Natildeo observaram tambeacutem associaccedilatildeo
desses sintomas com a duraccedilatildeo da doenccedila sexo ou sua forma de apresentaccedilatildeo
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
13
LULEacute et al (2012) buscaram avaliar o ajuste psicossocial de pacientes com ELA
para esclarecer questotildees acerca do enfrentamento Os autores queriam compreender
se o ldquobomrdquo enfrentamento era exclusivo para pacientes com ELA ou se essas satildeo
reaccedilotildees frequentes em pacientes com doenccedilas terminais Para isso foram avaliados 30
pacientes com ELA e 29 pacientes com cacircncer Concluiu-se que geralmente em
pacientes terminais a resposta psicoloacutegica ao prognoacutestico natildeo estaacute associada a
alteraccedilotildees neurobioloacutegicas ou ao decliacutenio fiacutesico o bom enfrentamento e ajuste
psicossocial podem ser relacionado ao apoio social
Outras questotildees que permanecem sem consenso satildeo a possiacutevel associaccedilatildeo da
evoluccedilatildeo da doenccedila e proximidade da morte iminente com maiores niacuteveis de depressatildeo
e ansiedade (CARVALHO 2016) Um estudos realizado na Coreacutea do Sul mostrou
associaccedilatildeo positiva entre esses fatores (OH et al 2012) outros natildeo confirmam que haja
correlaccedilatildeo direta entre a progressatildeo da doenccedila e o desenvolvimento da depressatildeo
ansiedade ou estresse emocional (MORA et al 2013 PRADO et al 2017 RABKIN et al
2005)
Os sentimentos vivenciados por pacientes com ELA frequentemente descritos
satildeo anguacutestia medo e preocupaccedilatildeo com o futuro (MORA et al 2013 RABKIN et al
2015) O impacto na sauacutede mental dos familiares e dos cuidadores tem sido motivo de
investigaccedilatildeo nas pesquisas recentes associando presenccedila de alteraccedilotildees
comportamentais e distuacuterbios respiratoacuterios a maior sobrecarga do cuidador e maiores
risco no desenvolvimento de esgotamento e doenccedilas mentais nos familiares proacuteximos e
cuidadores(PAGNINI et al 2012) Haacute tambeacutem evidecircncias de forte correlaccedilatildeo entre
sintomas de depressatildeo e ansiedade entre os pacientes e seus cuidadores A gravidade
da depressatildeo e ansiedade dos pacientes correlacionou-se moderadamente com a de
seus cuidadores (CHEN 2015 GALVIN et al 2016 SANDSTEDT 2016 AVERILL et al
2007)
MORA et al (2013) avaliando os fatores de risco para o desenvolvimento de
doenccedilas mentais nesses pacientes concluiacuteram que a forma como os pacientes lidam
com essa condiccedilatildeo estaacute relacionada ao seu contexto social em termos de apoio familiar
e da rede de cuidados disponiacuteveis para eles Conhecendo esse cenaacuterio podemos
concluir que a avaliaccedilatildeo da sauacutede mental e a identificaccedilatildeo precoce de fatores de risco
para o desenvolvimento de transtornos depressivos e de ansiedade nos pacientes e
cuidadores eacute parte essencial do tratamento multidisciplinar podendo interferir no
prognoacutestico e na qualidade de vida de pacientes e cuidadores
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
14
PAGNINI et al (2012) afirmam em sua revisatildeo intitulada ldquoEsclerose lateral
amiotroacutefica tempo para pesquisa e intervenccedilatildeo psicoloacutegicardquo que muitos estudos
avaliaram os aspectos acometidos e o perfil do paciente podendo descrevecirc-los mas que
ainda haacute carecircncia no desenvolvimento de estudos que possam comprovar a eficaacutecia da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica e seus beneficiacuteos Havendo entatildeo uma lacuna na literatura atual
faz-se necessaacuterio o desenvolvimento de novas pesquisas para investigar a prevalecircncia
desses sintomas na populaccedilatildeo de pacientes com ELA e a conduccedilatildeo de ensaios cliacutenicos
buscando comprovar e desenvolver estrateacutegias de intervenccedilatildeo natildeo farmacoloacutegicas
eficazes para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo fornecendo assim
melhor orientaccedilatildeo aos profissionais com maior niacutevel de evidecircncia
Considerando esse cenaacuterio de duacutevidas e incertezas a respeito da prevalecircncia
mecanismos fisiopatoloacutegicos fatores de risco e proteccedilatildeo para o desenvolvimento de
sintomas de depressatildeo e ansiedade o objetivo dessa pesquisa eacute identificar na literatura
a eficaacutecia das intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e
depressatildeo em pacientes com ELA Para isso foi realizada uma revisatildeo narrativa de
literatura
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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21
RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
15
OBJETIVO
O objetivo desse estudo foi realizar uma revisatildeo narrativa sobre o tratamento natildeo
farmacoloacutegico de ansiedade e depressatildeo em pacientes com diagnoacutestico de ELA
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
16
MEacuteTODOS
Realizou-se uma revisatildeo da literatura com objetivo de identificar estudos que
testaram intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas para auxiliar no tratamento de depressatildeo e
ansiedade em pacientes com ELA A pesquisa foi realizada em 28 de novembro de 2017
nas seguintes Bases eletrocircnicas de dados PubMed e Bireme As palavras chaves
pesquisadas foram rdquoAmyotrophic lateral sclerosis ldquodepressionrdquo ldquoanxietyrdquo ldquotreatmentrdquo e
ldquotherapyrdquoldquo
Os criteacuterios de inclusatildeo foram estudos do tipo relato de caso artigo original
ensaio cliacutenico (fase I II III ou IV) ensaio cliacutenico controlado estudos nos idiomas inglecircs
ou portuguecircs com intervenccedilotildees apenas em humanos e que relataram intervenccedilotildees natildeo
farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
diagnoacutestico definido ou provaacutevel de ELA apresentando os resultados de forma
qualitativa eou quantitativa Natildeo foram estabelecidos limites cronoloacutegicos de estudos
Os criteacuterios para exclusatildeo foram intervenccedilotildees que relataram tratamento para cuidadores
excluindo os pacientes
Aplicados os filtros citados anteriormente foram encontrados um total de 117
artigos indexados na base BIREME e PubMed Sendo 70 na base BIREME e 47 na base
PubMed Apoacutes realizada leitura de tiacutetulos e resumos 67 artigos foram excluiacutedos pois
eram duplicados restando 50 desses 46 artigos foram excluiacutedos pois natildeo eram
pertinentes ao tema do trabalho Quatro artigos foram incluiacutedos nesta revisatildeo Devido
ao reduzido nuacutemero de estudos encontrados optamos por incluir 4 artigos que natildeo
apareceram na busca utilizando os descritores e filtros mencionados anteriormente O
resumo da seleccedilatildeo e dos artigos estaacute descrito no fluxograma 1 paacutegina 17 e tabela 1
paacuteginas 18 a 20
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
TABELA 1
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
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REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
17
FLUXOGRAMA 1
Base de dados PubMed + BIREME Palavras Chaves Amyotrophic lateral sclerosis depression anxiety treatment therapy
BIREME 70 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 21 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 20 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 15 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 14
PubMed 47 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and treatment 18 Amyotrophic lateral sclerosis and depression and therapy 17 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and treatment 6 Amyotrophic lateral sclerosis and anxiety and therapy 6
4 artigos incluiacutedos apoacutes a busca PALMIERI et al (2012) KLEINBUB et al (2015) DIAZ et al (2015) PAGNINI et al (2017)
Duplicados e excluiacutedos 28
Total De Artigos 53 Duplicados 3 Natildeo Pertinentes 46 Incluiacutedos na Revisatildeo 4
Duplicados excluiacutedos 36
18
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
18
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
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REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
20
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RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
21
RESULTADOS
A revisatildeo narrativa resultou na seleccedilatildeo de oito artigos que preencheram os
criteacuterios de inclusatildeo Esses artigos seratildeo descritos a seguir
PALMEIRI et al (2012) em um estudo piloto exploraram a aplicabilidade e a
eficaacutecia de tratamento baseado em hipnose eriksoniana1 e analgesia hipnotica em uma
amostra de 8 pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os
criteacuterios El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores (7
cocircnjuges uma filha)
Os objetivos do estudo foram avaliar o efeito na reduccedilatildeo do sofrimento psicoloacutegico
e no aliacutevio de sintomas fiacutesicos e o impacto na sauacutede mental dos cuidadores A proposta
de tratamento foi realizada no periacuteodo de um mecircs constituiacuteda de quatro sessotildees
domiciliares semanais realizadas por um psicoacutelogo treinado nessas abordagens Aleacutem
das sessotildees domiciliares ministradas por psiocoacutelogo os pacientes receberam CDs com
o material necessaacuterio para realizar sessotildees diaacuterias de auto-hipnose Todas as sessotildees
foram baseadas em uma induccedilatildeo padronizada seguida de sugestatildeo individual
modificada para cada paciente de acordo com seu estado psicoloacutegico e sintomas fiacutesicos
As sugestotildees hipnoacuteticas foram construiacutedas por imagens visuais guiadas e orientadas
com ecircnfase no desenvolvimento do controle da sintomatologia fiacutesica labilidade
emocional sensaccedilatildeo de resiliecircncia autoconsciecircncia e aceitaccedilatildeo da doenccedila Os
participantes do estudo foram recrutados no Motor Neuron Disease Center of Padova
University Hospital (Itaacutelia)
A amostra do estudo foi submetida a exames neuroloacutegicos e neuropsicoloacutegicos e
natildeo foram encontradas alteraccedilotildees cognitivas nos pacientes As medidas utilizadas para
quantificar os desfechos foram qualidade de vida escala (ALSSQOL-r Amyotrophic
Lateral Sclerosis Specific Quality of Life ndash revised) (SIMMONS et al 2006) depressatildeo e
ansiedade (Escala hospitalar de ansiedade e depressatildeo - Hospital Anxiety and
Depression Scale- HADS) para a avaliaccedilatildeo da satisfaccedilatildeo e percepccedilatildeo geral dos
resultados das intervenccedilotildees foi realizada em uma entrevista semiestruturada As
medidas foram realizadas antes do iniacutecio do tratamento ao final e apoacutes um mecircs
1 Tipo de intervenccedilatildeo hipnoacutetica desenvolvida pelo psiquiatra americano Milton Hyland Erikson Associa as teacutecnicas da hipnose claacutessica agraves de psicoterapia Para isso faz uso de sugestotildees indiretas com objetivo de acessar o inconsciente e produzir alteraccedilotildees de comportamento dos pacientes As sugestotildees satildeo personalizadas agrave histoacuteria de vida contexto e personalidade de cada paciente (ERIKSON e ROSSI 1977)
22
Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
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depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
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ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
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Avaliaccedilatildeo qualitativa dos sintomas de dor distuacuterbios do sono labilidade emocional e
fasciculaccedilotildees foram realizadas atraveacutes de um questionaacuterio preenchido por um psicoacutelogo
devido ao grave comprometimento motor de alguns pacientes
Os resultados mostraram melhora nos niacuteveis de depressatildeo Antes da intervenccedilatildeo
trecircs em cada oito pacientes sofriam de depressatildeo leve Apoacutes a intervenccedilatildeo os escores
da HADS tornaram-se normais para depressatildeo Houve reduccedilatildeo significativa da
ansiedade A percepccedilatildeo da utilidade da intervenccedilatildeo para tratamento dos sintomas fiacutesicos
apresentou meacutedia de 425 avaliadas por uma escala de 0 nada uacutetil e 5 muito uacutetil Houve
melhora na sintomatologia depressiva na ansiedade e na qualidade de vida dos
pacientes apoacutes um mecircs do tratamento Aleacutem da melhora encontrada nos niacuteveis de
depressatildeo e ansiedade houve melhora na percepccedilatildeo dos pacientes dos sintomas de
dor fraqueza labilidade emocional e fasciculaccedilatildeo Tambeacutem houve impacto positivo nos
niacuteveis de depressatildeo e ansiedade dos cuidadores (PALMEIRI et al 2012)
Ao concluir o estudo PALMEIRI et al (2012) destacaram a grande diferenccedila nas
estimativas de depressatildeo nesta populaccedilatildeo Segundo os autores esse fato pode ser
atribuiacutedo agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo atribuindo esse diagnoacutestico a um
suposto processo natural de desespero existencial vivenciado por alguns pacientes em
face de sua doenccedila
Os resultados sugeriram que niacuteveis altos de ansiedade poderiam predispor agrave
depressatildeo Esse estudo piloto que foi pioneiro na aacuterea apresentou as seguintes
limitaccedilotildees pequeno tamanho da amostra o que natildeo permite fazer generalizaccedilotildees a
respeito dos resultados encontrados ausecircncia de um grupo controle e de uma
intervenccedilatildeo padratildeo para comparaccedilatildeo Aleacutem desses pontos ressalte-se uma dificuldade
no controle da frequecircncia da realizaccedilatildeo da auto-hipnose por parte dos pacientes Poreacutem
para a amostra estudada essa intervenccedilatildeo mostrou-se eficaz e apresenta
caracteriacutesticas que viabilizam a reproduccedilatildeo desde estudo
A teacutecnica foi bem descrita e pode ser reproduzida por um psicoacutelogo treinado natildeo
haacute necessidade de um local especificamente preparado podendo ser realizada no
ambiente domiciliar Pacientes com graves comprometimentos motor e de fala e baixa
capacidade respiratoacuteria podem se beneficiar dessa teacutecnica jaacute que as habilidades
necessaacuterias para sua execuccedilatildeo satildeo apenas a integridade das funccedilotildees cognitivas natildeo
exigindo esforccedilo respiratoacuterio ou muscular nem a construccedilatildeo de um diaacutelogo
possibilitando que pacientes com disartria possam ser incluiacutedos no estudo Os autores
sugerem em estudos futuros a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes e da
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capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
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de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
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depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
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tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
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ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
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tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
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manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
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administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
23
capacidade de sugestatildeo o controle da frequecircncia de auto-hipnose e a realizaccedilatildeo de
pesquisas longitudinais para determinar a confiabilidade dos achados (PALMEIRI et al
2012)
Outro estudo realizado na Alemanha investigou o impacto das intervenccedilotildees
fonoaudioloacutegicas sobre a qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA
segundo os criteacuterios diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) A ansiedade e
depressatildeo foram desfechos secundaacuterios avaliados nesse estudo A amostra do estudo
foi composta por trinta e oito pacientes com diagnoacutestico de ELA que apresentavam
quadros de disartria ou anartria e que realizaram as intervenccedilotildees de fonoaudiologia e
ou que usavam dispositivos de comunicaccedilatildeo selecionados em um ambulatoacuterio
especializado Responderam a trecircs questionaacuterios padronizados (Inventaacuterio de
Depressatildeo de Beck - II (BDI) questionaacuterio de Pesquisa de Sauacutede SF-36 (SF-36) e Escala
de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA revisada (ALSFRS-R) E foram entrevistados sobre sua
experiecircncia e benefiacutecio da fonoaudiologia e do uso do dispositivo de auxiacutelio para a
comunicaccedilatildeo Os dispositivos utilizados no estudo foram do tipo eletrocircnico com um
teclado ou um scanner para detectar os movimentos da cabeccedila olho e saiacuteda de voz
(KOumlRNER et al 2013)
Os questionaacuterios foram explicados e entregues ao pacientes durante as visitas
regulares no ambulatoacuterio e foram preenchidos em casa Os resultados do estudo
referem-se a pacientes que realizaram apenas a terapia de fala (N = 22) e a pacientes
que utilizaram o dispositivo de comunicaccedilatildeo associados ou natildeo agrave terapia de fala (N =
16) A maioria dos pacientes descreveu um alto impacto do dispositivo de comunicaccedilatildeo
em sua qualidade de vida enquanto a influecircncia de terapia de fala foi avaliada como
sendo de baixo impacto Os autores apontam que a terapia de fala tem maior benefiacutecio
no iniacutecio da doenccedila e que com a progressatildeo dessa os resultados satildeo mais discretos
natildeo evitando a evoluccedilatildeo e a instalaccedilatildeo de dificuldades articulatoacuterias
Por anaacutelise de regressatildeo muacuteltipla foi relatado um efeito positivo do uso de
dispositivo de comunicaccedilatildeo nos sintomas de depressatildeo e de sofrimento psicoloacutegico Os
autores concluem que os dispositivos de comunicaccedilatildeo parecem portanto melhorar ou
estabilizar a qualidade de vida e o humor de pacientes com ELA que sofrem de disartria
uma vez que o seu uso possibilita a comunicaccedilatildeo de forma afetiva Sugerem melhor
investigaccedilatildeo dessa causalidade do uso de dispositivo de comunicaccedilatildeo e estabilizaccedilatildeo
do humor de forma prospectiva e anaacutelises longitudinais Outra hipoacutetese sugerida para
futura investigaccedilatildeo eacute a influecircncia de niacuteveis mais altos de depressatildeo e menores iacutendices
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
24
de qualidade de vida e sauacutede mental sobre a aceitaccedilatildeo e sucesso no uso de um
dispositivo de comunicaccedilatildeo
PEacuteREZ e DAPUETO (2014) descreveram os resultados de uma intervenccedilatildeo de
psicoterapia realizada no Uruguai em uma paciente de 66 anos em um estaacutegio
avanccedilado de ELA A paciente apresentava grave comprometimento funcional
dependecircncia em todas as atividades de vida diaacuteria sem alteraccedilotildees cognitivas ou
comorbidades psquiaacutetricas Segundo relatos da paciente sempre tinha sido uma pessoa
muito ansiosa e ativa Ela se recusou a fazer uso de ventilaccedilatildeo mecacircnica invasiva e de
gastrostomia estava inserida em um programa de atenccedilatildeo interdisciplinar por uma
equipe formada por fonoaudioacutelogo neurologista fisioterapeuta meacutedico especializado
em cuidados paliativos utilizava auxiacutelio de um dispositivo de comunicaccedilatildeo alternativa
A intervenccedilatildeo psicoloacutegica foi baseada nas teacutecnicas cognitivo-comportamental e
expressiva A avaliaccedilatildeo dos resultados foi realizada de forma qualitativa Apoacutes a
intervenccedilatildeo houve melhora no uso do equipamento de comunicaccedilatildeo alternativa na
comunicaccedilatildeo com a famiacutelia e equipe na autonomia aumento da participaccedilatildeo em
atividades de vida diaacuteria melhor aceitaccedilatildeo das perdas melhor compreensatildeo de seus
problemas e dos conflitos interpessoais Os autores sugerem a realizaccedilatildeo dessa teacutecnica
em um ensaio cliacutenico para testar os efeitos As limitaccedilotildees identificadas pelos autores
foram o alto custo do equipamento de comunicaccedilatildeo (necessaacuterio para a psicoterapia) e a
necessidade da intervenccedilatildeo acontecer no contexto domiciliar devido agrave impossibilidade
do paciente sair de casa O sistema de sauacutede do Uruguai natildeo contempla essa
intervenccedilatildeo nem a compra desse equipamento Esses fatores dificultam a reproduccedilatildeo
desse estudo em uma amostra maior
KLEINBUB et al (2015) em um ensaio cliacutenico longitudinal avaliaram a eficaacutecia
de uma intervenccedilatildeo baseada em hipnose eriksoniana e auto hipnose comparadas ao
tratamento convencional em uma amostra de 30 pacientes com diagnoacutestico de ELA de
acordo com El Escorial (BROOKS et al 2000) e em seus respectivos cuidadores
recrutados no Motor Neuron Disease Center of the University of Padova Hospital (Itaacutelia)
O principal objetivo do estudo foi avaliar o impacto da intervenccedilatildeo na diminuiccedilatildeo
de sintomas de ansiedade depressatildeo e na melhora da qualidade de vida de pacientes
e seus cuidadores que foram divididos nos grupos intervenccedilatildeo e controle utilizando a
teacutecnica de amostragem aleatoacuteria Foram alocados no grupo intervenccedilatildeo 15 pacientes e
seus respectivos cuidadores e no grupo controle 15 pacientes e seus cuidadores As
medidas foram realizadas em quatro tempos 1) antes da intervenccedilatildeo 2) logo apoacutes 3)
25
depois de trecircs meses e 4) seis meses apoacutes a intervenccedilatildeo Foram excluiacutedos do estudo
pacientes com comprometimento cognitivo com comorbidades psiquiaacutetricas e
neuroloacutegicas e pacientes em uso de altas doses de psicofaacutermacos
Vaacuterias escalas foram utilizadas para medir os desfechos investigados O
Defense Style Questionnaire (DSQ BOND et al 1983) foi utilizado para avaliar o estilo
de defesa psicoloacutegico classificando os participantes em quatro tipos de estilos
defensivos 1) mal adaptativos 2) distorccedilatildeo da imagem 3) auto-sacrifiacutecio e 4) adaptativo
A experiecircncia de hipnotizaccedilatildeo foi avaliada atraacuteves de Hypnoidal State Score (HSS) of
the Phenomenology of Consciousness Inventory (PCI PEKALA e LEVINE 1982
PEKALA 1991) escala que descreve vaacuterios aspectos da experiecircncia subjetiva (HADS)
foi utilizada para avaliar a gravidade dos sintomas de ansiedade e depressatildeo A
avaliaccedilatildeo da qualidade de vida foi realizada atraveacutes da Amyotrophic Lateral Sclerosis
Specific Quality of Lifemdash revised (ALSSQOL-r) um instrumento especiacutefico para avaliar a
qualidade de vida em pacientes com ELA E por uacuteltimo a deficiecircncia funcional foi
avaliada utilizando a Escala de Avaliaccedilatildeo Funcional de ELA Revisada (ALS-FRS-R
CEDARBAUM et al 1999)
As intervenccedilotildees se iniciaram apoacutes as avaliaccedilotildees neuroloacutegicas e do estilo de
defesa psicoloacutegico Foram realizadas quatro sessotildees domiciliares de hipnose
eriksoniana Cada sessatildeo de hipnose foi dividida em trecircs fases Na primeira fase foram
feitos 20 minutos de induccedilatildeo hipnoacutetica padronizada focada no relaxamento do corpo e
mente A segunda fase consistiu de 30 a 45 minutos de administraccedilatildeo de metaacuteforas
terapecircuticas que foram personalizadas para cada paciente A terceira e conclusiva fase
de cada sessatildeo consistiu
de sugestotildees de ancoragem para a auto-hipnose seguida de um estado de
desaceleraccedilatildeo ateacute a completa consciecircncia Pacientes receberam um CD com o aacuteudio
para a primeira fase para que fosse padronizada eles foram encorajados a praticar a
auto-hipnose uma vez por dia
Aleacutem dos paracircmetros jaacute citados foram avaliadas medidas secundaacuterias como
dor distuacuterbios do sono labilidade emocional fasciculaccedilatildeo Essas informaccedilotildees foram
coletadas verbalmente pelo psicoloacutego As anaacutelises estatiacutesticas foram realizadas atraveacutes
dos Meacutetodos Bayesianos de modelos mistos
Antes do tratamento a escala HADS-A apresentou meacutedia de 760 no T3
apresentou meacutedia de 707 A anaacutelise de regressatildeo linear Bayesiana mostrou um forte
efeito de tratamento O valor meacutedio da ALSFRS-r no T0 foi de 3313 para o grupo de
26
tratamento e 3127 para o grupo controle Essas pontuaccedilotildees diminuiacuteram para 3100 e
para 2300 respectivamente indicando benefiacutecio da intervenccedilatildeo A escala DSQ mostrou
alta frequecircncia dos mecanismos de defesa de comportamentos mal adaptativos
comparados aos escores normativos para a populaccedilatildeo italiana bem como alta
frequecircncia de imagem distorcida de acordo com os dados normativos italianos Em
contraste a frequecircncia dos escores da sub escala adaptativa era similares aos dados
normativos da populaccedilatildeo italiana A Qualidade de vida mostrou melhora no tempo 1 e
no tempo 2 mas que natildeo se manteve no tempo 3 Os resultados do estudo mostraram
uma melhora no bem estar dos pacientes e uma possiacutevel reduccedilatildeo na depressatildeo Apoacutes
o tratamento os escores de depressatildeo dos pacientes no T2 aumentaram novamente
retornando aos niacuteveis de preacute-tratamento
Os resultados desse estudo longitudinal evidenciaram melhora nos niacuteveis de
ansiedade medida pela HADS A melhora no iacutendice de ansiedade persistiu apoacutes 3 e 6
meses enquanto a pontuaccedilatildeo da depressatildeo retornou ao niacutevel preacute- tratamento apoacutes 3
meses natildeo evidenciando tendecircncia longitudinal de melhora No que diz respeito agrave
qualidade de vida medido pelo resultado total de ALSSQOL-r o modelo de regressatildeo
proposto demonstrou um efeito evidente mas moderado da intervenccedilatildeo com uma
melhora no final do tratamento e apoacutes 3 meses Poreacutem no seguimento de 6 meses os
escores voltam para os niacuteveis iniciais Houve reduccedilatildeo na sintomatologia fiacutesica
secundaacuteria dor fasciculaccedilatildeo e distuacuterbios de sono percebida imediatamente apoacutes o
tratamento e uma perda de funcionalidade mais lenta quando se comparam o grupo
intervenccedilatildeo e o grupo controle
Os mecanismos de defesa medidos pelo questionaacuterio DSQ sugerem que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa
(imagem-distorcida e comportamentos mal adaptados)
Os resultados das anaacutelises de regressatildeo mostraram que o iacutendice de estilo inadaptado
foi o uacutenico fator aleacutem do tratamento que desempenhou um papel significativo na
moderaccedilatildeo dos sintomas psicopatoloacutegicos Esses dados sugerem que a presenccedila de
projeccedilatildeo e negaccedilatildeo bem como de outros mecanismos arcaicos de defesa podem
realmente revelar uma reaccedilatildeo adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e permitir melhor
receber o tratamento adicional ao contraacuterio do que geralmente ocorre na praacutetica
psicoloacutegica cliacutenica com os pacientes sem doenccedilas fiacutesicas (McWilliams 2006)
DIAZ et al (2015) em um estudo cujo objetivo primaacuterio era investigar o efeito da
intervenccedilatildeo psicoloacutegica para tratamento da ansiedade e depressatildeo em pacientes com
27
ELA recrutou uma amostra de 54 pacientes na unidade de cuidados respiratoacuterios
(amostra de conveniecircncia) Foram incluidos os pacientes que manifestaram interesse e
disponibilidade para comparecer ao hospital na frequecircncia necessaacuteria para o estudo O
grupo contole foi composto por pacientes que natildeo foram capazes de comparecer agraves
sessotildees Foram excluiacutedos do estudo pacientes com doenccedila pulmonar demecircncia e que
natildeo recebiam tratamento farmacoloacutegico para depressatildeo e ansiedade
A intervenccedilatildeo se constituiu de quatro sessotildees de uma hora baseadas na terapia
cognitivo-comportamental e em teacutecnicas de aconselhamento As medidas utilizadas
foram a HADS-D HADS-A e a ALSFRS-r Foram incluiacutedos no estudo os cuidadores que
participaram de algumas sessotildees A amostra se constituiu por 54 pacientes que foram
divididos em grupo experimental (n= 30 pacientes) e grupo controle (n = 24) Natildeo houve
diferenccedila entre os grupos nos dados demograacuteficos nem nas necessidades de ventilaccedilatildeo
mecacircnica mas houve diferenccedila no tempo desde o diagnoacutestico ateacute a avaliaccedilatildeo inicial a
qual foi maior no grupo experimental
A primeira sessatildeo foi realizada com os membros da famiacutelia e teve como objetivo
facilitar a expressatildeo emocional sendo o ponto de partida da intervenccedilatildeo A segunda
sessatildeo constituiacuteda de entrevista psicoeducativa a respeito da doenccedila forneceu
explicaccedilotildees sobre a relaccedilatildeo entre pensamentos atividades sentimentos fisiacutecos e humor
e treinamento aos pacientes para detectar seus pensamentos distorcidos e para usar o
processo de reestruturaccedilatildeo cognitiva e estrateacutegias de gestatildeo emocional sendo tambeacutem
destacada nesta sessatildeo a importacircncia de uma comunicaccedilatildeo clara Na terceira sessatildeo
os autores avaliaram o conhecimento do paciente em relaccedilatildeo a alguns pontos
terapecircuticos como auxiacutelio para respiraccedilatildeo tubo de alimentaccedilatildeo gastrostomia
endoscoacutepica e ventilaccedilatildeo invasiva de modo a identificar os pensamentos distorcidos a
respeito desses Na quarta e uacuteltima sessatildeo os pacientes foram treinados para melhorar
a soluccedilatildeo de problemas Apoacutes a 4a sessatildeo foi realizada avaliaccedilatildeo e os pacientes
poderiam dar continuidade as sessotildees se assim o desejassem Os resultados
mostraram que o niacutevel de ansiedade dos pacientes do grupo experimental caiacuteram de
1210 para 740 assim como os niacuteveis de depressatildeo de 983 para 623 No grupo
controle (que natildeo sofreu a intervenccedilatildeo) houve aumento dos niacuteveis de ansiedade e natildeo
foram encontradas alteraccedilotildees nos niacuteveis de depressatildeo
Na avaliaccedilatildeo final de ambos os grupos verificou-se que a ansiedade e a
depressatildeo natildeo estavam relacionadas ao tipo de ventilaccedilatildeo ou ao niacutevel funcional nem agrave
capacidade respiratoacuteria Poreacutem houve correlaccedilatildeo negativa entre depressatildeo e fluxo de
28
tosse O estudo mostrou eficaacutecia para a melhoria dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo nos pacientes do grupo experimental
RAGLIO et al (2016) realizaram um estudo randomizado e controlado para avaliar
o efeito da musicoterapia improvisacional2 nos sintomas de ansiedade depressatildeo e
qualidade de vida em pacientes com diagnoacutestico de ELA Incluiu-se uma amostra de 30
pacientes com diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios
diagnoacutesticos de El Escorial (BROOKS et al 2000) Os pacientes participaram das
intervenccedilotildees num periacuteodo de internaccedilatildeo de um mecircs Natildeo foram incluiacutedos no estudo
pacientes com outras doenccedilas neuroloacutegicas com problemas renais hepaacuteticos
psiquiaacutetricos ou grave comprometimento motor que impedia a manipulaccedilatildeo dos
instrumentos Pacientes com capacidade respiratoacuteria abaixo de 50 (capacidade vital
forccediladage50) ou com alteraccedilotildees cognitivas tambeacutem natildeo foram incluiacutedos O Grupo
controle recebeu os cuidados de fisioterapia terapia ocupacional e fonoaudiologia o
grupo experiemental recebeu essa mesma terapia acrescida das sessotildees de
musicoterapia improvisacional Foram realizadas 12 sessotildees trecircs vezes por semana
Neste estudo uma abordagem de musicoterapia relacional ativa baseada em
teorias psicoloacutegicas intersubjetivas foi utilizada (RAGLIO et al 2008) Durante as
sessotildees o musicoterapeuta estimulava o paciente a interagircomunicar-se utilizando
instrumentos riacutetmicos e meloacutedicos (percussotildees xilofones etc) facilitando a expressatildeo
emocional do paciente e sua regulaccedilatildeo A interaccedilatildeo era baseada em uma livre
improvisaccedilatildeo sonora-muacutesica As escalas utilizadas para medir os desfechos
investigados foram ALSFRS-r HADS McGill Quality of Life Questionnaire (COHEN et
al 1995) and Music Therapy Rating Scale (RAGLIO et al 2011)
As medidas foram realizadas antes da intervenccedilatildeo (T 0) apoacutes o teacutermino (T1) e
um mecircs apoacutes o seu teacutermino (T2) por avaliadores cegos
Ambos os grupos apresentaram uma melhoria significativa geral ao longo do
tempo nos resultados psicoloacutegicos considerados O grupo intervenccedilatildeo apresentou
melhora significativas nos niacuteveis em ansiedade HADS-A (p=0026) Aleacutem disso o grupo
intervenccedilatildeo apresentou melhora significativa (p = 0035) nos escores globais MQoL-it
em comparaccedilatildeo com o grupo controle na segunda avaliaccedilatildeo (T2) o grupo intervenccedilatildeo
2 Teacutecnica de Musicoterapia que busca motivar o engajamento na experiecircncia musical conjunta estimulando o manuseio de instrumentos a utilizaccedilatildeo do corpo e da voz e o diaacutelogo musical com objetivo de desenvolvimento de comunicaccedilatildeo e interaccedilatildeo (BRUSCIA 1987)
29
manteve a melhoria da qualidade de vida enquanto o grupo controle piorou O estudo
evidenciou efeito beneacutefico da intervenccedilatildeo de musicoterapia improvisacional na qualidade
da vida em pacientes hospitalizados Em particular a musicoterapia improvisacional
reduziu a percepccedilatildeo dos sintomas fiacutesicos Aleacutem disso em outros resultados (por
exemplo em HADS-A e subitens de suporte) comparando T2 com T1 foi possiacutevel
observar que o grupo intervenccedilatildeo manteve os efeitos do tratamento por um periacuteodo mais
longo em comparaccedilatildeo com o grupo gurpo controle Aleacutem disso o relacionamento e a
comunicaccedilatildeo entre o terapeuta e os pacientes avaliados com o MTRS melhoraram
durante o tratamento com a musicoterapia improvisacional apesar do pequeno nuacutemero
de sessotildees
As fraquezas do estudo satildeo a pequena amostra a ausecircncia de um niacutevel
significativo de ansiedade e depressatildeo antes da intervenccedilatildeo e a curta duraccedilatildeo do
tratamento devido ao breve periacuteodo de hospitalizaccedilatildeo dos pacientes No entanto o
estudo mostrou a estrutura metodoloacutegica adequada considerando a presenccedila de um
grupo controle randomizaccedilatildeo cega e uma abordagem de musicoterapia improvisacional
bem definida Os autores sugerem que outros estudos envolvendo amostras maiores em
uma intervenccedilatildeo mais longa de musicoterapia improvisacional satildeo necessaacuterios para
comprovar a eficaacutecia da abordagem
VAN GROENESTIJN et al (2016) realizaram um estudo multicecircntrico
randomizado e controlado como objetivo de comparar a eficaacutecia da terapia cognitivo-
comportamental no tratamento de sintomas de anguacutestia em pacientes com diagnoacutestico
de ELA com o tratamento usual (terapia ocupacional fonoaudiologia fisioterapia)
Poreacutem devido a dificuldades o comitecirc de organizaccedilatildeo do estudo decidiu interromper a
pesquisa prematuramente e realizar a anaacutelise dos dados Este ensaio cliacutenico
multicecircntrico foi incorporado a um estudo maior que examinou os efeitos da Terapia de
Exerciacutecio Aeroacutebico (AET) na qualidade de vida de pacientes com ELA (VAN
GROENESTIJN et al 2011)
Nesse estudo os pacientes e seus respectivos cuidadores participaram em
conjunto de cinco a dez sessotildees de terapia cognitivo- comportamental (TCC) pelo tempo
de 16 semanas As sessotildees foram realizadas por trecircs psicoacutelogos treinados e instruiacutedos
em sessotildees de 1 hora O grupo controle recebeu os cuidados habituais As medidas de
resultado foram SF-36 Mental Component Summary (MCS) ALSAQ-40 Emotional
Functioning (EF) (HADS) e Caregiver Strain Index (CSI) aleacutem de questionaacuterios auto-
30
administrados em casa A randomizaccedilatildeo foi realizada por um dos investigadores que
natildeo estava envolvido no atendimento ao pacientes
As avaliaccedilotildees ocorreram apoacutes a intervenccedilatildeo em quatro sete e dez meses apoacutes
O comitecirc de direccedilatildeo decidiu interromper prematuramente o estudo e analisar os dados
devido a 1) recrutamento lento (15 pacientes em mais de 42 meses o recrutamento
ocorreu em quatro cliacutenicas de reabilitaccedilatildeo ambulatorial nos Paiacuteses Baixos entre outubro
de 2009 e abril de 2013) e 2) a baixa demanda por sessotildees conjuntas de TCC por
paciente-cuidador Apenas quatro dos 10 pares de cuidadores com pacientes concluiacuteram
o miacutenimo preacute-planejado de cinco sessotildees de TCC Os cuidadores no entanto
expressaram uma demanda imprevista de apoio psicoloacutegico individual O ALSAQ-40-EF
dos pacientes e o SF-36-MCS dos cuidadores foram significativamente melhores no
grupo que se submeteu agrave TCC do que no grupo que se submeteu agrave terapia usual (p gt
005) CSI foi significativamente menor no grupo TCC do que no grupo controle (p gt
005)
Em conclusatildeo a TCC pode ser beneacutefica para pacientes e cuidadores Os
rigorosos criteacuterios de elegibilidade (boa capacidade de andar e para andar de bicicleta
e boa funccedilatildeo pulmonar) limitaram a taxa de participaccedilatildeo e consequentemente a
generalizaccedilatildeo dos resultados Os autores sugerem que estudos futuros devem examinar
mais detalhadamente o impacto das intervenccedilotildees de TCC em pacientes com ALS e seus
cuidadores
As limitaccedilotildees do estudo foram lentidatildeo no recrutamento da amostra devido aos
criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos e a exclusatildeo de pacientes com altos niacuteveis de ansiedade e
depressatildeo aleacutem da recusa de alguns pacientes em participar
PAGNINI et al (2017) em um ensaio cliacutenico aberto randomizado e controlado
avaliaram os efeitos da meditaccedilatildeo para melhorar a qualidade de vida a depressatildeo e a
ansiedade em pacientes com diagnoacutestico de ELA O grupo experimental recebeu
treinamento em um programa de meditaccedilatildeo por oito semanas A amostra do estudo foi
de 100 pacientes aleatorizados em dois grupos 50 no grupo controle e 50 no grupo
intervenccedilatildeo A intervenccedilatildeo aconteceu no ambiente hospitalar com seguimento de um
ano comparada aos cuidados tradicionais Os pacientes foram recrutados no centro de
especialidades Neuromuscular Omnicenter em Milatildeo (Itaacutelia) Os criteacuterios de inclusatildeo
foram diagnoacutestico provaacutevel ou definitivo de ELA segundo os criteacuterios diagnoacutesticos El
Escorial (Brooks et al 2000) pontuaccedilatildeo acima de 24 no ALSFRS- r capacidade de falar
e compreender ausecircncia de alteraccedilotildees cognitivas comportamentais ausecircncia de co-
31
morbidades secundaacuterias graves Natildeo foram incluiacutedos tambeacutem pacientes com histoacuterico
de comprometimento psiquiaacutetrico O grupo experimental realizou sessotildees de treinamento
para meditaccedilatildeo com base no protocolo Mindfulness Based Stress Reduction - MBSR
original (KABAT-ZINN 1982) que foi adaptado agraves caracteriacutesticas cliacutenicas dos pacientes
com ELA (MBSR-ELA) Os participantes de ambas as condiccedilotildees foram avaliados antes
da intervenccedilatildeo apoacutes 2 meses apoacutes 6 meses e apoacutes 12 meses As escalas utilizadas
foram a HADS-D e uma sub escala de ansiedade de sete itens (HADS-A) Segundo os
autores as abordagens baseadas em Mindfulness (meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena)
que eacute uma construccedilatildeo multifacetada que inclui consciecircncia flexibilidade abertura e
curiosidade Todos esses aspectos foram relatados para apoiar o bem-estar psicoloacutegico
a toleracircncia ao sofrimento e resiliecircncia
Os efeitos foram examinados e os resultados mostraram que o treinamento de
meditaccedilatildeo foi efetivo na reversatildeo da tendecircncia de decliacutenio funcional medido pela
ALSSQoL-R bem como sobre as tendecircncias crescentes da depressatildeo e ansiedade Da
mesma forma aqueles que se juntaram ao treinamento de meditaccedilatildeo mostraram
melhora nas tendecircncias de emoccedilotildees negativas de ALSSQoL-r (b = 038 P = 0018 d =
091) e na medida de interaccedilotildees medidas na ALSSQoL-R (b = 043 P = 0009 d = 149)
Uma interaccedilatildeo estatisticamente significativa foi encontrada no modelo que prediz o item
uacutenico de ALSSQoL O grupo experimental comeccedilou com 50 pacientes poreacutem na
conclusatildeo do estudo restaram apenas 15 pacientes No grupo controle 50 pacientes
iniciaram o estudo mas as uacuteltimas medidas foram realizadas apenas com 14 pacientes
Os resultados evidenciaram um efeito positivo da intervenccedilatildeo nos sintomas de
depressatildeo de ansiedade e na melhora na qualidade de vida Aleacutem disso as diferenccedilas
entre os dois grupos mantiveram-se estaacuteveis ou aumentaram ao longo do tempo
32
DISCUSSAtildeO
Este trabalho realizou uma revisatildeo narrativa de estudos que investigaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas para tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Foram encontrados 8 artigos que propuseram diferentes
metoacutedos de intervenccedilotildees com objetivo de melhorar sintomas de ansiedade depressatildeo
a qualidade de vida e o bem estar psicoloacutegico de pacientes com ELA Apenas dois dos
estudos tiveram como objetivo primaacuterio testar os efeitos das intervenccedilotildees na melhora
dos sintomas de depressatildeo e ansiedade (PALMIERI et al 2012 DIAZ et al 2015) os
demais estudos relataram as medidas de ansiedade e depressatildeo como desfecho
secundaacuterio (KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 KLEINBUB et al 2015
VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al 2017) Isso denota
que as possibilidades das intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento da ansiedade
e da depressatildeo na a ELA satildeo subinvestigadas
Dentre as possiacuteveis intervenccedilotildees natildeo farmacoloacutegicas existentes para tratamento
de ansiedade e depressatildeo foram encontrados ensaios cliacutenicos propondo o uso da
terapia cognitivo-comportamental da meditaccedilatildeo do tipo atenccedilatildeo plena hipnose
eriksoniana e analgeacutesica musicoterapia improvisacional intervenccedilotildees fonoaudioloacutegicas
(terapia de fala e a utilizaccedilatildeo de dispositivos de comunicaccedilatildeo alternativa) (VAN
GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015 PAGNINI et al 2017 PALMIERI et al
2012 PAGNINI et al 2017 RAGLIO et al 2017 KOumlRNER et al 2013 PEacuteREZ e
DAPUETO 2014)
Quatro estudos incluiacutedos nesta revisatildeo aleacutem de investigar os sintomas
neuropsiquiaacutetricos nos pacientes investigaram tambeacutem o bem estar psicoloacutegico e
sintomas de ansiedade e depressatildeo em seus cuidadores (PALMEIRI et al 2012
PAGNINI et al 2017 VAN GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015)
Em dois deles os cuidadores tambeacutem foram alvo de intervenccedilotildees
(GROENESTIJN et al 2015 DIAZ et al 2015) Satildeo frequentes estudos que buscam
correlaccedilotildees entre a sauacutede mental e fiacutesica dos pacientes com ELA e de seus cuidadores
Haacute evidecircncias de que esses paracircmetros estatildeo diretamente relacionados Quando
maior os comprometimentos fiacutesico respiratoacuterio e comportamental do paciente maior o
desgaste do cuidador (PAGNINI et al 2010 PAGNINI et al 2012) Tambeacutem haacute descriccedilatildeo
de que sintomas de depressatildeo nos pacientes predizem sintomas mais intensos de
ansiedade em seus cuidadores (WATERMEYER TJ et al 2015 CHEN 2015)
33
Jaacute que a sauacutede fiacutesica e mental do paciente tem influecircncia na sauacutede do cuidador e
vice-versa as intervenccedilotildees que tecircm como objetivo a melhora dos sintomas
neuropsiquiaacutetricos em pacientes com ELA devem incluir accedilotildees para melhoria desses
paracircmetros em seus cuidadores Nesse contexto eacute extremamente uacutetil o uso de medidas
quantitativas e qualitativas para avaliar a percepccedilatildeo dos cuidadores a respeito das
intervenccedilotildees propostas
Os estudos incluiacutedos nesta revisatildeo utilizaram com maior frequecircncia as escalas de
depressatildeo e ansiedade hospitalar (HADS) (ZIGMOND e SNAITH 1983) que avaliam os
sintomas da depressatildeo e ansiedade priorizando a identificaccedilatildeo de sintomas natildeo fiacutesicos
da depressatildeo Em nenhum dos estudos foi utilizada uma escala proacutepria para a avaliaccedilatildeo
dos sintomas de depressatildeo em pacientes com ELA Os motivos para a baixa frequecircncia
do uso do Inventaacuterio de Depressatildeo da Esclerose Lateral Amiotroacutefica de 12 itens (ADI-
12) podem ser investigados em estudos posteriores A baixa frequecircncia no uso de
medidas proacuteprias para a avaliaccedilatildeo se repete quanto agrave qualidade de vida apenas um
estudo utilizou a ALSSQoL-R para avaliar a qualidade de vida nessa populaccedilatildeo
As dificuldades na seleccedilatildeo da amostra foram compartilhadas em todos os estudos
que tentaram construir uma amostra representativa Entre os empecilhos podemos
destacar criteacuterios de inclusatildeo riacutegidos (VAN GROENESTIJN et al 2015 RAGLIO et al
2016) a baixa aceitaccedilatildeo de pacientes e cuidadores em participar de estudos que natildeo
tecircm eficaacutecia comprovada a perda de pacientes das amostras devido ao agravamento e
ao oacutebito dificultando o acompanhamento longitudinal ( PAGNINI et al 2017 VAN
GROENESTIJN et al 2015) Para diminuir essas limitaccedilotildees algumas intervenccedilotildees foram
realizadas no ambiente domiciliar facilitando a sua execuccedilatildeo VAN GROENESTIJIN et
al (2015) sugerem intervenccedilotildees que usem recursos baseados na internet para melhorar
as taxas de recrutamento
Vaacuterios estudos natildeo incluiacuteram em suas amostras pacientes que natildeo estavam
realizando tratamento medicamentoso ou que estavam sob uso de altas doses de
psicofaacutermacos ou que tinham alteraccedilotildees neuroloacutegicas cognitivas ou histoacuterico preacutevio de
transtornos mentais (KLEINBUB et al 2015 PALMEIRI et al 2012 VAN GROENESTIJN
et al 2015 DIAZ et al 2015 RAGLIO et al 2016 PAGNINI et al) 2017) Esses tambeacutem
satildeo possiacuteveis vieacuteses na interpretaccedilatildeo dos achados reportados na literatura
Em relaccedilatildeo agraves possiacuteveis causas para o aumento dos sintomas de ansiedade e
depressatildeo PALMEIRI et al (2012) afirmam que a grande diferenccedila nas estimativas de
depressatildeo nesta populaccedilatildeo pode ser atribuiacuteda agrave avaliaccedilatildeo equivocada de depressatildeo
34
atribuindo esse diagnoacutestico ao processo natural de desespero existencial vivenciado por
alguns pacientes em face de sua doenccedila Isso corroboraria as ideias de AVERILl et
al(2007) que afirmam que a depressatildeo seria uma reaccedilatildeo natural ao diagnoacutestico de uma
doenccedila grave sendo um ponto importante para futuras investigaccedilotildees Assim sugere-se
a investigaccedilatildeo do perfil psicoloacutegico dos pacientes para melhor compreensatildeo da
influecircncia de fatores psicodinacircmicos na incidecircncia de sintomas ansio-depressivo
Neste sentido KLEINBUB et al (2015) avaliaram os estilos de defesa psicoloacutegicos
mais utilizados por pacientes e seus cuidadores Os autores observaram que os
pacientes dependem fortemente do espectro mais primitivo dos estilos de defesa E
concluiacuteram que a eficaacutecia do tratamento foi independente da quantidade e do tipo de
defesa utilizada Assim sugeriram que a presenccedila de projeccedilatildeo e negaccedilatildeo pode ser
considerada uma resposta adaptativa a condiccedilotildees tatildeo devastadoras e que permite
melhor receber o tratamento adicional Esse fator eacute interessante e deve ser avaliado em
outros estudos
O tratamento da depressatildeo e da ansiedade esteve associado ao tratamento de
outros sintomas como dor insocircnia e fadiga aleacutem de interferir em paracircmetros como a
qualidade de vida e a qualidade da comunicaccedilatildeo PALMIERI et al (2012) encontraram
uma associaccedilatildeo entre diminuiccedilatildeo dos sintomas de ansiedade e depressatildeo e melhora
dos sintomas de dor e insocircnia A melhora desses sintomas tambeacutem impactou na melhora
da qualidade de vida de pacientes e cuidadores (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI et al
2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014)
Um aspecto que chama a atenccedilatildeo eacute a frequente avaliaccedilatildeo da utilidade do
tratamento percebida pelo paciente e seus familiares (KOumlRNER et al 2013 PALMIERI
et al2012 PEacuteREZ e DAPUETO 2014 RAGLIO et al 2016 VAN GROENESTIJN et al
2015) Apesar das limitaccedilotildees encontradas os pacientes e familiares apontaram que as
intervenccedilotildees foram uacuteteis e contribuiacuteram para o bem estar e diminuiccedilatildeo dos sintomas de
ansiedade e depressatildeo
KLEINBUB et al (2015) encontraram impacto positivo da intervenccedilatildeo no decliacutenio
funcional Comparados ao grupo controle os pacientes do grupo intervenccedilatildeo
apresentaram decliacutenio funcional mais lento
No cenaacuterio atual podemos constatar um grande esforccedilo da comunidade cientiacutefica
para esclarecer temas obscuros relacionados agrave ELA desde a descriccedilatildeo dos mecanismos
fisiopatoloacutegicos causas geneacuteticas tipo e localizaccedilatildeo da degeneraccedilatildeo em aacutereas motoras
e natildeo motoras a descriccedilatildeo do perfil cliacutenico e as suas variaccedilotildees Predominam os estudos
35
descritivos em detrimento dos ensaios cliacutenicos A realizaccedilatildeo de ensaios cliacutenicos nesta
populaccedilatildeo enfrenta inuacutemeros desafios tais como a gravidade da doenccedila sua raacutepida
progressatildeo sua baixa frequecircncia o que dificulta o estabelecimento do tratamento
padratildeo
Este estudo se propocircs a contribuir com levantamento de dados para auxiliar na
responda a uma dessas perguntas qual estrateacutegia natildeo farmacoloacutegica apresenta mais
evidecircncias para o tratamento de sintomas de ansiedade e depressatildeo em pacientes com
ELA Apesar do pequeno nuacutemero de estudos encontrados foi possiacutevel constatar que os
sintomas de ansiedade e de depressatildeo satildeo frequentes sendo que os altos niacuteveis de
ansiedade podem piorar quadros de depressatildeo e impactar de forma negativa no
prognoacutestico e na sobrevida aleacutem de afetar a sauacutede mental e qualidade de vida de seus
cuidadores (CHEN et al 2015 ATASSI et al 2010 SANDSTEDT et al 2016 VIGNOLA
2008 KURT et al 2007) A prevalecircncia de depressatildeo deve ser investigada utilizando
medidas sensiacuteveis e padronizadas As intervenccedilotildees propostas apresentaram alguns
benefiacutecios que em alguns casos permaneceram apoacutes trecircs e seis meses A grande
divergecircncia de dados pode ser atribuiacuteda ao uso de diferentes meacutetodos e escalas para a
avaliaccedilatildeo Sempre que possiacutevel eacute indicado o uso de medidas desenvolvidas
especificamente para as pessoas com ELA
Assim ao propor uma intervenccedilatildeo para esta populaccedilatildeo eacute necessaacuterio avaliar
adequadamente as escalas utilizadas para medir os desfechos Eacute preciso propor
intervenccedilotildees que natildeo exigem muitas capacidades motoras e articulatoacuterias da fala
considerando ainda a individualidade dos atendimentos de cuidadores e pacientes
garantindo o bem estar de ambos Outro ponto importante a se considerar eacute a
possibilidade de realizaccedilatildeo das intervenccedilotildees proacuteximas ao domiciacutelio dos pacientes e que
natildeo exijam recursos complexos Eacute necessaacuterio tambeacutem buscar o aprofundamento das
pesquisas sobre os mecanismos fisiopatoloacutegicos e psicossociais dos sintomas
psiquiaacutetricos nesses pacientes
36
CONCLUSAtildeO
Em suma esta revisatildeo aponta que foram poucos os estudos que avaliaram a
eficaacutecia de intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de ansiedade e depressatildeo
em pacientes com ELA Vaacuterios meacutetodos foram testados Natildeo haacute estudos que
compararam diferentes meacutetodos de intervenccedilatildeo Haacute indiacutecios de que algumas
intervenccedilotildees como a TCC podem ser eficazes na melhora de sintomas ansio-
depressivos de pacientes e cuidadores Mais estudos com grande nuacutemero de pacientes
e bom desenho metodoloacutegico satildeo necessaacuterios para melhor compreensatildeo do papel das
intervenccedilotildees natildeo-farmacoloacutegicas no tratamento de sintomas neuropsiquiaacutetricos de
pacientes com ELA
37
REFEREcircNCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION Diagnostic and statistical manual of mental disorders DSM-IV 4th ed Washington DC American Psychiatric Association 1994 886 p
AVERILL Al J KASARSKIS E J amp SEGERSTROM S C (2007) Psychological health in patients with amyotrophic lateral sclerosis J Amyotrophic Lateral Sclerosis 84 243-254
ARBESMAN M SHEARD K Systematic Review of the Effectiveness of Occupational TherapyndashRelated Interventions for People with Amyotrophic Lateral Sclerosis American Journal of Occupational Therapy JanuaryFebruary 2014 Vol 68 20-26
ARMON C Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS Neurology 2009 731693-8 BAE J S et al Dissociation of Structural and Functional Integrities of the Motor System in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Behavioral-Variant Frontotemporal Dementia J Cliacuten Neurol 2016 12(2) 209-217
BANDEIRA F M et al Avaliaccedilatildeo da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica (ELA) em Brasiacutelia Rev Neurocienc 201018(2)133-138 BARSON FP et al A neuropsychological investigation of dementia in motor neuron disease (MND) J Neurol Sci 2000 180113
BELLI S VANACORE N Proportionate mortality of Italian soccer players is amyotrophic lateral sclerosis an occupational disease European Journal of Epidemiology 2005 20237ndash242
BECK AT et al An Inventory for Measuring Depression Archives of General Psychiatry 453-631961
BROOKS BR et al El Escorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000 1(5)293
38
BRUSCIA K E Improvisational Models of Music Therapy Springfield Charles C Thomas Publishers 1987 590p
BOND M et al Empirical study of self-rated defense styles Arch Gen Psychiatry 1983 40 333ndash338 101001archpsyc
CARVALHO TL et al Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis a systematic review Trends Psychiatry Psychother 201638(1) ndash 1-5
CHIO A et al ALS in Italian professional soccer players the risk is still present and could be soccer-specific Amyotrophic Lateral Sclerosis 2009 10 205-209 CHIOgrave A et al Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players Brain 2005 128472-6
CHEN D et al Depression and anxiety in amyotrophic lateral sclerosis correlations between the distress of patients and caregivers Muscle Nerve 2015 51(3)353-7
COSTA CC M et al Motor neuron diseases in the university hospital of Fortaleza (northeastern Brazil) A clinico-demographic analysis of 87 cases Arq Neuropsiquiatr 2000 58(4)986-989
DIacuteAZ JL et al Effect of a short-term psychological intervention on the anxiety and depression of amyotrophic lateral sclerosis patients Journal of Health Psychology 2016 Vol 21(7) 1426 ndash1435 ERICKSON MH amp ROSSI E L Autohypnotic Experiences of of Milton H Erickson American Journal of Clinical Hypnosis Volume 20 1977 GOLDSTEIN LH ATKINS L LEIGH P Correlates of quality of life in people with motor neuron disease (MND) ALS Motor Neuron Disord 20023 123ndash129 JONES AR et al Health utility decreases with increasing clinical stage in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2014 Jun15(3-4)285-91
39
JUNIOR EL et al Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the city of Porto Alegre in Southern Brazil Rev Arq Neuropsiquiatr 201371(12)959-962 KABAT-ZINN J An outpatient program in behavioral medicine for chronic pain patients based on the practice of mindfulness meditation Theoretical considerations and preliminary results General Hospital Psychiatry 1982 4 33-47 KLEINBUB J R et al Hypnosis-based psychodynamic treatment in ALS a longitudinal study on patients and their caregivers Frontiers in Psychology middot July 2015 6822 KIERNAN M C VUCIC S CHEAH B C TURNER M R EISEN A HARDIMAN O BURRELL J R ZOING M C Amyotrophic lateral sclerosis Lancet 2011 377 942ndash55 KOumlRNER S SINIAWSKI M KOLLEWE K RATH K J KRAMPFL K ZAPF A DENGLER R PETRI S Speech therapy and communication device Impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration Vol 14 Iss 1 2013 KUumlBLER A WINTER S KAISER J BIRBAUMER N HAUTZINGER M Das ALS -Depressions inventar (ADI) Z Klin Psychol Psychother (Gott) 200534(1)19-26 KURT A NIJBOER F MATUZ T KUumlBLER A Depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis epidemiology and management CNS Drugs 2007 21(4)279-91
LEIGH PN ANDERTON BH DODSON A GALLO JM SWASH M POWER DM Ubiquitin deposits in anterior horn cells in motor neurone disease Rev Neurosci Lett 1988 93 197-203
LOMEN-HOERTH C et al Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal Neurology 2003 6010947 LULEacute D et al Emotional Adjustment in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als)JNeurol 2012 Feb259(2)334-41 MORA J S et al Self-perceived emotional functioning of spanish patients with amyotrophic lateral sclerosis a longitudinal study Front Psychol 2013 3609
40
NEARY D SNOWDEN JS MANN DM Cognitive change in motor neuron diseaseamyotrophic lateral sclerosis (MND ALS) J Neurol Sci 2000 1801520 OH H et al Depressive symptoms and functional impairment among amyotrophic lateral sclerosis patients in South Korea Rehabil Nurs 2012 37136-44 ORSINI M et al Medidas de Avaliaccedilatildeo na Esclerose Lateral AmiotroacuteficaRev Neurocienc 2008 162 114-151 PAGNINI F et al Respiratory function of people with amyotrophic lateral sclerosis and caregiver distress level a correlational study Biopsychosoc Med 2012 Jun 216(1)14 PAGNINI F et al Burden depression and anxiety in caregivers of people with amyotrophic lateral sclerosis Psychol Health Med 2010 Dec15(6)685-93 PAGNINIF et al Amyotrophic lateral sclerosis time for research on psychological intervention Amyotrophic lateral sclerosis Scler 2012 Sep 13(5) 416-7 PAGNINI F et al Meditation training for people with amyotrophic lateral sclerosis a randomized clinical trial Eur J Neurol 2017 Apr24(4)578-586 PALMIERI A et al Efficacy of hypnosis-based treatment in amyotrophic lateral sclerosis a pilot study Front Psychol 2012 3 465
PEKALA R J The phenomenology of consciousness inventory in Quantifying Consciousness (New York NY Springer) 127ndash143 (1991)
PEKALA R J LEVINE R L Quantifying states of consciousness via an empirical-phenomenological approach Imagin Cogn Pers 2 51ndash71 (1982)
PEREIRA RDB Epidemiologia ELA no Mundo Epidemiology Revista Neurociecircncias V14 N2 ndashabrjun 2006 PEacuteREZ e DAPUETO Case report of a computer-assisted psychotherapy of a patient with ALS INTrsquoL J PSYCHIATRY IN MEDICINE 2014
41
PINHEIRO SCC Influecircncia da Terapia Ocupacional na capacidade funcional e na autonomia dos doentes com Esclerose Lateral Amiotroacutefica 151 Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Faculdade de Medicina de Lisboa 22 de Abril de 2014 Lisboa PRADO LGR et al Depressatildeo e ansiedade em uma seacuterie de casos de esclerose lateral amiotroacutefica frequecircncia e associaccedilatildeo com aspectos cliacutenicos Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis frequency and association with clinical featres Einstein 201715(1)58-60 PRADO LGR Perfil Cliacutenico de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotroacutefica Acompanhados em Centros de Referecircncia de Belo Horizonte MG Dissertaccedilatildeo de Mestrado - Universidade Federal de Minas Gerais Belo Horizonte MG 2015 RABKIN J et al Cognitive impairment behavioral impairment depression and wish to die in an ALS cohort Neurology 2016 Sep 2787(13)1320-8 RAGLIO A et al Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis a randomized-controlled trial Int J Rehabil Res 2016 Dec39(4)365-367 RAGLIO A TRAFICANTE D OASI O (2011) The evaluation of music therapy process in the intersubjective perspective the music therapy rating scale A pilot study Pragmat Obs Res 219ndash23 ROSA OT Estudo da proteiacutena FUS em linhagens de ceacutelulas pluripotentes induzidas de uma famiacutelia com Esclerose Lateral Amiotroacutefica e mutaccedilatildeo do gene FUS Dissertaccedilatildeo de Mestrado- Instituto de Biociecircncias da Universidade de Satildeo Paulo Departamento de Geneacutetica e biologia evolutiva SP 2016 RINGHOLZ GM et al Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS Neurology 2005 6558690
SANDSTEDT P et al Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis J Neurol Sci 370 269-273 2016 Nov 15
SIMMONS Z et al The ALSSQOL balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS Neurology 67 1659ndash (2006)
42
SPITIZER RL et al Structured clinical interview for DSM-III-R - patient edition (SCID-P version 10) Washington (DC) American Psychiatric Press 1990 p 1-124
STRONG M J et al Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD) Revised diagnostic criteria Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2017 183-4 153-174
STRONG MJ et al A prospective study of cognitive impairment in ALS Neurology 1999 531665 70 TRAIL M et al A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers on measures of quality of life depression and their attitudes toward treatment options J Neurol Sci 2003 20979ndash85 VAN GROENESTIJIN A C et al Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis protocol of the FACTS-2-ALS trial BMC Neurol 2011 Jun 141170
VAN GROENESTIJN A C et al Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers Results of a prematurely stopped randomized controlled trial Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5-6) 309-15 2015 VIGNOLA A et al Anxiety undermines quality of life in ALS patients and caregivers Eur J Neurol 2008 Nov15(11)1231-6
WATERMEYER TJ et al Impact of disease cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 201516(5-6)316-23 WIJESEKERA LC LEIGH PN Amyotrophic lateral sclerosis Rev Orphanet J Rare Dis 200941-22 ZIGMOND AS SNAITH RP mdash The hospital anxiety and depression scale Acta Psychiatr Scand 198367361-370
