Anemia sideroblastik Anemia ini merupakan bentuk anemia yang heterogen. Anemia sideroblastik diklasi fikasikan menjadi 2 bentuk : 1. Herediter, yang dibagi menjadi x-linked (pyridoxine-responsisve,pyridoxi n-refractory) dan autosomal (pyridoxine-responsisve,pyridoxin- refractory). 2. Didapat, dibagi menjadi : a. Idiopatik (pyridoxine-responsisve,pyridoxin-refractory) b. Sekunder akibat dari : Pemberian obat-obatan, obat antituberkulosis (INH, sikloserin), kloramfenikol, a lkohol, obat-obat sitotoksik (nitrogen mustard, azathioprine) Penyakit hematologik (leukemia, polisitemia vera, anemia hemolitik, anemia megal oblastik) Penyakit neoplatik (sindrom preleukemia, penyakit hodgkins, limfoma non hodgkins, karsinoma) Inflamatori (kelainan autoimun, rhematoid artritis, poliartritis nodosa, infeksi ) Miselanus (miksedema, tirotoksikosis, uremia, eritropoitik, porpiria cutane tard a) Gambaran klinis yang terjadi pada anemia sideroblastik biasanya bervariasi dari ringan sampai berat, terdapat riwayat tidak respon terhadap terapi besi jangka l ama, timbul hepatosplenomegali, terdapat gambaran yang berhubungan dengan penyak it (seperti leukemia, penyakit general, keracunan obat), dan timbul penumpukan b esi yang progresif saat transfusi. Pada varian anemia sideroblastik yang sex-linked, pasien laki-laki tampak anemia dengan derajat sedang sampai berat denngan gambaran apusan darah tepi mmenunjuk an , mikrositosis dan hipokromik. Anemia sering timbul ringan pada anak-anak dan menjadi lebih parah saat dewasa. Karakteristik anemia sideroblastik ini adalah adanya sideroblast bercincin di su msum tulang akibat penumpukan besi pada mitokondria. Anemia yang terjadi adalah anemia mikrositik atau normositik dan hipokromik, dengan anisositosis dan poikil ositosis. Fragilitas osmotik menurun karena adanya anemia hipokromik. Kadar besi serum bisa normal dan didapatkan peningkatan TIBC dan feritin serum. Free erytr ocyte protopyrin tidak meningkat. Pada aspirasi sumsum tulang didapatkan gambaran hiperplasia eritroid, dengan pen gecatan besi tampak adanya kenaikan sideroblast (normoblast yang mengandung besi ). Pemeriksaan ferrokinetik menunjukan pengurangan yang sangat menyolok dari bes i yang menuju ke dalam eritrosit. Survival eritrosit bisa normal atau ada pengur angan sedikit. Hemosiderosis yang nyata dapat memberi petunjuk ke arah hemokroma tosis. HbF tidak ada atau meningkat sedikit, sedangkan HbA tidak meningkat, hal i ni membedakan dengan talasemia. Anemia ini biasanya tidak memberikan respon yan g baik dengan terapi besi. Transfusi darah hanya diindikasikan pada anemia yang berat.