VARVARÓÓN DE 33 AN DE 33 AÑÑOS CON OS CON ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

L SesiL Sesióón Cln ClíínicanicaInterhospitalaria. SOMIMACA. Interhospitalaria. SOMIMACA.

20 ABRIL 201220 ABRIL 2012CUENCACUENCA

Dra. Carmen Mª Olmeda BrullDr. Ángel Fernández Fúnez

Dr. Rubén Darío García Ángel (MIR Anatomía Patológica)

Servicio de Medicina InternaServicio de Medicina InternaHospital General AlmansaHospital General Almansa

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA• MC: Varón de 33 años que consulta Sº MI dolor Hipocondrio izquierdo.

• A. PERSONALES: No RAM conocidas. No HTA, no DM, no DLP. Fumador 1 paq/día desde hace 13 años. Brucelosis en 1995, ttº con doxiciclina durante al menos 2-3 meses.I.Qx: amigdalectomía. Antecedentes epidemiolAntecedentes epidemiolóógicosgicos: Contacto esporádico con ganado ovino y caprino en ocasiones estrecho (lavado de animales ...), en ocasiones se ha notado garrapatas sin objetivar picadura. Contacto esporádico con perros, 2 de ellos han fallecido últimamente sin causa aparente. Niega conducta de riesgo de ETS (contactos esporádicos no de riesgo). No ADVP. No viajes al extranjero en el último año. Profesión: enfermero con algún pinchazo accidental, el último en Julio de 2011 realizándose serologías que fueron negativas.

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA• E. ACTUAL: aprox. 3 sem, dolor en hipocondrio-flanco

izquierdos, que empeora con la flexión del abdomen y los movimientos respiratorios. Dura 48 h. con remisión espontánea, reapareciendo posteriormente.

– Se acompaña de lesiones cutáneas evanescentes eritematosas-violáceas, palpables, en ambos costados, no pruriginosas, levemente dolorosa en las últimas horas.

– No fiebre, no sudación. – Ha perdido en los últimos 2 años 15 kg que atribuye a cambios

en hábitos de vida. No astenia ni anorexia.– Refiere episodios de molestias HI tras períodos de bipedestación

prolongada desde hace 6-9 meses.– En analítica Julio 2011 ya presentaba anemia y trombopenia.

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA• E. FISICA: BEG, C y O, NH, eupneico, afebril.

C y C: no IVY, adenopatías laterocervicales sin datos patológicos. Posible adenopatía axilar de aprox. 1cm, no dolorosa no adherida.AC: rítmico, sin soplos. AP: MVC sin ruidos añadidos. ABD: Blando y depresible, con sensación de ocupación en hipocondrio y flanco izquierdo con consistencia elástica compatible con esplenomegalia, no signos de peritonismo.EEII: no edemas ni signos de TVP. Lesiones en costado y flanco derecho e izquierdo en distintas fases evolutivas ligeramente eritematosas y sobreelevadasde 1-2 cm de diámetro.

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA

• P. COMPLEMENTARIAS: Hemograma: Hb. 11.3, Hto. 36.6%, VCM 76.6, Plaq. 133000, Leuc. 6580, NF 3350, L 2410, Eos 370, Monos 370. Frotis sp: Anisocitosis (macro-microcitos) con hipocromía acentuada; leucocitos con leve desviación a la izda, eosinofilia absoluta leve, presencia de linfocitos atípicos maduros de aspecto estimulado, algunos con aspecto monocitoide; trombopenia leve, abundantes macroplaquetas. Citometría sp: normal. Coagulación: normal. Bq: LDH 214, Fe 34, ferritina 245, colesterol total 122, Vit B12: 527, ác fólico 8.3 y resto normal.

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA• P. COMPLEMENTARIAS:

Serologías:VEB: Ig G positivo, IgM negativoHerpes simplex 1+2: positivo. Varicela zoster: Ig G positivoEchinococcus granulosus: negativo (Quiste Hidatídico)Toxoplasma: IgG positivo e IgM negativoTreponema pallidum: negativo (Sífilis)Anti HBs 685, HBAgs negativo, anti core negativo, HCV negativoBorrelia: negativo (Enf. Lyme)Ricketsia conorii: IgG negativa (Fiebre botonosa)Coxiella burnetti: IgG e IgM negativa (Fiebre Q)Leishmania Donovani: IgA negativa, Leishmania Infanton: IgM e IgG negativasPlasmodium farciparum: IgM negativa, IgG 1/40 (positiva en límite de corte) Brucella, CMV y VIH: negativos

M. tumorales: CEA, PSA, CA19.9, CA 125, células escamosas y B2-microglobulina: normales. FR: 9.

Proteínas totales 7,3, Albúmina 57.9%. Alfa1 3.6%. Alfa2 11.2 Beta 12 y Gamma 14. Inmunoglobulinas Ig G 970, IgM 68. IgA 167.

Autoinmunidad: C3 139, C4 51. ANA, ENA, ANCA: negativos.

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA• P. COMPLEMENTARIAS:

Hemocultivos: negativos. Cultivos Brucella y Leishmania: negativos. Gota gruesa y tinción Giemsa de sp negativas

Estudio de Enfermedad Gaucher: negativo (en Fundación Jiménez Díaz)

PCR Leishmania y Plasmodium S.P: negativos (en BalaguéCenter)

Mantoux: negativo

Rx de tórax: ICT conservado, SCF libres, no infiltrados

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA

• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

TAC Toraco-Abdominal:

-Esplenomegalia de 19 19 cmcm de eje longitudinal-Lesión de 15 x 13 x 13,5 cm, heterogénea, predominantemente quística, de bordes polilobulados y con áreas tabicadas en su interior; se asocia compresión secundaria sobre las estructuras de la cavidad abdominal adyacente. -No se observa conglomerados adenopáticos. Mínima cantidad de líquido libre en pelvis. -En campos pulmonares: granuloma apical en pulmón derecho y basal izquierdo

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA

• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

– TAC Toraco-Abdominal

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA

• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

– TAC Toraco-Abdominal

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA

• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

– TAC Toraco-Abdominal

HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA• P. COMPLEMENTARIAS:

Ecocardiografía: sin alteraciones.Biopsia piel: dermatitis superficial perivascular con eosinófilos y extravasación de hematíes, sugestivo de toxicodermia. Biopsia ganglionar: sin evidencia de malignidad, fragmento irregular de aspecto adiposo. Citometría: 5.5% de las células de la muestra son células TC D4/CD8. Estudio Leishmania en ganglio: negativo.Biopsia M.O: presencia de las tres series. La serie megacariocíticaparece estar aumentada en proporción con formas inmadurashipolobadas, sin evidencia de malignidad. El resto de las series no presentan alteraciones. No existe evidencia de malignidad. Citometría: compatible con hiperactividad medular (aumento de megacariocitos, serie mieloeosinofila y macrófagos). Negativa para infiltración por proceso neoplásico. Estudio parásitos yCultivo de Leishmania: negativos.

DOLOR ABDOMINAL + DOLOR ABDOMINAL + ESPLENOMEGALIA GIGANTEESPLENOMEGALIA GIGANTE

• En el estudio se le descartó…..Enfermedades autoinmunesEnfermedades infecciosasEnfermedades granulomatosasEnfermedades de depósito

DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL

Esplenomegalia “gigante”

Cuando rebasa la línea umbilical o se palpa en la pelviso en el hemiabdomen derecho; generalmente

sobrepasa 10 cm del reborde costal, sus causas suelen ser más reducidas.

DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL

CAUSAS HEMATOLÓGICAS-LMC-LLC

-Tricoleucemia-Mielofibrosis con

metaplasia mieloide-Linfoma esplénico

-Anemias hemolíticas(esferocitosis,Talasemia Mayor)

CAUSAS INFECCIOSAS

-Paludismo-Leishmaniasis (kala-azar)

-Quiste hidatídico-VIH (Mycobacterium avium complex)

INFILTRATIVAS-Enf. Gaucher

MISCELÁNEAS-Sarcoidosis

-Pseudotumor Inflamatorio

DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL• Lesión (única o múltiples) esplénica: lesión 15x13x13.5

cm, heterogénea, predominio quística

Metástasis tumores sólidos-Mama, piel (melanoma), pulmón.-Menos frecuente: estómago, páncreas, hígado, colon, riñón, útero u ovario

Nódulos tumorales -Hamartoma-Hemangioma-Hiperplasia linfoide focal-Enfermedad linfoproliferativa:leucemia y linfomas

Enfermedad granulomatosa-Sarcoidosis

Enfermedad infecciosa (patrón miliar o micronodular)

-Microabscesos-TBC-Inmunodepresión: Cándida y Aspergillus

PROCESO LINFOPROLIFERATIVO Como primera opción

PRUEBA A REALIZAR…

• ESPLENECTOMÍA DE ELECCIÓN (diagnóstica-terapéutica)

Fig.1: Con la flecha se observa la pulpa blanca rechazada por la espacios dilatados rellenos de hematíes.

Fig.2: A mayor aumento, en la flecha se señala la pulpa blanca rodeada de estos espacios dilatados con hematíes en su interior.

Fig.3: Con técnica de inmunohistoquímica, se aprecia la tinción con CD34 de las paredes de estos espacios dilatados, lo que confirma que se trata de endotelio vascular.

Fig.1: Con la flecha se observa la pulpa blanca rechazada por la espacios dilatados rellenos de hematíes.

Fig.2: A mayor aumento, en la flecha se señala la pulpa blanca rodeada de estos espacios dilatados con hematíes en su interior.

Fig.3: Con técnica de inmunohistoquímica, se aprecia la tinción con CD34 de las paredes de estos espacios dilatados, lo que confirma que se trata de endotelio vascular.

Fig.1 Fig.2

Fig.3

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Compatible con HEMANGIOMA CAVERNOSO, con múltiples

trombosis vasculares y numerosas áreas de infartos isquémicos con necrosis de parénquima esplénico

HEMANGIOMA CAVERNOSOHEMANGIOMA CAVERNOSO• Tumores primitivos bazo raros• Hemangiomas más frecuentes (incidencia en autopsias 0,03-14%)• Crecimiento lento: únicos o múltiples (Hemangiomatosis)• Clínica: mayoría asintomáticos o dolor en hipocondrio izquierdo • Complicaciones: la principal y más importante rotura espontánea

bazo (25%) (otras; hiperesplenismo, degeneración maligna)• Histología: capilar y cavernoso• Hemangioma cavernoso: hipertensión portal, trombocitopenia o

pancitopenia, hipofibrinogenemia y coagulación intravascular localizada (Sdrome. Kasabach-Merritt). Alteraciones corregidas tras la esplenectomía (tto elección)

• Diagnóstico diferencial: metástasis, infartos esplénicos, linfomas, abscesos

• Diagnóstico: TAC abdomen (con contraste), ecografía, ecografía-doppler color, RM

Lo interesante respecto al diagnLo interesante respecto al diagnóóstico stico del casodel caso……

Prueba diagnóstica: TAC dinámicoTamaño del hemangioma (esplenomegalia gigante)

Rareza de tumor primario bazo

Evolución• Desaparición de anemia y plaquetopenia

• Ha recibido vacunación neumococo, Haemophylus influenzae

• Revisiones actuales sin alteraciones anormales

GRACIAS POR VUESTRA

ATENCIÓN!!!!!