NEJM 勉強会　 2012 年度 第 8 回（ 2013 年 2 月 21 日） A プリント　担当：竹山 脩平 Case 6-2009: A 37-Year-Old Woman with Vertigo, Facial Weakness, and a Generalized Seizure

New England Journal of Medicine 2009 Feb 19; 360(8): 802-9.

【症例】37 歳女性　【主訴】全身痙攣

【現病歴】

患者の母によると，患者は以前から頭痛，耳痛，左殿部痛，食欲低下が見られていた．また，入院

18 ヵ月前から無月経が続いている．

入院 4 ヵ月前，悪心や嘔吐を伴い数時間持続する回転性めまい (vertigo) のエピソードが週に数回

出現した．他院救急外来にて meclizine が処方され，その後は近医で follow されていた．その後

3 ヵ月間も週に数回，回転性めまいがあり，その際耳鳴，聴力低下，右耳の閉塞感，歩行困難感を

伴っていた．

　耳鼻科医による耳鏡検査や聴力検査の結果は正常で，脳神経の異常もなかった．内リンパ水腫と診

断され，低塩分食が勧められた．入院 5 週間前，CT 検査で副鼻腔の mild な粘膜肥厚を認め，篩骨洞

の炎症性変化も認めた．triamterene と hydrochlorothiazide が開始となり，meclizine は継続され，

症状はやや改善がみられた．入院 1 ヵ月前，脳 MRI にて直径 2mm 大の増強される focus が右耳管

の深部に 1 ヵ所あり，管内神経鞘腫と矛盾しない所見であった．また，T2 強調像にて，前頭部の白

質や両側の島下皮質に高強度の focus が複数認められ，神経膠腫と矛盾しない所見であった．蝸電図

や耳鼻科的検査による前庭機能試験による follow-up が予定されていた．

　そのおよそ 2 週間後（入院 2 週間前），患者は起床時に右顔面麻痺 (facial weakness) を自覚した．

入院 3 日前，これまでとは違う浮動性めまい (dizziness) のエピソードがあった．入院当日の朝患者

の娘が，ソファーの上で無反応で四肢を揺らし垂涎している患者を発見した．その動きは約 5 分間続

き，前医に救急搬送された．到着時，患者は意識を回復した．患者は痙攣の前に倦怠感と平衡感覚の

障害があったが頭痛は無かったと話した．

【既往歴】

熱性痙攣（幼少児），左殿部外傷性骨折（6 年前．その 3 年後に骨壊死のため全殿部置換術施行．），

扁桃摘出術，頚部円錐生検，帝王切開．

【生活歴】

アラスカ原住民の生まれで，孤児として養子になった．現在独身で 3人の子供と暮らしており，営

業の仕事をしている．違法薬物を使用したことはない．

【家族歴】3人の子供は健康．その他特記すべき事項はなし．

【飲酒歴】毎日　【喫煙】毎日　【アレルギー】codeine，penicillin【薬剤歴】meclizine, triamterene, hydrochlorothiazide【前医入院時現症】　身長 157.5 cm，体重 44.5 kg．

［General Appearance］興奮・錯乱・恐怖感 (agitated, confused, and fearful)．簡単な指示には従うことができる．話

のつじつまは合わない．

1

Case 6-2009: A 37-Year-Old Woman with Vertigo, Facial Weakness, and a Generalized Seizure

［Vital］BT 37.1℃，BP 114/78 mmHg，PR 122 bpm，RR 22 /m，SpO2 97% (ambient air)．［Neurologic］DTR：3+（全て）．痙縮とクローヌスを右下肢に認める．

【前医入院時検査所見】

［血液検査］血算・血糖値・電解質・肝機能・腎機能は正常．HIV (-)．［ECG］洞性頻脈

［頭部 CT］脳内出血を示す所見はなし．

【前医入院後経過】

lorazepam と phenytoin が経静脈的に投与した．CT 検査後，患者は左殿部の激しい痛みを訴えた

ため，morphine sulfate と追加の lorazepam を投与した．患者は前医到着から約 7 時間後に当院

へ搬送された．

【当院入院時現症】

［General Appearance］当初意識はあるものの傾眠傾向だったが，その後興奮し，攻撃的になり，非協力的 (agitated,

belligerent, and uncooperative) になった．やがて感情は怒りから悲しみへと変わっていった．

自己に対する見当識はあるが，場所・時間に対してはない．話し方は流暢．

［Vital］BT 36.6℃，BP 95/64 mmHg，PR 100 bpm，RR 16 /m，SpO2 97% (ambient air)．［HEENT］

Head：顔面筋に左右差があり，右側の筋力低下を認める．Eye：対光反射は正常．外眼筋の動きは

正常だが，水平性眼振と追視時のサッケード運動の減弱あり．眼瞼下垂はなし．

Ear：聴力は正常．Throat：歯並びが悪い．舌は正中に出すことができ，軽度の構音障害あり．

その他の脳神経機能，注意力，計算力については評価できなかった．

［ABDOMEN］腹部は軟．腹部全体に軽度の圧痛を認める．

［Extremities］殿部痛のため左足可動域に制限あり．

［Neurologic］DTR：両上肢・下肢の反射亢進を認め，進展性足底反射あり．

姿勢・立位・歩行・腕の振りは著明に障害されていた．尖足歩行で足を内反させ，歩幅は小さかっ

た．

【当院入院時検査所見】

［血液検査］血算・電解質・血糖値・ビリルビン・蛋白・肝機能・腎機能は正常．血性・尿中妊娠反応

(-)．［尿検査］中毒スクリーニングにて opiate (+)．その他は異常なし．

［X線写真］胸部・腰部・骨盤部・足部は正常．

［脳 MRI］T2 強調および FLAIR にて両側の内側側頭葉，左側優位に直回の後側に高信号域を認める．右上顎

洞はほぼ完全に混濁していた．

【当院入院後経過】

当院神経科に入院となった．

22012 年度 第 8 回（2013/2/21）

Case 6-2009: A 37-Year-Old Woman with Vertigo, Facial Weakness, and a Generalized Seizure

入 院 後 3 日 間 ， 患 者 は興奮状態で攻撃的 で混乱し て い た た め ，拘束具が必要で あ っ た ．

phenytoin, magnesium, acyclovir, folate, thiamine, 経皮的ニコチンパッチ，dalteparin が投与

された．興奮に対して lorazepam と olanzapine を投与し，疼痛時には適宜 hydromorphone と

morphine sulfate が投与された．入院 3 日目，患者は精神科医の診察を受けた．患者は傾眠傾向で

混乱しており，場所や時間に対する見当識が障害されており，記銘力も低下している．患者の話し方

は不正確で遅く，思考は脱線しがちで，注意が散漫になりがちであった．CRP は 23.2 mg/L（正

常：< 8.0）で赤沈と電解質，脳波は正常であった．Olanzapine は中止とし，haloperidol が投与さ

れた．

入院 4 日目，患者の精神状態は改善し，拘束具の使用をやめた．患者は陽気で真っ直ぐな考えを持

つようになった．5 分前に見た 3つのものを思い出す試験で 3つとも正解し，過去の大統領の名前も

言えるようになった．右下部の顔面筋の筋力低下や両下肢の伸縮度の増加，足底は屈曲し，足は内反

していた．殿部痛のため，左下肢の評価は難しかったが，筋力はすべて正常であった．感覚は正常で

あった．両上肢と両下肢の反射亢進を認め，左足首の持続的なクローヌスや進展性足底反射はあった．

歩行は左足の引きずりを避けるための分廻し歩行をしていた．腰椎穿刺が行われ，その結果は Table 1. の通りであった．ツベルクリン皮膚試験は陰性であった．フローサイトメトリーで T細胞は，

CD4:CD8＝3:4 であった．MRI 検査を施行した．頭頸部 MRA は正常であった．

　入院 7 日目，脊髄MRI と胸腹骨盤部 CT を施行した．抗核抗体は陽性（1:320，斑紋型）．血清中

の TSH，PRL，FSH は正常で，迅速血漿レアギン試験は陰性であった．acyclovir と dalteparin は中

止した．

　入院 12 日目に行われた肺の経気管支生検では，明らかな肉芽や腫瘍のない非特異的な間質性線維

が認められた．入院 16 日目，硬膜生検と脳生検を施行したところ，正常の皮質と髄膜が認められた．

血清 ACE は 36 U/L（正常 7-46）であった．

　ここで，診断的手技が施行された．

Q1. この患者の problem list を挙げてください．

Q2. めまい（dizziness, faintness, vertigo）を来たす疾患を挙げてください．

Q3. 痙攣発作を来たす疾患を挙げてください．

Q4. 診断的手技とは何でしょうか？ここまででどのような疾患が除外され，どのような疾患を念頭に

置いているでしょうか？

32012 年度 第 8 回（2013/2/21）

Case 6-2009: A 37-Year-Old Woman with Vertigo, Facial Weakness, and a Generalized Seizure

42012 年度 第 8 回（2013/2/21）

Case 6-2009: A 37-Year-Old Woman with Vertigo, Facial Weakness, and a Generalized Seizure

A ・B：頭部造影 T1 強調像

C：脊髄造影 T1 強調像

52012 年度 第 8 回（2013/2/21）

Case 6-2009: A 37-Year-Old Woman with Vertigo, Facial Weakness, and a Generalized Seizure

D：胸部 CT

62012 年度 第 8 回（2013/2/21）