W. Remmele (Hrsg.)

PathologieLeber • Gallenblase und extra-hepatische Gallengänge, Vater-Papille• Exokrines Pankreas • Peritoneum,Retroperitoneum • Hernien • Atem-wege und Lungen • Pleura

Zweite, neubearbeitete Auflage

Mit Beiträgen von

W. Härtung O. Klinge G. Klöppel K.-M. Müller W. Remmele

Mit 248, zum Teil farbigen Abbildungen in 716 Einzeldarstellungenund 59 Tabellen

Springer

Inhaltsverzeichnis

Kapitel 1 Leber 1O. Klinge

Kapitel 2 Gallenblase und extrahepatische Gallengänge, Vater-Papille 217W. Remmele

Kapitel 3 Exokrines Pankreas 335G. Klöppel

Kapitel 4 Peritoneum, Retroperitoneum 391W. Remmele

Kapitel 5 Hernien 503W. Remmele

Kapitel 6 Atemwege und Lungen 523W. Härtung

Kapitel 7 Pleura 715K.-M. Müller

Sachverzeichnis 733

Kapitel 1 Leber(). Klinik

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur 3

Strukturen und Reaktionen 4Der Hepatozyt 4Zellkern 4Zytoplasma 8

Rauhes endoplasmatisches Retikulum,schollige Basophilie 8Ribosomen, diffuse Basophilie 8Glattes endoplasmatisches Retikulum 10Lysosomen- 10Mitochondrien "11Alkoholisches Hyalin (Mallory-Körper) 12„Hyaline Tropfen", Genese 13Paraplasmatische Substanzen 13

Zellmembran 13Nekrosen 14

Hyaline Koagulationsnekrose 14Zytolyse .' , 16

Intrahepatisches Gallenwegsystem 16Sinusuferzellen und Disse-Raum 17

Parasinusoidalzellen (Ito-Zellen) 17Endothelien 18Pitzellen 18Kupfferzellen 18

Lymphdrainage 21Leberläppchen und Azinus 21Literatur 22

Verformungen und Mißbildungen 24Lageanomalien 24Formveränderungen 25

Ektopie, Nebenleber 25Riedel-Leberlappen 25Zahn-Furchen 25Schnürleber 25Atrophie 25

Veränderungen der Leitungssysteme 25Anomalien der Blutgefäße 25Hereditäre Teleangiektasie 27

Fehlbildungen der Gallengänge 27Anomalien des intrahepatischen Gallengangsystems . 27Intrahepatischer Gangmangel 31Extrahepatische Gallengangsatresie 32

Literatur 32

Durchblutungsstörungen 34Anatomie'der Leberdurchblutung 34Physiologie der Leberdurchblutung 34Pathophysiologie, Klassifikationder Durchblutungsstörungen 35Zuflußstöfungen 35

Arterielle Gefäßobstruktion 35Portovenöse Gefäßobstruktion 35

Akute komplette PfortaderthromboseChronische PfortaderthromboseÄtiologie und Pathogenese der Pfortaderthrombose .Komplexe ZuflußstörungenZahn-PseudoinfarktHämangiomeSchockleberFett-„Infarkte", chirurgische Nekrosen

AbflußstörungenAkute StauungsleberChronische Stauungsleber

Obstruktion der LebervenenTrunkuläre Form (Budd-Chiari-Krankheit)Radikuläre Formen

Sinusoidale DurchflußstörungenPrimär intrasinusoidale LäsionenPeliosis hepatis

Folgen chronischer LeberstauungLiteratur

HepatosenErworbene Hepatosen

Zelluläre AdaptationToxische Hepatosen

Obligate und fakultative HepatotoxineAkule toxische HepatosenKnollenblätterschwammvergiftungTetrachlorkohlenstoffvergiftungMedikamentös-toxische LebernekrosenLeberverfettungWeitere morphologische Veränderungenbei erworbenen toxischen Hepatosen 55

Hydropische Zellveränderungen 55Körnige Zellschwellung 55Myeloidkörper 56Toxische Zellschwellung 56

Toxische intrahepatische Cholestase 56Mesenchymale Reaktionen bei toxischen Hepatosen . . 57

Sternzellknötchen 57Lipophage Restknötchen 57Granulome 57Portale Infiltrate 58

Differentialdiagnose akute toxische Hepatose/akute Virushepatitis 59Chronische toxische Hepatosen 59Differentialdiägnose chronische toxische Hepatose/chronische Virushepatitis 61

Toxische Gefäßveränderungen 61Alkohqltpxische Hepatosen 61

Alkohol-Metabolismus 62Amyloidose 67Pigmente 68

Exogen-hämatogene Pigmente 68Hämatogen-endogene Pigmente 69Hepato- und hämatogene Lipopigmente 70

Leber

Hepato-und hämatogene Eisenpigmente 71Literatur 72

Angeborene Hepatosen 74Störungen des Eisen- und Kupfer-Stoffwechsels 74

Eisenspeicherungskrankheit(Siderophilie, hereditäre Hämochromatose) 74Perinatale Hämochromatose 76Morbus Wilson 76Kupfer-Vergiftungen 77

Störungen des Porphyrin-Stoffwechsels 78Erythropoetische Protoporphyrie 78Porpyria cutanea tarda 78

Peroxisomen-Defizienz 79Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels 79

Glykogenosen 79Galaktosämie 83Fruktose-Intoleranz 84

Störungen des Aminosäurenstoffwechsels 84Tyrosinämie 84Sonstige Aminosäurenstoffwechselstörungen 85

Störungen des Glukoproteinmetabolismus 85Alpha-1-Antitrypsin-Mangel 85

Lysosomale Speicherungskrankheiten 87Mukopolysaccharidosen 87Glykoproteinosen 87Mukolipidosen- : . . 87

Sphingolipidosen 88Morbus Gaucher 88Morbus Niemann-Pick 88Gangliosidosen 89Metachromatische Leukodystrophie 90Disseminierte Lipogranulomatose (Morbus Farber) . . 90Störung langkettiger Fettsäuren-Ester (Cholesteryl-ester-Speicherungskrankheit, Wolman-Krankheit) . . . 90

Literatur 91

Störungen der Gallebildung und -ausscheidung 94Physiologie des Gallestoffwechsels 94Physiologie und Pathophysiologiedes Bilirubinstoffwechsels 95Pathophysiologie der Cholestasen 96Formen der Cholestase 97Prähepatozellulärer Ikterus 98

Physiologischer Icterus neonatorum 98Kernikterus 98

Formen des hepatozellulären Ikterus 99Prämikrosomaler Ikterus 99

Morbus Gilbert, Morbus Meulengracht 99Mikrosomaler Ikterus 100

Physiologischer Neugeborenenikterus 100Crigler-Najjar-Syndrom 100

Postmikrosomal-präterminaler Ikterus 100Dubin-Johnson-Syndrom 100Rotor-Syndrom 101Benigne postoperative intrahepatische Cholestase . . . 101

Postmikrosomal-terminaler Ikterus 101Benigne rekurrierende intralobuläre Cholestase . . . . 102Progressive familiäre intrahepatischeCholestase (Byler) 102Syndrom der eingedickten Galle 103Schwangerschafts-Cholestase 103Cholestase nach Sepsis und Schock 103Drogenikterus 104

Morphologischer und klinischer Cholestase-Begriff . . . 105Cholestatisches Syndrom 106Die posthepatozelluläre Cholestase 106Frühkindlicher mechanischer Ikterus 108

Extrahepatische Gallengangsatresie 108Choledochuszysten 111

Intrahepatischer Gangmangel 112Literatur 113

Erregerbedingte Lebererkrankungen 115Zum Begriff der „Hepatitis" 115Akute Virushepatitis 116

A-Hepatitis-Virus 116B-Hepatitis-Virus 117

• C-Hepatitis-Virus 119D-Hepatitis-Virus '. . . 120E-Hepatitis-Virus ., 121F-Hepatitis-Virus 121G-Hepatitis-Virus 121

Morphologie der akuten Hepatitis 121Hepatitische Leberdystrophie 126

Perakute Leberdystrophie 127Akute Leberdystrophie 128Subakute Leberdystrophie 128

Neugeborenenhepatitis - Riesenzellhepatitis \ 129Literatur 130Chronische Hepatitis 132

Definition des Begriffes „Chronische Hepatitis" . . . 132Formen der chronischen Hepatitis 133

Chronische B-Hepatitiden 134Chronisch-aggressive Verlaufsform 134Chronisch-persistierende Verlaufsform 136Minimalhepatitis B 136

Inapparente HBsAg-Träger 138Chronische C-Hepatitiden 138Autoimmune chronische Hepatitiden 140Literatur 142

Seltene infektiöse und parasitäre Lebererkrankungen . . 144Viren 144HIV-Infektion _ 144Herpes-Viren 145

Infektiöse Mononukleose 145Zytomegalie 145Herpes genitalis/labialis 146Enteroviren 146Arboviren (Gelbfieber, Dengue-Fieber, Kyasanur-Forest-Fieber, Rift-Tal-Fieber) 146Arenaviren (Lassa-Fieber, hämorrhagisches Fieber) . . 147Filoviren (Marburg-Hepatitis, Ebola-Fieber) 147Parasiten 148Protozoen 148

Toxoplasmose 148Kala-Azar 148Malaria 148Amöbiasis 149

Helminthen 149Askaridiasis . 149Sonstige Nematoden 149Zestoden 149

Trematoden 151Bilharziose 151Fasciola hepatica 151Clonorchis sinensis 151Pentastomen 151

Spirochäten 151Leptospirosen (Rückfallfieber, Morbus Weil) 151Lues 152Rickettsien 153

Pilze 153Bakterien 154

Banale bakterielle Infekte 154Sepsis/Septikopyämie . 154Pyogene Leberabszesse 154Darminfektionen : \ 154Brucellose 155

Inhaltsverzeichnis

Gasbrand 155Gonokokken 155Aktinomykose 155

Mykobakterien 155Tuberkulose 155Tularämie, Lepra 157

Sarkoidose (Morbus Boeck) 157Septische Granulomatose 157Leber-Granulome 157Literatur 159

Intrahepatische Cholangitiden 160Bakterielle Cholangitis 160Chronische nicht eitrige destruierende Cholangitis . . . . 163Immuncholangitis 168Primär-sklerosierende Cholangitis 169Literatur f 172

Leberzirrhosen 174Ätiologisch definierbare Zirrhosen 174

„Banale" („gewöhnliche") Zirrhosen 175Mikro- und makronoduläre Zirrhosen 175Postdystrophische Zirrhosen 175Narbenleber 175Progredienz der Zirrhosen 177Morphogenese des zirrhotischen Umbaus 177

Nekrosen 177Porto-zentrale Kurzschlüsse 177Faservennehrung 178Regeneration 178Treffsicherheit der Punktatdiagnostik 179

Gewöhnliche Zirrhosen 179Alkoholische und andere toxische Zirrhosen 181Hepatitische Zirrhosen 182

Ätiologisch definierte Zirrhosen 182Cirrhose cardiaque 182

Biliäre Zirrhosen 183Sekundäre biliäre Zirrhosen 183Primäre biliäre Zirrhosen infolge destruierenderCholangitis 184Biliäre Zirrhose infolge sklerosierenderCholangitis 185

Pigmentzirrhose 185Hereditäre (idiopathische) Hämochromatose(Siderophilie) 185Sekundäre Hämochromatosen 186Wilson-Zirrhose 187

Zirrhosen bei sonstigen angeborenenStoffwechselstörungen 187Allgemeine Folgen der Leberzirrhosen 188

Pfortaderhochdruck 188Leberinsuffizienz 190Hepatische Enzephalopathie, Leberausfallskoma . . . 190Leberzerfallskoma 190Mischtyp aus Leberausfalls-und Leberzerfallskoma 190Primäres Leberkarzinom 190

Literatur 191

Neubildungen der Leber 192Gutartige hepatozelluläre Neubildungen •. 193

Noduläre Transformation 193Fokale noduläre Hyperplasie, Adenom 194Gutartige Gang-Neubildungen 196Zystadenome der Gallengänge 197

Bösartige Neubildungen 197Hepatozelluläre Karzinome 198Hepatoblastom 202Bösartige Gangneubildungen: Duktale Karzinome . . 203Gemischte Neubildungen 204

Mesenchymale Neubildungen 205Hämangiom 205Infantiles Hämangioendotheliom 205Angiosarkome 206

Weitere mesenchymale Neubildungen 206Pseudo-Tumoren 207Sekundäre Lebertumoren 207

Leberbeteiligung bei hämatologischenErkrankungen 207Myeloproliferative Erkrankungen 207Maligne Lymphome 207

Metastatische Lebertumoren 208Literatur 209

Transplantarionsleber 211Abstoßungsreaktionen 212Hyperakute Abstoßungen 212Die akute zelluläre Rejektion 212Chronische Abstoßungen 213Literatur 214

Weiterführende Literatur

1. Anas IM, Popper MD, Schachter D, Shafritz DA (eds)(1982) The liver. Biology and pathobiology. Raven Press,New York

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18. Sherlock S (1981) Diseases of the liver and biliary system,6th edn. Blackwell Scientific Publications, Oxford LondonEdinburgh Boston Melbourne

Kapitel 2 Gallenblase und extrahepatischeGallengänge, Vater-Papille

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur 218

Gallenblase und extrahepatische Gallengänge . . 219

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 219Anatomie 219

. Physiologie 220Literatur 221

Formvarianteri^jnd Fehlbildungen 222Konnatale extrahepatische Gallengangsatresie 222Hypoplasie der extrahepatischen Gallengänge 227Idiopathische Gallengangszysten 227Literatur 231

Caroli-Krankheit und Caroli-Syndrom 233Literatur 235

Stoffwechselstörungen 236Cholesterose 236Sulfatid-Cholezystose 237Ablagerung amyloidähnlicher Substanzen (Leichtketten)in den extrahepatischen und großen intrahepatischenGallengängen bei Plasmozytom 237Amyloidose der intrahepatischen Gallengängebei systemischer Amyloidose 237Gallengänge bei Mukoviszidose 237Akuter Gallenblasen-Hydrops 238Chronischer Gallenblasen-Hydrops 238Sogenannte Kalkmilchgalle 238Literatur 238

Kreislaufstörungen 238Hämocholezyste („Gallenblasenapoplexie") 238Blutungen in der Galleriblasenwand 238Hämobilie 239Gallenblasenwandödem 239Nekrose 239Arteriitis 240Pseudoaneurysma der A. cystica 240Gallengangsvarizen 241(Ischämische?) Gallengangsstenosennach Lebertransplantation 241Literatur .' . 241

Störungen der Gallenwegsmotorik 242Dyskinesie, Dystonie, Dyssynergie 242Ductus-cysticus-Syndrom 242Literatur 242

Traumatische Veränderungen der Gallenblaseund Gallengänge 243

Idiopathische (spontane) Ruptur 243Traumatische Ruptur 243

latrogene Verletzungen der Gallengängebei der offenen (konventionellen)und laparoskopischen Cholezystektomie 243Literatur 243

Fremdkörper in den Gallengängen 244Literatur 244

Entzündungen 244Akute unspezifische Cholezystitis 244

Akute steinhaltige Cholezystitis(Cholezystitis bei Cholelithiasis) 244Akute steinfreie (akalkulöse) Cholezystitis 245Morphologie der akuten Cholezystitis 246

Sonderformen der akuten Cholezystitis 247Akuter entzündlicher Hydrops 247Gallenblasen-Empyem 248Cholecystitis emphysematosa 248Autodigestive Cholezystitis 249Eosinophile Cholezystitis 249

Chronische unspezifische Cholezystitis 249Sonderformen der chronischen Cholezystitis 250

Xanthogranulomatöse Cholezystitis 250Malakoplakie der Gallenblase 252Cholecystitis tuberculosa 252Anhang: Tuberkulose der Gallenwegslymphknoten . 253Cholecystitis luica (syphilitica) 253Morbus Crohn der Gallenblase 253Idiopathischer entzündlicher Pseudotumorder Gallenblase und des D. choledochus 253Chemische Cholezystitis nach Chemotherapievia A. hepatica 253

Akute extrahepatische Cholangitis , 253Sonderformen der akuten und chronischen Cholangitis 255

Sklerosierende Cholangitis nach intraarteriellerChemotherapie wegen Lebermetastasen 255Cholangitis und Cholezystitis bei AIDS 255Cholezystitis und sklerosierende Cholangitisbei arideren Störungen des Immunsystems 255Primäre (idiopathische) fibröse Gallengangsstenose . 255Primär-sklerosierende Cholangitis 255Eosinophile Cholangitis 255Cholangitis glandularis proliferans 255Anhang: Immun-Cholangitis 256

Literatur 256

Cholelithiasis 260Epidemiologie 260Klassifikation der Gallensteine 260Cholezystolithiasis 260Cholangiolithiasis 275Morphologie der Gallenblase, Gallengängeund Leber bei Cholelithiasis 276Komplikationen der Cholelithiasis 277Therapie, Prognose 281

2 1 8 Gallenblase und extrahepatische Gallengänge, Vater-Papille

Zur Frage des Zusammenhanges zwischen Cholezyst-ektomie und späterer Entstehung kolorektaler Adenomeund Karzinome 281Literatur 282

Pathologie der Gallenstein-Therapie 287Offene (konventionelle) Cholezystektomie (CE) 287Laparoskopische Cholezystektomie (LCE) 288Postcholezystektomie-Syndrom 289'Litholyse und Lithotripsie 290Anhang: Gallenwegsschäden nach Lebertransplantation 291Literatur 291

Metaplasien der Gallenblase 294Literatur 294

Gallenblasenpolypen 295Literatur 299

Tumoren 299Gallenblase 299

Adenom 299Karzinom 300Karzinoid (neuroendokriner Tumor, NET) 309

Literatur 309Extrahepatische Gallengänge 313

Karzinom 313SonderfallrKlatskin-Tumor 316

Literatur 317Metastasen in Gallenblase und Gallengängen 320Literatur 320

Vater-Papille 321

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 321Anatomie 321Physiologie 321Literatur 322

Fehlbildungen 322

Literatur 322

Funktionsstörungen des M. sphincter Oddi 323

Traumen, Blutungen 323Literatur 323

Papillitis stenosans 323Literatur 325

Periampulläre Zysten und Pseudozysten 325Literatur 325

Tumoren 327Adenom der Papille/Ampulle 327Karzinom der Papille/Ampulle 328Karzinoid (neuroendokriner Tumor, NET) 331Metastasen in der Papilla Vateri 331Tumorähnliche Veränderungen 331Literatur 331

Weiterführende Literatur

1. Berk JE (ed) (1985) Bockus gastroenterology, 4th edn, vol6. Saunders, Philadelphia London Toronto Mexico CityRio de Janeiro Sydney Tokyo

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11. Zakim D, Boyer TD (eds) (1990) Hepatology. A textbookof liver disease, 2nd edn. Saunders, Philadelphia LondonToronto Montreal Sydney Tokyo

Inhaltsverzeichnis

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 336Anatomie 336Physiologie 337Literatur 337

Fehlbildungen 337Heterotopes Pankreas 337Pancreas divisum 337Pancreas anulare 338Pankreasaplasie/-hypoplasie 339Pankreashyperplasie 339Konnatale Pankreaszysten 339Zystische Dysplasie 339Hamartomatöse Veränderungen 339Literatur 339

Hereditäre Pankreaserkrankungen 340Zystische Fibröse 340Lipomatöse Atrophie(Shwachman-Diamond-Syndrom) 343Hämochromatose 344Hereditäre Pankreatitis 344Literatur 344

Pankreatitis 345Klassifikation 345Akute Pankreatitis 346Primäre chronische Pankreatitis 353Sekundäre obstruktive chronische Pankreatitis 356Sonderformen der chronischen Pankreatitis 356

Tropische Pankreatitis 356Divisum-Pankreatitis 356Duodenalwandzysten-Pankreatitis 356Chronische Pankreatits bei autoimmunenund verwandten Erkrankungen 357Sarkoidose 357Pankreatitis im Kindesalter 357

Literatur 358

S e k u n d ä r e u n d t u m o r a r t i g e P a n k r e a s e r k r a n k u n g e n . . . 3 6 1Traumatische Pankreasschäden 361Kreislaufstörungen 362

Kreislaufschock 362Stauungshyperämie 362Blutungen 362Ischämischer Infarkt 362Gefäßerkrankungen 362

Zysten : 362Erworbene Zysten 363

Gangveränderungen 363Squamöse Metaplasie 363Muzinöse Zellhypertrophie 363Duktale papilläre Hyperplasie 364Adenomatoide duktale Hyperplasie 364

Azinäre Veränderungen 365Lipomatöse und Fibröse 366

Lipomatöse und lipomatöse Pseudohypertrophie . . . 366Fibröse 366

Pseudolymphom . . . . - 366Amyloidose 366Hämosiderose 366Kupferspeicherung 366Pankreastransplantation 366Literatur 367

Tumoren 368Klassifikation und Häufigkeit 368Serös-zystische Tumoren 369Muzinös-zystische Tumoren 369Intraduktale papillär-muzinöse Tumoren 371Duktales Adenokarzinom 374Histologische Sonderformen des duktalen Pankreas-karzinoms 380Azinuszellkarzinom 382Pankreatoblastom 384Solide und pseudopapilläre Tumoren 385Kleinzelliges Karzinom 386Sekundäre und seltene nichtepitheliale Tumorenim Pankreas 386Literatur 386

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur 393

Peritoneum 394

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 394Anatomie 394Physiologie 394Literatur 396

Fehlbildungen 396

Metaplastische Veränderungen 397Literatur 397

Kreislaufstörungen 397Mesenteriale/peritoneale Arteriitis 397Mesenteriale Phlebitis/Venulitis 397Myointimale Hyperplasie der Mesenterialvenen 398Arterioportale Fisteln des Mesenteriums 398Einblutungen im Mesenterium 398Nekrose der Appendices epiploicae 398Literatur 399

Sonstige seltene nichtneoplastische Erkrankungendes Peritoneums : 399

Drüseneinschlüsse in inguinalen Bruchsäckenund Samensträngen 399Anhang: Glanduläre Einschlüsse in abdominellenLymphknoten 399Melanosis peritonei 399Literatur 399

Fremder Inhalt in der Bauchhöhle 399Seröser Aszites (Hydroperitoneum) 399

Aszites bei Leberzirrhose 400Fetaler (konnataler) Aszites 404Meigs-Syndrom 404Aszites bei Dialysepatienten 404Aszites bei Myxödem 404Abdominoskrotale Hydrozele 404Sonstige seröse Aszitesformen 405Differentialdiagnose des serösen Aszites:„Falscher Aszites" 405

Pankreatogener Aszites 405Eosinophiler Aszites 406Chylöser Aszites • 406Cholaskos (Choleperitoneum) 407Pneumaskos (Pneumoperitoneum) 407Hämorrhagischer Aszites 408Hämaskos (Hämoperitoneum) 408Harn-Aszites 408Liquor-Aszites 408„Maligner Aszites" 409Bauchhöhlenschwangerschaft 409Literatur 409

Peritonitis 412Erregerbedingte Peritonitis 412

Diffuse bakterielle Peritonitis 412Sonderformen 415

„Spontane" bakterielle Peritonitisbei Lebererkrankungen 415Peritonitis bei CAPD(chronischer Peritonealdialyse) 416Sonderfall: Bakterielle Peritonitis nach Sklero-therapie von Öseophagusvarizen 416

Lokale bakteriell-eitrige Peritonitis 416Rechtsseitiges Unterbauchempyem 417Subphrenisches Empyem 417Fitz-Hugh-Curtis-Syndrom 418

Aktinomykose-Peritonitis 418Kotige Peritonitis 418Gallige Peritonitis 418Spezifische bakterielle Peritonitis 419

Peritonitis tuberculosa 419Peritonitis luica . : 420

Sonstige erregerbedingte Peritonitisformen 420Protozoen-Peritonitis 420

Amöben-Peritonitis 420Toxoplasma-Peritonitis 420

Helminthen-Peritonitis .- 420Mykotische Peritonitis 421

Candida-Peritoniüs 421Coccidioides-immitis-Peritonitis 421Cryptococcus-neofonnans-Peritonitis 421Sonstige mykotische Peritonitisformen 421

Nichterregerbedingte Peritonitis 422Abakterielle gallige Peritonitis 422Pankreatogene Peritonitis 422Iatrogene Peritonitis 422

Chirurgischer Handschuhpuder(Talkum, Stärke) 422Zellulose 422Oxidierte regenerierte Zellulose 422Iatrogene Barium-Peritonitis 422Nekrotisierende rheumatoide Arthritisnach vorausgegangener Diathenniewegen Endometriose 422

Sonstige nichterregerbedingte Peritonitisformen . . . 422Granulomatöse Keratin-Peritonitis beiEndometrium- und Ovarialkarzinomen 422Granulomatöse Keratin-Peritonitis(Vernix-caseosa-Peritonitis) bei Schwangeren . . . 423Cholesterin-Peritonitis 423Peritonitis arenosa 424Peritoneale Silikose 424

Weitere Sonderformen der Peritonitis 424Rezidivierende Polyserositis(familiäres Mittelmeerfieber) 424Neugeborenen-Peritonitis 425

392 Peritoneum

Abakterielle (chemische) Mekoniumperitonitis . .Bakterielle bzw. kombiniert bakteriell-chemischeNeugeborenen-Peritonitis

Peritonitis im Kleinkindes- und KindesalterEntzündlicher fibroider Polyp („Granuloblastom") .

Sklerosierende Peritonitis und PeritonealfibroseChronische fibrosierende (sklerosierende) PeritonitisSonderformen:

Sklerosierende Peritonitis durch ß-Rezeptorenblok-kerFibrosierende Peritonitis durchMagnesiumsilikateSklerosierende Peritonitis bei luteinisiertenThekomen des Ovars

Postoperative BauchfellverwachsungenMesenteritis /

Primäre Mesenteritis (PM)Sekundäre Mesenteritis (SM)

LiteraturMesenteriale FibromatoseLiteratur

TumorenPrimäre Tumoren des „gewöhnlichen" Mesothels undsubmesothelialen Mesenchyms

Malignes peritoneales MesotheliomSonderfall: Malignes Mesotheliom derTunica vaginalis testisHochdifferenziertes papilläres MesotheliomSolitärer fibröser Tumor („fibröses Mesotheliom")des PeritoneumsInflammatorische myofibroblastäre Proliferation . .

Primäre Tumoren des „modifizierten" Mesothels(„sekundäres Müller-System")

Seröser Borderline-Tumor des PeritoneumsSeröses papilläres Karzinomdes PeritoneumsSeröses Psammokarzinom des PeritoneumsPrimärer maligner Müller-Mischtumordes PeritoneumsPeritoneales seröses ZystadenomPeritoneales multifokales niedrig-malignesZystadenokarzinomPeritoneales muzinöses Zystadenomund ZystadenokarzinomLeiomyomatosis peritonealis disseminataAnhang: Seltene Tumoren des Lig. latumund Lig. rotündum

Sonstige TumorenZystisches LymphangiomPeritoneales Kaposi-Sarkom bei AIDSDesmoplastischer klein(und rund-)zelliger Tumor(mit divergenter Differenzierung)

Sekundäre PeritonealtumorenPeritonealkarzinosePseudomyxoma peritoneiGliomatosis peritoneiStruma peritonei

Literatur

Peritoneale und mesenteriale Zysten und Pseudozysten .Dysontogenetische ZystenPostoperative PseudozystenMultilokuläre peritoneale EinschlußzystenMultilokuläre peritoneale Einschlußzysten mitMesothelproliferation (inflammatorische peritonealeEinschlußzysten)Peritoneale Pseudozysten nach ventrikuloperitonealerShuntoperation

425

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474

476

Ovarielles Implantations-Syndrommit Mesenterialzyste 476Sonstige Zysten 476Erregerbedingte Zysten 476Literatur 476

Erkrankungen des großen Netzes 477Fehlbildungen 477Traumatische Veränderungen 477Entzündungen (Omentitis) 477Netztorsion, Netzinfarkt 478

Netztorsion mit Infarkt 478Netzinfarkt ohne Torsion 478

Gefäßveränderungen 478Arteriitis 478Varizen 478Aneurysmen 478

Tumoren 478Zysten, Pseudozysten 478Tumorähnliche Veränderungen 479

Splenose 479Endometriose, Endosalpingiose 479Deziduaknötchen 479

Primäre und sekundäre Omentum-Gravidität 479Das Netz als Reservoir zur Deckungvon Gewebedefekten und als Gewebeersatz 479Literatur 480

Retroperitoneum 481

Anatomische Vorbemerkungen 481

Fehlbildungen 482Literatur 482

Kreislaufstörungen 482Retroperitoneales Hämatom 482Chronische Periaortitis und inflammatorischesAortenaneurysma 483Literatur 485

Fremder Inhalt im Retroperitoneum 486Retroperitoneales Emphysem (Pneumoretroperitoneum) 486Galleaustritt (Choleretroperitoneum) 486Pankreassaft 486Urin 486Literatur 487

Entzündungen 487Retroperitonealer Abszeß und Phlegmone 487Tuberkulöser Wanderabszeß 487Retroperitoneale nekrotisierende Fasziitis 488Malakoplakie 488Literatur 488

Retroperitoneale Fibröse (RF) 488Primäre (idiopathische) RF 489Sekundäre (symptomatische) RF 491Literatur ' 492

Retroperitoneales Xanthofibrogranulom 492Literatur 493

Tumoren 495Liposarkom 495Malignes fibröses Histiozytom 495Extragonadale Keimzelltumoren 495Retroperitoneales primäres muzinösesZystadenokarzinom 497Allgemeine Hinweise zu Verlauf und Prognosemaligner retroperitonealer Tumoren 497Literatur 499

Retroperitoneale Zysten 501Literatur 501

Kapitel 5 HernienW.

Inhaltsverzeichnis *

Weiterführende Literatur 503

Allgemeine Grundlagen 504Definition 504Klassifikation 504Aufbau einer Hernie 504Komplikationen 504

Klinik und Morphologie der wichtigsten Hernienformen . . 506Äußere Hernien ^ 506

Hernia inguinalis (Leistenbruch) 506Hernia inguinalis lateralis (indirekter Leistenbruch) 508Hernia inguinalis medialis (direkter Leistenbruch) . 509

Hernia femoralis (Schenkelbruch 511Hernia umbilicalis (Nabelbruch) 512Hernia funiculi umbilicalis (Nabelschnurbruch) . . . . 513Hernia ischiadica 513Hernia perinealis 513

Abdominelle Hernien 513Herniae lineae albae 514Spieghel-Hernie 514Herniae epigastricae 514Herniae /umbales 514

Innere Hernien 514Konnatale (extrahiatale) Hernia diaphragmatica(Zwerchfellhernie) 514Hiatushernie 516Intraabdominelle innere Hernien 516

Paraduodenale Hernien 517Parazökale Hernien 517Hernien im For. epiploicum Winslowii (Bursaomentalis), Mensenterialhernien und Hernien desLig. latum, supravesikale Hernien 517

Hernia obturatoria 518Postoperative äußere Hernien 519

Narbenhernien 519

Literatur 519

Weiterführende Literatur

1. Schumpelick V (1990) Hernien, 2. Aufl. Enke, Stuttgart2. Töndury G (1976) Hernien. In: Doerr W, Seifert G, Uehlin-

ger E (Hrsg) Spezielle pathologische Anatomie, Bd 2, Teil 2.Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 941-963

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur 525

Obere Luftwege 526

Anatomische und physiologische Vorbemerkungen 526

Fehlbildungen 526

Kreislaufstörungen 527Ödem, Hyperämie, Anämie 527Nasenbluten (Epistaxis) 527

Rhinitis 527Unspezifische Rhinitis 527Spezifische Rhinitis 529

Sinusitis 530

Gewerbliche Schäden der Nase und Nebenhöhlen 532

Tumoren 532Mesenchymale Tumoren 532

Benigne mesenchymale Tumoren 532Juveniles Nasen-Rachen-Fibrom 532Sarkome 533Maligne Lymphome 534

Epitheliale Tumoren 534Papillome 534Sonstige benigne epitheliale Tumoren 534Karzinome 534

Sonstige Tumoren 535Malignes Melanom 535Ästhesioneuroepitheliom 536Metastasen 536

Literatur 536

Kehlkopf 538

Anatomische und physiologische Vorbemerkungen 538

Fehlbildungen 538

Trauma, Fremdkörper 539

Kreislaufstörungen 539Hyperämie und Anämie 539Blutungen 539Larynxödem 540

Laryngitis 540Unspezifische Laryngitis 540

Akute Laryngitis 540Chronische Laryngitis 541

Spezifische Laryngitis 541

Tumoren 542Mesenchymale Tumoren 542

Benigne mesenchymale Tumoren 542Sarkome 543

Maligne Melanome 543Maligne Lymphome 543

Epitheliale Tumoren 543Papillome 543Sonstige benigne epitheliale Tumoren 543Kehlkopfkarzinome 544Präkanzerosen 544Metastasen im Kehlkopf 545

Literatur 545

Tiefe Luftwege und Lungen 547

A n a t o m i s c h e u n d p h y s i o l o g i s c h e V o r b e m e r k u n g e n . . . . 5 4 7Anatomie 547Respiratorische Funktion 548Lungeninsuffizienz 550Die Azinusstruktur, Lungenelastizität 551Surfactant 551Das Abwehrsystem der Atemwege und der Lunge . . . 552Literatur 554

F e h l b i l d u n g e n v o n T r a c h e a , B r o n c h i e n u n d L u n g e n . . . . 5 5 5Lungenentwicklung 555Fehlbildungen 556

Unterentwicklung 556Akzessorische Bronchien, Nebenlungen,Lungensequestration . . . " 556Atresie, Stenosen, Ektasie 557

Intrapulmonale Fehlbildungen 558Solitäre Zysten 558Multiple Zysten, polyzystischer Umbau 558

Fehlbildungen der Lungengefäße 559Literatur 560

Bronchitis, Asthma, Emphysem, Atelektase 560Akute Atemwegsentzündungen 561

Akute Tracheobronchitis 561Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung 563Chronische Bronchitis 564Spezifische Bronchitiden 569

Tuberkulose (Bronchitis tuberculosa) 569Sarkoidose 569Lues (Bronchitis luica) 569Panchondritis rheumatica 569

Bronchiolitis 569Bronchiektasen 572Mukoviszidose (zystische Fibröse) 575Asthma bronchiale 575Lungenemphysem 578Atelektase 589Literatur 591

Stoffwechselstörungen 596Proteinablagerungen 597

Lungenamyloidose 597Myxödem 597Corpora amylacea 597

524 Inhaltsverzeichnis

"Pulmonary blue bodies" 597Alveolarproteinose 597

Verkalkungen, Verknöcherung 598Dystrophische Verkalkung 598Metastatische Lungenkalzinose 598Pulmonale Mikrolithiasis 598Lungenverknöcherungen 600

Lungenverfettungen .• • • • 600Exogene Lipidpneumonie und Ölgranulome 600Poststenotische (obstruktive) Schaumzellpneumonie . 600Idiopathische Cholesterinpneumonie 600Morbus Whipple 601

Lungenbeteiligung bei angeborenen Stoffwechsel-störungen 601

Lipidosen 601Glykogen- und Polysaccharidspeicherungen 601

Literatur 602

Kreislaufstörungen 602Anatomie 602Änderungen des Blutgehaltes 603

Anämie 604Hyperämie 604

Stauungslunge 604Akute Lungenstauung 604Chronische Stauungslunge (Pulmo cardialis) 604

Lungenblutungen- 606Systemische Lungenblutungen 606Sonstige Formen von Lungenblutungen 607

Lungengefäßerkrankungen 607Altersveränderungen 607Entzündliche Gefäßerkrankungen 607Gefäß Veränderungen bei pulmonaler Hypertonie . . . 607

Embolie und Infarkt 608Thromboembolie 608Lungeninfarkte 609Sonstige Embolien 610

Pulmonale Hypertonie 611Primäre pulmonale Hypertonie 611Sekundäre pulmonale Hypertonieformen 612

Cor pulmonale 613Chronisches Cor pulmonale 613Akutes Cor pulmonale ; 613

Literatur 613

Lungenödem, Atemnotsyndrome 615Lungenödem 625Atemnotsyndrome 616

Atemnotsyndrom des Erwachsenen (ARDS) 617Akuter massiver Lungenkollaps 618Mendelson-Syndrom . 619Atemnotsyndrom der Neu- und Frühgeborenen(IRDS) 619

Literatur 619

Lungenentzündungen 621Allgemeine Vorbemerkungen 621

Klassifikation der Pneumonien im engeren Sinne . . . 621Alveoläre Pneumonien .' 622

Lobärpneumonie 623Herdpneumonien 624Chronische alveoläre Pneumonie 628Lungenabszeß 628Lungengangrän 629

Interstitielle Pneumonien und Fibrösen 629Akute interstitielle Pneumonien,sog. atypische Pneumonien 629Viruspneumonien 631

Chronische interstitielle Pneumonien 634Lungenbeteiligung bei Systemkrankheiten 637

Strahlenpneumonie und Strahlenfibrose 638Endstadien der Lungenfibrose 640Vorwiegend immunologisch bestimmteEntzündungen 641

Pneumonien bei Immundefizienz 641Pneumozystis-Pneumonie 641Pulmonale Zytomegalie 642Transplantationslunge 642

Angiitiden und Granulomatosen 643Exogen-allergische Alveolitis 647Medikamentös bedingte Lungenschäden 648Pulmonale Eosinophilie 648

Pulmonales eosinophiles Granulom(Histiozytosis X, Langerhans-Granulomatose) . . . 649

Pneumomykosen, Pneumozoonosen 649Pneumomykosen 649

Candidiasis (Soormykose) 650Aspergillose 650Kryptokokkose ("europäische" Blastomykose,Torulose) Myzetome 651

Sog. falsche Lungenmykosen 651Aktinomykose 651Nokardiose 651Thermophile Aktinomyzeten 651

"Außereuropäische" Lungenmykosen 651Histoplasmose 652Kokzidioidomykose(Talfieber, San-Joaquin-Fieber) 652Nordamerikanische Blastomykose 653Südamerikanische Blastomykose(Parakokzidioidomykose) 653

Pneumozoonosen 653Protozoonosen 653Helminthosen . . . : 653

Echinokokkose 654Askariasis 654Strongyloidose 654

Sarkoidose 654Literatur 656

Lungentuberkulose 660Allgemeines 660Primärinfektionsperiode 662

Primärinfektion 662Progrediente Primärtuberkulose 662Hämatogene General isation 664

Formen der hämatogenen Generalisation : 665Hämatogene Lungentuberkulose 665Lungenphthise 666

Frühe phthisische Entwicklung 666Tuberkulöse Rundherde 667Isolierte Bronchustuberkulose 667Die späteren Stadien progressiver Lungenphthisen . 667Posttuberkulöse Residuen und Defektzustände . . . . 669

Literatur 670

Berufserkrankungen der Lungen und Atemwege 671Allgemeines 671Pneumokoniosen 671

Die anorganischen progredientenPneumokoniosen 672

Reine Silikose 672Akute Silikose 674Mischstaubpneumokoniosen 674

Komplikationen der Silikose 675Klassifikation und Begutachtung der Silikose . . . . 676

Silikotuberkulose 677Silikose und Karzinom 677

Silikatosen 678

Asbestose 678Faserförmige Asbestersatzstoffe 678Talkose 679

Andere anorganische mineralische Pneumokoniosen . . 679Anthrakose 679Graphitlunge 679Zahntechnikerlunge 679Aluminose _ 679Berylliose ' 679Siderose 679Hartmetallunge 679

Erkrankungen durch organische Stäube 680Schädigungen der Atemwege 680Literatur 680

Tumoren 682Allgemeines 682Mesenchymale Tumoren 683Gutartige epitheliale Tumoren 688Dysplasien, Carcinoma in situ, Mikrokarzinom 689Bösartige epitheliale Tumoren 691

Bronchialkarzinom 691Karzinoidtumoren 702Bronchialdrüsenkarzinom 703Verschiedenartige und unklassifizierte Tumoren 704

Benigne Tumoren 705Maligne Tumoren 705

Lymphomatosen und maligne Lymphome 705Maligne Lymphome, M. Hodgkin 707Sekundärer Lungenbefall bei Lymphomenund Leukämien 709Sonstige lymphoproliferative Veränderungen 710

Metastasen in der Lunge 710Tumorähnliche Läsionen 711Literatur 711

Kapitel 7 PleuraK

Inhaltsverzeichnis

Entwicklungsgeschichte und Anatomie 715

Physiologie und Pathophysiologie 716

Pathologisch-anatomische Diagnostik 716

Pneumothorax 716

Fremdstoffspeicherung in der Pleura 717

Pleuritis 717Unspezifische Pleuritis/Pleuraempyem 718Granulomatöse Pleuritis 718Pleuraergüsse 719Pleurilisfolgen 720

Pleurafibrosen/Interpleurale Adhäsionen/Hyalinosis complicata 720Pleuraplaques 721Postpleuritisches Syndrom 721

Pleuratumoren 723Primäre benigne Pleuratumoren 723

Lipom 723Fibröser Pleuratumor . 723

Primäre maligne Pleuratumoren 724Pleura-Mesotheliom 724

Sekundäre Pleuratumoren 727Histologie und Differentialdiagnose sekundärerPleuratumoren 727

Versicherungsmedizinische Aspektevon Pleuraerkrankungen 729

Literatur 731