INMUNODEFICIENCIAS DE ANTICUERPOS
1. Deficiencia selectiva de IgA o IgM
2. Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1, 2, 3 y 4
3. Deficiencia de cadenas kappa
Salvador Iván Chávez Monteagudo
INMUNODEFICIENCIAS DE ANTICUERPOS
Los Px con defectos de la inmunidad humoral sufren infecciones senopulmonares, meningitis y bacteriemias, crónicas o de repetición, causadas ante todo por bacterias piógenas como:
INMUNODEFICIENCIAS DE ANTICUERPOS
•Haemophilus influenzae•Streptococcus pneumoniae•Staphylococcus aureus.
Deficiencia selectiva de IgA
DEFINICIÓN• Un individuo es deficiente de IgA cuando los valores séricos
de IgA son menores de 5 mg/dl.
• Producción• Niveles sanguíneos de las otras Ig• Funcionalidad • Inmunidad celular son normales.
Frecuencia 1/800 en individuos caucásicos,inferior en japoneses y negros.
Deficiencia selectiva de IgA
CLÍNICA
Aumenta incidencia de:• Trastornos autoinmunes• Alergia• Enfermedad celíaca
1 de cada 200 alérgicos es deficiente en IgA
Mayoría asintomáticos
Algunos: infecciones (comúnmente bacteriana) respiratorias o digestivas de repetición.
• Aprox. 30% presentan Acs anti-IgA
• Evitar las transfusiones sanguíneas y la administración de gammaglobulina, que puede contener IgA
Deficiencia selectiva de IgA
DIAGNÓSTICO
Infecciones
Alergias
Enfermedades autoinmunes
Suero sanguíneo ↓IgA con IgG e IgM normales de otras clases principales de
Cantidad y funciones de linfocitos T son normales
TRATAMIENTOInfecciones de repetición →antibióticosNo emplear gammaglobulinaVacunas contra Haemophilus y neumococos pueden ser útiles
Deficiencia selectiva de IgA
Concentración de IgM varía de 40 mg / dL a niveles indetectables.
29,7 ± 8,7 mg / dL para adultos y 16,5 ± 13,8 en los niños
Las otras Ig están normales
Deficiencia de IgM
Valores normales de IgM 45 a 250 mg/dL
Puede ocurrir como condición primaria o secundaria en asociación con
tumores malignos, enfermedades autoinmunes, enfermedades gastrointestinales, y el tratamiento inmunosupresor.
Deficiencia de IgM
Algunos pacientes son asintomáticosOtros (lactantes y niños pequeños) desarrollan
infecciones graves. En los niños mayores y adultos, la deficiencia se
descubre durante la investigación de otras condiciones, como enfermedades autoinmunes o cáncer.
Deficiencia de IgM
CLÍNICA
deficiencia de IgM es rara, con una incidencia de menos del 0,03% en la población general y un 1% en pacientes hospitalizados.
Existencia de valores inferiores a los normales de una o más subclases de IgG, con normalidad de la cantidad total de IgG sérica.
Déficit de IgG mas frecuenteADULTOS IgG3 NIÑOS IgG2 que se
acompaña, muy a menudo, de deficiencia de IgA
Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4
Aproximadamente el 20% de los individuos con déficit de IgA carecen también de IgG2 y 4 SUSCEPTIBLES A INFECCIONES PIOGENICAS
CUADRO CLÍNICO: Las infecciones recurrentes mas comunes
OídoSinusitisBronquitisNeumonía
Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4
DIAGNÓSTICONiños y adultos con historia de
infecciones recurrentes de OídoSenos paranasalesBronquios y/o pulmones.
Uno o mas subtipos de IgG por debajo de los límites normales para la edad
Niveles de otras inmunoglobulinas (IgG total, IgA e IgM) son normales o casi normales.
TRATAMIENTO• Antibióticos
• El Tx de la deficiencia de IgG2 debe efectuarse con gammaglobulina si existe una clínica infecciosa suficientemente grave.
Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4
Es rara. No se producen cadenas kappa para constituir la molécula de Ig por defectos en el cromosoma 2.
Clínica y terapia similares a la Agammaglobulinemia ligada al sexo (síndrome de Bruton.
Inmunidad celular está conservada.
La inmunoelectroforesis con antisueros anti-cadena kappa y lambda certificarán el diagnóstico.
Deficiencia de cadenas kappa
BIBLIOGRAFÍA
• Medicina interna. Harrison, edición 16.• CTO manuales, inmunología• Inmunología. ROITT, BROSTOFF, MALE. 5ª
edición• Inmunología. Biología y patología del sistema
inmune. J. Regueiro González 3ª edición• http://emedicine.medscape.com/article/
137693-overview