BOLI CONGENITALE CORD

Clasificarea bolilor congenital de cord utilizeaza criteria clinice astfel ca vor fi:

A-boli necianogene

B-boli cianogene

A.Boli necianogene=şunt stanga-dreapta.Orice comunicare anormala intre cordul stg. si cel dr. indiferent la ce nivel este situate)interatrial,interventricular sau la nivelul canalului atrial permeabil)are drept consecinta un şunt stanga-dreapta pt. ca exista un gradient de presiune intre cele 2 circulatii,presiune din circulatia sistemica depasind valorile presiunilor din circulatia pulmonara.

1.Defectul septal atrial-prin orificiul interatrial directia şuntului stanga-dreapta,atriul stg. avand un regim de presiune superioara celui drept.Volumul maxim al şuntului este la sfarsitul sistolei atriale si inceputul diastolei ventriculare in conditii in care ventriculul dr.este compliant(distensibil) si mentine peretii subtiri.

2.Deficitul septal ventricular-definit ca o lipsa de continuitate la nivelul septului interventricular,acest tip de malformatie poate fi considerat prototipul de comunicare prin şunt stanga-dreapta.Consecintele hemodinamice depind de dimensiunile defectului si raportul rezistentelor vasculare pulmonare si sistemice.Comunicarile restrictive au dimens. destul de mici pt.a nu permite un debit mare si nici o inversare a suntului.Defectele de dimensiuni mari se numesc nerestrictive si din cauza debitului f.mare presiunea din cei 2 ventriculi se egalizeaza,suntul devine facultativ sau chiar se inverseaza.

3.Persistenta canalului arterial-canalul arterial este o structura vasculara reziduala din timpul vietii fetale care asigura drenarea sangelui din cordul dr.catre circulatia sistemica scurtcircuitand circulatia pulmonara9care este nefunctionala in timpul vietii intrauterine).Persistenta postnatala aunui canal arterial permeabil se intalneste la 2 categorii de copii:la prematurii f. Mici sau la nou-nascutii la termen care prezinta anomalii ale peretelui vascular.

Leziuni anatomice:acest canal arterial are o lungime de 2-15mm si un diam.variabil intre 5-15 mm.Persistenta acestui canal arterial realizeaza un sunt stanga-dreapta care in timp duce la un debit pulmonar crescut cu hipertensiune pulmonara de debit si apoi obstructiv.

4.Stenoza pulmonara-sub aceasta denumire sunt cuprinse toate situatiile clinice care realizeaza un obstacol organic in calea de evacuare a ventriculului dr.

5.Stenoza aortica-o alta afectiune congenitala,reprezinta un obstacol organic situat pe calea de evacuare a ventriculului stg.Din punct de vedere hemodinamic se realizeaza diferita grade de hipertrofie ventriculara stanga

6.Prolapsul de valva mitrala-valva mitrala are un defect de functionalitate astfel ca in timpul sistolei se inchide sub forma de parasuta care bombeaza in atriul stg.

7.Coarctatia de aorta-(stenoza istmului aortic)consts intr-o stramtoare pe o distanta variabila a lumenului aortic la nivelul zonei de legatura intre crosa si aorta descendenta.

B.Boli congenitale de cord cianogene sau cu sunt dreapta- stanga:

1.-tetralogia Fallot-care cuprrinde 4 anomalii anatomice:

a.stenoza(atresia)arterei pulmonare

b.comunicarea intraventriculara

c.dextropozitia aortei

d.hipertrofia ventriculului drept

2.-trunchiul arterial comun-malformatia consta intr-un defect interventricular dr.asociat cu emergent unui vas mare numit trunchi arterial comun si care reprezinta unica cale de golire a celor 2 ventriculi

3.-atrezia valvei tricuspide-nu exista comunicare intre atriul drept si ventriculul drept supravietuirea depinzand de existent unui defect septal atrial

4.-anomalia Ebstein-malformatie a valvei tricuspide care consta in implantarea anormala a foitei anterioare a valvei

AFECTIUNILE MIOCARDULUI

A.Miocardite-afectiuni inflamatorii ale miocardului insotite de alterarea miocitelor

Clasificarea miocarditelor :

1.Miocardita infectioasa-provocata de virusi,bacterii,fungi,protozoare si helminti

2.Miocardite mediate imun-miocardita reumatismala,miocardita din hipersensibilitatea medicamentoasa,miocardita din bolile autoimmune(Lupus eritemetos systemic);miocardite din rejectie de transplant

3.miocardite cu etiologie necunoscuta-miocardite cu cellule gigante si Sarcoidoza.Din punct de vedere macroscopic:inima este palida si flasca.Obisnuit se produce dilatatia celor 4 camere cardiac

B.Endocardite-reprezinta leziuni inflamatorii situate in special la nivelul valvulelor endocardice(endocardita valvulara).Endocardita parietala apare mult mai rar.Endocarditele valvulare sunt mai frecvente in cordul stang datorita presiunii sanghine crescute.ele se clasifica in:Endocardite abacteriene si endocardite bacteriene

a.Endocarditele abacteriene:

-endocardita verucoasa reumatica=reprezinta un process allergic hiperergic;se localizeaza cel mai frecvent pe valvula mitrala ,adesea sunt lezate concomitent atat valve mitrala cat si sigmoidele aortice

-Endocardita verucoasa simpla=asemanatoare cu cea reumatica dar cu verucozitati ceva mai mari

-Endocardita Lipman-Sax=apare in Lupusul eritematos diseminat si se caracterizeaza prin verucozitati mai mari decat cele din rheumatism situate la baza valvulelor

b.Endocardite bacteriene:

-Endocardita bacteriana acuta=produsa de streptococci,stafilococi,pneumococci si enterococci deobicei in cadrul unei septicemia;microbii se localizeaza pe valvulele cordului de unde se pot raspandi mai departe determinand localizari si in alte organe.Macroscopic:apar vegetatii,necroze si ulceratii valvulare.

-Endocardita bacteriana subacuta=(Endocardita lenta Osler)cauzata in special de streptococul Viridans care se gaseste de obicei in gura.Microbii pot patrunde in sange(ex:in extractii dentare)dupa care se localizeaza pe endocadul valvular.Macroscopic are un aspect ulcero-papilar

BOLILE PERICARDULUI

A.Revarsate pericardice=acumulari de lichid in cav.pericardica acumulari ce pot fi atat de massive incat impiedica intoarcerea venoasa la inima si determina Tamponada Cardiaca.Tipuri de revarsate cardiac:

-Fibropericardul=reprez.o acumulare de lichid transudate in cav.pericardica

-hemopericard=acumulare de sange in sacul pericard

B.Pericarditele=inflamatii ale pericardului atat viscerala cat si parietala de etiologie variata cu acumulare in cav.pericardica a unui exudat fibrinos,serofibrinos sau purulent

CARDIOPATIA ISCHEMICA=cuprinde un grup de sindroame care rezultadin dezechilibru intre perfuzia miocardului si necesitatile sale de oxygen si substante nutritive.Cardiopatia Ischemica cuprinde 4 sindroame:infarct miocardic,angina pectoral,cardiopatie ischemica cronica,moarte subita de cauza cardiac

A.Angina pectoral=reprezinta un complex dw simptome caracterizate prin atacurio de durere paroxistica retrosternala sau precordiala cu character recurrent,simptomatologia determinate de o ischemie tranzitorie.Angina pectorala prezinta 3 aspecte:angina stabila,angina Prinzmetal si angina instabila

a.Angina stabile=forma de angina cea mai comuna determinate de scaderea perfuziei coronariene la un nivel critic,consecinta a leziunii aterosclerotice astfel incat miocardul devine vulnerabil la ischemie in momentul in care exista si o crestere a necesitatilor(la efort)

b.Angina Prinzmetal sau angina varianta se manifesta prin dureri episodice care apar prin repaos.Ac. forma se datoreaza spasmului coronarian

c.Angina instabila sau angina crescendo se caracterizeaza prin dureri care apar cu frecventa progresiv crescuta precipitate de un efort tot mai mic adesea chiar in repaos si care tind sa dureze mai mult.

INFARCTUL MIOCARDIC=reprez.o lez.miocardica ireversibila manifestata printr-o arie de necroza cu un diam .de peste 2 cm.Majoritatea infarctelor sunt transmurale associate de obicei cu ateromatoza si

tromboza obstructive. In patogenia infarctului obstructia coronariana reprezinta factorul decisive.Evolutia acestuia este agravata de necesitati cardiac crescute(Hipertrofia miocardica,tahicardia)si de hipotensiune arteriala.

Morfopatologic:localizarea infarctului depinde de localizarea obstructiei arteriale.Infarctul initial de o anumita dimensiune se poate extinde ulterior.Recunoasterea precoce a unui infarct este dificila deoarece in primele 12 ore nu exista modificari macroscopice.In asfel de situatii este utila tehnica badijonarii cordului cu saruri de tetrazoliu.Dupa 12-24 de ore pe piesele fixate de rutina apare o arie rosu-albastruie datorita inundarii cu sange.Progresiv infarctul este mai bine delimitat,galben-palid,consistenta devine moale iar la 10-14 zile este delimitat de un lizereu hyperemic(tesut de granulatie);in intervalul 2-8 saptamani se formeaza o cicatrice fibroasa.

MORFOPATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR

INFLAMATII CAI AERIENE SUPERIOARE=Inflamatii ale tractului superior respirator sunt frecvente,usoare tranzitorii avand de obicei etiologie virala(rinovirusuri,virusul sincitial respirator,virusuri paragripale,echovirus)si mai rar etiologie bacteriana(Haemophilus Influentzae):

1.Rinitele=determinate si de alergeni inflamatiei mucoasei nazale avand in aceasta situatie la baza reactii de hip[osensibilizare

2.Sinuzitele=caracterizate printr-o inflamatie a mucoasei sinusale,inflamatie nespecifica sic el mai frecvent urmeaza rinitelor acute sau cornice

3. Laringite=frecvent associate traheitelor si bronsitelor desi in marea majoritate a cazurilor infectiei este autolimitata,uneori la copii poate evolua cu edeme ale mucoasei si fenomene obstructive

4.Epiglotita-inflamatiile epiglotei datorita edemului marcat putandu-se produce obstructia trecerii aerului necesitand intubarea.

BRONSITA CRONICA=Este o boala a bronhiilor mari si mici ce se caracterizeaza clinic printr-un sindrom bronsitic cr.cu o vechime de cel putin2-3ani ale caror semen clinice(tusea si sputa)sunt prezente cel putin 3 luni pe an.

EMFIZEMUL PULMONAR= Se caracterizeaza prin dilatatia permanenta si anormala a cailor aeriene situate distal de bronsiola terminal.Spatiile alveolare sunt cu mult peste dimensiunea normal(100-150microni-val.normale)atingand 2-4 mmmsau depasind aceste dimensiuni chiar.Modificarile cailor aeriene astfel dilatate constau in distrugerea peretilor alveolari,scaderea suprafetelor alveolare totale si pierderea de capilare pulmonare.Tesutul interstitial pulmonar nu este modificat iar leziunile de bronsiolita pot sa lipseasca.

PNEUMONII= Boli pulmonare inflamatorii acute de etiologie foarte diversa infectioasa si neinfectioasa caracterizate prin alveolita exudative si/sau infiltrate inflamator interstitial.Ele realizeaza cel mai adesea un tablou clinic-radiologic de condensare pulmonara.Cand procesul inflamator cu acumulare de exudat fibrino-celular in alveolele pulmonare are localizare globala sau segmentara =se vorbeste de pneumonie lobara sau segmentara.

-Bronhopneumonia-este o forma de pneumonie lobulara in care procesul inflamator prinde mai multi lobuli si bronsiole aferente lor.Uneori focarele bronhopneumonicepot conflua realizand aspect pseudolobar.

-Pneumonia interstitiala-desemneaza afectiunea pulmonara acuta in care leziunea inflamatorie este dispusa interstitial peribronhovascular fara excluderea unei participari alveolare.

Din punct de vedere morfopatologic evolutia procesului inflamator se desfasoara in 4 stadii,evoltia acestor stadia fiind semnificativ scurtata de tratamentul cu antibiotic.:

1.stadiul de congestive=caracterizat prin constituirea unei alveolite catarale cu spatial alveolar ocupat de exudat bogat in cellule descuamate,rare neutrofile si numerosi germeni.Capilarele sunt hiperemiate,destinse, iar peretii alveolari ingrosati

2.stadiul de hepatizatie rosie=se produce dupa 24-48 de ore,plamanul in zona afectata se aseamana in mare parte cu ficatul,are consistenta crescuta si culoare rosie-bruna.In spatial alveolar se gasesc:fibrin,numeroase neutrofile,eritrocite extravazate si germeni.Septurile alveolare prezinta edem infiltrat leucocitar,eritrocite si germeni.De regula leziunile de hepatizatie se asociaza cu pleurita fibrinoasa sau fibrino-purulenta

3.stadiul de hepatizatie cenusie=marcheaza inceperea procesului de rezolutie a leziunii.Se produce un process de liza si dezintegrare a eritrocitelor si leucocitelor concomitant cu o intense fagocitoza a germenilor de catre macrofagele alveolare si polimorfonucleare si liza retelei de fibrin sub actiunea enzimelor leucocitare

4.stadiul final de rezolutie=urmeaza cazurilor necomplicate,exudatul alveolar este digerat enzymatic si este fie resorbit pe cale limfatica,fie eliminate print use.Structura alveolara normal se reface progresiv prin interventia macrofagelor alveolaresi refacerea epiteliului alveolar.

Evolutia clasica a procesului inflamator poate fi complicate evoluand spre supuratie(faza de hepatizatie galbena).In asfel de situatie alveolele sunt pline de piocite,vasele nutritive sunt trombozate si peretii alveolari distrusi.

ASTM BRONSIC=Este o boala a cailor respiratorii caracterizata prin crestere reactivitatii trheo-bronsice la diferiti stimuli si manifestari fiziopatologice prin ingustarea difuza a cailor aeriene care cedeaza spontan sau prin tratament.Morfopatologic din punct de vedere macroscopic plamanii sunt hiperinflati si nu colabeaza la deschiderea toracelui.Se pot constata mici zone de atelectazie,peretii bronsici sunt ingrosati si uneori se pot gasi bronsiectazii in lobii superiori.Microscopis=in lumenul bronsic se gaseste un material vascos,dens uneori adherent care se muleaza in caile aeriene realizand adevarate dopuri sau cilindri bronsici