Alicia no está en el país de las maravillas

Fernández Nava, María José; Ferreira Cendón, Sofía; Pacheco López, Sofía; Peña

Navarro, Paula; Sánchez Gómez, Hortensia; Batuecas Caletrio, Ángel.

Unidad de Otoneurología. Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y

Cuello. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. IBSAL.

Descripción del caso

El síndrome de “Alicia en el país de las maravillas” es un cuadro clínico infrecuente caracterizado por un trastorno de percepción

sensorial, que involucra principalmente a la integración visual y somestésica. Su etiología es variada, asociándose a infecciones víricas

(principalmente al virus de Epstein Barr), migrañas (incluida la migraña vestibular), epilepsia, lesiones cerebrales y/o fármacos. No existe un

consenso definitivo en cuanto a su diagnóstico. Es una entidad benigna con tendencia a la resolución espontánea.

Introducción

Paciente mujer de 9 años con único antecedente de hipoacusia

neurosensorial de oído derecho a los 4 años (sospecha de infección por

citomegalovirus por hallazgos en RMN [lesiones milimétricas

subcorticales hiperintensas] pero sin confirmación serológica), que

comienza con un episodio paroxístico de síntomas otoneurológicos de

48-72 horas de duración, sin desencadenante previo; consistente en

dismorfopsia, acúfenos, hipoacusia de oído izquierdo y cefalea

frontal pulsátil. A la exploración, presenta inestabilidad en la marcha y

ataxia con caída preferentemente a la izquierda. La paciente es

diagnosticada de un síndrome de “Alicia en el país de las

maravillas” y es remitida a la consulta de otoneurología para estudio,

donde se objetiva una hipoacusia neurosensorial de oído izquierdo

(previamente sano) y un déficit vestibular periférico bilateral

(confirmado por v-HIT). El estudio de imagen con RMN no muestra

cambios con respecto al previo. Se inicia tratamiento con corticoides

orales (prednisolona) a dosis de mg/kg en pauta corta de 5 días, con

recuperación total de la hipoacusia de oído izquierdo y

normalización en la exploración física, persistiendo el déficit

vestibular bilateral (Figura 1).

A los 8 meses, la paciente presenta un nuevo episodio con cefalea

frontal pulsátil y fotofobia, alteración de la marcha, ataxia, plenitud

ótica de oído derecho y empeoramiento de la función vestibular,

comprobada mediante v-HIT (Figura 2). Tras el tratamiento con

corticoterapia oral, se normalizó la exploración física y mejoró la función

vestibular aunque persistió un déficit vestibular bilateral con buena

compensación clínica (Figura 3). En el estudio genético, se objetivó

una mutación en el gen GJB2-conexina 26.

Evolución

Bibliografía

1. Alice in Wonderland Syndrome: A Clinical and Pathophysiological Review. Mastria G, Mancini V, Viganò A, Di Piero V. Biomed Res Int. 2016;2016:8243145.

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4. Management of Childhood Headache in the Emergency Department. Review of the Literature. Raucci U, Della Vecchia N, Ossella C, Paolino MC, Villa MP, Reale A, Pasquale P. Front Neurol. 2019;10:886.

Conclusiones

El síndrome de “Alicia en el país de las maravillas” es un trastorno

poco conocido, cuyos síntomas pueden variar en función de su

etiología. La ausencia de criterios diagnósticos estandarizados

facilita el error diagnóstico de esta patología. Finalmente, esta

paciente presenta un déficit vestibular periférico congénito, con

fluctuaciones añadidas, e hipoacusia neurosensorial de oído

derecho y fluctuaciones auditivas bilaterales; descartándose la

patología inicialmente diagnosticada.

Figura 1: Control después del primer episodio

Figura 2: Control durante la 2ª crisis

Figura 3: Control post-tratamiento del segundo episodio