Asesores Dr. Fco De La GarzaDr. Aurelio MartínezDr. Alberto Moreno
Expositor Dr. Oscar Ortega Navarrete RIII
LA NOMENGLATURA ESDERIVADA DE LA SEMANTICA GRIEGA Y LATINA
•REPRODUCIBLE POR CUALQUIER USUARIO
•ESPECIFICA Y ACSECIBLE
•FACILITAR LA COMUNICACIÓN ENTRE ESPECIALISTAS
•FLEXIBILIDAD PARA NUEVA INFORMACION
Clasificación de anormalidades congénitas Falla en la formación
arresto transversoarresto longitudinal
Falla en la diferenciación(separación) de partestejidos blandostejido óseo
Duplicación Hipoplasia Hiperplasia Sd anillo constrictivo Anormalidades generalizadas y síndromes
SINDROME:
ASOCIACION:
SECUELAS:
Patrón de causa desconocida
anomalías que ocurren en combinación con otras enfermedades.
Anomalías que son resultado deficiente durante la cascada del desarrollo
• Fusión proximal con antebrazo fijo en diversos grados de pronación
• 8O % bilateral
• H:M 3/2
• Relacionado con otros síndromes
TIPO I (CONGÉNITA VERDADERA)
Fusión intima sin corticales interpuestas
Puede o no haber cabeza radial
Diáfisis radial mas larga , incurvada y gruesa
TIPO II
Malformación + luxación posterior de cabeza radial
Extremo proximal de radio se fusiona con diáfisis cubital
TIPO III
El mas raro
Pueden unirse ambos huesos en un punto distal
Unido en su extremo proximal por ligamento grueso y corto
Hereditaria: algunos casos con rasgo autosómico domínante
Detención en el desarrollo de segmentación longitudinal
Ala 5ta semana no hay separación de tubos cartilaginosos
Teoría Atávica (sinostosis en vertebrados inferiores)
Síndrome de alcoholismo fetal
Antebrazo fijo en meso o hiperpronacion Limitación ala extensión de codo Antebrazo atrófico con aspecto torcido Se presentan ala consulta tardíamente (6a)
SINOSTOSIS R/C
TRATAMIENTO
•Arriba de 60 grados
•20 grados de supinación
•20 grados en pronación para dominante y neutro para no dominante
•Osteotomía de Kelikian
IDIOPATICA
Lesión ectodermo apical + mesenquima profundo de primordio
Talidómida , Ac Valporico , Fenobarbital
Radiación
Infecciones virales
Relacionada con síndrome de Holt-Oram y Fanconi
Teoría de Gagenbauer
Humero-cubito-5to mtc-5to ortejó
Radio-escafoides/navicular-trapecio-1er ortejó pulgar
2do metacarpiano-2do ortejo indice
Dedo medio
Dedo anular
Tallo principal :
Primer rayo accesorio:
Segundo rayoAccesorio:
Tercer rayo accesorio:
Cuarto rayo accesorio:
Tipo A: deficiencia de fisis distal
Retraso en osificación secundariaArticulación del carpo estableEscafoides, trapecio y pulgar
hipoplasicos
TIPO B: ausencia parcial de
radio Sinostosis radio-cubital proximalArticulación del carpo inestable
TIPO C: ausencia completa de
radio50% con desviación radial de 90°Rigidez en extensión del codo en 25%
Nervios: suele faltar musculo cutáneo así como radializaciónde nervio mediano
VASOS: ausencia de arteria radial arteria cubital mayor aporte sanguíneo
CUADRO CLINICO
ANTEBRAZO CORTO Y ENCURVADO
PROMINENCIA CUBITAL
LIMITACION EN LA FLEXION DE CODO
PULGAR HIPOPLACICO
LIMITACION FUNCIONAL IMPORTANTE EN CASOS BILATERALES
DESVIACION CUBITAL DE INDICE Y RADIAL DE MENIQUE EN CASO DE AUSENCIA DE PULGAR
TIPO A: enyesado por
estiramiento Férulas nocturnas Ejercicios pasivos Osteotomía de alargamiento +
liberación muscular Yeso A-B-P en 60 o 70° con
supinación completa
TIPO B-C Cirugía al nacimiento Alinear carpo con cubito Férulas de delcro
Descrita por Goller en 1683
La mas rara en miembro superior
1/ 100,000
Se presenta con el síndrome de Cornelia de Lange, Schinzel, Wellel
Acetazolamida
TIPO I: hipoplasia del cubito con
epífisis distal respetada
TIPO II: ausencia parcial distal
que incluye epífisis
TIPO III: ausencia total de
cubito
SWANSON: (leve)
acortamiento mínimo (moderada)
Falta una parte importante de cubito, radio arqueado con luxación de la cabeza
(grave)falta el cubito así como ortejos cubitales
TIPO A: articulación normal o casi normal
TIPO B: articulación radio humeral fusionada
TIPO C: cabeza radial luxada
TIPO I: inmovilización inicial
8ª : alargamiento del cubito y
repetir a los 12 o 16ª (eliminar primordio fibroso)
TIPO II: osteotomía proximal de
radio + fijación radio-cubital (eliminar primordio
fibrocartilaginoso a los 6 u 12 m)
TIPO III: osteotomía en cuña en
radio curvo + alargamiento radio-humeral con técnica de Wagner
(eliminar primordio fibrocartilaginoso
a los 6 u 12 m)
Depende de la deficiencia y edad
•PRIMER RAYO AUSENTE: radio , escafoides, trapecio y pulgar con metacarpiano
•DUPLICACION DE CUBITO: se acompaña de 7 u 8 dedos
•SE RELACIONA CON DUPLICACION PERONEA.
•NO ES HEREDITARIA.
AFECTACION UNILATERAL
MANO EN FLEXION PALMAR Y DESVIACION RADIAL
CARPO Y CODOS ANCHOS
DEDOS EN FLEXION
DEDOS POST AXILES MAS FUNCIONALES QUE PRE AXILES
Dedo pre axil normal se pulgarizá
Dedos intermedios se eliminan
Se seccionan metacarpianos
Transferencias tendinosas para función extensora
Osteotomía del olecranon pre axil
Madelung 1879 publica die spontane subluxacion der hand
Carpo curvo , radio curvo, mano valga, manus furca
1989 Vickers y Nielsen
Región metafisiaria cubital del radio distalala región del ligamento triangular del cubito
De 5 a 7 mm de grosor
Debajo de pronador cuadrado
FORMA TIPICA
Inclinacion palmar 80° y cubital de 90°huesos del carpo en cuña(semilunar en punta)
FORMA INVERSA(ATIPICA)
Agulación dorsal
FORMA TIPICA
Prominencia ósea dorsal cubital Limitación de extensión dorsal Estiloides al mismo nivel Limitación de prono-supinación
cubital supinación y moderada de
pronación
FORMA INVERSA
la flexión palmar la dorsiflexión
Pronación disminuye Compresión de nervio mediano
•Sd Leri Weil•Traumatismo(Lx radio-cubital)•Raquitismo•A.R•Osteomielitis de lado cubital de fisis radial•Encondromatosis (Ollier)•Sd Turner
Aliviar el dolor y función y luego estética
Disminuir actividades con dorsiflexión forzada
Férulas
Osteotomía cuadrada de cubito
Osteotomía en cuña de radio a los 11 o 13 años
Osteotomía de Milch o Darrach
Epifisiodesis cubital
Osteotomía de cuña abierta del radio
Epifisiodesis radial
Langenskiold (eliminar fusión de porción cubital + fisis radial distal + grasa interposicional)
Estabilización del carpo
Transposición del cubital posterior
Fusión de articulación radio-carpiana
Depende del grado de fusión ósea y de tejidos blandos
•Sindáctila completa: conexión cutánea hasta las yemas
•Sindáctila incompleta: conexión que no llega hasta las yemas
• Sindáctila simple: fusión de solo tejidos blandos
•Sindáctila compleja: conexión y fusión ósea en grados variables
Malformaciones y síndromes acompañantes
1. Apert
2. Poland
3. Banda constrictiva congénita
4. Carpenter
5. Greig
6. Mobius
La finalidad de separación es tener movimiento , función y aspecto
En lactantes separar dedos de longitud desigual
Pulgar e índice a los 6 meses
Menique y anular antes del año
Índice y medio antes del año
Medio y anular 2 o 3 años
Masajes y ejercicios de estiramiento
Nunca separar dedos con irrigación de una misma arteria
Regresión filogenética
Duplicación de una sola yema embrionaria
2do lugar en frecuencia
1/330 en negros y 1/3000 en blancos ()
Menique 10 veces mas frecuente que pulgar en negros
Pulgar mas frecuente en blancos que orientales
Polidactilia del pulgar es 0.08/1ooo B/N
Polidactilia postaxil (duplicación del meñique)
TIPO I : masa de tejido blando sin hueso
TIPO II: duplicación de dedo con tejido óseo y metacarpiano bífido
TIPO III: duplicación completa de dedo y metacarpiano
TIPO I: falange distal bífida (2%)
TIPO II: falange distal duplicada
(15%)
TIPÓ III: falange proximal bífida y
distal duplicada (6%)
TIPO IV: duplicación de falange
proximal y distal (43%)
TIPO V:igual que IV con
metacarpo bífido (10%)
TIPO VI: duplicación completa del
rayo (4%)
TIPO VII: pulgar trifalángico (20%)
• Dedo índice , medio y anular
• Tendones , vasos y nervios son anormales
•Epífisis con desviación radial o cubitalmotivo por el cual deforman dedos vecinos
POLIDACTILIA POST AXIL
Eliminar en sala de cunas al ser hipóplasico
Si es diferenciado incisión en raqueta y exición
POLIDACTILIA PREAXIL
Siempre eliminar pulgar hipoplasicó
Z plastia falange distal Técnica de Bilhaut Cloquet
•Llamada como síndrome de Streeter
•Teoría de factores intrínsecos o extrínsecos
•F. intrínseco: masas mesodérmicas subcutáneas atróficas
•F. extrínseco: ruptura prematura del saco amniótico
•Incidencia 1/15000
Anillos constrictivos superficiales o profundos
Son perpendiculares al eje longitudinales del dedo
Surcos mas profundo en dorso del dedo
Porción distal al anillo puede ser esférica
Presentan hipo sensibilidad
Tejido de granulación y fibrosis debajo del anillo dérmico
ANILLOS SUPERFICIALES Si no hay compromiso neuro -
vascular conservador ya que hay absorción grasa al año de edad
Si hay compromiso liberación
ANILLOS PROFUNDOS Sección + Z plastia
1. No abarcar + 50% de circunferencia2. Colgajos grandes y con angulos de 60°3. No utilizar puntos eversivos4. Eliminar banda
•PARTOS DISTOCICOS
•PRODUCTOS CON DX DE DIABETES GESTACIONAL
•PRODUCTOS CON PRESENTACIONES DE NALGAS
Fx de clavícula : tercio medio, reflejo de Moro(-), tumoración media crepitante Tx cabestrillo
Fx de humero: tercio medio , lesión del radial , presenta abducción y rotación interna, deformidad visibleTx cabestrillo
Fx de fémur: partos de nalgas, unión de tercio medio con distal, deformidad visibleTx: arnés de Pavlick
todas estas lesiones consolidan en 2 o 3 semanas
Descrita por 1764 por Smille
.1/.4 por 1000
Productos > 3.500 Kg
Trabajo de parto prolongado
Canal pélvico estrecho
Distocia de hombros
5to y 6to nervios cervicales(C4 prefijado)
Abducción, rotación externa y supinación abolida
Reflejo bicipital y Moro abolido
Perdida sensitiva cara externa del antebrazo
Función motora integra
Se presenta con brazo en aducción y rotación int y pronación del antebrazo
Post ganglionar
7mo y 8vo nervios cervicales y TI (T2 post fijado)
Preganglionar
Parálisis de mano
Ptosis
Miosis ipsilaterales
Dx diferencial con P.C.I , Fx-Lx epífisis humeral , Fx clavicular
Seddon
1. Neurapraxia (aplastamiento).- Parálisis sin degeneración neural
2. Axonotmesis (estiramiento).- Lesión fibra nerviosa, pero el tejido que lo rodea intacto
3. Neurotmesis (avulsión).-Lesión completa
Inicial 1. Mantener el antebrazo junto al tronco2. Ejercicios para aumentar ROM, evitar
contracturas
Desbalance muscular rápido
1. Visitas seriadas (vigilar bíceps)2. Mantener la movilidad pasiva del hombro, evitar pérdida
de congruencia y contracturas3. 3 meses estudios electro diagnósticos
Microcirugía (N. intercostales
y nervio espinal accesorio)
Liberación tendinosa (transferencia pectoral mayor y
dorsal ancho y liberación de
subscapular )
Artoscopia ( tenotomía del
subscapular y capsulotomia)
OSTETOMIA ROTACIONAL