ANEMIA POR FALTA DE TECIDO HEMATOPOETICO
IntroduçãoA falta de tecido hematopóetica pode
decorrer de atrofia com substituição do parênquima por gordura (anemia aplástica) de proliferação neoplásica, de granulomatose, de fibrose, de defeitos metabólicos ou de necrose da medula óssea.
A pancitopenia sem causa óbvia é a principal indicação de exame da medula óssea.
Definição de PancitopeniaÉ a diminuição no hemograma de
todas as principais linhagens celulares eritrócitos, leucócitos e plaquetas em decorrência de várias causas que podem ser amplamente divididas em diminuição de produção de medula óssea ou aumento da destruição periférica.
Causa de pancitopeniaDiminuição da função da medula
ósseaAplasiaLeucemia aguda, mielodisplasia,
mielomaInfiltração por linfoma, tumores
sólidos, tuberculoseEsplenomegalia
Definição de Anemia Aplasia(AA)
É uma falha da medula óssea caracterizada pela pancitopenia no sangue periférico, com resultado de uma diminuição da produção de células sanguíneas na medula óssea, e pela substituição por gordura.
Pode ser congênita (hereditária) ou adquirida.
Mais frequente em indivíduos de 10-25 anos ou maiores que 60 anos.
Etiologia
Características AAÉ uma agressão à célula –
tronco hematopoiética pluripotentes, acarretando sua diminuição em número ou até sua ausência na medula óssea.
Sinais e Sintomas Fraqueza, fadiga e angina de peito;Leucopenia, trombocitopenia;Infecções respiratórias;Epistáxis, equimoses cutâneas;Hemorragias graves (trato
gastrointestinal, SNC);Hepatomegalia e esplenomegalia;Febre, tonturas e cefaleia;Hematomas e sangramento gengival.
CausasCongênitas: identificada no
nascimento ou nos primeiros dias de vida.
Adquirida: uso de alguns tipos de medicamentos, doenças autoimunes, infecções virais e exposição a substâncias químicas tóxicas.
DiagnósticoHemograma completo com reticulócitosPancitopeniaReticulocitopeniaAnálise do sangue periférico
(hematoscopia)Hemácias normocíticas, podem ser
levemente macrocíticasDemais elementos reduzidos em
número, porém de morfologia normalAusência de células anormais
- Aspirado e biópsia de medula óssea:Medula óssea hipocelular(menos de 30 % de
celularidade).Ausência de fibrose ou infiltração neoplásica.Células hematopoiéticas residuais com morfologia
normalExclusão de síndrome hematofagocítica como
causa da pancitopenia.- Citogenética da medula óssea:Se normal, a possibilidade de ser mielodisplasia
hipoplásica diminui.- Imunofenotipagem de marcadores eritrocitáriosAusência de CD55 e CD59: dado encontrado na
hemoglobinúria paroxística noturna.
Aplasia de medula óssea (BMO)
Anemia de FanconiEsta relacionada ao retardo do
crescimentos e os defeitos congênitos do esqueleto ( ex. microcefalia, ausência do rádio ou de polegares).
Diagnóstico de Anemia de Fanconi:
- Presença de aumento na quebra cromossomial em culturas de linfócitos na presença de agentes ligadores de DNA (DEB – diepoxibutano).
- Doença genética caracterizada por:Alterações ósseas Baixa estaturaManchas café – com – leite na peleAnomalias renais (hipoplasia renal, rim pélvico)MicrocefaliaRetardo mental
Alterações ósseas na anemia de Fanconi
Tratamento:
O tratamento da anemia aplástica deve incluir: Retirada de agentes potencialmente responsáveis
pelo quadro clínico.Terapia de suporte (Uso de antibióticos e transfusões
de hemocomponentes – tentar poupar o uso o máximo possível).
Terapia definitiva específica (transplante halogênico x imunossupressão).
Globulina antilinfócitica ou antitimocítica (ALG ou ATG).
CiclosporinaAndrógenos
Modalidade de tratamento para anemia aplástica:
Transplante halogênico de medula óssea (TMO):
- Taxa de cura em torno de 60-70%, apesar de complicações como a doença enxerto versus hospedeiro (GVHD).
- Rejeição do enxerto é ainda um problema em torno de 5-15% dos pacientes, principalmente naqueles submetidos às inúmeras transfusões antes do TMO.
- Mortalidade relacionada ao tratamento aumenta com a idade.
Imunossupressão:- Utilizado a combinação de globulina antitimócito
(ATG), ciclosporina e corticoides com ou sem fator de crescimento de granulócitos (G-CSF).
- Taxa de resposta (definida como independência transfusional) é em torno de 60-70% em 6 meses nos pacientes com anemia aplástica grave.
- É uma opção terapêutica naqueles pacientes com anemia aplástica moderada e dependência transfusional.
Aplasia eritróide pura
É a morte das células do estroma resulta da súbita falta de aporte sanguíneos geralmente ocorre ao mesmo tempo em múltiplas áreas, em medulas hipercelulares.
Necrose da medula óssea
Há uma anemia normocíticas extrema com ausência de reticulócitos e sem alterações nos leucócitos e plaquetas.
Tem a forma crônica ( está associada a vários defeitos somáticos como faciais e cardíacos) e transitórios (está relacionada a drogas).
Síndrome de Schwachman - Diamond
É uma síndrome autossômica recessiva rara, caracterizada por grau variável de citopenia especialmente neutropenia com uma propensão a evoluir para mielodisplasia ou leucemia mieloide aguda.
Um aspecto associado constante é a disfunção exócrina do pâncreas mais anomalias esqueléticas, doenças hepáticas e baixa estatura.
Anemias DiseritropóeticaAs anemias diseritropóetica
congênitas são um grupo de anemias hereditárias refratárias caracterizadas por eritropoese ineficaz e multinuclearidade dos eritroblastos.