7/27/2019 Boala Celiaca St
1/44
Boala celiaca
7/27/2019 Boala Celiaca St
2/44
Boala celiac =enteropatia prin sensibilizarela gluten= enteropatia glutenica = sprue
celiac
Boala celiac (BC) e boala autoimuna
caracter izata prin enteropatie mediata imun
localizata la nivelul intestinului subtire.
Este o intoleran intestinal permanent lagliadin (si alte proteine nrudite) care produceleziuni ale mucoasei la individul susceptibilgenetic.
7/27/2019 Boala Celiaca St
3/44
1888 - descris pentru prima dat de Samuel Gee,
Karel Dicke - legatura dintre BC si consumul depaine simptomele s-au ameliorat in timpul foametei din Olanda,
dar au reaparut dupa ce bolnavii au putut ingera mai multapaine.
Van der Kamer si Dicke = relatia dintre ingestia de proteinedin grau si malabsorbtia lipidelor - teza doctorat 1950.
1955 =biopsie mucoasa intestinala (Royer) au fostdefinite leziunile mucoasei
7/27/2019 Boala Celiaca St
4/44
EPIDEMIOLOGIE
Incidena bolii celiace (BC) nu este bine cunoscut
BC a fost descrisa in intreaga lume,
in Europa, America de Nord si de Sud, Africa de Sud,
India, Australia, Noua Zeelanda,
Boala e rara la africanii negri si la asiaticii de originechineza sau japoneza.
7/27/2019 Boala Celiaca St
5/44
Prevalenta BC simptomatice variaza intre 1:500 si 1:1000
in diferite tari
S-au depistat cazuri asimpt prin programe de screening
pentru grupele cu risc (rude gradul I sau pacieni cuboli frecvent asociate cu BC)
pentru populaianormal,
prevalena boli i este mult maicrescut dect s-a crezut 1% ! !
7/27/2019 Boala Celiaca St
6/44
PATOGENIE
BC e consecinta unui raspuns imun inadecvat,
mediat de celulele T, fata de glutenul ingerat, la
indivizii predispusi genetic
BC e o boala complexa ce implica interactiunea
dintre factorii genetici si factorii de mediu.
7/27/2019 Boala Celiaca St
7/44
FACTORI GENETICI
Studii familiale
Frecvena mai crescut in familiile bolnavilor
Biopsii de mucoas intestinal la rudele de
gradul I ale bolnavilorinciden de 8,7-10%.
7/27/2019 Boala Celiaca St
8/44
Genele HLA
Frecvena crescuta a moleculelor B8-clasa I
Asocierea cu moleculele clasa a II-a: DQ2,
DQ8 Mecanismul care explic asocierea
antigenelor HLA clasa a II-a se refer la
capacitatea moleculelor DQ de a lega unfragment peptidic al antigenului implicat in
patogenia BC pentru a fi prezentat celulelor
T .
7/27/2019 Boala Celiaca St
9/44
Factori i de mediu Ingestia de griu, orz, secarae absolut necesara pentru
a initia boala la indivizii susceptibili.
Initial ovazul considerat toxic, dar se pare ca nu esteimplicat.
Secvena imunogenic a prolaminelor
Toxicitatea graului e determinata de o fractiuneproteica-gliadina, Toxicitatea celorlalte cereale e asociata cu fractiunile
prolaminice echivalente gliadinei
7/27/2019 Boala Celiaca St
10/44
Glutenul e alcatuit dinalbumine,
globuline,
glutenineGliadine - 4 grupe
, gliadina A
,
Au fost
identificate mai
multe peptide
imunogenice
7/27/2019 Boala Celiaca St
11/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
12/44
SPECTRUL SENSIBlLIZRII LA GLUTEN (dupa Marsh 1996)
Gluten Complexul majorhistocompatibilitate cls a II a
Alti factori?Leziuni latente ale mucoasei
Tip 0 Tip 1 Tip 2 Tip 3 Tip 4Preinfiltrativ Infiltrativ Hiperplastic Distructiv Hipoplastic
Factori aditionali Deficit nutritionalde mediu Stress metabolic
InfectiiTumori
Sindrom de malabsorbtie simptomaticBOALA CELIACADeficit de fier Scadere in greutateDeficit de folati FatigabilitateDeficit de vitamina D Diaree
7/27/2019 Boala Celiaca St
13/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
14/44
Parti ale gliadinei, rezistente la procesarea efectuatade enzimele marginii in perie i luminale,
supravietuiesc digestiei i sunt transportate prinepiteliul mucosal catre lamina propria.
Gliadina este deamidata de tranglutaminaza tisulara.
Celulele T CD4+din lamina propria recunoscgliadina deamidata = prezentata de APC (celule care
prezint antigenul )/ HLA-DQ2/DQ8
citokine ca IFN, IL-4, TNF lezeaza vilozitatile,determinand aparitia enteropatiei.
7/27/2019 Boala Celiaca St
15/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
16/44
TABLOUL CLINIC
Modificare (intarziere) in ceea ce priveste varsta
debutului.
Introducerea tardiv a glutenului in alimentaie precum
i alimentaia natural ntrzie apariia simptomelor
frs modifice frecvena bolii.
Tabloul clinic difer considerabil in funcie de vrsta la
care apar primele manifestri clinice.
7/27/2019 Boala Celiaca St
17/44
Forma clinic cu debut sub vrsta de 2 ani
Cel mai adesea vrsta la care survine debutul estecuprins ntre 6-8 luni i 2 ani, simptomatologia
intestinal dominnd tabloul clinic.
n cteva sptmni/luni se constituie un ansamblu
clinic -sindromul celiac
7/27/2019 Boala Celiaca St
18/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
19/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
20/44
Tulburrile de comportament sunt evidente pacientul este trist, apatic, uneori agresiv.
Retard psihomotor cu pierderea ultimelorachiziii.
Edeme -consecin a hipoproteinemiei
Echimozele, hematoamele - determinate demalabsorbia vitaminei K.
Tetanie hipocalcemic.
7/27/2019 Boala Celiaca St
21/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
22/44
Formaclinic cu debut tardiv.
In formele cu debut tardiv predomin simptomeleextraintestinale.
Anamneza orientata - pentru a evidentia aparitiamanif gastrointest. Constipaie, dureri abdominale cu caracter colicativ. Scaune decolorate, formate, abundente. Anorexie, discomfort abdominal;
Consecinelenutriionale ale bolii sunt in prim plan,dar uneori i acestea sunt fruste, monosimptomatice.
Fatigabilitate, paloare
7/27/2019 Boala Celiaca St
23/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
24/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
25/44
Hopper, A. D et al. BMJ 2007;335:558-562
7/27/2019 Boala Celiaca St
26/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
27/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
28/44
EXAMENE PARACLINICE
Evaluarea rsunetuluinutriional
Anemia ~1/3 dintre copii este microcitarhipocromhiposideremic
exceptional este macrocitar, consecina a carenei de
folai - Scaderea nivelului plasmatic al factorilor de
coagulare a caror sintez este dependent devitamina K
Hipoproteinemia
7/27/2019 Boala Celiaca St
29/44
hipocolesterolemia
scderea nivelului plasmatic al vitaminelor
liposolubile (A, E, D). malabsorbia vitaminei D i calciului sunt
responsabile de anomaliile metabolismuluifosfocalcic
carenta in Zn, contribuind la aparitia anorexiei pentruca afecteaza gustul
carenta in Mg hipomagnezemia fiind la originea
tetaniei rebele la calciterapiecarenta in Cu asociata cu neutropenie
deficit de vitamina B6
7/27/2019 Boala Celiaca St
30/44
Malabsorbia intestinal
Este generalizat afectnd toate principiile nutritive .
Determinrile biochimice n scaun Analiza bilantului lipidelor
steatoreea e moderata 5-10g/zi, coeficientul de absobtie algrasimilor 75-85%.
Excretia acizilor volatili e exagerata excretie anormala de acid lactic -dem malabs hidrocarbonatelor;
pH-ul scaunului este acid, 20 mg/dl.
Tranzitul baritat
7/27/2019 Boala Celiaca St
31/44
SEROLOGIA CELIACA
Anticorpi antigliadina (AAG) - AAG Ig A si Ig G.
Anticorpii antireticulin (AAR) se det prinimunofluorescenta si au valoare diagnosticlimitat
Anticorpi antiendomisium (AEM) - Chorzelski (1984) sunt dirijti impotriva tesutului conjunctiv reticulin-like din
jurul fibrelor muschilor netezi aproximativ 100% sensibilitate si specificitate pentru BC.
se efectueaza prin imunofluorescenta
7/27/2019 Boala Celiaca St
32/44
Anticorpii antitransglutaminaza tisulara
(ATGt), transglutaminaza tisulara fiind in prezentrecunoscuta ca principalul autoantigen pentru
AEM. Studiile efectuate arata o buna corelatie intre ATGt si
AEM.
ATGt se bazeaza pe metoda ELISA
7/27/2019 Boala Celiaca St
33/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
34/44
Capsula endoscopicpoate faci l i ta
diagnosticul de BCavnd avantajul de aobine o imagine mriti detaliat a mucoasei
i totodat capacitateade a scana ntregulintestin subire.
7/27/2019 Boala Celiaca St
35/44
Biopsia mucoasei intestinale
Biopsia intestinal este singurul examencomplementar, indispensabil in stabilireadiagnosticului, care permite evidenierealeziunilor histologice de atrofie vilozitarfoarte sugestive, dar nespecifice.
Se poate efectuacu o sonda de aspiratie model pediatric
frecvent se recurge la endoscopie digestivasuperioara .
7/27/2019 Boala Celiaca St
36/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
37/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
38/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
39/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
40/44
DIAGNOSTIC POZITIV
Criteriile de diagnostic stabilite de ESPGHAN in1970 impuneau efectuarea a 3 biopsii:
prima biopsie se efectua in momentul depistrii bolii, a doua biopsie se efectua dupa o perioada de excludere
a glutenului, cnd se considera c aspectul mucoasei s-anormalizat,
biopsia finala dup provocare cu gluten cnd sepresupune c atrofia vilozitar a reaprut.
7/27/2019 Boala Celiaca St
41/44
7/27/2019 Boala Celiaca St
42/44
TRATAMENT
Regimulfr gluten = tratamentul debaz in BC. Se exclud din alimentaie grul, orzul, secara.
Orezul i porumbul sunt permise
Sunt excluse toate alimentele ce conin fin de gru:pine, paste fainoase, produse de patiserie, cofetarie,biscuiti, gris, etc.
Nu se administreaza preparate industriale pe al caror
ambalaj nu e mentionata compozitia deoarece potcontine gluten.
Excluderea glutenului produce deobicei un rspunsclinic spectaculos.
7/27/2019 Boala Celiaca St
43/44
Alte masuri terapeutice
acid folic 1-2 luni Se suplimenteaza vitaminele A, E, K, vitaminedin grupul B, calciu, fier.
Persistena anorexiei, starea nutriionalprecar, diareea sever justific nutriiaenteral cu debit constant pe sonda nazo-gastric
excluderea lactozei 8 -15 zile,
7/27/2019 Boala Celiaca St
44/44
In crizaceliacse efectueaz reechilibrarea hidroelectrolitic,. alimentaiainiial = formullichid ce conine
hidrolizate de proteine sau aminoacizi,
trigliceride cu lan mediu, glucoza.
Corticosteroizii scurteaz evoluia crizeiceliace.
Excepional se recurge la nutriieparenteraltotaldatoritseveritiimalnutriieii diareei.
Recommended