Caso clínico Medicina interna
RIMI FERNANDO LOPEZ VAZQUEZR2 MI ROXANA VAZQUEZDRA. MAGDALENA SANCHEZ OSORIO
FICHA DE IDENTIFICACIÓN
Nombre: OOM
Edad: 57 años
Sexo: femenino
Ocupación: ama de casa
Estado Civil: soltera
Escolaridad: primaria incompleta
Originaria: Jiquipilas
Antecedentes heredofamiliares
Padre finado por cáncer pulmonar hace 12 años.
HAS y DM II línea materna.
Resto de antecedentes interrogados y negados.
Antecedentes no patológicos
Casa rentada de materiales duraderos
Cuenta con todos los servicios.
Hacinamiento(+)
Convivencia con animales(+)
Hábitos higiénicos y dietéticos regulares
Tabaquismo(-)
Alcoholismo (-)
Toxicomanías(-)
Antecedentes patológicos
Transfusionales (+)2 paquetes globulares y 1 plasma fresco congelado durante evento quirúrgico en 2012, no presento reacciones adversas.
Quirúrgicos (+) histerectomía hace 17 años por miomatosis, CPRE hace 1 año, colecistectomía laparoscopica hace 1 año.
Fracturas (-)
Traumáticos (-)
Fímicos (-)
Neoplásicos (-)
Crónicos (-)
Alérgicos (-)
Antecedentes ginecoobstétricos
Menarca: 13 años
Ciclos irregulares: 30-40/ 4 días
G:3, P:3,C:0,A:0
IVSA: 23 años
Histerectomía hace 17 años secundaria a miomatosis uterina.
Padecimiento Actual
Refiere iniciar hace 6 años con presencia dehiperpigmentación cutánea generalizada, manchashipocrómicas en pliegues, engrosamiento cutáneoen extremidades y prurito intenso sin predominiode horario generalizado.
Decide acudir a su C.S. Plan de Ayala en donderealizan estudios y se detectan PFH´s alteradas porlo que se refiere a esta unidad para su estudio, conlos siguientes diagnósticos: probableneurodermatitis y hepatopatía en estudio.
Interrogatorio
General: niega perdida de peso, niega fiebre.
Piel: con aumento en la pigmentación, pruritogeneralizado intenso, de predominio en miembrossuperiores que le impedía conciliar el sueño.
Gastrointestinal: refiere dolor epigástrico de tipoquemante, niega disfagia, niega náuseas, niegavómito.
Exploración física
SV: TA 110/70 mmHg, FC 80 lpm, FR 17/min, T: 36.5 grados
Se observa paciente con hiperpigmentación generalizadacolor café obscuro, no se observa calcinosis, ojos conpresencia de ictericia ++, mucosas sin afección lengua ycarrillos normales, en cuello se observa engrosamientocutáneo, sin adenomegalias, tórax con presencia deengrosamiento cutáneo, cardiopulmonar sin compromisoaparente, abdomen blando depresible, no hepatomegaliao esplenomegalia, miembros pélvicos sin edema, pielacartonada y algunas áreas sin pigmento.
Ojos
Cuello y antebrazo
Hiperpigmentacióngeneralizada
Laboratorios
Pruebas funcionales
hepáticas
27/10/09 25/03/10
Bilirrubina total
2.1 mg/dl 3.2 mg/dl
Bilirrubina directa
1.4 mg/dl 2 mg/dl
Bilirrubina indirecta
0.7 mg/dl 1.2 mg/dl
TGO 125 UI/L 85 UI/L
TGP 80 U/L 81 U/L
FA 931 UI/L 297 UI/L
Biometría Hemática
17/05/11
Hb 12.6 g/dl
Htc 37.0 %
VCM 99 fl
HCM 33.9 pg
Leucocitos 4.620 Ml
Neu 68%
PLT 210 mil/ml
Imagen
USG de abdomen: reportahígado de característicasecográficas normales
Vesícula biliar con paredengrosada con presencia depólipos, sin evidencia delitos.
Colédoco de calibrenormal, sin alteraciones.
Evolución
Marzo/2010: paciente se envía a dermatología iniciatratamiento sintomático con atarax y se envía aendocrinología por sospecha de enfermedad deAddison.
Abril/2010: paciente valorada por endocrinologíaquien descarta E. Addison por clínica y laboratorio(ACTH: 13.9 pg/ml, cortisol 13.2) con sospecha decirrosis biliar primaria (CBP), por lo que envía agastroenterología.
Mayo/2011: se realiza valoración por reumatologíapor sospecha de esclerosis sistémica por datosclínicos en piel, se solicita anticuerpos anti-centrómero (positivo 1:160) y antitopoisomerasa1(neg 2.4 UI/ml) integrándose diagnostico deesclerosis sistémica progresiva variante limitada.
Inicia tratamiento con colchicina y prednisona.
Solicita valoración por cardiología y neumologíapara descartar afección sistémica.
Evolución
Estudios de extensión
En 2011 se realiza ECOTT con evidencia de HAP leve.
EKG normal.
Espirometria normal.
Junio/2011: por sospecha de cirrosis biliar primaria sesolicitan anticuerpos antimitocondriales (positivo 1:20) yantimúsculo liso(neg). Se solicitan estudios de extensiónpara complementar diagnostico y posiblescomplicaciones.
Densitometría ósea con datos de osteopenia de columnalumbar.
Se realiza endoscopia con evidencia de hernia hiatal de2.5 cms, proceso erosivo hemorrágico, sin datos dehipertensión portal.
Se inicia tratamiento con acido urodesoxicolico,omeprazol.
Seguimiento por gastroenterología
Ingreso a urgencias
Marzo/2012 ingresa a urgencias por dolor abdominal ysangrado de tubo digestivo. Se realiza USG con datoscolecistitis agudizada; colonoscopia la cual se reportanormal.
Valorada por cirugía general quien programa estudiostomográfico abdominal con reporte de colecistitis crónicapb alitiasica.
Se decide intervención quirúrgica (colecistectomíalaparoscópica) y se solicita por parte degastroenterología toma de biopsia hepática paracomplementar diagnostico histopatológico de CBP.
Vesícula biliar congestiva con presencia litosfragmentados en su interior con datos de colecistitis crónica intensa.
Biopsia hepática muestra infiltrado inflamatorio crónico leve periductal en los espacios porta e interlobulillares con zonas de fibrosis periductalfocal. Uno de los campos muestra reacción granulomatosa intensa con células gigantes multinucleadas.
Hallazgos histopatológicos
Vesícula biliar con colesterolisis y aspecto eritematoso y reacción granulomatosa con células gigantes multinucleadas.
Evolución actual
Paciente con manejo multidisciplinario.
Asintomática.
Sin descompensación hepática.
Manejo con: acido urodesoxicolico
colestiramina
calcio
sildenafil
cinitrapida