P R E S E N T A : D R A . M A R Í A L I Z A R I T U R R Y M O D E R A : D R A . M . A . R O D R Í G U E Z D Á V I L A

S E R V I C I O D E M E D I C I N A I N T E R N A H O S P I T A L U N I V E R S I T A R I O L A P A Z

0 8 . 1 1 . 2 0 1 3

CASO CLÍNICO 8.11.2013

VARÓN, 19 AÑOS…….

FIEBRE Y ODINOFAGIA……

ANTECEDENTES PERSONALES

�  No RAMC.

�  Déficit GH. Tto sustitutivo.

�  No hábitos tóxicos.

�  No Iqx.

�  No tratamiento.

�  Estudiante.

ENFERMEDAD ACTUAL:

�  13.01.2013: - Fiebre 39ºC. - Odinofagia. -EF: * Orofaringe hiperémica * Placas blanquecinas * Adenopatías cervicales bilterales * Edema palpebral bilateral -A: * Leucocitosis—Neutrofilia, PCR: 186

FARINGOAMIGDALITIS AGUDA BACTERIANA PENICILINA-B im

ENFERMEDAD ACTUAL:

�  15.01.2013: - Empeoramiento TA: 87/46 FC: 140 Tª: 40ºC SatO2: 97% * MEG, taquipneico, postrado

ENFERMEDAD ACTUAL:

EF: *Edema, eritema violáceo y exudado PALPEBRAL. *Placa pústulo-vesiculosa PUNTA NASAL. * Vesículas y lesiones exudativas MUCOSA ORAL,

OROFARINGE *Placas eritematovioláceas, pústula, PALMAS,PLANTAS, PIERNAS.

ENFERMEDAD ACTUAL:

ANALÍTICA 15.01 -16.01.2013 �  Hb : 13’5 à8’4

�  Leucos: 13.800 (N: 12.300), Plaquetas: 474.000 �  Fibrinógeno: 1098 à1216 AP: 72% �  GGT: 115 UI/L; LDH: 337 �  PCR: 274 Procalcitonina: 1’28à 5’25 �  DRAS: H+, P indicios

ENFERMEDAD ACTUAL:

�  HipoTAà Refractaria a ST �  Taquicardia �  Fibre á á �  Oliguria �  Coagulopatía �  á RFA, á Procalcitonina

SHOCK

UVI

INGRESO EN UVI 16à22.01.2013

�  Hemocultivos 14, 16,18, 21. 01.2013: - �  Serologías 15 y 16.01.2013: -Mononucleosis: T.Ac.Heterófilos: -; VCA IgM -; antiEBNA IgG dudoso; anti VCA IgG + -CMV: IgG dudoso; IgM – -VHA: -; VHB: HBsAg -; antiHBc -. VHC: - -VIH: negativo (CV indetectable) -Sífilis: IgG –

INGRESO EN UVI

�  Serologías 15 y 16.01.2013: -VHS: IgG dudoso; IgM -; VHH6: - -Parvovirus: IgG,IgM - -Coxiella: IgG fase 2 - -Mycopl. Pneumoniae: IgG e IgM - -Chlamydia pneumoniae, psitacci, trachomatis - -Parotiditis:IgG - límite; IgM - -Sarampión: IgG +,IgM -

INGRESO EN UVI

�  Conjuntiva: -PCR V.Herpes (VVZ, VHS-1,2, CMV; VEB, VH6): - -PCR Enterovirus: - -Cultivo Adenovirus: - �  Exudado faríngeo (16.01.2013): Flora saprofita.

Ag Streptococo A - �  Aspirado nasal(17.01.2013):PCR influenza A y B - �  Sangre (18.01.2013): PCR enterovirus - �  Urocultivo (16.01.2013): -

INGRESO EN UVI

�  TC Cerebral (16.01.2013): Sin hallazgos

�  TC facial y de cuello (16.01.2013): Adenopatías laterocervicales no signiticativas. Tiroides

heterogéneo con imagen nodular hipocaptante. �  IC ORL (16.01.2013):No absceso cervical. Laringe normal.Desviación septal.

INGRESO EN UVI

�  Amoxi-Clavulánico à Ceftriaxona + Clindamicina + Vancomicina �  S. Distres respiratorioà Resuelto

�  Mejoría progresiva à Alta a Medicina Interna.

INGRESO EN MIRG 22.01.2013

15.01 UVI 22.01 Shock+ Planta Lesiones muco-cutáneas MI

13.01 Odinofagia+ Fiebre Pencilina im

INGRESO EN MIRG

ANALÍTICA 24.01.2013: �  Hb: 10’4 Leucos: 17.350 ( N: 13.880) �  Plaquetas: 860.000 �  VSG: 76 PCR: 68’4 �  Fibrinógeno:856 AP: 72% �  GGT: 906 FAL: 506 Br: N LDH:394 �  Fe: 39 Ferritina: 311 INMUNOLOGÍA: �  Ig; FR;C3,C4, ANA, Anti-ml, Anti-mitocondriaà N

INGRESO EN MIRG

�  Biopsia cutánea (25.01.2013): Estéril

�  Ecocardiograma (23.01.2013): Normal

�  Ecografía abdominal (25.01.2013): Esplenomegalia

�  Ic a Oftalmología (20.01.2013): F.O Normal

�  PET-TC (1.02.2013): Focos hipermetabólicos TCSC de ambos MMII. á metabólico m.o reactivo.

INGRESO EN MIRG

EVOLUCIÓN: �  Estable HD. Febrícula nocturna. �  EF: -PÁRPADOS S: Eritema, edema, exudados. -MUCOSAS: Lesiones erosivas gingivales, paladar y faringe. -MMII: Lesiones pustulosas región tibial A. -MMSS: Escasas lesiones pustulosas. Flebitis superficial.

INGRESO EN MIRG

EVOLUCIÓN: �  Vómitos, molestias abdominales, diarrea….

�  Exantema morbiliformeàToxicodermia.

�  Mejoría lesiones. Afebril. * Lesiones pustulosas en zonas venopunción.

INGRESO EN MIRG

PRUEBA DIAGNÓSTICA

INGRESO EN MIRG

FARINGOAMIGDALITIS AGUDA

SHOCK

LESIONES MUCO-CUTÁNEAS

INGRESO EN MIRG

�  LESIONES MUCO-CUTÁNEAS: - Edema, eritema y exudado purulento PÁRPADOS S

- Lesiones exudativas MUCOSA ORAL Y OROFARINGEà ampollosas, costrosas àErosivas. Dolorosas

- Placa eritematosa indurada pústulas/vesículas NARIZ

- Placas eritematovioláceas palpables, induradas, pústula central PALMAS, PLANTAS, PIERNAS

- Lesiones pustulosas zonas venopunción à PATERGIA

DERMATOSIS NEUTROFÍLICA

DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS

�  Lesiones cutáneas: Vesículo-pústulas, placas, nódulos, úlceras

�  AP: Infiltrados neutrofílicos dermo/epidérmicos sin evidencia de infección

�  Localizadas o extendidas

�  Manifestaciones extracutáneas

DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS SÍNDROME DE SWEET

�  CLASIFICACIÓN: -CLÁSICO -ASOCIADO A MALIGNIDAD -INDUCIDO POR DROGAS

-INFECCIONES -EII -EMBARAZO

-HEMATOLÓGICAS -ÓRGANO SÓLIDO

G-CSF

ü ?

ü

ü

22/4

+/-

DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS ENFERMEDAD DE BEHCET

�  Úlceras orales recurrentes y dolorosas

�  Manifestaciones sistémicas: genitales,oculares,nrl… �  Vasculitis arterial y venosa. Grandes y pequeños vasos

�  Dx: NO datos patognomónicos. áPCR, áVSG…

ü ü

ü ü

4 ?

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

-Vasos de todos los tamaños -Arterias y venas -Hemorragias, estenosis, aneurismas, trombos… -Afectación venosa más frecuente

-UVEÍTIS àBilateral y episódica. PANUVEITIS -HIPOPION àUveítis A severa -UVEÍTIS P, VASCULITIS RETINIANA - OCLUSIÓN VASCULAR, NEURITIS ÓPTICA - Conjuntivitis, epiescleritis, S. Seco àPoco frecuente

INGRESO EN MIRG

FARINGOAMIGDALITIS AGUDA

SHOCK

LESIONES MUCO-CUTÁNEAS

BEHCET? SWEET?

*CLÍNICA *NEUTROFILIA *á RFA

*CULTIVOS /SEROL -

*CLÍNICA: S.Mononucleósido *RFA á á *NEUTROFILIA *SEROLOGÍAS -

INGRESO EN MIRG

�  ¿¿FARINGOAMIGDALITIS AGUDA?? -Placas blanquecinas -Odinofagia -Fiebre

-Lesiones exudativas ,ampollosas, costrosas, mucosa oral y orofaringe -Amígdalas simétricasII/IV -No abombamiento pilares -Pared P y L orofaringe N

INGRESO EN MIRG

FARINGOAMIGDALITIS AGUDA

SHOCK

LESIONES MUCO-CUTÁNEAS

BEHCET? SWEET?

????

INGRESO EN MIRG

INGRESO EN MIRG

INGRESO EN MIRG

�  SHOCK DISTRIBUTIVO: SÉPTICO SIRS

-FOCO à FARÍNGEO? -S.LEMIERRE, ABSCESO LOCAL à TC+PET-TC – -BACTERIEMIA?à HC – -RFAá, PROCALCITONINA

- BROTE AGUDO DE BEHCET - RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA - ACTIVACIÓN INMUNE ABERRANTE àDESENCADENADA POR INFECCIÓN?

ENFERMEDAD DE BEHCET

�  ETIOLOGÍA Y PATOGENIA -Desconocida -Activación aberrante s.inmuneà Agente infeccioso,

químico o metales àPredisposición genética -Patógenos : Estreptococos ,Helicobacter Pylori, HSV

ACTIVACIÓN NEUTRÓFILOS

¿¿¿PROCALCITONINA???

�  PROCALCITONINA como marcador NO SOLO de SEPSIS.

�  Marcador de INFLAMACIÓN SISTÉMICA

�  Severidad y pronóstico

INGRESO EN MIRG

FARINGOAMIGDALITIS AGUDA

SHOCK

LESIONES MUCO-CUTÁNEAS

BEHCET

DISTRIBUTIVOàSIRS

BEHCETóINFECCIÓN?

????

DIAGNÓSTICO

�  SHOCK DISTRIBUTIVO SECUNDARIO A SÍNDROME DE RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA DEBIDO A PRIMER BROTE AGUDO DE ENFERMEDAD DE BEH

�  ET �  Desencadenada por infección faríngea?? - Menos probable…Enfermedad de Sweet

PRUEBA DIAGNÓSTICA

�  BIOPSIA de lesiónes mucocutáneas

-VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA OBLITERATIVA NECROTIZANTE -PERIVASCULAR -TROMBOSIS VENOSAS CON INFILTRACIÓN DE CAPILARES,VENAS Y ARTERIAS DE ≠ TAMAÑOS -LICUEFACCIÓN-DEGENERACIÓN DE LA UNIÓN DERMO-EPIDÉRMICA+ NECROSIS

PRUEBA DIAGNÓSTICA

�  HLA B51

�  Exploración genitales à Úlceras?

-RIESGO á -RELACIÓN CON SEVERIDAD -ASOCIACIÓN FAMILIAR

MUCHAS GRACIAS