CASO CLÍNICO: PÚRPURA DE HENOCH-
SCHÖNLEIN Liana de Medeiros Machado
Interna ESCSUnidade de Pediatria – HRAS
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFCoordenação: Luciana Sugaiwww.paulomargotto.com.br
CASO CLÍNICO
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Mãe relata que há 3 dias criança inicia quadro súbito
de dificuldade para esticar as pernas associada a equimoses em membros inferiores, além de edema até os joelhos.
No dia posterior ao início do quadro, pela manhã, deambulou sem dificuldades, porém, à tarde evolui novamente com dificuldade para deambular e esticar os membros inferiores.
Mãe refere repetição do quadro à tarde, durante o anoitecer.
Nega febre. Eliminações fisiológicas.
CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO
Estado geral regular, normocorada, anictérica, acianótica, hidratada, eupneica, afebril, ativa, pouco chorosa à manipulação.
AR: expansibilidade preservada, MVF, simétrico, sem ruídos adventícios.
ACV: RCR, em 2T, BNF, sem sopros. ADENOMEGALIA: gânglio cervical posterior
direito, de cerca de 3 cm.
CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO
ABDOME: plano, flácido, indolor à palpação, sem visceromegalias.
OROSCOPIA: amígdalas sem placas ou hiperemia. OTOSCOPIA: membrana timpânica translúcida
bilateralmente. MMII: edema duro de ambos os pés, não depressível,
doloroso e frio. Máculas hipercrômicas em MMII. Manchas equimóticas em regiões poplíteas e em face plantar de pé esquerdo.
CASO CLÍNICO ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS E
PATOLÓGICOS Pré-natal sem intercorrências. G1P1A0 Parto normal, a termo. Chorou ao nascer, sem
reanimação. Sem infecções. PN: 3750g Vacinação completa. 1 internação: pneumonia.
CASO CLÍNICO ANTECEDENTES FAMILIARES
Mãe, hígida. Pai, hígido. Avó materna: hipertensa. Pai: não sabe informar.
CONDIÇÕES SÓCIO-ECONÔMICAS Mora em área urbana, casa de alvenaria, 7 cômodos, 4
pessoas, sem animais, com rede de esgoto. Uso de água filtrada.
Sem consangüinidade
CASO CLÍNICO CONTROLE
Horário Temperatura PA14 Afebril 128x71
22 37°C
CASO CLÍNICO EXAMES COMPLEMENTARES
02/09
Leucócitos 13500Segmentados 64Bastões 01Linfócitos 34Monócitos 01Eosinófilos 00
02/09
Hemácias 4,38Hemoglobina 12,2Hematócrito 37,0Plaquetas 403000VHS 49
CASO CLÍNICO EXAMES COMPLEMENTARES
02/09
Uréia 26Creatinina 0,5TGO 27TGP 09
02/09
Cálcio 9,4Sódio FRPotássio FRCloreto FR
EAS 02/09/07
Densidade 1015pH 7,0CED 2 a 3 p/cLeucócitos 2 a 3 p/cFlora bacteriana +Muco +
CASO CLÍNICOEXAMES COMPLEMENTARES
CASO CLÍNICO EVOLUÇÃO 03/09/007
Criança apresentou crise álgica à deambulação. Ao exame:
Extremidades com lesões purpúricas em MMI com diminuição do edema em pé esquerdo e das manchas plantares.
CASO CLÍNICO CONTROLE 03/09/2007
Horário Temperatura PA
12 Afebril 126x59
17:30 36°C 119x59
22 Afebril 106x55
06 Afebril
EAS 03/09/07
Densidade 1015pH 7,0Proteínas ++Hemoglobina TraçosHemácias 2 a 3 p/cCED RarosLeucócitos 1 a 2 p/cFlora bacteriana EscassaMuco +
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO EVOLUÇÃO 04/09/007
Criança apresentou 01 crise álgica à noite 02 picos hipertensivos. Ao exame:
Extremidades com lesões purpúricas em pé esquerdo, menos intensas, com regressão total do edema no mesmo pé.
CASO CLÍNICO CONTROLE 04/09/2007
Horário Temperatura FC PA11 36°C 88 109x7217 36,5°C 86 115x7421 36ºC 84 97x5506 79 99x45
Sat O2 98%
CASO CLÍNICO CONTROLE 04/09/2007
04/09Uréia 34Creatinina 0,6Sódio FRPotássio FRCloretos FR
CASO CLÍNICO EVOLUÇÃO 05/09/007
Sem queixas. Ao exame: criança hipocorada (+/4+). Conduta: ALTA HOSPITALAR.
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
INTRODUÇÃO A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) se caracteriza
por ser uma vasculite sistêmica de pequenos vasos (com componente cutâneo mais proeminente) e deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA.
É a vasculite mais freqüente na infância. É uma púrpura palpável, não plaquetopênica.
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EPIDEMIOLOGIA A incidência e prevalência são subestimadas, pois os
casos não são notificados. Incidência de 15 casos /100.000 crianças por ano, com
pico de incidência aos 5 anos de idade. Muito menor incidência em adultos. Relação homem/mulher de acometimento de 1,7. Há pouca ou nenhuma influência da cor da pele ou
etnia sobre a PHS. Em geral, sucede uma infecção do trato respiratório
superior.
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ETIOLOGIA-PATOGENIA A PHS se caracteriza por vasculite leucocitoclástica
sistêmica, aliada a nefrite com deposição renal mesangial de IgA com características histológicas indistinguíveis da nefropatia por IgA (Doença de Berger).
TNFe IL-6 foram implicadas na doença ativa. Em um estudo, quase metade dos pacientes tinha um
título elevado de anticorpos antiestreptolisina O, implicando os estreptococos -hemolíticos do grupo A.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Início pode ser agudo, com o aparecimento de várias
manifestações ao mesmo tempo, ou insidioso, com a ocorrência seqüencial de sintomas durante um período de semanas ou meses.
É incluída a clássica tétrade, que ocorre em qualquer ordem, a qualquer tempo, em um período de vários dias a semanas:
Rash cutâneo Artralgias Dor abdominal Doença renal
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Febre baixa e fadiga ocorrem em mais da metade das
crianças afetadas. Outros órgãos, mais raramente, como sistema nervoso
central (convulsões, paresia ou coma), pulmão (hemorragia), coração e olho podem também ser envolvidos.
Nódulos semelhantes aos reumatóides, pancreatite e mononeuropatias também podem ocorrer.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS PELE
Exantema iniciado como maculopápulas róseas que progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja cor evolui do vermelho para o roxo e o castanho-ferrugíneo antes de desaparecerem.
Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas.
Presente em 96% dos casos,é a manifestação inicial em 83%.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS PELE
A lesão dos vasos cutâneos também acarreta angioedema, que pode preceder a púrpura.
O edema ocorre principalmente nas áreas inferiores, ou em áreas de maior distensibilidade (pálbebras, lábios, escroto, dorso das mãos e pés).
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ARTRITE
Presente em mais de 2/3, geralmente se localiza nos joelhos e tornozelos e parece acompanhar o edema.
As efusões são de natureza serosa, não hemorrágica e resolvem-se após dias, sem deformidades ou lesão articular.
Podem recorrer durante uma fase ativa subseqüente da doença.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS GASTRINTESTINAL
O edema e a lesão da vasculatura do trato gastrintestinal podem acarretar dor abdominal intermitente, muitas vezes como cólica.
Mais da metade dos pacientes tem fezes positivo para sangue oculto, diarréia (com ou sem sangue) ou hematêmese.
Pode ocorrer intussuscepção, que são sucedidas por obstrução completa ou infarto com perfuração intestinal.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS RIM
Ocorre em 25-50% das crianças. A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica
em 10% das vezes, com proteinúria variável. Queda de função renal ocorre em torno de 32% dos
casos. Pode ocorrer IRA severa decorrente de
glomerulonefrite crescêntica.
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DIAGNÓSTICO Geralmente em crianças o diagnóstico é clínico. O padrão das lesões é típico. A incerteza surge quando os sinais e sintomas
ocorrem por um período prolongado. Em adultos é necessária a demonstração da deposição
tecidual de IgA, que pode ser feita por biópsia de pele, porém nos casos de diagnóstico incerto e também quando há severo acometimento renal está indicada a biópsia renal.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Pode acompanhar outras formas de vasculite ou
doença auto-imune, como febre familiar do Mediterrâneo ou doença inflamatória intestinal.
Poliarterite nodosa Meningococcemia Doença de Kawasaki Artrite reumatóide juvenil.
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ACHADOS LABORATORIAIS Não são específicos. Com freqüência: trombocitose e leucocitose
moderadas. VHS pode elevar-se. Anemia: pela perda GI crônica ou aguda. Concentrações elevadas de IgA e IgM. AAN , ANCA e fator reumatóide: negativos. Anticorpos anticardiolipina e antifosfolipídios podem
estar presentes e contribuir para CIVD.
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ACHADOS LABORATORIAIS Envolvimento renal: hemácias, leucócitos, cilindros
ou albumina na urina. Biópsia cutânea: angiite leucoclástica. Biópsia renal: depósito mesangial de IgA, às vezes
IgM, C3 e fibrina.
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TRATAMENTO Não existe tratamento específico. As lesões cutâneas resolvem-se naturalmente, na
maioria das vezes, sem tratamento. As artralgias e artrites têm boa resposta ao
paracetamol e/ou naproxeno.
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TRATAMENTO Os corticosteróides são indicados no
comprometimento intestinal grave, orquite, hemorragia pulmonar e nefrites.
Os casos graves particularmente a glomerulonefrite crescêntica, podem requerer terapia com gamaglobulina endovenosa, plasmaferese e/ou imunossupressores.
As alterações cutâneas, articulares e gastrintestinais costumam resolver em um a dois meses.
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PROGNÓSTICO O prognóstico da PHS é bom, apesar de recorrências
eventuais. A mortalidade na fase aguda está relacionada com
complicações e insuficiência renal aguda. A longo prazo a morbimortalidade está relacionada
com a insuficiência renal crônica.
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