DERMATOMIOZITA

Definitie = afectiune caracterizata printr-o miopatie inflamatorie asociata cu leziuni cutanatecaracteristice. Polimiozita este o afectiune similara, dar fara manifestari cutanate.Clasificare tipul I: polimiozita adultuluitipil II: dermatomiozitatipul III: polimiozita / dermatomiozita asociata unei neoplaziitipul IV: miozita copiluluitipul V: polimiozita / dermatomiozita asociata altei boli de colagenAcestora li se adauga dermatomiozita amiopatica si bolile mixte de colagen.# Distributia pe grupe de vârsta este bimodala = copilarie si 50 de ani# Este de doua ori mai frecventa la femei.

Etiologie si patogenie- ipoteza infectioasa – infectii virale, Toxoplasma gondii, stafilococi, streptococi- ipoteza autoimunitatii – prezenta a numerosi autoAc (antimiozina, antimioglobina,antinucleari)- ipoteza vasculara – sustinuta de date clinice (asocierea cu ulceratii cutanate) sihistopatologice (endarteriopatie primara neinflamatorie si perivasculita limfocitara)- ipoteza tumorala – dermatomiozita asociata unei neoplazii este frecventa

Manifestari clinice- astenie musculara bilaterala si simetrica la nivelul muschilor centurilor scapulara sipelviana, ai gâtului si ai faringelui; se instaleaza progresiv în saptamâni sau luni; dificultatela ridicarea de pe scaun, la urcarea scarilor sau la mentinerea mâinilor deasupra capului;mialgii si sensibilitate la palparea grupelor musculare afectate- sindromul Raynaud în 10% din cazuri.- manifestarile cutanate preced sau apar concomitent cu suferinta musculara: rash heliotropsemnul Gottron, leziuni pokilodermice, telangiectazii periunghiale, hipertrofia cuticuleisi hemoragii unghiale “în aschie”, calcinoza - musculara si tegumentara- artralgii, artrita care scad în intensitate odata cu accentuarea asteniei musculare- tulburari functionale prin afectarea musculaturii netede (deglutitie) sau a miocardului (TR)- fibroza pulmonara progresiva- la adult neoplazii ale plamânilor, sânului, tract genital feminin, stomac, rect, rinichi

Forme clinico-evolutive: acuta (Wagner - Unvericht), subacuta, cronica (Petges - Clejat)

Forme particulare- dermatomiozita la copil: mai severa ca cea a adultului, rar asociere neoplazica- dermatomiozita în sarcina: sarcina exacerbeaza boala sau o poate provoca

Modalitati paraclinice de diagnostic- dozarea enzimelor musculare: CPK, SGOT, aldolaza __- anticorpi antinucleari, celule lupice, anticorpi anti PM-1, anticorpi anti Jo-1

- electromiograma cu potentiale microvoltate polifazice, fibrilatie de repaus, salve repetate- examen histopatologic:cutanat – cu manifestari diferite si nespecifice în functie de stadiul bolii; un elementimportant sunt depozitele dermice de mucina. IFD arata depunere de Ig M; G si C3 la nivelulJDE.muscular – pierderea striatiilor transversale si hialinizare _ atrofie si fibroza.

Criterii de diagnostic (Bohan si Peter) 1. Astenie musculara progresiva si simetrica2. Cresterea valorilor enzimelor muscularedg daca sunt prezente 4 criterii 3. Aspect tipic al EMG.4. Biopsie musculara caracteristica5. Afectare cutanata.

Tratament repaus în faza acutacorticoterapie p.o. sau i.v asociata sau nu cu azatioprina / metotrexatîn cazurile refractare se poate adauga si ciclosporinala copii: metotrexat sau ciclosporinaîn formele minimale: indometacin si antimalarice de sintezaafectare cutanata cu miopatie minima: dermatocorticoizi si antimalaricefotoprotectie, fiziotarepie