Escoliosis
Definición
El término escoliosis deriva de la palabra griega skolios, que significa torcido. Se
define como la desviación lateral de la columna vertebral, que en una radiografía
mide más de 10°, es una deformidad tridimensional y necesariamente incluye la
rotación vertebral (1). En la medida en que las curvas se estructuran, se va
alterando la forma de las costillas, y clínicamente se ven las gibas.
Clasificación
Según la edad:
- congénita, cuando hay anomalía vertebral por falta de fusión o de
segmentación.
- escoliosis infantil, la que se presenta antes de los tres años de vida
- Escoliosis juvenil: aparece entre los cuatro y los nueve años.
- Escoliosis del adolescente: escoliosis que se da entre los diez años y la
madurez esquelética, aparece durante la pubertad en niños sanos.
- Escoliosis del adulto, que inicia después de alcanzar la madurez esquelética.
- El término escoliosis de inicio temprano agrupa a todos los menores de 10
años.
Según la localización del segmento escoliótico:
- Cervicotorácica: el ápex de la curva está entre C7 y T1.
- Torácica: ápex entre T2 y T11.
- Toracolumbar: ápex entre T12 y L1.
- Lumbar: ápex entre L1 y L4.
- Lumbosacra<. ápex entre L5 y segmento sacro.
Según la causa:
- Escoliosis idiopática: no existe causa aparente. - Escoliosis secundaria: escoliosis ocasionada por anomalías congénitas,
enfermedades neuromusculares, metabolopatías, tumores, displasias óseas, etc.
ESCOLIOSIS EDAD FRECUENCIA CAUSAS IDIOPÁTICA
Infantil < 3 años 1% Anomalía de la fusión o segmentación ósea
menos de 1%
Juvenil 4-10 años 12-21% Neurológicas (disrafismo espinal oculto, Chiari, tumor medular).
8-12%
Del adolescente
10 años hasta madurez esquelética
80% Anomalía congénita que pasó desapercibida, neuromuscular
80%
Del adulto después de madurez esquelética
El término actitud escoliótica hace referencia a la desviación de la columna en el
plano coronal, sin asociarse un componente rotacional. Es postural, se da por
asimetría de extremidades o por actitudes antálgicas. Al corregir la causa la
desviación desaparece, la curva no se estructura.
Evaluación clínica
El motivo de consulta es variable, puede ser la desviación lateral de la columna, la
presencia de giba, asimetría en altura de los hombros, en mujeres asimetría de
mamas (2).
El médico debe estar atento a las características clínicas que indiquen que hay una
causa subyacente y obviamente interrogar si la enfermedad actual puede
corresponder a secuelas de enfermedades infecciosas, tumorales o traumáticas de
la columna. Es fundamental preguntar si hay signos que indiquen compromiso
neurológico, como parestesias, debilidad, episodios de incontinencia o retención
urinaria y fecal.
En el examen físico es importante medir y pesar al paciente y valorar el desarrollo
puberal con el estadío de Tanner. Lo ideal es evaluar al paciente en ropa interior,
incluyendo retirar las medias, porque pueden existir deformidades en el pie que
sean signos de compromiso neurológico como se ve en el pie cavo. Se realiza la
inspección general, buscando presencia de lesiones en piel, por ejemplo la
presencia de manchas café con leche alerta sobre neurofibromatosis (figura 1), la
hiperlaxitud de la piel o articular orienta hacia enfermedades del colágeno como el
síndrome de Ehlers Danlos (figura 2). También se debe examinar la línea media
posterior buscando estigmas cutáneos de disrafismo espinal oculto, como senos
dérmicos, hoyuelos sacros, hipertricosis localizadas, entre otros; esta condición se
menciona más adelante en este capítulo. Como mínimo, el examen neurológico
debe incluir evaluación de la fuerza, reflejos osteotendinosos y reflejo
cutáneo-abdominal (cuya asimetría hace sospechar una causa neurológica como
siringomielia).
Para evaluar la columna se observa si existe asimetría en los hombros, pliegues y
prominencias óseas. En caso discrepancia en la longitud de extremidades ésta se
debe corregir, ya que causa una actitud escoliótica (figura 3). Se observa si hay
desviaciones aparentes en la columna en el plano coronal (escoliosis) y sagital
(cifosis o lordosis anormales). Luego se realiza la prueba de Adams, donde se pide
al paciente que se incline hacia adelante con las rodillas extendidas; la presencia de
gibas es indicativa de escoliosis, estas se explican por el componente rotacional de
la columna (figura 4).
Se describe si la escoliosis está compensada trazando el eje de la plomada, con
una línea vertical desde la apófisis espinosa de C7 que debería pasar por el pliegue
interglúteo, si la columna está fuera del eje de la plomada se habla de una curva
descompensada (figura 5).
Evaluación radiológica
Si ya se tiene una sospecha de escoliosis por el examen clínico, se procederá a
solicitar un estudio con Rayos X de columna en proyecciones AP y lateral de pie, en
un chasis lo suficientemente grande para que se observe toda la columna. Se mide
en la proyección AP el ángulo de Cobb y si supera 10º, se confirma la escoliosis. Es
importante recordar que debe haber rotación vertebral, si no existe se habla de
actitud escoliótica (3).
Medición de la curva: Para esto se utiliza el ángulo de Cobb.
definiciones:
- Vértebra proximal y distal: Son las que tienen el platillo vertebral más
inclinado en la parte superior e inferior de la curva.
- Vértebra apical: corresponde a la vértebra más desplazada lateralmente.
- Ángulo de Cobb: Se traza una línea por el platillo vertebral superior de la
vértebra proximal, otra línea por el platillo vertebral inferior de la vértebra
distal, luego una línea perpendicular a cada una de ellas, y se mide el ángulo
de intersección (figura 6).
En un primer tiempo no se necesitan otros exámenes para hacer la remisión al
especialista. Se solicitan estudios imagenológicos más avanzados como la
resonancia magnética nuclear (RMN) cuando se encuentran alteraciones del
examen neurológico que hagan sospechar que esa sea la causa de base o cuando
hay estigmas cutáneos de disrafismo oculto.
El test de escoliosis, en el que se hacen radiografías AP de columna con
inclinaciones laterales, evalúa la flexibilidad de la curva. No hace parte del enfoque
inicial por parte del médico de atención primaria, el médico tratante lo solicita para
orientar el tratamiento.
Escoliosis idiopática del adolescente:
En adolescentes el 80% de las escoliosis son idiopáticas, se tendrán que excluir en
el diagnóstico las malformaciones congénitas, neurofibromatosis y las
enfermedades neuromusculares (por ejemplo distrofias musculares, las atrofias
espinales, las secuelas de parálisis espástica, etc).
Cuando en la radiografía se encuentran curvas largas en C, o curvas muy agudas o
izquierdas se deben sospechar otras causas, lo más típico de la escoliosis idiopática
del adolescente es que se presente en mujeres, con curvas torácicas derechas, y
puede haber curvas compensatorias (figura 7).
Factores implicados en el riesgo de progresión de la curva:
Se han identificado diversos factores que influyen en la progresión de la escoliosis,
como el sexo, el crecimiento restante, la magnitud y el patrón de la curva, el riesgo
de progresión es el principal indicador de tratamiento (4).
- Sexo: Varios autores han reportado la asociación entre el sexo y el grado de
la escoliosis idiopática. Cuando la curva está entre 10° y 20° la relación
mujer:hombre es 1,4:1. Para curvas mayores a 21° que no requieran
tratamiento, la relación es 5,4:1. En las curvas que requieren tratamiento
quirúrgico, la relación es 7,2:1. De esto se interpreta que ser mujer es factor
de riesgo para la progresión de la curvatura.
- Potencial de crecimiento restante: los principales determinantes son el
estadío Risser (osificación de la cresta ilíaca) y la menarca en mujeres. El
signo de Risser se mide en la radiografía AP de columna, según la
osificación de las apófisis de las crestas ilíacas que se divide en 4
cuadrantes, iniciando en la parte lateral hasta acercarse a la línea media, el
Risser va de 0 a 5, donde 0 corresponde a no osificación de la apófisis ilíaca,
y 4 a la osificación de los 4 cuadrantes, el 5 corresponde a la fusión completa
de esta apófisis con el ilion (figura 8). Un Risser 1 predice el comienzo de
progresión rápida de la curva, mientras que un paciente con Risser 5 ya
alcanza la madurez esquelética. El crecimiento más importante de la columna
se presenta entre Risser 1 y 3. La menarca en el 80% de los casos determina
el inicio de un gran crecimiento de la columna vertebral, entre 10-15 cm, y se
asocia con un estadío de Risser 1.
- Magnitud de la curvatura: se considera que solo el 10% de las Escoliosis
idiopáticas del adolescente son curvas progresivas. Las menores a 30° no
suelen progresar. El 68% los pacientes con Risser 0-1 y curvas mayores a
30° van a progresar en la desviación. Las curvas mayores a 50°,
independientemente del estadío de madurez esquelética, tienen gran riesgo
de progresar.
- La desviación del eje de la plomada, eje C7 S1, es otro indicador de
tratamiento, pues a mayor descompensación del eje, independiente de la
angulación de la curva, más tendencia a tratar al paciente.
Tratamiento
Toda curva mayor de 20º debe ser evaluada por el especialista. Las opciones de
seguimiento y tratamiento son la observación, el tratamiento ortésico y la cirugía,
dependiendo de la magnitud, de la progresión de la deformidad y,
fundamentalmente, de la clínica del paciente.
- Observación: Se decidirá hacer observación y seguimiento en las curvas de
poca magnitud, menos de 20º. La revisión se hará con controles clínicos y
radiológicos cada 4-6 meses dependiendo de los criterios de crecimiento
(figura 9).
- Corsé: Se indica en pacientes con Risser menor a 3 y curvas entre 25 y 50°,
ya que cuando está avanzada la madurez esquelética es inútil, al igual que
en curvas descompensadas o por el contrario curvas radiológicas muy
pequeñas (5). Este corsé u ortosis tendrá un control clínico y radiológico
hasta cuando el tratante defina su retiro o abandono, sea por haber
terminado el crecimiento y la curva se estabilizó o porque a pesar de este
tratamiento debe pasarse a la cirugía. En general no se utilizan los corsés
luego de la cirugía (figura 10).
- Cirugía: Cuando se indica tiene unos objetivos grandes para el adolescente y
la familia: frenar la progresión de la desviación, restablecer los ejes de la
columna, coronal y sagital y en principio evitar que en edades avanzadas se
presenten complicaciones por un manejo no oportuno, como son los
síntomas de dolor, compromiso de los nervios de la columna o ambos (6).
Hay que dejar claro a la familia que la corrección de la curva mejora un poco
pero no corrige las gibas, ya que la forma de las costillas cambia debido a la
rotación vertebral (figura 11).
Seguimiento:
El seguimiento depende del tratamiento elegido y el crecimiento restante del
paciente. No hay guías claras y debe individualizarse en cada caso (7).
Cuando se elige la observación en pacientes con Risser 0, se debe hacer
seguimiento clínico y radiológico cada 3 a 4 meses si la curva está entre 20 y 30° y
cada 6 meses si es menor a 20°, esto ayuda a definir si la curva aumentó y si
necesita usar ortesis. En cambio si el paciente tiene un Risser de 3 o más se puede
hacer el seguimiento con intervalos más largos, por ejemplo cada 6 meses (8).
El progreso de la curva lo define el aumento en el ángulo de Cobb, tradicionalmente
se ha usado el aumento de 5-6° como definición de progresión, pero algunos
autores han encontrado que puede ser más adecuado definirlo como el aumento de
7-10°. En las curvas lumbares esto no es completamente válido, importa más las
descompensación del eje coronal.
Otras escoliosis
Escoliosis congénita:
Se denomina escoliosis congénita a la alteración anatómica en la columna que está
presente desde el nacimiento, se da por defectos vertebrales en la formación o en la
segmentación (figura 12), clínicamente aparece la escoliosis en los períodos de
mayor crecimiento, es decir, en los primeros 5 años de vida y en la adolescencia, es
poco frecuente que se observe la desviación desde el nacimiento.
Los defectos vertebrales tienen una alta asociación con otras anomalías: más del
20% se asocian con diastematomielia u otros disrafismos espinales ocultos, por esto
es mandatorio realizar RMN de columna total a todos los pacientes, aunque no
tengan alteraciones en el examen neurológico. También es frecuente encontrar
alteraciones en el sistema cardiovascular y genitourinario, por lo que se deben
incluir en el estudio la ecografía renal y ecocardiograma. La asociación VACTERL
es un conjunto de defectos congénitos de etiología desconocida, que se caracteriza
por al menos tres de las siguientes anomalías: alteraciones Vertebrales (sobretodo
hemivértebras), Ano imperforado, defectos Cardíacos, fístula Tráqueo-Esofágica,
anomalías Renales y defectos en las extremidades (Limbs).
El tratamiento de la escoliosis congénita se basa igualmente en el riesgo de
progresión de la deformidad. Las barras no segmentadas con hemivértebra son las
más deformantes, las vértebras en bloque son las más benignas. Según el riesgo de
progresión se hará seguimiento o se tomarán conductas quirúrgicas. Se ilustran
algunos casos en la figura 13.
Escoliosis de inicio temprano:
Se incluyen en esta definición todas las escoliosis que inician antes de los diez años
de edad. Se puede presentar por anomalías congénitas que se hagan evidentes con
el crecimiento, o por condiciones neurológicas, más frecuentemente los disrafismos
espinales ocultos, por lo que se indica la RMN de columna total a los pacientes con
escoliosis de inicio temprano (figura 14).
- Disrafismo espinal:
El disrafismo espinal corresponde a un espectro de anomalías en la formación del
tubo neural, que varía desde condiciones totalmente benignas y asintomáticas hasta
formas evidentes y con secuelas. Dependiendo del período del desarrollo
embrionario en el que se presente se dividen en tres grupos: defectos en la
formación de la notocorda, defectos en la neurulación primaria, defectos en la
neurulación secundaria (9).
Clínicamente se divide en disrafismo espinal abierto y cerrado u oculto; hay que
resaltar que en un 50-90% de casos el disrafismo espinal oculto tiene estigmas
cutáneos.
- Disrafismo espinal abierto: anencefalia, encefalocele, meningocele craneal, o
en región lumbar: meningocele, mielomeningocele, entre otros.
- Disrafismo espinal oculto: siringomielia, diastematomielia, médula anclada,
filum terminale lipomatoso, síndrome de la notocorda hendida, quiste
neuroentérico, síndrome de regresión caudal, teratomas y lipomas
sacrococcígeos, seno dérmico, falta de fusión de los elementos óseos, entre
otros.
Síndrome del cono medular anclado: Al nacer el cono medular está a la altura de L4,
aproximadamente al tercer mes de vida este asciende hasta L1, la posición que
mantendrá el resto de la vida. Cuando hay alguna condición que mantenga el cono
medular fijo en una posición caudal, con el crecimiento de la columna, la médula
sufrirá fenómenos isquémicos y daño por elongación. Las manifestaciones se
dividen en neurológicas, ortopédicas y urológicas. Pueden encontrarse
manifestaciones de neurona motora superior e inferior simultáneamente. Las
manifestaciones ortopédicas son escoliosis, deformidades en el pie sobretodo pie
cavo. Las urológicas son vejiga neurogénica espástica o flácida y menos frecuente
intestino neurogénico. Cuando la médula anclada es primaria puede estar asociada
a otros defectos del tubo neural como siringomielia (cavidad quística en la médula
no comunicada con el canal central) o diastematomielia (tabique fibroso u óseo que
divide el canal medular). La siringomielia también se puede asociar a defecto tipo
Chiari, es más frecuente en la parte cervicotorácica de la médula, por eso las
manifestaciones se presentan también en miembros superiores, se encuentran
alteraciones sensitivas, motoras, y muy importante la asimetría de reflejos
cutaneoabdominales. En estos casos los pacientes deben ser valorados por el
especialista para definir si requieren un tratamiento quirúrgico.
Bibliografía
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http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-93082009000300007 4. Villelabeitia K, Arjona I, Bermejo G, Rodríguez JA, Fernández A. Factores de
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Tratamiento ortopédico de la escoliosis idiopática del adolescente: revisión de
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6. Segal L, Vanderhave KL. Adolescent idiopathic scoliosis: current concepts of
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8. Dimeglio A, Bonnel F, Canavese F. The growing spine: how spinal deformities
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Jan;21(1):64-70
9. Neukamp B. El disrafismo espinal oculto. Pediatr Integral 2014; XVIII(10):
729-738. [en línea]. Disponible en:
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2014-12/el-disrafismo-espinal-ocu
lto/
IMÁGENES
Figura 1 neurofibromatosis
A B
A. Paciente con neurofibromatosis en preparación para la cirugía de corrección de escoliosis. B. La misma paciente después de la cirugía. Observe las máculas café con leche características de la condición.
Figura 2 Ehlers Danlos
A
B
A. Criterios de Beighton para hiperlaxitud articular. Las fotos corresponden a una paciente con Ehlers Danlos. B. La misma paciente, con gran escoliosis, se muestran las radiografías postquirúrgicas y el control clínico, donde se aprecia un mejor balance coronal y sagital.
.
Figura 3 Oblicuidad pélvica
A B
A. Paciente con desviación lateral de la columna por oblicuidad pélvica debida a dismetría de extremidades. B. Observe que en la prueba de Adams no se ven gibas cuando se corrige la discrepancia de extremidades.
Figura 4 Test de Adams
Paciente con escoliosis idiopática del adolescente. Observe la aparición de giba dorsal derecha cuando realiza la prueba de Adams.
Figura 5 Curva descompensada
Paciente con escoliosis con curva descompensada. El pliegue interglúteo está desviado a la izquierda de la línea de la plomada, que se traza desde la apófisis espinosa de C7.
Figura 6 Ángulo de Cobb
Ejemplo de curva toracolumbar de 20°. En la radiografía están marcados los platillos superior de la vértebra proximal e inferior de la vértebra distal, que se usan para medir el ángulo de Cobb.
Figura 7 Curva atípica
En la radiografía se observa una curva dorsolumbar aguda, corresponde a un paciente de 12 años con neurofibromatosis.
Figura 8 Signo de Risser
A B
A. Esquema del signo de Risser Tomado de Tachdjian's Pediatric Orthopaedics. B Estadío 4 de Risser en un paciente operado de escoliosis con fijación hasta la vértebra L3.
Figura 9 Seguimiento
Seguimiento radiográfico de una niña de 11 años con escoliosis idiopática del adolescente, donde se observa la progresión de la curva en 10 meses.
Figura 10 Corsé
ORTESIS TLSO.
Figura 11 Cirugía
A
B
C
A. Paciente de 16 años con escoliosis idiopática del adolescente con curva dorsal izquierda, (se realizó RMN previa por ser una curva izquierda, atípica, que fue normal), en el control postquirúrgico con buen balance coronal, que es uno de los principales objetivos de
la cirugía. B. Adolescente con escoliosis idiopática, severa en su angulación, utilizó ortesis antes de la cirugía, y foto del seguimiento clínico 10 meses después, con buen balance. C. Paciente con escoliosis dorsolumbar fijada desde T10 hasta L3.
Figura 12 Anomalías del desarrollo vertebral
Defectos en la segmentación y en la formación vertebral. Adaptado de Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics.
Figura 13 Escoliosis congénita:
A
A. Paciente con escoliosis congénita por anomalías en la segmentación vertebral y hemivértebra torácica alta, además antecedente de ano imperforado.
B
B. Paciente con escoliosis congénita y desviación del pliegue interglúteo, en las radiografías se observa agenesia sacra parcial.
Figura 14 Disrafismo espinal oculto:
A B
A. Espina bífida oculta. Observe que en los elementos posteriores de las vértebras L4 y L5 hay falta de fusión ósea. Es una de las formas benignas y asintomáticas del disrafismo oculto, presente en aproximadamente el 25% de la población, es un hallazgo incidental. B. Seno dérmico sacro, estigma cutáneo de disrafismo espinal oculto.
C
C. Paciente con hipertricosis localizada como signo de disrafismo espinal oculto y escoliosis lumbosacra. En la resonancia magnética se observa que el filum terminale está engrosado y ubicado en una localización entre L4-L5, más caudal de lo normal (síndrome del cono medular anclado).
Autores:
Natalia Rodríguez Giraldo. Interna Universidad de Antioquia.
Álvaro de Jesús Toro Posada. Ortopedista infantil Hospital Universitario San Vicente Fundación.