Fimbres B Arturo, Gastelum R Emmanuel, Gutierrez G Mario, Moreno B Alejandro, Morales S Denys
Purpura vascular aguda
(Purpura de Schönlein-Henoch)
Introducción
Púrpura: alteración de la coloración de la piel o mucosas por extravasación de las células sanguíneas.
Petequias Equimosis
2mm
La vasculitis de Schönlein-Henoch es la púrpura no infecciosa más frecuente en la infancia.
Purpura de Schönlein-Henoch Se caracteriza por exantema
purpúrico. Afecta: extremidades inferiores y
glúteo, artritis, manifestaciones abdominales y renales.
La etiología es desconocida y su patogenia no está completamente dilucidada,
IgA interviene de forma decisiva en la inmunopatogénesis de este síndrome.
Purpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis
Primarias
• Afectación de vasos grandes, medianos y pequeños– Arteritis de Takayasu
• Afectación de vasos medianos y pequeños– Enfermedad de Kawasaki– Poliarteritis nodosa
• Afectando predominantemente a los vasos pequeños– Púrpura de Schönlein-Henoch– Vasculitis leucocitoclástica cutánea
• Relacionada con infecciones• Secundarias a enfermedades del tejido conectivo• Asociada a enfermedad inflamatoria intestinal• Relacionadas con hipersensibilidad a drogas• Vasculitis postrasplante de órganos
Secundarias
Purpura de Schönlein-Henoch Primera descripción por
Haberden en 1801. Schönlein: asociación de
púrpura y artritis en 1837. Henoch describe las
manifestaciones gastrointestinales en 1874 y renales en 1899.
Epidemiología
Incidencia: 10-13/100,000 niños menores de 14 años por año.
El 75% de los casos se dan en niños menores de 8 años de edad y el 90%, menor de 10 años.
La edad media de aparición de esta enfermedad es de 6 años.
Ligero predominio en varones (1,2:1)
Epidemiología
Gravedad de las manifestaciones clínicas es diferente: Niños menores de dos años:
presentan manifestaciones muy leves.
En los pacientes adultos: más grave, presentando nefritis un 80-85% e insuficiencia renal un 13% de los casos.
La PSH más frecuente en otoño e invierno, y a veces tras una infección respiratoria.
Epidemiología
Antígenos implicados en la Púrpura de Schönlein-Henoch
Infecciones Infecciones de vías respiratorias altas. Sarampión.
Parvovirus B19. Mycoplama. Estreptococo. Tuberculosis. Helicobacter pylori.
Farmacos Vancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa.
Diclofenaco. Enalapril. Miscelanea
Leucemias y linfomas. CA de mama. CA de pulmón. Exposición al frío.
ETIOPATOGENIAGastélum Rosas Emmanuel Ramón
ETIOPATOGENIA
El depósito de la IgA en las paredes vasculares y en el mesangio renal.
60% de los enfermos de PSH tienen aumento de los niveles séricos de IgA.
Aumento de células productoras de IgA
Anomalías que afectan
exclusivamente a la IgA1
IgA1
IgA2
IgA1 presenta una región bisagra que separa los dominios CH1 y CH2
18 aminoácidos Con 5 lugares de glucosilación
N-acetilglucosamina, unida al aminoácido serina o treonina mediante puentes de oxígeno.
Galactosa y residuos de ácido siálico.
NeurominidasaSiatiltransferasa
IgA1 deficienteen ácido siálico o galactosa
Presenta tendencia a formar agregados quedan lugar a complejos macromoleculares.
Región bisagra deficiente en ácido siálico o galactosa interactúa con anticuerpos IgG antiglicanos y forman complejos IgA-IgG.
POSIBLES ALTERACIONES
Nikolova ausencia de ácido siálico es el factor crítico para activar la vía alternativa del complemento.
Receptores en las celulas mesangiales.
¿Existe relación entre infección y PSH?
Antecedente de infecciones del tracto respiratorio superior en un gran número.
¿Detonate?Adenovirus, Parvovirus, Micoplasma, Hepatitis B, Varicela.
InfeccionesInfecciones de vías respiratorias altas. Sarampión. Rubéola. Parvovirus B19.Mycoplama. Virus Coxsackie. Toxocara. Amebiasis. Salmonela. Clostridium.Morganella morganii. Estreptococo. Virus de la parotiditis. Tuberculosis. Legionella.Helicobacter pylori. AdenovirusFármacosVancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa. Cefuroxima. Diclofenaco. Enalapril.CaptoprilMisceláneaLeucemias y linfomas. Cáncer de mama. Cáncer de pulmón. Síndromesmielodisplásicos. Enfermedad granulomatosa crónica. Exposición al frío.Hipersensibilidad a alimentos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Arturo Fimbres
Lesiones palpables de color rojo-violaceo
Arturo Fimbres
Artritis
Arturo Fimbres
Manifestaciones gastrointestinales
Arturo Fimbres
Manifestaciones renales
Nefritis 20-50% Hematuria macroscópica 20-40% Proteinuria 2/3 en presencia de
hematuria
Arturo Fimbres
Alejandro Moreno Bravo
EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO
Evolución y pronostico
La PSH es una enfermedad autolimitada en la mayoría de los casos (4 semanas en promedio)
15-40% de los niños presentan recaídas que en la mayor parte de los casos se resuelven en un período de 4 meses
Nefritis
30-40%Cronicid
ad1% Insuficienci
a renal terminal
Evolución y pronostico
30-50% de los niños que desarrollan nefritis presentan anomalías urinarias en el seguimiento a largo plazo
Correlación de la sintomatología inicial con el grado de afectación renal y el pronóstico
1% Insuficiencia renal terminal
•Buen pronostico
Hematuria sin
proteinuria o
proteinuria leve
•50 % IR
Nefritis asociada
a Sx nefrótico
Evolución y pronostico
La gravedad de la lesión renal, y el posible resultado final, se correlaciona más estrechamente con los cambios histopatológicos en la biopsia renal
Mal pronostico•Presencia de proteinuria importante•Hipertensión•Insuficiencia renal o insuficiencia renalterminal
Evolución y pronostico
El manejo clínico del niño con PSH podría ser el siguiente:
•Analítica de orina
•Determinación de creatinina plasmática
•Medición de la tensión arterial.
Presentación de la enfermedad
•Analítica de orina, al menos, cada 7 días
Enfermedad permanezca
activa
•El estudio de la orina se hará una vez al mes durante 3 meses
No aparecen datos de nefritis
•No precisa más seguimiento
Si durante este tiempo el estudio
es normal
•Estudio de orina similar al descrito
Recaída
En los pacientes que desarrollan nefritis, se debe medir la creatinina plasmática y la tensión arterial de forma periódica, hasta que la nefritis se haya resuelto
En las mujeres embarazadas con antecedentes de PSH durante la infancia, se debe hacer un seguimiento minucioso de la tensión arterial y de la excreción de proteínas en la orina durante todo el embarazo
DIAGNÓSTICO
Mario Humberto Gutiérrez Gil
El diagnóstico de la PSH se basa en los datos
clínicos. Excepcionalmente, hay que recurrir al estudio
histológico para establecerlo.
Diagnóstico de PSH en niños Púrpura Palpable No Trombótica En extremidades inferiores < 20 años
Dolor Abdominal
Hematuria
Hemorragia Intestinal
Estudio Histológico
Vasculitis Leucocitoclástica Depósitos de IgA
Tratamiento
Ningún tipo de tratamiento
Corticoides mejoran los síntomas.
1 mg/kg/día
REFERENCIAS
http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2001/168.pdfhttp://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/_USER_/Purpura_schonlein_henoch_trombocitopenica_idiopatica.pdf