DRA. WENDOLYN FLORES SOTO
ENSENADA BAJA CALIFORNIA A – DE SEPTIEMBRE DEL 2014
Amador Bada Sarah MichelleGarcía González Sara IbethGorosave Pérez María FernandaHerrera Guerrero Brenda LizbethMaupome Hernández Claudia YvetteMurillo Gutiérrez Yedid
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BAJA CALIFORNIA
Escuela de Ciencias de la Salud
´´Hígado y vías biliares´´Patología Especial
501
HÍGADO
Peso: 1.400 y
1.600 g
Constituye el
2,5% del peso
corporal
Tiene un aporte de
sangre doble:
Vena porta 60-70%
Arteria hepática 30-
40%
Vena porta y
arteria
hepática
entran al
hígado a
través del hilio
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
El hígado se divide en lobulillos
hexagonales de 1-2 mm
La vena hepática terminal (VC) se
encuentra en el centro de un
<<lobulillo>>
El espacio porta se sitúa en la
periferia
Las regiones del parénquima son
el periportal y centrilobulillar
MODELO LOBULILLAR
Según el flujo sanguíneo se pueden
definir 3 zonas
La zona 1 la más cercana al aporte
sanguíneo
La zona 2 intermedia
La zona 3 cercana ala vénula hepática
terminal y la más alejada del aporte de
sangre
MODELO ACINAR
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LA ENFERMEDAD HEPÁTICA…
Agentes
metabólic
os
Agente
tóxico
Agente
microbian
o
Agente
circulato
rio
Agente
neoplási
co
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Hepatitis víricas
Hepatopatía alcohólica
Hígado graso no
alcohólico
Carcinoma hepatocelular
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
Descompensación
cardíaca
Cáncer
diseminado
Infecciones
extrahepáticasDAÑO HEPÁTICO
Hepatopatía
Proceso insidioso en el que la detecciónclínica y los síntomas de descompensaciónhepática aparecen semanas, meses omuchos años después del inicio de lalesión.
Mayormente se detecta en estado crónico
Es responsable de mas de 27.000 muertesal años en EE. UU. (1,1 % de todas lasmuertes)
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PATRONES DE LAS LESIONES HEPÁTICAS Las respuestas celulares y tisulares del hígado a una lesión:
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Degeneración de los hepatocitos y acumulaciones
intracelulares
Necrosis y apoptosis de los hepatocitos
Inflamación
Regeneración
Fibrosis
INSUFICIENCIA HEPÁTICA Es la consecuencia mas grave de una
hepatopatía
Puede ser el resultado de una destrucción
masiva del hígado
Responsable de unos 2.000 casos de
muerte al año en EE. UU.
La mortalidad sin trasplante de hígado es
del 80%
Es necesario perder el 80-90% de la capacidad
funcional hepática antes de que aparezca la IH
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
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Insuficiencia hepática aguda
Se asocia a encefalopatía en los 6 meses
siguientes al diagnóstico
Insuficiencia hepática fulminante
La encefalopatía se desarrolla con rapidez (2
semanas siguientes al inicio de la ictericia)
Insuficiencia hepática subfulminante
La encefalopatía se desarrolla en los 3 meses
siguientes al inicio de la ictericia
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Se debe a una necrosis hepática masiva
Es principalmente inducida por fármacos o toxinas
Insuficiencia hepática aguda Ingestión
accidental de
paracetamol (50%)
Exposición a halotano,
antimicobacterianos,
antidepresivos,
productos químicos
industriales y
envenenamiento por
setas
(14%)
Infección
del virus de
la hepatitis
A
(4%)
Infección
por
hepatitis B
(8%)
Hepatitis inmunitaria
y otras causas
desconocidas
(15%)
Vía mas frecuente de insuficiencia hepática
Es el punto final de una hepatitis crónica que termina en cirrosis
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Hepatopatía crónica
Los hepatocitos pueden ser viables, pero incapaces de efectuar su función metabólica normal.
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Disfunción hepática sin necrosis evidente
• Intoxicación por
tetraciclinas
•Esteatosis hepática
aguda del embarazo
Características clínicas
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Ictericia
Hipoalbuminemia
Hiperamonemia
Fetor hepático
Eritema palmar
Angiomas en araña en la piel
DIAGNÓSTICO
Aumento detroponina l.
Niveles séricos deaminotransferasa sonexagerados.
Concentracionesaltas de amoniaco.
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Análisis
de sangre
Pruebas
de
imagen
Examen
de tejido
hepático
Tratamiento
Se puede restaurar por la
regeneración hepatocelular si el
hígado no tiene una fibrosis
avanzada.
El trasplante de hígado puede salvar
la vida de los pacientes.
Antibioticoterapia.
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
Se considera un trastorno de la neurotransmisión en el sistema nervioso central y elsistema neuromuscular.
Se manifiesta con trastornos de la conciencia, alteraciones conductuales aconfusión, disminución de la actividad de las funciones intelectuales e incluso comaprofundo y muerte.
Pueden evolucionar en horas o días.
SIGNOS Y SÍNTOMAS:
Rigidez, hiperreflexia y asterixis.
Mov. no rítmicos y rápidos de extensión y flexión de cabeza y extremidades.
Cambios morfológicos mínimos en el cerebro, como inflamación de los astrocitos.
Es reversible si se puede corregir la afección hepática subyacente.
Encefalopatía
Aparición de una
insuficiencia renal después
de una hepatopatía
crónica grave.
No hay causas
morfológicas o funcionales
intrínsecas
La incidencia anual es de
8% en pacientes con
cirrosis y ascitis
Síndrome hepatorrenal
Retención de sodio
Deterioro de la de la excreción de agua libre
Descenso de la perfusión renal
Filtrado glomerular
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
Síndrome hepatorrenal
Se asocia por un descenso de ladiuresis.
El pronostico es malo, con unamediana de supervivencia de solo 2semanas en inicio rápido y de 6 mesesen inicio insidioso.
El tratamiento de elección es eltrasplante de hígado.
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
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hipoxemia y dilataciones vasculares
intrapulmonares (DVIP)
Limitaciones de la difusión de
oxigeno
Disnea
Síndrome hepatopulmonar (SHP)
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
INSUFICIENCIA HEPÁTICA
Los pacientes
presentan un
descenso de la
saturación de
oxigeno arterial
y aumento de la
disnea.
La mayoría de
los pacientes
responde a la
oxigenoterapia.
El trasplante de
hígado es el
único
tratamiento
curativo.
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CIRROSIS Ocupa la duodécima causa de muerte más frecuenteen EE. UU. y es la responsable de la mayoría de lasmuertes de origen hepática
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Abuso
de
alcohol
Hepatitis víricas
Esteato-hepatitis
no alcohólica
Enfermedad biliar
Sobrecarga de hierro
CAUSAS
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
La fibrosis es la principal característica del daño
progresivo en el hígado
Nódulos parenquimatosos, consecuencia de los ciclos
de regeneración y cicatrización de los hepatocitos
Alteración de la arquitectura de todo el hígado.
CIRROSIS. -CARACTERÍSTICAS
MORFOLÓGICAS
CIRROSIS.-PATOGENIA
Los procesospatogénicos centrales de lacirrosis son la muerte de loshepatocitos, el depósito dematriz extracelular (MEC) yla reorganización vascular
El mecanismo predominante de la fi brosises la proliferación de las células hepáticas estrelladas y su activación en células altamente fibrógenas
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
CIRROSIS.-SIGNOS Y SÍNTOMAS
Aprox. El 40% de los pacientes con cirrosis se mantiene asintomático hasta la etapas finales de la enfermedad.
Presencia de anorexia, perdida de peso, debilidad.
Insuficiencia hepática.
Complicación relacionada con la
hipertensión portal.
Desarrollo de un carcinoma hepatocelular.
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CIRROSIS.-DIAGNÓSTICO
Anemia
Leucopenia
Prolongación
en la
protrombina
Químicas
sanguíneas
Biopsia
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CIRROSIS.-TRATAMIENTO
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
Abstinencia al alcohol.
Dieta con suficientes calorías si no presenta encefalopatía.
Actividad física moderada.
Administracion de suplementos vitamínicos.
Tratamiento farmacológico.
Trasplante.
HIPERTENSIÓN PORTAL
Las afecciones puede dividirse en:
*Prehepáticas
*Intrahepáticas
*PosthepáticasHerrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
Trombosis obstructiva
Estrechamiento de la vena porta
Esplenomegalia masiva
Afecciones
prehepáticas
Afecciones
intrahepáticas
Cirrosis
esquistosomiasis
Degeneración grasa masiva
Enfermedades granulomatosas. (sarcoidosis, hiperplasia nodular regenerativa
Afecciones
posthepáticas
Insuficiencia cardiaca
derecha grave
Pericarditis
constrictiva
Obstrucción en la
vena hepática
SIGNOS Y SÍNTOMASHIPERTENSIÓN PORTAL
Ascitis
Formación de las derivaciones venosas
portosistémicas
Esplenomegalia congestiva
Encefalopatía hepática.
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
TRATAMIENTO
Beta bloqueadores-propanolol.
Cirugía.
HIPERTENSIÓN PORTAL
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
ICTERICIASobreproducción de la bilirrubina, hepatitis y la obstrucción del flujobiliar.
La bilis hepática tiene dos
funciones
Eliminación de la grasa de la
dieta de la luz intestinal,
mediante las sale biliares
La eliminación de la
bilirrubina, exceso de
colesterol que no pueden
ser excretados por la orina.
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
SIGNOS Y SÍNTOMASICTERICIA
Cambio de color
amarillento en la piel y
la esclerótica.Aparece cuando se altera el
equilibrio entre la
producción y la eliminación
de la bilirrubina.
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
ICTERICIA
Bilirrubina no conjugada
Es insoluble en agua en un pH fisiológico
Se encuentra formando complejos estrechos
con la albumina sérica
No puede liberarse por la orina
Bilirrubina conjugada
Producto hidrosoluble no toxico
Se une laxamente ala bilirrubina
Se excreta por la orina
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth/Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
DIAGNÓSTICO
Examen de bilirrubina en sangre.
Pruebas para hepatitis.
Pruebas de función hepática.
Ecografía abdominal.
ICTERICIA
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COLESTASIS
Indica una alteración patológica del deterioro de la formación de bilisy del flujo biliar que conduce la acumulación del pigmento biliar en elparénquima hepático.
Se puede deber a una obstrucción intra- o extrahepática de las víasbiliares, o a defectos de la secreción biliar en los hepatocitos.
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Ictericia
Prurito
Xantomas cutáneos
Deficiencia nutricional de las vitaminas liposolubles A,D o K.
COLESTASIS
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
MORFOLOGÍA
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
DIAGNÓSTICO
Elevación de la fosfatasa alcalina sérica y de la g-glutamiltranspeptidasa (GGT)
Enzimas presentes en las membranas apicales de los hepatocitos y enla células epiteliales de las vías biliares.
COLESTASIS
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
COLESTASIS INTRAHEPÁTICA FAMILIAR PROGRESIVA (CIFP)
La CIFP-1, también conocida como enfermedad
de Byler.
La CIFP-2 y la CIFP-3 se deben a mutaciones de
tres genes diferentes.
La CIFP-1 y la CIFP-2 : Ausencia de proliferación
de conductillos biliares en los espacios porta.
COLESTASIS
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
COLESTASIS
CIFP-1 se caracteriza por colestasis de
comienzo en la infancia.
Con prurito intenso.
Se le conoce como colestasis benigna,
sin progresión a hepatopatía crónica.
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
COLESTASIS
CIFP-2: se debe a mutaciones en la bomba de
salida de sales biliares de los canalículos de los
hepatocitos.
Causan un grave deterioro de la secreción de las
sales biliares hacia la bilis.
Los pacientes sufren de un prurito intenso, fracaso
del crecimiento y progresión a cirrosis.
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
COLESTASIS
CIFP-3: se debe a mutaciones en el
gen ABCB4.
Se observa la ausencia de
fosfatidilcolina segregada en la bilis.
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
TRATAMIENTO
Colecistectomía.
Enterolitotomía.
Los ácidos quenodesoxicólico.
COLESTASIS
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PROBLEMAS INFECCIOSOS
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HEPATITIS VÍRICA
1. Mononucleosis infecciosa.
2. Infección por citomegalovirus.
3. Fiebre amarilla.
4. Evolución de infecciones por rubiola,adenovirus, herpesvirus o enterovirus.
Infecciones hepáticas causadas por un grupo devirus conocidos como virus hepatotropos.
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
EPIDEMIOLOGIA
Mortalidad del 0.1%
Endémico
Responsable del 25% de las hepatitis agudas.
Incidencia estimada de 30,000 – 50,000 nuevoscasos al año en EUA.
HEPATITIS A
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
ETIOLOGÍA
Benigna y auto limitada.
Incubación de 3-6 semana.
No causa hepatitis crónica.
Picornavirus pequeño no encapsulado con unahebra de ARN positivo
Genero, Hepatovirus
HEPATITIS A
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PATOGENIA
Siembra fecal
de virus
Aumento de
IgM
Disminución
de IgM
IgG anti VHAINMUNIDAD
HEPATITIS A
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SIGNOS Y SÍNTOMASEnfermedad febril esporádica.
Síntomas inespecíficos
Cansancio
Perdida de apetito
Ictericia
HEPATITIS A
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DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Anticuerpos IgM e IgG elevados para la hepatitis A.
La vacuna de la VHA.
HEPATITIS A
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EPIDEMIOLOGIA
HEPATITIS B
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
ETIOLOGÍA
Antígeno Australia.
Familia Hepadnaviridae.
8 genotipos.
Partícula esférica de doble capa
Mide 42nm
Cubierta exterior de proteínas, lípidos y carbohidratos
Núcleo de 28 nm, hexagonal
HEPATITIS B
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
PATOGENIA
Antí
genos
Proteínas
núcleo HBcAg
pre nuclear HBeAg
Glucoproteínas
HBsAg
HBsAg grande Pre-S1, Pre-S2 y S
HBsAg mediano Pre-S2 y S
HBsAg pequeño S
Polimerasa
ADN polimerasa
Transcriptasa
inversaProteína HB x
HEPATITIS B
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FISIOPATOLOGÍA
HBsAg aparece antes de los síntomas,
Anticuerpo anti-Hbs aumenta después de la fase aguda
HBeAg, ADN de VHB y ADN aparecen después de la activación dela replicación vírica.
IgM anti HBc remplazado por IgG anti HBc
HEPATITIS B
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
MORFOLOGÍA
Citoplasma lleno
de esferas y
túbulos de HBsAg
Citoplasma
granular (
hepatocitos en
vidrio emerilado)
SÍNTOMAS
Enfermedad subclínica = asintomática
Enfermedad clínicaIctericia
Cirrosis
HEPATITIS B
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DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Pruebas PCR en sangre.
Tratamiento: vacuna y despistaje.
HEPATITIS B
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MORFOLOGÍA
Agregados linfoides
Cambios reactivos en
los conductos biliares
espacio porta
Esteatosis
macrovesicular
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EPIDEMIOLOGIA
Causa importante dehepatopatía
Indicación mas frecuente detrasplante de hígado.
4.1 millones de americanos el1.6% presentan infección crónicapor VHC
HEPATITIS C
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EPIDEMIOLOGIA
Factores de riesgo
•Abusos de sustancias IV 54%
•Múltiples parejas sexuales 36%
•Cirugía 16%
•Lesión con aguja 10%
•Contacto con persona infectada de VHC 10%
•Relación laboral 1.5%
•Desconocido 32%
HEPATITIS C
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ETIOLOGÍA
Familia de los Flaviviridae.
Virus ARN monocatenario pequeño y encapsulado.
Genoma de 9.6 kb.
HEPATITIS C
Proteína
simplecodificada
Proteína
funcional
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PATOGENIA
HEPATITIS C
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FISIOPATOLOGÍA
Incubación de 2 a 26 semanas.
ARN del VHC detectable en la sangredurante 1-3 semanas
Infección aguda sintomática por elVHC, los anticuerpos anti-VHC sedetectan solamente en el 50-70%
Los anticuerpos anti-VHC surgendespués de 3-6 semanas.
HEPATITIS C
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SÍNTOMAS
Infección agua por VHC es asintomática
Infección crónica
Fatiga
Depresión
Nausea
Anorexia
Molestias gastrointestinales
HEPATITIS C
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DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
PCR y ELISA
Alfa interferón a lo largo de muchos meses.
HEPATITIS C
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EPIDEMIOLOGIA
5 millones de sujetos infectados
5% de los 300 millones de personasinfectadas por el VHB
Cuenca del Amazonas y en Africa,Oriente Medio y sur de Italia
20 y 40% de portadores de HbsAgpueden tener anticuerpos anti-VHD,
HEPATITIS D
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ETIOLOGÍA
Partícula de doble cubierta de35 nm.
El antígeno HBsAg rodea alantígeno delta HDAg.
HDAg es molécula circular delARN monocatenario,
HEPATITIS D
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PATOGENIA
Portador crónico de
HBsAg puede presentarse
como hepatitis aguda
grave
Fase aguda con
replicación activa del
VHD y supresión del VHB.
Fase crónica en la cual la
replicación del VHD
disminuye, aumenta la
del VHB
Replicación del virus por
síntesis de ARN dirigida
por ARN mediante la ARN
polimerasa.
HEPATITIS D
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FISIOPATOLOGÍA
VHB + VHD = hepatitis aguda B+D
Transitoria y auto limitada
Durante la fase latente no hay signos de hepatopatía
ARN del VHD se detecta en sangre e hígado antes y en
los primeros días de la enfermedad sintomática aguda.
HEPATITIS D
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DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
IgM anti-VHD es el indicador más fiable de la exposición reciente al VHD
El tratamiento limitado al IFN alfa
La vacuna para el VHB
HEPATITIS D
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
EPIDEMIOLOGIA
30-60% de casos en la
India
En mujeres
gestantes, acerca
de 20%.
Epidemias en Asia
y el subcontinente
indio, Africa
subsahariana y
Mexico.
HEPATITIS E
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
ETIOLOGÍA
Virus ARN de
cadena
positiva sin
cubierta
Genero
Herpevirus.
Partículas
víricas miden
32-34 nm de
diámetro
Genoma de
ARN mide en
torno a 7,3
kb
HEPATITIS E
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
FISIOPATOLOGÍA
Transmisión entérica por el agua
Zoonosis
Periodo de incubación 6
semanas.
HEPATITIS E
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Clonación de flavivirus.
Transmisión por sangre o contacto sexual.
Se replica en la medula ósea y el bazo.
En donantes de sangre americanos varia del 1 al 4%
Tiene un cierto efecto positivo frente a la enfermedad por el VIH.
HEPATITIS G
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DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Diagnostico mediante PCR en
heces y suero.
Los sintomas se resuelven en
2-4 semanas
IgM es reemplazada por un
titulo persistente IgG anti-VHE.
HEPATITIS E
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SÍNDROMES CLÍNICO- PATOLÓGICOS DE LA HEPATITIS VÍRICA
Infección Aguda asintomática con recuperación
• Pxs identificación ‘’accidental’’
• min. Transaminasas
• Presencia de anticuerpos víricos
Infección Aguda sintomática con recuperación
• Hepatitis aguda sintomática
• 4 fases
• 1.- periodo de incubación
• 2.- fase preicterica sintomática
• 3.- fase ictérica sintomática
• 4.- convalecencia
Hepatitis Crónica
• INDICIOS • Sintomáticos
• Bioquímicos +6m
• Serológicos
• SIGNOS
• Cansancio
• Malestar perdida de apetito
• Ictericia
• ANALITICA
• Protrombina
• Hiperglobulinemia
• Fostatasa alcalina ↑
• EDAD
• VHC + ( tx INF-a y viribirina)
• VHB
Estado de portador
• *Personas constituyen reservorios para la infección
• 90% VHB(portador sano)
• Px sin HBeAg
• Anti-HBe
• Aminotransferasas
• ADN-VHB
• Ausencia de inflamación y necrosis
• 10-40% VHC
VIH y hepatitis vírica crónica
• 10% VHB
• 30% VHC
• Infección crónica = hepatopatía (sida)
• Farmacos anti-VIH= hepatoxicidad a pxs con coninfeccion
por el VHB;VHC
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran,
MORFOLOGÍA HEPATITIS AGUDA HEPATITIS CRONICA
VHA VHB
VHB ( citoplasmagranular;hepatocitos en vidrio de
esmeril)
VHC( agregados linfoides, esteatosis)
VHC( agregados linfoides ;esteatosis)
VHB+VHD
VHECARACTERISTICAS
• Apoptosis• Agregados de macrófagos • Necrosis en puentes • Tumefacción y regeneración • Inflamación • Células de Kuffer= hipertrofia-
hiperplasia (pigmento de lipofucsina) • Espacios porta infiltrados • Hepatitis periportal• Células de canales de Hering
proliferan
• Inflamación• Limita espacios porta • Linfocitos• Macrófagos • Células plasmáticas aisladas • Neutrófilos y Eosinófilos
• Arquitectura bien conservada• Hepatitis periportal• Necrosis en puente • Deposito de tejido fibroso( fibrosis
septal periportal, fibrosis en puentes) * Estadio
• Perdida de hepatocitos y fibrosis = cirrosis( nódulos)
• Cirrosis criptógena Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y
MORFOLOGÍA
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
MORFOLOGÍA
Hepatitis vírica aguda
Maupomé Hernández Claudia /Patología Estructural y Funcional Robbins y Cotran, 8va edición
MORFOLOGÍA
Cirrosis secundaria a hepatitis vírica crónica
Infecciones bacterianas, parasitarias y helmínticas.
Infecciones bacterianas, parasitarias y helmínticas.
Staphylococcusaureus
Shock tóxico
Salmonella typhi
Tifoidea
T. Pallidum
Sífilis secundaria o
terciaria
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Infecciones bacterianas, parasitarias y helmínticas. o Malaria.
o Esquistosomiasis.
o Criptosporidosis.
o Leishmaniosis.
o Equinococosis.
o Fasciola hepática; Clonorchis sinensis.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Absceso hepático
• Vena porta.
• Vía arterial.
• Infección ascendente de las vías biliares.
• Invasión directa.
• Lesión penetrante.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Equinococosis Amebiasis Protozoos y helmintos.
Absceso hepáticoIimagen del quiste equinococico
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Hepatitis autoinmunitaria
Hepatitis autoinmunitaria. • Linfocitos T.
• IFN-gamma.
• T CD4+; CD8+.
• Linfocitos T reguladores.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Infecciones víricas
Fármacos
Características clínico-patológicas• Evolución indolente o grave.
• Ausencia de marcadores serológicos dela infección vírica.
• Elevación de IgG y gamma-globulina séricas.
• Títulos séricos altos de autoanticuerpos.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Tipo 1
• ANA
• SMA
• AAA
• Anti-SLA/LP
• HLA DR3
Tipo 2
• ALKM-1
• CYP2D6
• ACL-1
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Características clínico-patológicas• Destrucción y cicatrización del hígado.
• Patrón atípico.
• Asintomático – cirrosis.
• 40% presentación aguda.
• Destrucción histológica de las vías biliares.
CBP - CEP
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Mortalidad
Prednisona
Cirrosis
Hepatopatía inducida por fármacos• Toxicidad directa en los hepatocitos o las células epiteliales biliares.
• Conversión en el hígado de un producto xenobiótico a una toxina axtiva.
• Mecanismos inmunitarios.
• Intrínsecos o idiosincrásicos.
• Clorpromacina.
• Halonato.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Lesiones intrínsecas e idiosincrásicas
Intrínsecas
• Paracetamol
• Toxina de Amanitha phalloides
• Tetraclorudo de carbono
• Alcohol
Idiosincrásicas
• Sulfonamidas
• Alfa-metildopa
• Alopurinol
• Isoniacida
• AINEs
• Anticonvulsivos
• Sx de Reye
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Hepatopatía alcohólica
Hepatopatía alcohólica • Estatosis.
• Hepatitis alcohólica.
• Cirrosis.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Patogenia• Sexo.
• Diferencias étnicas.
• Factores genéticos.
• Afecciones asociadas.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Patogenia• Esteatosis.
•Disfunción de las membranas mitocondriales y celulares.
• Hipoxia.
• Estrés oxidativo.
• Función microtubular y mitocondrial.
• Fluidez de la membrana.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Patogenia• Esteatosis hepatocelular.‐ NADH+ H+.
‐ Alcohol deshidrogenasa.
‐ Acetaldehído deshidrogenasa.
‐ Deterioro del ensamblaje y secreción de las lipoproteínas.
‐ Aumento del catabolismo periférico de la grasa.
• Hepatitis alcohólica.‐ Peroxidación lipídica.
‐ Aductos acetaldehído-proteínas.
‐ Acetaldehído.
‐ Deterioro de la función del citoesqueleto y de la membrana.
‐ Metionina; descenso de glutatión intrahepático.
‐ CYP2E1.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Patogenia
Esteatosis
Hepatitis
Fibrosis progresiva
Trastorno de la perfusión vascular
Cirrosis
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Características clínicas Esteatosis
• Hepatomegalia
• Elevación de la bilirrubina sérica
• Elevación de fosfatasa alcalina
Hepatitis alcohólica
• Malestar
• Anorexia
• Pérdida de peso
• Molestias abdominales altas
• Hepatomegalia dolorosa
• Hiperbilirrubinemia
• Elevacion de la fosfatasa alcalina
• Leucocitosis neutrofilica
Cirrosis
• Disfunción hepática
• Elevación de la aminotransferasa sérica
• Hiperbilirrubinemia
• Elevación de la fosfatasa alcalina sérica
• Hipoproteinemia
• Anemia
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Hepatopatía metabólica
Hígado graso no alcohólico• Esteatosis hepática.
• Esteatosis con inflamación leve e inespecífica.
• Esteatohepatitis no alcohólica – cirrosis 10 – 20%.
• Factores genéticos y ambientales.
• Acumulación de grasa en el hígado.
•Estrés oxidativo hepático.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Características clínicas• Asintomáticos.
• Obesidad, resistencia a la insulina y diabetes.
• Relación AST/ALT.
• Cansancio.
• Molestias en la zona derecha del abdomen.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Hemocromatosis
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Hemocromatosis• Cirrosis micronodular.
• DM.
• Pigmentación cutánea.
• Lesión pequeña y progresiva.
•Predominio en los varones.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
Patogenia• Regulación de la absorción de hierro anormal.
• .5 – 1g/año.
• 20g.
• Peroxidación lipídica, estimulación de la formación de colágeno e interacción de las ERO y del hierro con el ADN.
MARÍA FERNANDA GOROSAVE PÉREZ
HemocromatosisHepcidinaHemojuvolina
Receptor 2 de Transferrina
HFE
HAMP
GOROSAVE PÉREZ MARÍA FERNANDA
Signos y SíntomasHepatomegalia
Dolor Abdominal
Pigmentación Cutánea
Disfunción Cardiaca
Hipogonadismo
GOROSAVE PÉREZ MARÍA FERNANDA
DiagnosticoConcentraciones Altas de hierro Serico y Ferritna
Etapa subclinica precirrótica
Biopsia de Higado
GOROSAVE PÉREZ MARÍA FERNANDA
TratamientoExtraer exceso de Hierro
Flebotomía
Dieta
GOROSAVE PÉREZ MARÍA FERNANDA
Enfermedad de WilsonMutación del gen ATP7B
Acumulación de niveles tóxicos
Ojos, Cerebro e Hígado
GOROSAVE PÉREZ MARÍA FERNANDA
Enfermedad de WilsonEl cobre es absorbido en el duodeno
Complejos con albumina e histidina
Ceruloplasmina transporte del 90-95% plasmático
Excretado por bilis
GOROSAVE PÉREZ MARÍA FERNANDA
Enfermedad de WilsonDeficiencia de ATP7B
Disminución del transporte de cobre hacia bilis
Inhibición de ceruloplasmina a sangre
GOROSAVE PÉREZ MARÍA FERNANDA
Enfermedad de WilsonLa edad media es de 11.4 años
Sujetos de 6 y 40 años de edad
GOROSAVE PÉREZ MARÍA FERNANDA
Enfermedad de WilsonHepatopatía aguda o crónica
Manifestaciones neuropsiquiatrícas
-Cambios conductuales leves
-Psicosis Franca
-Síndrome de tipo Parkinson
GOROSAVE PÉREZ MARÍA FERNANDA
DiagnosticoReducción de ceruplasmina sérica
Aumento de contenido de cobre en Hígado
Aumento de la excreción urinaria de cobre
Anillos de Kayser-Fleischer
D-penicilamina , cinc
GOROSAVE PÉREZ MARÍA FERNANDA
DEFICIT DE a1-ANTITRIPSINAAlteración autonómica recesiva
Niveles muy bajos de este inhibidor de proteasas.
Elastasa, catepsina G y proteinasa 3.
Alteraciones hepáticas Enfisema pulmonar
SARA GARCÍA
Glucoproteína plasmática de 394 aminoácidos sintetizada predominantemente por los hepatocitos.
Genotipo más común PiMM = 90% de los individuos.
Variantes deficitarias (PiS) dan lugar a reducción de A1AT sin manifestaciones clínicas.
Pi-null no tienen A1AT detectable en suero.
PiZZ = clínicamente más común
SARA GARCÍA
PatogeniaDefecto selectivo en la migración desde el RE al aparato de Golgi, esto es mas evidente para el polipéptido PiZ, atribuible a una sustitución de un solo aminoácido de Glu342 a Lys342.
10% con PiZZ desarrollan enfermedad hepática clínica -> retraso de la vía dedegradación de proteínas.
SARA GARCÍA
Intensa respuesta autofagocítica que se estimula dentro de los hepatocitos como vía de degradación alternativa.
El porqué la acumulación de A1AT causa daño a los hepatocitos sigue sin respuesta.
Sara García
Manifestaciones clínicasHepatitis neonatal con ictericia colestiasica en el 10% a 20% de recién nacidos con esta deficiencia.
Síntomas relacionados con hepatitis o cirrosis.
Puede permanecer silente hasta la aparición de cirrosis.
SARA GARCÍA
TratamientoPara la enfermedad hepática grave es el trasplante ortotópico de hígado.
Px con enfermedad pulmonar deben evitar fumar cigarrillos.
SARA GARCÍA
COLESTASIS NEONATALHiperbilirrubinemia conjugada prolongada.
1 de cada 2.500 nacidos vivos.
SARA GARCÍA
Variedad de alteraciones que producen hiperbilirrubinemia
Hepatitis neonatal
Colangiopatías
Principalmente atresia biliar
Principales causas
Niños afectados presentan ictericia, orina oscura, heces acolicas o
poco pigmentadas y hepatomegalia.
Pueden identificarse grados variables.
Biopsia fundamental para Dx diferencial/ hepatitis neonatal y una colangiopatía
identificable.
SARA GARCÍA
ENFERMEDADES ASOCIADAS A COLESTASIS NEONATAL
Hepatitis neonatal <<idiopática>> representa mas del 50%
Atresia biliar 20%
Déficit de A1AT un 15%
SARA GARCÍA
ENFERMEDAD DE LA VIA BILIAR INTRAHEPATICA
Cirrosis biliar secundaria Cirrosis biliar primaria Colangitis esclerosanteprimaria
ETIOLOGIA Obstrucción de conductos biliares extrahepáticos: atresia biliar, litiasis, estenosis, carcinoma de la cabeza del páncreas.
Posiblemente autoinmune. Desconocida, posiblementeautoinmune; 50-70% asociada con enfermedad inflamatoria intestinal.
PREDILECCION POR SEXO No Mujer a hombre 6:1 Mujer a hombre 1:2
SINTOMAS Y SIGNOS Prurito, ictericia, mal estado general,coluria, acolia, hepatoesplenomegalia.
Similar a cirrosis biliar secundaria; comienzo insidioso.
Similar a cirrosis biliar secundaria; comienzo insidioso.
HALLAZGOS DE LABORATORIO Hiperbilirrubinemia conjugada, aumento de la fosfatasa alcalina sérica, ácidos biliares y colesterol.
Similar a CBS, ademas aumento de anticuerpos IgM.
Similar a CBS, ademas aumento de anticuerpos IgM, hipergammaglobulinemia.
HALLAZGOS PATOLOGICOS IMPORTANTES ANTES DEL DESARROLLO DE CIRROSIS
Importante estasis biliar en los conductos, proliferación ductularbiliar rodeada de neutrofilos y edema del espacio porta.
Importante infiltrado linfocitico en los espacios porta con destrucciongranulomatosa de los conductos biliares.
Fibrosis periductal, estenosis segmentaria de los conductos biliares intra y extrahepaticos.
SARA GARCIA
Cirrosis biliar secundaria
• Consecuencia de una obstrucción no corregida del árbol biliar extrahepático.
Cirrosis biliar primaria
• Alteración destructiva del árbol biliar intrahepático.
Colangitis esclerosanteprimaria
• Compromete tanto al arbol biliar intrahepático como al extrahepático.
SARA GARCÍA
ALTERACIONES DEL ARBOL BILIAR •En las proximidades o dentro de los espacios porta, pequeños
grupos de conductos biliares discretamente dilatados y rodeados por una estroma fibrosa, a veces hialinizada.
Complejos de Von Meyenburg
•Múltiples lesiones quísticas difusas, cuyo numero puede oscilar entre algunas y cientos. Los quistes están revestidos de epitelio biliar cubico o plano y contienen un liquido de color rosado.
Enfermedad hepática poliquística
•Espacios porta aumentados de tamaño por la presencia de bandas anchas e irregulares de tejido colágeno que forman tabiques y dividen el hígado en islas irregulares.
Fibrosis hepática congénita
•Conductos biliares mayores del árbol intrahepático se dilatan de manera segmentaria y pueden contener una bilis densa.
Enfermedad de Caroli
SARA GARCÍA
Manifestaciones clínicasComplejos de Von
Meyerburg
•Bastante comunes
•Posible confusión con metástasis de un carcinoma
Enfermedad hepática poliquística
•Dolor por inflamación abdominal o al inclinarse
Fibrosis hepática congénita
•Raramente desarrollan cirrosis
•Mas frecuente complicaciones de hipertensión portal, particularmente el sangrado de varices
•Riesgo aumentado de colangiocarcinoma
Enfermedad de Caroli
• Frecuente complicación con colelitiasis intrahepatica, colangitis y abscesos hepáticos e hipertensión portal
•Riesgo aumentado de colangiocarcinoma
SARA GARCIA
Sindrome de AlagilleSx de escasez de conductos biliares
Enfermedad autosómica dominante poco común, hígado casi normal, pero conductos biliares en los espacios porta están completamente ausentes.
Mutaciones en el gen Jagged1 del cromosoma 20p.
SARA GARCÍA
Trastornos circulatorios
Obstrucción al flujo de entrada
Arteria hepática
Vena porta
Obstrucción intrahepática:
Obstrucción al flujo de salida
Venas suprahepáticas
Sara Garcia
Obstrucción y trombosis de la vena portaCausada por:
•Sepsis peritoneal
•Pancreatitis
•Enfermedades trombogénicas
•Invasión vascular
•Síndrome de Banti
Sara Garcia
Produce dolor abdominal
Ascitis
Varices esofágicas
Obstrucción y trombosis de la vena porta
Sara Garcia
Signos y síntomasDolor abdominal o fiebre.
Isquemia
Necrosis intestinal
Plaquetas bajas
Esplenomegalia
Sara Garcia
EstudiosAnálisis de sangre
Ecografía abdominal
Endoscopia digestiva
Sara Garcia
TratamientoAnticoagulantes (heparina ) para disminuir la capacidad de formar coágulos
En caso de que existan varices en el esófago con riesgo de romperse y provocar una hemorragia debe iniciarse un tratamiento para prevenirla: con fármacos como el propranolol o nadolol que disminuyen el riesgo de sangrado.
Sara Garcia
PronósticoLos pacientes con TVP no asociada a cirrosis tienen un buen pronóstico.
Los infartos son infrecuentes debido al doble riego sanguíneo
Cirugía de derivación venosa.
Sara Garcia
Congestión pasiva y necrosis centrolobular
Necrosis centrolobular
Fibrosis perivenular en las áreas de necrosis
Congestión pasiva
Si persiste
Descompensación cardiaca derecha
Produce
Sara Garcia
MORFOLOGIA
El hígado esta levemente aumentado de tamaño, tenso cianótico, con bordes redondeados.
Congestión en los sinusoides centrolobulares.
Los hepatocitos centrolobulares se atrofian, produciendo cordones celulares hepáticos atenuados.
Sara Garcia
Signos y síntomasDolor en el hipocondrio derecho.
hematemesis.
ictericia.
ascitis
Sara Garcia
Diagnóstico diferencialColecistitis
Hepatitis
Sara Garcia
TratamientoVasodilatadores
Inhibidores IECA
Betabloqueadores
Diuréticos
Sara Garcia
Peliosis hepáticaEntidad rara de dilatación primaria.
Se asocia a anabólicos esteroideos y raramente con anticonceptivos orales y danazol.
Patogenia desconocida.
Datos clínicos ausentes.
Potencialidad a sufrir hemorragia intraabdominal fatal o fallo hepático.
Sara Garcia
OBSTRUCCIÓN DEL FLUJO VENOSO HEPÁTICO EFERENTE
>2 venas
Daño hepático
Trombosis v. hepática
• Síndrome de Budd-Chiari.
• ^tamaño, dolor y ascitis.
• ^presión intrahepática.
• Incapacidad flujo sanguíneo alrededor de bloqueo.
• Trastornos mieloproliferativos primarios.
• Trastornos de coagulación hereditarios.
• Síndrome antifosfolipídico.
• Hemoglobulina paroxística nocturna.
• Cánceres intraabdominales (CHC).
Amador Bada Sarah Michelle
Mortalidad trombosis aguda
es alta.
Cirugía de urgencia de una
derivación permite invertir
el flujo y mejorar
pronóstico.
Angiografía puede lograr
dilatación
Formas crónicas son menos
letales.
Amador Bada Sarah Michelle
Morfología Budd-Chiari
• (foto)
• Hígado tumefacto
• rojo o purpura
• Capsula densa
Amador Bada Sarah Michelle
Síndrome de obstrucción sinusoidal
Incidencia 25% en trasplantes alógenos MO.
gentuzumad y ozagamicina, leucemia mieloide aguda.
actinomicina D, tx tumores de wilms.
pacientes que reciben fármacos citotóxicos antes del trasplante de MO.
Tasa mortalidad >30%
Dx se establece por clínica (hepatomegalia dolorosa, ascitis, aumento de peso e ictericia). Amador Bada Sarah Michelle
Complicaciones de trasplante de órganos o MO
El hígado se puede dañar por
En trasplante de hígado pueden rechazar el
injerto.
Complicaciones
• fármacos tóxicos.
• enfermedad injerto contra anfitrión en trasplante de MO.
• desarrollar un síndrome de obstrucción sinusoidal.
• daño hepático tóxico o inmunitario.
• infección de anfitriones inmunodeprimidos.
• trastorno proliferativo postransplante.
Amador Bada Sarah Michelle
Hepatopatía asociada al embarazo
Amador Bada Sarah Michelle
PRECLAMPSIA Y ECLAMPSIA
•HTA, proteinuria, edema periférico, alteraciones de la coagulación.
Preclampsia 7-10%
•Hiperreflexia.
•Convulsiones. Eclampsia
Amador Bada Sarah Michelle
ESTEATOSIS HEPATICA AGUDA DEL EMBARAZO
Amador Bada Sarah Michelle
COLESTASIS INTRAHEPATICA DEL EMBARAZO
Afección benigna con riesgo de desarrollar:-litiasis biliar.-mala absorción.
Sufrimiento fetal.
Sign
os
y sí
nto
mas -prurito.
-oscurecimiento de la orina.
-heces claras.
-ictericia.
Amador Bada Sarah Michelle
HIPERPLASIAS NODULARES• No son neoplasias.
• En hígado no cirrótico.
Hiperplasia nodular focal.
Hiperplasia nodular
regenerativa
• alteraciones del aporte de sangre hacia el hígado, secundarias a la obliteración de las ramas de la vena porta y el aumento compensador del aporte de sangre arterial.
Hiperplasia nodular focal
Amador Bada Sarah Michelle
NEOPLASIAS BENIGNAS
Hemangiomas cavernosos son los
mas frecuentes.
Nódulos rojos azulados y
blandos, menores de 2 cm,
localizados directamente por
debajo de la capsula.
Histológicamente consiste en
canales vasculares en un lecho de
tejido conjuntivo fibroso.
No deben confundirse con tumores metastásicos.
Amador Bada Sarah Michelle
Adenoma hepático
mujeres jóvenes que han usado anticonceptivos orales.
Incidencia 1:100,000.
Trascendencia clínica:
• 1)se puede confundir con carcinoma hepatocelular.
• 2)mal pronostico por que tienden a romperse y causar hemorragia intraperitoneal potencialmente mortal.
• 3)raramente se transforma a carcinoma.
Amador Bada Sarah Michelle
patogenia
estimulación hormonal
desarrollo de un adenoma hepático
solitario.
Mutaciones
genes que codifican HNF1a (50%) y a la B-
catenina (15%).
adenomatosis
sujetos con diabetes juvenil de inicio en la
edad adulta con mutaciones HNF1.
Amador Bada Sarah Michelle
morfología
• Nodulos palidos, de color amarillo parduzco y teñidos con bilis con frecuencia, aparecen en cualquier punto de la sustancia hepática, pero a menudo por debajo de la cápsula. Hasta 30 cm de diámetro. Normalmente bien delimitados.
• Microscopicamente formados por sabanas y cordones de células que se parecen a los hepatocitos normales. Abundante glucógeno puede dar lugar a grandes hepatocitos con citoplasma claro.
Amador Bada Sarah Michelle
TUMORES MALIGNOS
Primarios o metastásicos.
• carcinomas hepatocelular (CHC).
cánceres primarios se originan en hepatocitos
• exposición a cloruro de vinilo, arsénico y dióxido de torio.
• Periodo de latencia después de exposición de varias décadas.
• Neoplasia muy agresiva emite metástasis abundante y causa muerte antes del año.
Angiosarcoma
Amador Bada Sarah Michelle
hepatoblastoma
Tumor mas frecuente en el
hígado en la primera infancia.
Incidencia en aumento, 1-2 casos
por millón de nacimientos.
Fatal en pocos años sin tx.
Dos variaciones anatómicas:
Tipo epitelial
pequeñas células fetales poligonales o cel. Embrionarias
forman acinos.
Tipo epitelial y mesenquimatoso
mixto
focos de diferenciación
mesenquimatosa.
Tx quimioterapia y resección quirúrgica completa.
Amador Bada Sarah Michelle
CHC
> 626,000 casos de cáncer hepático al año, mayoría CHC.
Aprox. 59,000 mueren a causa de este al año.
Tercera causa de muerte por cáncer.
82% CHC se presenta en países en desarrollo con tasas altas de infección por virus de VHB.
52% de CHC en china.
Predominio de varones 2-4:1.Amador Bada Sarah Michelle
Factores:
• infección vírica crónica.
• alcoholismo crónico.
• esteatohepatitis no alcohólica.
• contaminantes alimenticios.
Ciclo repetido de muerte y regeneración
celular.
Acumulación de mutaciones durante ciclos
de división transforman hepatocitos (displasia).
Progresión a CHC
•consecuencia de mutaciones puntuales en KRAS y p53.
Amador Bada Sarah Michelle
Morfología CHC
Masa unifocal o multifocales, nódulos
diseminados de tamaños variable o
como cáncer infiltrante difuso.
Enorme propensión a invasión de estructuras
vasculares.
Metástasis intrahepáticas
extensas.
Amador Bada Sarah Michelle
Colangiocarcinoma (CCA)
Proceso maligno del árbol biliar.
Segundo tumor maligno hepático en frecuencia.
7.6% de muerte por cáncer en el mundo.
Factores de riesgo: colangitis esclerosante primaria, enfermedades fibropoliquísticas congénitas del árbol biliar.
Amador Bada Sarah Michelle
50-60% son tumores perihiliares.
10% intrahepáticos. No suelen detectarse
hasta etapas avanzadas. Llegan a consulta por masa sintomática en el
hígado.
20-30% tumores distales.
Pronostico desalentador
• supervivencia del 15% a los dos años del dx.
Amador Bada Sarah Michelle
patogenia
Sobreexpresión de la IL-6
• activación del AKT y proteínas MCL-1 antiapoptósicas.
Aumento en la expresión de
COX-2, ERB-2 y c-MET.
Expresión de KRAS
aumentada en 20-100% de los
casos.
Expresión p53 disminuida en el
40 % de los casos.
La cirugía, cuando es
posible, es el único Tx
potencialmente curativo.
Amador Bada Sarah Michelle
VIAS BILIARES
Vía Biliar
Litiasis biliar
Colecistitis Aguda Crónica:
Exudado inflamatorio Fibroproducción Senos de Rokitansky Aschoff calcificación de la pared (vesícula en porcelana) Colesterolosis (colecistitis xantogranulomatosa) Hidropesía vesicular
Carcinoma de vesícula
Carcinoma de vía biliar principal
Yedid Murillo Gutiérrez
Trastornos de la vesícula biliar
Litiasis Biliar
Yedid Murillo Gutiérrez
Factores de riesgo
Yedid Murillo Gutiérrez
Morfología
Cálculos de colesterol
• Exclusivos de vesícula biliar
• 50-100% de colesterol puro
•Puros: amarillo claro, redondeados, superficie finamente granular y dura.
Cálculos de pigmentos
•Negros.- En bilis estéril de vesícula biliar, raramente superan 1,5 cm de diámetro, en gran numero, se desmoronan al tacto, radiopacos
•Marrones.- En vías biliares intra o extrahepáticasinfectadas, laminados y suaves, consistencia de jabón o grasa, radiolucidos
Yedid Murillo Gutiérrez
COLECISTITIS
Inflamación aguda de la
vesícula biliar, puede ser:
Yedid Murillo Gutiérrez
* 90% por obstrucción de
cuello o conducto cístico
Patogenia
COLECISTITIS LITIASICA
Fosfolipasas de la mucosa
Hidroliza las lecitinas
luminaleslisolecitinas.
Capa de moco alterada
Epitelio de mucosa expuesto
Prostaglandinas en pared
Inflamación de mucosa y
pared
Alteraciónes de motilidad.
Colecistitis Aguda
Yedid Murillo Gutiérrez
Patogenia
COLECISTITIS ALITIASICA
Resultado de isquemia
Inflamación y edema de
pared
Afectan flujo sanguíneo
Estasis vesícula biliar
Acumulación de micro cristales de colesterol
Bilis viscosa
Moco
Obstrucción
Colecistitis Aguda
Yedid Murillo Gutiérrez
Morfología
Colecistitis Aguda
Yedid Murillo Gutiérrez
Características Clínicas
Dolor en cuadrante
superior derecho
Dolor en epigastrio
Febrícula
Anorexia
Taquicardia
Sudoración
Nauseas
Vomito
Colecistitis Aguda
Yedid Murillo Gutiérrez
Secuela de crisis repetidas de colecistitis aguda
Supersaturacion de bilis predispone a inflamación o formación
de piedras
Crisis repetidas de dolor constante y cólico
Epigastrio o cuadrante superior derecho
Nauseas, vomito e intolerancia a los alimentos.
Colecistitis Crónica
Yedid Murillo Gutiérrez
Morfología
Colecistitis Crónica
Serosa es lisa y brillante
Pared con engrosamiento, aspecto opaco, gris blanquecino
Mucosa preservada
Proliferación de mucosa + fusión de pliegues = criptas enterradas
Yedid Murillo Gutiérrez
Complicaciones
Infección bacteriana
Perforación de la vesícula biliar y formación de un absceso local
Rotura de la vesícula biliar con peritonitis difusa
Fistula biliar entérica, con drenaje de la bilis en los órganos
adyacentes.
Agravamiento de una enfermedad medica preexistente, con
descompensación cardiaca, pulmonar, renal o hepática
Colecistitis Crónica
Yedid Murillo Gutiérrez
Coledocolitiasis y colangitis ascendente
Presencia de piedras dentro de las vías del árbol biliar.
En Asia hay una incidencia mucho mayor de formación de piedras dentro del árbol biliar que en los países occidentales.
Las piedras están pigmentadas y se asocian a infecciones de vías biliares.
Trastornos de las vías biliares
extrahepáticas
Yedid Murillo Gutiérrez
Coledocolitiasis y colangitis ascendente
Puede ser asintomática o causar síntomas por:
Obstrucción
Pancreatitis
Colangitis
Absceso hepático
Cirrosis biliar secundaria
Colecistitis litiásica aguda.
Yedid Murillo Gutiérrez
Colangitis ascendente
La colangitis se utiliza para identificar la
infección bacteriana de las vías biliares.
Consecuencia de cualquier lesión que cree una obstrucción
al flujo biliar.
Yedid Murillo Gutiérrez
Colangitis ascendente
Se presenta fiebre escalofríos dolor abdominal
ictericia
inflamación aguda de la pared de las
vías biliares con entrada de
neutrófilos en la luz.
Yedid Murillo Gutiérrez
Quistes de colédoco
Son dilataciones congénitas del conducto colédoco.
Principalmente en niños menores de 10 años.
Síntomas de ictericia o dolor abdominal recurrente.
El 20% de los casos manifiestan síntomas solo en la edad adulta.
La relación mujeres a varones es de 3:1- 4:1
Yedid Murillo Gutiérrez
Quistes de colédoco
Forma de una dilatación segmentaria
o cilíndrica del conducto colédoco
Predisponen a formación de cálculos, estenosis y constricciones, pancreatitis y complicaciones biliares obstructivas dentro del hígado.
En el paciente mayor aumenta el riesgo de carcinoma de vías biliares.
Yedid Murillo Gutiérrez
Tumores
Neoplasias derivadas del epitelio que reviste el
árbol biliar.
Los adenomas son tumores epiteliales benignos.
Los pólipos inflamatorios son proyecciones sésiles de
la mucosa con un infiltrado superficial del estroma
con células inflamatorias crónicas y macrófagos.
Se clasifican en: tubulares papilares tubulopapilares
Yedid Murillo Gutiérrez
Carcinoma de la vesícula biliar
Proceso maligno mas frecuente de las vías biliares extrahepáticas.
Mas frecuente en mujeres y aparece en la séptima década de la vida.
Incidencia en EE. UU. Es de 1 por cada 50.000 habitantes.
La supervivencia media es de 5 años.
Yedid Murillo Gutiérrez
Carcinoma de la vesícula biliar
Muestran dos patrones de crecimiento: infiltrante y exofítico.
El patrón infiltrante es mas frecuente y aparece como una zona mal diferenciada de engrosamiento difuso.
Estos tumores son escirros y tienen una consistencia muy firme.
Los lugares de afectación más frecuentes son el fondo y el cuello.
Yedid Murillo Gutiérrez
Carcinoma de la vesícula biliar
Características clínicas:
Dolor abdominal
Ictericia
Anorexia
Náusea
Vómito
Yedid Murillo Gutiérrez
Carcinoma de la vesícula biliar
La detección precoz del
tumor es posible en
pacientes que desarrollan
una vesícula biliar
palpable y colecistitis
aguda.
La resección quirúrgica, es
el único tratamiento
eficaz, pero también se
usa la quimioterapia.
Yedid Murillo Gutiérrez
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