Serge DOAN, ophtalmologiste HĂŽpital Bichat et Fondation A. de Rothschild,
Paris
Michel CASTELAIN, dermatologue Consultation de dermato-ophtalmo allergologie, HĂŽpital Sainte Marguerite,
Marseille
Stephan FAUQUIER, ophtalmologiste Consultation de dermato-ophtalmo allergologie, HĂŽpital Sainte Marguerite,
Marseille
Inflammation des paupiĂšres et de la surface oculaire
Lorsque lâophtalmologie rencontre la dermatologie
Sommaire
La paupiĂšre, carrefour anatomique entre la peau et lâĆil, est le pont reliant lâophtalmologie et la dermatologie.
De par leur proximitĂ© topographique, la peau palpĂ©brale et la surface oculaire sont soumises Ă des facteurs environnementaux communs (allergĂšnes, microorganismes, polluants,âŠ). Leur origine embryologique Ă©tant identique, les rĂ©actions inflammatoires, quâelles soient liĂ©es Ă une pathologie locale ou gĂ©nĂ©rale, sont souvent comparables.
Ainsi, plusieurs affections de la surface oculaire peuvent ĂȘtre associĂ©es Ă une atteinte cutanĂ©e en particulier palpĂ©brale. Câest le cas notamment de la rosacĂ©e ou de la dermite sĂ©borrhĂ©ique. Il faudra penser Ă rechercher les signes dermatologiques qui seront dâune grande aide diagnostique.
A lâinverse, certaines affections dermatologiques comme par exemple lâeczĂ©ma des paupiĂšres, peuvent avoir une participation ophtalmologi-que. Les lĂ©sions de la surface oculaire doivent alors ĂȘtre systĂ©matique-ment recherchĂ©es.
Nous aborderons dans cette brochure les pathologies inflammatoires at-teignant la surface oculaire et la peau que lâon rencontre le plus frĂ©quem-ment, et oĂč les deux spĂ©cialitĂ©s sont complĂ©mentaires.
LA ROSACĂE ET LA DERMITE SĂBORRHĂIQUE ...................................................................P 3
ECZĂMA DES PAUPIĂRES .......................................................................................................P 7
LES MALADIES BULLEUSES CUTANĂO-MUQUEUSES .........................................................P 11
LES BLĂPHAROCONJONCTIVITES INFECTIEUSES..............................................................P 15
MALADIES DE SYSTĂME .........................................................................................................P 18
CONCLUSION ...........................................................................................................................P 19
RĂFĂRENCES ...........................................................................................................................P 19
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe 3
Lâatteinte oculaire est trĂšs banale et souvent
asymptomatique. Le dysfonctionnement meibo-
mien est Ă lâorigine de la majoritĂ© des signes et
symptĂŽmes. Une inflammation dâorigine toxique, infectieuse ou immunologique peut sây associer
au niveau palpébral, conjonctival ou cornéen.
Les symptĂŽmes sont le plus souvent ceux non spĂ©cifiques dâune sĂ©cheresse ou dâun inconfort oculaire. Une rougeur oculaire ou du bord li-
bre palpébral est aussi souvent rapportée. Un
antĂ©cĂ©dent de chalazions rĂ©cidivants doit ĂȘtre recherchĂ©.
Lâexamen clinique est primordial car il permet le diagnostic. Lâexpression clinique peut ĂȘtre trĂšs variable.
Le bord libre est le siĂšge de tĂ©langiectasies, et parfois dâune inflammation postĂ©rieure. Les glandes de Meibomius sont souvent engor-
gĂ©es, remplies dâun meibum visqueux et lou-
che, parfois Ă lâorigine de bouchons kĂ©ratinisĂ©s et de chalazions (Fig. 1). LâĂ©volution se fait vers
une atrophie avec irrégularité du bord libre. Une blépharite antérieure avec présence de collerettes grasses à la base des cils est plus souvent retrou-
vée en cas de blépharite séborrhéique (Fig. 2).
Lâhyper-Ă©vaporation par insuffisance meibo-
mienne se traduit par une diminution du temps
de rupture des larmes et explique les signes de sécheresse.
Une inflammation conjonctivale peut évoluer par poussées puis laisser place à une fibrose
1. La rosacée et la dermite séborrhéique
FrĂ©quence ; sĂ©vĂ©ritĂ© Ă
Rosacée et dermite séborrhéique représentent de loin les plus fréquentes des pathologies tou-
chant paupiÚres et surface oculaire. Si elles sont souvent bénignes et banales, il faut cependant savoir les rechercher devant des symptÎmes de sécheresse oculaire ou, plus rarement, devant une inflammation cornéo-conjonctivale.
Blépharite séborrhéiqueMeibomiteRosacée oculaire
Fig. 1 - Dysfonctionnement meibomien avec glandes de
Meibomius enkystées et bouchons meibomiens
Blépharite séborrhéique
Fig. 2 - Blépharite séborrhéique avec croûtes à la base
des cils
LâATTEINTE OCULAIRE
Chapitre 1
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe4
conjonctivale en général modérée. La conjonc-
tivite phlycténulaire est une forme trÚs particu-
liĂšre concernant le sujet jeune, voire lâenfant.
Lâatteinte cornĂ©enne est frĂ©quente et souvent
bénigne, à type de kératite ponctuée super-ficielle inférieure chronique, qui peut évoluer vers un pannus inférieur caractéristique (Fig.3).
Plus rarement, des infiltrats marginaux souvent
inférieurs peuvent évoluer par crise, laissant des cicatrices opaques néovascularisées carac-
tĂ©ristiques. Lâatteinte cornĂ©enne des conjoncti-
vites phlycténulaires est potentiellement sévÚre car pouvant altérer la vision en cas de lésions
centrales (Fig. 4).
Sclérites et épisclérites sont rares mais classi-ques.
Pannus rosacée
Fig. 3 - Pannus cornéen inférieur dans une
rosacée oculaire
Fig. 4 - Cicatrice cornéenne dans le
cadre dâune rosacĂ©e de lâenfant
Rosacée
Fig. 5 - Rosacée du visage
La rosacéeLes atteintes cutanées et oculaires de la rosa-
cĂ©e sont simultanĂ©es dans prĂšs dâun tiers des
cas.
En dermatologie, la rosacée est banale et facile à reconnaßtre. Elle est fréquente à la maturité et
coexiste volontiers avec la dermite séborrhéi-que ; elle peut aussi affecter la femme jeune et
peut se rencontrer chez lâenfant et lâadolescent. La rosacĂ©e peut ĂȘtre aggravĂ©e par une cortico-
thĂ©rapie locale. Elle tĂ©moigne dâanomalies vas-
culaires primitives du visage et de phénomÚnes vasomoteurs. Les bouffées vasomotrices sont
dĂ©clenchĂ©es par les boissons et les aliments chauds, lâalcool, les Ă©pices, ainsi que les expo-
sitions Ă une source de chaleur ou lâexposition solaire.
Les follicules du visage sont le siĂšge dâune co-
lonisation accrue par un parasite saprophyte : Demodex folliculorum dont la prolifération en-
traĂźne lâapparition de papulo-pustules. Il peut
aussi pulluler au niveau des cils, mais sa res-
ponsabilitĂ© dans lâatteinte oculaire est discu-
tée.
On distingue 3 stades de rosacée :
érythémato-télangiectasique (couperose),
papulo-pustuleuse (plus caractéristique et
plus accessible au traitement),
rhinophyma plus tardif (ou éléphantiasis
facial, notamment nasal) (Fig. 5).
LâATTEINTE CUTANĂE
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe4 5
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe
Dermite séborrhéique
Fig. 6 - Dermite séborrhéique et blépharite
La dermite sĂ©borrhĂ©iqueElle prĂ©domine, comme le suggĂšre son nom, dans les zones oĂč les glandes sĂ©bacĂ©es sont abondantes : le massif centro-facial, le cuir che-
velu, la région sternale et le dos.
Le sébum est un bon milieu de culture pour une
levure : Malassezia furfur. Sa prolifĂ©ration est vraisemblablement Ă lâorigine des signes clini-
ques de la dermite séborrhéique que sont la rougeur, les petites squames grasses et parfois les démangeaisons (Fig. 6).
La dermite sĂ©borrhĂ©ique est lâapanage de lâhomme adulte. Elle serait plus sĂ©vĂšre chez les alcooliques, les parkinsoniens, les patients atteints dâinfection par le VIH, ou dâun cancer des voies aĂ©ro-digestives supĂ©rieures. Elle est
classiquement augmentée par les contrariétés, le stress, le surmenage, la fatigue, qui semblent stimuler la sécrétion sébacée.
La dermite séborrhéique est plus une exagéra-
tion dâun phĂ©nomĂšne physiologique quâune vĂ©-
ritable maladie et on ne peut donc pas la guĂ©rir, mais lâamĂ©liorer au coup par coup en obtenant
des rĂ©missions. Le patient doit donc ĂȘtre prĂ©-
venu de la rĂ©currence de lâaffection et de la nĂ©-
cessité de traitements itératifs.
LE TRAITEMENT
- Traitement de lâatteinte oculaire
Le traitement de base des dysfonctionnements
meibomiens repose sur les soins (bi)quotidiens
dâhygiĂšne des paupiĂšres. Ils visent Ă purger les glandes meibomiennes en rĂ©chauffant les pau-
piĂšres pendant 5 minutes puis en massant le
bord libre de façon appuyée. Une toilette soi-
gneuse des croûtes et collerettes est ensuite
rĂ©alisĂ©e. Les soins doivent ĂȘtre longuement et clairement expliquĂ©s, car la cause majeure dâĂ©chec est leur mauvaise rĂ©alisation. Ils doi-vent ĂȘtre effectuĂ©s sur une trĂšs longue pĂ©riode, voire Ă vie, sachant que leur effet peut ĂȘtre re-
tardé de plusieurs semaines.
On associera systématiquement des lavages
oculaires au sérum physiologique non conser-vé, ainsi que des larmes artificielles non conser-vées.
Dans les formes rebelles, une antibiothĂ©rapie orale par cyclines sera associĂ©e, par exemple en cure mensuelle alternĂ©e un mois sur deux, ou encore trois mois Ă pleine dose suivi dâun
traitement prolongé à demi-dose. Il faudra res-
pecter les contre-indications (enfant de moins
de 8 ans, femme enceinte, allergie, insuffisance
Chapitre 1
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe6
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe
rénale ou hépatique sévÚre, traitement par ré-
tinoĂŻdes) et se mĂ©fier dâune photosensibilisa-
tion. Les macrolides et antibiotiques imidazolĂ©s oraux peuvent ĂȘtre utilisĂ©s en cas de contre-in-
dication (en particulier chez lâenfant) mais sem-
blent moins efficaces.
En cas de surinfection franche, une pommade antibiotique antistaphylococcique sera appliquée sur le bord libre.
Les corticoĂŻdes locaux ne sont indiquĂ©s quâen cas de complications inflammatoires telles que des infiltrats catarrhaux cornĂ©ens, une kĂ©ra-
toconjonctivite phlyctĂ©nulaire, une sclĂ©rite ou un chalazion. Ils devront ĂȘtre prescrits sur une courte durĂ©e. En cas de corticodĂ©pendance, un immunosuppresseur inhibiteur de la calcineu-
rine en collyre (0,5 Ă 2%) peut aussi ĂȘtre effi-
cace. En cas de syndrome sec majeur rebelle, un traitement par collyre avec ce mĂȘme immu-
nosuppresseur Ă faible dose (0,05%) peut ĂȘtre utile.
A noter que les rĂ©tinoĂŻdes antiacnĂ©iques oraux, parfois utilisĂ©s dans lâacnĂ©, doivent ĂȘtre arrĂȘtĂ©s car ils aggravent le dysfonctionnement meibo-
mien et la sécheresse.
Le traitement dâune colonisation des cils par
Demodex folliculorum est trĂšs discutĂ©. LâhygiĂš-
ne des paupiĂšres est le plus souvent efficace car les Demodex se logent dans les croĂ»tes et les collerettes ciliaires. En cas dâĂ©chec, certains prĂ©conisent lâutilisation de pommade en local Ă
base de dĂ©rivĂ©s mercuriels, voire dâantiparasi-taires type ivermectine oral en traitement minu-
te (1 Ă 4 cp en une prise).
- Traitement de lâatteinte cutanĂ©e
Dans la rosacĂ©eDes mesures hygiĂ©nodiĂ©tĂ©tiques permettent de diminuer les poussĂ©es : on Ă©vitera les sources importantes de chaleur, lâalcool, les aliments
irritants (acides, cafĂ©, Ă©pices), lâexposition au soleil. Les corticoĂŻdes topiques aggravent ou
induisent la rosacée cutanée.
Le traitement de référence de la rosacée cuta-
née repose sur les cyclines de deuxiÚme géné-
ration par voie orale (100 puis 50 mg/jour pen-
dant plusieurs mois) et localement les crĂšmes Ă
base dâun dĂ©rivĂ© imidazolĂ©. Dans les cas dâinto-
lérance ou de résistance aux cyclines, on peut avoir recours à ce dérivé imidazolé per os.
Le laser vasculaire peut ĂȘtre utilisĂ© pour traiter la couperose.
Enfin, certains patients cortico-aggravés par un traitement prolongé et cortico-dépendants ont
pu bĂ©nĂ©ficier dâun traitement local par un im-
munosuppresseur inhibiteur de la calcineurine topique cutané pour faciliter le sevrage des cor-
ticostéroïdes.
Dans la dermite séborrhéiqueLe traitement fait appel à des shampooings et des crÚmes contenant un antipelliculaire de ré-
férence, ou des imidazolés locaux, ou un anti-fongique. Une corticothérapie locale brÚve de quelques jours utilisant des corticoïdes de clas-
se II ou III est parfois nécessaire en début de
traitement pour calmer lâinflammation, car les antifongiques topiques sont irritants et inflam-
matogÚnes. Les médicaments agissant sur le
sébum (les rétinoïdes antiacnéiques) sont peu
actifs ou trop violents et toxiques pour la sur-face oculaire dans les formes habituelles, mais on peut avoir recours Ă ces derniers dans les
formes sévÚres cutanées.
Chapitre 1Chapitre 1
Chapitre 1
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe6
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe 7
2. Eczéma des paupiÚres
Les eczĂ©mas des paupiĂšres sâintĂšgrent dans 2 cadres nosologiques quâil ne faut pas confondre : lâeczĂ©ma de contact dâune part, et la dermatite atopique dâautre part.
Eczéma de contact
Fig. 7 - Eczéma de contact à un collyre Fig. 8 - Eczéma de contact à un démaquillant
Fréquence ; sévérité
Les paupiĂšres sont un site privilĂ©giĂ© dâallergie
de contact du fait de la finesse de la peau Ă ce niveau.
Lâatteinte dermatologiqueLes allergĂšnes peuvent parvenir de façon va-
riée au niveau de la conjonctive et des paupiÚ-
res (aĂ©roportĂ©e, manuportĂ©e, contact direct, proximitĂ©, systĂ©miqueâŠ) et sont trĂšs nombreux Ă pouvoir dĂ©clencher un eczĂ©ma des paupiĂš-
res (cosmĂ©tiques, produits professionnels ou dâhygiĂšne) ou une conjonctivite de contact ou les deux (collyres en particulier avec conserva-
teurs, pommades ophtalmologiques, aĂ©roaller-gĂšnes, produits en suspension dans lâair) (Fig. 7 ; Fig. 8). Il sâagit la plupart du temps dâune allergie
de contact retardée, mais des allergies de type
immédiat peuvent se rencontrer notamment
avec le latex. LâeczĂ©ma de contact des pau-
piĂšres doit faire rechercher une conjonctivite associĂ©e et dâautres localisations typiques de
lâallergie (faces latĂ©rales du cou par exemple avec les parfums ou les vernis Ă ongles).
Un bilan allergologique est indispensable, asso-
ciant les prick-tests classiques aux aéroallergÚ-
nes (lecture en 20 minutes), aux fondamentaux que sont les patch tests retardés (lecture à 48 et 96 heures) aux produits de contact.
LâALLERGIE DE CONTACT
Chapitre 2Chapitre 2
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe8
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe
Lâatteinte oculaireElle est moins frĂ©quente que lâeczĂ©ma de contact, mais est parfois difficile Ă reconnaĂźtre.
Les symptĂŽmes sont avant tout un prurit avec
sensations de brĂ»lures oculaires. Lâexamen montre une hyperhĂ©mie conjonctivale avec sĂ©-
crétions et surtout une conjonctivite folliculaire
trĂšs Ă©vocatrice qui doit faire rechercher une exposition Ă un topique, en particulier un col-lyre avec conservateur. Il peut Ă©galement sâagir
dâune conjonctivite papillaire aiguĂ« qui corres-
pond probablement plus Ă une conjonctivite
toxique. LâeczĂ©ma palpĂ©bral peut ĂȘtre absent, et il faut alors rechercher une hyperhĂ©mie et un ĆdĂšme du bord libre palpĂ©bral.
Le dermato-allergologue est souvent dâune
grande aide.
LE TRAITEMENT
Il repose sur lâĂ©viction de lâallergĂšne.
Si lâinflammation est importante, une corticothĂ©-
rapie locale cutanée et/ou oculaire de courte
durĂ©e peut ĂȘtre nĂ©cessaire.
Au niveau cutané, on évitera les corticoïdes trop puissants de classe I et II sur la peau des
paupiÚres, pour préférer les dermocorticoïdes de classe III ou IV.
Le traitement est infĂ©rieur Ă une semaine, et est complĂ©tĂ© par lâapplication dâune crĂšme hydra-
tante.
Le traitement oculaire se limitera le plus sou-
vent à des lavages oculaires par des solutés de
rinçage sans conservateur. Les corticoïdes en
collyres sont parfois utiles Ă la pĂ©riode initiale, et doivent ĂȘtre idĂ©alement sans conservateur. Les antiallergiques classiques sont en gĂ©nĂ©ral
inefficaces.
Chapitre 1
DERMATITE ET (KĂRATO)CONJONCTIVITE ATOPIQUE
La dermatite atopique est lâune des 3 maladies
atopiques avec lâasthme et la rhinoconjoncti-vite allergique. Si elle est frĂ©quente, lâatteinte ophtalmologique qui lui est associĂ©e est heu-
reusement beaucoup plus rare mais difficile Ă prendre en charge.
Lâatteinte cutanĂ©eLa peau est le siĂšge dâune sĂ©cheresse anorma-
le ou xérose dÚs le plus jeune ùge avec une al-tération de la barriÚre cutanée rendant la peau
plus sensible aux irritants et aux allergĂšnes. Les zones de prĂ©dilection de lâeczĂ©ma varient selon lâĂąge, des convexitĂ©s dans les premiĂšres
années, aux grands plis plus tard, aux mains presque toujours et au visage et au cou sou-
vent, Ă lâadolescence et plus tard, notamment chez la femme.
Lâatteinte oculaireContrairement Ă lâatteinte cutanĂ©e qui apparaĂźt
dans lâenfance, la kĂ©ratoconjonctivite atopi-que survient Ă lâĂąge adulte, entre 30 et 40 ans. Des antĂ©cĂ©dents de kĂ©ratoconjonctivite vernale ou de conjonctivite saisonniĂšre sont souvent re-
trouvés.
La maladie évolue par poussées trÚs invalidan-
tes sur un fond chronique, avec des crises de
FrĂ©quence (peau), (Ćil) ;
sĂ©vĂ©ritĂ© Ă (Ćil)
Chapitre 1Chapitre 1
Chapitre 2
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe8
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe 9
prurit, brûlures oculaires, larmoiements avec sécrétions, et moins souvent photophobie. Une notion de corticodépendance est fré-
quente.
A lâexamen, il existe presque toujours un eczĂ©-
ma chronique des paupiÚres souvent invalidant, une paupiÚre épaissie et parfois un ectropion ré-
tractile des paupiÚres inférieures (Fig. 9).
Lâinflammation conjonctivo-palpĂ©brale est im-
portante avec une conjonctivite papillaire oe-
démateuse volontiers fibrosante et parfois des papilles géantes (Fig. 10). Une meibomite est
constamment associĂ©e, avec perte des cils. Lâatteinte cornĂ©enne est variable mais peut ĂȘtre sĂ©vĂšre : kĂ©ratite ponctuĂ©e, ulcĂšres, plaques vernales, pannus, cicatrices nĂ©ovasculaires, in-
Fig. 9 - Blépharoconjonctivite atopique : eczéma
palpĂ©bral responsable dâun ectropion
rétractile
Blépharoconjonctivite atopique
Fig. 10 - KĂ©ratoconjonctivite atopique : fibrose
conjonctivale entourant dâanciennes
papilles géantes palpébrales supérieures
Fig. 11 - Cicatrice cornéenne dans une
kératoconjonctivite atopique
Chapitre 2
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe10
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe
suffisance limbique, surinfections herpétiques, bactériennes ou fongiques. Les séquelles vi-
suelles ne sont pas rares (Fig. 11). Le kĂ©ratocĂŽne est une association classique, de mĂȘme que la cataracte atopique et le dĂ©collement de la rĂ©ti-
ne. Enfin, les complications liées à la corticodé-
pendance (glaucome, cataracte) sont particu-
liĂšrement frĂ©quentes et doivent ĂȘtre dĂ©pistĂ©es.
LE TRAITEMENT
- Le traitement oculaire
Les collyres devront si possible, dans ce contexte dâallergie chronique, ne pas contenir de conservateurs. Une lubrification abondante est indispensable. Les antiallergiques reprĂ©-
sentent le traitement de fond, avant tout les collyres antidégranulants mastocytaires, voire les antihistaminiques locaux, les collyres multi-bloqueurs ou les antihistaminiques oraux. Une corticothérapie locale est souvent nécessaire au cours des poussées. La corticodépendance
est frĂ©quente et fait courir le risque dâhyperto-
nie, glaucome cortisonique, cataracte et surin-
fection herpétique ou bactérienne qui sont par-ticuliÚrement fréquentes dans cette pathologie.
Un immunosuppresseur inhibiteur de la calci-neurine en collyre Ă 0,5 â 2% permet une Ă©par-gne en corticoĂŻdes lorsquâil est bien tolĂ©rĂ©.
Les formes sĂ©vĂšres peuvent nĂ©cessiter lâusage
des immunosuppresseurs généraux.
- Le traitement cutané
Il repose sur les crĂšmes hydratantes en appli-cation pluriquotidienne. Les dermocorticoĂŻdes
de classe III ou IV sont nécessaires pendant
les poussées. Dans les formes rebelles, les im-
munosuppresseurs topiques cutanés permet-
tent de diminuer lâutilisation des corticoĂŻdes. Ils
permettent de plus de diminuer lâinflammation oculaire par un mĂ©canisme qui nâest aujourdâhui pas Ă©clairci.
Chapitre 1Chapitre 1
Chapitre 2
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe10
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe 11
3. Les maladies bulleuses cutanéo-muqueuses
Ces maladies se caractĂ©risent par la prĂ©sence de dĂ©collements bulleux cutanĂ©s, associĂ©s Ă une inflammation Ă©rosive des muqueuses en particulier oculaires pouvant aboutir Ă une fibrose conjonctivale. Ce sont dâune part les maladies auto-immunes du type pemphigoĂŻde cicatricielle, et dâautre part les toxidermies que sont les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson.
PemphigoĂŻde cicatricielle
Fig. 12 - Pemphigoïde oculaire cicatricielle avec symblépharons
et conjonctivite
La dermatose bulleuse auto-immune (DBAI)
impliquant le plus souvent la conjonctive est la
pemphigoĂŻde cicatricielle, qui touche le sujet ĂągĂ© et se caractĂ©rise par la fabrication dâanti-corps anti-membrane basale cutanĂ©o-conjonc-
tivale. Elle est responsable de conjonctivite
fibrosante et peut fréquemment atteindre la mu-
queuse buccale et plus rarement la peau. Le
diagnostic se fait par la recherche de dĂ©pĂŽts dâanticorps anti-membrane basale in situ en im-
munofluorescence directe, plus que par la re-
cherche dâanticorps circulants ou lâimmunoblot dont les rĂ©sultats sont inconstants. Les autres
DBAI sont plus rarement associées à une at-
teinte conjonctivale.
Lâatteinte oculaire
Il sâagit dâune conjonctivite fibrosante poten-
tiellement cĂ©citante. Les symptĂŽmes sont ceux dâune conjonctivite banale mais rebelle. Câest
parfois un trichiasis qui fait découvrir la mala-
die, ou une opération de la cataracte qui la dé-
clenche.
Cliniquement, il existe une fibrose conjonctivale caractĂ©risĂ©e par la prĂ©sence de symblĂ©pharons et dâun comblement du cul-de-sac conjonctival
(Fig. 12). En poussée, la conjonctive est hyperhé-
miĂ©e avec des sĂ©crĂ©tions nombreuses. LâĂ©vo-
lution est marquĂ©e par lâapparition dâun trichia-
sis, dâun syndrome sec et surtout dâune kĂ©ratite
LA PEMPHIGOĂDE CICATRICIELLE ET LES AUTRES MALADIES BULLEUSES AUTO-IMMUNES
FrĂ©quence ; sĂ©vĂ©ritĂ© Ă
Chapitre 3
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe12
InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe
ponctuĂ©e, dâulcĂšres cornĂ©ens pouvant se surin-
fecter, puis de cicatrices néovascularisées opa-
ques. Lâinsuffisance limbique est inconstante mais peut aboutir Ă lâenvahissement complet de la cornĂ©e par une conjonctive kĂ©ratinisĂ©e (Fig. 13). La cĂ©citĂ© cornĂ©enne nâest pas rare dans les for-
mes sévÚres.
La biopsie conjonctivale nâest rĂ©alisĂ©e quâen
cas dâabsence de preuve immunohistologique. Les atteintes extra-oculaires (buccale et cuta-
nĂ©e en particulier) doivent ĂȘtre systĂ©matique-
ment recherchĂ©es par un spĂ©cialiste car elles peuvent permettre le diagnostic histologique et orienter la prise en charge qui doit ĂȘtre multidis-
ciplinaire.
Lâatteinte cutanĂ©eMoins frĂ©quente que lâatteinte muqueuse (25% des cas), elle est trĂšs Ă©vocatrice de la mala-
die. Elle atteint surtout la partie supérieure du
corps (cuir chevelu, visage, haut du tronc). Il sâagit dâune Ă©ruption bulleuse, avec des bulles
tendues sur une peau qui nâest gĂ©nĂ©ralement
pas Ă©rythĂ©mateuse. Contrairement Ă lâatteinte muqueuse, il nây a que peu de cicatrices aprĂšs les poussĂ©es cutanĂ©es.
Lâatteinte buccale prend la forme dâune gingi-
vite érosive, avec des ulcérations muqueuses rapportées comme des aphtes par les patients. Les autres atteintes sont plus rares, mais peu-
vent ĂȘtre graves comme lâatteinte laryngĂ©e ou oesophagienne synĂ©chiante.
LE TRAITEMENT
Il est avant tout systémique, basé sur une sul-fone antilépromateuse ou les immunosuppres-
seurs au long cours, et Ă©ventuellement les corticoĂŻdes. Localement, seuls les traitements mouillants oculaires ont un rĂŽle, parfois en as-
sociation aux corticoĂŻdes locaux.
PemphigoĂŻde cicatricielle
Fig. 13 - Pemphigoïde cicatricielle sévÚre avec ankyloblépha-
ron et envahissement cornéen
Chapitre 3
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InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe 13
Lâatteinte cutanĂ©eIl existe initialement une altĂ©ration majeure de lâĂ©tat gĂ©nĂ©ral Ă type de syndrome pseudo-grippal
qui précÚde les lésions cutanées. Celles-ci sont
initialement maculo-papuleuses érythémateuses, puis bulleuses. La nécrose conflue et aboutit à des décollements cutanés en placards (Fig. 14). On
parle de syndrome de Stevens-Johnson si lâat-teinte corporelle est infĂ©rieure Ă 10%, de syn-
drome de Lyell au delĂ de 30%, et de syndrome de chevauchement entre les deux. Lâatteinte des muqueuses (buccale, oculaire, gĂ©nitale, anale) est quasi constante, de type Ă©rosive. Les com-
plications générales sont fréquentes à la phase aiguë, à type de troubles hydro-électrolytiques, détresse respiratoire aiguë et septicémie, pou-
vant engager le pronostic vital. Les lésions cu-
tanées cicatrisent au bout de 3 semaines.
Lâatteinte oculaireElle Ă©volue en 2 phases.
La phase aiguĂ« est concomitante de lâatteinte cutanĂ©e, avec une conjonctivite parfois Ă©rosive avec sĂ©crĂ©tions, fausses membranes, ulcĂ©ra-
tions cornéennes. Des symblépharons peuvent apparaßtre précocement.
La phase chronique survient aprÚs la guérison cutanée. Elle se caractérise par une inflam-
mation conjonctivale chronique avec kératite souvent trÚs symptomatique. La formation de
symblépharons et le comblement des culs de sacs conjonctivaux sont constants. Une kéra-
tinisation de la conjonctive et du bord libre est
frĂ©quente, de mĂȘme quâun syndrome sec par instabilitĂ© lacrymale qui est aggravĂ© par une
meibomite. Les lésions cornéennes à type de
kĂ©ratite ponctuĂ©e et dâulcĂ©ration chronique pou-
LES SYNDROMES DE STEVENS-JOHNSON ET LYELL
Syndrome de Lyell
Fig. 14 - Syndrome de Lyell avec atteinte palpébrale, phase
aiguë
Chapitre 3
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InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe
vant se surinfecter sont favorisĂ©es par lâinsuffi-
sance limbique, le syndrome sec et le trichiasis. Elles aboutissent à des séquelles cornéennes
opaques altérant fréquemment la vision (Fig. 15).
LE TRAITEMENT
A la phase aiguĂ«, câest le traitement des com-
plications gĂ©nĂ©rales (troubles hydro-Ă©lectrolyti-ques, infection, âŠ) et les soins locaux cutanĂ©s,
associés au niveau oculaire à des mouillants, à une libération mécanique des brides et, pour certains, aux antibiotiques, corticoïdes et greffe de membrane amniotique.
A la phase chronique, les lubrifiants oculaires sont nécessaires, parfois associés au niveau oculaire aux corticoïdes, à un immunosuppres-
seur inhibiteur de la calcineurine en local, au collyre au sérum autologue et aux verres sclé-
raux.
Syndrome de Lyell
Fig. 15 - Syndrome de Lyell : Séquelles cornéennes
Chapitre 3
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4. Les blépharoconjonctivites infectieuses
De nombreux agents infectieux peuvent ĂȘtre responsables dâune atteinte des paupiĂšres et de la surface oculaire. Nous nâaborderons que les causes les plus frĂ©quentes que sont lâherpĂšs, le zona et le Molluscum contagiosum.
HERPĂS
HerpĂšs
Fig. 16 - HerpÚs palpébral
Le diagnostic dâune infection Ă Herpes simplex
virus est en gĂ©nĂ©ral aisĂ© devant lâatteinte unila-
tĂ©rale et les antĂ©cĂ©dents dâatteinte similaire ou
dâatteinte labiale dans un contexte dĂ©terminĂ© (fiĂšvre, fatigue, rĂšgles, âŠ). La blĂ©pharoconjonc-
tivite herpĂ©tique peut cependant ĂȘtre parfois de diagnostic plus difficile.
Lâatteinte cutanĂ©eLâherpĂšs palpĂ©bral provoque souvent un ĆdĂš-
me palpĂ©bral important prurigineux et cuisant, au sein duquel les lĂ©sions Ă©lĂ©mentaires herpĂ©ti-ques peuvent ĂȘtre masquĂ©es. Il sâagit de petites vĂ©sicules en bouquet sur peau Ă©rythĂ©mateuse, qui font place Ă des Ă©rosions croĂ»teuses (Fig. 16). Une adĂ©nopathie prĂ©tragienne est souvent prĂ©-
sente.
Lâatteinte oculaireElle se limite le plus souvent Ă une conjonctivite
folliculaire accompagnant les lésions palpébra-
les. Parfois sây associe dâemblĂ©e une atteinte
conjonctivale (ulcĂšre conjonctival arrondi) ou
cornéenne (kératite dendritique, géographique, interstitielle, nécrosante, disciforme, endothé-
lite) voire uvéale.
LE TRAITEMENT
Le traitement repose sur les antiviraux (en local ou général).
FrĂ©quence ; sĂ©vĂ©ritĂ© Ă
Chapitre 4
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InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe
Le zona ophtalmique correspond Ă lâatteinte de la branche ophtalmique du nerf trijumeau (V1) par le virus Zona varicelle (VZV). Il touche avant tout le sujet ĂągĂ© ou immunodĂ©primĂ©.
Lâatteinte cutanĂ©eAprĂšs les prodromes (fiĂšvre, cĂ©phalĂ©es, dou-
leurs cutanĂ©es), survient lâĂ©ruption caractĂ©ris-
tique faite de vésicules douloureuses unilatéra-
les disséminées sur le dermatome atteint. Elle
intĂ©resse le plus souvent le front, la paupiĂšre supĂ©rieure et le nez (Fig. 17). Lâatteinte de la
pointe et de lâaile du nez (signe de Hutchinson par atteinte de la branche nasociliaire) est plus frĂ©quemment associĂ©e Ă une atteinte oculaire.
Les vĂ©sicules sâulcĂšrent et laissent place Ă des
croĂ»tes qui guĂ©rissent en 2 Ă 4 semaines en laissant place Ă des cicatrices pigmentĂ©es. Lâat-
teinte des paupiĂšres peut ĂȘtre Ă lâorigine dâune malposition palpĂ©brale cicatricielle. Les dou-
leurs post-zostériennes sont souvent probléma-
tiques.
Lâatteinte oculaireElle survient dans plus de la moitiĂ© des cas en
lâabsence de traitement antiviral. Il sâagit le plus
souvent dâune conjonctivite folliculaire aiguĂ«, qui peut sâaccompagner dâune kĂ©ratite (ponctuĂ©e superficielle, pseudodendritique, avec infiltrats/ulcĂšres stromaux marginaux ou non, avec en-
dothĂ©lite) voire dâune uvĂ©ite avec atrophie irien-
ne. La kératite neurotrophique séquellaire peut engager le pronostic fonctionnel et anatomique
oculaire. Les atteintes ischémiques intraoculai-res et des annexes sont variées et classiques mais peu fréquentes. Kératite et uvéite peuvent
rĂ©cidiver Ă distance de lâĂ©pisode aigu.
LE TRAITEMENT
Il repose sur les antiviraux généraux adminis-
trĂ©s prĂ©cocement dĂšs lâĂ©ruption.
ZONA
Zona frontal
Fig. 17 - Zona ophtalmique
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InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe 17
Il sâagit dâune infection par un Pox virus plus
fréquente chez les enfants (contamination dans les piscines) et les patients immunodéprimés.
Elle évolue lentement, mais des autocontami-nations sont fréquentes. Il faut donc rechercher et traiter toutes les lésions.
Lâatteinte cutanĂ©eElle se caractĂ©rise par la prĂ©sence de Mollus-
cum, qui sont de petites lĂ©sions papuleuses en tĂȘte dâĂ©pingle, nacrĂ©es, de quelques millimĂštres dont le centre est ombiliquĂ© (Fig. 18). Elles ne sont
pas inflammatoires, apparaissent lentement et peuvent ĂȘtre isolĂ©es ou groupĂ©es.
Lâatteinte oculaireLâatteinte oculaire est parfois trompeuse car les
signes conjonctivaux nâattirent pas lâattention vers les paupiĂšres. Il sâagit dâune conjonctivite
folliculaire souvent bilatérale mais trÚs asymé-
trique, avec quelques sĂ©crĂ©tions et une irritation oculaire et palpĂ©brale parfois importante (Fig. 19). Une kĂ©ratite ponctuĂ©e peut ĂȘtre prĂ©sente, avec rarement un pannus. Câest au niveau de la peau
des paupiĂšres quâil faut rechercher le Mollus-
cum, qui prend le mĂȘme aspect quâailleurs au niveau du corps. Il sâaccompagne parfois dâune
réaction squameuse et eczématiforme des pau-
piĂšres.
LE TRAITEMENT
Il repose sur la destruction des Molluscum par
agent chimique (mais loin des yeux), ablation de leur centre Ă la curette, excision chirurgicale, photocoagulation ou cryoapplication.
Fig. 18 - Molluscum contagiosum de la paupiĂšre
supérieure
Molluscum contagiosum
Fig. 19 - Conjonctivite folliculaire liée à un Molluscum
contagiosum
MOLLUSCUM CONTAGIOSUM
FrĂ©quence ; sĂ©vĂ©ritĂ© Ă
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5. Les maladies de systĂšme
Lâatteinte combinĂ©e Ćil-paupiĂšres est peu frĂ©quente dans les maladies de systĂšme.
Il peut par exemple sâagir de :
granulomes cutanĂ©s associĂ©s Ă des granulomes conjonctivaux ou Ă une inflammation oculaire granulomateuse (sarcoĂŻdose, tuberculose,âŠ)
purpura cutané associé à une vascularite oculaire comme une sclérite ou une uvéite postérieure
(Wegener, polyarthrite rhumatoĂŻde,âŠ)
un Ă©rythĂšme du visage en aile de papillon associĂ© Ă une uvĂ©ite dans le cadre dâun lupus aigu dissĂ©minĂ©
des nodules palpébraux douloureux, des paupiÚres et du visage et une sclérite dans un syn-
drome de Sweet.
Chapitre 5
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InflammatIon des paupIĂšres et de la surface oculaIre : lorsque lâophtalmologIe rencontre la dermatologIe 19
PaupiÚres et surface oculaire sont donc étroitement liées, pour le meilleur et pour le pire.
Lâanalyse sĂ©miologique des paupiĂšres est ainsi indispensable en cas de pathologie de la surface oculaire et permet dâorienter au mieux diagnostic et traitement.
Une collaboration étroite entre dermatologues et ophtalmologistes permet le plus souvent de résoudre les cas difficiles.
CONCLUSION
Références
Références :
- Hoang-Xuan T et col. Pathologies inflammatoires chroniques de la conjonctive. Rapport annuel des SociĂ©tĂ©s dâOphtalmologie de France. Lamy Ed Marseille 1998.
- Doan S. et Col. Pathologie médicale des paupiÚres. Encycl Med Chir Ophtalmol 2009.
- Cribier B. La rosacée. Masson Ed Paris 2002.
- CollÚge des Enseignants de dermato-vénéréologie de France. Dermatite séborrhéique. Ann Dermatol Venereol 2003 ; 130: 3S186-8.
- Pisella PJ et Fauquert JL. Lâallergie oculaire. Rapport annuel des SociĂ©tĂ©s dâOphtalmologie de France. Lamy Ed Marseille 2007.
Conclusion
12, rue Louis Blériot . ZI du Brézet . 63017 Clermont-Ferrand CEDEX 2Tel. +33 473 98 14 36 . Fax +33 473 98 14 38
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