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Serge DOAN, ophtalmologiste HĂŽpital Bichat et Fondation A. de Rothschild,

Paris

Michel CASTELAIN, dermatologue Consultation de dermato-ophtalmo allergologie, HĂŽpital Sainte Marguerite,

Marseille

Stephan FAUQUIER, ophtalmologiste Consultation de dermato-ophtalmo allergologie, HĂŽpital Sainte Marguerite,

Marseille

Inflammation des paupiĂšres et de la surface oculaire

Lorsque l’ophtalmologie rencontre la dermatologie

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Sommaire

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La paupiùre, carrefour anatomique entre la peau et l’Ɠil, est le pont reliant l’ophtalmologie et la dermatologie.

De par leur proximitĂ© topographique, la peau palpĂ©brale et la surface oculaire sont soumises Ă  des facteurs environnementaux communs (allergĂšnes, microorganismes, polluants,
). Leur origine embryologique Ă©tant identique, les rĂ©actions inflammatoires, qu’elles soient liĂ©es Ă  une pathologie locale ou gĂ©nĂ©rale, sont souvent comparables.

Ainsi, plusieurs affections de la surface oculaire peuvent ĂȘtre associĂ©es Ă  une atteinte cutanĂ©e en particulier palpĂ©brale. C’est le cas notamment de la rosacĂ©e ou de la dermite sĂ©borrhĂ©ique. Il faudra penser Ă  rechercher les signes dermatologiques qui seront d’une grande aide diagnostique.

A l’inverse, certaines affections dermatologiques comme par exemple l’eczĂ©ma des paupiĂšres, peuvent avoir une participation ophtalmologi-que. Les lĂ©sions de la surface oculaire doivent alors ĂȘtre systĂ©matique-ment recherchĂ©es.

Nous aborderons dans cette brochure les pathologies inflammatoires at-teignant la surface oculaire et la peau que l’on rencontre le plus frĂ©quem-ment, et oĂč les deux spĂ©cialitĂ©s sont complĂ©mentaires.

LA ROSACÉE ET LA DERMITE SÉBORRHÉIQUE ...................................................................P 3

ECZÉMA DES PAUPIÈRES .......................................................................................................P 7

LES MALADIES BULLEUSES CUTANÉO-MUQUEUSES .........................................................P 11

LES BLÉPHAROCONJONCTIVITES INFECTIEUSES..............................................................P 15

MALADIES DE SYSTÈME .........................................................................................................P 18

CONCLUSION ...........................................................................................................................P 19

RÉFÉRENCES ...........................................................................................................................P 19

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L’atteinte oculaire est trùs banale et souvent

asymptomatique. Le dysfonctionnement meibo-

mien est Ă  l’origine de la majoritĂ© des signes et

symptîmes. Une inflammation d’origine toxique, infectieuse ou immunologique peut s’y associer

au niveau palpébral, conjonctival ou cornéen.

Les symptĂŽmes sont le plus souvent ceux non spĂ©cifiques d’une sĂ©cheresse ou d’un inconfort oculaire. Une rougeur oculaire ou du bord li-

bre palpébral est aussi souvent rapportée. Un

antĂ©cĂ©dent de chalazions rĂ©cidivants doit ĂȘtre recherchĂ©.

L’examen clinique est primordial car il permet le diagnostic. L’expression clinique peut ĂȘtre trĂšs variable.

Le bord libre est le siĂšge de tĂ©langiectasies, et parfois d’une inflammation postĂ©rieure. Les glandes de Meibomius sont souvent engor-

gĂ©es, remplies d’un meibum visqueux et lou-

che, parfois Ă  l’origine de bouchons kĂ©ratinisĂ©s et de chalazions (Fig. 1). L’évolution se fait vers

une atrophie avec irrégularité du bord libre. Une blépharite antérieure avec présence de collerettes grasses à la base des cils est plus souvent retrou-

vée en cas de blépharite séborrhéique (Fig. 2).

L’hyper-Ă©vaporation par insuffisance meibo-

mienne se traduit par une diminution du temps

de rupture des larmes et explique les signes de sécheresse.

Une inflammation conjonctivale peut évoluer par poussées puis laisser place à une fibrose

1. La rosacée et la dermite séborrhéique

Fréquence ; sévérité à

Rosacée et dermite séborrhéique représentent de loin les plus fréquentes des pathologies tou-

chant paupiÚres et surface oculaire. Si elles sont souvent bénignes et banales, il faut cependant savoir les rechercher devant des symptÎmes de sécheresse oculaire ou, plus rarement, devant une inflammation cornéo-conjonctivale.

Blépharite séborrhéiqueMeibomiteRosacée oculaire

Fig. 1 - Dysfonctionnement meibomien avec glandes de

Meibomius enkystées et bouchons meibomiens

Blépharite séborrhéique

Fig. 2 - Blépharite séborrhéique avec croûtes à la base

des cils

L’ATTEINTE OCULAIRE

Chapitre 1

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conjonctivale en général modérée. La conjonc-

tivite phlycténulaire est une forme trÚs particu-

liùre concernant le sujet jeune, voire l’enfant.

L’atteinte cornĂ©enne est frĂ©quente et souvent

bénigne, à type de kératite ponctuée super-ficielle inférieure chronique, qui peut évoluer vers un pannus inférieur caractéristique (Fig.3).

Plus rarement, des infiltrats marginaux souvent

inférieurs peuvent évoluer par crise, laissant des cicatrices opaques néovascularisées carac-

tĂ©ristiques. L’atteinte cornĂ©enne des conjoncti-

vites phlycténulaires est potentiellement sévÚre car pouvant altérer la vision en cas de lésions

centrales (Fig. 4).

Sclérites et épisclérites sont rares mais classi-ques.

Pannus rosacée

Fig. 3 - Pannus cornéen inférieur dans une

rosacée oculaire

Fig. 4 - Cicatrice cornéenne dans le

cadre d’une rosacĂ©e de l’enfant

Rosacée

Fig. 5 - Rosacée du visage

La rosacéeLes atteintes cutanées et oculaires de la rosa-

cĂ©e sont simultanĂ©es dans prĂšs d’un tiers des

cas.

En dermatologie, la rosacée est banale et facile à reconnaßtre. Elle est fréquente à la maturité et

coexiste volontiers avec la dermite séborrhéi-que ; elle peut aussi affecter la femme jeune et

peut se rencontrer chez l’enfant et l’adolescent. La rosacĂ©e peut ĂȘtre aggravĂ©e par une cortico-

thĂ©rapie locale. Elle tĂ©moigne d’anomalies vas-

culaires primitives du visage et de phénomÚnes vasomoteurs. Les bouffées vasomotrices sont

dĂ©clenchĂ©es par les boissons et les aliments chauds, l’alcool, les Ă©pices, ainsi que les expo-

sitions à une source de chaleur ou l’exposition solaire.

Les follicules du visage sont le siùge d’une co-

lonisation accrue par un parasite saprophyte : Demodex folliculorum dont la prolifération en-

traüne l’apparition de papulo-pustules. Il peut

aussi pulluler au niveau des cils, mais sa res-

ponsabilitĂ© dans l’atteinte oculaire est discu-

tée.

On distingue 3 stades de rosacée :

érythémato-télangiectasique (couperose),

papulo-pustuleuse (plus caractéristique et

plus accessible au traitement),

rhinophyma plus tardif (ou éléphantiasis

facial, notamment nasal) (Fig. 5).

L’ATTEINTE CUTANÉE

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InflammatIon des paupIùres et de la surface oculaIre : lorsque l’ophtalmologIe rencontre la dermatologIe

Dermite séborrhéique

Fig. 6 - Dermite séborrhéique et blépharite

La dermite sĂ©borrhĂ©iqueElle prĂ©domine, comme le suggĂšre son nom, dans les zones oĂč les glandes sĂ©bacĂ©es sont abondantes : le massif centro-facial, le cuir che-

velu, la région sternale et le dos.

Le sébum est un bon milieu de culture pour une

levure : Malassezia furfur. Sa prolifĂ©ration est vraisemblablement Ă  l’origine des signes clini-

ques de la dermite séborrhéique que sont la rougeur, les petites squames grasses et parfois les démangeaisons (Fig. 6).

La dermite sĂ©borrhĂ©ique est l’apanage de l’homme adulte. Elle serait plus sĂ©vĂšre chez les alcooliques, les parkinsoniens, les patients atteints d’infection par le VIH, ou d’un cancer des voies aĂ©ro-digestives supĂ©rieures. Elle est

classiquement augmentée par les contrariétés, le stress, le surmenage, la fatigue, qui semblent stimuler la sécrétion sébacée.

La dermite séborrhéique est plus une exagéra-

tion d’un phĂ©nomĂšne physiologique qu’une vĂ©-

ritable maladie et on ne peut donc pas la guĂ©rir, mais l’amĂ©liorer au coup par coup en obtenant

des rĂ©missions. Le patient doit donc ĂȘtre prĂ©-

venu de la rĂ©currence de l’affection et de la nĂ©-

cessité de traitements itératifs.

LE TRAITEMENT

- Traitement de l’atteinte oculaire

Le traitement de base des dysfonctionnements

meibomiens repose sur les soins (bi)quotidiens

d’hygiĂšne des paupiĂšres. Ils visent Ă  purger les glandes meibomiennes en rĂ©chauffant les pau-

piĂšres pendant 5 minutes puis en massant le

bord libre de façon appuyée. Une toilette soi-

gneuse des croûtes et collerettes est ensuite

rĂ©alisĂ©e. Les soins doivent ĂȘtre longuement et clairement expliquĂ©s, car la cause majeure d’échec est leur mauvaise rĂ©alisation. Ils doi-vent ĂȘtre effectuĂ©s sur une trĂšs longue pĂ©riode, voire Ă  vie, sachant que leur effet peut ĂȘtre re-

tardé de plusieurs semaines.

On associera systématiquement des lavages

oculaires au sérum physiologique non conser-vé, ainsi que des larmes artificielles non conser-vées.

Dans les formes rebelles, une antibiothĂ©rapie orale par cyclines sera associĂ©e, par exemple en cure mensuelle alternĂ©e un mois sur deux, ou encore trois mois Ă  pleine dose suivi d’un

traitement prolongé à demi-dose. Il faudra res-

pecter les contre-indications (enfant de moins

de 8 ans, femme enceinte, allergie, insuffisance

Chapitre 1

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rénale ou hépatique sévÚre, traitement par ré-

tinoĂŻdes) et se mĂ©fier d’une photosensibilisa-

tion. Les macrolides et antibiotiques imidazolĂ©s oraux peuvent ĂȘtre utilisĂ©s en cas de contre-in-

dication (en particulier chez l’enfant) mais sem-

blent moins efficaces.

En cas de surinfection franche, une pommade antibiotique antistaphylococcique sera appliquée sur le bord libre.

Les corticoĂŻdes locaux ne sont indiquĂ©s qu’en cas de complications inflammatoires telles que des infiltrats catarrhaux cornĂ©ens, une kĂ©ra-

toconjonctivite phlyctĂ©nulaire, une sclĂ©rite ou un chalazion. Ils devront ĂȘtre prescrits sur une courte durĂ©e. En cas de corticodĂ©pendance, un immunosuppresseur inhibiteur de la calcineu-

rine en collyre (0,5 Ă  2%) peut aussi ĂȘtre effi-

cace. En cas de syndrome sec majeur rebelle, un traitement par collyre avec ce mĂȘme immu-

nosuppresseur Ă  faible dose (0,05%) peut ĂȘtre utile.

A noter que les rĂ©tinoĂŻdes antiacnĂ©iques oraux, parfois utilisĂ©s dans l’acnĂ©, doivent ĂȘtre arrĂȘtĂ©s car ils aggravent le dysfonctionnement meibo-

mien et la sécheresse.

Le traitement d’une colonisation des cils par

Demodex folliculorum est trĂšs discutĂ©. L’hygiĂš-

ne des paupiĂšres est le plus souvent efficace car les Demodex se logent dans les croĂ»tes et les collerettes ciliaires. En cas d’échec, certains prĂ©conisent l’utilisation de pommade en local Ă 

base de dĂ©rivĂ©s mercuriels, voire d’antiparasi-taires type ivermectine oral en traitement minu-

te (1 Ă  4 cp en une prise).

- Traitement de l’atteinte cutanĂ©e

Dans la rosacĂ©eDes mesures hygiĂ©nodiĂ©tĂ©tiques permettent de diminuer les poussĂ©es : on Ă©vitera les sources importantes de chaleur, l’alcool, les aliments

irritants (acides, cafĂ©, Ă©pices), l’exposition au soleil. Les corticoĂŻdes topiques aggravent ou

induisent la rosacée cutanée.

Le traitement de référence de la rosacée cuta-

née repose sur les cyclines de deuxiÚme géné-

ration par voie orale (100 puis 50 mg/jour pen-

dant plusieurs mois) et localement les crĂšmes Ă 

base d’un dĂ©rivĂ© imidazolĂ©. Dans les cas d’into-

lérance ou de résistance aux cyclines, on peut avoir recours à ce dérivé imidazolé per os.

Le laser vasculaire peut ĂȘtre utilisĂ© pour traiter la couperose.

Enfin, certains patients cortico-aggravés par un traitement prolongé et cortico-dépendants ont

pu bĂ©nĂ©ficier d’un traitement local par un im-

munosuppresseur inhibiteur de la calcineurine topique cutané pour faciliter le sevrage des cor-

ticostéroïdes.

Dans la dermite séborrhéiqueLe traitement fait appel à des shampooings et des crÚmes contenant un antipelliculaire de ré-

férence, ou des imidazolés locaux, ou un anti-fongique. Une corticothérapie locale brÚve de quelques jours utilisant des corticoïdes de clas-

se II ou III est parfois nécessaire en début de

traitement pour calmer l’inflammation, car les antifongiques topiques sont irritants et inflam-

matogÚnes. Les médicaments agissant sur le

sébum (les rétinoïdes antiacnéiques) sont peu

actifs ou trop violents et toxiques pour la sur-face oculaire dans les formes habituelles, mais on peut avoir recours Ă  ces derniers dans les

formes sévÚres cutanées.

Chapitre 1Chapitre 1

Chapitre 1

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InflammatIon des paupIùres et de la surface oculaIre : lorsque l’ophtalmologIe rencontre la dermatologIe 7

2. Eczéma des paupiÚres

Les eczĂ©mas des paupiĂšres s’intĂšgrent dans 2 cadres nosologiques qu’il ne faut pas confondre : l’eczĂ©ma de contact d’une part, et la dermatite atopique d’autre part.

Eczéma de contact

Fig. 7 - Eczéma de contact à un collyre Fig. 8 - Eczéma de contact à un démaquillant

Fréquence ; sévérité

Les paupiĂšres sont un site privilĂ©giĂ© d’allergie

de contact du fait de la finesse de la peau Ă  ce niveau.

L’atteinte dermatologiqueLes allergùnes peuvent parvenir de façon va-

riée au niveau de la conjonctive et des paupiÚ-

res (aéroportée, manuportée, contact direct, proximité, systémique
) et sont trÚs nombreux à pouvoir déclencher un eczéma des paupiÚ-

res (cosmĂ©tiques, produits professionnels ou d’hygiĂšne) ou une conjonctivite de contact ou les deux (collyres en particulier avec conserva-

teurs, pommades ophtalmologiques, aĂ©roaller-gĂšnes, produits en suspension dans l’air) (Fig. 7 ; Fig. 8). Il s’agit la plupart du temps d’une allergie

de contact retardée, mais des allergies de type

immédiat peuvent se rencontrer notamment

avec le latex. L’eczĂ©ma de contact des pau-

piĂšres doit faire rechercher une conjonctivite associĂ©e et d’autres localisations typiques de

l’allergie (faces latĂ©rales du cou par exemple avec les parfums ou les vernis Ă  ongles).

Un bilan allergologique est indispensable, asso-

ciant les prick-tests classiques aux aéroallergÚ-

nes (lecture en 20 minutes), aux fondamentaux que sont les patch tests retardés (lecture à 48 et 96 heures) aux produits de contact.

L’ALLERGIE DE CONTACT

Chapitre 2Chapitre 2

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InflammatIon des paupIùres et de la surface oculaIre : lorsque l’ophtalmologIe rencontre la dermatologIe

L’atteinte oculaireElle est moins frĂ©quente que l’eczĂ©ma de contact, mais est parfois difficile Ă  reconnaĂźtre.

Les symptĂŽmes sont avant tout un prurit avec

sensations de brĂ»lures oculaires. L’examen montre une hyperhĂ©mie conjonctivale avec sĂ©-

crétions et surtout une conjonctivite folliculaire

trĂšs Ă©vocatrice qui doit faire rechercher une exposition Ă  un topique, en particulier un col-lyre avec conservateur. Il peut Ă©galement s’agir

d’une conjonctivite papillaire aiguĂ« qui corres-

pond probablement plus Ă  une conjonctivite

toxique. L’eczĂ©ma palpĂ©bral peut ĂȘtre absent, et il faut alors rechercher une hyperhĂ©mie et un ƓdĂšme du bord libre palpĂ©bral.

Le dermato-allergologue est souvent d’une

grande aide.

LE TRAITEMENT

Il repose sur l’éviction de l’allergĂšne.

Si l’inflammation est importante, une corticothĂ©-

rapie locale cutanée et/ou oculaire de courte

durĂ©e peut ĂȘtre nĂ©cessaire.

Au niveau cutané, on évitera les corticoïdes trop puissants de classe I et II sur la peau des

paupiÚres, pour préférer les dermocorticoïdes de classe III ou IV.

Le traitement est infĂ©rieur Ă  une semaine, et est complĂ©tĂ© par l’application d’une crĂšme hydra-

tante.

Le traitement oculaire se limitera le plus sou-

vent à des lavages oculaires par des solutés de

rinçage sans conservateur. Les corticoïdes en

collyres sont parfois utiles Ă  la pĂ©riode initiale, et doivent ĂȘtre idĂ©alement sans conservateur. Les antiallergiques classiques sont en gĂ©nĂ©ral

inefficaces.

Chapitre 1

DERMATITE ET (KÉRATO)CONJONCTIVITE ATOPIQUE

La dermatite atopique est l’une des 3 maladies

atopiques avec l’asthme et la rhinoconjoncti-vite allergique. Si elle est frĂ©quente, l’atteinte ophtalmologique qui lui est associĂ©e est heu-

reusement beaucoup plus rare mais difficile Ă  prendre en charge.

L’atteinte cutanĂ©eLa peau est le siĂšge d’une sĂ©cheresse anorma-

le ou xérose dÚs le plus jeune ùge avec une al-tération de la barriÚre cutanée rendant la peau

plus sensible aux irritants et aux allergĂšnes. Les zones de prĂ©dilection de l’eczĂ©ma varient selon l’ñge, des convexitĂ©s dans les premiĂšres

années, aux grands plis plus tard, aux mains presque toujours et au visage et au cou sou-

vent, à l’adolescence et plus tard, notamment chez la femme.

L’atteinte oculaireContrairement Ă  l’atteinte cutanĂ©e qui apparaĂźt

dans l’enfance, la kĂ©ratoconjonctivite atopi-que survient Ă  l’ñge adulte, entre 30 et 40 ans. Des antĂ©cĂ©dents de kĂ©ratoconjonctivite vernale ou de conjonctivite saisonniĂšre sont souvent re-

trouvés.

La maladie évolue par poussées trÚs invalidan-

tes sur un fond chronique, avec des crises de

FrĂ©quence (peau), (Ɠil) ;

sĂ©vĂ©ritĂ© Ă  (Ɠil)

Chapitre 1Chapitre 1

Chapitre 2

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InflammatIon des paupIùres et de la surface oculaIre : lorsque l’ophtalmologIe rencontre la dermatologIe 9

prurit, brûlures oculaires, larmoiements avec sécrétions, et moins souvent photophobie. Une notion de corticodépendance est fré-

quente.

A l’examen, il existe presque toujours un eczĂ©-

ma chronique des paupiÚres souvent invalidant, une paupiÚre épaissie et parfois un ectropion ré-

tractile des paupiÚres inférieures (Fig. 9).

L’inflammation conjonctivo-palpĂ©brale est im-

portante avec une conjonctivite papillaire oe-

démateuse volontiers fibrosante et parfois des papilles géantes (Fig. 10). Une meibomite est

constamment associĂ©e, avec perte des cils. L’atteinte cornĂ©enne est variable mais peut ĂȘtre sĂ©vĂšre : kĂ©ratite ponctuĂ©e, ulcĂšres, plaques vernales, pannus, cicatrices nĂ©ovasculaires, in-

Fig. 9 - Blépharoconjonctivite atopique : eczéma

palpĂ©bral responsable d’un ectropion

rétractile

Blépharoconjonctivite atopique

Fig. 10 - KĂ©ratoconjonctivite atopique : fibrose

conjonctivale entourant d’anciennes

papilles géantes palpébrales supérieures

Fig. 11 - Cicatrice cornéenne dans une

kératoconjonctivite atopique

Chapitre 2

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InflammatIon des paupIùres et de la surface oculaIre : lorsque l’ophtalmologIe rencontre la dermatologIe

suffisance limbique, surinfections herpétiques, bactériennes ou fongiques. Les séquelles vi-

suelles ne sont pas rares (Fig. 11). Le kĂ©ratocĂŽne est une association classique, de mĂȘme que la cataracte atopique et le dĂ©collement de la rĂ©ti-

ne. Enfin, les complications liées à la corticodé-

pendance (glaucome, cataracte) sont particu-

liĂšrement frĂ©quentes et doivent ĂȘtre dĂ©pistĂ©es.

LE TRAITEMENT

- Le traitement oculaire

Les collyres devront si possible, dans ce contexte d’allergie chronique, ne pas contenir de conservateurs. Une lubrification abondante est indispensable. Les antiallergiques reprĂ©-

sentent le traitement de fond, avant tout les collyres antidégranulants mastocytaires, voire les antihistaminiques locaux, les collyres multi-bloqueurs ou les antihistaminiques oraux. Une corticothérapie locale est souvent nécessaire au cours des poussées. La corticodépendance

est frĂ©quente et fait courir le risque d’hyperto-

nie, glaucome cortisonique, cataracte et surin-

fection herpétique ou bactérienne qui sont par-ticuliÚrement fréquentes dans cette pathologie.

Un immunosuppresseur inhibiteur de la calci-neurine en collyre Ă  0,5 – 2% permet une Ă©par-gne en corticoĂŻdes lorsqu’il est bien tolĂ©rĂ©.

Les formes sĂ©vĂšres peuvent nĂ©cessiter l’usage

des immunosuppresseurs généraux.

- Le traitement cutané

Il repose sur les crĂšmes hydratantes en appli-cation pluriquotidienne. Les dermocorticoĂŻdes

de classe III ou IV sont nécessaires pendant

les poussées. Dans les formes rebelles, les im-

munosuppresseurs topiques cutanés permet-

tent de diminuer l’utilisation des corticoïdes. Ils

permettent de plus de diminuer l’inflammation oculaire par un mĂ©canisme qui n’est aujourd’hui pas Ă©clairci.

Chapitre 1Chapitre 1

Chapitre 2

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InflammatIon des paupIùres et de la surface oculaIre : lorsque l’ophtalmologIe rencontre la dermatologIe 11

3. Les maladies bulleuses cutanéo-muqueuses

Ces maladies se caractĂ©risent par la prĂ©sence de dĂ©collements bulleux cutanĂ©s, associĂ©s Ă  une inflammation Ă©rosive des muqueuses en particulier oculaires pouvant aboutir Ă  une fibrose conjonctivale. Ce sont d’une part les maladies auto-immunes du type pemphigoĂŻde cicatricielle, et d’autre part les toxidermies que sont les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson.

PemphigoĂŻde cicatricielle

Fig. 12 - Pemphigoïde oculaire cicatricielle avec symblépharons

et conjonctivite

La dermatose bulleuse auto-immune (DBAI)

impliquant le plus souvent la conjonctive est la

pemphigoĂŻde cicatricielle, qui touche le sujet ĂągĂ© et se caractĂ©rise par la fabrication d’anti-corps anti-membrane basale cutanĂ©o-conjonc-

tivale. Elle est responsable de conjonctivite

fibrosante et peut fréquemment atteindre la mu-

queuse buccale et plus rarement la peau. Le

diagnostic se fait par la recherche de dĂ©pĂŽts d’anticorps anti-membrane basale in situ en im-

munofluorescence directe, plus que par la re-

cherche d’anticorps circulants ou l’immunoblot dont les rĂ©sultats sont inconstants. Les autres

DBAI sont plus rarement associées à une at-

teinte conjonctivale.

L’atteinte oculaire

Il s’agit d’une conjonctivite fibrosante poten-

tiellement cĂ©citante. Les symptĂŽmes sont ceux d’une conjonctivite banale mais rebelle. C’est

parfois un trichiasis qui fait découvrir la mala-

die, ou une opération de la cataracte qui la dé-

clenche.

Cliniquement, il existe une fibrose conjonctivale caractĂ©risĂ©e par la prĂ©sence de symblĂ©pharons et d’un comblement du cul-de-sac conjonctival

(Fig. 12). En poussée, la conjonctive est hyperhé-

miĂ©e avec des sĂ©crĂ©tions nombreuses. L’évo-

lution est marquĂ©e par l’apparition d’un trichia-

sis, d’un syndrome sec et surtout d’une kĂ©ratite

LA PEMPHIGOÏDE CICATRICIELLE ET LES AUTRES MALADIES BULLEUSES AUTO-IMMUNES

Fréquence ; sévérité à

Chapitre 3

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InflammatIon des paupIùres et de la surface oculaIre : lorsque l’ophtalmologIe rencontre la dermatologIe

ponctuĂ©e, d’ulcĂšres cornĂ©ens pouvant se surin-

fecter, puis de cicatrices néovascularisées opa-

ques. L’insuffisance limbique est inconstante mais peut aboutir Ă  l’envahissement complet de la cornĂ©e par une conjonctive kĂ©ratinisĂ©e (Fig. 13). La cĂ©citĂ© cornĂ©enne n’est pas rare dans les for-

mes sévÚres.

La biopsie conjonctivale n’est rĂ©alisĂ©e qu’en

cas d’absence de preuve immunohistologique. Les atteintes extra-oculaires (buccale et cuta-

nĂ©e en particulier) doivent ĂȘtre systĂ©matique-

ment recherchĂ©es par un spĂ©cialiste car elles peuvent permettre le diagnostic histologique et orienter la prise en charge qui doit ĂȘtre multidis-

ciplinaire.

L’atteinte cutanĂ©eMoins frĂ©quente que l’atteinte muqueuse (25% des cas), elle est trĂšs Ă©vocatrice de la mala-

die. Elle atteint surtout la partie supérieure du

corps (cuir chevelu, visage, haut du tronc). Il s’agit d’une Ă©ruption bulleuse, avec des bulles

tendues sur une peau qui n’est gĂ©nĂ©ralement

pas Ă©rythĂ©mateuse. Contrairement Ă  l’atteinte muqueuse, il n’y a que peu de cicatrices aprĂšs les poussĂ©es cutanĂ©es.

L’atteinte buccale prend la forme d’une gingi-

vite érosive, avec des ulcérations muqueuses rapportées comme des aphtes par les patients. Les autres atteintes sont plus rares, mais peu-

vent ĂȘtre graves comme l’atteinte laryngĂ©e ou oesophagienne synĂ©chiante.

LE TRAITEMENT

Il est avant tout systémique, basé sur une sul-fone antilépromateuse ou les immunosuppres-

seurs au long cours, et Ă©ventuellement les corticoĂŻdes. Localement, seuls les traitements mouillants oculaires ont un rĂŽle, parfois en as-

sociation aux corticoĂŻdes locaux.

PemphigoĂŻde cicatricielle

Fig. 13 - Pemphigoïde cicatricielle sévÚre avec ankyloblépha-

ron et envahissement cornéen

Chapitre 3

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InflammatIon des paupIùres et de la surface oculaIre : lorsque l’ophtalmologIe rencontre la dermatologIe 13

L’atteinte cutanĂ©eIl existe initialement une altĂ©ration majeure de l’état gĂ©nĂ©ral Ă  type de syndrome pseudo-grippal

qui précÚde les lésions cutanées. Celles-ci sont

initialement maculo-papuleuses érythémateuses, puis bulleuses. La nécrose conflue et aboutit à des décollements cutanés en placards (Fig. 14). On

parle de syndrome de Stevens-Johnson si l’at-teinte corporelle est infĂ©rieure Ă  10%, de syn-

drome de Lyell au delĂ  de 30%, et de syndrome de chevauchement entre les deux. L’atteinte des muqueuses (buccale, oculaire, gĂ©nitale, anale) est quasi constante, de type Ă©rosive. Les com-

plications générales sont fréquentes à la phase aiguë, à type de troubles hydro-électrolytiques, détresse respiratoire aiguë et septicémie, pou-

vant engager le pronostic vital. Les lésions cu-

tanées cicatrisent au bout de 3 semaines.

L’atteinte oculaireElle Ă©volue en 2 phases.

La phase aiguĂ« est concomitante de l’atteinte cutanĂ©e, avec une conjonctivite parfois Ă©rosive avec sĂ©crĂ©tions, fausses membranes, ulcĂ©ra-

tions cornéennes. Des symblépharons peuvent apparaßtre précocement.

La phase chronique survient aprÚs la guérison cutanée. Elle se caractérise par une inflam-

mation conjonctivale chronique avec kératite souvent trÚs symptomatique. La formation de

symblépharons et le comblement des culs de sacs conjonctivaux sont constants. Une kéra-

tinisation de la conjonctive et du bord libre est

frĂ©quente, de mĂȘme qu’un syndrome sec par instabilitĂ© lacrymale qui est aggravĂ© par une

meibomite. Les lésions cornéennes à type de

kĂ©ratite ponctuĂ©e et d’ulcĂ©ration chronique pou-

LES SYNDROMES DE STEVENS-JOHNSON ET LYELL

Syndrome de Lyell

Fig. 14 - Syndrome de Lyell avec atteinte palpébrale, phase

aiguë

Chapitre 3

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InflammatIon des paupIùres et de la surface oculaIre : lorsque l’ophtalmologIe rencontre la dermatologIe

vant se surinfecter sont favorisĂ©es par l’insuffi-

sance limbique, le syndrome sec et le trichiasis. Elles aboutissent à des séquelles cornéennes

opaques altérant fréquemment la vision (Fig. 15).

LE TRAITEMENT

A la phase aiguĂ«, c’est le traitement des com-

plications générales (troubles hydro-électrolyti-ques, infection, 
) et les soins locaux cutanés,

associés au niveau oculaire à des mouillants, à une libération mécanique des brides et, pour certains, aux antibiotiques, corticoïdes et greffe de membrane amniotique.

A la phase chronique, les lubrifiants oculaires sont nécessaires, parfois associés au niveau oculaire aux corticoïdes, à un immunosuppres-

seur inhibiteur de la calcineurine en local, au collyre au sérum autologue et aux verres sclé-

raux.

Syndrome de Lyell

Fig. 15 - Syndrome de Lyell : Séquelles cornéennes

Chapitre 3

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4. Les blépharoconjonctivites infectieuses

De nombreux agents infectieux peuvent ĂȘtre responsables d’une atteinte des paupiĂšres et de la surface oculaire. Nous n’aborderons que les causes les plus frĂ©quentes que sont l’herpĂšs, le zona et le Molluscum contagiosum.

HERPÈS

HerpĂšs

Fig. 16 - HerpÚs palpébral

Le diagnostic d’une infection à Herpes simplex

virus est en gĂ©nĂ©ral aisĂ© devant l’atteinte unila-

tĂ©rale et les antĂ©cĂ©dents d’atteinte similaire ou

d’atteinte labiale dans un contexte dĂ©terminĂ© (fiĂšvre, fatigue, rĂšgles, 
). La blĂ©pharoconjonc-

tivite herpĂ©tique peut cependant ĂȘtre parfois de diagnostic plus difficile.

L’atteinte cutanĂ©eL’herpĂšs palpĂ©bral provoque souvent un ƓdĂš-

me palpĂ©bral important prurigineux et cuisant, au sein duquel les lĂ©sions Ă©lĂ©mentaires herpĂ©ti-ques peuvent ĂȘtre masquĂ©es. Il s’agit de petites vĂ©sicules en bouquet sur peau Ă©rythĂ©mateuse, qui font place Ă  des Ă©rosions croĂ»teuses (Fig. 16). Une adĂ©nopathie prĂ©tragienne est souvent prĂ©-

sente.

L’atteinte oculaireElle se limite le plus souvent à une conjonctivite

folliculaire accompagnant les lésions palpébra-

les. Parfois s’y associe d’emblĂ©e une atteinte

conjonctivale (ulcĂšre conjonctival arrondi) ou

cornéenne (kératite dendritique, géographique, interstitielle, nécrosante, disciforme, endothé-

lite) voire uvéale.

LE TRAITEMENT

Le traitement repose sur les antiviraux (en local ou général).

Fréquence ; sévérité à

Chapitre 4

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InflammatIon des paupIùres et de la surface oculaIre : lorsque l’ophtalmologIe rencontre la dermatologIe

Le zona ophtalmique correspond Ă  l’atteinte de la branche ophtalmique du nerf trijumeau (V1) par le virus Zona varicelle (VZV). Il touche avant tout le sujet ĂągĂ© ou immunodĂ©primĂ©.

L’atteinte cutanĂ©eAprĂšs les prodromes (fiĂšvre, cĂ©phalĂ©es, dou-

leurs cutanĂ©es), survient l’éruption caractĂ©ris-

tique faite de vésicules douloureuses unilatéra-

les disséminées sur le dermatome atteint. Elle

intĂ©resse le plus souvent le front, la paupiĂšre supĂ©rieure et le nez (Fig. 17). L’atteinte de la

pointe et de l’aile du nez (signe de Hutchinson par atteinte de la branche nasociliaire) est plus frĂ©quemment associĂ©e Ă  une atteinte oculaire.

Les vĂ©sicules s’ulcĂšrent et laissent place Ă  des

croĂ»tes qui guĂ©rissent en 2 Ă  4 semaines en laissant place Ă  des cicatrices pigmentĂ©es. L’at-

teinte des paupiĂšres peut ĂȘtre Ă  l’origine d’une malposition palpĂ©brale cicatricielle. Les dou-

leurs post-zostériennes sont souvent probléma-

tiques.

L’atteinte oculaireElle survient dans plus de la moitiĂ© des cas en

l’absence de traitement antiviral. Il s’agit le plus

souvent d’une conjonctivite folliculaire aiguĂ«, qui peut s’accompagner d’une kĂ©ratite (ponctuĂ©e superficielle, pseudodendritique, avec infiltrats/ulcĂšres stromaux marginaux ou non, avec en-

dothĂ©lite) voire d’une uvĂ©ite avec atrophie irien-

ne. La kératite neurotrophique séquellaire peut engager le pronostic fonctionnel et anatomique

oculaire. Les atteintes ischémiques intraoculai-res et des annexes sont variées et classiques mais peu fréquentes. Kératite et uvéite peuvent

rĂ©cidiver Ă  distance de l’épisode aigu.

LE TRAITEMENT

Il repose sur les antiviraux généraux adminis-

trĂ©s prĂ©cocement dĂšs l’éruption.

ZONA

Zona frontal

Fig. 17 - Zona ophtalmique

Chapitre 4

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Il s’agit d’une infection par un Pox virus plus

fréquente chez les enfants (contamination dans les piscines) et les patients immunodéprimés.

Elle évolue lentement, mais des autocontami-nations sont fréquentes. Il faut donc rechercher et traiter toutes les lésions.

L’atteinte cutanĂ©eElle se caractĂ©rise par la prĂ©sence de Mollus-

cum, qui sont de petites lĂ©sions papuleuses en tĂȘte d’épingle, nacrĂ©es, de quelques millimĂštres dont le centre est ombiliquĂ© (Fig. 18). Elles ne sont

pas inflammatoires, apparaissent lentement et peuvent ĂȘtre isolĂ©es ou groupĂ©es.

L’atteinte oculaireL’atteinte oculaire est parfois trompeuse car les

signes conjonctivaux n’attirent pas l’attention vers les paupiùres. Il s’agit d’une conjonctivite

folliculaire souvent bilatérale mais trÚs asymé-

trique, avec quelques sĂ©crĂ©tions et une irritation oculaire et palpĂ©brale parfois importante (Fig. 19). Une kĂ©ratite ponctuĂ©e peut ĂȘtre prĂ©sente, avec rarement un pannus. C’est au niveau de la peau

des paupiùres qu’il faut rechercher le Mollus-

cum, qui prend le mĂȘme aspect qu’ailleurs au niveau du corps. Il s’accompagne parfois d’une

réaction squameuse et eczématiforme des pau-

piĂšres.

LE TRAITEMENT

Il repose sur la destruction des Molluscum par

agent chimique (mais loin des yeux), ablation de leur centre Ă  la curette, excision chirurgicale, photocoagulation ou cryoapplication.

Fig. 18 - Molluscum contagiosum de la paupiĂšre

supérieure

Molluscum contagiosum

Fig. 19 - Conjonctivite folliculaire liée à un Molluscum

contagiosum

MOLLUSCUM CONTAGIOSUM

Fréquence ; sévérité à

Chapitre 4

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5. Les maladies de systĂšme

L’atteinte combinĂ©e Ɠil-paupiĂšres est peu frĂ©quente dans les maladies de systĂšme.

Il peut par exemple s’agir de :

granulomes cutanés associés à des granulomes conjonctivaux ou à une inflammation oculaire granulomateuse (sarcoïdose, tuberculose,
)

purpura cutané associé à une vascularite oculaire comme une sclérite ou une uvéite postérieure

(Wegener, polyarthrite rhumatoïde,
)

un Ă©rythĂšme du visage en aile de papillon associĂ© Ă  une uvĂ©ite dans le cadre d’un lupus aigu dissĂ©minĂ©

des nodules palpébraux douloureux, des paupiÚres et du visage et une sclérite dans un syn-

drome de Sweet.

Chapitre 5

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PaupiÚres et surface oculaire sont donc étroitement liées, pour le meilleur et pour le pire.

L’analyse sĂ©miologique des paupiĂšres est ainsi indispensable en cas de pathologie de la surface oculaire et permet d’orienter au mieux diagnostic et traitement.

Une collaboration étroite entre dermatologues et ophtalmologistes permet le plus souvent de résoudre les cas difficiles.

CONCLUSION

Références

Références :

- Hoang-Xuan T et col. Pathologies inflammatoires chroniques de la conjonctive. Rapport annuel des SociĂ©tĂ©s d’Ophtalmologie de France. Lamy Ed Marseille 1998.

- Doan S. et Col. Pathologie médicale des paupiÚres. Encycl Med Chir Ophtalmol 2009.

- Cribier B. La rosacée. Masson Ed Paris 2002.

- CollÚge des Enseignants de dermato-vénéréologie de France. Dermatite séborrhéique. Ann Dermatol Venereol 2003 ; 130: 3S186-8.

- Pisella PJ et Fauquert JL. L’allergie oculaire. Rapport annuel des SociĂ©tĂ©s d’Ophtalmologie de France. Lamy Ed Marseille 2007.

Conclusion

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12, rue Louis Blériot . ZI du Brézet . 63017 Clermont-Ferrand CEDEX 2Tel. +33 473 98 14 36 . Fax +33 473 98 14 38

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