ÚÚjszjszüüllööttek neurolttek neurolóógiai kgiai kóórkrkéépei. pei. A habilitA habilitáácicióó--rehabilitrehabilitáácicióó
lehetlehetıısséégeigei
Dr. Beke Anna Dr. Beke Anna
Semmelweis Egyetem Semmelweis Egyetem ÁÁltalltaláános Orvostudomnos Orvostudomáányi Karnyi Kar
I. Sz. SzI. Sz. Szüülléészeti szeti éés Ns Nııgygyóógygyáászati Klinikaszati Klinika
Az újszülöttkori idegrendszeri károsodások felosztása
•congenitalis malformatiók
•hypoxiás-ischaemiás encephalopathia
•neonatális stroke
•agyvérzések
•központi idegrendszeri gyulladások
•újszülöttkori görcsök
•újszülöttkori neuromusculáris betegségek
•neurometabóliás betegségek
•újszülöttkorban kezdıdı degeneratív kórképek
A központi idegrendszerkorai sérülésének alapjai
•Jellegzetesen éretlen
vascularisatio
•Elégtelen autoregulatio
(pressure-passive agyi keringés)
•Érés-függı sérülékenység
(oligodendroglia-precursorok)
•„védımechanizmus” a
plaszticitás
• bizonytalan kimenetel
Az agy véráramlásának jellemzıi újszülöttkorban
A gesztációs korral nı az agy teljes véráramlása és változik a regionális cerebrális véráramlás- nı az anyagcsere és energia szükséglet is.
Regionális jellemzık
• A cerebrális véráramlás hierarchiája-cephalocaudális irányú fejlıdés
Legnagyobb a véráramlás a szürkeállományban, agytörzsi magvakban és a diencephalonban, legalacsonyabb a fehérállományban
• Vérellátási határzónák-koraszülöttekben periventriculárisan
-érett újszülöttekben parasagittálisan
Reguláció
Autoreguláció- állandó agyi véráramlás fenntartása változó perfúziós nyomások mellett (vasoconstrictio, vasodilatatio)
Koraszülöttekben az autoregulációs határok szőkebbek-fokozott a hajlam az ischemiás és vérzéses elváltozásokra
Hypoxia és hypercapnia hatására elvész az autoreguláció
A pCO2 hatása: hypercapnia-vasodilatatio, hypoxia-vasoconstrictio
Alacsony véráramlás mellett a fehérállomány vasodilatatív kapacitása limitált
Az agyi vérkeringés jellemzıi
Az agyoedema kialakulása
Normál agyi flow: 100 ml/min/100 g50 ml/min/100g-nál károsodik a fehérjeszintézis15-20 ml/min/100g-nál az ATP szintézisés az elektromos aktivitás10 ml/min/kg-nál elvész az iongrádiens
ICP (CVP)= intracerebralisnyomásCPP= cerebralis perfúziós nyomásMAP= artériás középnyomás
Az agyi véráramlás meghatározói
Az éretlen agy keringési zavarai (Levene)
Hypoperfusio Hyperperfusio
Ischaemia Haemorrhagia
A hypoxiás-ischaemiás encephalopathia fogalma, háttere
Prae- és intrapartum vagy postnatalisan elszenvedett asphyxiátkövetıen kialakuló klinikai és neuropathológiai kép
Hypoxia - a vér oxigénkínálata csökken
Ischaemia – romlik a szöveti perfúzió
Szubsztrát csökkenés is van – az agyban ez glukóz hiány
•Akut teljes asphyxia: a magzat vagy újszülött gázcseréje a keringés megszakadása vagy súlyos kardiorespiratórikus elégtelenség miatt
•Krónikus magzati asphyxia: a gázcsere zavara miatt tartósan elégtelen szöveti oxigenizáció az intrauterin életben
A perinatális asphyxia gyakorisága
A méhen belüli elhalások 50 %-a, a perinatalis halálozás 20 %-a ered asphyxiából
1000 élveszülésbıl 20 újszülött asphyxiás
6 hypoxiás-ischaemiás encephalopathiás
1-2 meghal vagy maradandóan károsodott
Az asphyxia megoszlása: antepartum 20 %
intrapartum 35 %
ante-intrapartum 35 %
postpartum 10 %
A hypoxiás-ischaemiás encephalopathia pathomechanizmusa
Krónikus intrauterin asphyxia - magzati shock – a keringés redistribúciója- az agyi véráramlás nı - a regionális agyi vérellátás változik – pressor-passive keringés
Hypoxia- miokardiális ischaemia- bradycardia- „low cardiacoutput”-szisztémás hypotensio – csökken az agyi vérellátás-ischaemia
Módosítja a magzat érettsége (érett vagy kora), az ártalom súlyossága (hypoxia és/ vagy ischaemia), idıtartama (akut vagy krónikus)
Az agykárosodás kórélettana asphyxiában
Intrauterin hypoxia (krónikus)•Hypoxia-ggl caroticum
•Hypovolaemia- sinus caroticus, vénás baroreceptorok
•Szimpatikus aktiváció-keringés redistribúció: a perfúzió
fenntartása az agyban, szívzomban, mellékvesében,
•vasoconstrictio-perfúzió csökkenés a többi szervben
Neuronok károsodásaPrimer neuronális veszteség-sejt lysis, colliquatios necrosis
Secunder neuronális veszteség
-korai folyamatok: excitatoros neurotranszmitterek,
apoptosis indukció
-kezdeti reperfúziós fázis: gátlás dominanciája (10-30 perctıl
órákig), szabadgyökök
-hiperexcitátio fázisa (6-12 órától 36-72 óráig): relatív
hypoxia, ischaemia
-késıi fázis: növekedési faktorok (NGF, IGF-1,FGF,
CGRP=neuroprotektív hatás)
A neonatális stroke jellemzıi
• Gyermekkorban : vérzéses eredet ( A-V malformatio, aneurysma, tumor)
• Újszülött korban: artériás érelzáródás (embolizáció, thrombus, ischaemia) leggyakoribb a. cerebri media-ban (Mannino, Trauner)Ok: lepényi ok, asphyxia, DIC, sepsis, polycythaemia, iker-iker transfúzió, szívhiba, PDA
• Vénás infarktus (sinus thrombosis)
• Patofiziológia: az elzáródott ér ellátási területén minden sejtes elem elpusztul (corticalis, subcorticalis és fehérállomány necrosis)
• Klinikum: ritkán tünetszegény a korai szakban, korai görcs, hemiparézis (ált. a jobb o-i gyakoribb!), homonymus hemianopsia, intellektuális érintettségAz érett újszülött-kori görcsök 5 %-a stroke eredető
• A cerebral paretikusak 20 %-át teszik ki a stroke- ban szenvedık
A perinatalis hypoxiás-ischaemiás encephalopathia felosztása a klinikai tünetek alapján
I. Stadium
enyhe (24 óra)
II. Stadium
Mérsékelt (72 óra)
III. Stadium
Súlyos (tartós)
Tudat Tiszta
sympaticotonia
Hypnagog
somnolens v. coma
Mély coma
Izomtónus normális csökkent petyhüdt
Reflexaktivitás Fokozott
hyperirritabilis
csökkent, de irritabilis lehet
Hiányzik, agytörzsi funkciócsökkenés
EEG Normális háttértevékenység
Normális vagy kissé laposabb háttértev.
Cerebralis stress
Kóros alaptevékenység, low voltage, BS-minta vagy izoelektromos
Szervi elváltozások postasphyxiában
Szív- érrendszer Ischaemia, rossz contractilitas, ritmuszavarok, cardiomyopathia, tricuspidalis insufficientia, lowcardiac output, hypotensio, shock
Tüdı Persistaló fetalis keringés, tüdıvérzés, respiratorikus distress, meconium aspiratio
Vese Akut corticalis- és tubularis necrosis, renalistubularis acidosis, renális hypertensio
Mellékvese Vérzés, elégtelenség
Gyomor-bélrendszer, máj
Perforatio, stress ulcus, necrotisaló enterocolitis, emelkedett májenzimek, alacsony prothrombinszint, hyperammonaemia
Anyagcsere Aránytalan ADH secretio, hyponatraemia, hypoglycaemia, hypocalcaemia, metabóliás acidózis, myoglobinuria
Kültakaró Subcutan zsírnecrosis
Vérképzı rendszer Disseminált intravascularis coagulatio
Az érett újszülött hypoxiás agysérülése I.
• Cytotoxicus agyoedema12-72 óra
rosszul látható agyi struktúrák fokális vagy diffúz echogenitás-fokozódás
• Késıi kép: a basalisganglionok súlyos sérülése-status marmoratus
(K.H.Deeg Pädiat.Prax 54, 407-425 1998)
Az érett újszülött hypoxiás agysérülése II.
• Parasagittalis sérülés a cortexben és subcorticalisan
• Bilateralis, szimmetrikus• Elsısorban a
parietooccipitalisérhatárterületeken
• Fehérállományi necrosisok
(K.H.Deeg Pädiat.Prax 54, 407-425 1998)
Az érett újszülött hypoxiás agysérülése III.
• Parasagittalis érhatárterület, mélyen a sulcusban, a kamrai ependymából jövıventriculofugális és az agyfelszínrıl jövı ventriculopedalisarteriák között
• A Doppler képen láthatók a ventriculofugális és ventriculopedalis arteriák és a kis avascularis terület a sulcus mélyén
(K.H.Deeg Pädiat.Prax 54, 407-425 1998)
Az érett újszülött hypoxiás agysérülése IV.
• Hypervascularisatio súlyos asphyxia után 14 nappal a basalis ganglionokban, kezdıdı hypermyelinisatio(parasagittalis metszet)
• Felszaporodott vascularisatio a basalisganglionokban és a nagyagy féltekékben két hónappal a súlyos asphyxia után
• Kamratágulat atrophia miatt
(K.H.Deeg Pädiat.Prax 54, 407-425 1998)
Az érett újszülöttek hypoxiás-ischaemiásidegrendszeri károsodásai
Pathologia:
• Cytotoxicus agyoedema (12-72 óra)
• Thalamus infarctus (1-3 nap)
• A szürkeállomány sérülése (>2 hét)
• A fehérállomány sérülése (>2 hét)
• A basalis ganglionok sérülése (2 héttıl 9 hónapig
Klinikum: 3 stádium súlyosság szerint
Prognosis: a 2. stádium 10-20 %-ban, a 3. stádium és a kóros EEG (low voltage és suppression burst) 20-40%-os halálozást illetve 50%-ban súlyos kimenetelt jelent
A sérülések elhelyezkedése alapvetıen függ az érellátástól és az agy fejlettségi szintjétıl
Következmény: cerebralis paresis
Kivizsgálás és terápia újszülöttkoriidegrendszeri kórállapotokban
Vizsgálatok Akut ellátás
• normofunkciófenntartása
• görcsgátlás
• tehermentesítés
• „sejt-védelem”
Tartós kezelésteam-munka
• Kiterjesztett Apgar score
• Monitorizálás
• Fizikális vizsgálati sor-fejlıdésneurológia
• Biokémiai markerek
• Képalkotó eljárások
• Elektrofiziológiaivizsgálatok
• Genetikai vizsgálatok
• Ismételt vizsgálatok-nyomonkövetés
Terápiás lehetıségek és próbálkozások hypoxiás-ischaemiás encephalopathiában I.
MegelızésTerápiás ablak az inzultustól a reperfúziós szakig (órák!)
A vitális paraméterek rendezése (megfelelı ventilláció és perfúzió!)A vérgázok normalizálásaNormoglycaemiaFolyadék-elektrolit-sav-bázis háztartás rendezéseA folyadékbevitel csökkentése (se osm.: 290 mosm/l)A rheológiai viszonyok és az alvadási faktorok optimalizálásaThermoneutrális környezet biztosításaFertızések kezeléseGörcsgátlásIntracraniális nyomáscsökkentés ( Furosemid, Mannisol)Opiát antagonisták (légzésdepresszió és hypothermia ellen, Naloxon)
Terápiás lehetıségek és próbálkozások hypoxiás-ischaemiásencephalopathiában II.
Excitatorikus aminosav receptorok gátlása pl: Dizolcipin (MK-801), NBQX, glutamát antagonista pl: lamotrigine, topiramate
Calcium csatorna blokkolók pl. nicardipine (?), Flunarazine-hypotensio!
Lipid-peroxidáció gátlók: oxypurinol, allopurinol, xantin-oxidase gátló,
gyökfogók (cholesterol, vitaminok, Deferoxiamin (Desferal), U-7851F
megelızi a vasdependens lipidperoxidációt
Polyethilénglikol („kiviszi” a szabadgyököt az agyból)-profilaxis!)
NO ellenes szerek
Phenobarbital
Hypothermia
A gyulladásos mediátorok hatásának gátlása (thrombocita aktiváló
faktor gátlása)
GM1 gangliozide, egy membránkomponens, a placentán átjutva védi a
fejlıdı agyat a hypoxiától, a membránok integritását biztosítja
„nerve growth factor”-neuroprotektív szer
Neuropathológiai elváltozások és utóképekhypoxiás-ischaemiás encephalopathiában érettség szerint
Koraszülöttek periventricularis leukomalacia
másodlagos periventricularis vérzés
Tüneti kép: spasticus mozgászavar: tetraparesis
diplegia
hemiparesis
Érett újszülöttek subcorticalis-corticalis cysták, atrophia
selectiv neuronalis necrosis
status marmoratus
újszülöttkori stroke
Tüneti kép: tetraplegia, hemiparesis, mentális lézió
Társuló tünetek: epilepsia, sensoros-, kognitív- és magatartászavar, tanulási zavarok
A periventricularis sérülés pathomechanizmusakoraszülöttekben
• Éretlen vascularisatio, pressor-passive keringés
• Sérülékeny oligodendroglia-prekurzorok
• Szabadgyök-hatás (hemoglobin-vas)
• Extracelluláris glutamate
• Citokinek-gyulladás
• Apoptosis
• Gyors-elégtelen myelinisatio-migrácios zavarok
Volpe Pediatric Research 50:553-562 (2001)
A periventricularis leukomalacia kialakulása
Focalis: a mély fehérállományban minden sejtelem elpusztul, helyén cysta(long penetrator szint)
Diffúz: az oligodendroglia prekurzorok pusztulnak, késıbbi myelinkárosodás, (short penetrator szint) UH-val nem mutatható ki!
(J.J.Volpe.Pediatric Research 50:553-562 (2001)
Perinatális intracraniális vérzések
1. Subdurális vérzés2. Primer subarachnoideális vérzés3. Intracerebrális vérzés4. Periventriculáris-intraventriculáris vérzés
Ad 1. Elsısorban érett újszülöttben, traumás, ritka, focalis cerebrális syndroma:hemiparesis, focalis görcs, szem deviáció, homolaterális pupilla abnormalitás
Krónikus subdurális effusioDg: UH, CT Terápa: subdurális punctio, mőtét!
Ad 2. Leggyakrabban hypoxiás eredető, jóindulatú, minimális klinikai jel! Jó interictálisállapotú újszülött görcsöl.Dg: CT, MR, UH-csak, ha nagy mennyiségő! Prognózis: jó
Ad 3. Multifaktoriális: trauma, hypoxia, prematuritás, érfejlıdési rendellenesség Agytörzsi kompresszió tüneti képe, krónikusan hemiparesis a kiterjedéstıl függıen Dg: CT, MR, Prognózis: koraszülöttben igen rossz
Periventricularis-intraventriculáris vérzésIncidencia: a 32. gesztációs hét alatt 40-50 %
Neuropathológia: a germinális matrix vérzése ill. vérzéses infarktusa
leggyakrabban a thalamus.nucleus caudatus határán indultenzió kiugrás, vénás pangás, plexus vérzést is okozhat
Rizikófaktorok: koraszülöttség, hypoxia, a periventricularis germinális matrix erei
Pathogenesis: intravascularis, vascularis, extravascularis faktorok• Megelızı hypoxiás-ischaemiás károsodás: PVL, pontin neuronal necrosis
• Agykamrai nyomásfokozódás és károsodott agyi perfusio: a germinalis matrixban a gliapraecursorokelpusztulnak
• Károsodik a periventricularis fehérállomány: periventricularis haemorrhagias infarktus
• Artériás vasospasmus focalis agyi ischaemiával• Posthaemorrhagias hydrocephalus (késıi kép)
Tünetek: kezdet az elsı napon (50%)-72 órán belül (90%)
1. Klinikailag néma 25-50% 2. Fokozatos romlás: tudatzavar, hypotonia, szemmozgás zavar
3. Gyors romlás, „katasztrófa szindróma”:
általános tünetek, akut anémia, bradycardia, hypotónia, görcs
A peri-intraventricularis vérzés (PVH-IVH) stádiumainak gyakorisága és neurológiai
következményei
0102030405060708090
100
I.st. II.st. III.st. IV.st.
%
neurológiai következmények
subependimálisvérzés
kamrába törı vérzés, dilatatió nélkül
oldalkamrát kitöltıvérzés dilatatióval
vérzés betör a periventricularis állományba
spastikustünetek
intelligencia deficit
érzékszervi károsodások
25%45%
30% 10%Gyakoriság:
A PVH/IVH kezelése és prognózisa
Terápia: a cerebrális perfusio fenntartása,
a cerebrális vérnyomás biztosítása,
az intracraniális nyomás csökkentése
görcsoldás
a vitális paraméterek fenntartása
a normofunkció fenntartása (vérgázok, ionok,
folydékháztartás)
A kamradilatáció kialakulása 50%-ban nem progrediál, 50%-ban lassan progrediál
25%-ban spontán regrediál
25 %-ban gyorsan progrediál-posthaemorrhagiás hydrocephalus alakul ki
Kezelése: mőtéti (VP shunt, egyéb speciális mőtétek)
Prognózis: az állománysérülés jelenlététıl és jellegétıl függ
A koraszülöttek agykárosodásának elıfordulása
• Az USA-ban az 1000 gramm alatti súllyal születettek
közel 90 %-a túlélı
• 10 %-ban fejlıdik ki cerebralis paresis
• + 25-50 %-ban alakul ki késıbb kognitív deficit és magatartászavar, mely tanulási nehézségekhez vezet!
(M. Hack, D. Wilson-Constello, H. Friedmann et al. Arch Pediatr Adolesc Med 154:725-731.2000
NS. Wood, N. Markow, K. Costeloe et al. N Engl J Med 343:378-384. 2000)
A koraszülöttek agysérülésének következményei
Az agy fejlıdésének kritikus és sérülékeny ideje a 22-25. terhességi hét
(neurogenesis, migratio, maturatio, apoptosis, synaptogenesis)
Periventricularis fehérállomány laesio—>cerebralis atrophia, temporalis és visualis
kéreg sérülés, elégtelen agyi növekedés
Iskoláskorban MR jelek: csökkent agytérfogat, regionális eltérések, csökkent a kérgi szerkezet és az agyfelszínek komplexitása
a megértési folyamatok és a térbeli látás sérültek
Prognosis: csökkent sensomotoros- és középsı temporalis cortex térfogat —>
alacsonyabb össz-, performális- és verbális IQ !
(B. Vohr, M. Allen N Engl J Med 352;1 71-72. 2005)
A koraszülöttek neurológiai károsodásai
Pathologia:
• periventricularis leukomalacia
• intraventricularis haemorrhagia
• periventricularis haemorrhagiás infarctus
Klinikum:
35-40 %-ban nincs korai tünet, legfeljebb enyhe tónuszavarok és viselkedészavarok
Késıi kép (latencia idı!):
• spasticus mozgászavar: diplegia, tetraparesis,
• társuló tünetek: sensoros deficit, görcsök, szellemi károsodás
posthaemorrhagiás hydrocephalus-szal szövıdhet!
Az ultrahang csak a korai szakban, atrophia és cysták esetén kórjelzı,a diffúz fehérállomány sérülés csak MR vizsgálattal igazolható
(M. Mirmiran, P.D. Barnes, K. Keller et al. Peditarics 114(4) 992-998. 2004)
A koraszülöttek hypoxiás-ischaemiás agyi károsodásának ultrahang és MR jelei
1. Átmeneti homogén periventricularis densitás-fokozódás frontoparietalisan(29,5 hetesen)
2. Normalizálódott a fehérállomány (34,5 hét)
3. Aznap készült MR felvételen a frontális és parietalis periventricularis zónában enyhe jelintenzitás változás látható
Lilan T.L.Sie, Marjo S. van der Knapp et al. AJNR 21:852-861, 2000
A koraszA koraszüüllöött idegrendszertt idegrendszer fejlfejlııddéésséének nek jellemzjellemzııii
•• ÁÁltalltaláános szabnos szabáályozlyozáási si ééretlensretlenséégg
•• A fejlA fejlııddéés szakaszoss szakaszos
•• Az izomtAz izomtóónus vnus vááltozltozéékonyabb konyabb éés s extensiextensióóss ttúúlslsúúlylyúú
•• IdegIdegéélettani ok: a lettani ok: a corticospinaliscorticospinalis ppáálya lya ééretlenebb, retlenebb, mint a mint a vestibulospinalisvestibulospinalis éés s reticulospinalisreticulospinalis
•• A mozgA mozgáásfsfáázisok megjelenzisok megjelenéési sorrendje msi sorrendje mááss
•• A mozgA mozgááskoordinskoordináácicióó gyenggyengéébbbb
•• Gyakoribbak az Gyakoribbak az éérzrzéékszervi gyengeskszervi gyengeséégek, gek, figyelemzavarok, alvfigyelemzavarok, alváászavarok, tanulszavarok, tanuláási si -- éés s viselkedviselkedéés zavarok, ks zavarok, kööttııddéési nehsi nehéézszséégekgek
GONDOZÁS – ESÉLY……???
Neurológiai kórjelzı tünetek a 44. gesztációs hétenAllen M.C., Capute A.J. 1989.
Minor abnormalitások
Intermittáló extenziós tónusfokozódásEnyhe nyaki hypotóniaTúl élénk vagy hiányzó ısi reflexekPosturális reflex aszimmetriaTónus vagy ínreflex aszimmetriaGyenge keresı vagy szopóreflexAgyidegek: faciális aszimmetria, bizarr szemmozgások, rövid nystagmus, rövid myoclonusIzgatottság, bágyadtságHang-túlérzékenység
Major abnormalitások
Hypotonia: generalizált, nyak-vállöv, törzs, csípıLemenı nap-tünetHabituáció hiánya: fényre, hangraKifejezett nyaki extensor, hypertónia (tarkó)
Koraszülöttek neurológiai vizsgálata
Az agy korai károsodása mindig kóros fejlıdést indít el, ennek mértéke nemcsak a károsodás kiterjedésétıl függ, hanem a kompenzáló mechanizmusok hatásosságától is.
A korai neurológiai vizsgálatok prognosztikai értéke bizonytalan!
Az Az ééretlen koraretlen koraszszüüllööttek idegrendszeri ttek idegrendszeri vizsgvizsgáálatlatáának fnak fıı szempontjaiszempontjai
•Korrigált kor!
•Fizikális-neurológiai vizsgálat-fejkörfogat!(standardizált, összehasonlítható, kontrollálható)
• Laboratóriumi vizsgálatok
•A képalkotók döntıek a diagnózis felállításában, az
elektrofiziológiai vizsgálatok bizonyos betegségekben
kórjelzıek, koraszülöttekben prognosztikai értékük
korlátozott
• Érzékszervi vizsgálatok ( rendszeres kontrollok!)
• Genetikai vizsgálatok
• A fejlıdésneurológiai-fejlıdéspszichológiai vizsgálat jelzi
az individuális jellemzıket is!!!
GONDOZÁS –ESÉLY……???
érett kora
• Cerebrális paresis 0,3-0,5 % (10 x)
• Mentális retardatió 3 % (5 %)
• Vakság 0,1-0,5 % (2 %)
• Siketség 0,1-0,2 % (10 x)
• Tanulási- és figyelemzavar 5-7 % (8-15 %)
• Autizmus 0,4 %
FejlFejlııddéésisi zavarokzavarok ééss elelııfordulforduláásuksuk(Blasco)
LÁTÁSKÁROSODÁS !
indirekt ophtalmoscopia
objektív audiometria
HALLÁSKÁROSODÁS!
Az igen kissAz igen kissúúlylyúúak ak éés extrs extréém kissm kissúúlylyúúak fejlak fejlııddéésese
Szomatikus jellemzSzomatikus jellemzııkk•• kkéétharmaduk ktharmaduk kééttééves korra elves korra elééri tri táársait, van aki csak 8 rsait, van aki csak 8 éévesen (M. vesen (M. HackHack))•• a tarta tartóós ls léélegeztetlegeztetéés uts utáán egyharmaduknn egyharmaduknáál visszatl visszatéérrıı llééggúúti betegsti betegséégekgek•• 10x10x--es a es a hallhallááskskáárosorosoááss•• enyhe motoros deficit, pl. koordinenyhe motoros deficit, pl. koordináácicióózavar, zavar, finommozgfinommozgáászavarszavar•• kkééssııi i lateralizlateralizáácicióó•• szemszeméészeti eltszeti eltéérréések (nem ROP)sek (nem ROP)
Szellemi fejlSzellemi fejlııddééss
•• 1500 gramm alattiakn1500 gramm alattiaknáál 80 %l 80 %--ban normban normáális IQ, 1000 g alattiaknlis IQ, 1000 g alattiaknáál 5l 5--10 ponttal alacsonyabb 10 ponttal alacsonyabb normnormáál sl sáávban is !(vban is !(ElgenElgen, , SommerfeltSommerfelt) Egyenetlen intelligencia strukt) Egyenetlen intelligencia struktúúrara
•• normnormáális IQ mellett egylis IQ mellett egyööttööddüüknknéél koncentrl koncentráácicióó--gyengesgyengeséég, 60g, 60--70 %70 %--ban iskolai nehban iskolai nehéézszséég g (kognit(kognitíívv--, percepci, percepcióóss--, besz, beszéédzavar, viselkeddzavar, viselkedéészavar) szavar)
•• a 32. ha 32. héétntnéél l ééretlenebbeknretlenebbeknéél 50l 50--60 %60 %--ban szban szüüksksééges 1ges 1--2 2 ééves fejlesztves fejlesztéés, s, éévhalasztvhalasztááss•• A A pervasivpervasiv zavarok arzavarok aráánya 9% (kontroll 3%) nya 9% (kontroll 3%) StevensonStevenson et et alal..•• Pszichoszomatikus zavarok gyakoribbak: alvPszichoszomatikus zavarok gyakoribbak: alváászavarok, szavarok, éétvtváágytalansgytalansáág, fejfg, fejfáájjáás, ts, túúlzott lzott
aktivitaktivitáás, fs, fááradradéékonyskonysáág)g)•• ssúúlyos klyos káárosodrosodáásoktsoktóól mentes koraszl mentes koraszüüllööttekntteknéél, l, megfelelmegfelelıı csalcsaláádi kdi köörrüülmlméényeknyek mellett mellett
normnormáális a fejllis a fejlııddéés biztoss biztosííthatthatóó!!
A görcsrohamok definíciója
• A görcsrohamaz agymőködés összehangoltságának átmeneti megszakadása a kortikális neuronok hiperszinkron, excesszív kisülései következtében.
• Epilepsziaa kétszer vagy többször ismétlıdı, provokációnélkül fellépı görcsrohamokkal járó kórállapot, amely többnyire valamely krónikus patológiás állapot (agytumor, agyi dysgenesis, poszttraumás hegesedés) vagy valamely genetikai eltérés talaján alakul ki.
• Epilepszia szindrómaa rohammal, mint elsıdleges tünettel konzekvensen együttjáró klinikai jellemzık (EEG eltérések, életkor, kiváltó tényezık, az öröklıdés módja, a kórlefolyás, a prognózis és a különbözı antiepileptikuskezelések) csoportja.
A rohamok osztályozása rohamterjedés szerint
A. Fokális hiperexcitábilisterületr ıl
ráterjed a környezı neocortexreilletve az ellenoldali féltekéreszekunder generalizációval a subcorticalis régióra
B. Primer generalizált rohamok
mindkét féltekén szimultán zajlanak
Az újszülöttkori görcsök okai I.
Ok Kezdet Relatív gyakoriság
******Fejlıdési zavar
*****Meningitis
*****Hypocalcaemia
****Hypoglycaemia
*****Agyvérzés
*******Asphyxia
érettkoraszülött>3 nap0-3 nap
Az újszülöttkori görcsök okai II.
Agyfejlıdési rendellenességek
Genetikai constitutio (kromoszóma rendellenesség)
Encephalopathia (metaboliás, spongiform, postasphyxiás)
Pyridoxin hiány
Toxicus elvonási syndroma
Benignus familialis convulsio
„Ötödnapi görcs”
Idiopathias
Az éretlen agy fokozott ingerlékenységének okai
Az újszülöttek 15-20 %-ában elıfordul valamilyen görcsroham
• A Ca++- és Na+ - csatornák viszonylag korán kifejlıdnek• Az excitációs szinapszisok korábban fejlıdnek ki, mint az
inhibitorosok• Az NMDA-receptorok expresszója átmenetileg fokozódik
posztnatalisan• Az éretlen agyban összetettebb az axonok arborizációja, mint
késıbb• A gliasejtek eleinte a K+-ionokat kevésbé képesek eltávolítani• A GABA az élet korai szakaszában paradox módon excitátoros
neurotranszmitterként viselkedik-ez összefügg a klorid ionok magasabb intracelluláris koncentrációjával-a kifelé áramlik az intracelluláris klorid, csökken a negatív töltés, a neuron depolarizálódik
• Az excitátoros/inhibitoros arány az élet korai szakaszában magasabb
A görcsök megjelenési formái
Minimális vagy subtilis görcsökMotoros automatizmusokCentrális apnoek
Klónusos görcsöka. fokálisb. generalizált
Tónusos görcsöka. fokálisb. generalizált
Myoklónusos görcsöka. fokálisb. multifokálisc. generalizált
Az újszülöttkori görcsök klinikai formái I.
Intrauterin görcsök: pyridoxin dependencia, agyi dysplasia
Korai görcsök jelzett neurológiai érintettséggel(4. napig)Klinikai kép: status, lethargia, hypotonia, szopási nehézség, renyhe
reakciókészség vagyizgatottság, tremor
Korai görcsök jól lévı újszülöttnél
Klinika kép: ritka, ált. a 2. napon lép fel, fokális vagy multifokáliskevés neurológiai tünet
Ok: primer subarachnoidealis vérzés, lokális intracerebrális vérzés, érelzáródás
EEG: interictálisan csaknem normális, ictalisan is csak gócjel látható
Klinikai formák II.
Késıi megjelenéső görcsök (4. naptól)
Klinikai kép: ritkán súlyos, pl. bakteriális meningiti sÓrákig, napokig tarthat, nem érinti a vegetatív funkciókatOk: meningitis, metabóliás zavar, pl. hypocalcaemiaEEG: klónusos, gyakran fokális, eszméletlenséggel járhatA prognózis jobb, mint a korai görcsnél
Myoclonusos görcs vagy korai infantilis spazmus
Klinikai kép: hypsarrythmiánál rövidebb görcsök, szaggatott megjelenésselOk: általában súlyos organikus károsodásEEG: suppression burst képe
Klinikai formák III.
Benignus familialis neonatalis konvulzió (2-15. nap)
Klinikai kép: gyakran ismétl ıdı roham, interictálisan normális statusAutosomalis domináns, de van recesszív formája isEEG: görcsjelek láthatók, sokszor klinikai roham nélkül
Ötödik napi görcs (3-7. nap)
Klinikai kép: jól lév ı, érett újszülött. Fokális klónusos vagy multifokális konvulzió apnoeval, soha nem tónusos!
Ok: nincs pozitív anamnesztikus és neurológiai adat. Esetleg Zn hiány?EEG: alternáló theta ritmus, „theta pointu alternant”, n ormál alvásciklus
nincs paroxysmalis jel és alacsony feszültség
Vizsgálatok újszülöttkori görcsnél
Feltétlenül szükséges:anamnézis,
vércukor, ionok,
koponya ultrahang
haemocultura, lumbalpunctio
intrauterin vírusinfekcio kizárása
Ha a fentiek negatívok és az újszülött görcsöl:
EEG- polygraphia
cukor-kromatográfia (galactosaemia)
aminósav kromatográfia
organikus savvizsgálat
képalkotó
pyridoxin infúzió
Tremor és görcs elkülönítése
nemigenPasszív flexióval a mozgás leállítható
klónusos rángásremegésJellegzetes mozgással jár
nemigenIngerrel kiváltható
vannincsSzem deviatioKóros szemmozgás
GÖRCSTREMOR
Az újszülöttkori görcsök kezelése
3 óra3-6 mikrogr/mlNapi 1 mg/kg-al
csökkenteni
4 mg/kg/óLidocain (lignocain)
8-12 mikrogr/ml1 éves korig
100-200 mg/die
Carbamazepine(Tegretol szirup)
változó5-12 mikrogr/ml10-20 mg/kg, 3 részletben
15-25 mg/kgPrimidone (Sertan)
18-50 óraMax. 0,1 mg/kg/die0,01-0,03 mg/tskg/die
Clonazepam(Rivotril)
31-84 óra2-800 mikrogr/ml
Ismételhetı 4-6x 24 óráig
0,25-1,0 mg iv, r.
0,7-2,7 mg/ó inf.
Diazepam (Seduxen, Stezolid, D-Desitin)
100 óra15-35
Mikrogramm/ml
2-5 mg/kg/die
4 részletben
20-35 mg/kg
iv.
Phenytoin (Epanutin, Diphedan)
100 óra20-40 mikrogramm/ml
3-4 mg/kg/die
2 részletben
20-40 mg/kg iv.Phenobarbital
(Gardenal, Sevenal)
Felezési idıVérszintFenntartó dózisTelítı dózisGyógyszer
Az újszülöttkori görcsök akut kezelése
A légzés biztosításaA keringés támogatásaHypoglycaemia esetén: 10%-os glucose oldat, 2 ml/tskg iv., majd folyamatosan
infúzióban 5-7 ml/tskg/perc
Agyoedemaesetén óvatos dehidrálás (Furosemid)
Szükség szerint: 5%-os Ca gluconat 4ml/tskg iv.
10-50%-os Mg-szulfát 0,2 ml/tskg iv., im.
Pyridoxin: 50-100 mg/kg iv
Antikonvulzív kezelés: elsıvonalbeli-phenobarbital (Gardenal) telítı dózisban,
másodvonalbeliek-benzodiazepinek: diazepam (Seduxen)
0,1 mg/tskg iv (emelhetı!) (antidotum: Anexate)
lorazepam, clonazepam (Rivotril): 0,05-0,1 mg/tskg iv.,
midazolam: 30-60 ug/kg/ó
lignocain 4mg/kg-2 mg/kg/ó
phenytoin (Epanutin) 20 mg/tskg (1 mg/tskg/min inf)
paraldehyd
Újabb, ritkán alkalmazott antikonvulzívumok
• Vigabatrin (Sabril)-a GABA strukturális analógja
• Lamotrigin (Lamictal)-feszültségfüggı Na csatorna blokkoló
gátolja a glutamat hatást
• Oxcarbazepine-carbamazepine rezisztens esetekben is hat!
• Topiramate-az AMPA és KA receptorokon gátolja a glutamat-ot
Nincsenek neonatológiai tapasztalatok!
Az utánvizsgálati rendszer
látásvizsgálathallásvizsgálat
látásélességrövidlátás
kancsalság
ROP szőrés, látásvizsgálat, VEPhallásszőrés, OAE, BERA
kontroll:az elsı tanév után
2., 3., 5.,6. évbenkontroll
beiskolázás
egyéni fejlesztésmegszervezése
megfelelı közösségben
terápiás terv (Katona módszer)fejlesztési terv*módszerek:
Petı, Dévény, Gézengúz, HRG, Korai Fejlesztı...
agykárosodás?koponya echo
MRI, CTEEG, polygraphia, kiváltott válasz
iskolaérettségivizsgálat
verbális, nonverbális IQOWI-Wechsler, Bender, rajzteszt
részképesség (Sindelar)figyelem-magatartászavar (Pieron)
FQ-IQreceptív és expresszív beszéd vizsgálat
fejlıdési szint (FQ)Brunet-Lézine teszt
Bayley tesztanya, család, szociális helyzet
neonatológusfejlıdésneurológus
fejlıdéspszichológus
Képességcsoportok
• Motoros: nagy- és finom mozgások,
koordináció, egyensúly (forgás,
felállás, futás, rajzolás, építés)
• Adaptációs: problémamegoldó és manipulatív
készségek, interakció a környezettel
• Kommunikatív: mások megértése és önmaga
kifejezése verbális és nonverbális úton
• Szociális: más személyekkel való kapcsolat
módja (mosoly, idegenek felismerése
kornak megfelelı játék)
A A motoriummotorium fejlfejlııddéésese
A cerebralis paresis jellemzıi
• Definito: „non-progresszív” agyi eredető bénulás, mely korai agykárosodásra
• vezethetı vissza
• Elıfordulás: 2-4 /1000 élveszülött
1500 g alatt 2-4 %,
1000 g alatt 10-15 %
• Tünetek: dominál a mozgászavar (centrális paresis, dystonia,athetosis)
15 %-ban epilepsia
20-25 %-ban érzékszervi károsodások
15 %-ban mentális sérülés
finommozgás zavarok, viselkedési és tanulási zavarok
• Terápia: korai, individuális, intenzív fejlesztés teammunkában
• Prognózis: rendszeres fejlesztés mellett nagy egyéni variációk lehetnek
KKéészsszséég g
jjóó kköözepes gyengezepes gyenge
FigyelemFigyelem (tart(tartóóssssáág)g)
ÉÉszlelszlelééss
vizuvizuáálislis
verbverbáális akusztikuslis akusztikus
ttééri orientri orientáácicióó
IntermodIntermodáálislis integrintegráácicióó
EmlEmléékezetkezet
szeriszeriáálislis, vizu, vizuáális,lis,
verbverbáális akusztikuslis akusztikus
IntermodIntermodáálislis szeriszeriáálislis
BeszBeszéédmotorikadmotorika
VizuoVizuo--motorosmotoros koordinkoordináácicióó
SindelarSindelar tesztteszt (a részképességek vizsgálata)
A A fejlesztfejlesztééss stratstratéégigiááii
A gyerekre fókuszáló programok típusai:
az állapotukból adódó speciális igényeiknek megfelelıfeltételek biztosítása: habilitáció, rehabilitáció, serkentés, fejlesztés, terápia
A szülıkre fókuszáló programok céljai:
redefiníció: a gyerekkel kapcsolatos elvárások, percepciókoptimalizálása
tanítás: a fejlıdésre, gondozásra, nevelésre vonatkozó tudásbıvítése, készségek fejlesztése
tanácsadás: a szülıi szerephez, életvezetéshez
A közös fókuszú programok a fentiek kombinációját adják
A sA séérr üült koraszlt koraszüüllöött, tt, úújszjszüüllöött kezeltt kezeléésséének szempontjai I.nek szempontjai I.
ÚJSZÜLÖTTKOR-KORAI CSECSEMİKOR
• Korai neurológiai diagnózis (komplex kivizsgálás!)
• A képességek pontos felmérése (team-munka)
• A terápiás terv felállítása (a szülıkkel egyeztetés)
• A neurohabilitáció mielıbbi megkezdése
CSECSEMİKOR
• A kezelés és fejlesztés egységének biztosítása (az egyéni terápiás terv újragondolása)
• A neurohabilitáció befejeztével újabb módszerek alkalmazása, pl. konduktív pedagógia, korai értelmi (gyógypedagógiai) fejlesztés, egyéb kombinált, komplex fejlesztések, döntıen szenzoros illérzékszervi fejlesztések
A sA séérr üült koraszlt koraszüüllöött, tt, úújszjszüüllöött kezeltt kezeléésséének szempontjai II.nek szempontjai II.
KISDEDKOR
•Szegregáció vagy integráció? A sérülés jellegétıl és súlyosságától függıen-családi körülmények! Konduktív pedagógia és/vagy más
KISGYERMEKKOR
•Tartós, elsısorban motoros károsodás esetén a konduktív nevelés folytatása,
•Az önellátás, szocializáció és a tanulás elısegítése (óvoda, iskola)-konduktív pedagógia
GYERMEKKOR-SERDÜLİKOR
Az integráció elısegítése-pályaválasztás-konduktív pedagógia
A PetA Petıı mmóódszer, a konduktdszer, a konduktíív pedagv pedagóógia jellemzgia jellemzııii
Cél: komplex nevelés a mozgássérült ember fejlesztéséredysfunctióból orthofunctió elérése
Jellege: komplex, centrális és perifériás támadáspontúAlkalmazhatóság: központi idegrendszeri sérülésekre és
perifériás léziókra pl. plexus sérülés isIdıbelisége: hat hónapos kor utáni kezdettıl minden
életkorbanMódszere: a mozgástudatosság kialakítása, az aktivitásra
nevelés, izomerı fokozása, a kontraktúrák kialakulásának megakadályozása, a túlmozgások, kényszermozgások megfékezése, a mozgásdinamika és -harmónia, az önállóság elérése, emellett a személyiség fejlesztése és szocializációjaMás módszerek alkalmazásának egyidejőségét nem zárja ki
AAz z úújszjszüüllööttkorittkori morbiditmorbiditáás s vvááltozltozáása a sa a NICNIC--benben
• Csökken az asphyxiás, „szülési sérült” újszülöttekszáma
• Növekszik az igen kissúlyú újszülöttek túlélése,különösen az 1000 g alattiak csoportjában
• Változik a betegségek spektruma:növekszik a kombinált károsodások száma, több az érzékszeri ésa viselkedési probléma
• Újabb kihívások a neurohabilitációval és fejlesztéssel foglalkozó szakemberek számára
Köszönöm a figyelmet!