KEGAWATAN PADAKEGAWATAN PADALUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIKLUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
(LES)(LES)
Suyanto Hadi
PENDAHULUANPENDAHULUAN
LES : Kronik eksaserbasi akut kegawatan
Penyebab Kegawatan : Keterlambatan diagnosis Trigger faktor
Sinar ultraviolet
Infeksi Sekunder
Kerusakan jaringan Pengobatan tidak kontinue/Adekuat
Tergolong kegawatan LESTergolong kegawatan LES
1) Lupus & demam
2) Lupus trombositopenia
3) Lupus Osteonekrosis
a. Keterlibatan jantung/paru
b. Lupus serebral
4) Lupus serebral
5) Lupus kehamilan
Kategori KegawatanKategori Kegawatan
Subyektif Anti dsDNA & C3,4 amat bantu
Lupus & demamLupus & demam
Pend artritis, rash +/- dg demam ANA Tes ANA positip (1/40/ 1/80 ) :
Anamnesis obat - Anti dsDNA
Riwayat keluarga - Kultur kuman
Tes faal hepar
Foto paru
Lupus & demam Lupus & demam (lanjutan)(lanjutan)
Tes ANA pos :
Kln rheumatik : LES, Skleroderma,
AR & vaskulitis
Obat-obatan : Hidralasin • Kln Hepar
Infeksi/keganasan • ITP
Lupus trombositopeniaLupus trombositopenia
Penyebab trombositopeniaObat : quinin, digitalis, azatiopenVirusKuoagulopati intra vask & sepsis Karena obat : megakariosit
Koagulopati : retikulositosis & anemia
Lupus trombositopeniaLupus trombositopenia(lanjutan)(lanjutan)
Terapi : Tranfusi : perdarahan Steroid dosis tinggi/gama globulin
Prednison 0,5- 1 mg/kg/hr trombosit naik 2 bln
Danazol 400- 800 mg/hr Siklofosfamid 1 gr/m2/bulan bolus Splenektomi : jarang
Lupus trombositopeniaLupus trombositopenia
Pria 55 th, athralgia dan oedem sendi kaki Petekie tungkai, rash (-) Lab : Hb & lekosit dbn Trombosit 34.000/mm3
APTT memanjang ANA : pos, dilanjutkan anti dsDNA pos Tes Coomb : negatif Kesan : Lupus trombositopenia & nefritis Terapi : prednison 1 mg/kg/hari
Lupus trombositopenia Lupus trombositopenia (lanjutan)(lanjutan)
1 ½ bulan : trombosit 120.000/mm3,prouria neg 2 bulan : petechie(+) Trombosit 23.000/mm3
Kesan refrakter steroid : danazol 800 mg oral ( H androgen) dan pred 1 mg/kg/hari trombosit 120.000/mm3
2,5 bulan : rash, gatal,proturia Danazol stop Inj Siklofosfamid 1 gram/m2/bulan bolus Prednison 0,5 mg/kgBB Trombosit 150.000/mm3
Steroid tapering
Lupus osteonekrosisLupus osteonekrosis
Klinik : nyeri mendadakTerapi steroidRadiologik : radiolusensiMRI : paling sensitifBedah : Core decompresi (stadium 1) nyeri
kurang, vaskularisasi baru.
Lupus osteonekrosisLupus osteonekrosis
6 bulan : Pred 15 mg/hr
Sesak napas : radiologik infiltrat,
biopsi perdarahan paru : steroid
100 mg/hari 7 bulan : nyeri akut pangkal paha kanan
dan kiri, nyeri bahu kanan dan kiri, nyeri lutut kanan.
Lupus serebral steroid 80 mg/hr baik
Lupus osteonekrosis Lupus osteonekrosis (lanjutan)(lanjutan)
Radiologik : osteonekrosis
2 tahun : sendi palsu panggul,
lutut kanan
sendi bahu membaik.
Lupus dan keterlibatan Lupus dan keterlibatan jantung/parujantung/paru
Karditis/perikarditis : kadang perlu inj. Metil prednisolon (100mg/4-8 jam).
Kematian tinggi.Pleura lebih sering dari perikarditis
tanpa pengobatan : pneumonitis
Lupus nefritisLupus nefritis
Hematuria (sdm 5/lpb)Piuria (lekosit 5/lpb)Prot. Uria (500 mg/24 jam) tanpa bukti
infeksiKenaikan kliren kreatinin
Lupus nefritis Lupus nefritis (lanjutan)(lanjutan)
Pengelolaan : steroid 1 mg/kg/hr /
30-60 mg/hr
2-4 minggu taperingRefrakter : 1-2 mg/kgBB oral
Injeksi pulse siklofosfamid 1 gr/m2 IV
Kasus lupus nefritisKasus lupus nefritisPria 45 th, demam dan kelemahan ototArtritis sendi tangan, tanpa rash, riwayat keluarga
positifFisik : T 130/80, suhu 36,8oC
Bengkak, nyeri tekan sendi tanganLab : LED 15 mm/jam, RF(-), ANA 1/320
dilanjutkan Anti dsDNA (+)
Prot uria (pos)Kesan : lupus nefritis walaupun tanpa rash
Wang dkk : 122 Lupus nefritisWang dkk : 122 Lupus nefritis
Siklofosfamid 2 mg/kg/hari
2 tahun :
- 84% (103) hidup :
59% (72) remisi sempurna
13% (16) prot. Uria asimptomatik
12% (15) renal insufisiensi
4 hilang follow up
- 12% meninggal
Wang dkk : Lupus nefritis Wang dkk : Lupus nefritis (lanjutan)(lanjutan)
Efek samping :
22 Penderita infeksi/lekopenia
(terbanyak herpes, pneumoni, beberapa trombositopenia)
Lupus serebralLupus serebral
Neurologik :– Kejang– CVA– Syaraf kranial
Psikiatrik :– Psikosis– Depresi
– Delier, emosi, konsentrasi
DD : Steroid, sepsis, metab, hipertensi berat
PatogenesisPatogenesis
Multipel mikro infarkPenebalan intimaTrombosis
Penunjang : CT : mikro infark
MRI : Densitas signal
PengobatanPengobatan
SegeraSteroid dosis tinggi
Metil prednisolon 1 gram infus dalam 30 menit (15 mg/kgBB/hari)
Pemberian selama 3 hari oral steroid
2-4 minggu
Lupus dengan kehamilanLupus dengan kehamilan
Sepertiga :KambuhKematian bayiToksemia
Ciri-ciri LES aktif Ciri-ciri LES aktif dengan kehamilandengan kehamilanSendi bengkakTrombositopeniaTekanan darah Gejala serebralC3/C4 rendahProteinuriaKliren kreatinin
Lupus dengan kehamilan Lupus dengan kehamilan (sambungan)(sambungan)
Bengkak sendiC4 rendahProtein uria pos
Pada kehamilan N
Lupus dengan kehamilanLupus dengan kehamilan(sambungan)(sambungan)
Rash negatifArtritis negatifLimfadenopati
negatif
Proteinuria positifLeukopenia negatifHematuria negatifAnti dsDNA negatif
Toksemia gravidarumC3/C4 rendah LES aktif
Pengelolaan Lupus dengan Pengelolaan Lupus dengan kehamilankehamilan
Tanpa aktivitas penyakit : Pred oral 10-20 mg/hr
“Aman” : Prednison, prednisolon dan fluorokorton
LES aktif : steroid 60 mg oralInjeksi deksametason/betametason : tidak aman
Miyamoto dkkMiyamoto dkkLES ringan : Pred 30 mg/hr
Demam, eritema, serositis ringan
LES sedang : Pred 30-60 mg/hr Prot uria persisten, hematuria
LES berat : Pred 80-100 mg/hr Perikarditis dengan tamponade jantung, Anemia hemolitik, Sistema syaraf sentral
Kesimpulan lupus Kesimpulan lupus kehamilankehamilanPenting bedakan lupus aktif dan toksemia
gravidarumPengobatan progrsif hanya pada kehamilan
yang mengancamKehamilan dengan antibodi anti fosfolipid
tidak perlukan terapiMulti disiplinEdukasi amat penting
Pasca persalinanPasca persalinan
Prednison 20-30 mg/hrKloroquin jarangAzatiopren : keamanan ?Siklofosfamid : berbahaya janinEdukasi amat penting : penyakit dan
komplikasi penyakit/terapi
Hashimoto : Kapan boleh hamil Hashimoto : Kapan boleh hamil ??
Remisi 1 thPred kurang 10 mg/hrManifestasi klinik :
Tidak didapatkan :
Keluarga diberi tahu
Gejala serebralTrombositopeniaSostol 160 mmHg
Nefropati Kelainan paru/jantungAnemia hemolitik
KesimpulanKesimpulan
Kegawatan lupus dapat berakibat fatal
Diagnosis bersifat subyektif Perlu tindakan pencegahan :
Edukasi agar berobat kontinu, komplikasi
penyakit dan efek samping pengobatan Hindari sinar ultraviolet Hindari infeksi
Recommended