• Definizione• Epidemiologia• Etiologia• Fisiopatologia• classificazione• Esame obbiettivo• Esami strumentali• Quadri Clinici
Definizione
• Le cardiopatie congenite sono malformazioni anatomiche del cuore dovute ad un incompleto o imperfetto sviluppo cardiaco durante la vita fetale e per tale motivo presenti alla nascita.
• Hanno un ampio spettro di gravità, clinica e terapeutica, che varia dal semplice difetto interatriale alle forme congenite complesse.
Epidemiologia• Le cardiopatie congenite hanno una incidenza
dell’8 per mille nati vivi• In età pediatrica le cardiopatie congenite sono
molto più frequenti delle forme acquisite
Etiologia 1• fattori genetici 10%• aberrazioni cromosomiche 5%• fattori ambientali. 10%• Nel rimanente 75% non vi è una causa specifica e
quindi si parla di ereditarietà multifattoriale.
• Malattie Ereditarie. Presenza su base familiare di sindromi genetiche caratterizzate dalla presenza di difetti cardiaci congeniti
• Familiarità per Cardiopatie Congenite. Il rischio di ricorrenza varia a seconda del tipo di lesione e del grado di parentela.
• Malattie Materne Il Diabete insulino-dipendente , malattia autoimmune, Infezioni materne,esposizione a sostanze teratogene (uso nel 1 trimestre di anticonvulsivanti, alcool, litio e di derivati della vitamina A, etc)
Etiologia 2
• S. di Alagille Stenosi aa. polmonari, DIA• S di Noonan Stenosi v. polmonare, DIA, CMPI• S di Marfan aneurisma aortico IAO • S. di Holt Oram DIA II, CoAo, DIV• S di Ellis van Creveld CAV, DIA
Sindromi Genetiche piu frequentemente associate a CC
• S di Williams stenosi sopravalvolare aortica, Coartazione istmica, stenosi a. polmonari
• Microdelezione 22q11- CATCH 22 (acronimo di Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia Cleft palate, Hypocalcemia, 22 delezione) S.di Di George truncus, atresia polmonare con DIV, TdF, interruzione dell’arco aortico di tipo B, arco aortico destro, VDDU e DIV con destroposizione aortica
Sindromi Genetiche piu frequentemente associate a CC
• Glicogenosi (M. di Pompe)->CMP da accumulo• Mucopolisaccaridosi (hurler, Hunter)->CMP,
multivalvola• Omocistinuria• Morquio, scheie -> insufficienza aortica
Anomalie metaboliche
• Trisomia 21 (S. di Down) 56%: CAV, DIV, TdF, VDDU
• Trisomia 18 (S. di Edwards) 90%: DIV, VDDU, TdF, CoAo
• Trisomia 13 (S. di Patau) 90%: DIV, CAV, HLHS, VDDU
• Monosomia X (S. di Turner) 15-20% CoAo, Bicuspidia Aortica
Anomalie cromosomiche + frequentemente associate a CC
• Diabete Mellito, Fenilchetonuria (TGA, CMPI )• Malattie autoimmuni (LES, S. Sjogren-miocarditi, aritmie)• Infezioni virali
– Virus rosolia (sordità catatratta PDA stenosi polmonari)– Virus varicella– CMV, Parvovirus, Coxsackie virus ( miocarditi)
• esposizioni raggi X• assunzione farmaci teratogeni
• sali di litio, anticonvuslivanti, alcool, Warfarin, anfetamine, stupefacenti,etc etc
Fattori Ambientali
Cardiopatie non-cianogene con shunt sn->dx• Shunt a livello Atriale
– Difetti del setto interatriale– Ritorno venoso polmonare anomalo parziale
• Shunt a livello Ventricolare– Difetti del setto interventricolare
• Shunt a livello Atrio-Ventricolare• Difetti del setto atrio-ventricolare ( Canale AV)• Shunt Radice aortica-Ventricolo dx Fistola coronarica ALCAPA• Shunt aortopolmonare ( finestra Ao-Po, PDB)
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
• Malformazioni del cuore sinistro– Ostruzioni Atrio sn
• Stenosi delle Vene Polmonari• Cor triatriatum• Membrana sopravalvolare mitralica• Stenosi mitralica
– Rigurgito valvola mitrale• CAV• TGV congenitamente corretta• ALCAPA• Miscellanea ( DOMV, Cleft isolato valvola mitrale)
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
• Malformazioni del cuore sinistro– Stenosi aortica (sotto valvolare, valvolare, sopra
valvolare)– Insufficienza v. aortica– Coartazione aortica-interuzione arco aortico
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
• Malformazioni del cuore destro– anomalia di Ebstein a-cianotica– Stenosi polmonare ( infundibolare, valvolare,
sopravalvolare)– Insufficienza v. polmonare– Dilatazione idiopatica del tronco polmonare
Cardiopatie Congenite Cianogene• Con Iperafflusso polmonare
– Trasposizione delle Grandi Arterie– Ventricolo destro a doppia uscita– Truncus arteriosus– Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale– Cuore univentricolare senza stenosi polmonare– Atrio comune– Tetralogia di Fallot con atresia polmonare e MAPCA’s– Atresia v tricuspide con DIV ampio, assenza di St Polmonare– Cuore sinistro ipoplasico
Cardiopatie Congenite Cianogene
• Con flusso polmonare normale o ridotto – Atresia della tricuspide– Anomalia di Ebstein shunt destro-sinistro– Atresia polmonare a setto intatto– Stenosi o Atresia polmonare con DIV– Stenosi v polmonare con shunt sn-dx– TGA con stenosi polmonare– Fistola A-V polmonare– Comunicazione vena cava con Atrio sn ( unroofed CS,
VCSn in atrio sn)
Riserva Diastolica: di riempimento ventricolare o di precarico dello stress di parete Riserva Sistolica: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica. Riserva di FC: la FC di base è alta, porta ad del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica
La riserva cardiaca del cuore del neonato e’ rispetta a quella del bambino
La riserva cardiaca del cuore del neonato e’ ridotta rispetta a quella
del bambino Friedman WF, Congenital Heart disease in Infancy and Childhood. In Heart
Disease. Braunwald E, ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997, 889-895
RISERVA SISTOLICA: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica.
RISERVA DIASTOLICA: qualsiasi aumento di riempimento ventricolare o di precarico determina un aumento sproporzionato dello stress di parete
RISERVA DI FC: la frequenza cardiaca di base è alta, qualsiasi aumento porta ad del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica.
Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti
• Dotto dipendenza sistemica– Ipoplasia del cuore sinistro– Interruzione dell’arco aortico – Coartazione istmica severa dell’aorta– Severa stenosi valvolare aortica
• Dotto dipendenza polmonare– Atresia polmonare o stenosi valvolare severa a setto
intatto o con difetto interventricolare– Cardiopatie complesse con stenosi severa o ostruzione
all’efflusso polmonare– (Trasposizione delle Grandi Arterie)
Esame Obbiettivo cardiovascolareEsame Obbiettivo cardiovascolare Ispezione
Cute, mucoseBozza precordiale
PalpazioneArea cardiacaPolsi arteriosi
AscoltazioneIntensità e ritmo Toni cardiaciSoffi o rumori aggiunti
Esami StrumentaliEsami Strumentali Saturimetro transcutaneo (FC e SatO2)ECG standard Teleradiogramma CardiacoEcocardiogramma TT/TECateterismo cardiacoAngiografia
Saturazione O2 transcutanea
• Nelle Cardiopatie Congenite Cianogene la saturazione è uguale in tutti gli arti
• nelle PPHN con shunt dx->sn a livello del DB-> saturazione arti inferiore più bassa
• Nelle TGA saturazione arti superiori più bassa rispetto a quella degli arti inferiori
Ritmofrequenza cardiaca FC>160 bpm = tachicardia sinusaleFC> 230 bpm= tachicardia sopraventricolareFC< 60 bpm = bradicardia
Ripolarizzazione ventricolare
ECG
Cianosi
•Respiratoria da ridotti scambi gassosi, con FiO2 al 100%: lieve acidosi, della PaCO2, PaO2 >100 mmHg •Centrale da mescolamento di sangue arterioso e venoso, con FiO2 al 100%: pH basso con lieve o nessun della PaO2 ( >150-200 mmHg).•Periferica da bassa portata: con FiO2 al 100%: normali o lieve ↓del pH e PaCO2, PaO2 invariata
Test Iperossia
• Ventilazione con FiO2 100%• Misurazione PO2 arti sup ed inf• Nelle cardiopatie con cianosi nessuno o lieve
aumento della PO2• Nelle forme polmonari PO2 150 - 200 mmHg
Ecocardiogramma color Doppler trans-toracico
•Rapida diagnosi della cardiopatia di base,•Fornisce elementi utili per la strategia terapeutica (medica e/o chirurgica) da adottare nella fase acuta •Follow Up
Teleradiogramma del torace
•Parenchima polmonare
•Circolazione polmonare •Ombra Cardiaca
Arteriosa o Venosa ci permette di valutare:Lo stato dell’equilibrio acido-basele PaO2 e PaCO2, di correggere l’alterazioni questi parametri monitorare l’efficacia della terapia
Emogasanalisi
pH PCO2 HCO3- EB Alcalosi respiratoria - Acidosi respiratoria acuta Acidosi respiratoria cronica - Acidosi metabolica poi Alcalosi metabolica poi -
Cateterismo Cardiaco/Angiografia• Diagnostico
– Cardiopatie congenite complesse– Definizione morfologica e funzionale per Cardiochirurgia– Follow up cardiopatie congenite complesse s/p intervento
cardiochirurgico• Intervenzionale
– Urgenza– Elezione
Quadri Clinici
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
• Soluzione di continuità SIA• 15% delle CC > 1 anno di età
3
Difetto del Setto Interatriale (DIA)anatomia patologica
• Ostium Secundum (PVM)
• Ostium Primum (Cleft valv.mitrale)
• Seno venoso Superiore e Inferiore (RVPAP)
• Seno coronarico (Unroofed CS)
Difetto del Setto Interatriale (DIA)fisiopatologia
• Shunt sinistro->destro– Sovraccarico di volume del
ventricolo destro– Iperafflusso Polmonare
(QP/QS>1,5)• Comportamento Letto
Vascolare Polmonare– Ipertensione Polmonare
tardiva e poco frequente
Difetto del Setto Interatriale (DIA)clinica
• T2 sdoppiato, fisso con respiro• Soffio sistolico eiettivo in area
polmonare• Soffio diastolico tricuspidale• Soffio sistolico mitralico (cleft)• Se Ipertensione Polmonare:
– T2 polmonare ↑– Soffio diastolico rig. Polmonare
• Adulto– Fibrillazione Atriale– Insufficienza Tricuspidale
Difetto del Setto Interatriale (DIA)ECG
• RS• AQRS +60 e +120°• Ritardo di conduzione IVdx• ST ↓livellamento isodifasico
• DIA ostium primum:– AQRS -30 -90°– Impegno Atrio sn
Difetto del Setto Interatriale (DIA)TeleRx
• ↑ vascolarizzazione polmonare
• Dilatazione tronco polmonare e rami principali
• O.C. aumentata (atrio e Ventricolo dx)
Difetto del Setto Interatriale (DIA)EcoTT
• Anatomia e posizione DIA• Dilatazione Atrio e Vdx• Dilatazione TrPo e arterie Po• Movimento anomalo del SIV da sovraccarico di
volume• PVdx derivata se Ins Tric.• Calcolo QP/QS con PW doppler
Difetto del Setto Interatriale (DIA)Decorso e Prognosi
• DIA II– Spesso asintomatico e diagnosi tardiva (adulti) per FA,
scompenso cardiaco, ipertensione polmonare– Embolie paradosse
• DIA I• Se insufficienza mitralica diagnosi precoce
– Aritmie sopraventricolari– Endocardite infettiva
• DIA seno venoso e seno coronarico diagnosi precoce
Difetto del Setto Interatriale (DIA)Terapia
• Se piccolo-medio , Qp/Qs< 1,5 nessuna terapia• Se Qp/Qs>1,5 chiusura in età prescolare ( 4-5
anni):– Percutanea con disco occludente nei DIA II con
anatomia idonea– Chirurgica nei DIA II con anatomia non idonea, molto
ampi e negli altri tipi di DIA
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
• Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta formazione delle componenti del SIV
• 28% CC nel 1° anno di vita• Frequente nei pz S. Down
• Difetti perimembranosi– Estensione Setto posteriore– Estensione sottoartica– Associati a IAO da prolasso
cuspide aortica• Difetti muscolari
– Trabecolo-apicale– Efflusso– Sottopolmonare– multipli
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)anatomia patologica
Difetto del Setto InterventricolareDIV piccolo calibro
• Shunt sn->dx non significativo
• Asintomatico• Soffio olosistolico 4/6L• Soffio diastolico da
rigurgito
Difetto del Setto InterventricolareDIV medio calibro restrittivi
• Shunt sn-dx con gradiente Vsn-Vdx > 70-80 mmHg
• ↑ della portata polmonare• Sovraccarico di volume
biventricolare• ↓tolleranza allo sforzo• Soffio protomesosistolico• T3
Difetto del Setto Interventricolare DIV ampio
• Assenza di gradiente Vsn-Vdx• Shunt bidirezionale• Iperafflusso polmonare• Evoluzione verso ipertensione
polmonare postcapillare e precapillare
• Scompenso cardiaco• T3, T2 sdoppiato• Soffio sistolico eiettivo polmonare
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)ascoltazione
• EAS nei DIV inlet• Ipertrofia biventricolare (RS
V3 e V4)• Sovraccarico destro se IP
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)ECG
• DIV medi ampi• Iperafflusso polmonare• Arterie Polmonari ↑• ↑ OC• Eisenmenger ↓ flusso
polmonare
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)TeleRx
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)emodinamica e angiografia
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)decorso e prognosi
• DIV piccoli chiusura spontanea• DIV medi
– evoluzione verso riduzione calibro, possibile comparsa di insufficienza aortica da prolasso cuspide coronarica destra o non coronaria
– Ventricolo destro bicamerato• DIV ampio
– Scompenso cardiaco entro primimesi di vita– Eisenmenger in storia naturale
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)Terapia
• Profilassi antibiotica EI nei DIV restrittivi• ACE-I e diuretico nei medi e chiusura chirurgica
se dilatazione Vsn, IAo, Vdx bicamerato• Terapia anti-scompenso nei DIV ampi e nei DIV
multipli e successiva cardiochirurgia ( peso >6 kg)
• Chiusura percutanea in casi selezionati ( muscolari e perimembranosi)
• 3/5% CC, frequente trisomia 21• DIA tipo ostium primum • Valvola Atrio-Ventricolare unica• Difetto interventricolare posteriore (inlet)• Radice aortica anteriore e destroposta • CAV parziale, intermedio,completo• CAV completo A, B e C (classificazione di Rastelli)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
• Ampio shunt sinistra-destra• Pressione Vdx circa= Vsn• Iperafflusso polmonare• Scompenso cardiaco peggiorato da grado di
insufficienza valvola AV e PDA• Evoluzione verso Ipertensione Polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
• Scarso accrescimento ponderale e S.C. primi mesi• Cianosi se inversione shunt• Soffio da insufficienza valvola A-V• T3• Soffio sistolico polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
• PR allungato• Estrema deviazione
sinistra AQRS (-90 -120°)• Ipertrofia biventricolare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)ECG
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)TeleRx
• Iperafflusso polmonare• Ombra Cardiaca aumentata
• Se Ipertensione polmonare precapillare ipoafflusso polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)EcoTT
• DIA I• DIV inlet• Assenza di crux • Valvola AV comune, morfologia lembi, posizione
e numero muscoli papillari e insufficienza • Inserzione del lembo anteriore ( Cresta SIV,
Parete dx SIV, Parete libera Vdx)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)Decorso, Prognosi e terapia
• Scompenso cardiaco, e morte primo –secondo anno di vita
• Terapia medica SC ( ACE-I, diuretico, digitale)• Intervento palliativo di bendaggio polmonare nel
basso peso (spesso prematuri)• Intervento correttivo entro i primi sei mesi di vita
(pc>6 kg)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Persistenza di comunicazione aortopolmonare attreverso dotto arerioso
• 10-15% CC • Varia morfologia in genere ampulla duttale
ampia e versante polmonare diametro inferiore• Nell’adulto dilatazione aneurismatica,
calcificazione• Endocardite Infettiva 1-5%
• Asintomatico-SC• Polso arterioso ampio e celere• ↑Pressione Arteriosa
differenziale• Soffio continuo sistodiastolico
(A)• Componente diastolica
accorciata se moderata IP (B)• Soffio sistolico elettivo e
diastolico da rigurgito se IP elevata
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Ipertrofia e sovraccarico sinistro
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
Pervietà Dotto Arterioso di BotalloTeleRx
• Iperafflusso polmonare• OC aumentata da
sovraccarico di volume Atrio e Ventricolo sinistro
Pervietà Dotto Arterioso di Botallofisiopatologia
• Chiusra entro prime 10-15 ore• ↑pO2 e ↓PGE fetale fattori favorenti• Nascita prematura aumenta % di PDA• A secondo diametro shunt sn-dx aortopolmonare
– Iperafflusso polmonare– Dilatazione Atrio e Ventriclo sn
• Se ipertensione polmonare ->Eisenmenger
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
Pervietà Dotto Arterioso di Botalloterapia
• Terapia SC• Se PDA prematuro->chiusura farmacologica, se
inefficace legatura chirurgica• Se PDA in bambino > 6 kg e anatomia idonea
chiusra percutanea con spirale o disco occludente
Sindrome di Eisenmenger
Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi Valvolare Aortica• 1-3% alla nascita, 12% età scolare• Isolate o associate ( Williams, S Shone)• Valvolare
– Valvola uni, bi o tricuspide– Ipertrofia Vsn
• Sottovalvolare– A diaframma– Sperone fibromuscolare– A tunnel
• Sopravalvolare– Localizzate, diffuse
Stenosi Valvolare Aortica• Ventricolo sn ipertrofico ma ben contrattile sino età
scolare• Ridotta perfusione coronarica (sotto sforzo)• Nel neonato le forme severe sono dotto dipendenti• EO: click protosistolico, soffio eiettivo, polso
piccolo, T2 conservato se stenosi sotto o sopravalvlare.
• ECG Ipertrofia con sovraccarico Vsn
Stenosi Valvolare AorticaEcocardiogramma TT
• Diagnostico• Ipertrofia Vsn• Buona contrattilità• Morfologia valvola, outlet e aorta ascendnete• Gradiente medio transvalvolare aortico• Patologie associate
– Coartazione aortica– Difetto interventricolare
Stenosi Valvolare AorticaEmodinamica e Angiografia
Stenosi Valvolare Aorticaterapia
• Se critica neonatale– PGE– Valvuloplastica percutanea o chirurgica
• Monitorare gradiente e clinica– Valvuolplastica– Cardiochirurgia
• Valvulotomia• Ross• eterograft
Coartazione Istmica Aortica
• 8% CC, maschi>femmine• Restringimento a livello Istmo Aortico ( cercine
posteriore, diffuso)• Anomalia dell’arteria succlavia sinistra o destra• Associata a Bicuspidia aortica ( 80%)• SSAo• VDDU, TGA, Atresia Tr, Displasia mitralica• Dottodipendenza sistemica in età neonatale
Coartazione Istmica Aortica
Coartazione Istmica Aortica
• Estensione di tessuto duttale >50% istmo aortico• Ipoplasia istmo accentuata per ridotto flusso in
Ao ascenente• Ipertensione arteriosa
– ↑resistenza Ao asc– ↓perfusione renale – Aumento massa Vsn
Coartazione Istmica Aortica
• Neonato– Segni di bassa portata 7/10 gta di vita
• Bambino ipotonico• Ridotta diuresi• Ipo-asfigmia polsi arteriosi femorali• Acidosi metabolica
Diagnosi Precoce
Coartazione Istmica Aortica
• Adulto– Aspetto fisico normale o con torace sviluppato– Iposfigmia polsi arteriosi femorali– Pulsazioni arterie inetrcostali (circolo collaterale)– Click eiezione aortico
Coartazione Istmica Aortica
• ECG: Ipertrofia Vsn• Telecuore:
– Ectasia aorta ascendente, e del bottone aortico– Esofago baritatao (LL) Impronta caratteristica esofago
• EcoTT: IVsn, Valvola aortica bicuspide, ectasia aorta ascendente, coartazione istmica, radiente transistmico medio>20 mmHg con componente diastolica
Coartazione Istmica Aorticadecorso e prognosi
• A seconda gravità scompenso nelle prime settimane o anno di vita
• Neli adolescenti-adulti– Ipertensione arteriosa sistemica – Rischio di dissezione aortic– Endocardiet infettiva– Emorragia cerebrale 8 ipertensione)– Scompenso cardiaco
Coartazione Istmica AorticaTerapia
• Neonato->PGE1, e stabilizzato il piccolo pz intervento cardiochirurgico di coartectomia
• Lattante-> follow up stretto, terapia x ipertensione, dopo 1 anno di vita PTA
• Adulto PTA con stent, terapia anti-ipertensiva• La cardiochirurgico nell’adulto gravata da
complicanze secondaria a ischemia midollare (paraplegia)
Coartazione Istmica Aortica
Coartazione Istmica Aortica
• Risonanza Magnetica
Interruzione arco aortico• Diagnosi precoce• Dotto dipendenz
sistemica• PGE1• Cardiochirurgia
Stenosi Valvola Polmonare
Stenosi Valvolare Polmonare• 5-10% alla nascita, 12% età scolare• Isolate o associate ( S. Williams, S Noonan)• Valvolare
– Valvola tricuspide o displasica– Ipertrofia Vsn
• Sottovalvolare ->Stenosi infundibolare• Sopravalvolare->Localizzate, diffuse• Ipertrofia ventricolare destra
Stenosi Valvolare Polmonare• Ipertrofia ventricolare destra• Tollerata emodinamicamente nei primi anni di vita• Se PVx=>Vsn scompenso • EO: click protosistolico, soffio eiettivo di durata
variabile, T2 conservato se stenosi sotto o sopravalvlare.
• ECG Ipertrofia con sovraccarico Vdx
Stenosi Valvolare AorticaEcocardiogramma TT
• Diagnostico• Ipertrofia Vdx, Buona contrattilità• Morfologia valvola, infundibolo, tronco e arterie
polmonari• Gradiente max transvalvolare polmonare
Stenosi Valvolare PolmonareEmodinamica e Angiografia
Stenosi Valvolare Polmonareterapia
• Se critica neonatale– PGE– Valvuloplastica percutanea o chirurgica
• Monitorare gradiente e clinica– Valvuloplastica
• Se infundibolare cardiochirurgia
Tetralogia di Fallot• Stenosi infundibolo-valvolare polmonare e a volte
sopravalvolare• Difetto interventricolare da deviazione anteriore del setto
infundibolare• Aorta destroposta e a cavaliere SIV• Ipertrofia Ventricolare destra• Morfologia varia da moderata stenosi polmonare a atresia
polmonare con DIV• Collaterali Aorto-Polmonare maggiori ( MAPCA’s)
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
• Quadro clinico a seconda stenosi polmonare• Cianosi neonatale grave , dotto dipendenza
polmonare (Atresia polmonare)• Cianosi con soffio sistolico eiettivo, crisi
ipossiche da spasmo infundibolare• Squatting ( infante)
Tetralogia di Fallot
• Soffio eiettivo polmonare• T2 unico
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Terapia• PGE1 se forma grave (stenosi serrata o atresia)• Shunt sistemico polmonare se sintomatico ( crisi
ipossiche)• Correzione cardiochirurgica ( >6 kg)
– Transatriale resezioneinfundibolare– Patch transanulare– Plastica TrPo e arteria polmonare sn
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Discordanza ventricolo-arteriosa– Aorta nasce da ventricolo destro– Tronco Polmonare nasce da ventricolo sinistro
• Anomalie associate– DIV– Stenosi polmonare– Anomalie coronariche
Trasposizione delle Grandi Arterie
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Si realizza circolo in parallelo– Il sangue ossigenato dalle Vene Polmonari ritorna in arteria
polmonare e Polmone– Il sangue venoso proveniente da VC circola in Aorta e periferia
sistemica• Comunicazione interatriale permette mescolamento di
sangue venoso e arterioso e stabilità emodinamica• Mescolamento aiutato da DIV e Dotto di Botallo
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Cianosi neonatale– Severa se St Polm– Lieve se DIV ampio
• Segni di scompenso ( Tachicardia, galoppo, FR >60/min)• ECG: IVdx• Telecuore: Iperafflusso polmonare, silouhette cardiaca a
“uovo”• Ecocardiogramma diagnostico
Trasposizione delle Grandi Arterie
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Terapia– PGE1– Settostomia atriale– Intervento cardiochirurgico 10-20 gg di vita->Switch
Arterioso con reimpiento delle coronarie– Se Stenosi polmonare o anomalia coronarica:
intervento 20-30 gg di switch atriale ( Mustard, Senning)
Atresia della Valvola Tricuspide (AtrTr)
• Atresia del piano valvolare tricuspidale• Variante vasi normocorrelati e discordanti• Presenza di DIA e DIV• Terapia :
– BAS– BT shunt– Anastamosi cavopolmonare– Fontan
Atresia della Valvola Tricuspide
Atresia polmonare a Setto Intatto
• Atresia polmonare• Ipoplasia Vdx• Insufficienza v tricuspide• Perforazione Neonatale• BT shunt• Anastomosi Cavo-
polmonare • Ventricolo ½ o Fontan
Ventricolo destro doppia Uscita• Entrambe le grandi arterie
originano da Vdx• Con stenosi
infundibolopolmonare• Senza stenosi
infundibolopolmonare• Bendaggio polmonare• Glenn• Fontan
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale
• Intero ritorno venoso polmonare e connesso con il ritorno venoso sistemico
• Nessuan vena polmonare drena in atrio sinisstro• Cianosi e bassa portata grave alla nascita in
funzione dell’ampiezza della comunicazione interatriale o di ostruzione atrio sn
• Cardiochirurgia correttiva in età neonatale
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale
S. Cuore Sinistro Ipoplasico• Cardiopatia grave
– Ipoplasia severa della v mitrale, Vsn, valvola aortica, aorta ascendente.
• Dotto dipendenza sistemica• Mortalità 100% in storia
naturale• Mortalità 60% intervento
cardiochirurgico (Norwood)