PARAPSORIASIS
DefinisiPenyakit ini pertama kali dilukiskan oleh Brocq pada tahun 1902 dengan ciri-ciri
kasusnya jarang ditemukan, etiologinya belum diketahui, keadaan umum penderita baik,
umumnya tidak disertai keluhan, perjalanannya perlahan dan menahun, kelainan kulit
berupa eritema dan skuama dan terapinya sukar. Kemudian ternyata bahwa
parapsoriasis tidak selalu menahun, tetapi ada bentuk akut.1
Parapsoriasis merupakan penyakit kulit yang belum diketahui penyebabnya,
pada umumnya tanpa keluhan, kelainan kulit terutama terdiri atas eritema dan skuama,
berkembang biasanya perlahan-lahan, perjalanan umumnya kronik.1 Ada 2 bentuk
umum: tipe plak kecil yang biasanya bersifat ringan, tanpa gejala dan tipe plak besar
yang merupakan prekursor dari cutaneous T-cell lymphoma (CTCL).12
Parapsoriasis plak kecil adalah kondisi tanpa gejala kronis, ditandai dengan
munculnya plak kecil dan bersisik yang terus menerus, terutama pada batang tubuh.
Parapsoriasis plak kecil atau small-patch parapsoriasis (SPP) sinonim dengan nama
Chronic superficial scaly dermatitis, Persistent superficial dermatitis, Digitate
dermatosis dan Xanthoerythroderma perstans.9,10 Parapsoriasis plak besar atau large-patch parapsoriasis (LPP) adalah sebuah
kondisi kronis yang ditandai oleh adanya plak eritematosa yang menetap, besar dan
biasanya pada batang tubuh dan kadang-kadang pada tungkai. LPP sinonim dengan
nama Parakeratosis variegata, Retiform parapsoriasis, Atrophic parapsoriasis dan
Poikilodermatous parapsoriasis..6,10 Beberapa pasien dengan parapsoriasis tipe plak
besar akhirnya berkembang menjadi CTCL, tetapi hal ini sangat jarang untuk
parapsoriasis tipe plak kecil untuk berubah menjadi CTCL.
Epidemiologi
Secara umum, dialami pada usia pertengahan dan usia tua, dengan angka kejadian
puncak pada dekade kelima. Sesekali, lesi muncul pada masa kecil dan mungkin ada
hubungannya dengan Lichenoides pityriasis. Parapsoriasis plak kecil (Small-plaque
parapsoriasis, disingkat SPP) menunjukkan dominasi laki-laki yang pasti dengan
perbandingan sekitar 3:1. Parapsoriasis plak besar (Large-plaque parapsoriasis,
disingkat LPP) mungkin lebih umum terjadi pada laki-laki, tetapi perbedaannya tidak
begitu mencolok seperti dalam SPP. Keduanya terjadi pada semua kelompok ras dan
wilayah geografis.14
EtiologiPenyebab parapsoriasis plak kecil dan plak besar masih belum diketahui.
Keduanya dikarakteristikkan oleh adanya infiltrate limfoid kutaneus superfisial yang
terdiri dari sel T CD4+. Perbedaannya berada pada densitas sel T, dimana pada plak kecil
cenderung memilki densitas sel T yang lebih sedikit.6
PatogenesisParapsoriasis adalah penyakit yang berkembang secara perlahan-lahan dan
kronik. Namun, penyakit ini mempunyai tahap yang berbeda pada gangguan
lymphoproliferative yang berlanjut dari kronik dermatitis ke cutaneous T-cell lymphoma
(CTCL). Parapsoriasis terdiri dari 2 tipe Parapsoriasis plak kecil dan Parapsoriasis plak
besar 7
a. Parapsoriasis plak kecil merupakan proses reaktif dari sebagian besar sel T
CD4+. Patogenesis yang pasti dari proses pembentukan parapsoriasis masih
belum pasti, akan tetapi telah didemonstrasikan bahwa sel T kutaneus
superfisial berhubungan dengan adanya plak pada parapsoriasis.11
Pola genotip diobservasi pada parapsoriasis plak kecil sama dengan yang
diobservasi pada dermatitis kronik dan pola klonalitas sel T sama dengan
respon sel T spesifik yang telah distimulasi oleh antigen. Klon multiple
dominan dapat dideteksi oleh reaksi rantai polymerase (PCR) dari
penggunaan gen reseptor sel T, yang mendukung proses reaktif. Limfosit
tidak menunjukkan gambaran khas histologis untuk memperkirakan
perubahan terjadinya keganasan. Beberapa ahli percaya bahwa parapsoriasis
plak kecil merupakan lymphoma sel T yang hancur. Bagaimanapun sampai
saat ini belum ada bukti yang jelas, seperti perubahan genetic (contohnya,
mutasi TP53) yang diobservasi pada keganasan lain yang terdapat untuk
mendukung hal ini. Namun, pencarian untuk memverifikasi hipotesis ini
adalah identifikasi terbaru dari peningkatan aktivitas telomerase pada sel T
dari CTCL stadium awal, lymphoma stadium lanjut dan pada parapsoriasis,
yang mana aktivitasnya tidak terdapat pada sel T normal. 6,7,10
b. Parapsoriasis plak besar merupakan gangguan inflamasi kronik, dan
patofisiologinya telah dispekulasi menjadi stimulasi antigen jangka panjang.
Gangguan ini dihubungkan dengan penggandaan sel T dominan, salah
satunya bisa terdapat diatas 50 % dari infiltrasi sel T. Jika gambaran
histologisnya benigna tanpa atypical lymfosit, maka dapat diklasifikasikan
sebagai parapsoriasis plak besar. Namun jika terdapat limfosit atipikal, maka
pasien bisa diklasifikasikan sebagai CTCL.7,10
Manifestasi Klinisa. Parapsoriosis plak kecil
Lesi dari parapsoriosis plak kecil atau small-patch parapsoriasis (SPP)
berbentuk bulat atau lesi oval yang terpisah-pisah dengan plak yang sangat
tipis terutama pada bagian batang tubuh. Ukurannya kurang dari 5 cm dan
biasanya asimptomatik dengan sedikit skuama halus. Sebuah variasi yang
khas dengan lesi berbentuk jari dikenal sebagai ‘digitate dermatosis’
mempunyai lesi yang berwarna kekuningan atau coklat kekuningan,
mengikuti alur kulitdan memberikan gambaran seperti ‘fingerprint’. Panjang
lesi tidak lebih 5 cm. Kronik superfisial dermatitis adalah nama lain dari
parapsoriasis plak kecil. Lesi digitate dengan warna kekuningan dulunya
disebut xanthoerythrodermia perstants.6,7
Gambar. Parapsoriasis plak kecil dengan diameter kurang dari 5 cm7
Gambar. parapsoriasis berupa digitate dermatosis, lesi yang mirip dengan jari
tangan5
b. Parapsoriosis plak besarLesi dari large–patch parapsoriasis (LPP) atau parapsoriasis plak besar
biasanya berbentuk oval atau memiliki bentuk yang irregular. Plak nya juga
bisa menjadi tipis, asmiptomatik atau sedikit gatal. Plak yang dimilikinya
bisa berbatas tegas atau dapat menyatu dengan kulit disekitarnya. Ukuran
parapsoriasis bervariasi tapi pada umumnya lebih besar dari 5 cm bahkan
lebih dari 10 cm. Lesi pada plak besar paling banyak ditemukan pada daerah
badan, dan area fleksura, selain itu bisa juga ditemukan pada daerah kepala
dan payudara pada wanita. Warna lesinya berupa warna coklat muda atau
merah muda serta dilapisi oleh skuama halus. Permukaannya ditutupi
skuama kecil dan biasanya sedikit berkerut,seperti kerutan pada kertas rokok.
Telangiektasia atau warna pigmen yang menjadi lebih gelap bisa juga terjadi
pada lesi yang atropi prominen.Ketiganya yaitu telangiektasis, bintik-bintik
hipermentasi dan atropi adalah poikilodermal atau poikilodermal atropikan
vaskuler.5,6,7
Gambar. Parapsoriasis Plak besar. Terdapat plak yang irregular dan dengan
ukuran yang bervariasi pada lengan7
Gambar. Parapsoriasis plak besar (Poikilodermatous variant)7
Gambar. Parapsoriasis plak besar (Retiform variant)7
Gambar. Parapsoriasis plak besar.
DiagnosisDiagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang. Anamnesis penderita parapsoriasis plak kecil didapatkan onset
penyakit satu bulan sampai beberapa tahun dan biasanya sembuh sendiri. Parapsoriasis
plak besar merupakan penyakit kronik yang onsetnya sampai bertahun-tahun biasanya
lebih dari satu dekade dan bisa berubah menjadi mikosis fungoides atau cutaneous T-
cell lymphoma (CTCL). Selain itu harus diterapi karena tidak bisa sembuh dengan
sendirinya.6,7
Pemeriksaan fisik pada parapsoriasis plak kecil didapatkan lesi yang berbatas
tegas, terdapat sedikit skuama, berwana pink salmon, ukuran diameternya kurang dari 5
cm dan menyebar pada badan dan ekstremitas. Sedangkan pada parapsoriasis plak besar
didapatkan lesi yang eritema berbentuk arcuata, diameter lebih dari 5 cm, tempat
predileksi ekstremitas bagian proximal dan badan. Warna lesi sedikit eritema atau
seperti salmon, terdapat skuama yang berkeping-keping dan atopik, tampak seperti
kertas rokok.7,9
a. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan darah lengkap harus dilakukan. Pada pemeriksaan ini didapatkan
jumlah sel limfosit tinggi atau terdapat sel Sezary yang menunjukkan adanya MF
(mycosis fungoides) atau CTCL (chronic T cell lymphoma). Terdapat juga sel
limfoid atipikal yang sedikit lebih besar daripada limfosit normal dan memiliki
kromatik, intinya irreguller.2
b. HistopatologiPada parapsoriosis plak kecil menunjukkan infiltrate sel limposit pada
perivaskular superficial. Pada epidermis menunjukkan spongiosis ringan,
hyperkeratosis fokal, krusta, parakeratosis dan kadang-kadang eksositosis.3 diatas
lapisan epidermis menunjukkan akantosis ringan, spongiosis, dan diatas lapisan
terdapat parakeratosis.3
Biopsi kulit pada parapsoriasis plak besar menunjukkan inflamasi yang berisi
sel limposit predominan. Sejumlah limposit terdapat di perbatasan antara epidermis
dan dermis. Single limfosit dapat diamati pada lapisan epidermis. Limposit
umumnya kecil dan tidak menunjukkan inti yang atipikal. Pembuluh darah melebar
dan terdapat melanophage. Tidak dijumpai sel spongiosis.5
Gambar. Parapsoriasis kecil, Terdapat infiltrasi limfoid perivaskular superfisial,
spongiosis ringan, parakeratosism dan krusta fokal.7
Gambar. Parapsoriasis plak besar. Variasi atipikal. Infiltrat lymposit
superficial dengan epidermotropism dan epidermis atopik7
Gambar. Parapsoriasis plak besar. Terdapat hiperkeratotik ringan dan
parakeratotik fokal pada epidermis dengan infiltrasi perivaskular superfisial.
Sel-sel limfosit kebanyakan kecil dan terdapat sel epidermotropisme fokal7
Diagnosis Banding
Diagnosis parapsoriasis plak kecil dan parapsoriasis plak besar didasarkan pada
korelasi antara temuan klinis dan histopatologis, tes lainnya mempunyai sensitivitas
yang rendah. Diagnosa banding untuk parapsoriasis plak kecil dan parapsoriasis plak
besar meliputi:5
Parapsoriasis plak kecil Parapsoriasis plak besarDermatitis nummularPitiriasis roseaPsoriasis plaque dan gutataPigmented purpuric dermatosesPitiriasis likenoides kronik
Tinea korporis
Plaque-type psoriasis
Dermatitis kontak
Subacute cutaneous lupus erythematosus
Perlu dipertimbangkan:
Parapsoriasis plak kecil Parapsoriasis plak besarTinea versikolor
Dermatitis seboroik
Drug eruption
xerosisDermatitis atopikDermatomyositisDrug eruptionErythema dyschromicum perstansPigmented purpuric dermatosesEarly inflammatory morpheaAtrophoderma of Pasini-PieriniErythema annulare centrifugumPityriasis rubra pilarisGenodermatoses with poikiloderma
Chronic radiodermatitis
Tidak perlu dimasukkan dalam diagnosa banding:
Parapsoriasis plak kecil Parapsoriasis plak besar1.2.
Mikosis fungoides Mikosis fungoides
Sifilis sekunder
1. Tinea korporis dalam klinik merupakan lesi bulat atau lonjong, berbatas tegas
terdiri atas eritema, skuama, kadang-kadang dengan vesikel dan papul di tepi.
Gambar. Tinea korporis yang memberikan
gambaran “ringworm Gambar. Pola polisiklik dari tinea korporis
2. Psoriasis berbeda dengan parapsoriasis, karena pada psoriasis skuamanya tebal,
kasar. Berlapis-lapis, dan terdapat fenomena tetesan lilin dan Auspitz. Selain itu,
gambaran itu gambaran histopatologinya berbeda.
Gambar. Plak Psoriasis berwarna merah di lutut 3. Pityriasis rosea terdiri atas eritema dan skuama, tetapi perjalanannya tidak
menahun seperti pada parapsoriasis. Perbedaan lain ialah pada pityriasis rosea
susunan ruam sejajar dengan lipatan kulit dan kosta
Gambar. Herald patch
Gambar. Phytiriasis Rosea
4. Dermatitis Numularis umumnya mengeluh sangat gatal. Lesi akut berupa vesikel
dan papulovesikel, kemudian membesar dan meluas kesamping membentuk satu
lesi karakteristik seperti uang logam.
5. Pytiriasis lichenoides kronik timbul sebagai papul kecokelatan, skuama melekat
seperti mika, menjadi lebih nyata jika digaruk dan dapat menetap beberapa
tahun,skuamanya lebih kurang nyata disbanding psoriasis.
Gambar. Pityriasis Lichenoides kronik
6. Drug eruption ditandai adanya plak
yang tersusun simetris,eritematous
berupa macula dan papul. Yang terletak di
bagian ekstremitas dan bagian tubuh.
Gambar. drug eruption akibat ampisilin
7. Mikosis fungoides ditandai dengan patch, plak atau tahap tumor. Tetapi pasien
mungkin memiliki beberapa jenis lesi. Terdapat multiple eritematous, terdapat
macula yang bersisik dan patch dengan ukuran yang berbeda.
Gambar. Dermatitis Numular
Gambar. Mycosis fungoides.Penatalaksanaan
Line pertama5
- Emollients- Topical corticosteroid - Topical tar products- Sunbathing- Broadband ultraviolet B phototherapy- Narrowband ultraviolet B phototherapy-
Line kedua5
- Tipical bexarotene- Topical imiquimmod- Psoralen and ultraviolet A prhototherapy- Topical mechlorethamine- Topical carmustin
Pasien dengan parapsoriasis plak kecil harus diyakinkan kembali dan mungkin
memerlukan pengobatan. Pengobatan dapat menggunakan emolien, preparat topical tar,
kortikosteroid topical, dan atau Broadband/Narrowband ultraviolet B phototherapy.
Awalnya pasien harus dianalisis setiap 3 sampai 6 bulan dan selanjutnya setiap tahun
untuk memastikan bahwa prosesnya stabil.5
Pasien dengan parapsoriasis plak besar memerlukan terapi yang lebih aggresif
seperti kortikosteroid topical dengan potensi tinggi dikomnbinasi dengan
Broadband/Narrowband ultraviolet B phototherapy, atau psoralen dan ultraviolet A
(PUVA). Tujuan terapi adalah untuk menekan progresi ke arah Mikosis Fungoides
(MF). Metode terapi lain, seperti nitrogen topikal, telah digunakan, biasanya pada tipe
poikilodermatosis. Pasien harus dianalisis setiap 3 bulan dan setiap 6 bulan hingga 1
tahun untuk melihat progresi. Sebaiknya dilakukan biopsi multipel berulang terhadap
kecurigaan lesi. Kasus yg memuaskan para ahli patologi klinis terhadap kriteria MF
awal dapat diterapi dengan Broadband/Narrowband ultraviolet B phototherapy, PUVA,
Nitrogen topikal, gel bexarotene, imiquimod topikal, atau carmustine topikal (BCNU).
Terapi radiasi sinar elektron umumnya disiapkan pada penyakit yang lebih lanjut
seperti lesi infiltratif MF.5
KOMPLIKASI
Biasanya tidak ada komplikasi, tetapi jika cuaca buruk dan pasien tidak menjaga
hygiene maka eritemanya bisa menjadi luas. Administrasi agen kemoterapi topikal dapat
mengakibatkan pengembangan dermatitis kontak.13
Prognosis
Secara umum penyakit ini bersifat kronis dan residif, tidak ada obat pilihan dan
sebagian menjadi mikosis fungoides.1
Parapsoriasis plak kecil bertahan stabil selama bertahun-tahun dan kemudian
menghilang secara spontan. Sedangkan parapsoriasis plak besar dapat berkembang
menjadi mikosis fungoides dan limfoma T-sel kulit (CTCL) dengan transformasi
limfosit dari ukuran kecil jinak untuk limfosit atipikal yang lebih besar. Tingkat
ketahanan hidup 5 tahun, namun masih tetap tinggi dan lebih besar dari 90%.1,12
Parapsoriasis plak besar terdiri dari 1-10% klon dominan, sedangkan pada MF
sekitar 50%. Persentasi dari klon dominan tidak berpengaruh terhadap perubahan ke
arah keganasan. Meskipun 7,5%-40% kasus parapsoriasis plak besar dilaporkan berubah
menjadi MF, banyak kasus yang mengarah kearah benigna sehingga kita harus selalu
waspada terhadap perubahan ke arah keganasan. Beberapa kasus dapat sembuh dengan
sempurna.1,12
DAFTAR PUSTAKA
1. Djuanda A. Dermatosis Eritroskuamosa. In: Djuanda A, editor. Ilmu Penyakit
Kulit dan Kelamin. 6th ed. Jakarta: FKUI; 2013. p. 189-95, 195-6.
2. Geng A., McBean J., Zeikus P.S., et al. Psoriasis. Dalam Kelly A.P., Taylor S.C.,
Editors. Dermatology for skin of color. New York:Mc Graw Hill;2009.h.139-
146.3. Wolff K., Johnson R.A. Psoriasis. Dalam Wolff K., Johnson R.A. Fitzpatrick’s
color atlas and synopsis of clinical dermatology. 6th ed. New York:Mc Graw
Hill;2009.h.169-93.4. Siregar R.S. Psoriasis. Dalam Harahap M. Ilmu penyakit kulit.
Jakarta:Hipokrates;2000.h.116,9.5. Wolff K., Johnson R.A. Parapsoriasis. Dalam Wolff K., Johnson R.A.
Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology. 6th ed. New
York:Mc Graw Hill;2009.h.236-43.6. Wood GS, Reizner G. Other Papulosquamous Disorder In: Bolognia JL, Jorizzo
JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 2nd ed. London: Mosby; 2008.
7. Wood GS, Hu C-H, Liu R. Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides In: Wolff K,
Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors.
Fitzpatrick's Dermatology in general medicine. 8th ed. USA: McGraw-Hill; 2012.
p. 423-34.
8. In: James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrew’s Disease of The Skin
Clinical Dermatology. 10th ed. London: Mosby; 2006. p. 207.
9. In: Sterry W, Paus R, Burgdorf W, editors. Thieme Clinical Dermatology. New
York: Thieme; 2006. p. 280.
10. Whittaker SJ. Cutaneous Lymphomas and Lymphotic Infiltrates In: Burns T,
Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rook’s Textbook of Dermatology. 8 th
ed. USA: Blackwell; 2010. p. 57.-.8.
11. Lewin J, Latkowski J-A. Digitate Dermatosis (small-plaque parapsoriasis).
Dermatology Online Journal. 2012:3.
12. Wood S, Hu HC, Garrett LA. 2008. Para Psoriasis, In: Wolff K, Goldsmith AL,
Katz IS, Gilchrest AB, Paller SA, Leffel JD editors. Fitzpatrick’s Dermatology
In General Medecine. 7th Ed. New York: Mc Grew Hill Medical
13. Scher KR. 2000. Parapsoriasis en pluqe and its association with systemic
malignant disease. Amityville, Long island NY: Journal of The National
Medical.
14. Wong, H K. 2013. Parapsoriasis. [cited 31 Oktober 2013]. Available from URL:
http://emedicine.medscape.com/article/1107425-overview#aw2aab6b4