Troubles respiratoires du sommeil chez l’enfant
Pathologie des voies aériennes supérieures
Pathologies bronchiques chroniques
Pathologies du contrôle respiratoire
Syndrome d’apnée obstructive du sommeil (SAOS) chez l’enfant
Patricia FrancoUnité de Sommeil Pédiatrique
Hôpital DebrousseLyon
PLAN• Définition Apnee- SAOS-SAHS-SRVAS• Valeurs normatives• Spécificité de l’enfant• Facteurs de risque de SAOS• Répercussions des apnées• Complications du SAOS• Présentation clinique• Pathophysiologie• Diagnostic• Traitement
Syndrome d’apnée obstructive du sommeil
• Il est défini par une anomalie de la respiration pendant le sommeil caractérisée par une obstruction partielle prolongée des Voies Aériennes Supérieures(syndrome de haute résistance des VAS) et/oucomplète et intermittente (SAOS) qui interrompt la ventilation et le déroulement normal du sommeil
• Prévalence : 1-3 % , plus fréquent entre 3 et 6 ans• Sexe: chez l’enfant pré-pubère, garçon=fille
AAP Pediatrics 2002
Ronflement Primaire
• Le ronflement primaire ou isolé est une entitébénigne. Il n’est théoriquement associé ni à des difficultés respiratoires, ni à des perturbations du sommeil.
• Prévalence: 8-12 %
ronfleurssyndrome
d’augmentationdes résistances
obstructionpartielle SAOS
symptomes
Pathologie des voies aériennes supérieuresun continuum du ronflement au SAOS
HYPERTROPHIE ADENO-AMYGDALIENNE = ¾ des cas
DEFINITION
Syndrome d’apnées-hypopnées obstructives-Syndrome haute résistance
Durée: 2 respirations chez l’enfant (< 18 ans)+ désaturations > 3%et/ou micro-éveils
+ ronflementresp bruyante⇑ PCO2Effort respiratoire
> 90% > 50% < 50%
AASM Manual Scoring of Sleep 2007
EXEMPLESApnées centrales Apnées obstructives
canule nasale
Hypopnée obstructive
thermocouples
DEFINITION DU SAOS CHEZ l’ENFANT
Présence d’épisodes d’obstructions des voiesaériennes complètes ou partielles durant le sommeilinduisant:Index AOS: Total nombre apnées obstructives >1
Total sommeil total (h)Index AHOS: Total nombre apnées + hypopnées > 5
Total sommeil total (h) Entre 1-5: “mild”> 5: avéré
VALEURS NORMALES
VALEURS NORMALES: LE NOURRISSONKato et al. Sleep 2000
Marcus et al. Am Rev Respir Dis 199250 children, 1-18 yearsPolygraphie
VALEURS NORMALES: L’ENFANT
< 1,40-4,40,3 +/-0,7Désat > 4%/ (N h TST)
> 9289-9896 +/-2Min SaO2 (%)
< 60%0-90,56,9 +/-19,1CO2 expiré > 45 mmHg (% TST)
< 5338-5346 +/-4Max CO2 (mmHg)
< 10-3,10,1 +/- 0,5Index AO/ (h TST)
Valeurs Recommandées
IntervalleMoyenne +/- DS
VALEURS NORMALES: L’ENFANT
<10%<50 mmhg
1,6 (3.8)CO2 expiré> 45mmHg (%TST)
>89%94,6 (2.2)Min SaO2 (%)
>92%97,2 (0,8)SaO2 basal (%)<1,50-3,40,2 (0,6)Index AHO/ (h TST) <10-0,70,1 (0,1)Index AO/ (h TST)
Normes ?IntervalleMoy (DS)
70 children, 1-15 yearsPolysomnographie Uliel et al. Chest, 2004
1,3 (2,2)Index MP (h TST)
11,2 (4,3)Index Eveils (h TST)
92 (3)Min SaO2 (%)
97 (1)SaO2 basal (%)
0,3 (0,5)Index AHO/ (h TST)
0,01 (0,03)Index AO/ (h TST) Moyenne +/- DS
VALEURS NORMALES
66 children 2-9 yearsPolysomnographie Traeger et al.Pediatr Pulmonol 2005
VALEURS NORMALES
Grande différence entre les différents auteurs.> 11/h pathologique
Moy. (DS) Normes ?
I AO/hS 0.1 (0.5) Marcus20020.1 (0.1) Uliel2004
0.01 (0.03) Traeger2005
< 1
IAOH /hS 0.2 (0.6) Uliel0.3 (0.5) Traeger2005
< 1.5
SaO2 Moy. (%) 97.2 (0.8) Traeger200597 (1) Uliel2004
> 92
Minimum de SaO2 (%) 96 (2) Marcus200294.6 (2.2) Uliel200492 (3) Traeger2005
> 89
Nb désaturation/hS 0.3 (0.7) Marcus2002 < 1.4
Max CO2 (mmHg) 46 (4) Marcus2002 < 53 < 50
%PetCO2 >45 mmHg/TST
7 (19) Marcus20021.6 (3.8) Uliel2004
<60% <10%
Index micro-éveils > 3sec. 5 (2) Goh 2000 <11 ?
Index MPJ/hS 1.3 (2.2) Traeger 2005 < 5
VALEURS NORMALES: RESUME
VALEURS NORMALES : NOUVELLES METHODES
canule nasale vs thermocouplesdétecte plus d’AO et d’HOchez les enfants avec SAOSTrang H et al AJCCM 2002
oximètres (Masimo vs Nellcor)détecte plus de chutes de SaO2- chez des enfants atteints de SAOSTrang H et al Pediatr Pulmonol 2004
- chez les enfants sainsUrschizt MS et al Chest 2003
VALEURS NORMALES : NOUVELLES METHODES
polygraphe portable, étude à la maisoncanule nasale, oxymètre type Masimo, sangles thoraco-abdominales
actimètre, capteur de position corporelle
Moss D et al Pediatr Res 2005
valeur moyenne/h + 2DS
AC 3,7 AO 0,7HO 0,2
limitation du débit 1,7D4SaO2/h 2,5
50 enfants (age moyen 10,5 ans)
variable pathologique si > moyenne + 2DS
VALEURS PATHOLOGIQUES ?
Un index d’anomalies respiratoires > 5 est significativement associé
- à une somnolence excessive (p<0.01)- à des difficultés d’apprentissage (p<0.04)- à un ronflement fréquent (p<0.01)
Un index >1 est symptomatique s’il est associé à des chutes de saturations >3%
Goodwin et al. Sleep 2003239 enfants de 6 -11 ansPolysomnographie à domicile
SPECIFICITE DE L’ENFANT
Développement de l’enfant
Maturation• organisation du sommeil• cage thoracique• voies aériennes supérieures
• croissance et consommation d’O2• fonctions cognitives
=> facteurs de risque pour les pathologies respiratoires du sommeil
=> facteurs de risque pour les complications des pathologies respiratoires du sommeil
1. QUANTITE ACCRUE DE SOMMEIL PARADOXAL
50-60% 20-25%
20-25% 70-75%
15-20%
Sommeil Paradoxal:
Tonus musculaire
Sensibilité des chemorecepteurs
Goh et alAJCCM 2000
REM
stage2
55%
4%
36%
5%
SWS
stage1
prédominance des AO en REMchez l’enfant
REM
stades 3,4
stade 1
stade 2
55%
Développement de la cage thoracique
changements des propriétés mécaniques avec l’âge
la cage thoracique est déformable sous l’effet des efforts respiratoires
en sommeil paradoxal (REM), Inhibition des muscles intercostaux
respiration paradoxale thoracique
2. COMPLIANCE THORACIQUE AUGMENTEE
Relations entre les mouvements du thorax(RC) et de l’abdomen (ABD)
en phase en oppositionde phase
tem
ps p
assé
en re
spira
tion
para
doxa
le th
orac
ique
en %
du
tem
ps p
assé
en R
EM
Age (mois)
Diminution du temps passé en respiration paradoxaleen REM avec l’âge
2. COMPLIANCE THORACIQUE AUGMENTEE
Présence d’une respiration paradoxale inspiratoire thoracique en sommeil paradoxal jusqu’à l’âge de 3-4 ans. Elle est pathologique en sommeil paradoxal > 3-4 ans
en sommeil lent > 6 mois
Gaultier et al. J Dev Physiol 1987
3. POSITION HAUTE DU LARYNX
Reflux gastro-oesophagienmécanique, neuroreflexe, chimique (oedème, sécrétion)
4. ETROITESSE DES VOIES RESPIRATOIRES
Jeans et al. British J Radiol 198141 enfants de 3 à 19 ansRX céphalométrique latéral/annéeSurface du nasopharynx, tissus mous, voies aériennes
5. SUSCEPTIBILITE AUX INFECTIONS
Changements de collapsibilité avec l’âge
• les VAS sont « instables » chez le nourrisson
• la « stabilité » des VAS augmentent pendant la première année de vie
• les VAS de l’enfant sont plus « stables »que celles de l’adulte
Marcus et al J Appl Physiol 1994Isono et al Am J Respir Crit Care Med 1999, 2000
mesure de la pression de fermeture du pharynx en fonction de l’âge
6. COLLAPSIBILITE MOINDRE DES VOIES AERIENNES SUPERIEURES
l’obstruction partielle des VAS est plus fréquente que l’obstruction complète chez l’enfant
a < 1anb > 1 anc adulte
ab
c
Mc Namara et al. 199615 enfants 4,7+/-1,1 ans (IAO > 5/h)20 nourrissons 9,5+/-1,3 semaines (IAO > 2/h)
51%16%Sommeil Lent35%7%Sommeil Paradoxal
EnfantApnée ObstructiveApnée Centrale
Nourrissons
11,7%5,7%Sommeil Paradoxal17,9%4,6%Sommeil Lent
7. DIMINUTION DE LA CAPACITE D’EVEILChez les adultes, les apnées obstructives sont souvent terminées par un micro-éveil dans 70% des cas. Rees 1995, O’Malley 2003
Hypoventilation obstructive, Moins de fragmentation du sommeil, Moins de fatigue diurne chez l’enfant
HYPOVENTILATION
Arens Sleep 2004
Besoins métaboliques pour la croissance
VO2/kg de l’enfant > VO2/kg de l’adulte
Développement neurologique et des fonctions cognitives
facteurs de risque pour les complications des pathologies respiratoires du sommeil
8. BESOINS METABOLIQUES PLUS IMPORTANTS CHEZ L’ENFANT
FACTEURS DE RISQUEDU SAOS
Epidémiologie du SAOS de l’enfant
Cohorte de Cleveland,USARedline S et al AJRCCM 1999Rosen C et al J Pediatrics 2003
Prévalence: de 2 à 18 ans : 1,6%de 8 à 11 ans : 2,2%
Facteurs de risque: infections des VAS, asthmerace noire, prématurité, obésité
Cohorte AllemandeSchlaud M et al Paediatr Perinat Epidemiol 2004
Prévalence: 3,2%
FACTEURS DE RISQUE
3990 enfants et adolescents de 2 à 18 ans273 > familles avec apnée du sommeil126 > familles contrôlesPolygraphie à domicile
Redline S et al. Am J Respir Crit Care Med 1999
Prévalence de1,6% chez les contrôles8,4% chez les famillesavec apnée du sommeil3 – 4 fois plus de risques
Facteurs de risque:- Obésité- Race noire- Infections des voies aériennes supérieuresfréquentes
- Asthme
Pathologie des VAS chez l’enfantGénétique: familles de SAS
Guilleminault 1986
FACTEURS DE RISQUE
850 enfants de 8 à 11 ans41% race noire, 46% prématurésPolygraphie à domicile Rosen C et al. J Pediatr 2003
4 à 6 XRace noire
3 à 5 XPrématurité
FACTEURS DE RISQUEObésité+/- 30 à 60% ont un syndrome d’apnée du sommeil, souvent modéréCorrélation entre degré d’obésité et index d’apnée (r=0.47, p < 0,05)
et somnolence (r=0.50, p<0,05) et saturation minimale (r=-0.60, p <0,01)
Mallory G 1898, Silvestri 1993, Marcus 1996
256 enfants de < 18 ans. 47,7% sont obèses IMC > 95% pour l’âge et le sexe. IAR >591,5% des enfants obèses ont un SAOS à la PSG et 30,9% avaient déjà subi une amygdalo-adénoïdectomie et étaient vu pour persistance des symptômes.La résolution après intervention est à 83% chez les non-obèses et 58% obèses (p=.01).
Connolly HV APSS 2005, Gulliver T APSS 2005
Bien distinguer surpoids et obésité morbide
Population à grand risque de SAOS persistant après chirurgie.
REPERCUSSIONS DES APNEES-METABOLIQUES-STRUCTURE DU SOMMEIL
Réduction ou arrêt des flux respiratoires
Augmentation ou persistance de l’effort respiratoire
ctro-
ncéphalogramme
Mouvements oculaires
Tonus du menton
EMG Diaphragm
Electrocardiogramme
Flux nasal
Mouvements
thoraciques et abdominaux
Saturation en Oxygène
CO2 expiré
Réaction d’éveil
Réaction cardiaque
Hypoxie
Hypercapnie
Répercussions des Apnées Obstructives
Hypno-gramme
SpectreEEG
Saturation
Obstruct.HypoObstr
REPERCUSSIONS DES APNEES
Apnée Hypoxémie Stimulation vagale BradycardieVasoconstriction périphérique
Redistribution de l’oxygène aux organesHypercapnieAcidose respiratoire
REPERCUSSIONS CARDIOVASCULAIRES ET METABOLIQUES
MACRO ET MICROSTRUCTURE DU SOMMEIL
Micro-éveils et SAOS
Macrostructure du sommeil et SAOS
Chez les enfantsPas ou peu de changements dans l’architecture dusommeil
Goh 2000, Scholle 2001
Chez les nourrissonsCorrélation inverse entre sommeil agité et indexd’apnées
McNamara 1998
Goh D et al. Am J Respir Crit Care Med 2000Enfants de 2 à 12 ansPolysomnographie en laboratoire
Microstructure du sommeil et SAOS
Microstructure du sommeil et SAOS
Scholle et al. Clin Neurophysiol 2001
a) 20 Contrôles 7,9 ans : 1,9/h TSTb) 20 SAOS 7,5 ans IAHO: 17,8/ h TSTc) traité: 3,3/h TST
Tauman Sleep 2004 & O’ Brien Sleep 2004
Microstructure du sommeil et SAOS
Microstructure du sommeil et SAOS
Tauman Sleep 2004 & O’ Brien Sleep 2004
COMPLICATIONS DU SAOS
1. PERTURBATIONS STATURO-PONDERALE 2. COMPLICATIONS CARDIO-VASCULAIRES3. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT
COGNITIF 4. TROUBLES DU COMPORTEMENT
1. PERTURBATIONS STATURO-PONDERALESCassure de la courbe staturo-pondérale (20 à 50%)
- Par hypercatabolisme nocturne- Par faible apport calorique diurne (dysphagie)- Par diminution de la sécrétion de GH
Marcus C 1994, Bland 2001, Goldstein 1987, Bar A 1999
aprèsavant
Poid
s(kg
)
2. COMPLICATIONS CARDIO-VASCULAIRESA. Décompensation cardiaque droiteLes épisodes répétés d’hypoxémie peuvent contracter les artérioles pulmonaireset conduire à une décompensation cardiaque droite.
Hunt C et Brouillette RT. Pediatr Cardiol 1982, Brown O Int J Pediatr Otohinolaryngol 1988
B. Décompensation cardiaque gaucheLes enfants SAOS ont une augmentation de leur index de masse ventriculaire gauche comparés aux enfants ronfleurs simples.
Un enfant qui a un index IAOH > 10 a 11,2 fois plus de chance d’avoir une hypertrophie ventriculaire gauche.
Amin R et al. Am J Respir Care Med 2002
C. Tension Artérielle: HypertensionLa tension diastolique artérielle est plus élevée chez les enfants SAOS que chez les ronfleurs simples à l’éveil et au sommeil.Relation avec l’index d’apnée, l’âge et l’obésité.
41 enfants (5 +/-3 ans) SAOS IAH > 1 (IAH:16+/-15)26 Ronfleurs primaires (8 +/-4 ans)Dynamap 15 minutes
Marcus C Am J Respir Crit Care Med 1998
Comparés aux ronfleurs simples, les enfants avec SAOS ont une variabilité de la tension artérielle plus importante à l’éveil et au sommeil
une diminution de la différence entre la tension artérielle à l’éveil et au sommeil Dysrégulation de la tension artérielle -> complications cardiovasculaires au long terme
60 enfants (10,8 +/- 3,5 ans)Groupe 1: 21 Ronflements primairesGroupe 2: 39 SAOS 17 IAH:1-5 (2,7+/-0,9) Groupe 3: 22IAH > 5 (26,8+/-28)
Variabilité « Dip »
Amin RS Am J Respir Crit Care Med 2004
C. Tension Artérielle: Variabilité
3. REPERCUSSIONS CEREBRALES
Perte de substance grisedans les régions frontales, pariétalestemporales, hipppocampe, cervelet
en relation avec les fonctions cognitives, commela mémoire, langage, les compétences visuospaciales, le contrôle du mouvement
mais aussi avec le contrôle des voies aériennes supérieures
Macey P. Am J Respir Care Med 2002
21 adultes (49+/-11 ans) avec SAOS (IAHO:34+/-20) Diagnostic 8+/-14 mois21 adultes contrôles (47+/-11 ans) Résonance magnétique
Diminution de l’oxygène cérébral et augmentation du débit cérébraldurant l’apnée en NREM et en REM. Corrélation avec la durée de l’apnée.
3. REPERCUSSIONS CEREBRALES
8 adultes 52,2+/-12,3 ans IA:35,7+/-11,7NIRS (near-infrared spectroscopy) permet de évaluer les modifications de’oxygènation du tissu cérébral
Hayakawa T. Chest 1996
3. REPERCUSSIONS CEREBRALESAugmentation de la vitesse du flux sanguin cérébral / étroitesse des vaisseaux vasculaires chez les patients présentant des troubles respiratoires modérés.
Hill et al. Pediatrics 2006
Relation avec les fonctions supérieures(rapidité d’exécution, attention visuelle)et le comportement (repli sur soi, contrôle émotionnel,..)Pas de relation entre HTA, nombre apnée, hypoxie, IMC.
17 contrôles (5.1+/-1.3 ans)21 troubles respiratoires modérés (5.5+/1.4 ans ; index AH 2 (0.4-4.8).
4. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT COGNITIF
Un SAOS est 6 fois plus fréquent chez des enfants d’école primaire ayant de mauvais résultats scolaires que chez les bons élèves.Les résultats scolaires se sont améliorés chez les enfants opérés par adéno-amygdalectomie.
Gozal D.Pediatrics 1998
297 enfants école primaire (10% mauvais résultats), 54 SAOS (18,1%) (questionnaires, oxymètrie, CO2), 24 adénoïdectomie
4. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT COGNITIF: REVERSIBLE?
La fréquence d’antécédents de ronflement et d’adéno-amygdalectomie entre 2 et 6 ans
est significativement plus importante chez les éléves de faible niveau que chez ceux d’un bon niveau scolaire
à 13-14 ans.
1588 questionnaires 13-14 ans799 Faible niveau, 791 Bon niveau scolaireAppariés pour l’âge, sexe, race, niveau social
Gozal D et Pope D Pediatrics 2001
Les troubles respiratoires du sommeil
Hypoxémie intermittente, hypoventilation alvéolaire,
Eveils fréquents et fragmentation du sommeil,
.
Troubles irréversibles du développement cognitif
si surviennent lors d’une période critique de ce développement
(dysfonction cortical préfrontale)
4. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT COGNITIF: HYPOTHESE
Gozal D et Pope D Pediatrics 2001
4. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT COGNITIF: HYPOXIE?
995 enregistrements de la saturation à domicile9,6 +/- 0,7 ans Urschitz M. et al Pediatrics 2005
4. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT COGNITIF: FRAGMENTATION DU SOMMEIL?
Déficit neurocognitif, troubles du comportement (attention/hyperactivité)?
1140 enfants 9,6 +/-0,7 ansQuestionnaires, Oxymètrie à domicile Urschitz M. Am J Crit Care Med 2003
Le ronflement simple est associé à des difficultés scolaires, surtout en mathématiques.
5. TROUBLES DU COMPORTEMENT
Melendres C et al. Pediatrics 2004
Questionnaires108 enfants 7+/-4 ans Troubles respiratoires du sommeil (42% SAOS)72 enfants 8+/-4 ans Contrôles
Les enfants avec troubles respiratoires du sommeil ont une augmentationde la somnolence diurne ainsi que des scores d’hyperactivité
Pas de différence entre ronfleurs simples et enfants SAOS
5. TROUBLES DU COMPORTEMENT5728 questionnaires enfants de 5 à 7 ansPrévalence du ronflement (fort et fréquent): 11,7%Prévalence de l’hyperactivité/ADHD: 7,3%
Parmi les ronfleurs, il y a 2,3 fois plus d’hyperactifs
ADHD significatif ADHD modéré Contrôles SAHS 5% 26% 5%
O’Brien et al. Pediatrics 2003
QuestionnairesEchelle de ConnersPolysomnographie en laboratoire
Troubles respiratoires du sommeil
Troubles modérés du comportement de type hyperactivité/inattention
87 Ronfleurs primaires (symptômes et IAHO < 5, IAO < 1) (6,6+/-0,5 ans)31 Contrôles (6,8+/-0,4 ans)
PolysomnographieREM% et ⇑ Index de micro-éveils respiratoires
Echelle de ConnersHyperactivité, Problèmes sociaux
Child Behavioral ChecklistAnxiété, dépression, problèmes d’attention, délinquance, repli sur soi,
Test NeurocognitifLangage et des fonctions visuo-spaciales
O’Brien et al. Pediatrics 2004Pas canule. SHRVAS non exclus
5. TROUBLES DU COMPORTEMENT
En résumé, troubles du développement cognitif
troubles du langage, des apprentissages (écriture, calcul)troubles de l’attention, hyperactivité
anomalies de l’organisation dans l’espace
Enfants avec SAOS
O’Brien L Sleep 2004Tauman R Sleep 2004Gottlieb J Pediatr 2004
O’Brien L J Sleep Res 2004Rosen C Pediatrics 2004Montgomery –Downs Eur Respir J 2005
Enfants ronfleurs
Urschitz MS AmJ Respir Crit Care Med 2003Gottlieb J Pediatr 2004
PRESENTATION CLINIQUE
1. Symptômes nocturnes1. Difficultés respiratoires pendant le sommeil
- Ronflements- Efforts respiratoires inspiratoires- Apnées
2. Sommeil agité et Eveils fréquents3. Transpiration excessive4. Enurésie5. Position anormale pendant le sommeil
PRESENTATION CLINIQUE
2. Symptômes diurnes1. Somnolence diurne excessive2. Respiration buccale3. Comportement anormal
(agressivité, hyperactivité, timidité, repli sur soi)4. Problèmes d’apprentissage5. Céphalées matinales6. Infections des voies respiratoires supérieures
fréquentes7. “Failure to thrive”8. Obésité
PATHOPHYSIOLOGIE
1. Force de fermeture du pharynx• Résistance des voies aériennes
supérieures (oedème, secrétion, obésité,..)
• Force de succion diaphragmatique• Force d’adhésion
2. Force d’ouverture du pharynxMuscles génioglosse, géniohyoïde,sternohyoïde, sternothyroïde,thyrohyoïde,..• Stimulation des mécanorecepteurs• Stimulation des chémorecepteurs
(PaCO2- PaO2)• chimiques
BALANCE ENTRE FORCES ANTAGONISTES
FACTEURS PHYSIOLOGIQUESFAVORISANT LES APNEES
1. AGEEtroitesse des voies respiratoiresLa position haute du larynxla susceptibilité aux infections
2. SOMMEIL (surtout en REM)Diminution du tonus des muscles dilatateursDiminution des réflexes chémorecepteurs
FACTEURS FAVORISANTS: PATHOPHYSIOLOGIE
Les facteurs qui conduisent aux apnées obstructivespeuvent être divisés en:- Anatomiques:: augmentant la résistance au niveau
des voies respiratoires supérieures. - Neurologiques: diminuant le maintien d’une bonne
perméabilité des voies aériennessupérieures
- Chimiques: reflux gastro-oesophagien
FACTEURS ANATOMIQUES
1. Hypertrophie des amygdales et des végétations2. Rhinite allergique3. Utilisation de décongestionnant nasal4. Déviation de la cloison nasale, corps étranger5. Masse pharyngée6. Brûlures oro-pharyngées, de la face 7. Intervention sur insuffisance vélaire
MALFORMATIONS CRANIO-FACIALES1. Obstruction nasale- Atrésie choanale- Gliome, encephalocèle nasal 2. Hypoplasie de l’étage moyen de la face- Syndrome d’Apert, de Crouzon, trisomie 21,.- “Fetal alcohol and Hydantoin syndrome”3. Micrognathie, rétrognathie- Syndrome de Pierre-Robin, Treacher-Collins,..4. Macroglossie- Mucopolysacharidoses, hypothyroïdie, Down,..
TRISOMIE 21
Incidence: 1/660 naissances. La plus fréquente des déficiences mentales
TRISOMIE 2130% à 79% ont des apnées obstructives pendant le sommeil1. Etroitesse des voies respiratoires supérieures:a. Retard de croissance antéro-postérieure
de l’étage moyen de la face avec un palais et un nasopharynx étroit et court
b. Macroglossie relativec. Infections respiratoires fréquentesd. Hypotonie relative de la musculature pharyngée2. Susceptibilité à développer une hypothyroïdie (50%)3. Instabilité atloïdo-axoïdienne (15- 40%) Msall 1990
CRANIOSTENOSECROUZON SAETHRE-CHOTZEN
AD: Mutation gène recepteur AD Chromosome 7fibroblastique 2 (FGFR 2)
PFEIFFER
AD. FGFR 1 ou 2
ALPERT
AD. FGFR 2
Synostose d’une ou de plusieurs sutures crâniennes.
équence: 1/1000
CARPENTER:AR
MICROGNATHIEPIERRE ROBIN TREACHER-COLLINS
AD et mutation de novo
MICROGNATHIE
Malformations craniofaciales: Syndrome de Pierre Robin
microretrognathie
AFFECTIONS SQUELETTIQUES- Achondroplasie :1/15.000- AD ou mutation de novo
Stokes 1987 26 enfants58% ronflement ++ 35% OSAS à la polysomnographie.Hypoplasie de l’étage moyen, anomalies structuralesdu nasopharynx, de la jonction cranio-cervicale avec compression de moëlle et du tronc et des nerfs IX, X, XII.- Pyknodysostosis : très rare. AR ou récessif lié X
Hypoplasie de l’étage moyen de la face, palais étroit, micrognathie. Propension aux fractures.
MALADIES DE STOCKAGE
Les mucopolysaccharidoses constituent un groupe de maladies lié au déficit d’enzymeslysosomiales nécessaires à la dégradation des mucopolysaccharides. Les mucopolysaccharides non ou partiellement dégradées s’accumulent dans les tissus (peau, cornée, endocarde, foie, rate, méninges), et sont excrétées dans les urines.
Les mucolipidoses et les anomalies de la dégradation des glycoprotèines.
Hurler: AR
Les anomalies respiratoires pendant le sommeil sont:
1. Hypoventilation alvéolaire causée par une faiblesseprogressive des muscles inspiratoires.
2. Des anomalies dans les patterns respiratoires:
- Apnée centrale: diminution du contrôle provenant du tronccérébral vers les muscles inspiratoires
- Apnée obstructive: réduction du contrôle vers les muscles
pharyngés/laryngés pour le maintien de l’ouverture des voiesrespiratoires supérieures.
MALADIES NEUROMUSCULAIRES
MALADIES NEUROMUSCULAIRES ET NEUROLOGIQUES
Affections neurologiques avec hypertonie ou hypotonie, - Dystrophies musculaires (Duchenne, Steinert,..) - Myasthènie- Polyomélite- Traumatisme spinal- Syndrome de Prader-Willi- Atteintes du tronc cérébral, - Malformation Arnold-Chiari, - Syringomyélie, -Paralysie cérébrale-..
Syndrome de Prader-Willi
§ Génétique : soit délétion sur le chromosome 15 paternel (74%) soit disomie maternelle (24%). § Fréquence: 1/10.000 naissances• Symptômes : Hypotonie sévère et
difficultés alimentaires pendant la période néonatale.
• A partir de 2 ans : Retard mental, Hyperphagie, Obésité, Hypogonadisme, Retard de croissance, Dysmorphie, déficit en hormone de croissance.
Mortalité et Prader-Willi
PSG sans/avec GH (6 sem): Amélioration sous GH (76%) Détérioration (32%) Surtout des enfants (5/6) 4/6 < 10 ans
Infections VAS, hypertrophie amygdalienne. Pas association avec BMI.PSG avant et après GH. + ORL.
Miller J Clin End Metabol 2006
• Obésité• Hypothyroïdie congénitale• Laryngomalacie• Reflux gastro-oesophagien• Drépanocytose
AUTRES FACTEURS DE RISQUE:
ANATOMIE:VOIES AERIENNES
ETROITES
Marcus Res Physiol 2000
PATHOPHYSIOLOGIE DU SAOS CHEZ L’ENFANTHYPERTROPHIE ADENO-AMYGDALIENNE
TONUS NEURO-MUSCULAIRE
ANORMAL
Autres facteursGénétique,..
SAOS
..
1. ETROITESSE DES VOIES AERIENNES
CONTRÔLES SAOS
C OSAS
Arens et al. AJRCCM 2003
CONTRÔLES SAOS
C OSAS
Arens et al. AJRCCM 2003
RECONSTRUCTION DES VOIES AERIENNES: VEGETATIONS, AMYGDALES
VOLUME DES VOIES AERIENNES
Arens et al. AJRCCM 2003
VOLUME DES VEGETATIONS ET DES AMYGALES
Arens et al. AJRCCM 2003
MESURES SQUELETIQUES
Arens et al. AJRCCM 2003
TISSUS MOUS
Arens et al. AJRCCM 2003
ETROITESSE DES VOIES AERIENNES
La voie aérienne est réduitechez les SAOS d’unemanière continue dans 60-70% de sa longueur et surtout où les végétations et les amygdales se chevauchent
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Are
a (m
m2)
0
10
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130
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150
Control Adenoid ExtentControl Tonsil Extent
OSA Adenoid ExtentOSA Tonsil Extent
********
**
**
**
oropharynx
A
Airway Length (%)nasopharynx
Arens et al. AJRCCM 2003
ETROITESSE DES VOIES AERIENNES
Isono et al. Am J Respir Crit Care Med 1998
14 enfants avec toubles respiratoires 7,6 +/-3,5 ans 13 enfants contrôles 6,8 +/-4,3 ansAnesthésie générale, endoscopie
2. DIMINUTION DU TONUS NEUROMUSCULAIRE
Marcus et al. J Appl Physiol 1994
ENFANT ADULTE
Gold et al. Chest 2002
DIMINUTION DU TONUS NEUROMUSCULAIRE
12 contrôles 34 +/-8 ans IAH: 0,1+/-01/h22 RVAS 47,5 +/-14,5 ans IAH:3,8+/-3,1/h37 SAOS modéré 53+/-12 ans IAH:23,9+/-7,8/h47 SAOS sévère 51+/-12 ans IAH:71,6+/-20,5/h
5 contrôles 7+/-2 ans IA: 0+/0/h5 SAOS 8+/-2 ans IA: 8+/-2/h
Les enfants avec SAOS ont des seuils d’éveil augmenté en réponse aux tests d’hypoxie et d’hypercapnie comparés aux contrôles. Ce seuil est corrélé à l’index d’apnée et
diminue après traitementLe seuil aux stimulations auditives est normale chez les SAOS
ce qui suggère un seuil augmenté suite à l’hypercapnie chronique nocturne
Van der Hal Pediatrics 1985, Moreira Sleep 2001, McNamara J Appl Physiol 1999
DIMINUTION DE LA CAPACITE D’EVEIL SPECIFIQUE
DIAGNOSTIC
QUESTIONNAIRES
3210Apnée observée par les parents
3210Ronflement
3210Difficulté à respirer
ToujoursFréquentParfoisJamais
Normal: Score < -1; SAOS: Score > 3,5 Brouillette J Pediatr 1984
Score de Brouillette: OSA Score= 1,42D+1,41A+0,71R-3,83
Incapacité de distinguer le ronflement primaire du SAOS chez l’enfant par le questionnaire: 30% faux négatif. Carroll et al. Chest 1995
83 enfants48 G1: 5,6+/-3,4 ans
IAH < 1/h35 G2: 4,3+/-2,4 ans
IAH > 1/h
EXAMEN CLINIQUE
• Examen oropharyngé: palais, langue, luette, articulé dentaire. Recherche d’une hypertrophie adénoïdo-amygdalienne
• Recherche d’une anomalie faciale: forme du visage, micro/ rétrognatisme, nez.
• Inspection du thorax: thorax en crinoline, pectus excavatus.
• Examen cardio-vasculaire: TA, ECG.
ETUDE DU SOMMEIL
• Enregistrement audio-video• Sao2 seule• Enregistrements à domicile• Enregistrements polygraphiques de sieste, de
jour.• Polysomnographie complète en laboratoire
OXYMETRIE349 enfants 6 mois-18 ans210 SAOS polysomnographie• 93 + Oxymètrie
90 + Polysomnographie• 256 non concluants Oxymètrie
120 + Polysomnographie
Normal
Positif
Positif
IndéterminéUtile chez les enfants de plus d’un ansouffrant d’hypertrophieadéno-amygdalienne
Brouillette et al.Pediatrics 2000
Positif: > 3 clusters de désaturations(cluster : 5 épisodes désat > 4% 30min)
> 3 désat < 90%Négatif: Rien.
OXYMETRIECritères de gravité:
No Chute SaO2 No chute SaO2 No chute SaO2 AHI CM Cm< 90% < 85% < 80% % %
Etude normale ou non concluante < 3 0 0 4,1 5 14
OSAS Léger > 3 > 3 0 12,6 6 29OSAS Modéré > 3 > 3 < 3 13,3 0 60OSAS sévère > 3 > 3 > 3 39,9 24 38
Complications majeures: ventilation au masque, CPAP, réintubation, admission aux soins intensifs
Complications mineures: oxygène > 15-30 min postop, repositionnement71% sensibilité pour les complications86% sensibilité pour complications graves Nixon et al. Pediatrics 2004
ENREGISTREMENTS A DOMICILE• Polygraphie respiratoire (Embletta)• 89% > 4 heures d’examen• 61 min (0-289) en moyenne non interprétable sur les
542 min (397-619).• 79% (39/50) ont des périodes non interprétables sur
un canal pendant > 5 min:Sonde nasale (40%), thoracique (14%), abdominale(24%), saturation (38%).89% (45,4-100%) interprétable.
Moss D et al. Pediatr Res 2005
TEMPS DE TRANSIT DU POULS
Courtesy of J. Pagani
Levy al Am J Respir Crit Care Med 1998
DETECTION DES APNEES OBSTRUCTIVES
Micro-éveils autonomes
24 enfants Age IAHO10 enfants contrôles 6,2+/-3 0+/-08 « ronfleurs » 9,7+/-3 0,3+/-0,2 5 SHRAS 9,9+/-2 0,7+/-0,511 SAOS 5,4+/-3 7,3+/-10
55%91%Apnée
43%80%RERA
51%83%Hypopnée
EEGPTT
Katz et al. Pediatric Res 2003
ENREGISTREMENT DE JOUR
Age < 1 an – > 2 cycles de sommeil (90-120 mn)– > 10% de SP
POLYSOMNOGRAPHIE:GOLD STANDARD
sommeil naturel, pas de sédation, pas de privation de sommeil sommeil de nuit, pas d’effet première nuit
Etats de vigilance, stades de sommeilEEG, EOG, EMGréaction d’éveil (EEG, TTP)
Respirationflux aérien: thermistances et thermocouples
canule nasalemouvements thorax-abdomen: jauges, respitraceefforts respiratoires: P oesophagienne, TTP
EMG diaphragmeéchanges gazeux: SaO2 (oxymètre)
CO2 (PtcCO2, PETCO2)EKG
TRAITEMENT
Objectifs du traitement
• Supprimer les évènements respiratoires• Normaliser les échanges gazeux• Normaliser l’organisation du sommeil
• Réversibilité des troubles associéscardiovasculairesretard staturo-pondéraltroubles cognitifs
Examens avant décision du traitement
• Exploration de sommeilconfirmer le diagnosticapprécier la sévérité
• Examen ORL
• Explorations plus complexes si étiologie malformative ou multifactorielleRMN Donnely LF Radiology 2005
Hypertrophie du tissu lymphoïde
Adéno-amygdalectomiepatients à risque de complications postopératoiresnécessitant une hospitalisation et une surveillance saturation 24hRosen G Pediatrics 1995
Critères cliniques< 3 ansmalformations cranio-facialesretard de croissance majeurobésité morbidecœur pulmonaireaffections neurologiquesantécédents de prématurité
Critères PSGSatO2 nadir < 80%
indication de CPAP en pré-opératoire ?
Hypertrophie du tissu lymphoïde
Surveillance postopératoire
amélioration des symptômes +++
symptômes résiduels dans 20% des casLipton AL Sleep Med Review 2005PSG de contrôle postopératoire
• CPAP si IAH > 5
• traitement anti-inflammatoire si IAH >1 et < 5
• traitement orthodontique (Guilleminault)si anomalies cranio-faciales
RISQUE DE PERSISTANCE DESTROUBLES RESPIRATOIRES NOCTURNES
APRES ADENO-AMYGDALECTOMIE
10-35% des enfants pourraient avoir une persistance des symptômes après adéno-amygdalectomie
Facteurs de risque: race noire, obèsité, et les enfants issus de famille de SAOS, étroitesse des voies aériennes, co-morbidité, index d’apnée élevé
Morton 2001, Tasker C 2002
577 enfants âgés < 18 ans (10,8+/-4,2 ans)QuestionnairesPolygraphie à domicile10% TA 5,5+/-4,6 ans avantHaut IAH pré-TA, co-morbidité et étroitesse des voies aériennes
Morton S. Sleep 2001
25 enfants 1 à 10 ans13 fluticasone 200 ug 1 sem, 100 ug 5 sem12 placeboPolygraphie à domicile sans thermistance
L’index AH passe de 10,7+/-2,6 à 5,8+/-2,2/h par rapport au groupe placeboL’index diminue chez 12 patients SAOS sur 13 traités par fluticasone.
Brouillette R et al. J Pediatr 2001
Traitement corticoïde local
19 enfants âge 6,8+/-2,6 ans 26% arrêt prothèse 6 mois 13 enfants âge 6,0+/-2,1 ans 31% arrêt étudePolysomnographie complète laboratoire
Amélioration des symptômes diurnes et nocturnesSymptômes respiratoires diminuent chez tous et disparaissent chez 50%IA et IHA diminution chez tous (7,1+/-4,6 à 2,6+/-2,2)64,2% diminution de > 50%66,7% (8/12) des sujets traités ont une diminution du volume adénoamygdalien versus 14,3% (1/13) pour les contrôles Pas de changement pour les contrôles
Villa et al. Am J Respir Crit Care Med 2002
Pièce d’avancée mandibulaire
31 enfants 8,7 ans (6-12 ans)Pas hypertrophie adéno-amygdalienne, pas d’obésité, SAOSExpanseur maxillaire (phase rapide 1mm/j 10-20 jours puis stabilisation 4-6 mois
Pirelli et al. Sleep 2004
Expansion maxillaire
Autres étiologies
Malformations cranio-facialesplus de trachéotomieCPAP même chez le nourrisson (Pierre Robin)interventions chirurgicales
tardivesprécoces
ObésitéCPAPet perte de poids
Des suppléments d’oxygène seule n’est pas àconseiller pour le traitement des SAOS.L’oxygène peut conduire à des apnées plus longues par inhibition des stimulations des chémorecepteurs Et donc une diminution des réactions d’éveils due à l’absence d’hypoxémie.
Les enfants avec une obésité morbide ont souvent un SAOS persistant après intervention ORL et peuvent être traité avec efficacité par CPAP.
Pediatric Obstructive Apnea Sleep Syndrome: James A. Daly , Am J Respir Crit Care Med 1999, 160:1381 - 1387.
Indications de la CPAP
• Malformations cranio-faciales• Symptômes résiduels après AA• Obésité• Pathologies neuromusculaires• Pathologies neurologiques
Marcus J Pediatr 1995 Waters Am J Respir Crit Care Med 1995McNamara Chest 1999
Traitement par CPAP
Pression optimaledoit être contrôlée au cours de la croissanceMcNamara Chest 1999
pression chez le nourrisson 4 à 6 cmH2Oaugmentée avec l’âge 8 à 10 cmH2O
Compliancebonne si bonne formation des parents86 à 93%plus faible si enfants avec retard mental
DDéésavantages de la Cpap et de la Bipapsavantages de la Cpap et de la Bipap
Ø Il faut évaluer l’efficacité de la CPAP en laboratoire pour déterminer la pression adéquate.
Ø Beaucoup de patients trouvent le masque incomfortable.
Ø Beaucoup de patients souffrent souvent d’au moins un effect secondaire et à peu près la moitié arrête la CPAP.
Congestion nasale
Humidification
Villa et al. Am J Crite Care Med 2002
CONCLUSION• Continuum entre ronflement simple, Syndrome
des hautes résistances des Voies Aériennes supérieures et le Syndrome d’apnées obstructives du sommeil
• Les études épidémiologiques ont montré des groupes àrisque ( familles, obésité, prématurité, asthme,..)
• La précosité du diagnostic de SAOS permet d’éviter des complications graves
• La physiopathologie du SAOS par hypertrophie desamygdales et des végétations reste encore mal comprise
• La méthode de référence reste la polysomnographie• Vu la fréquence de symptômes résiduels après
intervention, le suivi des enfants à risque est justifié.