SINDROMUL SJOGREN
SDR SJOGREN
afecţiune cronică, sistemică, autoimună disfuncţii ale glandelor exocrine,
Sdr Sjogren primarSdr Sjogren secundar – PR, LES, sclerodermia, PM, BMŢC
SDR SJOGREN
raport femei:bărbaţi – 9:1
40-60 ani
SDR SJOGREN - etiopatogenie
Teren genetic predispozantFactori imunologici• Ac anti-SS-A (anti-Ro), anti-SS-B (anti-La);• Ac anti-organ specifici • Ac anti-organ nespecifici
• Ac antinucleari (ANCA), • factor reumatoid
SDR SJOGREN - etiopatogenie
Factori de mediu• infecţi virale (vEB), radiaţii UV
SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări glandulare• glande lacrimale• glande salivare• alte glande exocrine
Manifestări extraglandulare• gastro-intestinale• respiratorii• renale• neurologice• cutanate• musculo-scheletale• maligne
SDR SJOGREN – tablou clinic
XEROOFTALMIA
• scăderea progresivă a secreţiei lacrimale fiziologice• senzaţie de uscăciune a ochilor; • senzaţie de corpi străini intraoculari;• imposibilitatea purtării lentilelor de contact;• incapacitatea de a plânge;• fotofobie
SDR SJOGREN – tablou clinicXEROSTOMIA• senzaţie de gură uscată, de arsură la nivelul
cavităţii bucale;• necesitatea de a bea lichide în timpul mesei;• dificultatea de a mesteca şi de deglutiţie;• disfagie pentru solide şi alimente uscate• dificultatea de a vorbi timp îndelungat;• modificarea sau pierderea gustului;• halenă, carii dentare, infecţii la nivelul cavităţii
bucale
SDR SJOGREN – tablou clinic
Afectarea altor glande exocrine• tract digestiv• aparat respirator• cutanate• vaginale
SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări gastro-intestinale• disfagie, dispepsie• stenoză esofagiană• gastrită cronică atrofică cu hipoclorhidrie,
hipopepsinemie• pancreatită• afectare hepatică - hepatită cronică, ciroză
biliară primară, colangită sclerozantă
SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări respiratorii• dispnee• xerotrahee• bronşită cronică, traheobronşite recurente• boală pulmonară cronică obstructivă• pneumonie interstiţială limfocitară• alveolită fibrotică
SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări renale• acidoză tubulară predominant distală • nefrită tubulo-interstiţială• glomerulonefrită
SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări neurologice• neuropatie periferică senzorială, motorie - membre
inferioare• mononeuropatii - nervii cranieni (trigemen, optic)• afectarea sistemului nervos central
SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări cutanate şi vasculare• uscăciune tegumentară cu prurit şi hipercheratoză• purpură hiperglobulinemică• vasculită leucocitoclastică• fenomen Raynaud• vasculite - purpură palpabilă, leziuni ulcero-necrotice,
eritem nodos
SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări musculo-scheletale• miozite• mialgii• artralgii – simetrice, artic mici + redoare matinală• artrite erozive• sinovite
SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări maligne• limfom malign non Hodgkin• macroglobulinemia Waldenström• pseudolimfoame• sarcom Kaposi, limfadenoaptii
imunoblastice
SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice
Testul Schirmer I• hârtie de filtru lată de 5 mm introdusă la nivelul sacului
conjunctival, cu măsurarea distanţei umezite după 5 minute
Testul Schirmer II• după stimularea reflexului nazo-lacrimal
SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice
Timpul de rupere al filmului lacrimal • pozitiv dacă ruperea filmului se face după mai puţin
de 10 secunde de la formarea sa
Examenul cu lampa cu fantă
SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice
Testul cu roz Bengal sau cu verde de lizamină • pune în evidenţă zonele devitalizate de la nivelul
corneei
SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice
Determinarea debitului salivar
Scintigrafia glandelor salivare cu Tc99
Sialografia• obstrucţii, dilataţii, distorsiuni ale ductelor salivare,
atrofia glandelor salivare
SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice
Biopsie• glande salivare minore – standard de aur• glande parotide• glande lacrimale
SDR SJOGREN – teste diagnostice nespecifice
VSH , PCR normalanemie normocromă, normocitară leucopenie trombocitopenie
hipergamaglobulinemie Ac antinucleari Ac anti SS-A şi anti SS-B
SDR SJOGREN – dgn pozitiv1.Simptome ale ochilor uscaţi - cel puţin un răspuns pozitiv:
Aţi avut senzaţia zilnică, persistentă de ochi uscaţi pt cel puţin 3 luni? Aveţi senzaţia de corp străin intraocular? Folosiţi lacrimi artificiale mai des de 3 ori pe zi?
2. Semne ale ochilor uscaţi – cel puţin un rezultat pozitiv•Testul Schirmer•Testul roz bengal
3. Simptome ale gurii uscate - cel puţin un răspuns pozitiv:• Aţi avut senzaţia zilnică de gură uscată pentru cel puţin 3 luni?•Aţi avut glandele salivare tumefiate persistent sau recurent la vârsta adultă?•Beţi frecvent lichide pentru a uşura deglutiţia alimentelor uscate?
SDR SJOGREN – dgn pozitiv
4. Teste pt secreţiei salivare - cel puţin un rezultat pozitiv• Determinarea debitului salivar total (<1,5 ml în 5 minute)• Sialografia glandei parotide• Scintigrafia glandelor salivare
5. Biopsia glandelor salivare minore (scor focus >1)
6. Autoanticorpi prezenţi în ser• Ac anti SS-A• Ac anti SS-B
4 criterii îndeplinite, dintre care unul trebuie să fie obligatoriu criteriu V sau VI.
SDR SJOGREN - tratament
Igieno-dietetic• educaţia pacientului• igiena cavităţii bucale• evitarea deshidratării prin aport de lichide• evitarea alimentelor uscate• evitarea expunerii la factori poluanţi şi la frig• evitarea administrării de medicamente antispastice,
antidepresive triciclice, antihistaminice, , -blocante, simpatomimetice
SDR SJOGREN - tratament
Tratamentul xerooftalmiei• reducerea inflamaţiei glandelor lacrimare şi
îmbunătăţirea funcţiei acestora,• reducerea inflamaţiei de la nivelul suprafeţelor oculare• asigurarea unui film lacrimal permanent
• administrarea de lacrimi artificiale, preferabil fără conservanţi
• experimental - Bromhexin, Ciclosporina A local• tratamentul infecţiilor locale
SDR SJOGREN - tratament
Tratamentul xerostomiei• reducerea uscăciunii bucale, • prevenirea cariilor dentare şi a infecţiilor orale
• administrarea de agenţi muscarinici - pilocarpina• substituenţi artificiali ai salivei• tratamentul infecţiilor orale – candidoza orală• tratament medicamentos antiinflamator, corticoterapic sau
chirurgical în cazul tumefacţiilor glandelor salivare
SDR SJOGREN - tratament
Tratamentul manifestărilor extraglandulare• antiinflamator• corticoterapie de scurtă durată• Hidroxiclorochina• terapie biologică – în studiu
SDR SJOGREN - tratament
Tratament de recuperare• masaj – relaxant, de stimulare a circulaţiei locale,• electroterapie – scop antalgic,• hidrotermoterapie - scop antalgic, stimularea circulaţiei locale,• kinetoterapie:
• menţinerea mobilităţii articulare,• menţinerea tonusului muscular;
• hidrokinetoterapie