Hematuria
Oliguria Proteinuria
Edema
Deterioro de
la funcin real
Hipertensin
* Mayora son subclnicos
* Ms comn en la niez
* Preescolar y Escolar
* 6-7 aos
* Nios : Nias 2:1 (1:1 en Epidemias)
* 5%
Expresin Clnica
Enfermedad
Renal
Primaria
Secundaria a
procesos
infecciosos
Afectacin
renal asociada
a enfermedad
sistmica
Enfermedades que pueden producir Sndrome Nefrtico Agudo en el nio
Lesiones Glomerulares Agudas
Otros Procesos
Frencuentes Menos Frecuentes Raras
Glomerulonefritis
Postinfecciosa
- Postestreptoccica
- Postinfecciosa no
estreptoccica
Glomerulonefritis
membrano-
proliferativa
Glanulomatosis de
Wegener
Sndrome Urmico
Hemoltico
Prpura de Schlein-
Henoch
Lupus Eritematoso
Sistmico Poliarteritis nudosa
Nefritis Intersticial
Inmunoalrgica
Nefropata IgA
Glomerulonefritis en
la sepsis (shunt,
endocarditis)
Glomerulonefritis
Mesangial, no IgA
Glomerulonefritis
proliferativa,
segmentaria y focal
Streptococcus B-
hemoltico
grupo A
Otros
Streptococcus
Staphylococcus
spp.
Salmonella
typhi Klebsiella spp
Brucella spp Virus de la
Hepatitis B
Virus del
Sarampin Virus ECHO Virus Coxsackie
Virus Influenza VIH VEB Virus de la
Parotiditis CMV
Herpes Virus Candida
albicans Plasmodium spp Toxoplasma Filaria
Esquistosomiasis
Etiologa del sndrome nefrtico agudo
Glomerulonefritis primarias Glomerulonefritis membranoproliferativas
(tipos I Y II)
Nefropatia por IgA
Glomerulonefritis poliferativa focal y
segmentaria idiopatica
Glomerulonefritis proliferativa extracapilar
Enfermedades sistemicas Lupus eritematoso sistemico
Poliarteritis
Purpura de Henoch-Shnlein
Sindrome de Goodpasture/enfermadad anti-
membrana basal glomerular
Otros: medicamentos, toxinas, antisueros Vacunaciones
Sindrome de Guillain-Barre
Enfermedad aguda del suero por
farmacos(penicilinas- cefalosporinas), sueros
heteroogos (antiofidico, antitetano)
Compuestos orgnicos de oro
tiroglobulinas
Epidemiologia: Es mas frecuente en nios entre 2-12 aos de edad
5% de los pacientes menores de 2 aos de edad
Nios mas afectados que las nias 2:1
Cuadro clnico de GN ocurre en menos del 2% de los nios infectados
Las infecciones cutneas como origen de
GNAPE predominan sobre las farngeas en
los pases menos desarrollados y son ms
frecuentes en verano.
PATOGNESIS
Antgenos nefritognicos
Protena M
No es factor decisivo
en la nefritogenicidad
estreptoccica.
Gliceraldehdo-3-
fosfato deshidrogenasa
Se deposita en el
glomrulo
Captura plasmina
activada
Causa destruccin
tisular y facilita la
penetracin de
complejos inmunes
Exotoxina catinica
pirognica B del
estreptococo (SPEB)
Atraviesa la
membrana basal
Induce factor
inhibidor de
migracin
Facilita la
infiltracin de
leucocitos
Participacin del
complemento en la
GNAPE
Va clsica
Activada por
complejos inmunes
cuando se deposita
IgG
Activacin de
complemento
terminal y generacin
C5B y C9
Estimulan sust.
vasoactivas
Enzimas proteolticas
Radicales libres
Dao a membrana basal
glomerular
Infiltran clulas
Liberan histamina
Aumentan permeabilidad
Infiltrado celular y
produccin citocinas
Acumulo de PMN
de clulas glomerulares intrnsecas
Hipercelularidad
glomerular difusa
Expansin patolgica
transitoria de matriz
mesangial Superantigenos de
estreptococo
Aumento selectivo de
receptor B de clulas T
Infiltrado macrfagos
glomerulares
Quimiotaxis inducida por
complemento
Produccin IL1 y activacin LT
Produccin IL6 e IL8
Evaluacin dao renal
adhesin de clulas a
endotelio renal e
invasin al parnquima
Liberacin citocinas IL1-IL6
FNT
RADICALES LIBRES DE OXIGENO Y MIMETISMO MOLECULAR
Mimetismo molecular
Determinantes antignicos comunes en fraccin
soluble de estreptococos
nefritognicos y glomrulo Peroxidacin lipdica riesgo de lisis osmtica de
glbulos rojos
Reduciendo flujo sanguneo glomerular
Participan en estrs
oxidativo
PATOLOGA Hallazgos microscpicos
Glomrulo normal, luz capilar libre GNAPE, proliferacin celular e
infiltracin neutrfilos
La hipercelularidad se debe a:
1) La infiltracin por leucocitos tanto neutrfilos como monocitos
2) La proliferacin de las clulas endoteliales y mensangiales
3) En los casos graves, la formacin de semilunas.
PATOGENIA
Inmunofluorescencia depsitos IgG y C3
en paredes de capilares glomerulares
Depsitos de tipo inmune,
electrodensos en la superficie
subepitelial de membrana basal
glomerular Jorobas
CLNICA
Cuadro clnico
agudo: hematuria,
proteinuria,
asociado a edema,
hipertensin y
dao renal oliguria
Edades entre 2-12
aos con pico de
los 5-6 aos
Prevalente en
genero masculino
relacin 2:1
Periodo de latencia 1-2
semanas en las infecciones
de garganta, 3- 6 semanas
en las de piel
MANIFESTACIONES GENERALES
Malestar
general
Nauseas Anorexia
Dolor
sordo en
las fosas
lumbares
MANIFESTACIONES RENALES
Hematuria 65% con
edemas en el 93%
Hematuria macro desaparece las 1 cuatro
semanas y la
microscpica 24-48
meses
Cilindros hemticos;
origen glomerular
Proteinuria rango no
nefrtico < 40mg/m2
Hipoalbuminemia 2 a
retencin de lquidos
Edema: predominio
matutino, pretibial y
palpebral
Hiperazoemia Glomerulonefritis
rpidamente progresiva
biopsia
Hipervolemia:
hiponatremia dilucional
Azoemia marcada:
hiperpotasemia y acidosis
Oliguria:
OTRAS MANIFESTACIONES
Hematolgicas
Anemia por Hipervolemia
Trombocitopenia
fibringeno
Inmunolgicas:
C3
Hipergammaglobulinemia con elevacin IgM e IgG
CARDIOVASCULARES
Hipertensin arterial 2 a Hipervolemia
Encefalopata hipertensiva
MANIFESTACIONES SEROLGICAS
antiestreptolisina O
Antihialuronidasa y antiDNAsa
Cultivos de piel (solo positivos para estreptococos B hemoltico del grupo A en de
los casos no tratados
DIAGNSTICO D
EFIN
IR
Clnica del pte
Exmenes
complementarios
Ttulos elevados de anticuerpos
antiestreptoccicos > 30%
(ASTOS, ASOS,
ANTIESTREPTOLISINA O)
Descarte de otras enfermedades
GNAPE
Antiestreptolisina
O
Examen de orina: hematuria. Proteinuria. Densidad >1020. Cilindros
hemticos G.R. dismrficos
Relacin urinaria y plasmtica de urea mayor de 15-20
Hemograma. Urea en sangre
Pte exacerbaciones GMN crnica: anemia significativa, C3 , hiperazoemia grave y Sndrome Nefrtico
Pte nefritis de la purpura de Henoch- Schonlein con
antecedentes de infeccin respiratoria alta
C3 normal
Pte hematuria idioptica nefritis focal, hematuria benigna y nefropata por IgA
No presenta edema, HTA o hiperazoemia
Cistitis hemorrgica de causa viral, hematuria macroscpica
al final de la miccin
EVOLUCIN CLNICA Y PARACLNICA
Signo clnico Tiempo de duracin
Edema- oliguria 1-3 semanas
HTA 1-3 semanas
Hematuria macroscpica 4 semanas
Proteinuria 4 semanas
Elevacin nitrogenados 1-3 semanas
Hipocomplementemia 8-12 semanas
Eritrocituria 18 meses
INDICACIN DE BIOPSIA RENAL
TRATAMIENTO
Dieta hiposdica 1-2 g/da Si el nio es azoemico; se restringen
potasio y fosforo
Restriccin proteica solo durante el tiempo de HTA y oliguria
Dieta y
manejo de
lquidos
Da 1: 600ml /m2 SC Da 2: 50% de la diuresis del da anterior
mas 600ml/m2 SC
Da 3: 75% diuresis mas 600ml/m2 SC Da 4: se liberan los lquidos si no hay HTA
por un da, ni hipovolemia ni edemas
Restriccin
hdrica
TRATAMIENTO
Con signos de hipervolemia:
furosemida 1-3
mg/kg VO c/12 h
HTA ALTA
furosemida 2-4 mg/kg
c/6 h IV mas nifedipino
VO c/6h
HTA GRAVE
Pte K 5-5,9 mEq/L: Restriccin dietara, micro nebulizaciones con
salbutamol. Sulfato poliestireno
Pte K >6,5 mEq/L: H2CO3 7,5%, SULFATO POLIESTIRENO
HIPERPOTASEMIA
Solo en pte con infeccin activa demostrada por cultivos
Penicilina benzatinica 600000 UI en menores de 6 aos
1200000 en mayores de 6 a los Si es alrgico: eritromicina 30mg/kg/dia por 3 dias
INFECCIN
COMPLICACIONES
Fase aguda:
Falla crnica congestiva
Azoemia
Muerte temprana 2 a falla
cardiaca y azoemia
Fase crnica:
Proteinuria rango nefrtico
Insuficiencia renal crnica y
enfermedad renal en estado
terminal
SEGUIMIENTO
Monitoreo de TA cada mes durante 6 meses y luego cada 6 meses
Control de creatinina y BUN cada 3 meses despus de la fase aguda por un ao y luego anualmente
Verificar niveles de complemento a las 6-8 semanas
Vigilar presencia de hematuria y proteinuria cada 3-6 meses
PRONSTICO
En nios: pronostico excelente, si el diagnostico es temprano y con tratamiento adecuado, manifestaciones
clnicas
BIBLIOGRAFA
Fundamentos de pediatra tomo IV: gastroenterologa, endocrinologa, nefrologa, dermatologa 4a Ed. (2014)
O. Mur, G. de la Mata. Sndrome nefrtico. Nefrologa. An pediatr Contin 2004;2: 216-22