Tumores das supra-renais
Glândula supra-renalGlândula supra-renal
Glândulas supra-renais ou Adrenais são glândulas endócrinas com formato triangular, envolvidas por uma cápsula fibrosa e localizadas acima de cada rim.
Principal função: Consiste na síntese e libertação de hormonas corticosteroides e de catecolaminas.
Medula - Parte internaFunção de síntese e libertação de catecolaminas, sobretudo a adrenalina e noradrenalina.
Córtex - Parte externaZona glomerulosa mineralocorticoides
(aldosterona).Zona fasciculada glicocorticoidesZona reticular esteróides sexuais
Tumores do córtexTumores do córtex(Produzem excesso de hormonas
esteróides e aldosterona)
Tumor produtor de Tumor produtor de AldosteronaAldosteronaCausas do aldosterona:
O aldosteronismo primário é 2xs mais comum em mulheres
Geralmente ocorre entre os 30 e 50 anos
Aldosteronismo Primário
Adenoma produtor de aldosterona 65-70%
Hiperplasia adrenal bilateral idiopática
30%
Carcinoma adrenal <1%
Aldosteronismo supressível com glicocorticóide
<1%
Aldosteronismo Secundário
Estenose da artéria renal
Insuficiência cardíaca congestiva
Sinais e sintomas: Cefaleia por hipertensão Debilidade muscular e cãibras Fadiga Poliúria Polidipsia Leve alcalose metabólica Relativa hipernatremia Edema periférico (raro)
Aldosterona
Aldosterona
Hipocalemia
Hipertensão
Devido à depleção de
potássio
Síndrome de CushingSíndrome de CushingIncidência: 10/milhão de pessoasCausas do Síndrome de Cushing:
Diagnóstico Percentagem
ACTH-Dependente
Doença de Cushing 68%
Síndrome do ACTH ectópico 12%
Síndrome de CRH ectópico <1%
ACTH-Independente
Adenoma adrenal 10%
Carcinoma adrenal 8%
Hiperplasia cortical adrenal 1%
Síndrome Pseudo-Cushing
Grande depressão 1%
Alcoolismo <1%
Gerais:Obesidade CentralDebilidade dos músculos proximaisHipertensãoCefaleiasDistúrbios psiquiátricos
Cutâneos:Estrias purpúricas largas (>1cm)Equimoses espontâneasPletora facialHiperpigmentaçãoAcneHirsutismoInfecções cutâneas fúngicas
Desiquilíbrios endócrinos e metabólicos:Alcalose hipocalémicaOsteopeniaAtraso da idade óssea em criançaDistúrbio menstrual, da líbido, impotênciaTolerância à glicose, diabetes melitusCálculos renaisPoliúriaLeucocitose
Sinais e sintomas de hipercortisolismo:
Tumores associados ao Tumores associados ao excesso de esteróides excesso de esteróides sexuaissexuaisTumores adrenais Virilizantes :
( androgénios adrenais) Meninas – aumento prematuro do clitóris e pêlos púbicos. Meninos – hirsutismo prematuro e macrogenitosomia precoce Mulheres – hirsutismo e masculinização Homens – podem não apresentar sinais senão quando o aumento do tumor primário ou as
metástases à distância causarem sintomas
Tumores adrenais Feminilizantes:( níveis urinários dos 17-cetosteróides e dos estrogénios)
Meninas – puberdade precoce com aumento das mamas, desenvolvimento de escudo púbico feminino e início das menstruações
Meninos – ginecomastia bilateral, aceleração do crescimento e avanço da idade óssea Homens – impotência, ginecomastia e atrofia testicular (a maioria deste tumores ocorre em
homens adultos entre os 20-40 anos)
Tumores do parênquima Tumores do parênquima medularmedular
(Produzem excesso de catecolaminas)
Feocromocitoma
Neuroblastoma
Glangioneuroma
Glangioneuroblastoma
FeocromocitomaFeocromocitomaTumor secretor de catecolaminasIncidência:
1-2 casos /100 000 pessoas (1983, Clínica de Mayo)
2 casos/milhão de pessoas (Registo Oncológico Nacional da Suécia)
Sinais e sintomas encontrados em pacientes com feocromocitoma:
Tumores metastáticosTumores metastáticos
Adrenal é 4º local + comum de metástases
Cancros que metastizam para a adrenal: mama, pulmão, melanoma, rim, estômago, colo-retal e linfoma.
As lesões são bilaterais em 50% dos casos.
O tratamento cirúrgico fica reservado aos casos em que: a metástase é única e existe indicação de remoção cirúrgica
do tumor primário; não se conhece o tumor primário e há necessidade de
diagnóstico anatomopatológico para prognóstico e terapêutica.
Diagnóstico LaboratorialDiagnóstico Laboratorial
Todos os pacientes com tumores adrenais, devem ser avaliados laboratorialmente para exclusão definitiva de
hipercortisolismo, hiperaldosteronismo, hiperandrogenismo e hipersecreção de catecolaminas
Avaliação hormonal dos pacientes com tumores adrenaisAvaliação hormonal dos pacientes com tumores adrenais
Determinação Plasmática •ACTH•Cortisol após dexametasona•Androgénios (testosterona, androstenediona, DHEA, DHEAS)•Estradiol•Actividade da renina•Aldosterona
Determinação Urinária em 24 horas
•Cortisol•Ácido vanilmandélico (VMA)•Metanefrinas
Diagnóstico de localização dos Diagnóstico de localização dos tumores por imagemtumores por imagem
Cintigrafia com I 131 Meta-iodobenzilguanida: Com sensibilidade de 88% (<TC ou RM), tem especificidade de 100% para
feocromocitomas e neuroblastomas, contra 70% para a TC e 67% para a RM.
A maneira mais adequada e efectiva de tratamento dos tumores das supra-renais é a sua remoção cirúrgica.
Recomenda-se que tumores com > 4 cm devem ser removidos
Abordagem cirúrgica aberta:(Abordagem preferida para grandes massas > 10 cm e aquelas suspeitas de malignidade adrenal primária > 6 cm)
Abordagem minimamente invasiva:(Abordagem preferida para tumores benignos e < 10 cm)
AdrenalectomiaAdrenalectomia
Adrenalectomia minimamente Adrenalectomia minimamente invasivainvasiva
Método de escolha para a remoção da maioria dos tumores adrenais.
Comparado com a adrenalectomia aberta, resultou em:decréscimo das exigências de medicamentos para as
dores perioperatórias, menor tempo de hospitalização, menos complicações e mais rápida reabilitação.
Taxas de conversão para a adrenalectomia aberta: 1-5%
A maioria dos pacientes recebe alta hospitalar em 24-48 h após o procedimento
Tratamento Pós-Tratamento Pós-operatóriooperatório
Monitorização dos sinais vitais , excreção urinária e electrólitos.
Hemograma completo no 1º dia pós-operatório
Pacientes com:Hiperaldosteronismo:
Devem abster-se do uso de espironolactona (diurético poupador de K+) e os valores de K+ devem ser testados na 1ª semana após a adrenalectomia
Síndrome de Cushing ou submetidos a adrenalectomia bilateral:
Recebem esteróides de stress perioperatoriamente e uma dose de manutenção de prednisona ao deixar o hospital
Feocromocitomas:
Devem ser monitorizados quanto à glicose nas primeiras 24 h devido ao risco de hipoglicemia por hiperinsulinemia de rebote
IncidentalomasIncidentalomasO indicentaloma/adrenaloma é uma lesão localizada na
glândula supra-renal, clinicamente silenciosa e que é detectada, incidentalmente, num exame imagiológico requisitado em consequência de sintomatologia extra-
adrenal.
Frequência de vários tumores nas principais séries de Incidentalomas Adrenais(Herrera et al, Kasperlik-Zaluska et al, Barzon et al, Proye et al, Favia et
al, Mantero et al)Diagnóstico Frequênc
ia
Adenoma não-funcionante 60%
Cancro adrenocortical 8,6%
Feocromocitoma 7,2%
Cushing subclínico 6,6%
Mielolipoma 3,6%
Cancro metastático 3,1%
Aldosteronoma 2,4%
Outros 8,1%
Incidentaloma (> 1cm)
Avaliação função bioquímica
Avaliação função bioquímica
Metanefrinas fraccionadas do plasmaTeste com dose única de dexametasonaElevação PAC:PRA
Metanefrinas fraccionadas do plasmaTeste com dose única de dexametasonaElevação PAC:PRA
Se ACTH plasmático e cortisol urinário livre na urina de 24h estiverem +
Se ACTH plasmático e cortisol urinário livre na urina de 24h estiverem +
Massa funcionante
Massa não-funcionante
Adrenalectomia
Adrenalectomia
Avaliação dos sinais
radiográficos (TC/RM)
Avaliação dos sinais
radiográficos (TC/RM)
Tamanho grande (>4-5cm) Aspecto atípico da imagem
Tamanho grande (>4-5cm) Aspecto atípico da imagem
Aspecto benigno
(<4-5 cm)
Aspecto benigno
(<4-5 cm)
Suspeita de metástase isolada
Suspeita de metástase isolada
Adrenalectomia
Adrenalectomia
Repetir TC ou RM em 3 e 12 meses
Reexame funcional em 12 e 24 meses
Repetir TC ou RM em 3 e 12 meses
Reexame funcional em 12 e 24 meses
Candidato cirúrgico
Candidato cirúrgico
Adrenalectomia
Adrenalectomia
Considerar
BAF
Considerar
BAF
Hipersecretor ou
aumentado
Hipersecretor ou
aumentado
Sim Não
"Porque a Adrenal é a mais Atraente, Sedutora e
Assustadora Glândula da Endocrinologia para os
Especialistas (Imaginem para os Outros!)"
Claudio E. Kater
BibliografiaBibliografia
Bendhack DA, Damião R, Ortiz V. Guia Prático de Urologia. Ed.: Wroclawski ER, São Paulo: Ed. Segmento; 2003.
Townsend CM, Beuchamo RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston - Tratado de Cirurgia. 17ª edição. Rio de Janeiro: Elsevier Editora; 2005.
Pereira CA, Henriques J. Cirurgia – Patologia e Clínica. 2ª edição. Mc Graw Hill; 2006.
Obrigada pela Atenção!