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Page 1: Über Hereditäre Kolbendaumen

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Zur expe r imen t e l l en L 6 s u n g dieser F r a g e w u r d e n an i i be r l ebenden N a b e l a r t e r i e n mensch l i che r N e u g e b o r e n e r D u r c h s t r 6 m u n g s v e r s u c h e sowohl m i t Ringer l6sung , .wie m i t B l u t angeste l ! t , l ) ie in gr613erer Zah l ausgef t ih r t en U n t e r - s u c h u n g e n zeigten, daB de r Saue r s to f fgeha l t der D n r c h s t r 6 - mungsf l f i ss igkš e inen sehr groBen Einf luB auf die We i t e des L u m e n s der N a b e l s c h n u r a r t e r i e n ausi ib t . D u r e h s t r 6 m u n g sowohl m i t sauers tof f re icher R inge r l6 sung w ie m i t Blu t , dessen Saue r s to f fgeha l t d e m d e s a r te r ie l len B lu tes en t sp rach , f f ihr te i m m e r eine ungemein : s t a r k e K o ¡ de r N a b e l a r t e r i e n herbei , d i t in de r Mehrzah l d e r V e r s u c h e einen VerschluB des A r t e r i e n l u m e n s zu r Folgš h a t t e . Gegeni iber dieser, auf Sauer- s to f fwi rkung b e r u h e n d e n IZon t r ak t i on der N a b e l a r t e r i e n ist, wie sich su s m e h r e r e n d a h i n ge r i ch t e t en Ve r suchen ergab, d�9 d u r c h A b k f i h l u n g . v e r u r s a c h t e V e r e n g e r u n g des Ar t e r i en - l u m e n s r e l a t i v g e r i n g , so d a g i h r b e i m Z u s t a n d e k o m m e n des phys io log i schen Ver sch lus se s n a c h de r G e b u r t n u r eine u n t e r - geo rdne te ]3edeu tung z u e r k a n n t w e r d e n kann . H e r v o r z u - h e b e n ist, daB de r d u r c h Sauers to f f b e w i r k t e VerschluB des

K L I N I S C H E W O C H E N S C H R I F T . 3. J A H R G A N G . N r . 8 z 9. F E B R U A R I9~4

A r t e r i e n l u m e n s se lbs t gegen e inen D r u c k von 4 5 - - 5 5 m m Hg. erfolgt, also gegen e inen l ) ruck , wie er ira A r t e r i e n s y s t e m des N e u g e b o r e n e n he r r schL

Die U n t e r s u c h u n g e n h a t t e n das tLrgebnis, daB fiir den phys io log i schen VerschiuB d e r N a b e l s e h n u r a r t e r i e n in e rs te r I / n i e d i t m i t d e m E inse t zen der k ind l i chen L u n g e n a t m u n g H a n d in H a n d gehende A n d e r u n g des Sauers to f fgeha t tes des die N a b e l a r t e r i e n d u r c h s t r 6 m e n d e n Blu tes h a f t b a r zu m a c h e n ist. Diese E r k e n n t n i s b i e t e t eine bef r ied igende E r k l ~ r n n g frit die a u s n a h m s l o s e i n t r e t e n d e V e r b l ª des F o e t u s bel i n t r a - n t e r i n e r L~sion de r N a b e l s c h n u r a r t e r i e n . Hier k a n n infolge ve rgeb l i ehe r L u n g e n a t m u n g eine U m s t e l l u n g des Nabe l - s chnurk re i s l au f s n i c h t erfolgen, u n d m i t h i n auch ke ine zum GefiiBverschlul3 f f ihrende K o n t r a k t i o n der N a b e l s c h n u r a r t e - r ien s t a t t f i n d e n . W e i t e r h i n wird vers t / indl ich , w a r u m be l n i c h t u n t e r b u n d e n e r N a b e l s c h n u r V e r b l u t u n g e n v o n Neu- gebo renen fas t n u r d a n n b e o b a c h t e t w o r d e n sind, w e n n die L u n g e n a t m u n g n i c h t r i ch t ig in G a n g g e k o m m e n war . (Aus dem Physiolog. Institut der Universit~it Wi~rzbury.)

0BER HEREDITARE KOLBENDAUMEN. Von

Dr. HEINRICH HOFFMANN, Assistent der Ur~iversit~ts-Hautklinik 13reslau

(Direktor: Geheimrat Prof. Dr. J. JADASSOHN).

H. W. SI~~5~ENS widmet in s e inen Studien flber die spezielle Vererbungspathologie der Hau t (u Arch. f. pathol. Anat. u. Physiol. 238, I-L OE, S. 2o5) den kolbigen Auftreibungen der Endglieder a n Fingern und Zehen, die man als ‡ linger bezeichnet ha t and die besonders bei Bronchi•ktasien und Lungenschrnmpfung, aber auch gelegent l ich-a ls paratypische Ara�87 infolge von Basedowscher Krankhei t auftreten, eine besondere Besprechung. In einem von SIJ~ME-~S mkgetei l ten Fall

KGbendaumen an beiden [ianden.

vererbten sich diese m~t Knochenver~inderungen einhergehenden �9231 dominant durch 5 Gerierat ionen. E s bš s tanden aul3erdem Nageldystrophien, tlypotr~ch£239 t/nd vor. allerh eine Keratosis palmaris et plantaris. Die Trommelschlegelfingš wurden aBer anch Ms ~soliert auftretendes Sjzmptom beobaehtet und zeigten dann 'fam~li~ire tt~iuh/ng. In diesen' F~illen schienen si~ nicht regehn~13ig dominant zu sein. In einem -;-on SI~StF.xS beobachiceten FMI waren V a t e r und Sohn befallen,~ d�9 Gr013eltern Und d�9 zahlreichen 'i/brigen Kinder nicht.

Ich ha t te Gelegenheit, ziemlich schnelI nacheinander an unserer Klinil~ zwei Pat ient innen zu beobachten, deren ]gaUmen beider-

K A S U I S T I S C H E M I T T E I L U N G E N .

seits merkwi/rdig verdickt waren, se dal3 ich zuerst an Trommel- schlegelfinger denken muBte. Die fibrigen Finger verhielten sich jedoch bel beiden vol lkommen normal. Das beigegebene I,icht- bild der Daumen von einer Pa t ien t in (E. H.) wird das Aussehen ara bes%en veranschaulichen.

Der Daumen ist ira ganzen, besonders aber in seinem letzten Gliede, erheblich verki/rzt. Er ist bis zur Spitze gleichm~Big verdiekt und sieht ira ganzœ kolbig sus. Die von den Trommelschlegel- fingern ber bekannte, distale kolbenartige Auftreibung ist nieht deutlich. Der Daumennagel ist kurz und brei t und weist weder eine starke Krflmmung, noch einen besonderen Glanz, noeh sonst irgendwelche pathologisehen Ver~tnderungen auf.

])as R6ntgenbild ergibt eine normale I. Phalanx. Die End- phalanx ist in ihrem Mittelteil etwa auf die II~ilfte verkflrzt, ab- geplat tct und miflgestaltet. Basis und Endtei l sind ziemlich normal. Das Bild weist ira ganzen gewisse ~hnl iehkei ten mit dem bel ChondrodystropMe auf (Professer %V~:IZ, Orthop&dische Abtei lung der Chirurgisehen IKlinik).

Die zweite Pat ient in (E. L.) ba t an ihren Daumen ganz dieselben Ver~nderungen, se daB sich eine genaue ~~Viedergabe des Befundes eriibrigt. Aueh bel ihren Daumenhhgeln waren auBer Kflrze and Breite patholog~sche Veranderungen nicht auffindbar.

13eide Pat ient innen boten wedez eine Hypotrichosis, noeh Kera- tosis palmaris et plantaris, noch sonst irgendwelche Anomalien dar.

]3eide Pat ient innen gaben an, daB sic von Geburt aus ,,dicke Daumen", und dag mine Schwester und die Grol3mutter mfltter- IJeherseits sie ebenfalls h~ttten.

In der einschl5gigen dermatologischen und chirurgischen Lite- ratur, soweit sie mir zuganglich war, habe ich i/ber derartige here- ditLtre ,,.Kolbendaumen" nichts finden kSnnen. Ieh muB deswegen annehmen, daB ste entweder aufierordentlieh selten oder der 13e- obachtung bisker entgangen sind. Dal3 ste in die Gruppe der Trommelschlegelfinger geh6ren, ist zwar m6glich, aber nicht wahrscheinlieh; denn erstens fehlt die deutliche trommelschlegel- artige Auftreibung an der Fingerknppe, zweitens sehen die bel Bronchiektat ikern be0bachte ten Knochen- und Gelenkhyper- plasien (Ost› hyper t rophiante nack P. MARIE, zit. nach A. STRi~-~r163 S p e z . Pathol. u. Therap. I, S. 242 ) auf dem R6ntgen- MMe anders ans, und dri t tens sind auf die Daumen beschr~tnkte, isolierte Trommelschlegelfinger (weder angeborene, noch erworbene) bisher noch nicht beobachte t worden, t te r r Professer W�87 dem ich f~r seine liebenswi/rdige Unterst i / tzung aufs beste danke, denkt daran, daB d{e von mir beschriebenen heredit~ren Kolbendaumen in das Gebiet v o n ganz unvol lkommen ausgebildeten, isolierten polydaktylischen AnomMien geh6ren.

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