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324 Zur experimentellen L6sung dieser Frage wurden an iiberlebenden Nabelarterien menschlicher Neugeborener Durchstr6mungsversuche sowohl mit Ringerl6sung, .wie mit Blut angestel!t, l)ie in gr613erer Zahl ausgeftihrten Unter- suchungen zeigten, daB der Sauerstoffgehalt der Dnrchstr6- mungsflfissigkš einen sehr groBen EinfluB auf die Weite des Lumens der Nabelschnurarterien ausiibt. Durehstr6mung sowohl mit sauerstoffreicher Ringerl6sung wie mit Blut, dessen Sauerstoffgehalt dem des arteriellen Blutes entsprach, ffihrte immer eine ungemein: starke Ko¡ der Nabelarterien herbei, dit in der Mehrzahl derVersuche einen VerschluB des Arterienlumens zur Folgš hatte. Gegeniiber dieser, auf Sauer- stoffwirkung beruhenden IZontraktion der Nabelarterien ist, wie sich sus mehreren dahin gerichteten Versuchen ergab, d9 durch Abkfihlung.verursachte Verengerung des Arterien- lumens relativ gering, so dag ihr beim Zustandekommen des physiologischen Verschlusses nach der Geburt nur eine unter- geordnete ]3edeutung zuerkannt werden kann. Hervorzu- heben ist, daB der durch Sauerstoff bewirkte VerschluB des KLINISCHE WOCHENSCHRIFT. 3. JAHRGANG. Nr. 8 z 9. FEBRUAR I9~4 Arterienlumens selbst gegen einen Druck von 45--55 mm Hg. erfolgt, also gegen einen l)ruck, wie er ira Arteriensystem des Neugeborenen herrschL Die Untersuchungen hatten das tLrgebnis, daB fiir den physiologischen VerschiuB der Nabelsehnurarterien in erster I/nie dit mit dem Einsetzen der kindlichen Lungenatmung Hand in Hand gehende Anderung des Sauerstoffgehattes des die Nabelarterien durchstr6menden Blutes haftbar zu machen ist. Diese Erkenntnis bietet eine befriedigende Erkl~rnng frit die ausnahmslos eintretende Verblª des Foetus bel intra- nteriner L~sion der Nabelschnurarterien. Hier kann infolge vergeblieher Lungenatmung eine Umstellung des Nabel- schnurkreislaufs nicht erfolgen, und mithin auch keine zum GefiiBverschlul3 ffihrende Kontraktion der Nabelschnurarte- rien stattfinden. Weiterhin wird verst/indlich, warum bel nicht unterbundener Nabelschnur Verblutungen von Neu- geborenen fast nur dann beobachtet worden sind, wenn die Lungenatmung nicht richtig in Gang gekommen war. (Aus dem Physiolog. Institut der Universit~it Wi~rzbury.) 0BER HEREDITARE KOLBENDAUMEN. Von Dr. HEINRICH HOFFMANN, Assistent der Ur~iversit~ts-Hautklinik 13reslau (Direktor: Geheimrat Prof. Dr. J. JADASSOHN). H. W. SI~~5~ENS widmet in seinen Studien flber die spezielle Vererbungspathologie der Haut (u Arch. f. pathol. Anat. u. Physiol. 238, I-L OE, S. 2o5) den kolbigen Auftreibungen der Endglieder an Fingern und Zehen, die man als ‡ linger bezeichnet hat and die besonders bei Bronchi•ktasien und Lungenschrnmpfung, aber auch gelegentlich-als paratypische Ara87 infolge von Basedowscher Krankheit auftreten, eine besondere Besprechung. In einem von SIJ~ME-~S mkgeteilten Fall KGbendaumen an beiden [ianden. vererbten sich diese m~t Knochenver~inderungen einhergehenden 9231 dominant durch 5 Gerierationen. Es bš standen aul3erdem Nageldystrophien, tlypotr~ch£239 t/nd vor. allerh eine Keratosis palmaris et plantaris. Die Trommelschlegelfingš wurden aBer anch Ms ~soliert auftretendes Sjzmptom beobaehtet und zeigten dann 'fam~li~ire tt~iuh/ng. In diesen' F~illen schienen si~ nicht regehn~13ig dominant zu sein. In einem -;-on SI~StF.xS beobachiceten FMI waren Vater und Sohn befallen,~ d9 Gr013eltern Und d9 zahlreichen 'i/brigen Kinder nicht. Ich hatte Gelegenheit, ziemlich schnelI nacheinander an unserer Klinil~ zwei Patientinnen zu beobachten, deren ]gaUmen beider- KASUISTISCHE MITTEILUNGEN. seits merkwi/rdig verdickt waren, se dal3 ich zuerst an Trommel- schlegelfinger denken muBte. Die fibrigen Finger verhielten sich jedoch bel beiden vollkommen normal. Das beigegebene I,icht- bild der Daumen von einer Patientin (E. H.) wird das Aussehen ara bes%en veranschaulichen. Der Daumen ist ira ganzen, besonders aber in seinem letzten Gliede, erheblich verki/rzt. Er ist bis zur Spitze gleichm~Big verdiekt und sieht ira ganzoe kolbig sus. Die von den Trommelschlegel- fingern ber bekannte, distale kolbenartige Auftreibung ist nieht deutlich. Der Daumennagel ist kurz und breit und weist weder eine starke Krflmmung, noch einen besonderen Glanz, noeh sonst irgendwelche pathologisehen Ver~tnderungen auf. ])as R6ntgenbild ergibt eine normale I. Phalanx. Die End- phalanx ist in ihrem Mittelteil etwa auf die II~ilfte verkflrzt, ab- geplattct und miflgestaltet. Basis und Endteil sind ziemlich normal. Das Bild weist ira ganzen gewisse ~hnliehkeiten mit dem bel ChondrodystropMe auf (Professer %V~:IZ, Orthop&dische Abteilung der Chirurgisehen IKlinik). Die zweite Patientin (E. L.) bat an ihren Daumen ganz dieselben Ver~nderungen, se daB sich eine genaue ~~Viedergabe des Befundes eriibrigt. Aueh bel ihren Daumenhhgeln waren auBer Kflrze and Breite patholog~sche Veranderungen nicht auffindbar. 13eide Patientinnen boten wedez eine Hypotrichosis, noeh Kera- tosis palmaris et plantaris, noch sonst irgendwelche Anomalien dar. ]3eide Patientinnen gaben an, daB sic von Geburt aus ,,dicke Daumen", und dag mine Schwester und die Grol3mutter mfltter- IJeherseits sie ebenfalls h~ttten. In der einschl5gigen dermatologischen und chirurgischen Lite- ratur, soweit sie mir zuganglich war, habe ich i/ber derartige here- ditLtre ,,.Kolbendaumen" nichts finden kSnnen. Ieh muB deswegen annehmen, daB ste entweder aufierordentlieh selten oder der 13e- obachtung bisker entgangen sind. Dal3 ste in die Gruppe der Trommelschlegelfinger geh6ren, ist zwar m6glich, aber nicht wahrscheinlieh; denn erstens fehlt die deutliche trommelschlegel- artige Auftreibung an der Fingerknppe, zweitens sehen die bel Bronchiektatikern be0bachteten Knochen- und Gelenkhyper- plasien (Ost› hypertrophiante nack P. MARIE, zit. nach A. STRi~-~r163 Spez. Pathol. u. Therap. I, S. 242 ) auf dem R6ntgen- MMe anders ans, und drittens sind auf die Daumen beschr~tnkte, isolierte Trommelschlegelfinger (weder angeborene, noch erworbene) bisher noch nicht beobachtet worden, tterr Professer W87 dem ich f~r seine liebenswi/rdige Untersti/tzung aufs beste danke, denkt daran, daB d{e von mir beschriebenen heredit~ren Kolbendaumen in das Gebiet von ganz unvollkommen ausgebildeten, isolierten polydaktylischen AnomMien geh6ren.

Über Hereditäre Kolbendaumen

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Zur expe r imen t e l l en L 6 s u n g dieser F r a g e w u r d e n an i i be r l ebenden N a b e l a r t e r i e n mensch l i che r N e u g e b o r e n e r D u r c h s t r 6 m u n g s v e r s u c h e sowohl m i t Ringer l6sung , .wie m i t B l u t angeste l ! t , l ) ie in gr613erer Zah l ausgef t ih r t en U n t e r - s u c h u n g e n zeigten, daB de r Saue r s to f fgeha l t der D n r c h s t r 6 - mungsf l f i ss igkš e inen sehr groBen Einf luB auf die We i t e des L u m e n s der N a b e l s c h n u r a r t e r i e n ausi ib t . D u r e h s t r 6 m u n g sowohl m i t sauers tof f re icher R inge r l6 sung w ie m i t Blu t , dessen Saue r s to f fgeha l t d e m d e s a r te r ie l len B lu tes en t sp rach , f f ihr te i m m e r eine ungemein : s t a r k e K o ¡ de r N a b e l a r t e r i e n herbei , d i t in de r Mehrzah l d e r V e r s u c h e einen VerschluB des A r t e r i e n l u m e n s zu r Folgš h a t t e . Gegeni iber dieser, auf Sauer- s to f fwi rkung b e r u h e n d e n IZon t r ak t i on der N a b e l a r t e r i e n ist, wie sich su s m e h r e r e n d a h i n ge r i ch t e t en Ve r suchen ergab, d�9 d u r c h A b k f i h l u n g . v e r u r s a c h t e V e r e n g e r u n g des Ar t e r i en - l u m e n s r e l a t i v g e r i n g , so d a g i h r b e i m Z u s t a n d e k o m m e n des phys io log i schen Ver sch lus se s n a c h de r G e b u r t n u r eine u n t e r - geo rdne te ]3edeu tung z u e r k a n n t w e r d e n kann . H e r v o r z u - h e b e n ist, daB de r d u r c h Sauers to f f b e w i r k t e VerschluB des

K L I N I S C H E W O C H E N S C H R I F T . 3. J A H R G A N G . N r . 8 z 9. F E B R U A R I9~4

A r t e r i e n l u m e n s se lbs t gegen e inen D r u c k von 4 5 - - 5 5 m m Hg. erfolgt, also gegen e inen l ) ruck , wie er ira A r t e r i e n s y s t e m des N e u g e b o r e n e n he r r schL

Die U n t e r s u c h u n g e n h a t t e n das tLrgebnis, daB fiir den phys io log i schen VerschiuB d e r N a b e l s e h n u r a r t e r i e n in e rs te r I / n i e d i t m i t d e m E inse t zen der k ind l i chen L u n g e n a t m u n g H a n d in H a n d gehende A n d e r u n g des Sauers to f fgeha t tes des die N a b e l a r t e r i e n d u r c h s t r 6 m e n d e n Blu tes h a f t b a r zu m a c h e n ist. Diese E r k e n n t n i s b i e t e t eine bef r ied igende E r k l ~ r n n g frit die a u s n a h m s l o s e i n t r e t e n d e V e r b l ª des F o e t u s bel i n t r a - n t e r i n e r L~sion de r N a b e l s c h n u r a r t e r i e n . Hier k a n n infolge ve rgeb l i ehe r L u n g e n a t m u n g eine U m s t e l l u n g des Nabe l - s chnurk re i s l au f s n i c h t erfolgen, u n d m i t h i n auch ke ine zum GefiiBverschlul3 f f ihrende K o n t r a k t i o n der N a b e l s c h n u r a r t e - r ien s t a t t f i n d e n . W e i t e r h i n wird vers t / indl ich , w a r u m be l n i c h t u n t e r b u n d e n e r N a b e l s c h n u r V e r b l u t u n g e n v o n Neu- gebo renen fas t n u r d a n n b e o b a c h t e t w o r d e n sind, w e n n die L u n g e n a t m u n g n i c h t r i ch t ig in G a n g g e k o m m e n war . (Aus dem Physiolog. Institut der Universit~it Wi~rzbury.)

0BER HEREDITARE KOLBENDAUMEN. Von

Dr. HEINRICH HOFFMANN, Assistent der Ur~iversit~ts-Hautklinik 13reslau

(Direktor: Geheimrat Prof. Dr. J. JADASSOHN).

H. W. SI~~5~ENS widmet in s e inen Studien flber die spezielle Vererbungspathologie der Hau t (u Arch. f. pathol. Anat. u. Physiol. 238, I-L OE, S. 2o5) den kolbigen Auftreibungen der Endglieder a n Fingern und Zehen, die man als ‡ linger bezeichnet ha t and die besonders bei Bronchi•ktasien und Lungenschrnmpfung, aber auch gelegent l ich-a ls paratypische Ara�87 infolge von Basedowscher Krankhei t auftreten, eine besondere Besprechung. In einem von SIJ~ME-~S mkgetei l ten Fall

KGbendaumen an beiden [ianden.

vererbten sich diese m~t Knochenver~inderungen einhergehenden �9231 dominant durch 5 Gerierat ionen. E s bš s tanden aul3erdem Nageldystrophien, tlypotr~ch£239 t/nd vor. allerh eine Keratosis palmaris et plantaris. Die Trommelschlegelfingš wurden aBer anch Ms ~soliert auftretendes Sjzmptom beobaehtet und zeigten dann 'fam~li~ire tt~iuh/ng. In diesen' F~illen schienen si~ nicht regehn~13ig dominant zu sein. In einem -;-on SI~StF.xS beobachiceten FMI waren V a t e r und Sohn befallen,~ d�9 Gr013eltern Und d�9 zahlreichen 'i/brigen Kinder nicht.

Ich ha t te Gelegenheit, ziemlich schnelI nacheinander an unserer Klinil~ zwei Pat ient innen zu beobachten, deren ]gaUmen beider-

K A S U I S T I S C H E M I T T E I L U N G E N .

seits merkwi/rdig verdickt waren, se dal3 ich zuerst an Trommel- schlegelfinger denken muBte. Die fibrigen Finger verhielten sich jedoch bel beiden vol lkommen normal. Das beigegebene I,icht- bild der Daumen von einer Pa t ien t in (E. H.) wird das Aussehen ara bes%en veranschaulichen.

Der Daumen ist ira ganzen, besonders aber in seinem letzten Gliede, erheblich verki/rzt. Er ist bis zur Spitze gleichm~Big verdiekt und sieht ira ganzœ kolbig sus. Die von den Trommelschlegel- fingern ber bekannte, distale kolbenartige Auftreibung ist nieht deutlich. Der Daumennagel ist kurz und brei t und weist weder eine starke Krflmmung, noch einen besonderen Glanz, noeh sonst irgendwelche pathologisehen Ver~tnderungen auf.

])as R6ntgenbild ergibt eine normale I. Phalanx. Die End- phalanx ist in ihrem Mittelteil etwa auf die II~ilfte verkflrzt, ab- geplat tct und miflgestaltet. Basis und Endtei l sind ziemlich normal. Das Bild weist ira ganzen gewisse ~hnl iehkei ten mit dem bel ChondrodystropMe auf (Professer %V~:IZ, Orthop&dische Abtei lung der Chirurgisehen IKlinik).

Die zweite Pat ient in (E. L.) ba t an ihren Daumen ganz dieselben Ver~nderungen, se daB sich eine genaue ~~Viedergabe des Befundes eriibrigt. Aueh bel ihren Daumenhhgeln waren auBer Kflrze and Breite patholog~sche Veranderungen nicht auffindbar.

13eide Pat ient innen boten wedez eine Hypotrichosis, noeh Kera- tosis palmaris et plantaris, noch sonst irgendwelche Anomalien dar.

]3eide Pat ient innen gaben an, daB sic von Geburt aus ,,dicke Daumen", und dag mine Schwester und die Grol3mutter mfltter- IJeherseits sie ebenfalls h~ttten.

In der einschl5gigen dermatologischen und chirurgischen Lite- ratur, soweit sie mir zuganglich war, habe ich i/ber derartige here- ditLtre ,,.Kolbendaumen" nichts finden kSnnen. Ieh muB deswegen annehmen, daB ste entweder aufierordentlieh selten oder der 13e- obachtung bisker entgangen sind. Dal3 ste in die Gruppe der Trommelschlegelfinger geh6ren, ist zwar m6glich, aber nicht wahrscheinlieh; denn erstens fehlt die deutliche trommelschlegel- artige Auftreibung an der Fingerknppe, zweitens sehen die bel Bronchiektat ikern be0bachte ten Knochen- und Gelenkhyper- plasien (Ost› hyper t rophiante nack P. MARIE, zit. nach A. STRi~-~r163 S p e z . Pathol. u. Therap. I, S. 242 ) auf dem R6ntgen- MMe anders ans, und dri t tens sind auf die Daumen beschr~tnkte, isolierte Trommelschlegelfinger (weder angeborene, noch erworbene) bisher noch nicht beobachte t worden, t te r r Professer W�87 dem ich f~r seine liebenswi/rdige Unterst i / tzung aufs beste danke, denkt daran, daB d{e von mir beschriebenen heredit~ren Kolbendaumen in das Gebiet v o n ganz unvol lkommen ausgebildeten, isolierten polydaktylischen AnomMien geh6ren.