Über Hereditäre Kolbendaumen

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    Zur exper imentel len L6sung dieser Frage wurden an i iber lebenden Nabelar ter ien menschl icher Neugeborener Durchst r6mungsversuche sowohl mi t Ringerl6sung, .wie mi t B lu t angestel!t, l ) ie in gr613erer Zahl ausgeft ihrten Unter - suchungen zeigten, daB der Sauerstof fgehalt der Dnrchstr6- mungsflf issigk einen sehr groBen EinfluB auf die Weite des Lumens der Nabe lschnurar ter ien ausi ibt. Durehst r6mung sowohl mi t sauerstoffreicher Ringer l6sung wie mi t Blut, dessen Sauerstof fgehalt dem des arteriel len Blutes entsprach, ff ihrte immer eine ungemein: s ta rke Ko der Nabelar ter ien herbei, d i t in der Mehrzahl derVersuche einen VerschluB des Arter ien lumens zur Folg hatte. Gegeni iber dieser, auf Sauer- stof fwirkung beruhenden IZontrakt ion der Nabelar ter ien ist, wie sich sus mehreren dah in ger ichteten Versuchen ergab, d 9 durch Abkf ih lung.verursachte Verengerung des Arter ien- lumens re lat iv ger ing, so dag ih r be im Zustandekommen des physiologischen Verschlusses nach der Gebur t nur eine unter- geordnete ]3edeutung zuerkannt werden kann. Hervorzu- heben ist, daB der durch Sauerstoff bewirkte VerschluB des

    KL IN ISCHE WOCHENSCHRIFT . 3. JAHRGANG. Nr . 8 z 9. FEBRUAR I9~4

    Arter ien lumens selbst gegen einen Druck von 45- -55 mm Hg. erfolgt, also gegen einen l )ruck, wie er ira Ar ter iensystem des Neugeborenen herrschL

    Die Untersuchungen hat ten das tLrgebnis, daB fiir den physiologischen VerschiuB der Nabelsehnurar ter ien in erster I /n ie d i t mi t dem Einsetzen der k indl ichen Lungenatmung Hand in Hand gehende Anderung des Sauerstoffgehattes des die Nabelarter ien durchst r6menden Blutes ha f tbar zu machen ist. Diese Erkenntn is b ietet eine befr iedigende Erk l~rnng frit die ausnahmslos e int retende Verb l des Foetus bel intra- nter iner L~sion der Nabelschnurarter ien. Hier kann infolge vergebl ieher Lungenatmung eine Umste l lung des Nabel- schnurkreis laufs n icht erfolgen, und mi th in auch keine zum GefiiBverschlul3 ff ihrende Kont rakt ion der Nabe lschnurar te - r ien stat t f inden. Wei terh in wird verst/ indl ich, warum bel n icht unterbundener Nabe lschnur Verb lu tungen von Neu- geborenen fast nur dann beobachtet worden sind, wenn die Lungenatmung n icht r icht ig in Gang gekommen war. (Aus dem Physiolog. Institut der Universit~it Wi~rzbury.)

    0BER HEREDITARE KOLBENDAUMEN. Von

    Dr. HEINRICH HOFFMANN, Assistent der Ur~iversit~ts-Hautklinik 13reslau

    (Direktor: Geheimrat Prof. Dr. J. JADASSOHN).

    H. W. SI~~5~ENS widmet in seinen Studien flber die spezielle Vererbungspathologie der Haut (u Arch. f. pathol. Anat. u. Physiol. 238, I-L OE, S. 2o5) den kolbigen Auftreibungen der Endglieder an Fingern und Zehen, die man als linger bezeichnet hat and die besonders bei Bronchiktasien und Lungenschrnmpfung, aber auch gelegentl ich-als paratypische Ara87 infolge von Basedowscher Krankheit auftreten, eine besondere Besprechung. In einem von SIJ~ME-~S mkgeteilten Fall

    KGbendaumen an beiden [ianden.

    vererbten sich diese m~t Knochenver~inderungen einhergehenden 9231 dominant durch 5 Gerierationen. Es b standen aul3erdem Nageldystrophien, tlypotr~ch239 t/nd vor. allerh eine Keratosis palmaris et plantaris. Die Trommelschlegelfing wurden aBer anch Ms ~soliert auftretendes Sjzmptom beobaehtet und zeigten dann 'fam~li~ire tt~iuh/ng. In diesen' F~illen schienen si~ nicht regehn~13ig dominant zu sein. In einem -;-on SI~StF.xS beobachiceten FMI waren Vater und Sohn befallen,~ d9 Gr013eltern Und d9 zahlreichen 'i/brigen Kinder nicht.

    Ich hatte Gelegenheit, ziemlich schnelI nacheinander an unserer Klinil~ zwei Patientinnen zu beobachten, deren ]gaUmen beider-

    KASUIST ISCHE MITTE ILUNGEN.

    seits merkwi/rdig verdickt waren, se dal3 ich zuerst an Trommel- schlegelfinger denken muBte. Die fibrigen Finger verhielten sich jedoch bel beiden vollkommen normal. Das beigegebene I,icht- bild der Daumen von einer Patientin (E. H.) wird das Aussehen ara bes%en veranschaulichen.

    Der Daumen ist ira ganzen, besonders aber in seinem letzten Gliede, erheblich verki/rzt. Er ist bis zur Spitze gleichm~Big verdiekt und sieht ira ganz kolbig sus. Die von den Trommelschlegel- fingern ber bekannte, distale kolbenartige Auftreibung ist nieht deutlich. Der Daumennagel ist kurz und breit und weist weder eine starke Krflmmung, noch einen besonderen Glanz, noeh sonst irgendwelche pathologisehen Ver~tnderungen auf.

    ])as R6ntgenbild ergibt eine normale I. Phalanx. Die End- phalanx ist in ihrem Mittelteil etwa auf die II~ilfte verkflrzt, ab- geplattct und miflgestaltet. Basis und Endteil sind ziemlich normal. Das Bild weist ira ganzen gewisse ~hnliehkeiten mit dem bel ChondrodystropMe auf (Professer %V~:IZ, Orthop&dische Abteilung der Chirurgisehen IKlinik).

    Die zweite Patientin (E. L.) bat an ihren Daumen ganz dieselben Ver~nderungen, se daB sich eine genaue ~~Viedergabe des Befundes eriibrigt. Aueh bel ihren Daumenhhgeln waren auBer Kflrze and Breite patholog~sche Veranderungen nicht auffindbar.

    13eide Patientinnen boten wedez eine Hypotrichosis, noeh Kera- tosis palmaris et plantaris, noch sonst irgendwelche Anomalien dar.

    ]3eide Patientinnen gaben an, daB sic von Geburt aus ,,dicke Daumen", und dag mine Schwester und die Grol3mutter mfltter- IJeherseits sie ebenfalls h~ttten.

    In der einschl5gigen dermatologischen und chirurgischen Lite- ratur, soweit sie mir zuganglich war, habe ich i/ber derartige here- ditLtre ,,.Kolbendaumen" nichts finden kSnnen. Ieh muB deswegen annehmen, daB ste entweder aufierordentlieh selten oder der 13e- obachtung bisker entgangen sind. Dal3 ste in die Gruppe der Trommelschlegelfinger geh6ren, ist zwar m6glich, aber nicht wahrscheinlieh; denn erstens fehlt die deutliche trommelschlegel- artige Auftreibung an der Fingerknppe, zweitens sehen die bel Bronchiektatikern be0bachteten Knochen- und Gelenkhyper- plasien (Ost hypertrophiante nack P. MARIE, zit. nach A. STRi~-~r163 Spez . Pathol. u. Therap. I, S. 242 ) auf dem R6ntgen- MMe anders ans, und drittens sind auf die Daumen beschr~tnkte, isolierte Trommelschlegelfinger (weder angeborene, noch erworbene) bisher noch nicht beobachtet worden, tterr Professer W87 dem ich f~r seine liebenswi/rdige Untersti/tzung aufs beste danke, denkt daran, daB d{e von mir beschriebenen heredit~ren Kolbendaumen in das Gebiet von ganz unvollkommen ausgebildeten, isolierten polydaktylischen AnomMien geh6ren.