Un caso di sepsi neonatale complicata da CID ed
infarto splenico
Master di II Livello
Terapia Intensiva Neonatale Pediatrica
A.A. 2010/2011 Dott.ssa Tina L.G.
Sapienza Università - Roma
Caso clinico L.V. primogenita Nata da parto spontaneo alla 31a settimana di
gestazione col peso di g 2100 Madre eterozigote per trombofilia genetica e con
tampone vaginale positivo per proteus mirabilis Anamnesi positiva per poliabortività Gravidanza decorsa con minacce d’aborto dalla
20 settimana di gestazione Eseguita profilassi per MMI da > 24h PROM > 18h
Alla nascita
APGAR 7, 5 Si ventila con pallone Ambu, si intuba e si
trasferisce in UTIN Rx torace, Surfactante, VM per 1-2ore ,
poi nCPAP Es ematologici e colturali nella norma Terapia antibiotica
Nei primi 3 giorni di vita Fisiologico calo ponderale In respiro spontaneo dal 2°-3°giorno di vita Alimentazione minima enterale per gavage
tollerata ed NPT in v. periferica EGA nella norma Modico ittero Modica ipocalcemia corretta con calcio
gluconato per os
In QUARTA giornata di vita
Improvviso peggioramento del quadro clinico: Colorito pallido Cute marezzata Temperatura febbrile Respiro lievemente polipnoico con alitamento
delle pinne nasali Addome piano lievemente dolente alla palpazione Alvo canalizzato Frequenti crisi di desaturazione EGA: acidosi metabolica (pH 7,22 BE -11,8)
Dopo prelievi ematici e colturali, si modifica terapia antibiotica e si iniziano Ig ev
A causa del peggioramento del quadro respiratorio, si esegue Rx torace, si pone in nCPAP ed infine si intuba
Si isola v. periferica con CVC per somministrazione di cardiocinetici, cristalloidi e colloidi
In QUARTA giornata di vita
Esami ematologici di controllo
Emocromo: GB 23.000 GR 2.930.000 Hb 10,7 Ht 29,4% PLT 9.000
Creatinina: 1,7 mg/dl Proteine tot: 3,7 g/dl Bilirubina D: 1,5 mg/dl AST/ALT: 219/109 U/l PCR: 8 mg/dl Esame urine: pH 6, PS 1025, eritrociti+, glucosio
50 proteine 15. Al sedimento: numerose emazie Emocoltura: Klebsiella
Dopo qualche ora:
Comparsa di petecchie e successivamente ematomi su tutta la superficie corporea
Purpura ??
Esordio postnatale (+) Lesioni rosse o purpuriche nei punti di pressione
(+), con bolle emorragiche all’interno (-) Rapida progressione a escare nere, non dolenti
(+/-) Coaguli di fibrina nelle piccole v. del derma ed
emorragie perivascolari (?)
Valutazione assetto coagulativo
AP ↓, PT↑, PTT↑, INR↑ Fibrinogeno↓, D-dimero↑ AT III↓ Attivita’ PC : non dosata PS antigene libero: non dosato
Eco Encefalo: …marcata iperecogenicita’ periventricolare
Eco Addome: …nella loggia splenica, tessuto solido disomogeneo con aree anecogene contestuali: infarto splenico?, massa splenica?
TAC Addome con MdC: … milza ipodensa in tutte le fasi vascolari acquisite, immagini suggestive di infarto splenico
Esami strumentali
TAC Addome
Sulla base del quadro clinico e degli esami ematologici e strumentali,
Si inizia terapia con: Plasma Eparina Pappa GR, PLT Proteina C
Evoluzione
Edemi diffusi Ematomi su tutta la superficie corporea Insufficienza renale progressiva Acidosi metabolica non responsiva alle
terapie Stato comatoso fino all’exitus in 5 gg
Sepsi (Goldstein B.)
Le infezioni neonatali rimangono una delle cause principali di mobilità e mortalità perinatale.
Si parla di Sepsi quando la S. della Risposta Infiammatoria Sistemica e’ associata o secondaria ad infezione certa o sospetta
L’incidenza della sepsi è di circa 1-8 casi per 1000 nati vivi e di 160-300 casi per 1000 nati pretermine con peso < 1500 gr
La sepsi neonatale viene comunemente distinta in: Sepsi precoce: Si presenta come un quadro fulminante,
multisistemico, durante i primi 7 giorni di vita Sepsi tardiva: Può verificarsi dal 3°giorno, ma comunemente
viene riconosciuta dopo la prima settimana di vita.
Complicanze, nella Sepsi Severa
Insufficienza multiorgano (MOF): polmoni,reni,fegato, milza ( da fenomeni tromboembolici ??)
Shock settico (se associata a disfunzione cardiovascolare)
Coagulazione intravasale disseminata (CID)
CID La coagulazione intravascolare disseminata
(CID) e’ un prototipo di microangiopatia trombotica da consumo del fatt tissutale e del fatt VII, con successiva ipofibrinogenemia.
Peraltro la fibrinolisi iperattiva per sciogliere i numerosi trombi essa stessa può andare incontro ad esaurimento funzionale con aggravio del la malatt ia che f inisce con l 'essere caratterizzata da episodi emorragici coesistenti con fenomeni trombotici
Cascata coagulativa
Nel neonato settico:
Stato pro-trombotico/antifibrinolitico, che favorisce la trombosi
Consumo dei fattori procoagulanti (II, VII) e dei fattori anticoagulanti (proteina C, AT III).
CONSEGUE uno squilibrio In senso emorragico (>consumo fatt procoagulanti) In senso trombotico (>consumo fatt anticoagulanti) NB: I neonati hanno livelli di proteina C piu’ bassi
(circa 50%) fino a 6 m vs bambino e adulto.
The linked image cannot be displayed. The file may have been moved, renamed, or deleted. Verify that the link points to the correct file and location.
-Glicoproteina anticoagulante, Vit K dipendente, sintetizzata nel fegato, attivata dal complesso Trombina-Trombomodulina -Azione Anticoagulante, Fibrinolitica, Antinfiammatoria, Protettiva sulla barriera vascolare. Esistono: -Proteina C Attivata (da DNA ricombinante) -Proteina C non attivata (Zimogeno)(da plasma umano purificato)
Proteina C
Proteina C
Protocollo trattamento uniforme: Score, Selezione dei pazienti, Time ottimale, Dose ottimale (1 UI=attivita’ proteina C in 1 ml plasma normale)(Bolo:(100-Attivita’ %)/Kg Mantenimento: 80-100UI/Kg/6-12h)
Utilizzo in corso di studio: Asfissia, Brain injury
Motivi di discussione
Pz con Rischio infettivo: TV positivo, PROM > 12h, Prematurita’, Intubazione
Pz con Rischio trombotico: anamnesi materna positiva per poliabortivita’, madre trombofilica
Criteri clinici dubbi (Purpura ?, Infarto splenico ?)vs Criteri di laboratorio (% attivita’ proteina C)
GRAZIE