UN PEU D’HISTOLOGIE!
Hélène VANQUAETHEMGIB 7 janvier 2010
1 tube droit distal 2 macula densa 3 artériole afférente 4 artériole efférente 5 cellules musculaires /paroi de l'artériole 6 endothélium 7 cellules juxtaglomérulaires 8 capillaires glomérulaires 9 cellules mésangiales 10 capsule de Bowmanfeuillet pariétal 11 capsule de Bowmanfeuillet viscéral 12 tube contourné proximal
1 podocyte 2 pédicelle 3 membrane basale 4 capillaire fenestré 5 cellule mésangiale
SYNDROME GNRP
IRA HEMATURIE MICROSCOPIQUE PROTEINURIE INF 3G/L
PAS D’HTA PAS D’OMI
SYNDROME GNRP
MO: PROLIFERATION CELLULAIRE SUP 50% DANS L’ESPACE DE BOWMAN (EXTRACAPILLAIRE)
IF: DEPOT Ac ANTI FIBRINOGENE
Croissant épithélial
GNRP TYPE I
DEPOTS LINEAIRESLINEAIRES ANTI MBG
GOODPASTURE NEPHROPATHIE ANTI MBG
Syndrôme de Goodpasture
Nécrose fibrinoïde Disparition MBG et capsule
Syndrôme de Goodpasture
Nécrose fibrinoïde
Croissant
Dépôts linéaires globaux diffus d’IgG
Syndrôme de Goodpasture
GNRP TYPE II
DEPOTS GRANULEUXGRANULEUX Ac
IgA: PR, BERGERIgG/M/A, C1q: LUPUSIgG/M,C3: CRYOGLOB
IgA
GNRP TYPE III
PAUCI IMMUNEPAUCI IMMUNE ANCA PLASMATIQUES
WEGENER MICROPOLYANGEITE CHURG AND STRAUSS
C3GN pauci immune
Ébauche d’HSF secondaire
cANCA (PR3) pANCA (MPO)
LUPUS ETGLOMERULOPATHIE Classe I: néphropathie lupique mésangiale
minime (MO normale, IF dépôts immuns mésangiaux)
Classe II: NL mésangiale proliférative Classe III: GNMP focale lupique (<50%) Classe IV: GNMP diffuse lupique (>50%) Classe V: GN extramembraneuse lupique Classe VI: NL sclérosée
Classe I: néphropathie lupique mésangiale minime
Classe II: néphropathie lupique mésangiale proliférativeClasse II: néphropathie lupique mésangiale proliférative
CLASSE III ET IV
GNMPÉPAISSISSEMENT MBGPROLIFÉRATIONPROLIFÉRATION MÉSANGIALEDÉPÔTS IGG/M, C3/C4/C1Q
○ SOUS ENDOTHELIAUX/INTRA SOUS ENDOTHELIAUX/INTRA MEMBRANEUXMEMBRANEUX
+/-MESANGIAUX○ INF OU SUP 50% GLOMERULES
Classe III: GNMP segmentaire et focale lupique (<50%)
Classe IV: GNMP segmentaire, diffuse lupique (>50%)
Classe IV: GNMP globale diffuse lupique (>50%)
Lupus IV, C1q
« Wire-loop »
CLASSE V
GEMÉPAISSISSEMENT MBGDÉPÔTS IgG, C3, C1q…
(EXTRA MEMBRANEUXEXTRA MEMBRANEUX=SOUS LES PODOCYTES)
PAS DE PROLIFERATION
Classe V: GN extramembraneuse lupique
spicules
C1qC1q
Dépôts extramembraneux d’IgG, C3, C1q
SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU IRA, HTA, OEDEMES PROTEINURIE INF 3g/L
DEPOTS EXTRAMEMBRANEUXEXTRAMEMBRANEUX IgG+C3
PROLIFERATION PROLIFERATION
GNA: Prolifération endocapillaire diffuse
GN Aigue Post-infectieuse
Humps: IgG, C3