CONSTITUYENTES:CONSTITUYENTES:

Proteína fibrilar:Proteína fibrilar:• AL (cadena amiloide ligera)AL (cadena amiloide ligera)• AA (amiloide asociada) AA (amiloide asociada) • Transtiretina Transtiretina • B2 microglobulina B2 microglobulina • Proteína B2 de la amiloide (A4)Proteína B2 de la amiloide (A4)• Precusores de hormonas Precusores de hormonas Rimeros:Rimeros: • 10%, pilas de proteínas pentagonales en forma de 10%, pilas de proteínas pentagonales en forma de

rosquilla (componente amiloide del suero ó AP)rosquilla (componente amiloide del suero ó AP)Carbohidratos complejosCarbohidratos complejos::• Glucosaminoglucano como sulfato de heparán.Glucosaminoglucano como sulfato de heparán.

PROPIEDADES TINTORIALESPROPIEDADES TINTORIALES

• Microscopía óptica.Microscopía óptica.• Rojo de Congo.Rojo de Congo.• Cristal violeta ó violeta de metilo, color rojo Cristal violeta ó violeta de metilo, color rojo

púrpura.púrpura.• Yodo, color pardo caoba.Yodo, color pardo caoba.• Plata, color oscuro ó negro.Plata, color oscuro ó negro.• Tioflavina TTioflavina T• M/E: en hoja B plegada.M/E: en hoja B plegada.

                                                            

Configuración b plegada de dos filamentos de amiloide formando una fibrilla y demostrando los sitios de unión del Rojo Congo (en negro).

                                                            

Estructura física del amiloide

                                                            

Posibles alteraciones previas al depósito de amiloide en las formas AL y AAA.

PRIMARIA:PRIMARIA:• Sistémica:Sistémica:• Localizada:Localizada:• Asociado a Mieloma Múltiple:Asociado a Mieloma Múltiple:• 5-15% de pacientes con mieloma mùltiple.5-15% de pacientes con mieloma mùltiple.• Discrasias de células B (macroglobulinemia de Waldestrom, Discrasias de células B (macroglobulinemia de Waldestrom,

enfermedad de cadenas pesadas, plasmocitoma solitario, enfermedad de cadenas pesadas, plasmocitoma solitario, linfoma maligno nodular).linfoma maligno nodular).

• Heredo-Familiar:Heredo-Familiar:• Fiebre mediterránea familiar Fiebre mediterránea familiar • Tipo neuropáticoTipo neuropático• Cuadro de carácter autosómico dominante que cursa con Cuadro de carácter autosómico dominante que cursa con

miocardiopatía é insuficiencia cardiaca progresiva.miocardiopatía é insuficiencia cardiaca progresiva.

SECUNDARIASSECUNDARIAS• Se asocia con infecciones crónicas y destructivas de tejidos. Se asocia con infecciones crónicas y destructivas de tejidos. • Los órganos comprometidos generalmente son:Los órganos comprometidos generalmente son:BAZO:BAZO:• Macroscópicamente es grande (800gr).Macroscópicamente es grande (800gr).• Puede ser focal (Sagú).Puede ser focal (Sagú).• Puede ser difuso (Lardáceo).Puede ser difuso (Lardáceo).RIÑÓN:RIÑÓN:• Amiloide se deposita en glomérulos y pared de vasos sanguíneos.Amiloide se deposita en glomérulos y pared de vasos sanguíneos.HÍGADO:HÍGADO:• Si es considerable aparece grande, firme, a veces traslúcido.Si es considerable aparece grande, firme, a veces traslúcido.CORAZÓN:CORAZÓN:• Suele verse en pacientes mayores de 60 años (amiloidosis senil).Suele verse en pacientes mayores de 60 años (amiloidosis senil).• El corazón está agrandado y firme.El corazón está agrandado y firme.• Se ven pequeñas elevaciones nodulares ó puntiformes color rosa ó gris en Se ven pequeñas elevaciones nodulares ó puntiformes color rosa ó gris en

endocardio (gotas de rocío).endocardio (gotas de rocío).SUPRARRENALES:SUPRARRENALES:• Se deposita en forma de placas que sustituyen zonas considerables de Se deposita en forma de placas que sustituyen zonas considerables de

parénquima. parénquima.

                                                            

                                                            

                                                            

                                                            

                                                            

                                                            

• Edad.Edad.

• Factores genéticos.Factores genéticos.

• Hiperuricemia.Hiperuricemia.

• Existen 2 causas enzimáticas: Existen 2 causas enzimáticas:

1) Deficiencia de HGPRT: Sindrome de 1) Deficiencia de HGPRT: Sindrome de Lesch-Nyhan. Lesch-Nyhan.

2) Actividad excesiva de PRPP 2) Actividad excesiva de PRPP sintetasa.sintetasa.

        CarnesSobre todo las rojas, y las visceras.

         MariscosAlgunos tienen un alto contenido en purinas y elevan el urato.

          AlcoholSuele estar casi siempre involucrado.

         CervezaTiene poco alcohol pero favorece la gota.

Gota Primaria:Gota Primaria: • No existe ninguna enfermedad No existe ninguna enfermedad

interrecurrente.interrecurrente.• La hiperuricemia puede deberse a: La hiperuricemia puede deberse a: 1) Sobreproducción de ácido úrico. 1) Sobreproducción de ácido úrico. 2) Excreción renal deficiente de ácido úrico.2) Excreción renal deficiente de ácido úrico.

Gota SecundariaGota Secundaria:: • La hiperuricemia es causada por otra La hiperuricemia es causada por otra

enfermedad.enfermedad.• Procesos mieloproliferativos, administración Procesos mieloproliferativos, administración

de fármacos, nefropatías crónicas.de fármacos, nefropatías crónicas.

                        _____________________________________  

ETAPA 1 Aumento de la uricemia Sin

sintomas

ETAPA 2  

Artritis aguda intermitente

ETAPA 3 Artritis crónica con

exacerbaciones agudas 

 

Sin artritis

Duración ataques : 3 a 7 días 1 a 3 sem. 1sem. a 2

meses. 

Intervalo entre los ataques : 2 a 10 años  6 a 24 meses 3

sem. a 4 meses. 

Número de artic. afectadas : 1 a 2   2 a 3   4 a 5 

 

Tofos en huesos y cartilagos 

 Artritis continua 

 Episodios agudos sobreimpuestos

   

ARTICULACIONES AFECTADAS POR LA GOTA 

ATAQUE INICIAL  

Dedo gordo del pie 68%

Pie y tobillo 24%

Rodilla 4%

ATAQUES SUBSIGUIENTES  

Pie y tobillo 34%

Rodillas 20%

Dedo gordo del pie 18%

Manos y muñecas 16%

Codos 10%

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

       ColchicinaEficaz, de rápida acción, pero muy tóxica.

      

 AntiinflamatoriosSon también muy eficaces y suelen ser, hoy, los farmacos de primera elección.

      

 CorticoidesPara complementar a los antiinflamatorioso en el caso de que estos últimos estén contraindicados.