CARA Y CUELLO

Dra. Patricia RondónPediatra

Endocrinóloga PediatrGenetista

Cabeza y CuelloPiso caja craneana Región occipital Musc. craneofaciales, Dermis, tejidos conectivos

Cartílagos laríngeos, tej. conectivo

Esqueleto reg. media de la cara y arcos faríngeos

Neuronas de los ganglios sensitivos craneales V, VII, IX, X

1-2do. Arcos faríngeos

Arcos Faríngeos

Interacc. epitelio-mesenq.FGF

Sonic Hedgehog (SHH)WNT prot

DIFERENCIACIÓN DE ESTRUCTURAS DE LOS ARCOS Y BOLSAS FARÍNGEAS

Arco faríngeo :

• Núcleo central de tejido mesenquimatoso• Cubierto por ectodermo superficial• Revestido en su interior por epitelio de

origen endodérmico

Arcos Faríngeos

EctodermoEndodermo y

Células de la

Cresta Neural

Tej. Mesenquimal

Músculos de cabeza y cuello

Estructuras de la cara

Piel

Primer Arco Faríngeo

Proceso Mandibular Cartílago de MeckelYunque

Martillo

Proceso Maxilar

Premaxilar

Maxilar Superior

CigomáticoTemporal

Musculatura Músculos de la masticación

Inervación Rama mandibular y maxilar del trigémino

c. Reichert

Segundo Arco Faríngeo

Originan

•Estribo•Apófisis estiloides •Ligamento estilohioideo•Asta menor hioides•Porción sup del cuerpo hioides

Musculatura

•Estribo•Estilohioideo•Vientre posterior del digástrico•Auricular•Expresión facial

Inervación Facial

Tercer Arco Faríngeo

Originan•Porción inferior del cuerpo del hioides•Asta mayor del hueso hioides

Musculatura •Estilofaríngeos

Inervación Glosofaríngeo

Cuarto y Sexto Arco Faríngeo

Originan •Cartílagos de la Laringe

Musculatura

•Cricotiroideo•Elevador del velo del paladar•Constrictores de la faringe

InervaciónRama laríngea superior del vago

•Intrínsecos de la laringe

Rama laríngea recurrente del vagoRama laríngea recurrente del vago

Bolsas Faríngeas

ANOMALÍAS DE LOS ARCOS FARÍNGEOS

• Se originan durante el desarrollo embrionario del aparato faríngeo.

Senos y Quistes auriculares congénitos

• Aparecen en un área triangular de la piel delante del oído externo

• Son remanentes de la primera hendidura faríngea

Fístulas Faríngeas (Branquiales)

• Canal anómalo que se abre de manera interna en el seno amigdalino y de forma externa en la cara lateral del cuello

• Procede de la persistencia de partes del 2º surco faríngeo y la 2ª bolsa faríngea

Quistes Faríngeos (Branquiales)

• Debajo del ángulo de la mandíbula• Tumefacción indolora de crecimiento lento• Luego aumentan de tamaño por la

acumulación de liquido y células

Quiste Tirogloso

• Es un resto quístico del conducto tirogloso• Puede presentarse en cualquier sitio del

trayecto de migración de la tiroides• Situación: línea media del cuello• En ocasiones forma una fístula del conducto

tirogloso.

Síndrome de Goldenhar

• Displasia oculoauriculovertebral• Anomalías craneofaciales afectando a algunos

huesos del primer arco (tamaño reducido y aplanados)

• Defectos del oído externo(anotia), oculares y vertebrales(espina bífida)

• 1/5600

Síndrome de Treacher Collins

• Disostosis mandibulofacial• Se caracteriza por hipoplasia mandibular,

hendiduras palpebrales oblicuas, coloboma del párpado inferior y malformaciones del pabellón de la oreja

HADMutación de Novo

Teratógenos

Síndrome de Di George

• 3er y 4to bolsas faríngeas• Deleción en 22q11• Hipoplasia del timo y paratiroides• Hipertelorismo, micrognatia• Pabellones auriculares bajos

Clasificación de Fisuras

1.- Fisuras Labiales

2.- Fisuras Palatinas

3.- Fisuras Labiopalatinas

1.- FISURAS LABIALES

• Entre la 4ta y 7ma semana de desarrollo• Herencia multifactorial• 1/2500 RN• Más frecuente en niños que en niñas

FISURA LABIAL INCOMPLETANo llega a la base nasal

Se puede dar solo en un lado

FISURA LABIAL COMPLETA

Compromete todo el labio

Distorsión en el ala nasal

2.- FISURA PALATINA Apertura en el techo de la bocaMás frecuente en niñas que en niños

Comunicación entre boca y nariz

Trastorno del habla

2.1.- Paladar duro

2.2 Paladar blando

2.3 Paladar duro y blando

3.- Fisura Labiopalatina

COMPONENTES

Componente nasal (cartílago)

Componente labial (arco de

Cupido)

Componente palatino primario

(deficiencia horizontal)

Componente palatino

secundario

GRACIAS

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