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nataly-bedoya
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LINFOMA LINFOBLASTICO AGUDO
Linfoma linfoblástico agudo (LBL)Es una forma rara de linfoma no hodgkin
Ocurre 1-2%de todos LNH
LBL-T 90%
LBL-B 10-20%
Mas común en jóvenes hombre
Pico bimodal 10- 30 años y 60-70 años (se ve mas esta distribución en mujeres)
LBL-T Mas común
LBL-T Masa mediastinal 60-70%
Linfoma linfoblástico agudo (LBL)Presentacion mas común
Disnea : Sindrome de vena cava superior Derrame pleural Derrame pericárdico
LBL-B Es mas común en ancianos (10-20%)
LBL-T VS LBL-BLBL-B es raro que tenga compromiso de la medula ósea
LBL-B Es raro que tenga compromiso mediastinal
LBL Tiene una alta tasa de respuesta inicial pero una recaída muy alta a los regímenes convecionales
LINFOMA O LEUCEMIA O AMBAS???
Linfoma linfoblastico se agrupa según la WHO en LLA
Morfologicamente son indistintos Células de tamaño intermedio Altas tasas de índice mitótico LBL-B co- Expresa CD19 O CD20 Con expresión de deoxinucleotidil transferasa LBL-T CD3-CD7 Con expresión de deoxinucleotidil transferasa
DEFINICIÓN: LBL Puede definirse como una enfermedad con compromiso nodal con menos del 25% de compromiso de la médula
ósea
Factores Pronósticos1. Estadio III/IV
2. LDH ELEVADA
3. COMPROMISO DE LA MÉDULA ÓSEA
4. EDAD
QUIMIOTERAPIA Regimenes similares a los de LLA
Importante profilaxis al SNC INTRATECALALTAS DOSIS DE QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA MASEFECTOS COLATERALES
PROFILAXIS SNC2-7% Debutan con compromiso del SNC
Sin embargo la tasa de recaida es muy alta 1/3 recaen en SNC si nos e realiz aprofilaxis
IRRADIACION MEDIASTINAL 60% Diagnósticados de novo debutan con masa en mediastino
Resuelve posterior a la quimioterapia intensiva
50% de los pacientes recaen en el mediastino
La irradiación mediastinal se usa para disminuir la recaida a nivel de mediastino
La recomendación es usar radioterapia en aquellos en los cuales hay masas posterior a la QMT Intensiva
Trasplante autologo de células madresEstudios han mostrado beneficio en mantenimiento en la primera remisión completa
Pacientes de alto riesgo >35 añosLeucocitosis> 30000No remisión completa a la primera remisión
SE REQUIEREN MAS ESTUDIOS
ALOGENICO NO HAY ESTUDIOS PROSPECTIVOS
RECAIDA Escenario muy difícil
Quimioterapia intensiva solo 14% de SG 5,1 Meses desde la recaida hasta la muerte
Nelarabina
TRASPLANTE ALOGENICO NO ES