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101 級牙放共筆 W141 Systemic disease manifested in the jaws 前言 a. 5~10of total bone mass replacement each year 人類骨頭終其一生都在變化,大約佔總骨頭的 5~10% b. 5-cortical bone 外層皮質骨相對置換的較少,約 5%,但也較硬。 c. 20-trabecular bone 內層海綿骨相對置換多,約 20%(血液供應較豐富,所以代謝也較好) Hyperparathyroidism 副甲狀腺機能亢進 excess of circulating PTH 副甲狀腺(PTH)分泌過多所造成的疾病。而其原因通常跟腫瘤(adenoma)有關 a. osteoclastic resorption 刺激蝕骨細胞活化,骨頭吸收增加。PTH 的功能為調控血鈣平衡,而骨頭則為鈣的主要儲存處, PTH 分泌增加造成骨質鈣流失 b. renal tubular reabsorption of calcium 腎小管對鈣的再吸收增加,以增加血鈣的含量 c. renal production of the active Vit. D 腎臟合成 vitamin D 增加,也跟鈣吸收有關 TCKJ 關心您→整體來說就是血鈣會增加 primary- high PTH and hypercalcemia 原發性,為 adenoma 造成,連帶造成高血鈣 secondary- high PTH but normal or low calcium 次發性,為代償性增加 PTH,通常發生在長期低血鈣的患者(如洗腎),最後血鈣濃度通常為正常或 略低 30~60 women often 女性發生率為男性的 2~3 倍 renal calculi, peptic ulcer, psychiatric problem, bone or joint pain 因與全身的平衡有關,所以可能會有其他症狀出現 gradual loosening, drifting, and loss of teeth 鈣質的流失,造成牙齒位移、鬆動甚至脫落,為最常見的臨床症狀 radiographic feature 影像學特徵 a. subtle erosion of bone from the subperiosteal surface of the phalanges of the hand 手指骨骨膜下表面輕微的侵蝕。為最早且最可靠的改變 b. radiolucent appearance skeleton 鈣質流失造成骨密度相對降低,在 X 光片下較 radiolucent,但放射性影像本來變因就很多,所以要 看出骨密度改變並不容易 c. osteitis fibrosa cystica 蝕骨細胞活動造成整個骨頭結構的喪失,並產生局部區域的骨纖維囊腫 d. brown tumor(10% case) 骨頭都被 fiber tissues 所取代,開刀打開看起來類似纖維瘤的東西,但在骨頭內 TCKJ 關心您→暗棕色、secondary 比較多 e. calcification in soft tissue 長期處於高血鈣,使軟組織也產生病理性鈣化,較常發生在腎臟及關節。 f. granular appearance in calvarium and thinning of the cortical tables 顱骨充滿骨髓,也容易產生變化

牙放共筆 101級-w14

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Page 1: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-1

Systemic disease manifested in the jaws

● 前言

a. 5~10% of total bone mass replacement each year

人類骨頭終其一生都在變化,大約佔總骨頭的 5~10%

b. 5%-cortical bone

外層皮質骨相對置換的較少,約 5%,但也較硬。

c. 20%-trabecular bone

內層海綿骨相對置換多,約 20%(血液供應較豐富,所以代謝也較好)

● Hyperparathyroidism 副甲狀腺機能亢進

excess of circulating PTH 副甲狀腺(PTH)分泌過多所造成的疾病。而其原因通常跟腫瘤(adenoma)有關

a. osteoclastic resorption

刺激蝕骨細胞活化,骨頭吸收增加。PTH 的功能為調控血鈣平衡,而骨頭則為鈣的主要儲存處,

PTH 分泌增加造成骨質鈣流失

b. renal tubular reabsorption of calcium

腎小管對鈣的再吸收增加,以增加血鈣的含量

c. renal production of the active Vit. D

腎臟合成 vitamin D 增加,也跟鈣吸收有關

TCKJ 關心您→整體來說就是血鈣會增加

primary- high PTH and hypercalcemia 原發性,為 adenoma 造成,連帶造成高血鈣

secondary- high PTH but normal or low calcium 次發性,為代償性增加 PTH,通常發生在長期低血鈣的患者(如洗腎),最後血鈣濃度通常為正常或

略低

30~60 women often 女性發生率為男性的 2~3 倍

renal calculi, peptic ulcer, psychiatric problem, bone or joint pain 因與全身的平衡有關,所以可能會有其他症狀出現

gradual loosening, drifting, and loss of teeth 鈣質的流失,造成牙齒位移、鬆動甚至脫落,為最常見的臨床症狀

radiographic feature 影像學特徵

a. subtle erosion of bone from the subperiosteal surface of the phalanges of the hand

手指骨骨膜下表面輕微的侵蝕。為最早且最可靠的改變

b. radiolucent appearance skeleton

鈣質流失造成骨密度相對降低,在 X 光片下較 radiolucent,但放射性影像本來變因就很多,所以要

看出骨密度改變並不容易

c. osteitis fibrosa cystica

蝕骨細胞活動造成整個骨頭結構的喪失,並產生局部區域的骨纖維囊腫

d. brown tumor(10% case)

骨頭都被 fiber tissues 所取代,開刀打開看起來類似纖維瘤的東西,但在骨頭內

TCKJ 關心您→暗棕色、secondary 比較多

e. calcification in soft tissue

長期處於高血鈣,使軟組織也產生病理性鈣化,較常發生在腎臟及關節。

f. granular appearance in calvarium and thinning of the cortical tables

顱骨充滿骨髓,也容易產生變化

Page 2: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-2

(1) 部分顱骨骨密度降低,造成密度不均,X 光片下呈顆粒狀

(2) 鈣流失造成皮質骨變薄

Jaw a. radiolucent jaw, thining of cortical boundaries

cortical bone 邊界變得較薄,整個 jaw 的邊界就在 lower border 或下齒槽神經管的管狀結構處

b. ground-glass appearance

毛玻璃外觀

c. brown tumor frequently in the facial bone and jaws- produce cortical expansion

全身骨頭都會發生,但較常發生於顏面骨跟顎骨,X光片上為 radiolucent。tumor 會擴散,可能造成

皮質骨擴張(但不常見)

與 central giant cell granuloma 不同,臨床上很難分辨,所以要配合甲狀腺的狀況和數據再去

做判斷,通常用年齡做區分:CGCG 多在 20 多歲

d. loss of the lamina dura(約佔 10%)

此為 CT scan,頭蓋骨 cortical bone 輪廓不

明顯,可見 granular appearance(正常會很明

顯)

左:

a. 可見下頷骨較 radiolucent,且 cortical bone 的 lower border 以及下齒槽神經管相對

變不明顯了

b. 沒有明顯的 bone trabeculae

右:

Lamina dura 消失,牙齒狀況不佳,骨頭鈣化程度不好,為 hyperparathyroidism 的典型

變化

Page 3: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-3

Brown tumor 通常發生在下頷,

但上頷也有可能發生。

● Hypoparathyroidism 副甲狀腺功能低下

damage or removal of the parathyroid gland 損害或切除副甲狀腺

常造成的原因為手術或外傷不小心將其切除,導致 PTH 分泌不足

symptom 臨床症狀

a. spasm 痙攣

副甲狀腺機能低下會使血鈣含量降低,而低血鈣容易造成抽筋

b. sensory abnormalities

感覺異常;味覺異常

c. neurologic changes

神經系統的變化,與鈣調控有關

d. short extremity disproportions

生長受影響,四肢相對身體其他部分較短

radiographic feature a. calcification of the basal ganglia

基底核、顱底神經節的部分產生鈣化

b. enamel hypoplasia, external root resorption, delayed eruption or root dilaceration

血鈣濃度低導致牙齒生長不好,像牙釉質發育不全(enamel 看不出來)、牙根外吸收、延遲萌發、

牙根彎曲等現象

可看出牙齒鈣化並不完全,enamel 快看不出來了!正常牙齒會分層明顯

Page 4: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-4

● Hyperpituitarism 腦下腺亢進

acromegaly or giantism 肢端肥大症或巨人症

腦下腺分泌過多生長激素

小孩:巨人症,成人:肢端肥大症

hyperfunction of the anterior lobe of the pituitary gland 腦下腺前葉功能亢進

radiographic feature a. enlargement of the sella turcica 蝶鞍膨大

b. enlargement of paranasal sinuses 副鼻竇增大

c. mandible enlargement(Class III occlusion), teeth spacing, anterior flaring of the teeth and anterior open bite

from macroglossia acromegaly 時下巴大,易造成 Class III occlusion,且下巴空間增大但牙齒大小不

變,導致齒間空間變大;舌頭變大,推動前面牙齒造成 open bite

d. root hypercementosis 在牙齒根尖常看到

左:

巨人症的病人,其下頷骨長太快導致咬合關係呈 Class III occlusion

右:

巨人症腦下垂體所在的蝶鞍處會增大

● Hypopituitarism 腦下垂體功能低下

reduced secretion of pituitary hormones 腦下垂體激素分泌減少

dwarfism- well-proportioned bodies 侏儒症

在生長發育前就有 hypopituitarism,是全身的影響。雖然生長較遲緩,但全身的比例不變

radiographic feature a. delayed exfoliation of primary teeth

乳牙延遲脫落。初級齒列萌發時間正常,但脫落時間可能會晚幾年

b. delayed eruption of permanent teeth but normal crown

恆牙萌發延遲。永久齒列會是正常的外型,但萌發時間會延遲幾年,第三大臼齒可能會完全缺

c. crowding because of small jaw, especially mandible

顎骨很小,尤其是下顎骨,會造成牙齒壅擠及咬合不良

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101 級牙放共筆 W14-5

● Hyperthyroidism 甲狀腺機能亢進 TCKJ 關心您→不可用 epinephrine

又稱 Thyrotoxicosis or Graves’ disease female more common excessive thyroxine cause metabolic rate increasing 過多的甲狀腺素造成代謝率增加

a. tachycardia, increased BP, sensitivity to heat and irritability

心跳快、血壓高、全身燥熱、情緒暴躁

radiographic feature a. early eruption, premature loss of the primary teeth

早期萌發,乳牙過早脫落

b. generalized decrease in bone density or loss of some area of edentulous alveolar bone

由於代謝快,在成人會造成廣泛性骨質密度減少或缺牙區齒槽骨的骨缺陷

臨床上遇到,千萬不能打含 epinephrine 的麻醉劑

● Hypothyroidism 甲狀腺功能低下

myxedema 黏液水腫 身體發育跟代謝都變慢了

retarded mental and physical development in children 兒童:智能不足、精神或身體發育遲緩

a. dental development delayed and slow exfoliate in primary teeth

牙齒發育遲緩及乳牙脫落延遲

myxedematous swelling, lethargy, poor memory, inablity to concentrate, constipation and expressionless face, large tongue 成人:黏液性水腫的腫脹、嗜睡、記憶衰退、無法集中注意力、便祕、面無表情、大舌頭

radiographic feature a. delayed closing of the epiphyses and skull suture

顱骨縫閉合遲緩

b. delayed eruption, short roots and thinning of the lamina dura, small jaw, periodontal disease, external root

resorption

牙齒萌發遲緩、短牙根、lamina dura 變薄、易有牙周疾病以及牙根外吸收

● Diabetes mellitus 糖尿病

Type I and II

polydipsia, polyuria 多喝、多尿(三多:多吃、多喝、多尿)

acetone present in the urine and on the breath in severe case 尿液及呼吸中含較多的丙酮

lower the resistance of the body to infection 容易受感染

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101 級牙放共筆 W14-6

TCKJ關心您→DM的病人其白血球趨化能力較低,因此免疫力會降低,不過不會比一般人容易感染,

只是感染後不易復原而已!

radiographic feature a. periodontal disease associated with diabetes

● Cushing’s syndrome 庫欣氏症

excess of secretion of glucocoticoids by adrenal gland- bone mass loss from reduced osteoblastic function and increased osteoclastic function 腎上腺分泌過量的糖皮質類固醇,造成 osteoblast 的功能降低而增加 osteoclast 的活性,導致骨質量損

失;成因有以下

a. tumor(adenoma/carcinoma)→大多

b. hyperplasia

腎上腺增生

c. basophilic adenoma of the anterior lobe of the pituitary gland(Cushing’s disease)

腦垂體前葉(腎上腺上游)有嗜鹼性腺瘤

d. medical therapy

醫療上的治療造成的,也就是給予過多的類固醇。當病人長期使用類固醇

治療疾病時(如自體免疫疾病、關節炎),導致體內有過多的皮質類固醇,

就造成醫源性的 Cushing's symdrome

obesity, buffalo hump, weakness, hypertension, striae, or concurrent diabetes 臨床特徵:肥胖、水牛肩、四肢無力、高血壓、皮紋、併發糖尿病(血壓血糖都 高)

30-40 female often radiographic feature a. osteoporosis

骨質疏鬆

b. teeth erupt prematurely

牙齒過早萌發,不會影響牙齒的增生,只是影響萌發的先後

c. partial loss of lamina dura

● Osteoporosis 骨質疏鬆

postmenopausal women 停經後婦女(最常發生) most risk-Fx 臨床上最危險的就是骨折。而骨質疏鬆患者最擔心股骨骨折。

為了治療骨質疏鬆,有些會開雙磷酸鹽的藥物,主要是抑制蝕骨細胞而不影響 osteoblast。

若有拔牙,則容易造成 jaw bone 的 necrosis(only 雙磷酸鹽藥物會造成)所以要使用此類藥物

前,需先至牙科會診,先把不好的牙齒拔掉。

radiographic feature a. reduction in the density of bone, thinning of cortical boundaries

骨密度降低,皮質骨邊界變薄

b. thinner lamina dura sometimes

TCKJ 關心您→藥物引起之顎骨壞死併發症常見名詞為 BRONJ 或 ARONJ。2014 年美國口腔顎面外

科學會 (AAOMS) 建議更名為 MRONJ 來包含各種藥物引起的併發症。

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101 級牙放共筆 W14-7

● Ricket and osteomalacia

Ricket 佝僂症是針對未成年的小孩;osteomalacia 骨軟化症是針對成年人

inadequate serum and extracellular levels of calcium and phosphate 不足的血清與細胞外鈣磷離子比例不正當

a. vit D associated

鈣的吸收主要與維生素 D 相關。所以治療上主要以補充維生素 D 為主

radiographic feature a. thin cortical structure

薄的皮質骨結構

b. bone density decreased, even radiolucent

骨密度降低,甚至 radiolucent

(1) jaw bone change after rib and long bone

通常是 rib 和 long bone 先有上述現象,jaw 才接著產生

c. hypoplasia of dental enamel

牙釉質發育不全

d. thin or missing lamina dura

● Renal osteodystrophy 腎性骨營養不全

renal ricket 又稱腎病性佝僂,主因是腎有問題

chronic renal failure 由於腎臟為吸收 vit D 的器官之一所以對鈣的吸收也會影響。而慢性腎衰竭造成骨頭結構改變的原因

為:

a. defect in active vit D transformation

維生素 D 無法在腎臟中轉換

hypocalcemia with secondary hyperparathyroidism 鈣離子吸收不足,所以長期低血鈣的狀況下,身體會代償性的增加 PTH,導致副甲狀腺亢進等現象。

洗腎的患者可能會有此狀況。

radiographic feature a. resemble in ricket and hyperparathyroidism

與 ricket 和 hyperparathyroidism 很像,而由於骨質疏鬆,因此可能會有 brown

tumor 或身體其他部位結石的現象

蛋殼

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101 級牙放共筆 W14-8

上:

radiolucent 處顯示骨質流失、bone

density 降低、lamina dura 變的不明

顯,且有些牙齒牙根周圍有硬化骨

下:

整個下頷骨瀰漫硬化骨質,使皮質

骨區變的不明顯

● HYPOPHOSPHATEMIA 低磷血症

Vitamin D-­­resistant ricket

又稱為 vitamin D-­­resistant rickets/familial hypophosphatemic rickets,沒有辦法靠補充維他 命 D

來改善。(大部分與鈣磷相關的疾病都可以使用鈣片或 Vit D 來做治療)

定義

a. Inherited condition that excessive loss of phosphorus 低磷血症是因為腎小管病變而流 失過多磷的

遺傳疾病;遠曲小管無法再吸收磷、血漿中磷含量下降(Hypophosphatemia), 而身體中鈣是以

磷酸鈣儲存在身體中,若是磷留不住則鈣也會流失。

b. 正常骨質鈣化機制需要正確的鈣磷量與比例;多發性骨髓瘤(multiple myeloma)會對腎 造成二

度傷害而誘發低血磷症。

I. 臨床特徵

1. 患低磷血症的小孩有生長不良、骨頭類似佝僂症的變化,包括腿彎曲、增大的骨版

(epiphyses)、頭顱骨變化。

2. 成人會骨頭痛、肌肉軟弱,以及脊椎骨折。

II. radiographic feature 影像特徵

1. Osteoporosis 骨質疏鬆

2. Poorly formed teeth 若是發生在兒童階段,其牙齒形成也會有問題

(1) Thin enamel caps and large pulp chamber and root canals 牙釉質會變成像殼一樣

很薄,而髓腔及根管也會變很大。

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101 級牙放共筆 W14-9

可以看到 pulp chamber 變的很大,

且有牙根外吸收的情形。

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101 級牙放共筆 W14-10

學長姐補充:X 光影像特徵

整體影像特徵

a. 患低磷血症小孩放射影像很難和佝僂病分辨。

b. 成人的長骨畸形(deformity)、骨折、假性骨折(pseudofractures)。假性骨折:骨膜部 分增厚,在 X 光

片上之顯示類似不完全骨折。

顎骨影像特徵

a. Osteoporosis 患者下頷骨常為骨質疏鬆,嚴重的病例會有顯著的 radiolucent。

b. 皮質骨不明顯或呈現不正常的 radiolucent。也有可能幾乎觀察不到骨小樑,或骨小樑呈現顆粒狀

(granular)。

牙齒影像特徵

a. poorly formed teeth, thin enamel caps and large pulp chamber and root canals 牙齒形成很差→牙釉質冠薄,

牙髓腔與根管很大(牛形臼齒 taurodontism)、根尖與牙周也 常發生潰瘍。

b. 不明原因的根尖變薄骨炎(periapical rarefying osteitis) 可能是牙髓腔擴大與牙本質 形成的缺陷造

成的,此缺陷會造成微生物入侵而牙髓壞死。

c. 如果病症嚴重,患者可能會過早失去牙齒。Lamina dura 變的稀疏、牙齒周圍的皮質骨可能變薄或

全部消失。

● HYPOPHOSPHATASIA 低磷酸酯酶症

Autosomal dominant disease

是一種罕見遺傳性疾病,屬於自體顯性遺傳。

Either a reduced production or a defective function of alkaline phosphatase

a. 和 alkaline phosphatase (ALD,鹼性磷酸酶)功能出問題有關,alkaline phosphatase 是類骨 質在骨頭

礦化中很重要的酵素。

b. 病人血清中鹼性磷酸酶活性降低或是產量減少,在尿液中會偵測到 phosphoethanolamine (磷乙醇

胺)的增加。

臨床特徵(學長姐補充):

a. 這種疾病在同型合子的病人通常在子宮就開始了,且病患通常在第一年會死亡。嬰兒顯 示彎曲

的骨頭和顱骨明顯鈣化不足。

b. 異型合子的病人顯示生化缺損但臨床症狀表現較輕微。這些幼童表現出差的發育、骨折、 和類

似佝僂症的畸形型態。病人可能有骨折,走路延緩,但都會自動痊癒

c. 大約 85%的病童有乳牙過早缺失,特別是門牙,和恆齒的萌發延緩。這些常是低磷酸 酶症的臨

床第一個特徵。

Radiographic feature 影像特徵:

a. Thin cortical bone and lamina dura 產生薄的 cortical bone 以及 lamina dura

學長姐共筆補充:

(1) 在低磷酸鹽酶症幼童中,長骨的 epiphysis(骺)顯示 ft 不規則的缺陷,和顱骨低度鈣 化。

(2) 在年紀較小的小孩中,長骨中 ft 現不規則的缺損,在頭骨則是會鈣化不足。

(3) 在年紀較大的小孩中,頭骨的骨縫會提早癒合,許多透光的腦殼存在,稱作 gyral 或 convolutional

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101 級牙放共筆 W14-11

markings,大腦就容易發育不全,呈現扁頭狀。

(4) 在成人中,骨密度會下降。

b. Thin enamel layer and large pulp chamber and root canals

在乳齒和恆齒都會有薄的 enamel,大的 pulp chambers 和根管。

c. Hypoplastic teeth and lost prematurely

牙齒會有發育不全和提早掉落的現象。

● OSTEOPETROSIS 骨質石化病

這個疾病就是身體不明原因的產生鈣化

Defect in the differentiation and function of osteoclasts

由於 Osteoclast 的分化和功能上的缺失,所以會造成骨質密度增高,不正常的骨生成。

學長姐共筆補充:

a. 骨頭密度過高就容易脆,一摔倒容易造成骨折,也容易發炎。

b. 骨頭不能被吸收就會導致 marrow spaces 會狹窄,血管就會被壓迫,骨頭就會缺乏營養, 一發炎

就不可收拾了,骨髓炎因此而產生。也可能壓迫到神經使身體受影響。

c. 減少造血作用(hematopoiesis)且壓迫顱神經。會有貧血產生,因為骨骼中造血就是在 bone marrow

spaces,過度狹窄就會沒辦法造血,在影像上就是白白的一片。

有自體隱性遺傳(osteopetrosis congenita)和自體顯性遺傳(osteopetrosis tarda)

(1) 可以看到 primary teeth 已經少了一大排,也就是乳牙會提早喪失。

(2) 由於 pulp chamber 比較大,可見牙齒外層硬組織變得比較薄。

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101 級牙放共筆 W14-12

hydrocephalus, blindness, deafness, vestibular nerve dysfunction and facial nerve paralysis

骨性管道變窄(骨頭一直沉積)造成神經出現問題,另外還有腦水腫(hydrocephalus)、眼瞎、 耳

聾、前庭神經失去功能、顏面神經麻痺。

臨床特徵

a. 隱性較嚴重,發生於小孩與嬰兒;顯性較輕微,發生於成人。

b. 嚴重病型易造成年紀輕患者死亡。患者會逐漸失去骨髓與骨髓細胞產物,且骨骼質量顯 著增

加。

c. 良性(顯性)骨質石化病症狀較輕微,甚至不會有症狀。疾病可能在孩童時期要邁入成年 時因

為意外或骨折被發現。

d. 一些慢性病例會因為神經被壓迫而骨頭痛或顱神經麻痺。

e. 因為增生的緻密骨血液循環不佳,所以此病有可能病發骨髓炎,尤其是在下頷骨更常見; 然

而骨髓炎和牙科或牙周疾病相比通常是較次要的。(Whereas osteomyelitis is usually secondary to

dental or periodontal disease)

radiographic feature 影像特徵

a. Bone density increased

典型的骨質石化病放射線影像可見到骨骼密度增加,且雙邊對稱。

學長姐補充:

(1) 骨骼密度增加的部分呈現均勻散佈,骨頭內部非常緻密且 radiopaque 以致於骨小 樑間

的骨髓腔幾乎看不到;骨頭內部 radiopaque 也降低了外部皮質骨與內部海綿骨 (cancellous)

的對比。

(2) 整個骨頭會稍微增大。

b. Fail to reveal any internal structure of jaw

下頷骨可能因為太過 radiopaque 以致於 X 光片無法顯示出內部構造(只有看到整個白白 的

一片),甚至牙根也不明顯。

c. Osteomyelitis

因骨質密度上升及缺乏血管供應血液,對於 infection 的抵抗力也變差,常因為齒源性

病灶引發骨髓炎 osteomyelitis (而會看到有 moth-­­eaten 的情形)。可以看到 missed

pattern 的 radio image。

d. delayed eruption, early tooth loss, missing teeth, malformed root and crown

(1) 乳牙恆牙均延遲萌發,因為骨骼密度太高或黏連(ankylosis)。

(2) 牙齒提早喪失或缺牙(鈣都被骨頭拿去用了)。

(3) 牙根、牙冠畸形

(4) 牙齒鈣化不良,易產生蛀牙。

e. thickening of lamina dura 齒槽骨板與皮質骨較正常為厚。

Page 13: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-13

一般的頭顱可以看到 sinus、鼻腔的部分,也會 看

到一顆顆牙齒。現在只能看到白白的骨頭。

肋骨特別的白,股骨也是。因為骨頭非常的緻

密、很硬、但也很脆,就會容易有 fracture。圖 中

右邊股骨頭旁有骨折。也可以發現 marrow space

都不見了。

鑑別診斷(學長姐補充)

a. 包括其他硬化性骨頭發育不全(sclerosing bone dysplasias)疾病,如:

(1) 鞏膜硬化症(sclerosteotosis)

(2) 幼年型皮質骨增生(infantile cortical hyperostosis)

(3) 緻密骨成骨不良 (pyknodysostosis)

(4) 顱骨幹垢端發育異常(骨幹皮質厚,四肢骨增長) (diaphyseal dysplasia)

(5) 長骨紋狀硬化 (melorheostosis)

(6) 紋狀骨瘤 (osteopathia striata)

b. 因氟化物中毒造成的骨硬化因為腎病造成的次級副甲狀腺亢進也會早成全身性骨骼硬化外觀。

腎性佝僂病(renal ricket) 由於先天性腎發育不全、慢性腎炎等,而導致腎功能減退,引起

骨骼畸形。血鈣雖低,但很少引起手足抽搐的。

腎小管性酸中毒 臨床表現主要為低血鉀和佝僂病,並可 ft 現腎鈣化或腎結石。

其他應與體弱多汗、輕度腦積水的頭顱增大、各種原因引起的智能低下、動作發育遲緩 以及軟骨營養

不良(遺傳性疾病)等病相鑑別。

治療

a. 骨質石化病治療包括骨髓移植,以便刺激生成正常噬骨細胞以及血液成分中的類固醇。

b. 骨髓炎不易治療,可用抗生素與高壓氧結合治療。

c. 避免患者受到齒源性發炎疾病是非常重要的。

Page 14: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-14

● PROGRESSIVE SYSTEMIC SCLEROSIS 漸進式系統硬化症

Scleroderma 硬皮症

Excessive collagen deposition

硬皮症的成因是因為 collagen fiber 沉積過多,手會變得非常硬不太能動。另外皮膚因為沒

有什麼彈性,臉皮會有點繃,看起來會非常的光滑。這類的患者看起來都會有一個很特別的

外觀:看起來像老鼠的樣子。

Middle age women often Mouth opening limitation, xerostomia

常常會有張口受限,唾液腺體被 fiber 取代無法分泌口水而產生口乾症。因為為自體免疫疾

病,所以也會間接造成 Secondary Sjogren's Syndrome。

影像特徵:

這是一種自體免疫的疾病,在 X 光上看的到特徵時往往是在疾病比較後期的時候。

a. Mandibular erosions at regions of muscle attachment:angle, coronoid process, diagastric region

or condyle

骨頭在受到壓力時會吸收(EX:矯正力量),scleroderma 的患者纖維相當的緊,在一些肌

肉附著處骨頭會受到壓迫而造成吸收。某些 PSS 患者身上,在肌肉附著處(如:下頷角 angle、

冠狀突 coronoid process、二腹肌區 digastric region 或是髁頭 condyle)的 X 光 會出現一種不

尋常的下顎侵蝕(Mandibular erosions)。

學長姐補充:吸收常是雙側對稱性的,而被侵蝕的邊緣大多平滑且清晰。

(1) Mandibular Fx possible 因為骨頭被吸收變薄可能會造成 fracture 的狀況。也有可 能因為變薄

在治療時,病人因為嘴巴張不開醫生用力過猛掰斷下顎骨,產生下顎骨 的病理性骨折。

(2) 由於患者嘴巴張不開且手腳也不靈活,這類型的患者通常口腔衛生都 不是很好。

b. PDL space widening-­­ twice as normal:2/3 scleroderma patient

這是 PSS 患者最重要的特徵

約有三分之二的患者 PDL space 增加,厚度約增為兩倍。前牙及後牙都會發生,但後牙較前

牙常發生。

(1) not mobile and gingival attachment intact 大多數的牙齒是不會搖動的且牙齦附著是完整的 雖然這

種患者 PDL 有變寬的現象, 但是與牙周病並無關連。很多這種患者雖然會同時存 在有牙周

病,但造成的原因 是因為行動不便、嘴巴張不開、口腔清潔較差,疾病本身並 不會造成牙周

病。

TCKJ 關心您→重要。

Page 15: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-15

下頜角以及右側冠狀突有 bone loss(箭頭),都是肌

肉附著處。

注意到在一些牙齒 PDL 空間變寬。

鑑別診斷:

a. 其餘會造成 PDL space 增加的情況:tooth mobility、矯正、用牙弓金屬棒做上下顎間 固定

(intermaxillary fixation with arch bars)、惡性腫瘤侵犯至 PDL。

b. 如果是惡性腫瘤的侵犯,PDL 會有不規則的增厚且 lamina dura 也會受到破壞。

臨床處理方式:

前述提到的 PDL 空間增厚,在臨床上其實並不會造成太大的影響。反而是骨頭的侵蝕較嚴 重,因為很

可能會造成骨折,所以 PSS 病人需要定期以 Pano 檢查,評估骨頭是否健全。

● SICKLE CELL ANEMIA 鐮刀型貧血

Autosomal recessive, chronic hemolytic blood disorder

自體隱性遺傳疾病(autosomal recessive),慢性溶血性血液失調疾病,黑人最多。

a. abnormal hemoglobin 不正常紅血球,攜氧力低(約 20~30%),在低血氧濃度下使紅 血球成鐮

刀狀。

影像特徵

a. Hyperplasia of the bone marrow

骨髓代償性的增生 為增加紅血球產量,海綿骨會吸收而骨髓代償性的增生,使得上頜齒槽脊變大、

突出。

b. Widening of the skull diploic space:hair-­­on-­­end appearance

顱骨的板障空間(diploic space)增厚,顱骨外板和內板都變薄,並出現 hair-­­on-­­end 的現象

所有的 Anemia 都有這個特徵 !!

c. 學長姐補充:

(1) 皮質骨(cortical bone)變薄,骨小樑變細常見於脊椎骨、長骨、頭骨和下顎骨。

(2) 在一些極端的例子(5%),顱骨的外板會消失變成 hair-on-end 的外觀,cortical bone 被撐開。

(3) 微血管的阻塞造成骨內一些區域的阻塞,形成 X 光上的局部骨硬化。

(4) 若是感染發生在血管明顯較少的區域,可能會併發骨髓炎(Osteomyelitis)。

d. Jaw general osteoporosis, even enlargement 由於骨小樑變少,粗糙、皮質骨板變薄而形成廣泛性骨質疏

鬆(Generalized osteoporosis)。 骨頭雖然變寬不過實際上骨質及鈣含量並未增加,只是填滿一些製造血

球的細胞,所以 造成骨質疏鬆。甚至會造成 jaw bone 變大。

Page 16: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-16

e. 學長姐補充

(1) 大多數的案例變化都是輕微或是中度的,極端的 X 光證據則是較不常見。

(2) 骨質可能會被一些量少但粗糙的骨小樑取代。

(3) 在兒童有較高的機會會 ft 現嚴重的骨質疏鬆。

(4) 較少 ft 現因為 bone marrow hyperplasia 而造成的上顎齒槽脊突 ft。

● THALASSEMIA 地中海型貧血

Thalassemia 的 hair-on end 現象尤其明顯。

同義字:Cooley’s anemia

學長姐補充:Mediterranean anemia, Erythroblastic anemia

Hereditary disorder with defect in hemoglobin synthesis

a. 遺傳性血液疾病,會造成血紅素合 成的缺損,血紅素的合成是由四個基因在調控,若是基因有缺

陷可能就會造成病變。缺損可 能包括α-­­ orβ-­­globulin genes。血紅素由兩個α鏈和兩個β鏈合

成,可能是α或β有問題。 不正常血紅素堆積在紅血球中時,會被脾臟辨認且破壞。

Rodent-­­like face

嚴重的患者臉型會長的像老鼠(花栗鼠臉),顴骨較突,下巴較小。

radiographic feature 影像特徵:

a. Hyperplasia of the ineffective bone marrow

由於增生的 ineffective bone marrow 無法製造紅血球而造成的現象,會有與 sickle cell anemia 類似

的表徵且較其他的 anemia 嚴重。

b. Thickening of skull diploic space but cortical thinning and granular appearance or hair-­­on-­­end

effect.

Skull 的板障空間明顯增厚(diploic space thickening),尤其在 frontal region。但是

cortical bone 變薄,顱骨骨小樑呈線狀排列而有 Hair-­­on-­­end effect,且看起來呈顆粒 狀(generalized

granular appearance)。

c. Radiolucent jaw with thinning of the cortical border and lamina dura

Jaw 的皮質骨邊緣與 lamina dura 變薄,呈現 radiolucent,且骨髓腔變大,而牙根可能變短。

板障空間變大,皮質骨變薄 正常顱骨,可和左圖比較 Hair-­­on-­­end 特徵

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101 級牙放共筆 W14-17

學長姐共筆補充:

Severe bone marrow hyperplasia prevents pneumatization of the paranasal sinus, especially maxillary sinus, and

cause an expansion of the maxilla that results in malocclusion.

Bone marrow 的過度增生阻止副鼻竇的氣化(pneumatization),意思就是:骨髓增生而侵 犯上顎竇,

使上顎竇閉鎖。且上頷會變大,並造成咬合不正。

與鐮型貧血有點像,不同點在於對骨頭做橫切時,骨頭變的相當厚,與一開始看到的

Hyperparathyroidism 副甲狀腺機能亢進的切面的圖不同,副甲狀腺機能亢進就是薄薄的一層, cortex 的

邊緣消失。地中海型貧血則是變的很厚且 cortex 還是在。

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101 級牙放共筆 W14-18

分類(97 補充)

a. Heterozygous:較輕微,症狀和緩,可以正常生活,多發生在成人。

b. Homozygous:較嚴重(major and severe),可能致命。

Clinical feature:

a. Hemoglobin (血紅素) 的含量降低,紅血球外型變薄,且血球壽命較短。

b. 會有明顯的頰骨(cheek bone)、上顎相對較突出 (protrusive premaxilla)、上下顎骨都 會增生腫大,有

類似花栗鼠的臉 (rodent-­­like face)。

c. 額頭增厚,突出。

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101 級牙放共筆 W14-19

Diseases of bone manifested in the jaw

● FIBROUS DYSPLAISA

Replacement of all the components of cancellous bone by fibrous tissue

所有海綿骨的組成由纖維組織取代就會造成 Fibrous dysplaisa。

Solitary(older age) or multiple(younger than 10) or associated with McCune-­­Albright syndrome a. 單獨的 solitary tumor 出現在年紀比較大的患者(大於 10 歲)身上,數量多的 multiple tumor 出現在

年紀較小的(10 歲以下)。

b. McCune-Albright syndrome 的特徵:有 Fibrous dysplasia,會 ft 現 Café au lait spots 咖啡牛奶斑,與

內分泌的異常。

Ribs, femur, tibia , maxilla and mandible

因為病因是海綿骨被取代,所以有骨的地方就會發生。最常發生的位置在肋骨、股骨、脛骨、 上頷和

下頷。牙科就是以上下頷為主,其中又以上頷最常發生。

X 光特徵:★重要!!

a. Granular appearance(ground glass) 顆粒狀且具有毛玻璃(ground glass)的影像

b. Ill-­­defined lesion 邊緣分界不明顯

c. surface of an orange 表面橘子皮構造(peau d’orange)

d. wispy arrangement(cotton wool) 一束束排開,像棉花

e. expansion with thinned outer cortex 有 bony expansion,lesion 周圍有薄薄的皮質骨

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101 級牙放共筆 W14-20

Fibrous dysplasia 很嚴重,

sinus 都不見了

毛玻璃(ground glass) 咬合片上,毛玻璃狀

A.B.D:毛玻璃狀

C:棉球狀

鑑別診斷

Hyperparathyroidism (1) 由於是系統性疾病,所以骨病變通常發生在雙側(fibrous dysplasia 為單 側

居多),其 ground glass 的區塊較沒有 bony expansion。

(2) 若是今天發生 Hyperparathyroidism 合併 brown tumor,則有可能會有 bone

expansion。

Paget’s disease (1) 好發年紀較大,發生在整個下頷

(2) 由於也會有 cotton wool 的形狀,因此也要做鑒別診斷

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101 級牙放共筆 W14-21

● CEMENTO-­‐OSSEOUS DYSPLASIA(COD)

有三種 type 以發生位置區分

Periapical 兩側前牙

Focal 單側後牙

Flourid 雙側,不限定前後牙

臨床表徵:

a. female and black often 好發於女性,黑人

b. vital involved teeth 牙齒是 vital。初期 X 光片有 radiolucent lesion,要 EPT 測試確認活 性,不能

貿然抽神經,一段時間後,邊緣一圈 radiopaque,內部為 radiolucent

X 光特徵:

Ossifying fibroma

a. Benign bone neoplasm 良性的骨腫瘤

b. Highly cellular, fibrous tissue that

contains varing amount of abnormal bone or cementum-­­like tissue

高度細胞化與纖維化的組織,其包含不同數量的不正常骨頭或是類牙骨質組織

c. Almost exclusively in the facial bone

幾乎只發生在臉上

d. Commonly in mandible

以 jaw bone 來看較常見於下頷骨

Radiographic feature 影像特徵

a. mixed radiolucent-­­radiopaque density 透光與不透光混合

fibrous dysplasia、COD 以及 ossifying fibroma 這三個為纖維化的三 大類疾病,共同有的特徵就是

mixed radiolucent- radiopaque density,所以看 到 X 光片有這個特徵就要想到這三個疾病。

A. Mixed stage B.Mature stage

Early stage Radiolucent 在臨床上如

果看到牙齒沒有蛀牙牙

Mixes stage radiolucent 中夾有

Mature stage 完全 radiopaque,外緣有

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101 級牙放共筆 W14-22

(1) 可以看到 bone expansion,其中 bone 空空

的,為一個 mixed pattern 的 image

(2) 李醫師:再次重申我們無法從一張 X 光影像

就確診是哪一種病,還是要有臨床的表徵進

行判斷。

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101 級牙放共筆 W14-23

● LANGERHAN’S CELL HISTIOCYTOSIS

別名(補充)

a. Histocytosis X:一開始搞不清楚狀況,所以命名中會有個 X,後來的研究才發現原來 跟

Langerhans cell 有關,所以才叫 Langerhans cell disease。

補充:我們染 S-100 會 positive,因為 S-100 專門染 nerve origin 的細胞,而 Langerhans

cell 正好是 dendritic cell 是跟 neuron crest 相關的。後來的電子顯微鏡研究發現了

racket 網球拍型狀的 tissue,更能證明他是 Langerhans cell。

b. Idiopathic(自發的) histocytosis

c. Langerhans cell disease

d. Langerhans cell granuloma

e. Langerhans cell granulomatosis

定義:

a. Abnormal proliferation of Langerhans’ cells

來自不正常增生的 Langerhans cell 及其前驅細胞,伴隨著不同數量的 eosinophil, lymphocyte,

plasma cell 和 multinucleated giant cell。

學長姐補充:

Langerhans cell:Histiocyte 的特化細胞,是一種樹突細胞,也是一種在皮膚裡的抗 原呈現細

胞(APC),可將抗原表現給 T cell。雖然最主要分佈在皮膚,但在口腔黏膜、 食道與陰道之複

層鱗狀上皮亦可發現。

b. Old children and young adult 發生族群為比較大的小朋友或是青少年。

分類:

a. Eosinophilic granuloma in jaw

b. Hand-­­Schuller-­­Christian disease:Multifocal EG

c. Letterer-­­Siwe disease:below 3 year of ago

臨床表徵

發現的部位通常在頭頸部,而大約 10%的病患都有口腔的 lesion。通常口腔內的變化是此

病的第一個臨床徵兆。

Eosinophilic granuloma in Jaw:★最輕微的!!

a. Bony swelling, soft tissue mass, gingivitis, bleeding gingiva, pain and ulceration

若發生在下頷,常會造成骨頭和軟組織腫大、牙齦炎、牙齦流血以及潰瘍。

b. loosening sloughing of the teeth 一個或多個病灶在齒槽骨破壞後,會造成牙齒鬆動和腐壞

(sloughing),而且鬆動的牙齒 所造成的窩洞通常不會以正常方式癒合。乳牙有早期脫落的現

象。

c. 學長姐共筆補充:

(1) 常常發生在骨頭(ribs, pelvis, long bones, skull, jaw);在軟組織的 case 很少。

(2) 常發生於青少年、少年,而且會一直發病到成年。

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101 級牙放共筆 W14-24

(3) 形成速度很快,會造成一種持續的鈍痛(dull pain)。

(4) 可能有單一病灶或是進展成多病灶且激進(aggressive)的型態。

(5) 有溶解原的肉芽腫,唇部潰瘍,嗜伊紅性扁平硬塊;是一個比較 localized 的 type。

Hand-­‐Schulleri-­‐Christian disease-­‐-­‐multifocal:★最複雜的 !!

瀰漫型(disseminated):會造成多處的 bone lesion、尿崩症(diabetes insipidus)、眼球突出

(exophthalmos)。是較為成年的疾病,大約 20 幾歲。

Letterer-­‐Swie disease:★最容易致死的!!

a. below 3 year of ago 最常發生在小於三歲的幼兒。

學長姐補充:

(1) 惡性病灶。

(2) 軟組織和骨肉瘤擴散至全身,骨頭內少見。

(3) 特徵:斷斷續續的發燒(intermittent fever)、肝脾腫大、貧血、淋巴結腫大、ft 血。

(4) 常常在發病的幾個禮拜後就會死亡。

(5) 自體隱性遺傳,皮膚上有皮脂露 ft 樣的壞死。

radiographic feature X 光特徵

a. more in posterior mandible 最常見於下頷後牙區

(1) Well-­­defined radiolucent without cortication (punched out lesion)

界線良好的 X 光透光區,並且邊緣沒有 cortication 的包圍(若是病變出現在頭蓋骨,就

會產生 punched out lesion 的情形)

(2) The alveolar process has been scooped out-­­ from mid-­­root

從牙根中段部分的齒槽骨開始吸收(會很像被用冰淇淋勺挖除)

左方兩張圖為病變發生在頭

蓋骨的情形,會產生 punched

out lesion 的現象,頭顱被侵

蝕形成中空的樣子,當中可發

現 Langerhans cell。

上 圖 為 患 者 的 全 口 X 光

片, 可以看到病變區的齒槽

骨會 像被冰淇淋勺挖除一

般,而 且因為病變是從牙根

中 段 開 始 往 根 尖 方 向 吸

收,所以齒 槽脊都還留在上

面。

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101 級牙放共筆 W14-25

(3) Loss of lamina dura-­­-­­-­­-­­ teeth standing in space

骨頭被破壞後,lamina dura 會消失,牙齒會變成像站立於空腔中(floating in air),

最 後牙齒可能會掉下來。

與其他疾病的鑑別診斷

LCH Periodontal disease

通常從牙根中段開始破壞,所以有時候齒槽脊還

會被留著,像尖刺一樣,但下方已破壞嚴重。

Bony destruction-­­ crest to apex 從

齒槽脊開始往根尖方向破壞,所以

容易形 成 angular bony defect。

LCH Squamous cell carcinoma (SCC)

較常於年輕的患者發現(<30 歲) 較常發生於年長的患者(>30 歲)

Multiple lesion Single lesion

可能發生於軟組織中,軟組織會爛掉,與 SCC 的情形相似,由於牙齦下

就是骨頭,所以若是 產生 SCC 也有可能產生骨頭的破壞。

● PAGET’S DISEASE

又稱為 Osteitis deformans 畸形性骨炎

abnormal resorption and apposition of osseous tissue

骨頭以不正常的速率吸收及沉積

a disease of later middle and old age(>40)

a. 好發於中老年(大於 40 歲)

b. male most 男性居多

cause denture-­‐ill fitting, malocclusion

這兩張圖同樣在說明,病變

的骨破壞從牙根中段開始往

根尖方向,最後會像被冰淇

淋勺挖除一樣,並且會有殘

餘的齒槽脊在上面。

Page 26: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-26

由於骨頭形狀不斷改變,造成義齒不合、戴不下去,以及咬合改變。

radiographic features X 光特徵

a. maxilla > mandible

上頷發生率高於下頷

b. Early stage-­­radiolucent

早期為 X 光透光

c. Second stage-­­ granular or ground glass appearing (cotton wool)

第二期轉為粒狀或毛玻璃狀(棉花狀),此時吸收與重建會同時進行。

d. Late stage-­­radiopaque

晚期變為 X 光不透光

(1) Less evident lamina dura 由於不斷的吸收,lamina dura 會變得不明顯

e. Hypercementosis

通常人的頭蓋骨

不可能這麼厚,

由 於患者的骨

頭會不斷的吸收

與沉 積,所以頭

蓋骨的外型會與

常人不 太一樣。

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101 級牙放共筆 W14-27

cotton wool 棉

花團狀及

hypercementosis

DD with fibrous dysplasia 與骨纖維異常增生作比較(補充)

Paget’s disease fibrous dysplasia

上頷發生率高於下頷

cotton wool 棉花狀

雙側發生 通常發生於一側

發生於較年長者(>40 歲) 發生於較年輕的人(<40 歲)

● CENTRAL GIANT CELL GRANULOMA 中央巨細胞肉芽腫

Reactive lesion

修復過頭所產生的疾病,本身並不是一個真正的 tumor

young adult (<20)

好發於年輕人(小於 20 歲)

Page 28: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-28

painless swelling

無痛性腫大

radiographic feature X 光特徵

a. mandible often 好發於下頷

b. well-­­defined radiolucent without cortication

界線清楚的 X 光透光區並且周圍沒有 cortication 的包圍

c. Granular septa at right angle from the periphery of the lesion

原本為 radiolucent lesion,中間無內含物,隨著時間的進展,內部會開始產

生隔膜,變 成類似 soft bubble(泡泡狀)的外觀。最特別的是,此隔膜會與

表面呈一個 90 度的交角。

d. Displace and resorb teeth-­­-­­-­­-­­ lamina dura missing

牙齒會被推開或吸收,lamina dura 則會消失

(1) A 圖為 X 光下的 well-­­

defined radiolucent。

(2) B 圖則是可以看出病變中

間無內含物。

產生出的 septa(隔膜)會與表面

呈一個 90 度的交 角。

Page 29: 牙放共筆 101級-w14

101 級牙放共筆 W14-29

● Aneurysmal bone cyst(ABC)

TCKJ 關心您→最良性,通常沒什麼症狀,拍 X 光時發現。

reactive lesion

修復過頭的病變

under 30 years of age

多發生於 30 歲以下患者

female predilection

多發生於女性

rapid bony swelling

生長速度很快,可短時間造成骨頭腫脹

Radiographic feature

a. mandible: maxilla 3:2 下頷有較高的發生率

b. similar to CGCG 和 CENTRAL GIANT CELL GRANULOMA 症狀有點像

c. displace and resorb teeth 會造成牙齒的移位和吸收

d. radiographic feature 和 CGCG 一樣會有 Radiolucent 的影像,所以必須藉由

biopsy 來和

CGCG 作區別。請注意此處可見骨頭擴張的現象

TCKJ 關心您→似血管瘤的一種,lesion 可能在 soft tissue 內或 bone 內→形狀多

變。