Кора головного мозку. Вищі мозкові функції.

Нейродегенеративні захворювання з порушенням вищих мозкових функцій

2

Великий мозок

Великий мозок складається з двох півкуль — лівої і правої.

Вони поділені між собою поздовжньою щілиною великого мозку, у глибині якої, міститься мозолисте тіло – велика спайка.

Поверхня кожної півкулі вкрита корою, яка складається з клітин, і поділена великою кількістю борозен.

Ділянки кори, розміщені між борознами, називаються звивинами.

Найглибші борозни ділять кожну півкулю на частки:

лобну, тім'яну, потиличну вискову. Кожна півкуля має три поверхні: верхньолатеральну (верхньобічну), медіальну (внутрішню) нижню поверхні.

3

Найбільшою борозною верхньолатеральної поверхні півкулі великого мозку е латеральна (бічна) борозна, Сільвієва борозна.

Дно цієї борозни становить острівцеву частку (острівець).

Латеральна борозна відділяє скроневу частку від тім’яної та лобної часток.

4

Друга велика борозна верхньолатеральної поверхні півкулі: центральна - Роландова.

Вона відокремлює лобну частку від тім'яної.

Ззаду тім'яна частка примикає до потиличної.

Межею між ними є тім'яно-потилична борозна, розташована переважно на медіальній поверхні півкулі великого мозку.

Борозна, розташована попереду центральної борозни, називається передцентральною. Разом вони виділяють прецентральну звивину.

Прецентральна звивина відноситься до лобної частки мозку.

5

На латеральній поверхні лобної частки - три горизонтально розміщені звивини:

верхня, середня нижня лобні звивини.

Позаду центральної борозни міститься постцентральна борозна, між яким знаходиться постцентральна звивина.

Постцентральна звивина відноситься вже до тім’яної частки.

Внутрішньотім'яна борозна поділяє тім'яну частку на:

верхню тім'яну частку нижню тім'яну частку:

надкрайова звивина кутова звивина.

6

На верхньолатеральній поверхні вискової частки поздовжньо розташовані:

верхня, середня нижня вискові звивини. Кількість і напрям звивин і борозен

верхньолатеральної поверхні потиличної частки півкуль дуже непостійні.

На медіальній поверхні півкуль над мозолистим тілом дугоподібно розміщується поясна звивина, яка переходить у парагіпокампальну звивину (звивину морського коника).

На медіальну поверхню півкуль переходять також звивини верхньолатеральної поверхні лобної, тім'яної і потиличної часток.

На межі між лобною і тім'яною частками лежить парацентральна часточка, яка утворюється в результаті переходу прецентральної звивини у постцентральну.

7

На внутрішній поверхні потиличної частки проходить гостюкоподібна борозна.

Над нею лежить звивина яка носить назву клина, під нею — язикова звивина.

Борозни і звивини нижньої поверхні півкуль належать до різних часток.

8

Лобна частка (як права, так і ліва) бере участь в: регуляції довільних рухів очей і усього тіла, плануванні і реалізації складних послідовних

рухів, контролі емоцій.

Ліва лобна частка відіграє ключову роль в забезпеченні моторних аспектів мови (зона Брока).

9

Функція тім'яної частки пов'язана з аналізом подразнень чутливих рецепторів та орієнтуванням у просторі і часі.

У ділянці зацентральної звивини міститься ядро аналізатора загальної чутливості.

У ньому соматотопічно закінчуються провідні шляхи чутливості від протилежної половини тіла.

Функцією верхньої тім'яної часточки є забезпечення складних видів чутливості (стереогноз, штрихове відчуття, тощо)

Центри нижньої тім'яної часточки забезпечують праксис – здатність виконувати складні цілеспрямовані рухи.

10

Функцією вискової частки є: сприйняття і переробка:

слухових, смакових, нюхових відчуттів,

аналіз і синтез мовних звуків, механізми пам'яті.

Слуховий центр мови (центр Верніке) лежить у задніх відділах верхньої вискової звивини лівої півкулі.

11

Потилична частка (як права, так і ліва) переважно забезпечує процеси зорового сприйняття і мимовільні стежачі рухи очей.

12

Кора головного мозга кора є базою придбаних рефлексів - умовних,

індивідуальних; заснованим на них діям треба навчатися.

У людини практично вся довільна моторика, включаючи прямоходіння, є придбаною і притому суто індивідуальною.

Кору зовнішньої поверхні великих півкуль головного мозку можна розділити на дві функціонально різні частини: сенсорна (розташована назад від центральної

борозни (тім'яна і потилична кора), а також донизу від латеральної борозни (скроневої кори),

моторна (розташована наперед від центральної борозни (лобна кора)).

13

Вищим рівнем філогенетичного розвитку визнається друга сигнальна система - мова, представлена у ряді областей лівої півкулі (у правшів).

Завдяки мовній функції людина може використовувати весь соціальний досвід, накопичений людством, тобто науку, культуру, етику, професійні навики і т.п.

14

Кора великого мозку являє собою шар сірої речовини 1,3—4 мм завтовшки, що вкриває білу речовину півкуль.

Різна товщина кори великого мозку зумовлена різним функціональним значенням її ділянок.

Мікроскопічно вона складається з ряду нервових клітин і волокон.

Особливості розміщення і будови мієлінових нервових волокон у різних ділянках кори вивчає мієлоархітектоніка.

15

Вчення про особливості кількості, форми, розміщення клітин кори називається цитоархітектонікою.

В основу сучасної цитоархітектоніки лягли праці київського анатома В. О. Беца, який у 1874 р. описав велетенські пірамідні клітини (клітини Беца) у передцентральній звивині кори великого мозку людини і тварин і довів, що вони є руховими.

16

Основний тип будови кори (за винятком її найдавніших відділів, що входять у лімбічну область) – шестишаровий:

I. молекулярний шарII. зовнішній зернистий шарIII. шар малих і середніх

пірамідних клітинIV. внутрішній зернистий шарV. шар великих пірамідних

клітинVI. шар поліморфних клітин

17

У кіркових представництвах аналізаторів по вертикалі виявляються 2 групи клітинних зон.

Нижні шари кори мають зв'язок із периферичними рецепторами (IV шар) і з м'язами (V шар). Вони звуться первинними або проекційно-кірковими зонами.

Верхні шари кори в людини розвинуті найбільш виражено, у них переважають асоціативні зв'язки з іншими відділами кори, і вони називаються вторинними зонами (II і III шари) або проекційно-асоціативними зонами.

По горизонтальній площині в корі виділяють і третинні зони (асоціативні), або зони перекриття кіркових представництв окремих аналізаторів.

18

В корі великих півкуль існують комісуральні шляхи, які з’єднують між собою симетричні утворення кори правої і лівої півкуль. Основним таким шляхом є мозолисте тіло.

19

У філогенезі мозкова кора у людини розвивається за наступними схемами:

ускладнення структури вторинно-асоціативної та асоціативної кори із прогресуючим її потовщенням

ускладнення функції нейронів: нейрони стають полімодальними

прогресуюча латералізація функцій (функціональна асиметрія): у правшів за логічною і аналітичною функціями, які опосередковані словом, домінуючою є ліва півкуля, а за функціями просторово-візуального аналізу, загальним сприйняттям, емоційними реакціями – права.

20

Виділяють три основних типи кіркової діяльності: перший тип пов'язаний з діяльністю окремих аналізаторів і

забезпечує найпростіші форми пізнання (перша сигнальна система). другий тип включає в себе другу сигнальну систему, робота якої

нерозривно пов'язана з функцією всіх аналізаторів і безпосередньо стосується мовної функції. третій тип кіркової діяльності забезпечує цілеспрямованість дій,

можливість перспективного їх планування, що функціонально пов'язано з лобовими частками.

Отже, вищі мозкові функції умовнорефлекторні за своїм механізмом, мають соціально-історичне походження, розвиваються у кожної людини вже після народження і тільки в соціальному середовищі.

21

До вищих мозкових функцій відносять: мову гнозис (пізнавання) праксис (дію) пам'ять мислення свідомість тощо

Мова – специфічна людська форма діяльності, яка служить спілкуванню між людьми.

Вона характеризується процесами: прийому переробки збереження передачі інформації

22

Моторна афазія (афазія Брока) – спостерігається при ураженні задніх відділів нижньої лобової звивини (зона Брока) домінантної (лівої) півкулі і характеризується порушенням усіх компонентів експресивної мови (еферентна). Мова малозрозуміла, сповільнена, слова перекручені, відзначаються парафазії літеральні (перестановка складів) і вербальні (заміна, перестановка слів), порушена правильна граматична побудова фраз.

Аферентний варіант моторної афазії (або кіркова дизартрія – порушується пропріоцепція ділянки лиця). Від істинної дизартрії кіркова відрізняється відсутністю дисфонії, дисфагії і наявністю глоткового рефлексу.

23

Сенсорна афазія (афазія Верніке) виникає при ураженні кори домінантної (лівої) скроневої долі (середні і задні відділи верхньої скроневої звивини – зона Верніке) і характеризується порушенням розуміння мови як навколишніх осіб, так і своєї, тобто порушується слуховий гнозис. Елементарне сприйняття слуху у хворого збережене, а фонематичне порушено.

Хворий говорить багато і швидко (логорея – мовне нетримання), його мова незрозуміла для навколишніх. Спостерігаються часті повторення тих самих слів або складів (персеверація). Свій мовний дефект хворі звичайно не усвідомлюють.

24

При ураженні нижніх і задніх відділів тім'яної і скроневої ділянок можливий розвиток амнестичної афазії. Вона характеризується забуванням назви предметів, імен.

При ураженні лівої тім'яно-скроневої області у правшів виникає семантична афазія, при якій порушене розуміння змісту пропозицій, вираженого за допомогою складних логіко-граматичних конструкцій.

Нерідко зустрічається тотальна афазія, при якій втрачається рецептивна і експресивна мова в усіх її проявах. Це спостерігається при великому ураженні лівої півкулі від зони Брока до зони Верніке.

25

Алексія (розлад читання і розуміння прочитаного) і аграфія (утрата спроможності правильно писати при зберіганні рухової функції верхньої кінцівки), акалькулія (неможливість рахувати) звичайно включаються в синдром сенсорної і моторної афазії, а іноді вони виявляються як би в "ізольованому виді".

"Ізольована" аграфія виникає при осередковому ураженні заднього відділу другої лобової звивини (поруч із проекцією пірамідних шляхів для правої верхньої кінцівки, а "ізольована" алексія – при осередках у кутовій звивині (gyrus angularis) домінантної півкулі.

26

Для неврологічної діагностики важливе значення має уміння оцінити такий вид порушення мови, як дизартрія.

Цим терміном позначається розлад артикуляції, що може бути обумовлений центральним (двостороннім) або периферичним паралічем м'язів мовнорухового апарату, ураженням мозочка, стріо-палідарної системи.

При дизартрії фрази хворих правильно побудовані, словниковий запас не страждає, але вони нечітко вимовляють слова, особливо важкі для артикуляції звуки "р", "л".

27

При дослідженні мовної функції окремо аналізують усну мову, письмо і читання.

Спочатку досліджують усну експресивну функцію мови, потім автоматизовану, рецептивну мову, читання, рахунок, розуміння складних багатоланкових інструкцій, атрибутивних конструкцій, розуміння визначення часу, спроможність відтворювати усну мову.

28

Гнозис і його розладиГнозис (грец. gnosis – пізнавання, знання) – це

спроможність довідуватися про предмети по чуттєвих сприйняттях. Наприклад, людина не тільки бачить, але і впізнає предмети, які раніше бачила. Впізнавання є складною функцією окремих аналізаторів, воно виробляється в процесі індивідуального досвіду (за типом умовних рефлексів); отримана інформація закріплюється (функція пам'яті).

Агнозії (розлади пізнавання) розвиваються при двосторонньому ураженні вторинних зон у межах якогось одного аналізатора. При агнозії елементарні форми чутливості залишаються збереженими, а порушуються складні форми аналітико-синтетичної діяльності в межах даного аналізатора. Розрізняють стільки видів агнозій, скільки є чуттів у людини.

29

Зорова (оптична) агнозія виникає при ураженні зовнішніх ділянок кори потиличної долі. Хворий не може впізнати предмети і їх реалістичне зображення, сприймає лише їх окремі ознаки.

Слухова (акустична) агнозія характеризується порушенням спроможності впізнати предмети за характерними для них звуками, не бачачи їх. З'являється при ураженні вторинних зон скроневої долі домінантної півкулі головного мозку (поперечні скроневі звивини).

Сенситивна агнозія виражається в непізнаванні предметів при впливі їх на рецептори поверхневої і глибокої чутливості (астереогноз).

30

Варіанти зорової агнозії

31

З астереогнозом тісно пов'язана:аутотопагнозія – утруднення визначення розташування окремих частин тіла, порушення пізнавання частин свого тіламетаморфопсія – коли хворий починає сприймати частини свого тіла або сторонні предмети незвичайними, зміненими за формою або розміромполімелія – відчуття додаткових кінцівок (третьої)анозогнозія – порушення сприйняття власного дефекту.

Такі варіанти сенситивної агнозії з порушенням впізнавання частин власного тіла виникають при ураженні тім'яної долі правої півкулі.

32

Праксис і його розладиПраксис (від грец. praxis – дія) – спроможність

виконувати послідовні комплекси рухів і робити цілеспрямовану дію за виробленим планом. Такі дії виникають у процесі професійного навчання.

Апраксія характеризується втратою навиків складних цілеспрямованих дій, вироблених у процесі індивідуального досвіду, без виражених ознак центрального парезу або порушень координації рухів.

33

Ідеаторна апраксія обумовлена втратою плану або задуму складних дій, при цьому порушується послідовність окремих рухів. Вона виникає при ураженні надкрайової звивини (gyrus supramarginalis) тім'яної долі домінантної півкулі і завжди двостороння. При конструктивній апраксії

страждає насамперед правильний напрямок дій – хворим важко конструювати ціле з частин. Осередки ураження частіше знаходять у кутовій звивині (gyrus angularis) тім'яної долі домінантної півкулі. Ці розлади також двосторонні.

34

Моторна апраксія відрізняється порушенням не тільки спонтанних дій і дій за завданням, але і по імітації. Вона часто одностороння (наприклад, при ураженні мозолистого тіла вона може виникнути тільки в лівій верхній кінцівці).

35

Апраксія одягання Апраксія користування ножицями

36

Апраксія ходи Апраксія користування чашкою

Дегенеративні захворювання з порушенням вищих мозкових функцій

38

План1. Хвороба Альцгеймера (деменція

альцгеймерівського типу)2. Фокальні дегенерації головного мозку3. Деменція з тільцями Леві4. Інші варіанти дегенеративних

деменцій4.1. Сенільна деменція4.2. Деменція при дегенеративних

захворюваннях, що переважно проявляються в дитячому віці

4.3. Деменції при інших нейродегенеративних захворюваннях

39

Існує ряд нейродегенеративних захворювань, основним проявом яких служать порушення вищих мозкових функцій (ВМФ).

ВМФ можна умовно розділити на: когнітивні, афективні, поведінкові.

40

Когнітивні (пізнавальні) функції: пам'ять, увага, мислення, орієнтація, мова, гнозис, праксис, рахунок та ін.

забезпечують здатність людини до переробки інформації і використання її для корекції своїх дій.

41

Афективні і поведінкові (емоційно-особові) функції: : формують і реалізують актуальні мотивації, регулюють поведінку в соціальній сфері.

42

Порушення ВМФ можуть бути: парціальними глобальними.

При осередкових ураженнях головного мозку – парціальні порушення ВМФ (наприклад, афазія, амнезія, апраксия і т. д.)

При мультифокальних і дифузних процесах розвивається множинне або глобальне порушення ВМФ.

Деменція - глобальне порушення ВМФ, яке призводить до порушення соціальної адаптації.

43

В деяких випадках деменція виникає при обмеженому пошкодженні так званих стратегічних зон:

лобні частки, область скронево-потиличного стику, таламус, базальні ганглії, особливо хвостате ядро, медіальні відділи скроневих часток.

44

У основі деменції завжди лежить порушення когнітивних функцій, проте, когнітивні порушення зазвичай супроводжуються афективними і поведінковими.

Іноді афективні і поведінкові порушення передують когнітивним.

Вирішальним критерієм діагностики деменції є порушення соціальної адаптації, передусім у сфері повсякденної активності (здатність до самообслуговування, побутова незалежність і т. д.).

45

Діагностика деменції вимагає формальної ясності свідомості у хворого і неможлива за наявності у нього сплутаної або затьмарення свідомості, делірію.

46

Критерії МКХ- 10 рекомендують виставляти діагноз деменції у тому випадку, коли виражені порушення пам'яті, уваги, мислення, які приводять до соціальної дезадаптації людини, зберігаються протягом не менше 6 місяців.

47

Залежно від переважної локалізації патологічного процесу, деменція може проявлятися по-різному - залучаючи одні когнітивні і поведінкові функції і залишаючи відносно збереженими інші, що має важливе діагностичне значення.

48

За характером клінічних проявів і у зв'язку з пошкодженням певних структур виділяють наступні види деменції:

кіркову, підкіркову, комбіновану (кірково-підкіркову).

49

Ознаки підкіркових деменцій При підкіркових деменціях відсутні прояви, характерні для

пошкодження кори головного мозку, такі як афазія, апраксія або акалькулія.

При дослідженні пам'яті функція вільного відтворення страждає більшою мірою, ніж пізнавання.

Часто порушені зорово-просторові функції. Характерно:

порушення лобних регуляторних функцій, брадифренія, зміни особистості, психомоторна сповільненість.

Часто відзначаються: дизартрія, постуральні порушення, координаторні порушення, мимовільні рухи.

50

Класифікація деменційТип деменції Захворювання1. Кіркова деменція1.1. Передня кіркова деменція (деменція лобного типу, лобно-скронева деменція)1.2. Задня кіркова деменція (деменція альцгеймеровського типу, тім»яно-скронева деменція)

Лобово-скроневі деменції

Хвороба Альцгеймера

2. Підкіркова (підкірково -лобна) деменція

Хвороба Паркінсона Хвороба Гентінгтона Прогресуючий над»ядерний параліч

3. Підкірково-кіркова деменція Деменція з тільцями ЛевіХвороба Крейтцфельдта-Якоба Кортикобазальна дегенерація

51

Перш ніж діагностувати дегенеративні деменції, слід в першу чергу виключити так звані "оборотні деменції", що виникають внаслідок курабельных захворювань: недостатності вітаміну В12, гіпотиреозу, об'ємного утворення головного мозку, нормотензивної гідроцефалії,

Також слід виключити: Псевдодеменцію, яка може бути проявом депресії. Інфекції центральної нервової системи (зокрема, СНІД,

хвороба Крейтцфельдта-Якоба, криптококковий або туберкульозний менінгіт)

Хронічні метаболічні розлади (гіпонатріємія, гіперкальціємія, хронічна печінкова недостатність, ниркова недостатність) .

52

Сенильність - застарілий термін. Його використовували для позначення зниження

когнітивних функцій в результаті природного старіння, що вважалося нормальним явищем.

В процесі старіння дійсно відзначаються деякі зміни в таких сферах, як:

пам'ять, навчання, мислення, але в цілому вони незначні, і досить істотне

зниження пам'яті або інших когнітивних функцій не може розглядатися у рамках нормального старіння.

53

Найбільш часті причини деменції або станів, що нагадують її Найбільш частою причиною деменції у дорослих є

хвороба Альцгеймера (більше 50% випадків деменції згідно з результатами більшості досліджень).

Псевдодеменція внаслідок депресії - часта причина когнітивного зниження, яку слід виключати у усіх пацієнтів з підозрою на деменцію.

Іншими частими причинами когнітивного зниження є: мультиінфарктна деменція і інші варіанти судинної

деменції, деменція з тільцями Леві, лобово-скронева деменція, а також дементоподібні синдроми, що розвиваються в результаті

вживання алкоголю і деяких лікарських препаратів.

54

Які когнітивні синдроми викликаються вживанням алкоголю?

алкогольний амнестичний синдром (корсаківский синдром), при якому переважають порушення пам'яті,

алкогольна деменція з ширшим спектром когнітивних порушень.

При обох станах спостерігаються зорово-просторові порушення, при цьому афазія не характерна ні для одного з них.

У пацієнтів з деменцією або без неї можливий розвиток гострого алкогольного делірію і енцефалопатії Верніке (проявляється сплутаною свідомості, окоруховими порушеннями і атаксією).

55

Як диференціювати алкогольну деменцію і хворобу Альцгеймера? Немає абсолютних ознак, за допомогою яких можна було б

розрізнити згадані стани. Якщо у пацієнта є системне захворювання, яке, на думку

лікаря, здатне викликати деменцію (а алкоголізм є таким), то діагноз хвороби Альцгеймера по крайній мірі вже не може бути "вірогідним".

Якщо у активно п'ючого пацієнта виявляються ознаки, що дозволяють лікареві запідозрити хворобу Альцгеймера, то він може встановити лише "можливий" діагноз хвороби Альцгеймера.

У будь-якому випадку слід зробити зусилля, щоб пацієнт припинив вживати алкоголь за допомогою відповідних реабілітаційних програм.

Якщо симптоми деменції зменшуються і це поліпшення триває або зберігається не менше чим протягом одного року, то діагноз хвороби Альцгеймера мало вірогідний.

56

При формулюванні діагнозу, окрім нозологічного діагнозу, слід вказати: характер і ступінь когнітивних порушень

(деменції), супутні емоційно-особові порушення:

апатоабулічний синдром, емоційна лабільність, депресія,

рухові розлади, тазові розлади.

57

Прийнято виділяти три ступеня деменції : легка - характеризується обмеженням або

втратою працездатності при повному або майже повному збереженні здатності до самообслуговування;

середня - характеризується частковою втратою орієнтації, частковою втратою здатності до самообслуговування;

важка - характеризується вираженим порушенням орієнтації і повною втратою побутової незалежності.

58

На ранній стадії дегенеративних або інших захворювань, які призводять до розвитку деменції, когнітивний дефект може бути недостатньо вираженим, щоб привести до соціальної дезадаптації і досягти рівня деменції.

В цьому випадку для його характеристики використовують такі терміни, як "легкий (помірний) когнітивний розлад", "пред-деменція", "дисменція".

59

Деменція є пограничною клінічною проблему, яку повинні вирішувати в співпраці неврологи і психіатри.

Етіологію деменцій нерідко буває простіше встановити на початковому етапі її розвитку, коли хворі, як правило, спостерігаються неврологом.

60

Ця логіка реалізована і в МКХ-10: рубрики захворювань, що проявляються

деменцією (наприклад, хвороба Альцгеймера), включені в клас "Хвороби нервової системи", тоді як рубрики, що кодують власне деменцію (наприклад, "Деменція при хворобі Альцгеймера"), - в клас "Психічні розлади".

61

Хвороба Альцгеймера(деменція альцгеймерівского типу)

62

У 1906 році німецький медик Алоіс Альцгеймер здійснив розтин мозку померлої 50-річної жінки Августи Д., яка за 5 років до цього опинилася в лікарні через втрату пам'яті і нездатності говорити, порушення поведінки і галюцинацій.

За допомогою мікроскопа доктор Альцгеймер виявив в тканинах мозку Августи характерні ознаки хвороби - так звані амілоїдні бляшки і нейрофіблярні клубки.

63

64

Досить довго хвороба Альцгеймера вважалася особливим випадком ураження мозку у людей середнього віку.

І тільки в 1977 році медики погодилися, що найчастіші випадки втрати пам'яті у літніх (після 65 років) мають ту ж саму біохімічну картину, що і у Августи Д., і отже, ці випадки також повинні розглядатися як хвороба Альцгеймера.

65

Відомі люди які страждали на ХА1. Рональд Рейган— президент США2. Іммануіл Кант —філософ 3. Ральф Вальдо Емерсон — письменник 4. Моріс Равель —композитор5. Джон Джеймс Одюбон - художник

66

Хвороба Альцгеймера - дегенеративне захворювання головного мозку, що клінічно проявляється прогресуючою деменцією кіркового типу, а патоморфологічно характеризується: зменшенням кількості нервових клітин формуванням в різних відділах кори сенільних

бляшок і нейрофіблярних клубочків.

67

Б. Нейрофібрилярні клубочки. Накопичення

гіперфосфорильованого тау-протеїну, який складає основу парноскручених філамент, які і утворюють нейрофібрилярні клубочки (вказані стрілками).

А. Сенильні бляшки, які містять амілоїд b

(нерівно округлої форми утворення коричневого кольору, які локалізуються в екстрацелюлярному просторі кори головного мозку).

68

69

Німецький лікар Алоіс Альцгеймер (1864-1915) першим виявив зміни мозкової тканини,

пов'язані з розвитком недоумства

70

При ХА найбільше страждають: медіальні відділи скроневих часток:

гіпокамп, парагіппокампальна звивина,

конвекситальна кора тім'яних і скроневих часток.

З пошкодженням базального ядра Мейнерта пов'язано зниження холінергічної іннервації кори, що є важливим компонентом патогенезу захворювання.

71

Які патоморфологічні ознаки краще всього корелюють зі ступенем деменції при ХА? Зі ступенем деменції краще всього

корелює розподіл нейрофіблярних клубочків.

Крім того, показано, що щільність синапсів прямо пропорційна тяжкості деменції.

Зважаючи на те, що підвищення рівня освіти сприяє збільшенню щільності синапсів, деякі дослідники вважають, що навчання робить захисний ефект, віддаляючи маніфестацію когнітивних порушень при ХА.

72

Атрофія речовини головного мозку при ХА (аутопсія).

Атрофія кори головного мозку зі звуженням звивин та значним поглибленням борозн;

Розширення шлуночків мозку (компенсаторна гідроцефалія) з прогресуючим зменшенням маси головного мозку.

73

Хвороба Альцгеймера є одним з найчастіших захворювань у літніх людей і служить причиною не менше половини випадків деменцій.

Як правило, проявляється після 40 років, причому з віком захворюваність неухильно збільшується.

У залежності від віку дебюту захворювання виділяють: до 65 років – хвороба Альцгеймера з раннім

початком (пресенильна деменція), після 65 років – хвороба Альцгеймера з пізнім

початком (сенильна деменція)

74

Позитивний сімейний анамнез виявляється в 5-10% випадків, найчастіше при ранньому початку захворювання.

Більшість випадків мають спорадичний характер.

Початковим симптомом хвороби часто є порушення пам'яті, що відображає вибіркове пошкодження нейронів лімбічної і паралімбічної кори.

75

Перебіг захворювання характеризується поступовим, але неухильним прогресуванням, лише іноді відзначаються періоди як би клінічної стабілізації.

По мірі того як дегенеративний процес стає все більш поширеним, розвивається усе більш груба дисфункція скронево-тім'яних, а потім і інших відділів кори, що проявляється порушенням: мови, праксиса, гнозиса, інших когнітивних функцій, зміною особистості, афективними розладами.

76

Поступово хворі втрачають здатність до самообслуговування, орієнтацію у просторі та часі, стають безпорадними.

Нерідко приєднуються психотичні розлади (галюцинації, марення), на пізній стадії - неврологічні симптоми: порушення ходьби, ригідність, брадикінезія, спастична параплегія із згинальною контрактурою

ніг, міоклонії, епілептичні припадки.

77

Від появи перших симптомів до летального наслідку в середньому проходить 8 років.

Ранньою, хоча і недостатньо специфічною МРТ ознакою хвороби Альцгеймера може служити:

атрофія медіальних відділів скроневих часток

перш за все – гіпокампу.

78

Гіпокамап

79

Порушення мови характерні для пацієнтів з ХА На ранніх стадіях захворювання більшість

пацієнтів зазнають труднощі при підборі потрібних слів, що призводить до пауз в спонтанній мові.

Цей дефект можна виявити, якщо попросити хворого називати предмети своїми іменами (особливо рідко вживані).

80

По мірі прогресування у більшості пацієнтів розвиваються утруднення в розумінні мови при збереженні здатності до правильного повторення фраз (що відповідає ознакам транскортикальної сенсорної афазії).

Надалі страждає і повторення фраз, але біглість мови залишається досить високою (як при афазії Верніке).

Нарешті, у деяких пацієнтів на додаток до перерахованих вище симптомів розвиваються порушення експресивної мови або вони можуть несподівано замовкати унаслідок виснаження і втрати предмета розмови.

81

Чи може наявність або відсутність критики віддиференціювати ХА від деменції іншої етіології? Відсутність критики до власного зниження

пам'яті (анозогнозія) зустрічається не лише у деяких хворих з ХА, але і при інших формах деменції.

Ця ознака не корелює з тяжкістю захворювання і не має диференціально-діагностичного значення.

82

Які лабораторні дослідження проводять при підозрі на хворобу Альцгеймера з метою виключення інших причин деменції або обтяжуючих чинників? Біохімічні дослідження крові (у тому числі

дослідження рівня натрію, кальцію, глюкози, печінкових ферментів, тести, що оцінюють функцію нирок).

Клінічний аналіз крові з розгорнутою лейкоцитарною формулою.

Дослідження функції щитовидної залози. Реакція Вассермана або аналогічний

серологічний тест на сифіліс. Дослідження рівня вітаміну В12. Швидкість осідання еритроцитів (СОЭ).

83

Додаткові дослідження: дослідження рівня фолієвої кислоти дослідження рівня гомоцистеїну в плазмі дослідження рівня метилмалонової кислоти в плазмі дослідження рівня амонія в артеріальній крові дослідження рівня паратгормона електрофорез білків плазми дослідження рівня кортизолу дослідження концентрації лікарських речовин в

плазмі і сечі тест на ВІЛ дослідження рівня холестерину і тригліцеридів в

сироватці

84

Для підтвердження діагнозу потрібні нейровізуалізація (МРТ або КТ з контрастуванням), а також нейропсихологічне тестування.

У ряді випадків може бути корисним і навіть необхідним проведення: електроенцефалографії (ЕЕГ), позитронної емісійної комп'ютерної томографії

(ПЕТ), люмбальної пункції.

Крім того, слід провести ЕКГ (на предмет наявності серцево-судинної патології) і рентгенографію органів грудної клітки.

85

• Горизонтальні зрізи на рівні середнього мозку (MPT, T1- зважене зображення) здорового 86-літнього чоловіка, в минулому спортсмена (зліва) та 77-літнього чоловіка, який страждає на хворобу Альцгеймера (справа).

• В обох випадках дещо розширені борозни та бокові шлуночки.

• Однак у хворого на хворобу Альцгеймера зменшений обєм гіппокампа (відмічено стрілками).

86

Чинники ризику ХА: наявність аллеля Е4, наявність серйозної черепно-мозкової

травми у носія аллеля Е4, літній вік, дефіцит естрогену, пов'язаний з менопаузою, сімейний анамнез, обтяжений по ХА, підвищення рівня гомоцистеїну в плазмі, низький рівень освіти (особливо в юності). У числі чинників ризику часто згадують

контакт з алюмінієм, проте переконливих доказів цьому немає.

87

Які фактори знижують ризик ХА? ранній початок замісної терапії

естрогенами в менопаузі, протизапальні препарати (у тому числі

нестероїдні), антиоксиданти, статини, навчання.

88

Холінергічна гіпотеза виникнення ХА Гіпотеза намагається пояснити багато аспектів

когнітивних порушень ХА (особливо порушення пам'яті) виходячи з недостатності холінергічної системи.

Як доказ приводять факти зниження пам'яті у когнітивно збережених осіб при введенні антихолінергічних засобів.

У хворих ХА виявлена кореляція між зниженням чисельності проекційних холінергічних нейронів в базальному ядрі Мейнерта і зниженням активності холінацетилтрансферази в різних відділах кори головного мозку і тяжкістю мнестичних порушень.

89

Судинні фактори (такі як артеріальна гіпертензія і гіперліпідемія) є чинниками ризику не лише до судинної деменції, але і хвороби Альцгеймера.

Це нерідко призводить до поєднання цереброваскулярного захворювання і хвороби Альцгеймера і значно утрудняє диференціацію цих двох станів.

У подібних випадках прийнято діагностувати змішану деменцію, яка виявляється приблизно у 15% хворих з деменцією, причому дегенеративні і судинні зміни нерідко чинять не стільки аддитивну, скільки синергічну дію.

90

Хвороба Альцгеймера з раннім початком (G30.0+)Хвороба Альцгеймера 2-го типуПресенильна деменція альцгеймерівского типу Пресенильна первинна дегенеративна деменція альцгеймерівского типу

91

Для хвороби Альцгеймера з раннім початком більш характерні швидкий прогрес з розвитком множинного пошкодження вищих кіркових функцій (афазії, апраксії, агнозії, акалькулії).

Разом із спорадичними випадками зустрічаються і сімейні випадки, в деяких з яких виявлений генетичний дефект.

92

ПРФД. Хвороба Альцгеймера (G30.0) з раннім початком (пресенильна форма), деменція легкого ступеня з вираженим афато-апракто-агностичним синдромом.

93

Хвороба Альцгеймера з пізнім початкомХвороба Альцгеймера 1-го типуСенільна деменція альцгеймерівского типу Сенільна первинна дегенеративна деменція альцгеймерівского типу

94

Деменція при хворобі Альцгеймера, що почалася у віці після 65 років, характеризується порівняно повільним прогресуванням і переважним порушенням пам'яті.

95

ПРФД. Хвороба Альцгеймера з пізнім початком (сенільна форма), деменція легкого ступеня з вираженим амнестичним синдромом, помірною акустико-мнестичною афазією і порушенням зорово-просторових функцій

96

Інші форми хвороби Альцгеймера G30.8

Рубрика використовується для кодування форм хвороби Альцгеймера, що включають атипові риси, а також для кодування випадків змішаної деменцій, що є комбінацією хвороби Альцгеймера і цереброваскулярного захворювання.

97

У клінічній практиці змішану деменцію найчастіше діагностують в 3 ситуаціях:1. При різкому наростанні когнітивного дефекту після

перенесеного інсульту у хворого, що раніше страждав хворобою Альцгеймера,

2. При розвитку прогресуючої деменції з вираженим кірковим компонентом протягом декількох місяців після перенесеного інсульта у первинно збереженого хворого (приблизно в третині випадків постінсультна деменція пояснюється приєднанням або прискоренням альцгеймерівської дегенерації).

3. При паралельному розвитку дифузного ішемічного ураження глибинних відділів білої речовини великих півкуль та дегенерації скроневої частки, які можна верифікувати за допомогою нейровізуалізації.

98

СУДИННА ДЕМЕНЦІЯ

99

З якими формами цереброваскулярної патології пов'язана судинна деменція? Множинні великі (територіальні) інфаркти,

що залучають як кіркові, так і підкіркові відділи

Поодинокі або множинні дрібніші інфаркти, що залучають "стратегічні" зони головного мозку.

Залишається не до кінця зрозумілим, в якій мірі розвиток судинної деменції можна зв'язати з хронічною дифузною цереброваскулярною недостатністю, наприклад з хворобою Бінсвангера, що викликає дифузне пошкодження білої речовини і мікроінфаркти.

100

Чи можна поставити діагноз судинної деменції тільки за допомогою КТ або МРТ? Ні. Пацієнти із змінами в білій речовині, що

виявляються при нейровізуалізації, і навіть з множинними інфарктами головного мозку можуть не мати клінічно значущих когнітивних порушень.

Досі залишається не з'ясованим, яка кількість інфарктів або який об'єм ураженої білої речовини за даними нейровізуалізації відповідає розвитку деменції.

До того ж багато змін білої речовини, що особливо виявляються при МРТ, не є наслідком інфарктів або ішемії.

101

Чи може судинна деменція бути наслідком єдиного інсульту? Після інсульту ризик деменції в 9-10 разів

вищий, ніж в порівнянній контрольній групі осіб, що не мали інсульту.

Поодинокий інсульт може призводити до деменції, сприяючи клінічній маніфестації прихованої ХА.

102

Чи можна за допомогою нейропсихологічних тестів провести диференціальний діагноз між судинною деменцією і ХА? За допомогою нейропсихологічного тестування

неможливо віддиференціювати два вказані захворювання з абсолютною точністю.

Проте для судинної деменції: більш характерний мозаїчний профіль

когнітивних порушень з наявністю порушених і збережених функцій,

односторонні або асиметричні психомоторні порушення (наприклад, при дослідженні часу реакції або постукування пальцями),

поліпшення з часом в деяких, але не в усіх, когнітивних сферах.

103

Які методи дослідження необхідно виконати при підозрі на судинну деменцію. Діагностичний пошук слід починати з

нейровізуалізації і нейропсихологічного досліджень, які є обов'язковим доповненням до збору анамнезу і клінічному огляду.

В більшості випадків доцільне проведення усіх досліджень, рекомендованих при ХА, при цьому особлива увага має бути приділена виявленню додаткових чинників, що викликають деменцію або сприяючих її розвитку (зокрема ліпідного профілю).

У деяких хворих, особливо тих, що перенесли інсульт, потрібна візуалізація сонних артерій, особливо при підозрі на грубий стеноз або виразку бляшки.

При підозрі на емболічний інсульт і наявності захворювання серця показана ехокардіографія.

104

Чи можливий діагноз судинної деменції у хворих з афазією внаслідок інфаркту лівої півкулі? Не слід проводити нейропсихологічне

тестування в гострій фазі інсульту, незалежно від наявності або відсутності афазії або інших порушень.

Більшість нейропсихологічних тестів багато в чому опираються на мовну функцію, проте за допомогою тестів на невербальну пам'ять і здатність до логічних суджень можна виявити деменцію у пацієнта з афазією.

Крім того, може допомогти виявлення в анамнезі утруднень в повсякденній активності, не пов'язаних з порушенням мови.

105

Як лікувати судинну деменцію?

На даний час жоден з препаратів не дістав схвалення PDA як засіб для лікування судинної деменції, проте результати клінічних випробувань свідчать про можливу ефективність інгібіторів холінестерази і мемантина.

рекомендується діяти на судинні чинники ризику (артеріальну гіпертензію, високий рівень холестерину і глюкози).

Хоча ефективність призначення антиагрегантів (аспірин, клопідогрель або тиклопідин) відносно деменції не доведена, їх призначення доцільне з метою зниження ризику розвитку ішемічного інсульту.

106

2. Фокальні дегенерації головного мозку

107

Фокальні (лобарні) дегенерації - група дегенеративних захворювань, що характеризуються вибірковим пошкодженням певних часток великих півкуль.

До цієї групи відносяться: хвороба Піка, лобно-скронева деменція без специфічних патоморфологічних змін, фокальна кіркова дегенерація, пов'язана з бічним аміотрофічним

склерозом. Клінічні прояви цих захворювань схожі, тому нозологічний

діагноз зазвичай вдається встановити лише патоморфологічно. Слід також відмітити, що схожу клінічну картину можуть

давати і інші захворювання, такі як: мультисистемні спадкові таупатії, кортикобазальна дегенерація, хвороба Крейтцфельдта-Якоба хвороба Альцгеймера.

108

Таким чином, завдання клініциста нині полягає в тому, щоб встановити:

синдромальний діагноз і дегенеративну природу захворювання, Провівши при цьому диференційну

діагностику з: пухлинами, судинними захворюваннями, запальними ураженнями мозку та іншими захворюваннями

109

Клінічно фокальні дегенерації проявляються наступними синдромами:

1. лобно-скронева деменція;2. первинна прогресуюча афазія;3. семантична деменція;4. прогресуючий спастичний геміпарез;5. бітемпоральна атрофія;6. задня кіркова атрофія.

110

Лобно-скронева деменція (ЛВД) Виявляється у 5-10% хворих з деменцією. Захворювання, як правило, має пресенильний

характер, проявляючись у віці до 65 років. У 50% випадків є позитивний сімейний анамнез. Когнітивний дефект характеризується:

послабленням уваги, сплощенням мислення, нездатністю планувати і вирішувати багатоетапні завдання,

Залишаються збереженими мова, гнозис просторова орієнтація.

Пам'ять знижується вторинно через послаблення уваги і на ранніх стадіях буває відносно збереженою.

111

На відміну від хвороби Альцгеймера, початковим і домінуючим проявом хвороби є зміни особистості і здатності до соціального контакту: апатія соціальна розгальмованість, зниження критики, відсутність ініціативи, небажання завершувати початі завдання.

Хворі не усвідомлюють наслідків своїх вчинків, що веде до неадекватної поведінки, непристойних жартів.

Хворі імпульсивні, мають тенденцію до "польової" поведінки, ехолалії.

З часом поведінка стає стереотипною і персеверативною, мова убожіє ("прогресуюча динамічна афазія") з поступовим розвитком мутизму.

Наростає соціальна ізоляція.

112

Первинна прогресуюча афазія Первинна прогресуюча афазія - розлад

експресивної мови, що характеризується: зниженням мовної активності, необхідністю фізичного зусилля при мовній

продукції, фонологічними і граматичними помилками, утрудненнями у підборі слів, порушенням читання і письма.

Розуміння і повторення слів, інші когнітивні функції залишаються збереженими.

Лише на пізній стадії можуть приєднуватися прояви лобно-скроневої деменції.

113

Рідше розвивається прогресуюча афазія зі збереженою мовною активністю, обумовлена дегенерацією скроневих часток, передусім задніх відділів верхньої скроневої звивини, що характеризується: порушенням розуміння і називання предметів, наявністю семантичних і фонематичних

парафазій. Проте хворі залишаються здатними

вказати призначення предмета; інші когнітивні порушення хоча і можуть

бути присутні, але бувають виражені мінімально.

114

Семантична деменція Характеризується грубим порушенням розуміння слів

та функції називання, незважаючи на біглу і граматично правильну мову, відносне збереження повторення, здатність читати вголос і писати орфографічно правильно.

Проте, на відміну від первинної прогресуючої афазії, для хворих характерна нездатність уловлювати сенс і підтекст зорово сприйнятих символів ("асоціативна агнозія").

Втрата осмислення, виявлення семантичної сторони вербальних і невербальних стимулів контрастує із збереженням зорово-просторових функцій і пам'яті.

В деяких випадках диспропорційно порушується здатність впізнавати знайомі обличчя (прозопагнозія).

115

Прогресуючий спастичний геміпарез Проявляється повільно наростаючим спастичним

геміпарезом. Обумовлений дегенерацією первинної моторної кори. Виражені когнітивні порушення зазвичай відсутні, але іноді

виявляються легкі розлади пам'яті і лобних регуляторних функцій.

Характерне асиметричне залучення кінцівок. Спочатку зазвичай залучаються ноги, рідше руки або

бульбарна мускулатура ("прогресуюча спастична дизартрія"). Через декілька років хворий часто втрачає здатність до

самостійного пересування. Окрім парезів відзначаються:

насильницький сміх і плач, порушення здатності до плавних стежачих рухів очних яблук, нетримання сечі.

116

Прогресуюча бітемпоральна атрофія Проявляється прогресуючою амнезією і

деменцією, які можуть бути і проявом хвороби Альцгеймера.

На відміну від останньої, при прогресуючій бітемпоральній атрофії більше виражений лобний дефект у вигляді персеверацій.

Діагноз підтверджується при МРТ, яка виявляє двобічну атрофію передніх відділів скроневих часток.

117

Задня кіркова атрофія Характеризується переважною дегенерацією тім'яно-

потиличної і тім'яно-скроневої зон асоціативної кори. Проявляється прогресуючою зоровою агнозією. При переважному залученні тім'яно-потиличних відділів

виникає синдром Балінта :1. симультанагнозія – неможливість звести усі компоненти

зорової картини в єдине ціле; 2. окулярна апраксія – нездатність направити погляд на точку, що

цікавить, в просторі; 3. оптична атаксія – нездатність досягти об'єкт за допомогою

зору. У цьому ж випадку можуть виявлятися:

просторова дезорієнтація, апраксія одягання, ігнорування половини простору, порушення розпізнавання правої і лівої сторони.

118

При переважному залученні тім'яно-скроневих відділів розвиваються: зорова агнозія переважно за типом

прозопагнозії або аутотопагнозії (нездатність впізнавати знайомі обличчя або знайоме місце), а також

акалькулія, алексія, сенсорна афазія.

119

ПРФД. Ідіопатична лобно-скронева деменція з швидко наростаючим апатико-абулічним синдромом, динамічною моторною афазією, легким акінетико-ригідним синдромом з переважним залученням правих кінцівок

ПРФД. Первинна прогресуюча афазія (внаслідок асиметричної дегенерації лобно-скроневих відділів мозку) з різким зниженням мовної активності і розвитком оральної апраксії

120

3. Деменція з тільцями Леві

121

Деменція з тільцями Леві (ДТЛ) Є причиною 10-15% випадків деменцій. При цьому захворюванні, як і при хворобі

Паркінсона, в дегенеруючих нейронах формуються особливі внутрішньоклітинні включення - тільця Леві, але, на відміну від хвороби Паркінсона, вони у великій кількості виявляються не тільки в підкіркових утвореннях, але і в різних відділах лімбічної системи і кори великих півкуль.

122

Деменція з тільцями Леві проявляється швидко наростаючим підкірково-лобним когнітивним дефектом, до якого на різних стадіях приєднується і кіркова дисфункція (афазія, апраксія, агнозія).

Одна з найбільш характерних ознак захворювання – виражені коливання (флуктуації) стану хворого, передусім його уваги і активності, з розвитком скороминущої інактивности і сплутаності свідомості.

Ці епізоди, що тривають від декількох хвилин до декількох годин, нерідко помилково приймають за скороминущі порушення мозкового кровообігу або епілептичні пароксизми.

123

Інша характерна ознака ДТЛ - рання поява зорових галюцинацій, які можуть бути спонтанними або провокуватися прийомом лікарських засобів або декомпенсацією супутніх соматичних захворювань.

У більшості хворих розвивається синдром паркінсонізму, який, на відміну від хвороби Паркінсона, рідше супроводжується тремором спокою і у меншій мірі реагує на препарати леводопи.

Призначення нейролептиків навіть у хворих, що не мають ознак паркінсонізму, може викликати швидко наростаючу знерухомленість з важкою дизартрією і дисфагією - за типом акінетичного кризу або злоякісного нейролептичного синдрому з наступним нерідким летальним результатом.

124

ПРФД. Хвороба дифузних тілець Леві з деменцією кірково-підкіркового типу середньої важкості, зоровими галюцинаціями, легким акінетико-ригідним синдромом з переважним залученням лівих кінцівок, швидко прогресуючий перебіг

125

4. Інші варіанти дегенеративних деменцій

126

4.1. Сенильна деменція (G31.1) Цю підрубрику слід використовувати у тому

випадку, коли дегенеративна деменція, що розвивається у хворого старше 65 років, не має чітких діагностичних ознак, що дозволяють діагностувати хворобу Альцгеймера, деменцію з тільцями Леві, лобно-скроневу деменцію або інше нейродегенеративне захворювання.

Важливо враховувати, що переважна більшість випадків, що раніше діагностувалися як сенільна деменція, задовольняють діагностичним критеріям хвороби Альцгеймера з пізнім початком.

127

4.2. Деменція при дегенеративних захворюваннях, що переважно проявляються в дитячому віці Існує ряд рідкісних захворювань, що

переважно проявляються в дитячому віці, одним з основних проявів яких є деменція: синдром Альперса, хвороба Лея, Сейтельберга, Канавана.

Їх кодують в підрубриці G31.8 ("Інші уточнені дегенеративні хвороби нервової системи")

128

Синдром Альперса: дегенеративне захворювання з переважним

ураженням сірої речовини головного мозку; проявляється в перші роки життя; швидке погіршення психічних функцій; епілептичні припадки; м'язова гіпотонія; В подальшому – пірамідні і екстрапірамідні

порушення. Нозологічний статус чітко не визначений. Припускають, що насправді синдром Альперса

є групою захворювань, принаймні деякі з яких пов'язані з мітохондріальною дисфункцією і ураженням печінки.

129

Хвороба Лея (підгостра некротизуюча енцефалопатія): Спадкове захворювання, що відноситься до групи мітохондріальних

енцефаломіопатій. Пов'язана з мутаціями в мітохондріальному геномі або Х-хромосомі і

зазвичай передається від матері. Проявляється в ранньому дитячому віці:

затримка психомоторного розвитку або деменція, спастичні паралічі, атаксія, м'язова дистонія, епілептичні припадки, атрофія зорового нерва, офтальмоплегія, тугоухість, кардіоміопатія.

МРТ виявляє багатоосередкове пошкодження базальних гангліїв, стовбура, спинного мозку, зорових нервів.

У ЦСР і крові виявляється підвищення лактату. Характерний злоякісний перебіг з швидким летальним результатом.

130

Болезнь Сейтельберга (нейроаксональная дистрофия) — редкое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся фокальным отеком аксонов центральной и периферической нервной системы, проявляющееся на первом-втором году жизни или, реже, в более позднем возрасте и характеризующееся сочетанием признаков поражения центральных и периферических двигательных нейронов (слабость, гипотония, атрофия мышц, оживление сухожильных рефлексов, тазовые и глазодвигательные нарушения, атрофия зрительных нервов).

МРТ может выявлять повышение интенсивности сигнала в Т2-режиме от коры мозжечка и ее диффузную атрофию.

Диагноз подтверждается при биопсии периферических нервов (в биоптате в месте контакта нерва с мышцей выявляются участки утолщения — нейроаксональные сфероиды).

131

Болезнь Канавана (спонгиоформная дегенерация белого вещества раннего детского возраста) проявляется в первые годы жизни грубой задержкой психомоторного развития, гипотонией, сменяющейся спастикой, увеличением размеров головы, атрофией зрительных нервов, эпилептическими припадками. КТ и МРТ выявляют обширные области демиелинизации с плохой демаркацией серого и белого вещества, выраженную церебральную атрофию.

Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Заболевание связано с мутацией гена, кодирующего аспартоацилазу.

Диагноз можно подтвердить при обнаружении в крови и моче повышенного уровня N-ацетиласпартовой кислоты.

132

4.3. Деменция при других нейродегенеративных заболеваниях В подрубрике G31.8 («Другие уточненные

дегенеративные болезни нервной системы») МКБ-10 рекомендует также кодировать прогрессирующий субкортикальный глиоз, являющийся, по некоторым данным, причиной 2—3% случаев деменций.

133

Прогрессирующий субкортикальный глиоз — заболевание, проявляющееся на пятом-шестом десятилетии жизни нарастающей деменцией лобного типа с выраженными эмоционально-личностными изменениями, снижением критики, депрессией, психотическими расстройствами.

В последующем развиваются тяжелые нарушения памяти, снижение речевой активности, затруднения с подбором слов, стереотипии, эхолалия и т. д. Иногда тяжелая картина развивается быстро, в течение нескольких недель. В терминальной стадии возникают акинетический мутизм, недержание мочи, дисфагия, экстрапирамидные синдромы. Летальный исход — через 5—15лет. При КТ и МРТ на позднем этапе заболевания обнаруживается диффузная церебральная атрофия с акцентом в лобной и оперкулярной областях.

Диагноз подтверждается при патоморфологическом исследовании, выявляющем симметричную атрофию мозга с преимущественным вовлечением лобных и височных долей, а микроскопически — глиоз в области коротких корково-корковых ассоциативных волокон на границе коры и подкоркового белого вещества (в отсутствие поражения миелина или снижения численности нейронов в коре).

Наблюдаются как спорадические, так и семейные случаи с аутосомно-домииантным типом наследования. Установлена связь заболевания с генетическим дефектом на 17-й хромосоме (17q21-22) и внутриклеточным накоплением тау-про-теина. В силу этого в настоящее время рассматривается как один из вариантов лобно-височной деменций, сцепленной с 17-й хромосомой.

134

Деменция при болезни Крейтцфельдта—Якоба (А81.0+) дополнительно кодируется в подрубрике F02.1*, демнеция при болезни Гентингтона (G10+) — в подрубрике F02.2*, деменция при болезни Паркинсона (G20+) — в подрубрике F02.3*, деменция при других заболеваниях, указанных в других рубриках, — в подрубрике F02.8*.

135

Диагностические критерии болезни Альцгеймера (NINCDS-ADRDA, McKhann et al., 1984) I. Критерии «вероятной» болезни Альцгеймера: 1. Основные признаки:

1) прогрессирующая деменция, проявляющаяся в возрасте 40 лет и старше; 2) поражение не менее двух когнитивных сфер (память, речь, праксис, гнозис, внимание,

ориентация); 3) ясное сознание; 4) нет других неврологических или соматических заболеваний, способных объяснить развитие

деменции. 2. Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза:

1) положительный семейный анамнез; 2) наличие прогрессирующей церебральной атрофии на КТ/ МРТ в динамике или атрофия

медиальных отделов височной доли (гиппокампа, миндалин, парагиппокампальной извилины) на МРТ.

3. Признаки, противоречащие диагнозу: 1) острое начало; 2) очаговые неврологические изменения на ранней стадии. 4. Признаки, не противоречащие диагнозу: 1) наличие периодов стабилизации (плато); 2) неврологические симптомы на поздней стадии (изменения походки, акинетико-ригидный

синдром, миоклония); 3) психиатрические нарушения: депрессия, тревога, апатия, аспонтанность, расторможенность; 4) отсутствие изменений на КТ. 5. Признаки, свидетельствующие против диагноза: 1) внезапное начало; 2) очаговые неврологические знаки; 3) эпилептические припадки или нарушение ходьбы на ранней стадии заболевания.

136

ІІ. Критерии «возможной» болезни Альцгеймера:

1. Атипичная деменция в отсутствие признаков другого заболевания.

2. Сопутствующее соматическое или неврологическое заболевание, которое не может объяснить наличия деменций.

3. Изолированный прогрессирующий когнитивный дефект (поражение только одной сферы) в отсутствие других идентифицируемых причин.

137

Диференціальна діагностика судинної деменцій і хвороби Альцгеймера Ознаки Хвороба

Альцгеймера Судинна деменція

Судинні чинники ризику

+/- ++

Початок Поступовий Гострий, підгострий або поступовий

Перебіг Прогресуючий, іноді з періодами уявної стабілізації

Ремітуючий з періодами стабілізації та регресу симптомів

Когнітивні порушення

Переважають ознаки дисфункції скронево-тім'яної кори (амнезія, акустико-мнестична афазія, порушення просторових функцій, апраксія)

Переважають ознаки дисфункції підкіркових і лобних відділів (брадифренія, порушення регуляції планування і контролю психічної діяльності, зміни поведінки)

138

Диференціальна діагностика судинної деменцій і хвороби Альцгеймера (продовження)

Ознаки Хвороба Альцгеймера

Судинна деменція

Афективні порушення

+/++ +++

Рухові порушення Можливі на пізній стадії

Часто розвиваються на ранній стадії

Тазові порушення З'являються на пізній стадії

Часто з'являються на ранній стадії

139

Ознаки Хвороба Альцгеймера Судинна деменція

Дані KT/MPT 1. Немає змін (на ранній стадії)

2. Церебральна атрофія, особливо в медіальних відділах скроневих часток

3. Одиничні дрібні вогнища в перивентрикулярній білій речовині і базальних гангліях (МРТ)

4. Помірний перивентрикулярний лейкоареоз

1. Двобічний обширний субкортикальный лейкоареоз

2. Множинні двобічні лакунарні вогнища в базальних гангліях (хвостате ядро), таламусі, лобних частках

3. Поодинокі вогнища в стратегічних зонах*

4. Множинні двобічні великі вогнища

Диференціальна діагностика судинної деменцій і хвороби Альцгеймера (продовження)

*До стратегічних зон належать: лобна частка, ділянка скронево-потиличного стику, таламус, базальні ганглії, особливо хвостате ядро.

140

Лікування ХА Методи впливу на первинний процес при ХА Існують п'ять препаратів, дозволених до застосування спеціально

при ХА: такрин, донепезил, рівастігмін - інгібітори холінестерази галантамін мемантин — антагоніст N-метил-D-аспартат (NMDA) глутаматних

рецепторів. Зараз на різних стадіях клінічних випробувань знаходяться:

нові інгібітори холінестерази, агоністи М- и Н-холінорецепторів, антиоксиданти, протизапальні засоби, речовини, які діють як чинники росту або які є їх індукторами, засоби, які блокують метаболізм амілоїда.

Дослідження ефективності естрогену при ХА дало негативні результати.

141

Інші засоби, окрім офіційно прописуваних, які здатні поліпшити когнітивні функції або уповільнити функціональне зниження ХА: вітамін Е (у дозі 1000 МО двічі в день) і

інгібітор МАО типу В селегелін (у дозі 5 міліграм двічі в день) дозволяють відстрочити момент настання істотного функціонального погіршення.

Вітамін Е краще переноситься хворими, проте у осіб, що страждають серцево-судинними захворюваннями, його дозу слід обмежити (400 MО 1-2 рази в день).

Згадані препарати не слід застосовувати одночасно, оскільки при комбінації ефективність лікування може знижуватися.

142

Лікування некогнітивних вторинних поведінкових проявів ХА Порушення сну, депресія, тривога, психотичні порушення,

збудження, агресивність піддаються лікуванню. При депресії, особливо на ранній стадії захворювання,

можуть бути ефективними малі дози антидепресантів, проте слід уникати препаратів з антихолінергічною дією.

Засоби, діючі на сертонінергічну систему (такі, як флуоксетин, пароксетин, циталопрам, сертралін) можуть краще переноситися пацієнтами з ХА, проте їх ефективність при ХА не доведена в контрольованих дослідженнях.

Якщо тривога або збудження виникають порівняно рідко, то для їх купірування в міру необхідності можуть застосовуватися низькі дози анксиолітиків, таких як хлоралгідрат або лоразепам (слід уникати препаратів з тривалою дією).

Короткі курси буспирону або лоразепаму виправдані в деяких ситуаціях, наприклад при переїзді або зміні обстановки.

143

При збудженні необхідно усунути можливі зовнішні провокуючі чинники ("тригери") або біль перш ніж удаватися до медикаментозної дії.

Виражене збудження, агресивність, психотичні порушення, якщо вони турбують хворого або завдають шкоди оточуючим, слід купірувати за допомогою атипових нейролептиків (оланзапіну, рисперидону, кветиапіну).

Ці препарати призначають як можна в нижчій дозі, оскільки їх застосування може посилювати когнітивні порушення і негативно впливати на рухову сферу.

Якщо психотичні порушення не турбують пацієнта і не порушують перебіг його життя, то вони не потребують медикаментозної корекції.