10. Malformaciones de la Vía Aérea Pediatría

Malformaciones de la vía aérea

Malformaciones de la vía aérea

DR GERARDO BLANCO RODRIGUEZ

Departamento de Cirugía de Tórax Hospital Infantil de México Federico Gómez

Malformaciones de la vía aéreaMalformaciones de la vía aérea

Agenesia pulmonar Aplasia pulmonar Hipoplasia pulmonar

Agenesia pulmonar Aplasia pulmonar Hipoplasia pulmonar

Clasificación de Schneider


Agenesia pulmonarEs la ausencia completa de bronquios, tejido pulmonar, venas y arterias.

Agenesia pulmonarEs la ausencia completa de bronquios, tejido pulmonar, venas y arterias.


Agenesia pulmonar

Sus manifestaciones clínicas van desde insuficiencia respiratoria, cianosis, disnea moderada, hipoventilación, dextrocardia o asintomático

Agenesia pulmonar

Sus manifestaciones clínicas van desde insuficiencia respiratoria, cianosis, disnea moderada, hipoventilación, dextrocardia o asintomático

Agenesia pulmonar

Diagnóstico:

Placa simple de tórax

Broncografía

Broncoscopía

Gamagrama pulmonar

Agenesia pulmonar

Diagnóstico:


Broncografía

Broncoscopía

Gamagrama pulmonar

Agenesia pulmonar

El tratamiento es conservador tratando de evitar las infecciones pulmonares.

Trasplante pulmonar

Agenesia pulmonar

El tratamiento es conservador tratando de evitar las infecciones pulmonares.

Trasplante pulmonar


Agenesia pulmonar

El pronostico está en relación al lado afectado, las malformaciones agregadas y las infecciones frecuentes.

Agenesia pulmonar

El pronostico está en relación al lado afectado, las malformaciones agregadas y las infecciones frecuentes.


Aplasia pulmonar

Existe un muñón de bronquio, sin tejido pulmonar, arteria o vena.

Aplasia pulmonar

Existe un muñón de bronquio, sin tejido pulmonar, arteria o vena.


Hipoplasia pulmonar

Arbol bronquial mal desarrollado total o parcialmente con presencia de tejido pulmonar en cantidad variable.

Hipoplasia pulmonar

Arbol bronquial mal desarrollado total o parcialmente con presencia de tejido pulmonar en cantidad variable.


Hipoplasia pulmonar No altera el crecimiento Infecciones respiratorias Asimetría de la caja torácica

Hipoplasia pulmonar No altera el crecimiento Infecciones respiratorias Asimetría de la caja torácica


Hipoplasia pulmonar Se puede encontrar asociada a: Hernia diafragmática. Síndrome de la Cimitarra. Síndrome de Potter. Acondroplasia.

Hipoplasia pulmonar Se puede encontrar asociada a: Hernia diafragmática. Síndrome de la Cimitarra. Síndrome de Potter. Acondroplasia.


Hipoplasia pulmonar

En la placa simple vamos a encontrar un pulmón pequeño, desviación del mediastino y de la tráquea.

Hipoplasia pulmonar

En la placa simple vamos a encontrar un pulmón pequeño, desviación del mediastino y de la tráquea.


Enfisema lobarMalformación adenomatoidea quística Quiste broncogénico Secuestro pulmonar

Enfisema lobarMalformación adenomatoidea quística Quiste broncogénico Secuestro pulmonar


5 SEM GEST 6 SEM GEST


Enfisema lobar

Sobredistensión de un lóbulo pulmonar por un mecanismo de válvula que permite la entrada pero no la salida de aire.

Enfisema lobar

Sobredistensión de un lóbulo pulmonar por un mecanismo de válvula que permite la entrada pero no la salida de aire.


Enfisema lobar Su etiología es: Desconocida Displasia del cartílago bronquial Obstrucción endobronquial Compresión extrínseca

Enfisema lobar Su etiología es: Desconocida Displasia del cartílago bronquial Obstrucción endobronquial Compresión extrínseca


Enfisema lobarLos lóbulos se afectan:Superior izquierdo 42%Medio derecho 35%Superior derecho 21%Inferiores 2%

Enfisema lobarLos lóbulos se afectan:Superior izquierdo 42%Medio derecho 35%Superior derecho 21%Inferiores 2%


Enfisema lobar

Hay relación 3:1 sexo masculino

La sintomatología puede iniciar primeras semanas de vida con insuficiencia respiratoria, cianosis disnea leve a moderada.

Enfisema lobar

Hay relación 3:1 sexo masculino

La sintomatología puede iniciar primeras semanas de vida con insuficiencia respiratoria, cianosis disnea leve a moderada.


Enfisema lobar

A la exploración física se encuentra polipnea, tiraje intercostal, hipoventilación con timpanismo , puede haber cianosis.

Enfisema lobar

A la exploración física se encuentra polipnea, tiraje intercostal, hipoventilación con timpanismo , puede haber cianosis.


Enfisema lobar

El diagnóstico se realiza con:

Placa de tórax AP y lateral

Tomografía axial computada

Broncoscopía

Enfisema lobar

El diagnóstico se realiza con:



Broncoscopía


Enfisema lobarTratamiento: Mejorar condiciones clínicasIntubación selectivaToracotomíaLobectomía

Enfisema lobarTratamiento: Mejorar condiciones clínicasIntubación selectivaToracotomíaLobectomía


Malformación adenomatoidea quística

Se define como el sobrecrecimiento de bronquiolos terminales que sustituyen a los alvéolos, produciendo aumento de volumen del lóbulo afectado.


Se define como el sobrecrecimiento de bronquiolos terminales que sustituyen a los alvéolos, produciendo aumento de volumen del lóbulo afectado.



Suele afectar un solo lóbulo aunque se reporta bilateralidad

No tiene localización predominante

Afecta por igual ambos sexos

Diagnóstico prenatal 2 tipos


Suele afectar un solo lóbulo aunque se reporta bilateralidad

No tiene localización predominante

Afecta por igual ambos sexos

Diagnóstico prenatal 2 tipos



Diagnóstico prenatal 2 tipos:

Macroquistes (tipo I y II)

Microquistes (III)

Toracotomía

Colocación de una catéter


Diagnóstico prenatal 2 tipos:

Macroquistes (tipo I y II)

Microquistes (III)

Toracotomía

Colocación de una catéter


Malformación adenomatoidea quística Lóbulo afectado:Lado izquierdo 51%, derecho 35% y bilateral 14%Inferior izquierdo 25%Superior izquierdo 20%Inferior derecho 19%Superior derecho 10%

Malformación adenomatoidea quística Lóbulo afectado:Lado izquierdo 51%, derecho 35% y bilateral 14%Inferior izquierdo 25%Superior izquierdo 20%Inferior derecho 19%Superior derecho 10%



Se presenta:

En el recién nacido 60%

1 mes y 6 meses 10%

6 meses a 14 años 15%


Se presenta:

En el recién nacido 60%

1 mes y 6 meses 10%

6 meses a 14 años 15%


Malformación adenomatoidea quística Cuadro Clínico:Mortinatos con anasarcaInsuficiencia respiratoria progresiva en el recién nacidoInfecciones pulmonares de repetición en el lactante

Malformación adenomatoidea quística Cuadro Clínico:Mortinatos con anasarcaInsuficiencia respiratoria progresiva en el recién nacidoInfecciones pulmonares de repetición en el lactante




Trago de medio de contraste




Trago de medio de contraste



Malformación adenomatoidea quística TratamientoMejorar condiciones clínicasToracotomíaLobectomía o Segmentectomía

Reportes de rabdomiosarcoma y carcinoma

Malformación adenomatoidea quística TratamientoMejorar condiciones clínicasToracotomíaLobectomía o Segmentectomía

Reportes de rabdomiosarcoma y carcinoma



Clasificación de Stocker tipo I


Clasificación de Stocker tipo I

Múltiples quistes grandes con paredes que contienen músculo liso grueso y tejido elástico con alvéolos normales entre ellos.

70% de los casos

Malformaciones de la vía aéreaMalformaciones de la vía aéreaMalformación adenomatoidea quística

Clasificación de Stocker tipo II


Clasificación de Stocker tipo II

Un número pequeño de quistes no mayores a un cm de diámetro con una capa delgada de músculo; largas estructuras como alvéolos entre los quistes. 20% de los casos.



Clasificación de Stocker tipo III


Clasificación de Stocker tipo III

De consistencia engrosada, masa firme de ciliada y no ciliada epitelio columnar y gruesa capa de músculo que afecta uno o mas lóbulos. 10% de los casos. Anasarca


Quiste broncogénico

Formación quística que se desarrolla de una yema pulmonar anormal a partir de la quinta semana de gestación; suele estar cubierta por epitelio columnar y contener cartílago y músculo liso.


Formación quística que se desarrolla de una yema pulmonar anormal a partir de la quinta semana de gestación; suele estar cubierta por epitelio columnar y contener cartílago y músculo liso.



Su diámetro va de 1 a 10 cm2/3 se localizan en el pulmón1/3 en el mediastinoSe han localizado en lengua, cuello, pared torácica, pericardio, páncreas y glándula suprarrenal


Su diámetro va de 1 a 10 cm2/3 se localizan en el pulmón1/3 en el mediastinoSe han localizado en lengua, cuello, pared torácica, pericardio, páncreas y glándula suprarrenal



Manifestaciones clínicas:Asintomático (hallazgo radiológico)Tos, disnea, cianosis, insuficiencia respiratoria, disfagia. Neumotórax espontáneo.


Manifestaciones clínicas:Asintomático (hallazgo radiológico)Tos, disnea, cianosis, insuficiencia respiratoria, disfagia. Neumotórax espontáneo.



Diagnóstico:



Endoscopia


Diagnóstico:



Endoscopia



Tratamiento:Quirúrgico por toracoscopía o toracotomía Se han reportado casos de malignización


Tratamiento:Quirúrgico por toracoscopía o toracotomía Se han reportado casos de malignización


Secuestro pulmonar

Tejido pulmonar no funcionante que no tiene comunicación con el árbol bronquial y que recibe circulación de un vaso sistémico anómalo.

Secuestro pulmonar

Tejido pulmonar no funcionante que no tiene comunicación con el árbol bronquial y que recibe circulación de un vaso sistémico anómalo.


Secuestro pulmonar

Se divide en:

Intralobar: Esta incorporado al pulmón circundante.

Extralobar: Esta separado del pulmón y cubierto por su propia pleura.

Secuestro pulmonar

Se divide en:

Intralobar: Esta incorporado al pulmón circundante.

Extralobar: Esta separado del pulmón y cubierto por su propia pleura.


Secuestro pulmonar

La circulación anómala es subdiafragmática en el 85% y torácica en el 15%.Hay mas de un vaso en el 20%Retorno venoso por la ácigos y hemiácigos.

Secuestro pulmonar

La circulación anómala es subdiafragmática en el 85% y torácica en el 15%.Hay mas de un vaso en el 20%Retorno venoso por la ácigos y hemiácigos.


Secuestro pulmonar

Puede manifestarse por: Insuficiencia respiratoria.Infecciones respiratorias de repetición.Hallazgo radiológico.

Secuestro pulmonar

Puede manifestarse por: Insuficiencia respiratoria.Infecciones respiratorias de repetición.Hallazgo radiológico.


Secuestro pulmonar

Diagnóstico mediante:

Placa simple de tórax.

Tomografía axial computada.

Arteriografía.

Serie esófago-gástrica.

Secuestro pulmonar

Diagnóstico mediante:

Placa simple de tórax.

Tomografía axial computada.

Arteriografía.

Serie esófago-gástrica.


Secuestro pulmonar

Tratamiento:

Toracotomía

Identificación de vasos anómalos

Extirpación o lobectomía

Secuestro pulmonar

Tratamiento:

Toracotomía

Identificación de vasos anómalos

Extirpación o lobectomía


Secuestro pulmonar

Se han reportado comunicación con el tubo digestivo ( 57 casos)

Esófago superior 4%

Esófago medio 11%

Esófago inferior 67%

Estómago 15%

Secuestro pulmonar

Se han reportado comunicación con el tubo digestivo ( 57 casos)

Esófago superior 4%

Esófago medio 11%

Esófago inferior 67%

Estómago 15%

Defectos diafragmáticos Clasificación

A) Posterolateral

(Bochdalek).

B) Anterior (Morgagni).

C) Centrales,

paraesofágicas.

D) Adquiridas,

traumáticas.

Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

Hernia de Bochdalek Epidemiología

Incidencia 1: 2,500 RN

vivos. (USA)

8% malformaciones

congénitas

1/3 mortinatos

80 – 85% lado izquierdo

< 10% saco herniarioBaker R. Mastery of Surgery, 2001.

Babiuk RP, et al. Embryological origins and development of the rat diaphragm. J Comp Neurol 2003;455(4):477–87 .

Hernia de Bochdalek Anomalías Asociadas

30 – 40% malformaciones asociadas

Excluyendo PCA y foramen oval permeable / Malrotación.

– 60% anomalías cardiacas (CIV 42%)

VI hipoplásico e hipoplasia global

– 23% anomalías genitourinarias

– 17% anomalías CNS

– 10% - 34% anomalías cromosómicas

Trisomía 13, 18 y 21, monosomía X.

Denys-Drash, Marfan neonatal, craneofrontonasal, etc.

Baker R. Mastery of Surgery, 2001.Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatallung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.

Hernia de Bochdalek Fisiopatología

Compresión del

parénquima pulmonar

por vísceras herniadas.

Falta de maduración y

crecimiento pulmonar.

Keijzer R, et al. Dual-hit hypothesis explains pulmonary hypoplasia in the nitrofen model of congenital diaphragmatic hernia. Am J Pathol 2000;156(4): 1299–306.

Hernia de Bochdalek Diagnóstico Neonatal

Cuadro clínico

Dificultad respiratoria

Taquipnea

Cianosis

Abdomen abatido

CsPs hipoventilación

RsCs desviados

“Luna de miel”


Tratamiento Fetal 1990 Harrison

Atresia laríngea

Grandes pulmones fetales

Ligadura traqueal abierta

“PLUG”

Clipaje traqueal por

fetoscopía

Oclusión traqueal

fetoscópica con balón Grethel & Nobuhara; Journal of Pediatric and Child Health, 2006

Manejo inicial

Intubación

endotraqueal (PRN)

Sonda orogástrica

Ventilación mecánica

– 20-25 cmH20

– 60 - 80 rpm


Tratamiento Quirúrgico

Abierta / Laparoscópica

Abdominal / Torácica

MEDIATA vs. inmediata

– Si el paciente no mejora, aún

con ECMO.

Baker R. Mastery of Surgery, 2001.

Pronóstico

Síntomas ≥ 24 hrs SV

100%

Síntomas < 24 hrs SV

50%

Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatallung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.

Hernia de Morgagni Epidemiología

4 – 6 % defectos diafragmáticos congénitos.

> 90% lado derecho.

Saco herniario presente.

Malformaciones asociadas:

– 14% Sx Down.

– 58% cardiopatía congénita.

– Pentalogía de Cantrell.

Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.

Cuadro clínico

1/3 asintomáticos. Síntomas respiratorios. Vómito. Dolor abdominal cólico. Constipación. Incarcelación / estrangulación. Tamponamiento cardiaco.


Diagnóstico

Rx Tórax.

Estudios contrastados.

TC.

Incidental.


Tratamiento


Eventración Diafragmática

Alt. diafragma o parálisis

nervio frénico.

– Lesión parto, cirugía,

tumores, infecciones.

> lado izquierdo.

Adelgazamiento

muscular, flacidez.

Elevación del diafragma. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

Diagnóstico Cuadro clínico:

– Dificultad respiratoria.– Asimetría en movimientos

respiratorios. Movimientos diafragmáticos

paradójicos.– Exploración física.– Antecedentes.– Síntomas tardíos.

Infecciones pulmonares.


Diagnóstico Gabinete:

– RX tórax .

AP y lateral.

– Fluoroscopía.

– USG.

Movilidad diafragmática.


Tratamiento

Px sintomático.

Plicatura diafragmática o

Imbrincación.

Abierta / Toracoscopía.



Health & Medicine

10. Malformaciones de la Vía Aérea Pediatría