Гиперплази хам шинж Лейкеми

Э.Загарзүсэм

Тодорхойлолт

• Гемобластоз- Цус төлжүүлэх эрхтэн системийн хорт хавдар

• Хавдрын эсүүд анхдагчаар ясны улаан чөмгөнд үүсч,үржин олширч цаашид захын цус, дэлүү, тунгалгийн зангилаа болон бусад эд эрхтэнд нэвчин тухайн эрхтний үйл ажиллагааны дутагдалд хүргэдэг бүлэг эмгэгийг Лейкеми гэнэ.

Лейкеми

Ангилал

Хурц лейкоз • Цус төлжилтийн 4 ба

түүнээс дээших ангийн эсүүдээс гаралтай

Архаг лейкоз• Цус төлжилтийн 5,6

ангийн эсүүд болох ялгаран хөнжил нь явагдсан нас бие гүйцсэн эсүүдээс гаралтай

Хурц лейкоз -Хурц миелобластын лейкоз ХМЛ-Хурц лимфобластын лейкоз

ХМЛ- ангилал (FAB)• М0- ялгаран хөнжил багатай ХМЛ• М1- бласт эсүүд нь боловсроогүй ХМЛ• М2- бласт эсүүд нь боловсорсон ХМЛ• М3- хурц промиелоцитын лейкеми• М3v- хпл-н бага мөхлөгт хэлбэр• М4- хурц миеломонобластын лейкеми• М5- хурц монобластын лейкеми• М6- хурц эритролейкеми• М7- хурц мегакариобластын лейкеми

ХЛЛ- ангилал (FAB)• L1- жижиг мономорфик хэлбэр- бласт эсийн хэмжээ

жижиг, ганцхан ялгарч харагдахгүй бөөмхөнтэй, бөөмийн хэлбэр зөв дугуй байна

• L2- том гетерогеник хэлбэр- бласт эсийн хэмжээ том, олон тооны тод ялгарч харагдах бөөмхөнтэй, бөөмийн хэлбэр зөв биш шахагдсан байдалтай байна

• L3- буркитт эсийн хэлбэр- бласт эсийн хэмжээ том, илт суурилаг цитоплазмтай, цитоплазм дотроо ваколиудтай

Шалтгаан • Өвчтөний дотоод нөхцөл

- удамшлын- хромосомын төрөлхийн гэмтэл, эсийн онкоген идэврижих-дархлалын хомсдол

• Гадаад орчны нөлөө- ионжуулах туяа- химийн бодис, эм- вирус

Эмгэг жам

• Клоны онол

шалтгаан, хүчин

зүйлийн нөлөөгөөр

эсийн ДНХ, генийн

аппаратын гэмтэл

Эх эсийн мутаци

Эсийн онкогены бүтэц,

зохицуулга алдагдана

Эсүүд эмгэгээр хэт

олшрох

Цус багадахХалдварт

өртөхЦус гоожих

Эмнэл зүй шинжүүд• Буйлнаас цус шүүрэх• Чөмөгт болон хэмт ясаар

өвдөх• Амархан хөхрөлт үүсэх• Удаан хугацаагаар цус

гоожих• Ядарч сульдах• Халуурах• Үе мөчөөр өвдөх• Халдварт өртөмхий болох• Сарын тэмдэг алдагдах• Хамраас цус гарах

• Анемийн шинжүүд илрэх• Элэг, дэлүү, тунгалгийн

зангилаа томрох• Жижиг цэгчилсэн

цусархаг тууралтууд илрэх

• Амьсгал давчдах• Буйл хөвсийж хавдах,

хөндүүрлэх• Турах

Өвчний ид үед 5 үндсэн хам шигж илэрнэ

• Гиперплазийн хам шинж• Цусархагшлын хам шинж• Анемийн хам шинж• Хордлогын хам шинж• Дархлаа дутлын хам шинж

Нейролейкеми

• Тархи, нугас, мэдрэлийн багана, вегетатив мэдрэлийн зангилаанд хавдрын эсийн нэвчдэс үүсэхийг Нейролейкеми гэнэ.

Нейролейкеми ангилал

• Менингит төст хэлбэр• Энцефалитын хэлбэр• Менингоэнцефалитын • Менингомиелитийн• Пролирадикулоневритын хэлбэр

Оношлогоо

• ЦДШ- нормо, гиперхромын анеми - тромбоцитопени- ретикулоцитопени- лейкограммд бласт 5%-с их- лейкемийн цонх- нейтропени - УЭТХ ихэссэн байна.

• Миелограммд: бласт 20 хувь-с их, улаан эс, гранулоцит, мегакариоцитын эгнээний эсүүдийн үүсэл дарангуйлагдаж эрс цөөрсөн

• Иммунофенотипийн шинжилгээ: эсийн гадаргуу дахь антигений эсрэг үүссэн моноклональ эсрэг биеийг тодорхойлсноор ХМЛ, ХЛЛ ялган оношлох ба М0,М6,М7 хэлбэрүүдийг баттай оношлоно.

Ялган оношлох моноклональ эсрэг биеүүд

• Миелойд- анти-МПО, CD13, CD33, CDw65, CD117

• B лимфойд- CD19, цитоплазмын CD22, CD79a, CD10

• T лимфойд- цитоплазмын CD3, CD2, CD7

Цитохими

AML ALL• Myeloperoxidase + -• Sudan Black + -• Chloroactate estherase + -• Nonespecifiv estherase + /M4,M5/ -• Periodic acid-Schiff - /+ in M6/ +/40-

60%/• Acid phosphatase + /M4-M6/ + /T-ALL/

Ясны хэмийн хатгалт

Моноцитын лейкеми

Цитохимийн урвалууд

• Миелопероксидаз MPO эсвэл хар суданы • Гликоген PAS Хэрэв гликогены урвал хэсэгхэн газарт

цөөхөн том толбо юм уу бижирмэг байдалтай байвал ХЛЛ аль ч урвал гарахгүй бол ялгагдахгүй ХЛ.

Гликогены урвал бластын цитоплазмд жижиг диффуз байдалтай эсвэл пероксидаза урвал тод байвал ХЛБЛ

• Молекул генийн шинжилгээ PCR- урвуу транскиптаз полимеразын гинжин урвал FISH- флюоресцентийн эрлийзжүүлэх

хромосомын гажгууд өчүүхэн үлдэцийг илүү мэдрэгээр илрүүлнэ

• Нугасны усны шинжилгээ• X-Ray, CT

Эмчилгээ

• Шалтгааны эсрэгцусны үүдэл эс шилжүүлэн суулгах

• Эмгэг жамын буюу хими эмчилгээ• Шинж тэмдгийн эмчилгээ• Дэмжих эмчилгээ

Хими эмчилгээ

• 4 шаттай1.Бүрэн засралд хүргэх Индукц эмчилгээ

ХМЛ- 7+3, 5+2 Ara-C, Даунорубицин ХЛЛ- винкристин, преднизолон, даунорубицин, аспарагиназа, цмклофосфофамид

2. Засралыг батжуулах Консолидац

хавдрын хүндрэл, дахилт өгөх болон эмэнд тэсвэртэй эсүүдийн үржих эрсдлийг багасгах зорилгоор хийх ба 1 юмуу 2 эрчимжүүлсэн үе шатаар метотрексат өндөр тунгаар, цитарабин, этопозид, амсакрин, метаксантрон, идарубицин зэргийг хавсран хэрэглэнэ.

3. Барих эмчилгээ

• 6 МКП-г өдөр бүр, метотрексатыг 7 хоногт 1 удаа 2-3 жилийн турш, винкристинийг судсаар, метотрексатыг тархи нугасны шингэнд тодорхой давтамжтайгаар хэрэглэнэ

4. Нейролейкемигээс урьдчилан сэргийлэх буюу эмчлэх

• Урьдчилан сэргийлж тархийг шарах ба тархи нугасны шингэнд хатгалт хийн хими эмчилгээг хийж эмчилгээг засралыг батжуулах эрт үеийн эмчилгээтэй хамт эхэлж барих эмчилгээний явцад мөн үргэлжлүүлнэ.

• AML:-• INDUCTION Chemotherapy – Anthracycline (Daunorubicin or idarubicin) + Cytarabine• APL is treated with anthracycline plus all – trans – retinoic acid which achieves 90 – 95%

complete remission.• Once remission is achieved, CONSOLIDATION & MAINTENANCE therapy are given.• ALL:-• INDUCTION – Prednisolone + Vincristine + L – asparaginase/Daunorubicin• CNS prophylaxis – Intrathecal methotrexate or cranial irradiation• CONSOLIDATION• MAINTENANCE – Methotrexate & 6 Mercaptopurine• SUPPORTIVE THERAPY:-• Management  of Tumor lysis syndrome• Monitoring counts & if required blood transfusions• Colony stimulating factors• Empirical broad spectrum antibiotics• Pneumocystis & fungal infection prophyulaxis.• DEFINITIVE THERAPY:-• Autologous or allogenic stem cell transplant

Thank You !!

Thank You

Kingsoft Officepublished by www.Kingsoftstore.com

@Kingsoft_Office

kingsoftstore