AmenorreaAmenorrea

Gregorio Urruela VizcaGregorio Urruela Vizcaínoíno

R IIIR III

DefiniciónDefinición

Ausencia de menstruación a los 13 Ausencia de menstruación a los 13 años sin evidencia de desarrollo de años sin evidencia de desarrollo de características sexuales secundariascaracterísticas sexuales secundarias

Ausencia de menstruación a los 15 Ausencia de menstruación a los 15 años con desarrollo de años con desarrollo de características sexuales secundarias.características sexuales secundarias.

Ausencia de menstruación en un Ausencia de menstruación en un intervalo de tres ciclos o por intervalo de tres ciclos o por ausencia de menstruación en 6 ausencia de menstruación en 6 meses. meses.

Causas de Amenorrea PrimariaCausas de Amenorrea PrimariaPresentaciónPresentación FrecuenciaFrecuencia

Hipogonadismo hipergonadotrópicoHipogonadismo hipergonadotrópico 43 %43 %

45, X y variantes45, X y variantes 27 %27 %

46, XX46, XX 14 %14 %

46 XY46 XY 2 %2 %

EugonadismoEugonadismo 30 %30 %

Agenesia MullerianaAgenesia Mulleriana 15 %15 %

Septo VAginalSepto VAginal 3 %3 %

Humen ImperforadoHumen Imperforado 1 %1 %

Síndrome de insensibilidad a andrógenosSíndrome de insensibilidad a andrógenos 1 %1 %

PCOSPCOS 7 %7 %

Hiperplasia adrenal congénitaHiperplasia adrenal congénita 1 %1 %

Enfermedad de Cushing o TiroideaEnfermedad de Cushing o Tiroidea 2 %2 %

Niveles bajos de FSH sin desarrollo mamarioNiveles bajos de FSH sin desarrollo mamario 27 %27 %

Retardo constitucionalRetardo constitucional 14 %14 %

Deficiencia de GnRHDeficiencia de GnRH 5 %5 %

Enfermedad del SNCEnfermedad del SNC 1 %1 %

Enfermedad pituitariaEnfermedad pituitaria 5 %5 %

Enfermedades alimenticiasEnfermedades alimenticias 2 %2 %

Cuasas de Amenorrea SecundariaCuasas de Amenorrea SecundariaPresentaciónPresentación Frecuencia (%)Frecuencia (%)

Niveles bajos o normales de FSHNiveles bajos o normales de FSH 67.567.5

Desórdenes alimenticios, estresDesórdenes alimenticios, estres 15.515.5

Hipotalámico no específicoHipotalámico no específico 1818

Anovulación crónica (PCOS)Anovulación crónica (PCOS) 2828

HypotiroidismoHypotiroidismo 1.51.5

Enfermedad de CushingEnfermedad de Cushing 11

Tumor pituitario, silla turca vacíaTumor pituitario, silla turca vacía 22

Síndrome de SheehanSíndrome de Sheehan 1.51.5

Niveles altos de FSH, falla gonadalNiveles altos de FSH, falla gonadal 10.510.5

46, XX46, XX 1010

Cariotipo anormalCariotipo anormal 0.50.5

Niveles elevados de prolactinaNiveles elevados de prolactina 1313

AnatómicoAnatómico 77

Síndrome de AhermanSíndrome de Aherman 77

Estados HiperandrogénicosEstados Hiperandrogénicos 22

Hiperplasia adrenal congénita de incidencia tardíaHiperplasia adrenal congénita de incidencia tardía 0.50.5

Tumor ováricoTumor ovárico 11

No diagnosticadoNo diagnosticado 0.50.5

Clasificación de AmenorreaClasificación de Amenorrea

Anatómicas:Anatómicas:

Heredadas o adquiridasHeredadas o adquiridas HormonalesHormonales

Heredadas o adquiridasHeredadas o adquiridas

Categorías de Amenorrea basados Categorías de Amenorrea basados en los niveles de Gonadotropinas y en los niveles de Gonadotropinas y EstrógenosEstrógenos

Tipo de Tipo de HipogodadismoHipogodadismo

LH/FSHLH/FSH EstrógenoEstrógeno Defecto primarioDefecto primario

HipergonadotrópicoHipergonadotrópico AltoAlto BajoBajo OvariosOvarios

HipogonadotrópicoHipogonadotrópico BajoBajo AltoAlto Hipotalámico/pituitarioHipotalámico/pituitario

EugonadotrópicoEugonadotrópico NormalNormal NormalNormal VariadoVariado

Amenorrea por causas anatómicas Amenorrea por causas anatómicas heredadasheredadas

Obstrucción de flujo: aglutinación labial o Obstrucción de flujo: aglutinación labial o fusion (psuedohermafroditismo), causado fusion (psuedohermafroditismo), causado por exposición de andrógenos intrautero. por exposición de andrógenos intrautero.

Hymen imperforado, septo vaginal Hymen imperforado, septo vaginal transverso, atresia de vagina o cervixtransverso, atresia de vagina o cervix

Defectos Mullerianos: Agensia mulleriana Defectos Mullerianos: Agensia mulleriana (Mayer Rokitansky Kuster Hauser (Mayer Rokitansky Kuster Hauser Syndrome). Syndrome).

(Se debe de distinguir con el síndrome de (Se debe de distinguir con el síndrome de insensiblidad a andrógenos)insensiblidad a andrógenos)

Amenorrea por causas anatómicas Amenorrea por causas anatómicas adquiridasadquiridas

Estenosis del Cervix: conización, Estenosis del Cervix: conización, electrocirugía o criocirugía. electrocirugía o criocirugía.

Cicatrización extensa del útero: Cicatrización extensa del útero: Síndrome de Asherman: puede ser Síndrome de Asherman: puede ser causado por metroplastía, causado por metroplastía, miomectomía, CSTP, infección miomectomía, CSTP, infección relacionada a DIU, Tuberculosis. relacionada a DIU, Tuberculosis.

Hipogonadismo hipergonadotrópicoHipogonadismo hipergonadotrópico

Se refiere a una disfunción primaria a nivel de los Se refiere a una disfunción primaria a nivel de los ovarios. ovarios.

También llamada menopausia prematura o falla También llamada menopausia prematura o falla temprana ovárica. temprana ovárica.

Diagnóstico: dos niveles séricos de FSH mayores de Diagnóstico: dos niveles séricos de FSH mayores de 40 mIU/mL de por lo menos un mes de intervalo40 mIU/mL de por lo menos un mes de intervalo

Incidencia: 1 en 1000 en mujeres menores de 30 Incidencia: 1 en 1000 en mujeres menores de 30 años y 1 en 100 en mujeres menores de 40 años. años y 1 en 100 en mujeres menores de 40 años.

Causas: disgenesia gonadal (síndrome de Turner, Causas: disgenesia gonadal (síndrome de Turner, mosaicismo cromosómico)mosaicismo cromosómico)

Causas adquiridas: infección, enfermedades Causas adquiridas: infección, enfermedades autoinmunes, tratamientos médicos (cirugía, autoinmunes, tratamientos médicos (cirugía, radiación)radiación)

Defectos genéticos específicos Defectos genéticos específicos asociados a hipogonadismo asociados a hipogonadismo hipergonadotrópicohipergonadotrópico

Deficiencia de la enzima 17 alfa Deficiencia de la enzima 17 alfa hydroxilasa (previenen la producción hydroxilasa (previenen la producción de cortisol, andrógenos y estrógenos)de cortisol, andrógenos y estrógenos)

Poseen infantilismo sexualPoseen infantilismo sexual Mutaciones de los receptores de LH y Mutaciones de los receptores de LH y

FSH (síndrome de resistencia ovárica)FSH (síndrome de resistencia ovárica) GalactosemiaGalactosemia

Hipogonadismo hipogonadotrópicoHipogonadismo hipogonadotrópico

La anormalidad yace en el eje hipotálamo La anormalidad yace en el eje hipotálamo pituitario.pituitario.

Síndrome de Kallmann (anosmia)Síndrome de Kallmann (anosmia)

Adquiridas (amenorrea hipotalámica):Adquiridas (amenorrea hipotalámica): Desórdenes alimenticios.Desórdenes alimenticios. Ejercicio extremoEjercicio extremo EstrésEstrés Destrucción anatómica (tumores, Destrucción anatómica (tumores,

infección, sarcoidosis, trauma)infección, sarcoidosis, trauma)

Glándula pituitaria anteriorGlándula pituitaria anterior

Consiste en gonadotrofos, lactotrofos, Consiste en gonadotrofos, lactotrofos, tirotrofos, corticotrofos y somatotrofostirotrofos, corticotrofos y somatotrofos

Cualquier anormalidad en las glándulas Cualquier anormalidad en las glándulas afectadas por estas hormonas puede causar afectadas por estas hormonas puede causar una respuesta inadecuada en la secreción una respuesta inadecuada en la secreción de LH y FSH, causando amenorrea. de LH y FSH, causando amenorrea.

Causas adquiridas: adenomas, lesiones Causas adquiridas: adenomas, lesiones metastásicas, enfermedades infiltrativas metastásicas, enfermedades infiltrativas (sarcoidosis y hemocromatosis), radiación o (sarcoidosis y hemocromatosis), radiación o cirugía, Síndrome de Sheehan, IRC, falla cirugía, Síndrome de Sheehan, IRC, falla hepática, síndromes de malaabsorción. hepática, síndromes de malaabsorción.

Amenorrea eugonadotrópicaAmenorrea eugonadotrópica

Síndrome de ovario poliquísticoSíndrome de ovario poliquístico Hiperplasia adrenal congénita de Hiperplasia adrenal congénita de

incidencia tardía (mutación de la incidencia tardía (mutación de la enzima 21 hidroxilasa)enzima 21 hidroxilasa)

Tumores ováricosTumores ováricos Hiperprolactinemia e hipotirodismoHiperprolactinemia e hipotirodismo

Manejo de amenorreaManejo de amenorrea

Guías del Challenge de Guías del Challenge de ProgesteronaProgesterona

DrugDrug DosingDosing DurationDuration

Progestogen challenge testProgestogen challenge test

Medroxyprogesterone acetate Medroxyprogesterone acetate (Provera)(Provera)

10 mg orally once per day10 mg orally once per day Seven to 10 Seven to 10 daysdays

Norethindrone (Aygestin)Norethindrone (Aygestin) 5 mg orally once per day5 mg orally once per day Seven to 10 Seven to 10 daysdays

ProgesteroneProgesterone 200 mg parenterally once per 200 mg parenterally once per dayday

Single doseSingle dose

Progesterone micronizedProgesterone micronized 400 mg orally once per day400 mg orally once per day Seven to 10 Seven to 10 daysdays

Progesterone micronized gel (4 or 8%)Progesterone micronized gel (4 or 8%) Intravaginally every other dayIntravaginally every other day Six applicationsSix applications

Estrogen/progestogen challenge testEstrogen/progestogen challenge test

Conjugated equine estrogen (Premarin)Conjugated equine estrogen (Premarin) 1.25 mg orally once per day1.25 mg orally once per day 21 days21 days

oror

Estradiol (Estrace)Estradiol (Estrace) 2 mg orally once per day2 mg orally once per day 21 days21 days

followed byfollowed by

Progestational agentProgestational agent As noted aboveAs noted above As noted aboveAs noted above

GraciasGracias