AMILOIDOSIIL TESSUTO CONNETTIVO

CONNETTIVO TESSUTOCONNETTIVO, TESSUTO (fr. tissu conjonctif; sp. teijdo

Conjonctivo; ted.Bindegewebe; ingl. connective tissue). - In anatomia, è compreso fra i tessuti dell'organismo; vi rientrano formazioni a caratteri morfologici diversissimi, quali il connettivo lasso, dotato di grande plasticità; il tessuto adiposo; parti dure, resistenti, come i tendini, gli elementi cartilaginei e ossei. A differenza degli epitelî, del tessuto nervoso, del muscolare liscio, le cellule dei connettivi hanno di solito una parte meno rilevante, in confronto alle formazioni intercellulari o fondamentali, le quali non hanno con le cellule rapporti materiali. E dai caratteri strutturali, fisici e chimici di queste, dipende l'impronta propria delle singole varietà di tessuto connettivo. Sono tutte costituite da parti organizzate fibrillari (metaplasmi di Heidenhain) e da una sostanza amorfa interposta alle fibrille, la quale nelle forme molli di connettivo è fluida, in altre è viscosa e nell'osso durissima, per i sali minerali che vi sono depositati.

meteplasmill valore biologico dei metaplasmi è oscuro; non

risultano evidenti gli attributi biologici del protoplasma; è dubbio che abbiano un metabolismo, e se mai in misura così minima che non può essere determinato coi mezzi attuali d'indagine. Oggi prevale la tendenza a ritenere i metaplasmi come parti non viventi dell'organismo; si formerebbero nell'embrione e, in condizioni sperimentali, in seno a sostanze amorfe (coaguli fibrinosi, secondo Nageotte e Maximow) e assumerebbero un'organizzazione per l'azione esercitata dalle cellule del connettivo; l'intima natura di quest'azione ci sfugge.

Composizione chimicaTessuti molto diversi in apparenza, hanno in comune l'origine e

la composizione chimica, con affinità funzionali e strutturali molteplici. Per le proprietà fisiche delle strutture fibrillari che vi si sono differenziate oppongono resistenza alle azioni meccaniche, in vario grado nei singoli tessuti; servono perciò di sostegno e di protezione a organi più delicati, impediscono spostamenti eccessivi delle parti, funzionano da organi passivi di movimento (tessuti di sostegno o a funzione meccanica). Le forme lasse del connettivo s'imbevono dei liquidi nutritivi e, funzionando da intermediarî fra l'apparato vascolare e gli altri tessuti, partecipano indirettamente al metabolismo. Ma la funzione meccanica non è sempre attributo esclusivo delle strutture fibrillari; in alcune delle varietà di questo gruppo di tessuti le cellule si trasformano in modo da acquistare spiccata resistenza elastica alla pressione

Grado di differenziazione Il grado di differenziazione dei tessuti a funzione meccanica dipende

specialmente dalla resistenza alle forze che su essi dovranno agire; col crescere della mole corporea non aumenta nella stessa misura il loro volume, ma la perfezione della loro struttura. La parentela fra questi tessuti apparentemente tanto diversi è dimostrata, oltre che dall'analogia funzionale, dai fatti desunti dall'embriologia, dall'anatomia comparata e dalla patologia. In periodi successivi dello sviluppo un tessuto è sostituito dall'altro; il connettivo da cartilagine, questa da osso; inoltre nelle varie classi dei vertebrati, nelle forme adulte, organi omologhi possono essere rappresentati da tessuti a funzione meccanica diversa; tutto lo scheletro nei Ciclostomi e nei Selaci è cartilagineo, negli altri Vertebrati osseo; componenti del cuore, dell'occhio, ecc., in alcuni Vertebrati sono costituiti da connettivo, in altri da cartilagine o da osso (tessuto osseo nel cuore dei Ruminanti, nella sclerotica e in varî tendini degli Uccelli). E in condizioni patologiche si può avere una metamorfosi (metaplasia) di connettivo in osso o in cartilagine.

classificadione dei connettiviLe fibrille si distinguono per i caratteri morfologici e fisici e per la composizione chimica, in collagene, elastiche e retiLe fibre collagene si ripetono invariabilmente in quasi tutti i tessuti di sostegno; hanno grande uniformità; se molto numerose conferiscono al tessuto una tinta bianca. Si vedono facilmente al microscopio a fresco e nei preparati fissaticolari.

Nella classificazione dei connettivi si tien conto dei caratteri, della disposizione e della quantità delle fibrille della sostanza fondamentale, e della quantità, della composizione chimica e delle proprietà fisiche della sostanza amorfa interposta alle fibrille.

BIRIFRANGENZA POSITIVAAll'esame a luce polarizzata appaiono dotate di birifrangenza

positiva uniassile; l'asse ottico corrisponde all'asse delle fibrille. In un tendine in sezione longitudinale appaiono luminose fra nicol incrociati, quando intersecano il piano dei nicol di 45°; in sezione trasversa sono oscure in tutte le posizioni. Sembra che la loro birifrangenza dipenda dall'essere costituite da particelle cristalline (micelle) ultramicroscopiche a forma di bastoncino, orientate con regolarità. Si tingono elettivamente con alcune sostanze coloranti (picrofucsina, metalli colloidali, ecc.), risaltando sugli altri costituenti istologici. Nell'acqua bollente si disciolgono in una sostanza collosa, la quale, dopo raffreddamento, diventa una gelatina insolubile in acqua. In acidi e in alcali diluiti divengono trasparenti; sono resistentissime alla macerazione; sono digerite dalla pepsina in soluzione acida, non dalla tripsina in soluzione neutra e alcalina.

AMILOIDOSI AMILOIDOSI (dal gr. ἄμυλον "amido" e εἴδος "forma";

sinonimi: degenerazione amiloidea; degenerazione lardacea). - In anatomia patologica si chiama così un processo che colpisce i tessuti connettivi e gli stromi degli organi con la precipitazione dal sangue di un prodotto abnorme (sostanza amiloide), che, come massa cristallina, infiltra i tessuti quando essa giunge a saturazione nei liquidi organici. Conosciuta in antico (Bonetus, sec. XVII) come "lignificazione" e indicata poi come "degenerazione lardacea" (Rokitanski, 1842), o "degenerazione cerea" (Christensen, 1844), per l'aspetto particolare che induce negli organi che ne sono colpiti, questa alterazione fu più tardi (1853) chiamata "degenerazione amiloide" da Virchow, che credeva (in contrasto con l'idea dominante nel suo tempo che i tessuti ammalassero per un sovraccarico di colesterina: Meckel) di ravvisare nel comportamento colorativo, di fronte ad alcuni reattivi, analogie di costituzione chimica della sostanza infiltrante con le sostanze amilacee: e se ne concluse che essa fosse un corpo simile all'amido (cellulosa animale). Il nome di amiloidosi è rimasto, ma il processo è oggi diversamente interpretato nel suo significato e nella sua natura.

AMILOIDOSICon soluzione iodata, per esempio il liquido

di Lugol, la sostanza amiloide prende una colorazione rosso-brOuna di varia intensità, fino a rosso-mogano: ma, a differenza delle sostanze amilacee, l'aggiunta di soluzioni deboli di acido solforico o di cloruro di zinco modifica il colore bruno in violetto o violetto bluastro.

FORMAZIONE DELLA SOSTANZALa formazione della sostanza amiloidea viene considerata

come espressione di un abnorme processo disintegrativo a carico di proteine eterologhe o eterogeneizzate (Kuczynski, Rondoni), il cui prodotto sembra entri solo secondariamente in combinazione con l'acido condroitinsolforico preesistente nei tessuti connettivi (e non preformato nell'amiloide), che la trasformerebbe (Leupold) dal suo stato di solin gel. In tal modo l'amiloidosi va intesa come un'intossicazione proteica. Altri sostengono (Domagk) che la produzione dell'amiloide sia in diretto rapporto, non con proteine eterologhe, ma col disfacimento di cellule a carattere fagocitico (leucociti, elementi del sistema reticolo-istiocitario).

NATURA ALBUMINOIDEProva della sua natura albuminoide fu data

con l'ottenere alcuni amminoacidi (leucina e tirosina) come prodotti di scissione di questa sostanza, che assomiglia alle sostanze proteiche basiche e precisamente alle protamine e agl'istoni (Lustig e Galeotti). L'amiloide dà caratteristiche reazioni metacromatiche di fronte ai colori di anilina.

METODI DI COLORAZIONEAFFINITA’ CON ROSSO CONGO

ALTRI METODI Nella sua precipitazione nei tessuti è

probabile che vengano trascinati altri corpi, donde forse una sua certa diversità di composizione e di apparenza che spiegherebbe il frequente suo vario comportamento metacromatico in presenza di uno stesso reattivo. L'affinità del rosso congo per l'amiloide in vivo (Bennhold) può essere utilizzata come metodo diagnostico clinico (Rondoni). S'è molto insistito già in passato e poi più tardi (Chantemesse e Podwissotsky) sui rapporti fra la sostanza amiloide e quella ialina, che parevano dimostrati dai varî atteggiamenti colorativi, e che venivano spiegati dalla combinazione, o no, con l'acido condroitinsolforico; ma in proposito non c'è accordo di vedute (Sotti).

Il potere metacromatico è rappresentato dalla diversa colorazione che le parti colpite assumono rispetto al tessuto sano che prende normalmente il colore della sostanza colorante: così, ad esempio, la sostanza amiloide si colora in rosso-violaceo col metilvioletto e col violetto di genziana, in violetto col verde di metile, ecc. Esistono numerosi metodi tecnici per la colorazione dell'amiloide (Pianese, Schmorl, Ischreyt, ecc.).

BIOPSIA GRASSO PERIOMBELICALERISCONTRATE ZONE BIRIFRANGENTI

L'amiloidosi si forma lentamente ed ha evoluzione ordinariamente cronica e progressiva senza alcuna manifesta tendenza a riassorbirsi: la morte avviene per cachessia. La sostanza precipita nelle pareti dei piccoli vasi e si estende progressivamente nei tessuti. nelle arteriole si accumula prima tra le fibre muscolari, che, degenerando o atrofizzandosi, scompaiono; nelle venule si raccoglie immediatamente al disotto dell'intima e nei precapillari e nei capillari essa è a diretto contatto con gli endotelî: si osservano notevoli fasi degenerative del tessuto elastico (che da qualcuno, con estensione ad altri tessuti che ne sono ricchi, s'è voluto anche mettere in rapporto genetico con l'amiloide). Gli organi affetti ne restano ingranditi, ma non deformati, anche quando raggiungono volume e peso enormi: induriscono e sulla superficie di taglio, asciutta, esangue, grigia o grigio-rossastra, hanno una particolare lucentezza cristallina, in forma diffusa, o ad aree circoscritte. La presenza di questa sostanza, che va sempre accrescendosi, comprime i vasi e i parenchimi, donde l'anemia e l'atrofia o la degenerazione (per lo più grassa) degli organi ammalati.

AMILOIDOSI CELLULE PARENCHIMALI

IPOTESIAntiche ricerche istochimiche, riprese più tardi da

qualcuno (Maximoff), che tendevano ad avvalorare l'ipotesi di un processo iniziale di amiloidosi dalle cellule parenchimali o di una diretta partecipazione loro al processo, non sono più seguite. Allo stesso modo non trova più credito l'ipotesi che i globuli bianchi e gli eritrociti abbiano importanza come vettori (granulazioni iodofile o eosinofile) della sostanza nei tessuti (Finzi).

DEGENERAZIONE AMILOIDEA Riguardo alla sua distribuzione, la degenerazione amiloidea si

generalizza nello stesso tempo in più organi, o si localizza in uno solo, o in parte di esso. Gli organi che più facilmente ne restano colpiti sono la milza, il fegato, i reni, le linfoghiandole, i surreni, la mucosa dell'intestino crasso, in secondo ordine gli altri: nessuno ne è rispettato, sebbene alcuni (midollo osseo, sistema nervoso, ecc.) si mostrino solo di rado e scarsamente affetti. In alcuni organi, per la loro stessa tessitura, il processo può assumere di sposizione nodosa o diffusa: così nella milza, per amiloidosi dei follicoli (milza sagù), o generalizzata (milza prosciutto o lardacea); così nel rene, per la più frequente degenerazione amiloidea esclusiva dei glomeruli (noduli splendenti e sottili linee lucide), o per una diffusione, più rara, del processo a tutto l'organo (cilindri amiloidei nell'urina); il fegato ne è di solito invaso diffusamente, ma lo stato di sanguificazione dell'organo, eventuali processi di cirrosi, ecc., o di steatosi spesso associata, modificano sensibilmente il quadro macroscopico complessivo. L'amiloidosi generalizzata, che in passato era frequente, va facendosi sempre più rara.

INFILTRAZIONI Indipendentemente dall'amiloidosi generalizzata o viscerale, si possono

trovare infiltrazioni amiloidee localizzate in tessuti infiammati cronicamente (linfoghiandole, laringe, vescica, ecc.); o in neoplasmi (per lo più fibromi); nelle palpebre e nella congiuntiva (spesso su fondo tracomatoso) il processo può assumere l'aspetto di grossi tumori duri (Zwigmann): anche in infarti emorragici del polmone (Ziegler) o di altri tessuti furono dimostrate formazioni amiloidi. Spesso, quando la degenerazione amiloide resta localizzata e persiste per lungo tempo, le masserelle di sostanza, forse agendo da corpi estranei nel tessuto infiammato, si trovano circondate da cellule giganti, che finirebbero, secondo alcuni, con assorbirle; ciò non si verifica di solito nelle forme di amiloidosi diffusa. La coesistenza frequente di processi flogistici, che mancano nelle forme generalizzate, fa pensare a un diverso meccanismo patogenetico dell'amiloidosi circoscritta, tanto più che di solito questa si riscontra in organi che ordinariamente non partecipano all'amiloidosi generalizzata (laringe, vescica, ecc.), e che il comportamento istogenetico appare notevolmente diverso (Sotti).

GRAZIE PER L’ATTENZIONE!

LAINI FLAVIA VITTORIA